188175368 Carte Practic Neurologie

MOTILITATEA

Activitatea motorie include miºcãrile care se finalizeazã cu deplasarea unui segment ºi miºcãrile care au rolul de a stabiliza poziþia unui segment. Pentru realizarea miºcãrilor voluntare, acþioneazã concertat motoneuroni de la mai mult e nivele: . cortexul cerebral . trunchiul cerebral . coarnele anterioare ale mãduvei spinãrii.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

Simptomatologie

a) Din punct de vedere clinic, semnul negativ din sindromul de neuron motor cent ral este reprezentat de afectarea motilitãþii active, adicã paralizia. Paralizia variazã de la im posibilitatea efectuãrii vreunei miºcãri plegie la deficite mai reduse în care sunt afectate parþial forþ muscularã, dar ºi amplitudinea sau viteza de neuroni motori centrali interesaþi.

parezã în funcþie de localizarea leziunii ºi numã

În funcþie de numãrul de membre afectate, avem urmãtoarele situaþii: . . . .

1 membru monoparezã/plegie 1 membru superior ºi 1 membru inferior ipsilaterale - hemiparezã/plegie ambele membre inferioare - paraparezã/plegie toate cele patru membre - tetraparezã/plegie.

b) Motilitatea pasivã, adicã tonusul muscular, prezintã o evoluþie bifazicã în cazul leziunilor acute. . timp de aproximativ 1 lunã, tonusul este abolit ºi aceasta este perioada de parali zie flascã, cu abolirea reflexelor osteotendinoase. . în etapa a II-a, apare hipertonia muscularã cu exagerarea reflexelor osteotendinoa se ºi spasticitate muscularã.

. spasticitatea tipicã sindromului de neuron motor central se caracterizeazã prin fe nomenul lamei de briceag , cedând brusc atunci când dispare rezistenþa . exagerarea reflexelor osteotendinoase (ROT) - rãspuns mai amplu decât în mod normal, dar ºi mai susþinut în timp ºi repetitiv - clonus muscular; iradierea reflexelor ºi mãrirea suprafeþei prin a cãrei stimulare se obþine reflexul.

. apar de asemenea reflexe patologice caracteristice sindromului piramidal: refl exul Babinski, reflexele Oppenheim, Gordon, Rossolimo (membrele inferioare), Hoffmann , Marinescu-Radovici (membrele superioare). . vor fi abolite reflexele cutanate abdominale precoce . hipertonia va determina ºi atitudinea caracteristicã din ortostatism.

c) Mersul în sindromul de neuron motor central este imposibil în deficite motorii accentuate ºi cosit în deficite motorii mai reduse, din cauza spasticitãþii ºi parezei.

d) Miºcãrile automate sunt diminuate sau abolite contralateral leziunii.

e) Apar miºcãri asociate patologice sincineziile. Deºi nu pot fi efectuate miºcãri voluntare cu membrele paralizate, este posibilã efectuarea acestor miºcãri simultan cu acte motorii voluntare realizate cu membre neafectate.

Astfel, diagnosticul pozitiv se va stabili în prezenþa: . . . . .

deficitului motor ce intereseazã multiple grupe musculare hipertoniei piramidale accentuãrii patologicã a reflexelor osteotendinoase ºi prezenþa de reflexe patologice dispariþia reflexelor cutanate abdominale prezenþa miºcãrilor asociate patologic.

Diagnostic topografic

În funcþie de topografia leziunii, sindromul de neuron motor central prezintã caracter istici distincte care ne permit orientarea diagnosticã. În cazul hemiparezei sau hemiplegiei: . Leziunea corticalã se prezintã cu deficit motor predominent al membrului inferior dacã este afectatã artera cerebralã anterioarã. În leziuni ale arterei cerebrale medii deficitul motor va fi facio-brahial. Semne ale afectãrii corticale sunt ºi asocierea unor deficite ale funcþiilor superioare sau vorbirii. . În afectarea capsulei interne, apare caracteristic distribuirea egalã a deficitulu i motor la membre. . În afectarea fasciculului piramidal în traiectul prin trunchiul cerebral, se asoci azã ºi afectarea unui nerv cranian (indicã nivelul leziunii), dar ºi tulburãri de sensibilitate, sindrom cerebelos.

Paralizia ambelor membre inferioare implicã afectarea bilateralã a neuronului motor central. Datoritã particularitãþilor anatomice, aceastã situaþie poate fi întâlnitã la trei n luri cortical, pontin sau spinal.

. La nivel cortical, leziuni bilaterale care intereseazã lobul paracentral vor determina o paraplegie spasticã. . La nivel pontin, paralizia va fi spasticã. . La nivel spinal, în faza acutã (ºoc spinal), paraplegia va fi flascã cu abolirea reflexelor osteotendinoase ºi anestezie pentru toate tipurile de sensibilitate, urmatã de etapa de hipertonie piramidalã, putându-se asocia ºi semne de neuron motor periferic. Paraplegia spasticã poate fi ºi primitivã; în funcþie de poziþia membrului inferior, întâlnim paraplegie în extensie sau în flexie.

Tetraplegia apare prin afectarea neuronului motor central la nivel pontin (pici orul protuberanþei, asociazã comã) sau spinal (cervical înalt).

Diagnostic etiologic

. . . .

Cauze Cauze Cauze Cauze

vasculare (stroke) debut tipic acut tumorale debut mai insidios infecþioase traumatice

Diagnostic diferenþial

1. Sindromul de neuron motor periferic

Elementele care diferenþiazã cele douã sindroame sunt afectarea motilitãþii, troficitatea muscularã, reflexele osteotendinoase, modificãrile electromiografice. Specifice sindromului de neuron motor central sunt: - deficitul motor extins; în sindromul de neuron motor periferic, acesta este limi tat - tonusul muscular este crescut spre deosebire de sindromul de neuron motor peri feric unde apare hipotonie sau chiar atonie prin afectarea directã a fibrelor neuronilor care asigurã tonusul muscular - sincineziile - prezente doar în sindromul de neuron motor central - troficitatea nu este afectatã sau este conservatã pentru mult timp spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic în care sunt caracteristice atrofiile muscular e - reflexele osteotendinoase sunt vii, polikinetice ºi apar ºi reflexe patologice spr e deosebire

de sindromul de neuron motor periferic unde sunt diminuate sau abolite - nu apar modificãri EMG spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic und e e caracteristic traseul neurogen.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

Neuronul motor periferic poate fi afectat de o leziune la mai multe niveluri: -

pericarion din coarnele anterioare medulare rãdãcinã anterioarã plex nervos nerv periferic

Tablou clinic

. manifestãrile clinice sunt rezultatul denervãrii parþiale sau totale a muºchiului . neuronul motor periferic este substratul anatomic al reflexelor osteotendinoas e; . de asemenea este veriga finalã în actele motorii voluntare ºi contribuie în mod esenþial la troficitatea muscularã . astfel, în leziunile acestuia, nu se mai transmite impulsul nervos (comanda) de la nivelul neuronului motor central la efector ºi vor apãrea: - diminuarea sau abolirea tuturor tipurilor de motilitate (activã, pasivã) de diferite grade în funcþie de amploarea afectãrii (numãrul de unitãþi motorii lezate)

paralizie

- scãderea tonusului muscular - hipotonie cu scãderea rezistenþei la miºcãri pasive, scãdere a consistenþei musculare

- atrofia muscularã proporþionalã cu numãrul de unitãþi motorii afectate, instalatã la un int rval de câteva sãptãmâni dupã leziune, însoþitã de diminuarea sau abolirea reflexelor osteotendinoase - fasciculaþii

specifice leziunilor pericarionale.

Diagnostic pozitiv

Asocierea dintre un deficit motor localizat, tonus muscular scãzut, diminuarea sau abolirea ROT, fasciculaþii ºi apariþia ulterioarã a atrofiei musculare stabileºte diagnosticul pozitiv d e sindrom de neuron motor periferic.

Diagnostic topografic ºi etiologic

. se va cãuta întotdeauna un deficit senzitiv . asocierea unei afectãri senzitive indicã faptul cã leziunea se aflã la nivelul unui ne rv mixt - motor ºi senzitiv sau cã leziunea afecteazã atât rãdãcina anterioarã, cât ºi cea posterioarã. . distribuþia din punct de vedere al simetriei ºi al asocierii tulburãrilor de sensibi litate orienteazã cãtre nivelul leziunii

. astfel, leziunile cornului anterior medular vor determina afectarea pericarion ului cu deficite distribuite simetric sau nu . nu asociazã tulburãri de sensibilitate . sunt prezente fasciculaþii . afectarea rãdãcinilor anterioare se poate asocia cu cea a rãdãcinii posterioare, dator itã proximitãþii, astfel apar ºi tulburãri de sensibilitate . distribuþia deficitelor ºi atrofiei este dermatomericã . când sunt afectate toate membrele, cu deficit predominent rizomelic, se utilizea zã termenul de poliradiculonevritã. Traumatisme, inflamaþii sau compresia pot determina afectarea radicularã. . leziunile plexurilor au o distribuþie intermediarã între cea radicularã ºi cea nevriticã. . nervii periferici pot fi, de asemenea afectaþi în mod izolat sau în asociere când avem de a face cu afectare asimetricã polineuropatia. Polineuropatia are o distribuþie simetri cã ºi distalã, cu afectarea tuturor membrelor. Cauzele neuropatiilor sunt multiple, incl uzând traumatisme, inflamaþii, carenþe nutriþionale, substanþe toxice. Diagnostic diferenþial

1. sindromul de neuron motor central 2. sindromul miopatic 3. paraliziile diskaliemice 4. patologie a sinapsei neuromusculare

SINDROMUL EXTRAPIRAMIDAL

Simptomatologie

1. Sindromul de paleostriat - deficit de dopaminã, acetilcolina în exces relativ - este un sindrom caracterizat prin tonus crescut, akinezie (încetinirea miºcãrilor), tremor parkinsonian - neuronii tonici sunt stimulaþi ºi apare hipertonia extrapiramidalã plasticã, ceroasã, ca re cedeazã intermitent fenomenul de roatã dinþatã

- datoritã deficitului dopaminergic, miºcarea voluntarã este încetinitã, apãrând uneori chiar blocaje ale miºcãrilor - miºcãrile asociate scad ca amploare (balansul membrelor în mers) - apar ºi tulburãri de mers (mers cu paºi mici,

fug dupã centrul de greutate )

- tulburãri de echilibru - tulburãri de vorbire (aplatizarea vocii, bradilalie) - afectarea scrisului (micrografie terminalã)

- tulburãri vegetative

hipersudoraþie, hipersalivaþie, hipotensiune ortostaticã

- alte manifestãri non-motorii: tulburãri cognitive, mergând pânã la demenþã, tulburãri senzo le hiposmie, chiar anosmie - diagnosticul pozitiv se stabileºte pe cele trei elemente caracteristice: hipokin ezie, tremor, rigiditate.

2. Sindromul de neostriat

- este un sindrom hipoton-hiperkinetic sau coreic - principalele manifestãri sunt: hiperkinezia cu apariþia miºcãrilor involuntare în absenþa unui stimul cortical în repaus sau în timpul actului motor voluntar hipotonia - sindromul apare în coreea Sydenham asociatã reumatismului articular acut ºi în coreea cronicã Huntington.

3. Sindromul de panstriat sau hepatolenticular - se datoreazã depunerii de cupru în þesuturi ficitul de ceruloplasminã

în principal ficat ºi nucleii bazali prin de

- se poate manifesta ca: maladia Wetsphal cu paratonii, sau ca Boalã Wilson cu miºcãri coreoatetozice ale membrelor ºi afectare importantã a musculaturii feþei ºi limbii - paratonia, tremorul ºi distoniile pun diagnosticul pozitiv în sindromul de panstri at.

SINDROMUL CEREBELOS

Simptomatologie - ataxia cerebeloasã se caracterizeazã prin: imposibilitatea atingerii þintei (dismetr ie), ce se evidenþiazã prin teste ca index-nas, cãlcâi- genunchi; dispariþia coordonãrii elementelor necesare realizãrii unei miºcãri complexe (asinergie); imposibilitatea realizãrii de miºcãri

alternative rapide succesive (adiadocokinezie), tulburãri de vorbire (dizartrie), tremor intenþional (în apropierea þintei, în timpul miºcãrilor voluntare) - lãrgirea bazei de susþinere sau chiar imposibilitatea menþinerii ortostatismului (as tazie) - mers ebrios - nistagmus (de partea afectatã) - laterodevierea membrelor superioare de partea afectatã - hipotonie muscularã.

Sindromul de arhicerebel se manifestã predominent prin tulburãri de echilibru.

Sindromul de paleocerebel: mers ebrios, ataxia membrelor inferioare, oscilaþii ale capului ºi trunchiului la trecerea dintr-o poziþie în alta. Sindromul de neocerebel determinã hipotonie, hipermetrie, scãderea preciziei miºcãrilor membrelor.

Diagnostic etiologic: -

cauze cauze cauze cauze

vasculare degenerative toxice: alcool tumorale.

SINDROMUL VESTIBULAR

Sindromul vestibular poate fi periferic (armonic) când sunt afectate structurile p eriferice (nerv vestibular, labirint) sau central, dizarmonic (cãile vestibulare, trunchi cerebral ).

Tablou clinic

1. vertijul - este cel mai des întâlnit simptom - senzaþie subiectivã de rotaþie a propriului corp în raport cu obiectele din jur sau po ate fi obiectiv când este o senzaþie de rotaþie a obiectelor din jur. - este însoþit de fenomene vegetative, care sunt mai importante în sindromul vestibula r periferic. 2. nistagmusul vestibular reprezintã miºcãri involuntare ale globilor oculari alcãtuite dintr-o fazã lentã, urmatã de o secusã rapidã care indicã direcþia nistagmusului - poate fi orizontal, vertical sau rotator - componenta lentã este de partea afectatã în sindromul vestibular periferic ºi contrarã în cel central.

3. echilibrul static este perturbat, bolnavul uneori neputând menþine ortostaþiunea. - se testeazã prin proba Romberg ºi probe de deviaþie tonicã a membrelor (proba indicaþiei , proba de deviere a braþelor) - în sindromul vestibular periferic, ambele sunt de partea afectatã, iar în cel centra l pot fi disociate faþã de nistagmus ca direcþie.

Cele trei elemente stau la baza stabilirii diagnosticului pozitiv.

Diagnostic diferenþial

Ataxia vestibularã trebuie diferenþiatã de ataxia cerebeloasã ºi ataxia determinatã de afect area propriocepþiei prin afectarea sensibilitãþii profunde. Echilibrul static în ortostaþiune este afectat în ataxia vestibularã ºi cea profundã. Doar a taxia profundã prezintã o influenþã a închiderii ochilor asupra echilibrului static. Mersul este o expresie a echilibrului dinamic ºi este caracteristic în zig-zag în sindromul vestibular, talon at în ataxia profundã ºi festinant în cea cerebeloasã.

Diagnostic etiologic

-

traumatisme infecþii boli demielinizante tumori cauze vasculare

SINDROAME SENZITIVE

Terminologie

Disestezie - senzaþie subiectivã resimþitã ca neplãcutã de pacient. Parestezie

percepþia unei senzaþii anormal, dar nu neplãcute.

Hiperestezie Anestezie

scãderea percepþiei stimulilor asociaþi tuturor tipurilor de sensibilitate

Hiperpatie Alodinia

percepþia exageratã a unor stimuli tactili.

percepþia exageratã a unui stimul normal dureros. resimþirea ca dureros a unui stimul termic sau normal nedureros.

Hipoalgezie

scãderea sensibilitãþii la stimuli dureroºi

Analgezie - scãderea percepþiei stimulilor dureroºi.

Cauzalgie

durere sub forma unei arsuri pe teritoriul unor nervi periferici.

Diagnostic topografic

Periferic

- Nerv periferic: urmãreºte distribuþia respectivului nerv; datoritã posibilitãþii ca într-un nerv sã existe fibre de la nivelul mai multor rãdãcini, distribuþia nu este metamericã ºi deficit ul este mai evident decât în cazul lezãrii unei rãdãcini; cauzele pot fi locale sau generale (diabet zaharat, sclerozã multiplã).

- Polineuropatie: deficit simetric, distal; cauze generale (toxice, metabolice). Pot fi predominente tulburãrile sensibilitãþii profunde (de exemplu în diabet zaharat). - Radicular: urmãreºte distribuþia metamericã a rãdãcinilor nervoase: orizontal pe trunchi ºi vertical pe membre. Cea mai afectatã este nocicepþia ºi pot apãrea ºi deficite musculare, muºchii implicaþi putând chiar indica sediul leziunii. Pot fi afectate ºi reflexele. Imp ortant este de reþinut cã fibrele vegetative nu vor fi afectate, deci nu apar semne autonom e.

Central A. Leziuni medulare În funcþie de zona din mãduva spinãrii care este afectatã de leziune, distingem posibilita tea tulburãrilor globale ale sensibilitãþii sau a disociaþiilor senzitive. Disociaþiile pot fi de tip siringomielic sau tabeticã. Disociaþia siringomielicã implicã afectarea cordoanelor laterale ºi sunt întrerupte cãile termoalgezice, dar sensibilitatea profundã ºi cea epicriticã sunt conservate. Disociaþia tabeticã implicã afectarea cordoanelor posterioare ºi se caracterizeazã prin ab olirea sensibilitãþii profunde, dar menþinerea celei termoalgezice.

Sindroamele senzitive medulare sunt urmãtoarele: 1. sindromul de corn posterior ºi al substanþei cenuºii centromedulare: - disociaþie siringomielicã - anestezie radicularã homolateralã de o singurã parte - anestezie sub formã de bandã între regiuni cu sensibilitate normalã ºi bilateralã în leziuni centromedulare -

2. Sindromul de cordon antero-lateral - disociaþie siringomielicã sublezional contralateral

3. Sindromul de cordon posterior - anestezie pentru sensibilitatea tactilã finã ºi proprioceptivã conºtientã sublezional, de aceeaºi parte

4. Sindromul de hemisecþiune medularã (Brown-Sequard) - de aceeaºi parte: tulburãri ale sensibilitãþii profunde (fibre neîncruciºate) ºi sindrom piramidal - contralateral: tulburãri ale sensibilitãþii termoalgice - tulburãrile de sensibilitate prezintã nivel care indicã locul leziunii (se explicã pri n distribuþia metamericã a sensibilitãþii ºi nervilor spinali) - lezarea rãdãcinii determinã anestezie în bandã de aceeaºi parte

5. Sindromul de secþiune medularã totalã

-

anestezie para- sau tulburãri tulburãri tulburãri

sub leziune pentru toate tipurile de sensibilitate cu nivel tetraplegie sfincteriene vegetative ale troficitãþii

B. Leziuni ale trunchiului cerebral

Leziunile bulbare ºi pontine inferioarã asociazã tulburãri de sensibilitate alterne pe hemicorpul contralateral ºi faþa homolateralã. În leziuni bulbare mediane, va apãrea disociaþie tabeticã de partea opusã prin interesarea lemniscului medial. Afectarea ipsilateralã (întotdeauna de aceeaºi parte) a nucleilor IX, X, XI vor determ ina tulburãri de deglutiþie ºi fonaþie ºi indicã faptul cã leziunea este bulbarã. Specifici punþii, sunt nucleii nervilor VI (paralizia muºchiului drept lateral) ºi VII (paralizie facialã ipsilateralã). Datoritã asocierii afectãrilor sensibilitãþii de pãrþi opuse în cazul trunchiului ºi membrelor, respectiv feþei, se utilizeazã termenul de sindrom altern se nzitiv. În cazul afectãrii punþii ºi mezencefalului, datoritã apropierii fasciculelor care conduc toate tipurile de sensibilitate, va apãrea anestezie pe hemicorpul opus.

C. Sindromul talamic

Caracteristicã este hiperpatia, cu apariþia durerii talamice de intensitate paroxist icã, ce apare la stimuli minori. Caracterul este de arsurã chinuitoare ºi este amplificatã de stimul i emoþionali intenºi. Va fi obiectiv afectatã doar sensibilitatea profundã contralateralã, deoarece sensibil itatea superficialã are dublã reprezentare talamicã.

D. Sindromul cortical

În lezarea ariei senzitive primare, vor fi afectate de partea opusã leziunii sensibi litatea profundã ºi cea superficialã cu excepþia sensibilitãþii termoalgice.

Ariile asociative cu rol în integrarea inputului senzitiv sunt ariile 5 ºi 7. Lezare a acestora va determina atopognozia, astereognozia, inatenþia senzitivã, adermolexia, pierderea discriminãrii spaþiale a douã puncte.

SINDROAME DE TRUNCHI CEREBRAL

1. Bulbare

Sindrom Structuri anatomice afectate Clinic Paramedian (interolivar) Tract piramidal

Bandeleta Reil paramedianã

Nucleul motor al hipoglosului Hemiplegie contralateral

Disociaþie tabeticã contralateral

Tulburãri de motilitate a limbii ipsilateral Retroolivar (Wallenberg) Nucleu ambiguu

Nucleul senzitiv al trigemenului

Structuri simpatice

Nuclei vestibulari

Fascicul spinotalamic lateral

Peduncul cerebelos inferior

Paralizia corzii vocale ºi vãlului palatin ipsilateral Hemianestezia feþei

ipsilateral

Sindrom Claude-Bernard-Horner

Sindrom vestibular central

Hipo-, anestezie termoalgicã contralateral

Sindrom cerebelos - ipsilateral Sindrom de hemibulb Babinski Nageotte Reuneºte caracteristicile celor douã sindroame anterioare.

2. Pontine Sindrom Structuri anatomice afectate Clinic

Millard Gubler Nucleul nervului VI

Nucleul nervului VII

Fascicul corticospinal ºi corticobulbar Paralizia muºchiului drept extern ipsilateral PFP ipsilateralã

Hemiplegie *În tromboza bazilarã, apare afectare

motorie bilateralã tetraplegie.

paraplegie,

Foville inferior Fascicul corticospinal Fibre cortico-oculogire

Nucleul nervului VI

Nucleul nervului VII

Deficit motor hemiplegie

hemiparezã sau

Pareza miºcãrilor de lateralitate ale globilor oculari (pacientul îºi priveºte membrele paralizate) Paralizia muºchiului drept extern ipsilateral PFP ipsilateralã Paralizii internucleare Fasciculul longitudinal medial (conecteazã formaþiunea reticulatã pontinã cu nucleul abducensului contralateral ºi al oculomotorului comun ipsilateral). În leziuni rostrale, este afectat ºi centrul convergenþei ºi fiecare ochi priveºte divergent. Sindromul 1 ºi jumãtate (afectare FLM ipsilateral ºi formaþiune reticularã pontinã): posibilã doar abducþia ochiului contralateral, dar convergenþa este posibilã. Sindrom locked-in Substanþa reticulatã anterioarã

Nu este posibilã nicio miºcare cu excepþia oculomotricitãþii ºi, uneori, a clipitului.

3. Mezencefalice

Sindrom Structuri anatomice afectate Clinic Hemiplegii alterne Tract piramidal

Nucleul nervului III Hemiplegie+PFC contralaterale Paralizie nerv III ipsilateral Benedikt Nucleul nervului III

Nucleul roºu

Tract piramidal Paralizie de oculomotor ipsilateral Miºcãri involuntare coreoatetozice contralaterale Hemiparezã contralateralã Claude Nucleul nervului III

Neocerebel

Paralizie de oculomotor ipsilateral Sindrom neocerebelos contralateral De nucleu roºu Nucleul roºu Miºcãri involuntare coreiforme

Ataxie contralateral Foville superior Tract piramidal

Fibre cortico-oculogire Deficit motor; poate asocia sindrom cerebelos Bolnavul priveºte leziunea Parinaud Centrul miºcãrilor de verticalitate ale ochilor Centrul convergenþei Nucleul Edinger-Westphal Paralizia miºcãrilor de verticalitate Paralizia convergenþei Areflexie pupilarã Argyll-Robertson Nucleul Edinger-Westphal Absenþa reflexului fotomotor Pãstrat reflexul de convergenþã

SINDROAME MEDULARE

Aprecierea din punct de vedere clinic a leziunilor medulare va stabili: nivelul medular afectat tipurile de fibre afectate medular

se stabileºte cunoscând topografia fasciculelor la nivel

extinderea transversalã a leziunii

secþiune medularã totalã sau parþialã

extinderea longitudinalã a leziunii

Sindromul secþiunii medulare totale

Este vorba de secþionarea transversalã a mãduvei spinãrii. 1. Faza de ºoc spinal - abolirea motilitãþii, sensibilitãþii ºi reflexelor sub nivelul leziunii, deoarece sunt înt rerupte toate fasciculele descendente ºi ascendente care conduc impulsurile la efectori, respect iv de la receptori.

2. Recuperarea din ºoc

3. Automatismul medular - unele reflexe revin - reflexe patologice - tulburãri ale micþiunii prin apariþia vezicii neurogene (golire prin prea plin) ºi def ecaþie (automatism rectal)

Hemisecþiunea medularã

sindromul BROWN SEQUARD

- compresia lateralã a mãduvei spinãrii predominent cervicale sau toracale

Ipsilateral: deficit motor important pe membru inferior sau hemiplegie (fascicul piramidal deja încruciºat) Sindrom de neuron motor periferic doar la nivelul segmentului interesat de leziune Tulburãri de sensibilitate profundã Tulburãri vegetative - Contralateral: anestezie termoalgicã.

SINDROAME ALE ARIILOR DE ASOCIAÞIE

AFAZIA

Reprezintã o tulburare a limbajului caracterizatã prin alterarea atât a înþelegerii, cât ºi a capacitãþii de exprimare verbalã.

Afazia Wernicke sau senzorialã - tulburãri ale înþelegerii (aude, dau nu înþelege mesajul) - afectatã repetiþia - discurs fluent, dar cu parafazii, jargonafazie, ecolalie - intoxicaþie prin ordin înþelege ordine simple, pe care persevereazã în a le executa chia r dacã primeºte alt ordin - nu înþelege nici cuvintele scrise alexie (nu poate citi) - apare în leziuni ale lobului temporal sau ale girusului supramarginal sau angula r.

Afazia Broca sau motorie -

caracteristice tulburãrile de exprimare mai ales în vorbirea spontanã tulburãri ale scrisului nu poate repeta cuvintele apare în leziuni ale girusului rolandic sau nucleului lenticular.

Afazia mixtã - combinaþie în proporþie variabilã a afaziei Wernicke ºi Broca - se datoreazã vascularizaþiei comune din artera cerebralã medie.

Afazia transcorticalã senzorialã - apare prin disconectarea dintre aria auditivã unde sunt percepute undele sonore ºi ariile care integreazã aceste impulsuri pentru a deveni inteligibile - afectatã înþelegerea - vorbire cu parafazii, dar cursivã - repetiþie posibilã o diferenþiazã de alte afazii.

SINDROAME CORTICALE

SINDROMUL DE LOB FRONTAL

1. Regiunea motorie - deficitele motorii pot fi segmentare, mai mult distale, cu interesarea mai imp ortantã a membrului superior faþã de cel inferior; se poate asocia paralizie facialã uni- sau bilateralã; de asemenea, pot lua aspectul afectãrilor radiculare sau de nerv periferic;

- crize focale jacksoniene specificã afectãrii acestei regiuni; criza focalã debuteazã d istal la nivelul unui membru de partea opusã faþã de leziune, se extinde în patã de ulei cãtre rãdãcin membrului, apoi poate cuprinde hemifaþa ºi chiar hemicorpul de aceeaºi parte; asociazã manifestãri vegetative, vocalizare, rotirea capului de aceeaºi parte cu criza (deci pacientul priveºte în partea opusã leziunii!! important pentru localizarea focarului generator), manifestãri senzitive.

2. Regiunea premotorie - tulburãrile motorii se caracterizeazã nu atât prin slãbiciune muscularã, cât prin o dizarm onie a miºcãrilor complexe coordonate - apar ºi spasticitate, ºi reflexe patologice (de exemplu reflexul Hoffman, Mendel-B echterev, care conform lui C. Arseni ar fi specifice leziunilor frontale) - prin lezarea ariei 8, apare devierea conjugatã a ochilor opus faþã de leziune - lezarea cãilor dento-talamo-corticale determinã tulburãri cerebeloase

3. Regiunea prefrontalã - lipsã de iniþiativã, de spontaneitate, comportament plat - modificãri de comportament ºi personalitate, bolnavii nemaicontrolându-ºi reacþiile, car e devin dezinhibate ºi, de multe ori, inadecvate sau reactivitate scãzutã - tulburãri de atenþie, de memorie de fixaþie anterogradã, dezorientare temporo-spaþialã, si ndrom confuzional - apraxii: tulburãri de orientare spaþialã, apraxia mersului, apraxia buco-lingualã, apr axie ideomotorie în funcþie de localizarea leziunii

4. Regiunea orbitarã ºi medianã - tulburãri vegetative contralaterale: hipotensiune arterialã, vasodiltaþie, hipersudo raþie, tulburãri pupilare, tulburãri sfincteriene, tulburãri de somn - tulburãri de memorie, orientare - tulburãri intelectuale cu scãderea performanþelor, afectarea comportamentului. Etiologie - vascularã - tumoralã

- traumaticã - postchirurgicalã.

SINDROMUL DE LOB PARIETAL

- deficite motorii de tip hemiparezã, uneori cu predominenþã cruralã - tulburãri de sensibilitate caracterizate prin conservarea relativã a sensibilitãþii termoalgice, presionale, vibratorii, dar prezenþa de tulburãri de discriminare senzo rialã ºi de sensibilitate epicriticã - asomatognozia unilateralã sau anosognozia deficitului - neglijarea unui hemispaþiu - apraxie ideomotorie ºi ideativã - tulburãri de vorbire: afazie mixtã - tulburãri vestibulare - tulburãri ale vederii: hemianopsie, cvadrantoanopsie homonime, inatenþie vizualã

SINDROMUL DE LOB TEMPORAL

- tulburãrile de vedere sunt importante, datoritã prezenþei radiaþiilor optice la acest nivel: cvadrantoanopsie, uneori deficit vizual în semilunã, hemianopsie homonimã lateralã - se pot asocia tulburãri pupilare: inegalitate pupilarã prin compresie - uneori parezã de oculomotor comun - tulburãri de auz: acufene, hipoacuzie uni- sau bilateralã - tulburãri vestibulare - crize epileptice caracterizate prin halucinaþii olfactive, auditive, senzaþii de de ja vu sau jamais vu , stare de vis ( dreamy state ), senzaþia de înstrãinare, de depersonalizare, automatisme psihomotorii; - tulburãri de vorbire dacã leziunea este în emisferul dominant: afazie Wernicke cu afectarea predominantã a înþelegerii, dar fluenþã verbalã cu parafazii, jargonafazie - tulburãri psihice.

SINDROMUL DE LOB OCCIPITAL

- tulburãri vizuale: cecitate corticalã, tulburãri de câmp vizual, agnozii vizuale când su nt

interesate ariile 18 ºi 19 de asociaþie, halucinaþii vizuale, metamorfopsii - apraxie constructivã

- sindrom Balint (paralizie psihicã a privirii): este tot un tip de agnozie în care pacientul nu poate urmãri cu privirea un obiect, iar atunci când i se aratã o imagine nu îºi concentreazã atenþia pe toate componentele imaginii, pe unele le ignorã ºi nu percepe relaþiile dintre obiectele din imagine - sindrom Anton (anosognozie vizualã): nu recunoaºte faptul cã prezintã cecitate - tulburãri de memorie: sindrom Korsakoff amnezie anterogradã ºi retrogradã, cu confabulaþii.

ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL (STROKE)

Accidentul vascular cerebral (AVC) denumit ºi stroke reprezintã o importantã cauzã de d eces ºi principala cauzã de dizablitate. OMS defineºte stroke-ul ca dezvoltarea rapidã a semnelor de disfuncþie cerebralã focalã, c u durata de cel puþin 24 de ore sau ducând la deces, fãrã o altã cauzã aparentã decât cea vascularã .

Accidentul vascular cerebral (AVC)

stroke cuprinde:

1. stroke ischemic (75-80%) 2. hemoragie intracerebralã primarã (10-15%) 3. hemoragie subarahnoidianã (5%).

I. Accidentul vascular cerebral (stroke) ischemic

Definiþii Stroke ischemic: deficit neurologic focal atribuit unui teritoriu arterial, cu d urata de cel puþin 24 de ore. Atac ischemic tranzitoriu (AIT): un deficit neurologic focal atribuit unui terit oriu arterial, cu durata sub 24 de ore. Cele mai multe AIT-uri au durata sub 20 de minute. Deficit neurologic ischemic reversibil (RIND): un deficit neurologic focal care dureazã mai mult de 24 de ore dar mai puþin de 7 zile. Stroke progresiv sau în evoluþie: agravare secundarã în cadrul unui stroke. Boalã cerebrovascularã asimptomaticã: descoperirea unei stenoze sau ocluzii arteriale în lipsa unei simptomatologii de focar. De obicei, acestea se descoperã în cadrul explorãrilor pentru un suflu laterocervical.

Tablou clinic Elementul esenþial este deficitul neurologic focal cu debut brusc. -

simptomatologia se dezvoltã brusc, în decurs de secunde, minute deficit motor tulburãri de sensibilitate tulburãri de coordonare tulburãri de oculomotricitate greaþã vãrsãturi alterarea stãrii de conºtienþã

- puseu hipertensiv - AIT precede instalarea unui stroke ischemic în 10-20% din cazuri - 10-20% din cazuri se agraveazã în primele 1-2 zile, definind stroke-ul în progresie.

Vom prezenta în continuare manifestãrile clinice în funcþie de teritoriul arterial afect at:

Sindrom de arterã oftalmicã Vascularizeazã retina ºi nervul optic Tablou clinic Cecitate monocularã

Sindrom de arterã coroidalã anterioarã Vascularizeazã globus pallidus, capsula internã ºi plexul coroid Tablou clinic - hemiparezã contralateralã - tulburãri de sensibilitate - hemianopsie homonimã

Sindrom de arterã cerebralã medie (ACM) Tablou clinic: . . . . . . . . . . .

parezã facialã de tip central hemiparezã contralateralã tulburãri de sensibilitate (hemisindrom senzitiv contralateral) hemianopsie homonimã devierea capului ºi a gâtului tulburãri conjugate a privirii afazie (emisfer dominant) dizartrie apraxie ideomotorie alterarea percepþiei spaþiale (emisfer non-dominant) inatenþie tactilã, vizualã deficitul motor care apare este în general sever, cuprinde faþa, membrul superior ºi

inferior prin afectarea capsulei interne.

Sindrom de arterã cerebralã anterioarã (ACA) Tablou clinic Infarct unilateral în teritoriul ACA . deficit motor contralateral cu predominanþã cruralã . tulburãri de sensibilitate . tulburãri de vorbire afazie (emisfer dominant)

. incontinenþã urinarã Infarct bilateral în teritoriul ACA . tulburãri de comportament

abulie, mutism akinetic, incontinenþã, spasticitate

Sindrom de arterã cerebralã posterioarã (ACP)

Tablou clinic Infarct unilateral de ACP . hemianopsie homonimã . inabilitate de a citi (emisfer dominant) . semne de afazie (alexie fãrã agrafie) Infarct bilateral de ACP . cecitate corticalã completã . vedere în tunel . agnozie vizualã . acromatopsie . alterarea memoriei . tulburãri de comportament agitaþie psihomotorie . infarct talamic cu hemiparezã contralateralã accentuatã si paralizie de nerv oculomo tor ipsilateral (sindrom Weber) Sindrom talamo-perforat - artera talamo-perforatã (talamo-subtalamicã) - vascularizeazã partea postero-medialã a talamusului inferior - deficit motor - tulburãri de sensibilitate

Sindrom talamo-geniculat - vascularizeazã talamusul ventrolateral - hemisindrom senzitiv - amnezie.

Sindrom vertebrobazilar

Sistemul vertebrobazilar vascularizeazã trunchiul cerebral ºi cerebelul. Tabloul clinic include ameþealã, vertij, diplopie, oftalmoplegie, nistagmus, dizart rie, disfagie, tulburãri de sensibilitate la nivelul feþei, insuficienþã respiratorie, hemiparezã contral ateralã sau tetraparezã, comã.

Sindroamele vertebrobazilare sunt complexe. Vom expune principalele sindroame.

Sindrom Wallenberg (bulbar) . apare prin obstrucþia arterei cerebeloase poateroinferioare . ataxie segmentarã ipsilateralã (proba indice-nas, cãlcâi-genunchi) . tulburãri de sensibilitate pentru durere ºi temperaturã pe hemifaþa ipsilateralã ºi contraleral la nivelul corpului . sindrom Horner ipsilateral . vertij . ameþealã . greaþã . vãrsãturi . disfagie . disfonie . sughiþ

Sindrom paramedian pontin . . . . . .

ramuri perforante din artera bazilarã deficit motor contralateral ataxie segmentarã contralateralã dizartrie paralizie conjugatã a privirii paralizie de nerv abducens

Sindrom de arterã cerebeloasã antero-inferioarã

. vertij . nistagmus . tinitus . hipoacuzie unilateralã . sindrom Horner unilateral . ataxie segmentarã ipsilateralã . tulburãri de sensibilitate la nivelul hemifeþei ipsilaterale ºi la nivelul corpului contralateral.

Sindrom Weber . . . .

ramuri paramediene din artera cerebralã posterioarã hemiparezã contralateralã paraliei conjugatã a privirii verticale midriazã.

Investigaþii paraclinice . Probe de laborator - teste de coagulare, trombocite, probe hepatice, EKG . Neuroimagisticã - CT cerebral sau RMN cerebral de urgenþã - CT cerebral se face rapid, este foarte util la pacienþii care sunt în comã, intubaþi, ventilaþi mechanic - Angio-RMN cerebral detecteazã anevrisme sau malformaþii cerebrale.

II. Hemoragia intraparenchimatoasã (HIP)

Definiþie Sângerare în parenchimul cerebral cu formarea unui hematom focal. . reprezintã 10-15% din totalul stroke-urilor . incidenþa creºte cu vârsta

Tablou clinic . din punct de vedere al simptomatologiei, nu existã elemente care sã diferenþieze un stroke ischemic de unul hemoragic . pot sã existe factori circumstanþiali care preced debutul simptomelor: muncã fizicã intensã, traumatism la nivel cervical, perioadã puerperalã . HIP apare de obicei în cadrul unui puseu hipertensiv, deficitele focale se dezvo ltã rapid, în interval de secunde/minute . cefalee (focalizatã, dar poate fi ºi generalizatã) . greaþã . vãrsãturi . alterarea stãrii de conºtienþã . crize convulsive.

III. Hemoragia subarahnoidianã (HSA)

Definiþíe HSA reprezintã sângerarea în spaþiul subarahnoidian.

. . . . .

poate fi traumaticã sau non-traumaticã dintre cele non-traumatice, 80% se produc prin ruperea unui anevrism cerebral mortalitatea este foarte mare, mulþi pacienþi cu HSA nu ajung la spital incidenþa: 10 la 100.000 locuitori femeile sunt mai afectate.

Tablou clinic . cefalee în loviturã de tun , în general cea mai puternicã cefalee pe care pacientul a experimentat-o în viaþa lui . poate fi generalizatã sau focalizatã (occipital sau retro-orbitar) . apare fãrã prodrom . poate apãrea în timpul sau dupã un efort fizic intens . 10% din pacienþi suferã anterior hemoragia santinelã , reprezentatã de cefalee puternicã, care cedeazã dupã câteva zile . diagnosticul diferenþial se face cu o crizã de migrenã, nu e întotdeauna uºor . fotofobie . hipertensiune arterialã . semne meningiene . rigiditatea cefei aceasta poate sã lipseascã la pacienþii vârstnici . alterarea stãrii de conºtienþã . pacienþii pot avea o pierdere tranzitorie de conºtienþã la debutul bolii (30-40%), oda tã cu cefaleea, sau poate apãrea pe parcurs, odatã cu agravarea stãrii generale . în general, nu sunt semne de focar . totuºi, pot sã aparã deficite motorii ºi semne de neuropatie cranianã (în special nerv III ºi VI) . sindrom confuzional.

Cea mai folositã clasificare este cea Hunt-Hess. Evaluarea pacientului trebuie fãcutã la intervale regulate ºi, în funcþie de modificãrile survenite, pacientul este încadrat într-o clasã difer tã.

Scala Hunt-Hess de gradare a hemoragiei subarahnoidiene Gradul 1

cefalee

Gradul 2

semne meningeale, cefalee severã, neuropatie cranianã

Gradul 3 letargie; lipsã de atenþie, necesitã stimulãri repetate pentru a rãmâne alert; hemiparezã Gradul 4

stupor; perioade de stare vigilã numai la stimuli dureroºi

Gradul 5 - comã

Investigaþii paraclinice . CT cerebral fãrã substanþã de contrast - este mijlocul ideal de diagnostic, rapid ºi cu disponibilitate largã în diferite centre. - sângerare la nivelul Poligonului Willis, la nivelul convexitãþii ºi în fisurile interemi sferice

sau sylviene

. puncþia lombarã atunci când existã tabloul clinic de HSA, dar CT cerebral este normal sau cu artefacte . angiografia pe caterer identificã anevrismul rupt, care este cauza sângerãrii . Angio-CT cerebral metodã mai puþin invazivã.

SCLEROZA MULTIPLÃ

Scleroza multiplã (SM) este boala adultului tânãr. Impactul bolii din punct de vedere fizic ºi emoþional este foarte mare, fiind urmãtoarea cauzã de dizabilitate dupã traumatism în rândul tinerilor.

Tablou clinic

Debutul

poate fi acut sau insidios ºi poate varia în intensitate.

Simptomele iniþiale: tulburãri vizuale, tulburãri de sensibilitate, vertij, ameþeli, de ficite motorii, tulburãri de mers, tulburãri de echilibru, tulburãri de coordonare.

Nevrita opticã - vedere înceþoºatã - pierderea vederii, care apare în interval de câteva ore sau zile. În puþine cazuri ace asta este bilateralã - dureri la nivelul globului ocular, spontane sau la miºcarea ochiului - pierderea vederii poate fi uni sau bilateralã. Tulburãri de sensibilitate - în general pacienþii descriu aceste tulburãri cu un mare grad emoþional. - cele mai comune simptome sunt paresteziile: senzaþie de furnicãturã, arsurã, de descãrcare electricã sau pierderea sensibilitãþii - senzaþia de amorþealã la nivelul unui membru, care se extinde în celãlalt membru, pelvis , torace anterior ºi posterior, în general cu evoluþie ascendentã - simptome pot fi intermitente sau persiste, cu perioade de agravare - nevralgia trigeminalã apare în SM. - senzaþie lancinantã, vie la nivelul unei hemifeþe, însoþitã de anxietate - în general nevralgia de trigemen este bilateralã la aceºti pacienþi - prin flectarea capului se descrie o senzaþie de curent electric la nivelul coloa nei, care se extinde la nivelul unuia sau ambelor membre inferioare - acesta este semnul Lhermitte - prezenþa acestui semn indicã leziune demielinizantã la nivel cervical. Simptome motorii - sunt cele mai dramatice, apar la pacienþi tineri ºi au în general un debut brusc - tulburãri de mers

- pierderea dexteritãþii - poate fi spasticitate, ROT vii, cu semnul Babinski prezent. Diplopia - depinde de muºchiul afectat

- este întâlnitã frecvent în SM - oftalmoplegia internuclearã este una din cele mai caracteristice tulburãri în SM - denotã prezenþa unei plãci de demielinizare la nivelul fasciculului longitudinal med ial - leziunile apar ipsilateral cu nucleul nervului III - duc la alterarea adducþiei ochiului ipsilateral - nistagmus compensator al ochiului abdus. Vertijul - poate fi manifestarea de debut sau poate apare oricând pe parcursul bolii - în general nu apare izolat ci însoþit de alte manifestãri, cum ar fi diplopie, tulburãri de echilibru sau semne de afectare a unui nerv cranian

Tulburãri de echilibru - apar prin ataxie, tulburãri de sensibilitate, deficite motorii, sau combinaþii ale acestora Oboseala, fatigabilitatea - este cel mai comun simptom în SM - poate precede debutul bolii sau apare oricând în evoluþia eu - poate apare la pacienþii cu deficite motorii, la cei cu depresie. Ataxia - dismetrie la proba indice-nas ºi cãlcâi-genunchi - tremor de acþiune - Proba Romberg pozitivã. Tulburãri urinare - urgenþa de micþiune - disurie - caracteristic, existã o senzaþie de eliminare incompletã a vezicii urinare ºi a intest inului - în evoluþie poate apare incontinenþã urinarã Disfuncþii sexuale apar în general în evoluþia bolii Dizartria - poate apare prin leziuni la nivelul trunchiului cerebral, dar ºi prin tulburãri tr ofice la nivelul limbii

Investigaþii paraclinice RMN cerebral - imaginea tipicã este reprezentatã de arii multiple de demielinizare în hipersemnal în T2 - acestea sunt rotunde sau ovalare - leziunile sunt localizate în interiorul corpului calos ºi la nivelul substanþei albe periventriculare ºi subcorticale - degetele lui Dawson - în plan sagital, aceste leziuni de demielinizare sunt perpendiculare pe ventriculii laterali

- în secvenþele T1 leziunile care sunt hipointense pot sã corespundã cu unele din leziun ile hiperintense T2 - aceste leziuni sunt numite T1 black holes (gãuri negre T1) - RMN cerebral poate releva boala subclinicã la pacienþii care au avut un singur ata c (sindrom clinic izolat), poate sã ofere date de predicþie a conversiei la SM definitã ºi poate monitoriza rãspunsul la tratament al pacienþilor - RMN la nivelul mãduvei cervicale ºi toracale poate demonstra plãci la nivelul parenchimului, care capteazã substanþã de contrast dupã administrarea de gadoliniu.

Lichidul cefalorahidian - anomaliile LCR sunt prezente în majoritatea cazurilor - sinteza intratecalã a gamaglobulinelor mãsurate prin creºterea imunoglobulinelor G (IgG), creºterea ratei IgG, creºterea ratei de sintezã a IgG Studii de potenþiale evocate - studiile electrofiziologice a cãilor vizuale ºi a coloanei dorsale pot demonstra i mplicarea acestor cãi - întârziere asimetricã a potenþialului P100 ºi bloc de conducere - întârzieri sau blocuri de conducere a potenþialului N20 la nivelul potenþialelor somatosenzitive la nivelul nervului median ºi tibial

DEMENÞA

Tulburãrile cognitive ºi în special demenþa ocupã un loc important în societatea actualã. Oda cu creºterea speranþei de viatã, a crescut ºi incidenþa demenþei. Costurile îngrijirii acestor p cienþi este din ce în ce mai mare.

Demenþa se defineºte ca un sindrom cu alterarea achiziþiilor intelectuale caracterizat de deficite persistente în cel puþin 3 dintre urmãtoarele arii ale activitãþii mentale: memoria, limbajul, emoþional, vizuospaþial, cogniþie. Trebuie diferenþiatã demenþa de: . retardul mental (apãrut din copilãrie, în general nu progreseazã) . delirul ºi sindromul confuzional acut (stãri de obicei pasagere)

Clasificarea demenþei 1. Sindroame demenþiale primare . Boala Alzheimer . Demenþa vascularã . Demenþa cu corpi Lewy 2. Alte boli neurodegenerative . sindrom Parkinsonian cu demenþã - Boalã Parkinson idiopaticã - Paralizie supranuclearã progresivã - Degenerare corticobazalã. . Boalã Huntigton 3. Infecþii . demenþa HIV . neurosifilis . boalã prionicã: boala Creutzfeldt-Jakob . meningita cronicã. 4. Boli paraneoplazice 5. Cauze toxice ºi metabolice . vitamina B12 . boli tiroidiene . hipoxemia cronicã 6. Altele . demenþa traumaticã . hidrocefalia cu presiune normalã . boli demielinizante (ex.scleroza multiplã).

Boala Alzheimer

Boala Alzheimer (BA) este tipul de demenþã degenerativ, care interferã cu funcþia socialã) . Este cel mai des întâlnit tip de demenþã (>50% din totalul lor).

Tablou clinic Deficite de memorie ºi dezvoltarea subsecventã a deficitelor cognitive multiple cauzân d afectare semnificativã a funcþionãrii zilnice. -

debut progresiv, pe parcursul sãptãmânilor, anilor tulburãri de memorie deficite episodice de memorie ºi tulburãri în reamintirea lucrurilor afectarea memoriei procedurale deficite în învãþarea noþiunilor noi deficitele de memorie afecteazã în special memoria recentã stadiul preclinic poate fi considerat MCI amnesticã deficite de limbaj: anomie, înþelegere deficitarã, parafazii tulburãri de comportament episoade paranice crize convulsive (nespecific) mioclonii tulburãri vizuospaþiale ºi dezorientare în spaþiu; agnozie vizualã atrofie corticalã posterioarã cu disfuncþie vizuospaþialã proeminentã tulburãri de echilibru tulburãri de mers apraxie oculomotorie ataxie opticã: miºcãri alterate ale mâinii atunci când atinge o þintã folosind ajutor vizua

- apraxie: ideaþie, ideomotor, conceptual - agnozie - afectarea funcþiei executive - tulburãri de comportament indiferenþã, apatie, agitaþie, agresivitate, iritabilitate, anxietate - manifestãri psihiatrice: depresia, halucinaþii, iluzii paranoide (în special de pers ecuþie) - incontinenþã urinarã - mutism akinetic - tulburãri de somn: inversarea ritmului somn-veghe.

Investigaþii paraclinice RMN cerebral

aratã atrofie temporalã ºi hipocampicã

Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) ºi tomografie cu emisie de foton (SPECT): hipometabolism al glucozei ºi hipoperfuzie. EEG

încetinire difuzã a ritmului de bazã

Demenþa frontotemporalã

Definiþie: demenþa fontotemporalã (FTD) este termenul folosit pentru a descrie pacienþii cu unul din trei sindroame clinice majore: . demenþa de tip frontal . demenþa semanticã (afazie fluentã progresivã) . afazie non-fluentã progresivã. Este caracterizatã în plus ºi prin atrofie focalã progresivã a lobilor frontal ºi/sau tempor ali.

Tablou clinic - durata medie a bolii: 8 ani - poate debuta predominant cu tulburãri de comportament, fenomene psihice ºi afazie - debut insidios sau progresiv gradual - frecvent debutul este sub 65 de ani. - tulburãri de comportament - modificãri graduale de personalitate - sindrom de disexecuþie frontalã cu dezinhibiþie - afazie fluentã progresivã - afazie progresivã nonfluentã - alterarea interacþiunii sociale ºi a relaþiilor interpersonale: dezinhibiþie, comporta ment neadecvat social ºi sexual - tulburãri emoþionale - rigiditate mentalã ºi inflexibilitate: inabilitatea de a se adapta noilor situaþii - distractibilitate. Simptomele pot fi grupate în funcºie de tipul lobului dominant: Disfuncþia lobului frontal . . . .

apatie abulie inatenþie planificãri defectuoase

Disfuncþia lobului temporal . afazie . sindrom confuzional . apraxie

. bulimie.

Investigaþii paraclinice Teste neuropsihologice: dusfuncþie de tip frontal ºi temporal

RMN cerebral: atrofie frontalã ºi temporalã cu ºanþuri corticale adânci ºi atrofie de hipocam Neuroimagisticã funcþionalã: SPECT ºi PET demonstreazã scãderea fluxului sanguin ºi a metabolismului regional, în special în partea anterioarã EEG: normal

Demenþa cu Corpi Lewy

Demenþa cu corpi Lewy (DLB) este caracterizatã prin tulburãri de memorie, la care se asociazã elemente de psihozã (iluzii, halucinaþii), fluctuaþii în starea de veghe ºi cogniþie, tulburã i de somn, fenomene parkinsoniene.

Tablou clinic . declin al funcþiei cognitive . istoric de episoade recurente de sindrom confuzional . tipul de deterioare cognitivã este de tip cortical ºi subcortical, cu disfuncþie exe cutivã, tulburãri de atenþie ºi concentrare . afectare mai uºoarã a memoriei verbale . tabloul clinic are multe elemente psihiatrice . fluctuaþiile în cogniþie sunt elemente caracteristice ale tabloului clinic . fenomene parkinsoniene uºoare pot sã fie la debut . tulburãri de somn ºi disautonome.

Demenþa vascularã

Reprezintã un grup heterogen de boli demenþiale care rezultã din boala cerebrovascula rã.

Tablou clinic - variabil - tulburãri de memorie - tulburãri de limbaj

- tulburãri vizuospaþiale - tulburãrile cognitive au tipologie mai mult subcorticalã: inerþie, tulburãri de concen trare, apatie, bradifrenie - tulburãri disexecutive - boalã cerebrovascularã este documentatã neuroimagistic - relaþie temporalã între debutul deficitelor cognitive ºi boala cerebrovascularã (debutul demenþei imediat dupã AVC sau în interval de 3 luni de la producerea acestuia are prognostic rezervat) - prezenþa infarctelor simptomatice corticale bilaterale ºi profunde

Boli prionice (Encefalopatii spongiforme transmisibile)

Bolile prionice reprezintã un grup de boli neurodegenerative caracterizate prin de menþã rapid progersivã. Acestea rezultã din acumularea în creier a conformaþiei anormale a unei prot eine celulare numite proteina prionicã (PrP). Bolile prionice apar în câteva sindroame: Boala Creutzfeldt-Jakob, sindrom Gerstman nStraussler, insomnia familialã fatalã, Boala Kuru.

Boala Creutzfeld-Jacob (BCJ)

- boalã prionicã cu demenþã rapid progresivã - tabloul clinic este dominat de urmãtoarele elemente: ataxie, mioclonie, semne pi ramidale ºi extrapiramidale - 80% din cazuri sunt sporadice - simptomele precoce pot sã fie nespecifice (anorexie, fatigabilitate, insomnie) s au de naturã psihiatricã (depresie, anxietate) - supravieþuirea este în general 1 an de la debutul bolii - patternul EEG se poate modifica cu progresia bolii - cele mai precoce modificãri sunt anomalii ale undelor lente - odatã cu progresia bolii, apar unde difazice ºi trifazice. În fazele tardive apar un de periodice, care apar la intervale de 0,5-1 secundã.

Delirul

Definiþie: alterarea senzoriului, cu sindrom confuzional, inatenþie ºi dezorientare cu debut acut. Debutul poate sã fie acut sau subacut, cursul putând fi fluctuant. Tablou clinic

. alterarea conºtienþei pacientul poate fi agitat psihomotor, în diferite grade, dar ºi letargic (în puþine cazuri) . deficit de atenþie . reducerea concentrãrii, pacientul nu se poate concentra la un lucru decât pentru o perioadã scurtã de timp . distractibilitate . nu sunt capabili sã-ºi menþinã atenþia la o anumitã sarcinã . alterarea ciclului somn-veghe: somnolenþã diurnã excesivã, uneori cu inversarea completã a ritmului somn-veghe . gândire dezorganizatã . halucinaþii de obicei vizuale, dar pot fi ºi auditive . iluzii: de obicei de persecuþie . conþinut dezorganizat al vorbirii . dialogul se poate realiza cu mare dificultate sau deloc . comportament social neadecvat . impulsivitate . confabulaþii . poate fi izolare socialã

EPILEPSIA

Epilepsia este o boalã frecvent întâlnitã în populaþia generalã, pe întreg globul. Implicaþii medicale ºi sociale sunt deosebite, mulþi pacienþi considerându-se stigmatizaþi. O crizã este un eveniment unic caracterizat printr-o descãrcare neuronalã anormalã focalã sau generalizatã, adesea cu manifestãri fizice. Aproximativ 5-7% din populaþie va avea în de cursul vieþii o crizã. Epilepsia se referã la condiþia în care o persoanã are douã sau mai multe crize la cel puþin 2 sãptãmâni distanþã. Aproximativ 1-2% din populaþie are epilepsie. Este foarte important de explicat pacientului care are o primã crizã de epilepsie cã a ceasta poate fi urmatã sau nu de o crizã similarã. Pentru a înþelege tipurile de crize epileptice, le vom defini în continuare: Simplã

crizã focalã fãrã modificarea stãrii de conºtienþã

Complexã

crizã focalã cu alterarea stãrii de conºtienþã

Aurã simptome subiective care pot fi atribuite unei crize (pacientul le are, dar n u pot fi observate de altcineva); de exemplu simptome senzitive, simptome psihice cum ar fi senzaþia de deja vu , jamais vu , senzaþii abdominale. În principiu este o crizã simplã parþialã Prodrom sau premoniþie Epilepsia reflexã Postictal

senzaþie vagã, agitaþie precedând criza

epilepsia precipitatã de un stimul (vizual, mâncare, citire)

urmeazã dupã o crizã

Automatism

miºcare involuntarã, coordonatã, în timpul alterãrii conºtienþei sau postictal

Idiopatic cauzã necunoscutã. Termenul este adesea folosit pentru a descrie epilepsii le cu componentã geneticã. Criptogenicã identificatã

suspectatã de a fi simptomaticã, dar nici o cauzã simptomaticã nu este

Simptomatic crize care au o cauzã identificabilã (ex. leziuni cerebrale, infarcte ce rebrale, cauze metabolice) Semiologia crizei

descrierea manifestãrilor clinice ale crizei de epilepsie.

Una din întrebãrile importante este modul în care se face diagnosticul diferenþial între c rizele parþiale ºi cele generalizate. . Crizele parþiale încep focal ºi au elemente clinice ºi EEG care indicã cã focarul este strict localizat unilateral, la nivelul unui lob cerebral. În funcþie de lobul în care este focarul vor avea loc ºi manifestãrile. În general manifestãrile clinice sunt corelate cu mãrimea focarului epileptic. . Crizele primar generalizate iau naºtere din ambele emisfere deodatã. Crizele localizate se pot disipa la zonele alãturate sau contralaterale prin cãile talamocorticale ºi interemisferice.

A. Crizele parþiale (focale) 1. Crize parþiale simple sunt rezultatul descãrcãrilor electrice dintr-o anumitã arie a creierului fãrã pierdere de conºtienþã a. Crize motorii: pot fi clonice, tonice b. Crize senzitive pot avea mai multe forme:

- simptome senzitive elementare, în care pacientul are o senzaþie simplã cum ar fi furnicãturi pe un hemicorp, o senzaþie vizualã, miros sau gust. - Simptome senzitive complexe: în aceste tipuri de crize este implicatã de obicei joncþiunea temporoparieto-occipitalã. În aceste tipuri de crize, pacientul are senzaþii complexe, care pot sã fie însoþite sau nu de tulburãri emoþionale cum ar fi familiaritate bruscã faþã de persoane necunoscute sau, din contrã, senzaþia de strãin brusc instalatã faþã de persoane cunoscute. Aceste senzaþii sunt cunoscute sub denumirea de déja vu , jamais vu . c. crize de automatisme: pacientul are senzaþie abdominalã neplãcutã, poate avea fenomene vegetative cu transpiraþie, tahicardie, bradicardie d. Crize psihice e. Crize gelastice: manifestate prin crize bruºte de râs în context neadecvat. În genera l sediul leziunilor este hipotalamusul.

2. Crize parþiale complexe sunt reprezentate de descãrcãri electrice dintr-o anumitã ari e a creierului însoþite de pierdere de conºtienþã a. Pot fi crize parþiale simple care prezintã ulterior ºi o componentã complexã sau pot fi complexe de la început b. Pacientul poate avea automatisme. Astfel, pacientul poate avea miºcãri de ruminaþie , de mestecat, de muºcarea limbii, ºtergerea nasului 3. Crize parþiale care se generalizeazã secundar 4. Status epilepticus parþial a. epilepsia partialis continua b. aura continua c. status epilepticus limbic (status psihomotor) d. status hemiconvulsiv, urmat de hemiparezã

B. Crize generalizate 1.) Crize tonico-clonic generalizate - înaintea crizelor pacientul poate avea aurã. Prezenþa acesteia poate ajuta pacientul sã minimizeze injuriile. Astfel, poate lua o poziþie de securitate sau poate anunþa un membru al familiei sau coleg cã urmeazã criza.

- faza tonicã: ochii deschiºi, pupilele se dilatã, bolnavul flecteazã antebraþul, are loc pronaþia membrului superior. Ulterior are loc relaxare sfincterianã, urmatã de apnee ºi cianozã. - faza clonicã: miºcãri generalizate clonice, muºcarea limbii, cianozã ºi apnee - pacientul poate prezenta comã, ameþealã, letargie, cefalee. - durata 1-3 minute 2.) Crize tonice generalizate

- pacientul are miºcãri tonice, durata 1-2 minute 3.) Crizele de absenþã - apar la copii, au o duratã scurtã - EEG: descãrcãri vârf-undã generalizate de 3-Hz, cu durata scurtã - în timpul unei asemenea crize poate avea loc cãderea capului, automatisme sau miºcãri clonice

4.) Crize de absenþã atipicã, în care debutul este gradual - au o duratã mai lungã decât crizele de absenþã tipice - pacientul poate avea acest tip de crizã sau poate asocia ºi alte crize - apare în general la copii cu retard mental

5.) Crize mioclonice - mioclonie reflexã corticalã - mioclonie reflexã reticularã - mioclonie primarã generalizatã epilepticã

6.) Crize atone - în general sunt cunoscute sub numele de crize de drop attacks. Pacientul cade de obicei, brusc, în genunchi. Durata crizelor e de câteva secunde. 7.) Status epilepticus generalizat stãrii de conºtienþã.

apare prin repetarea crizelor, fãrã recuperarea

- status epilepticus cu crize generalizate tonico-clonice - status epilepticus cu crize clonice - status epilepticus cu crize de absenþã - status epilepticus cu crize atone - status epilepticus cu crize mioclonice.

Sindroamele epileptice

manifestãri clinice în funcþie de localizare

1. Crize de lob temporal sunt unele din cele mai complexe tipuri de crize, care preteazã la diagnostice diferenþiale. Este necesarã a anamnezã atentã a pacientului ºi a celor care au fost martori la crizã/crize. Poate sã fie oprirea vorbirii ºi afazie, dacã focarul epileptic este situat la nivelu l lobului temporal din emisferul dominant. Debutul crizei poate sã fie cu o senzaþie de cãldurã la nivelul abdomenului, halucinaþii olfactive (în special cu mirosuri neplãcute), senzaþie de gust metalic în gurã, anxietate sau depresie brusc instalate.

Alte manifestãri cuprind halucinaþii auditorii, ameþealã, vertij, senzaþia de miºcare ºi tul urãri de echilibru. Brusc pot sã existe senzaþii de familiaritate faþã de persoane necunoscute ( déja vu ) sau percepþia de strãinãtate faþã de persoane cunoscute ( jamais vu ). Crizele pot sã dureze câteva minute ºi pot fi urmate de un sindrom confuzional.

5. Crize de lob frontal - caracterizate de debut brusc, duratã scurtã. Multe dintre ele apar în somn, nu sunt urmate de sindrom confuzional sau, dacã apare, acesta este de scurtã duratã. Apariþia nocturnã (crize morfeice) preteazã la diagnostic diferenþial complex cu parasomniile REM sau NREM. De aceea, în aceste situaþii înregistrarea polisomnograficã este extrem de utilã.

6. Crize de lob parietal - sunt asociate cu manifestãri pozitive în funcþie de mãrimea focarului de descãrcare elec tricã sau negative (asomatognozia). Poate fi afectatã faþa sau un hemicorp. Emisferul afec tat poate da particularitãþile de manifestare clinicã.

7. Crizele de lob occipital - apar brusc cu senzaþii vizuale care pot fi descrise de pacient în funcþie de educaþie ºi nivelul cultural. Pot apare puncte luminoase, flashuri de luminã, deformarea obiectelor, o biecte în plus.

În continuare vom prezenta câþiva paºi pe care trebuie sã îi urmãm pentru a stabili un diagno tic corect de epilepsie. 1. Pacientul are epilepsie? Anamneza va releva descrierea detaliatã a manifestãrilor pacientului înainte, în timpul ºi dupã crizã. Martorul va putea descrie toate manifestãrile din timpul crizei ºi dupã aceasta. EEG-ul poate demonstra descãrcãri electrice post crizã. 2. Ce fel de epilepsie este?

În funcþie de manifestãrile clinice se va face încadrarea în unul sau mai multe tipuri de crize. 3. Care este cauza epilepsiei? 4. Trebuie tratatã epilepsia? Discuþia cu pacientul va evidenþia ºi posibilitatea efectelor adverse ale medicaþiei. Ac estea pot sã fie efecte de clasã, date de majoritatea medicamentelor ºi particulare, date de fiecare tip de medicament în parte. Prognosticul unui asemenea pacient depinde de modul în c are îºi administreazã medicaþie precum ºi regimul de viaþã. 5. Care este cel mai indicat tratament? Acesta se va individualiza în funcþie de pacient, vârsta ºi complianþa lui.

Investigaþii Teste hematologice La toþi pacienþii se vor recolta probele sanguine uzuale (pentru a depista potenþiala etiologie metabolicã) - hemoleucograma ºi VSH - ureea ºi electroliþii - glicemia - prolactina sericã, dacã existã dubii dacã a fost crizã epilepticã sau nu: prolactina sericã este crescutã 2-3 ori faþã de nivelul bazal la 15-20 de minute dupã crizele tonico-clonice generalizate - Lactat seric ºi piruvat, biopsie muscularã ºi analiza ADN dacã existã o suspiciune de mitocondropatie.

Electroencefalografie Rol: complementar diagnosticului clinic - un EEG singur interictal poate arãta descãrcãri epileptice specifice - în 2/3 din cazuri traseul EEG este normal - pacientul trebuie urmãrit la intervale regulate, clinic ºi EEG. Se pot adãuga metode de stimulare intermitentã luminoasã, deprivare de somn, care cresc ºansa înregistrãrii descãrcãrilor epileptiforme. - crizele idiopatice generalizate dau descãrcãri epileptiforme mai des decât cele parþiale

Tomografia cerebralã - este indicatã dacã se suspicioneazã o leziune focalã: crize parþiale, semne neurologice focale, anomalii de lateralizate pe EEG. - Poate identifica o tumorã, boalã cerebrovascularã, malformaþie arterio-venoasã, malformaþii congenitale

RMN cerebral . pacienþii care prezintã crize refractare ºi CT cerebral normal necesitã RMN cerebral . acesta poate arãta tulburãri de migrare neuronalã, displazii corticale, leziuni structurale mici care nu sunt identificate prin CT cerebral (ex.hamartoame, arii de gliozã) în sclerozã hipocampicã, sclerozã mezialã temporalã ºi atrofie

hipocampicã.

Status epilepticus (SE) Definiþia o crizã care persistã mai mult de 30 de minute sau douã sau mai multe crize fãrã recuperarea conºtienþei peste 30 de minute. Altã definiþie implicã crize continue peste 5 minute sau douã sau mai multe crize între care este o recuperare incompletã a conºtienþei. (JAMA 1993 ºi Epilepsia 1999) Din punct de vedere semiologic SE se clasificã: Convulsiv . genealizat (tonic, clonic, tonico-clonic, mioclonic) . parþial (simplu)

Non-convulsiv . generalizat (absenþã) . parþial (simplã, complezã)

MIªCÃRI INVOLUNTARE

În practicã, trebuie sã încadrãm o miºcare involuntarã din punct de vedere fenomenologic, sã stabilim diagnosticul diferenþial, etiologia ºi tratamentul. La ora actualã cel mai acceptat algoritm de diagnostic este cel elaborat la Queen Square din Londra. Paºii necesari vor fi prezentaþi în cele ce urmeazã:

Pasul 1: miºcarea involuntarã este hipokineticã sau hiperkineticã. Aceasta se face prin simpla inspecþie a pacientului. Acesta trebuie sã fie relaxat, nici un membru sã nu fie în tens iune. Se va urmãri prezenþa miºcãrilor la unul sau mai multe membre. Cea mai simplã metodã este de a caracteriza pacienþii cu miºcãri involuntare în cea cu încetinirea miºcãrii (hipokineticã), sau cu miºcare de amplitudine ºi/sau frecvenþã mai mare (hiperkineticã). Miºcãrile hiperkinetice sunt definite adesea ca diskinezii. Pasul 2: Ce tip de miºcare hipo/hiperkineticã este? Sunt recunoscute 6 tipuri de miºcãri involuntare: Hipokinetice * Parkinsonism, numit de asemenea sindrom akinetic-rigid. Este un sindrom care c uprinde akinezia (încetinirea sau blocarea miºcãrii), rigiditatea, ºi, adesea, în plus, tremor ºi tu lburãri de mers. Hiperkinetice . . . . .

Tremor: oscilaþii sinusoidale ritmice ale unei pãrþi a corpului Ticuri: miºcãri involuntare stereotipe sau vocalizãri Coree: miºcãri iregulate scurte fãrã sens care se mutã de la o parte a corpului la alta Mioclonie: mºcare scurtã ca o stimulare electricã Distonie: posturã anormalã a unei pãrþi a corpului afectat.

Pasul 3: elaborarea diagnosticului diferenþial În general, lista cu diagnosticele diferenþiale pentru fiecare tip de miºcare involunt arã este lungã. Gruparea acestora în patru categorii va simplifica metodologia, majoritatea miºcãrilor involuntare regãsindu-se între aceste categorii: - Primare (idiopatice): acestea tind sã fie miºcãri involuntare cu transmitere geneticã.

pure . În general sunt boli

- Secundare: acestea sunt miºcãri involuntare cauzate de cauze secundare identificab ile cum ar fi injuria creierului, infecþia sau folosirea medicamentelor. - Eredo-degenerativ: acestea sunt miºcãri involuntare care apar ca parte a procesulu i generalizat degenerativ care afecteazã sistemul nervos. În general sunt boli progres ive. - Psihogenice: de obicei sunt prezente tulburãri psihologice.

BOALA PARKINSON

Diagnosticul Bolii Parkinson (BP) Diagnosticul este clinic. În Boala Parkinson existã o multitudine de simptome non-motorii. 1.) Simptome neuropsihiatrice . depresia, apatia, anxietatea, atacurile de panicã . anhedonia, deficitul de atenþie . halucinaþii, iluzii (date de boalã sau induse de medicaþie) . demenþã, sindrom confuzional, delir (date de boalã sau induse de medicaþie) . comportament compulsiv sau obsesiv 2.) Tulburãri de somn . sindromul picioarelor neliniºtite, miºcãri periodice ale membrelor inferioare . alterarea comportamentului somnului REM . somnolenþã diurnã excesivã . insomnie . vise vivide 3.) Simptome autonome . disfuncþii la nivelul vezicii urinare: imperiozitate, nicturie, imperiozitate . hiperhidrozã . hipotensiune ortostaticã, disfuncþie erectilã, lipsa libidoului . ochi uscaþi (xeroftalmie) sau ochi umezi (lãcrimare excesivã) . gurã uscatã (xerostomie) . sialoree Simptome gastrointesttinale . întârziere în eliminarea gastricã, . disfagie, reflux gastroesofagian . greaþã, vomã (de obicei relaþionatã cu medicaþia) . constipaþie . eliminare incompletã a fecalelor/incontinenþã pentru fecale 4.) Simptome senzitive Durere, parestezie Tulburãri olfactive (hiposmie) 5.) Alte simptome . obosealã . diplopie . vedere înceþoºatã . seboree

. scãdere în geutate 6.) Tulburãri non-motorii legate de fluctuaþii . durere . anxietate/atacuri de panicã . halucinaþii/psihozã . hiperventilaþie/hipoventilaþie . hiperhidrozã/modificãri de temperaturã . somnolenþã . picioare neliniºtite/akatisie . dificultãþi de eliminare a urinii . variaþii ale tensiunii arteriale

BOLI MUSCULARE

Abordarea clinicã a bolilor musculare A. Definirea simptomelor 1. simptome pozitive: . mialgii . miotonie . mioglobinurie . crampe . comtracturi - mioglobinuria poate apare secundar administrãrii unor medicamente sau toxice - mioglobinuria recurentã poate fi determinatã de anumite miopatii metabolice înnãscute 2. simptome negative: . deficit motor . obosealã, . intoleranþã la exerciþii . atrofie . paralizie periodicã - deficit motor proximal este cel mai des întâlnit - acesta se manifestã prin dificultãþi în a ridica obiecte deasupra capului, ridicarea d in scaun, mersul pe scãri.

Bolile musculare pot implica ºi alte organe: - inimã insuficienþã cardiacã, tulburãri de ritm cardiac - plãmân: miopatii inflamatorii, miopatii congenitale, distrofii musculare, miopatii metabolice.

Miopatii congenitale Acestea sunt boli care se manifestã prin urmãtoarele elemente clinice: . debut rapid cu manifestãri clinice prezente . în timpul sarcinii miºcãrile fãtului pot fi ridicã suspiciunea de boalã muscularã . dupã naºtere: nou-nãscutul nu suge sau suge respirator scãzut . în primul an: achiziþii motorii întârziate, . diformitãþi scheletale . boli ortopedice.

de la naºtere diminuate sau absente. În aceastã perioadã se cu putere scãzutã, hipotonie, efort hipotonie, infecþii respiratorii recurente

Distrofii musculare

- boli cu determinare geneticã - vârsta de debut: variabilã, putând avea simptomatologie de la naºtere sau în perioada copilãriei ºi, respectiv, adolescenþei - implicare sistemicã la anumiþi pacienþi

Distrofinopatii X-linkate

Definiþie Sunt boli recesive musculare cauzate de mutaþii în braþul scurt al cromozomului X, loc us 21, în gena care codeazã distrofina Distrofina este o proteinã filamentoasã prezentã în muºchiul striat ºi cardiac. Este exprima tã în fibra muscularã în membrana sarcolemei.

Clasificare Distrofia muscularã Duchenne (DMD) - cea mai cunoscutã ºi severã distrofinopatie - nu se detecteazã distrofina în biopsia muscularã Distrofia muscularã Becker (DMB) - anumite fibre musculare exprimã distrofina - evoluþia este mai benignã.

Tablou clinic

Tablou clinic în distrofia Duchenne . la naºtere: greutate ºi lungime normalã . întârzierea dezvoltãrii motorii: dificultãþi la supt, cãþãrare, mers, alergare . mersul poate fi întârziat dupã vârsta de 18 luni . semnul Gower: foarte caracteristic. pacientul se ridicã prin folosirea mâinilor ca re împing genunchii . deficit motor proximal progresiv a musculaturii de centurã de la nivelul membrel or superioare ºi inferioare

. . . . . . .

cardiomiopatia este prezentã întotdeauna în diferite grade de afectare pot avea o perioadã aparentã de ameliorare datoritã îmbunãtãþirii abilitãþilor motorii în general evaluarea achiziþiilor motorii se face la vârsta de 2,5 ani pânã la 12 ani: în general pierderea posibilitãþii de locomoþie afectarea musculaturii netede, cauzând ileus paralitic, dilataþie gastricã exagerarea lordozei deformarea toracelui

. . . .

progresia pânã la moarte deficit motor (proximal > distal) în general nu e afectatã musculatura cranianã retard mental, dizabilitãþi de învãþare.

Tablou clinic în distrofia Becker -

debut la o vârstã mai înaintatã ºi progresie întârziatã comparativ cu distrofia Duchenne debutul în mod normal dupã 12 ani piederea posibilitãþii de a merge în decada a 4-a decesul între 30 ºi 60 de ani. afectare cardiacã.

Distrofii autozomal dominante

Distrofia facioscapulohumeralã . . . -

transmitere autozomal dominantã cu penetranþã crescutã ºi expresie variabilã pot apãrea cazuri sporadice tablou clinic simptomatic dupã vârsta de 18 ani evoluþie lent progresivã evoluþie variabilã în funcþie de vârsta de debut ºi intensitatea simptomatologiei existã forme infantile severe afectarea muºchilor biceps, triceps, trapez, serratus anterior, pectoral pacienþii nu pot sã zâmbeascã, sã închidã complet ochii retard mental surditatae pot sã fie implicaþie muºchii abdominali cardiomiopatie progresie înceatã în timp

Investigaþii paraclinice - nivelul CK crescut uºor sau normal - EMG: trãsãturi miopatice - biopsia muscularã: nespecificã

Distrofia oculofaringeanã . . . . .

autozomal dominant începe în perioada de adult slãbiciune facialã ptozã progresivã implicarea muºchilor extraoculari

. slãbiciune muscularã a pãrþii proximale a membrelor superioare ºi inferioare . disfonie . progresie lentã

Distrofii musculare ale membrelor de centurã . . . . . . .

tablou clinic ºi genetic heterogen faþa ºi muºchii gâtului în general nu sunt afectaþi deficit motor muscular proximal progresiv debut în copilãrie hipertrofia gambei crampe dureri musculare

Miopatii inflamatorii

Date generale -

dermatomiozita afecteazã copii ºi adulþi sexul feminin mai afectat polimiozita afecteazã în special adulþii ºi foarte rar copiii deficitul motor proximal atrofie muscularã ºi pierdere muscularã ROT diminuate sau absente afectare respiratorie afectare cardiacã creatin kinaza crescutã, dar poate avea ºi valori normale tratament corticosteroizi (de obicei Prednison)

Polimiozita Clasificare . idiopaticã . asociatã cu boli autoimune sistemice

1.) Forma idiopaticã - deficit motor proximal simetric - mialgii - slãbiciunea muscularã poate fi precedatã de infecþie pulmonarã

- dispnee - creºterea creatinkinazei

- implicarea oculofaringeanã ºi esofagianã: disfagie - afectare cardiacã - afectare respiratorie EMG: traseu miogen 2.) Sindroame Overlap - miozita asociatã cu boala inflamatorie sistemicã - vârsta mai tânãrã la debut - predominã femeile - histopatologie: infiltrate inflamatorii endomisiale, invazia ºi distrucþia fibrelo r musculare nonnecrotice.

Dermatomiozita

-

debut în copilãrie sau în periaoda de adult rash heliotrop caracteristic edem facial slãbiciune muscularã proximalã dureri musculare implicarea regiunilor periorbitare, partea anterioarã a gâtului ºi partea superioarã a

toracelui - regiuni eritematoase la nivelul geninchilor, cotului - mialgii - afectare cardiacã: cardiomiopatie, pericarditã, miocarditã, cu insuficienþã cardiacã - implicare pulmonarã: boalã pulmonarã interstiþialã - creatinkinaza de obicei crescutã - creºterea aldolazei, lactat dehidrogenazei EMG: traseu miopatic Anticorpi împotriva antigenului Mi-2 - biopsia muscularã: infiltrate perivasculare ºi perimisiale, atrofie perifascicularã

NEUROPATII PERIFERICE

Definiþie otor sau autonom.

neuropatie semnificã o boalã sau o leziune a unui nerv periferic senzitiv, m

Clasificare anatomicã . neuropatie focalã sau mononeuropatie . neuropatie multifocalã . polineuropatie generalizatã

Clasificare din punct de vedere al mecanimsului patologic: . demielinizare . leziune axonalã

Tablou clinic Simptomele pot sã fie variate, în funcþie de teritoriul afectat (senzitiv, motor, senz itivo-motor) Manifestãri senzitive - senzaþiile subiective nu sunt direct corelate cu gradul de afectare - senzaþie de amorþire, mâncãrime - aceste senzaþii încep de obicei distal, la nivelul membrelor inferioare ºi/sau super ioare - senzaþia de umflare a picioarelor - senzaþia cã ºosetele strâng picioarele - durere

Manifestãri motorii . . . .

deficit motor al membrelor inferioare cãderi tulburãri de deglutiþie diplopie

Tulburãri autonomice

. . . . .

hipotensiune ortostatic impotenþã diaree constipaþie disfuncþie vezicalã

Disfuncþie bulbarã . datã de neuropatii craniene care pot apare în anumite neuropatii periferice

. tulburãri de deglutiþie . tulburãri respiratorii . diplopie

Teste de laborator necesare pentru evaluarea unei neuropatii 1. Serologie generalã . glicemie ºi hemoglobinã glicozilatã . electroliþi (potasiu, sodiu) . teste tiroidiene . magneziu, calciu, fosfor . creatin kinazã . VSH 2. Screening imunologic . anticorpi antinucleari . electroforezã . factor reumatoid . C3, C4 3. Screening pentru boli infecþioase . anticorpi pentru Boala Lyme Investigaþii paraclinice complementare . Studiul vitezei de conducere nervoasã ºi electromiografia (EMG) determinã prezenþa neuropatiei, distribuþia ei, localizarea . Biopsia de nerv sural duce la diagnosticul etiologic al neuropatiei

Examinarea fizicã Leziune de neuron motor periferic . deficit motor . fasciculaþii . ROT diminuate sau absente . tulburãri de sensibilitate: durere ºi senzaþie de rece; alterarea discriminãrii între do uã puncte. . hipotensiune ortostaticã

În timp se dezvoltã tulburãri trofice: . piele întinsã, subþire, transparentã, cu ulcere . pãr: lipseºte în ariile afectate . unghii: îngroºate

. articulaþii: imobilitate, atrofie.

Diagnostic diferenþial ºi clasificarea în funcþie de profilul temporal

Debut acut . . . .

sindrom Guillain-Barre polineuropatie de terapie intensivã diabet, uremie (cele mai multe cazuri se dezvoltã în timp) porfirie

Predominanþã motorie . botulism . diabet (amiotrofie diabeticã) . porfirie

Predominanþã senzitivã . . . . . .

diabet uremie hipotiroidism infecþii neoplazie vasculitã

Radicular . neuropatie diabeticã Neuropatie dureroasã . alcool . diabet (neuropatie acutã dureroasã)

Clasificarea în funcþie de evoluþia temporalã . acut 1-4 sãptãmâni . subacut 1-3 luni . cronic peste 3 luni

Sindromul Guillain-Barre

(poliradiculo-neuropatia acutã inflamatorie demielinizantã)

Definiþie boalã autoimunã, acutã reactivã, auto-limitantã, care are un trigger infecþios (viral sau ba cterian).

Tablou clinic . simptomatologia se dezvoltã în 3-4 sãptãmâni.

. . . . .

bãrbaþii sunt mai afectaþi decât femeile slãbiciune muscularã progresivã în final, în evoluþie paralizie respiratorie ROT absente iniþial simptomatologia predominantã este pur motorie, simetricã

Tablou clinic . deficit motor progresiv simetric a membrelor care se dezvoltã acut (în decursul zi lelor) sau subacut (pânã la 4 sãptãmâni) . caracter ascendent, atingând un platou ºi apoi rezoluþie totalã sau parþialã . neuropatii craniene, în special neuropatii faciale . durere la nivelul coloanei lombare . parestezii la nivelul mâinilor ºi picioarelor . la examenul obiectiv ROT diminuate sau absente ºi hipoestezie distalã Debutul bolii poate fi cu parestezii la nivelul membrelor inferioare, în evoluþie ap are deficitul motor la nivelul membrelor superioare ºi inferioare. Atunci când evoluþia este asecendentã, po ate apare afectare de nervi cranieni, cu parezã facialã bilateralã, ptozã palpebralã.

Invstigaþii paraclinice - EMG ºi viteza de conducere nervoasã - puncþia lombarã ºi examinarea LCR: disociaþie albumino-citologic, cu leucocitele în limi te normale dar proteinele crescute - capacitatea vitalã: mãsuratã la 2-4 ore în fazele iniþiale - probe de laborator . hemoleucograma . glicemia . VSH . electroliþi serici . ureea, creatinina . serologia pentru Campylobacter jejuni, CMV, virus Epstein Barr, Mycoplasma pneumoniae, varicela zona zoster, HIV, boala Lyme . coprocultura pentru Campylobacter jejuni

Mononeuropatii

Nervul radial

Tablou clinic

este determinat de nivelul leziunii

* leziune la nivelul axilei - în compresiuni prelungite

- slãbiciune a tuturor muºchilor inervaþi de nervul radial - tulburãri senzitive în teritoriul întregul nerv radial * leziune la nivelul braþului ºi antebraþului -

paralizia de sâmbãtã seara

prin compresia nervului în timpul somnului

- poate rezulta din fracturi la nivelul humerusului, procese imun-mediate

Nervul ulnar

Tablou clinic - datã de compresia mecanicã cronicã de traume repetate - flexii repetate a cotului cauzând compresia cronicã, cu traume minore - slãbiciunea muºchilor intrinseci inervaþi de nervul ulnar - în cazuri avansate atrofia - simptome senzitive la nivelul pãrþii dorsale a degetelor cinci ºi a pãrþii mediale din d egetul patru

TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE

Traumatismul craniocerebral (TCC) reprezintã cea mai frecventã consultaþie în serviciil e de neurochirurgie. Anamneza pacientului cu TCC este foarte importantã. TCC poate sã fie izolat sau poat e sã fie în cadrul unui politraumatism. În acest ultim caz trebuie evaluate rapid leziunile cu risc vital, care pot pune în pericol viaþa pacientului (traumatism abdominal, toracic etc.). Discuþia se va concentra pe urmãtoarele elemente: . Pierderea de conºtienþã iniþialã ºi durata sa. Pacientul poate prezenta pierderea de conºtienþã cu TCC subsecvent sau aceasta poate apare dupã TCC. Pe de altã parte pierderea de conºtienþã poate apare la un interval liber de la traumatism. Dacã pacientu l a fost în comã ne intereseazã prezenþa convulsiilor, dacã a existat o perioadã în care starea de conºtienþã a fost reluatã. . Modul de producere al TCC: prin lovirea capului de un obiect în miºcare, lovirea c u un obiect dur, contondent, zdrobirea capului între douã planuri dure. Intereseazã pãrerea martorilor oculari în special în cazul accidentelor de circulaþie ºi a politraumatismelo r. . Amnezia postraumaticã ºi durata sa. . Intereseazã pãrerea celor care au acordat primul ajutor: membrii ai familiei, alþi conducãtori auto, echipaj de urgenþã. Se documenteazã principalele manevre de resuscitare, durata ºi eficienþa lor. Transportul la spital, starea de conºtienþã pe timpu l transportului. . Crizele epileptice, alcool, medicaþia anticoagulantã, alte medicamente Examenul fizic . nivelul de conºtienþã cea mai utilizatã metodã este Scala Glasgow de comã. În acest fel se realizeazã o evaluare rapidã a stãrii de conºtienþã. În acest fel se poate încadra rapid un pacient ºi poate fi urmãrit în dinamicã. Scorul maxim este 15. Sub 8 puncte la SCG semnificã comã, iar sub 5 puncte prognosticul este grav. Scala Glasgow

Rãspuns ocular (deschiderea ochilor)

Spontan La comandã verbalã

La durere Nu rãspunde

4 3 2 1 Rãspuns verbal Conºtient, orientat temporo-spaþial Confuz (conversaþie, dar e dezorientat) Neadaptat Neinteligibil Nici un rãspuns 5 4 3 2 1

Rãspuns motor (mobilizarea membrelor) La ordin La durere: îndepãrteazã stimulul flexie orientatã flexie reflexã (rigiditate de decorticare) extensie reflexã (rigiditate de decerebrare) nici un rãspuns 6

5 4 3 2

1 Gradul comei SCG I 7-8 II 5-6 III 4 IV 3

. . . .

Pupilele (dimensiuni ºi reactivitate) Semne de focar Semne de fracturi craniene Leziuni în alte zone

1.) Contuzia cerebralã - nu se asociazã cu nici o leziune macroscopicã ºi nu este urmatã de nici un deficit neurologic. - microscopic întreruperi ale continuitãþii axonale ale neuronilor - pierderea conºtienþei - amnezie retrogradã - cefalee - vãrsãturi - vertij - ameþeli - tulburãri de echilibru.

2.) Hemoragie epiduralã acutã . antecedente de TCC cu sau fãrã fracturã la nivelul impactului . pierderea conºtienþei, urmatã de interval liber . în general intervalul liber este scurt . apar în evoluþie cefalee, vãrsãturi, crize de epilepsie, hemiparezã, afazie . poate apãrea brusc alterarea stãrii de conºtienþã, cu comã . anizocorie, cu midriazã ipsilateralã hematomului (prin comprimarea nervului oculom otor)

. e datã de ruperea arterei meningeale, cu acumularea sângelui între dura mater ºi tãblia osului. . dacã traumatismul este sever cu comã, este necesarã evaluarea neuroimagisticã de maximã urgenþã.

Investigaþii . Radiografia de craniu - linia de fracturã . CT sau RMN cerebral - stabiliºte diagnosticul, aratã dimensiunile hematomului, com primarea structurilor vecine, efectul de masã prin deplasarea liniei mediene. Tratamentul: chirugical, prin evacuarea hematomului.

3.) Hematom subdural - reprezintã o hemoragie în spaþiul subdural, cauzat de ruptura v enelor de legãturã. Clasificare . Hematom subdural. . Hematom . Hematom

subdural acut ( 3 sãptãmâni).

Hematomul este bilateral în 10% din cazuri. Etiologie Traumatism craniocerebral cauzând ruptura vaselor piale mici. În general forþa TCC tre buie sã fie mare, în mod particular în hematomul subdural acut. 4.) Hematom subdural cronic . traumatismul care duce la hemoragie prin ruptura venelor de legãturã din spaþiul sub dural sau vasele corticale de suprafaþã în spaþiul subdural . pacientul poate sã recunoascã traumatismul cranio cerebral sau nu . nerecunoaºterea TCC de cãtre pacient nu exclude un diagnostic corect

Tablou clinic . Depinde de locul de impact, de dimensiunea ºi topografia hematomului . Dimensiunile acestuia precum ºi modul de creºtere vor determina compresia creierul ui subiacent.

Supratentorial

Iniþial pacientul îºi pierde conºtienþa în cadrul TCC sau imediat dupã aceea. Pacientul poate sã rãmânã cu pierderea conºtienþei sau poate sã o recapete pentru o perioadã de câteva minute sa ore. Ulterior apare sindrom confuzional, cefalee, alterarea rapidã a stãrii generale . Infratentorial În general în aceste cazuri simptomatologia este mai zgomotoasã, apare cefalee, vomã explozivã, anizocorie, tulburãri de echilibru ºi mers, pareze de nervi craniei, în speci al ocolomotori.

. jumãtate pot sã precizeze un TCC de diferite intensitãþi, care poate fi responsabil de etiologia hematomului subdural cronic. . În general, debut este subacut, apare în zile sau sãptãmâni, cu simptomatologie polimorfã: - sindrom confuzional - cefalee - apatie, ameþealã - tulburãri de echilibru ºi mers - tendinþa de izolare socialã - alterarea funcþiei cognitive - bradilalie - bradipsihie - simptome neurologice focale, care, în general, au intensitate uºoarã: deficite motor ii, tulburãri de sensibilitate, afazie) - simptomatologia se poate instala ºi persista sau poate fi tranzitorie sau fluctu antã. - în evoluþie pacientul prezintã alterarea bruscã a stãrii de conºtienþã, hemiplegie.

5.) Higroma subduralã

defineºte o colecþie de sânge ºi LCR în spaþiul subdural

Poate apare prin: . traumatim cranio-cerebral . meningitã la copil mic Tablou clinic: poate sã fie asimptomatic sau simptomatic. Tabloul clinicc poate sã fie polimorf ºi cuprinde sindrom confuzional, ameþeli, vertij , tulburãri de echilibru, irascibilitate. CT cerebral sau RMN cerebral: colecþie subduralã lichidianã, care are aceeaºi densitate ca ºi LCR. Administrarea de substanþã de contrast, necesarã pentru diagnosticul diferenþial, demonstreazã lipsa captãrii.

6.) Hematom intraparenchimatos - poate apare imediat sau la distanþã - e necesarã evaluarea neurologicã atentã a pacientului, datoritã complicaþiilor tardive c are pot apãrea. Investigaþii CT cerebral În cazul suspiciunii unui hematom subdural acut se impune efectuarea de urgenþã a unui CT cerebral. Acesta va putea confirma sau infirma existenþa colecþiei sanguine.

. hematom subdural acut: imaginea tipicã este de semilunã, hematomul apare hiperdens (alb) comparativ cu substanþa cerebralã. . Hematom subdural subacut (zilele 10-21) poate fi izodens cu creierul ºi dificil de identificat. Elementele indirecte cum ar fi compresia ventriculului ipsilateral, deplasarea l iniei mediene ºi pierderea ºanþurilor corticale pot fi revelatoare pentru existenþa hematomului.

. Hematoamele subdurale cronice sunt hipodense. Pot exercita efect de masã, în funcþie de dimensiunea lor. . hematomul epidural are aspectul de lentilã biconvexã.

RMN cerebral RMN este mai sensibil decãt CT cerebral în detecþia hematomului. Nu este investigaþie de primã linie în traumatologia cranio-cerebralã.

Traumatismele vertebromedulare (TVM)

Tablou clinic Din punct de vedere al modului de afectare a substanþe albe ºi cenuºii, existã urmatoare le date: . leziunile ireversibile la nivelul substanþei cenuºii se instaleazã dupã o orã de la inju rie. . substanþa albã este afectatã în primele 72 de ore dupã injuria iniþialã. Se poate instala ºocul neurogen, cu bradicardie ºi hipotensiune.

Anamneza ºi examinarea fizicã trebuie sã aducã urmãtoarele elemente: . . . . . i . . . .

circumstanþele accidentului modul în care a fost impactul (direct sau indirect) timpul scurs de la accident antecedentele pacientului înregistrãrile echipajului de urgenþã care a sosit la locul accientului, ºi de la membri familiei. durere la nivelul gâtului deficite neurologice incontinenþã urinarã sau pentru materii fecale examinarea neurologicã va testa forþa muscularã, tonusul muscular, durere spontanã ºi la

palpare, tulburãrile de sensibilitate, reflexele osteotendinoase . examinarea coloanei vertebrale, pentru semne de fracuri, entorse. Nu se vor fa ce manipulãri bruºte ale acesteia . examinarea toracelui, abdomenul ºi pelvisul pentru leziuni concomitente.

Investigaþii paraclinice

Numai dupã ce s-a exlus o leziune la nivelul coloanei cervicale se poate scoate co larul cervical. Radiografia coloanei vertebrale

poate arãta semne de fracturã, luxaþii

CT cerebral ºi în special RMN coloanã vertebralã mãduvei spinãrii ºi potenþiale leziuni osoase.

vor putea pune în evidenþã integritatea

TUMORI CEREBRALE

Definiþie Tumorile cerebrale care pot fi benigne sau maligne, primare sau secundare (metas tatice). În funcþie de vârstã existã anumite tipuri de tumori care predominã: . adulþi - tumorile supratentoriale (ex.gliomul, meningiomul, metastaze) . copii - tumorile infratentoriale (ex.meduloblastomul, pinealomul, ependimomul, astrocitomul) Tablou clinic . depinde de dimensiunea ºi originea tumorii cerebrale, tipul histopatologic, rata de creºtere a tumorii, gradul de edem cerebral. . cefalee . crize epileptice (20-50%), pot fi parþiale sau parþiale cu generalizate secundarã sa u primar generalizate . sindrom de hipertensiune intracranianã . vãrsãturi cu sau fãrã greaþã, . tulburãri de mers . tulburãri de vedere . edem papilar . incontinenþã urinarã . semne neurologice de focar: hemiparezã, hemianopsie, afazie cu debut progresiv . tulburãri de comportament (apatia, oboseala,lipsa iniþiativei, modificãri de persona litate) . ataxie, dizartrie, ºi semne de trunchi cerebral sau nervi cranieni

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale supratentoriale pot sã împrumute semne ºi simptome specifice lobului în care se dezvoltã: Lob frontal -

hemiparezã contralateralã apraxie afazie modificãri de personalitate (dezinhibiþie, abulie, moria) reflexe primitive crize de epilepsie

Lob temporal

-

crize (generalizate sau parþiale) afazie tulburãri de memorie tulburãri de câmp vizual

Lob parietal . tulburãri de sensibilitatea contralateralã . afazie . tulburãri de schemã corporalã Lob occipital . hemianopsie homonimã

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale subtentoriale Trunchi cerebral -

ameþeli, vertij, vãrsãturi tulburãri de echilibru neuropatii craniene hemiparezã, hemiplegie tulburãri de sensibilitate hidrocefalie

Regiunea pinealã - hidrocefalie - sindrom Parinaud Ventricul trei - hidrocefalie - tulburãri hipotalamice - tulburãri de memorie Cerebel . . . .

cefalee ataxie hemiparezã pareze de nervi cranieni

Investigaþii CT cerebral cu ºi fãrã substanþã de contrast - identificã tumora ºi consecinþele cum ar fi efectul de masã, edemul cerebral ºi hidrocefalia - dupã administrarea substanþei de contrast cele mai multe tumori maligne au prizã de contrast - imaginea fãrã substanþã de contrast poate sã nu identifice tumora

RMN cerebral - este mai sensibil decât CT cerebral, în special la nivelul astrocitoamelor de grad mic ºi metastaze multiple, fosa pituitarã, tumori de bazã de craniu, fosã posterioarã - administrarea de gadoliniu duce la evidenþierea tumorii

Alte investigaþii: radiografia toracicã ºi/sau CT torace pentru a elimina o tumorã pulmo narã primarã sau secundarã Mamografia: pentru a exclude un carcinoma mamar primar Ecografia abdominalã ºi/sau CT abdominal: pentru a exclude carcinom renal primar sau metasteze hepatice. Biopsia tumoralã unicã sau multiplã

este indicatã pentru a stabili diagnosticul de þesut pentru o leziune

Pentru a exclude leziuni tratabile cum ar fi abces cerebral limfom, meningiom, t uberculom.

Bibliografie o Bãjenaru O. Ghiduri de diagnostic ºi tratament în neurologie, Edit.Medicalã Amaltea, 2012. o Bhidayasiri R., Waters M.F., Giza C.C. Neurological differential diagnosis. A prioritized approach, Blackwell Publishing, 2005. o Broderick JP, Adams HP Jr, Barsan W, et al. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage: a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Heart Association, Stroke 1999 Apr;30(4):905-915. o Brust J.C.M. Neurology - Current diagnosis and treatment, McGraw-Hill Companies, 2007. o Chaudhuri K.R., Tolosa E., Schapira A., Poewe W. Non-motor symptoms of Parkinson s disease, Oxford University Press 2009. o Cincã I. Manual de neurologie Vol.I ºi II, Bucureºti 1981. o Commission on the Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy: Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic sezures. Epilepsia 22: 489-501, 1981. o Edwards M., Quinn N., Bhatia K. Parkinson s disease and other movement disorders, Oxford University Press 2008. o Fernandez H.H., Rodriguez R.L., Skidmore F.M., Okun M.S. A practical approach to movement disorders. Diagnosis and surgical and medical management, Demos 2007. o Hankey G.J., Wardlaw J.M. Clinical Neurology, Manson Publishing 2008. o Harwood R., Huwez F., Good D. Stroke care. A practical manual, Oxford University Press 2005. o Hufschmidt A., Lucking C.H. Neurologie integralã. De la simptom la tratament. Edit. Polirom, Bucureºti, 2002. o McKEith IG, Galasko D, Kosaka K, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the Consortium on DLB International Workshop, Neurology 1996; 47: 1113-1124. o Molina J.A., Luquin M.R., Jimenez-Jimenez F.J. Manual de diagnostico y terapeutica neurologicas, Viguera 2002. o Mowzoon N., Flemming K.D. Neurology Board Review. An illustrated study guide. Mayo Clinic Scietific Press, 2007. o Mumenthaler M, Mattle H, Taub E. Neurology, 4th revised and enllarged edition, Thieme 2004. o Pascu I. Bazele semiologice ale ale practicii neurologice. Litografia IMF, Tir gu Mureº, 1991. o Pascu I., Bãlaºa R. Scleroza multiplã, University Press Tîrgu-Mureº, 1999. o Popa C. Neurologia. Edit. Naþional, Bucuresti, 1991.

o Popescu B.O., Bãjenaru O. Elemente esenþiale de neurologie clinicã. Edit. Amaltea, Bucureºti, 2009. o Rolak LA. Neurology Secrets, 4th Edition, Elsevier Mosby 2005. o Ropper A.H., Brown R.H. Adams and Victor s Principles of Neurology, 8th ed. McGraw-Hill Companies, New York, 2005. o Rowland L.P. (ed). Merritt s Textbook of Neurology, Ninth Edition, Williams & Wilkins, 1995. o Treiman DM, Collins JF. Treatment of status epilepticus if first drug fails. Epilepsia 1999; 40: 243. o Tsementzis S.A. Differential diagnosis in neurology and neurosurgery. A clinician s Pocket Guide, Thieme 2000.