Compendiu de Pediatrie (Adrian Georgescu - Ed 2)

Compendiude pediatrie AdrianGeorgescu(coordonator) Copyright O 2001,2005- EdituraBICALL Toatedrepturile asupraprezentei ediliiaparlinBICALL. Niciopartedinacestvolumnupoatefi copiatd fdrdpermisiunea scrisi a Editurii.Drepturile dedistribulie in strdinetate apartjn in exclusivitate editurii. Copyright@ 2001,2005byBIGALL All rightsreserved. The distributionof this bookoutsideRomania,withoutthe wriftenpermisionof BICALL, is strictlyprohibited. Oescrierea CIP a BiblioteciiNationalea Rominiei GEORGESCU, ADRIAN Compendiude pediatrie/ Prof. univ.dr. Adrian - Bucuregtl: Georgescu, BICALL,2005 Bibliogr. tsBN973-571-588-0

Prof,univ. dr. AdrianGeorgescu (coordonator)

de pediatrie Gompendiu Editiaa lFa addugitd9i revizuitd

616-053.2 EdituraBIGALL: Bd.Timiqoara nr.58, Sector6, cod061317- Bucuregti Tel.:4022600 Fax: 40226 1O Departamentul rel.:4022630,4022634 distribulie: Comenzila: URL:

[email protected] http://www.all.ro

Redactor: Coperte:

Dr.BiancaVasilescu AlexandruNovac

AN

AUTORI IOANA-ALINAANCA - conferenliarclinica I pediatrie IOMC D. 'Alfred Rusescu"- UMF,,CarolDavila"- Bucure$ti. IOANA-SONIAARDELEANU - $ef de lucrari Facultateade Medicina Univ,,TituMaiorescu". A LIN A A R ION - C hef de C l i ni q ueAssist ant - Cent r e Hospit aloUniversitairede Caen-France. TATIANACIOMARTAN - gefde lucrdriclinica I pediatrielOMC,AlfredD. Rusescu"- UMF,,CarolDavila"Bucuregti. DANACRAIU- asistentuniv Clinicade neurologiepediatricS, Spitalul ,,AlexandruObregia"- UMF ,,CarolDavila" Bucuresti. N/lHAlCRAIU-9ef de lucrdriclinica I pediatrieIOMC,AlfredD. Rusescu" - U[,4F.,CarolDavila"- Bucure$ti. ADRIAN GEORGESCU - profesor clinica I pediatrie IOMC ,^lfred D. Rusescu"UMF "Carol Davila",membru al Academieide Stiinte Medicale. MIHAI IORDACHESCU* asistent univ.clinica I pediatrielOlVlC,,Alfred D. Rusescu"- UMF ,,CarolDavila"- Bucuresti. GABRIELAOPROIU- medicprimarIOMC,,AlfredD. Rusescu". DRAGO$ PREDESCU- asistentuniv.clinicaI pediatrjeIOMC ,Alfred D, Rusescu"- UMF,,CarolDavila"- Bucuregti. OANA RACOVITAN- preparatoruniv.clinicaI pediatrielOl\.4C,,Alfred D. Rusescu"- UMF,,CarolDavila"- Bucuregti. MIRELARITIVOIU- preparatoruniv clinicaI pediatdeIOMC ,Alfred D. Rusescu"- UMF ,,CarolDavila'- Bucuregti IUSTINASTAN- asistentuniv.clinicaI pediatrieIOMC,"Alfred D. Rusescu" - UMF ,,CarolDavila'- Bucuregti. ALINA STANESCU- asistent univ. clinica I pediatrieIOMC ,,Alfred D. Rusescu"- U[.4F,,CarolDavila"- Bucuregti. EN/ILTOMESCU- medicprimar,SefsectieIOMC,"Alfred D. Rusescu".

CUPRINS 1'.| 13 15 1.Aspecteale cregteriigi dezvoltarii(A. Georgescu).'.'.'.......17 26 ..'.'.'..'...'.. sugaru1ui.....................-.'...'.............'.. 2.Alimentalia (A. Georgescu) ....26 a sugarului naturald 2.1. Alimentatia naturale 2.2. Medicamentele 9i alimentatia (A.Georgescu, ........ .., ......,...... .31 L Ardeleanu) (G.Oproiu)....34 2.3. Alimentatia artificiala 9i diversificatd 3. Malnutriliaprotein-calorice 40 (1.Anca,O. Racovitan,E.Tomescu) 50 4. Rahitismulcarenlialcomun(A. Georgescu) 64 5. Neonatologie (1.Anca)........................,................... 64 5.1. Nou-nescutul (M.Craiu)..................,............... 113 neonatale 5.2. lcterele 5.3. Sindromulde detresdrespiratorie 123 (T.Ciomertan) ............................ a nou-nescutului tranzitorie 5.4. Tahipneea (TTN)(T.Ciomartan) 128 .................. a nou-nascutului de meconiu(S.A.N4,) 5.5. Sindromul aspiraliei 129 ................... ....... ff. Ciomartan) prin a nou-ndscutului 5.6. Boalahemolitica .................. 132 de Rh (T-Ciomertan) incompatibilitate prin a nou-nescutului 5.7. Boalahemolitic6 de grupABO incompatibilitate ................... 139 (T.Ciom6rtan) ....... a hiDoxic-ischemice 5.8. Encefalooatia (l Ciomartan) 140 ............................... nou-nescutului (A. GeQrgescu, 5.9. Enterocolita ulceronecroticd 147 L Ardeleanu)..................................... T.Ciomartan. 153 6. Aparatulrespirator (M.Craiu) 153 ,................ 6.1. Anginele 158 acute(M.Craiu).................................... 6.2. Laringitele (A. Georgescu).,. 161 6.3. Corpiistrdiniin ceilerespiratorii .........164 6.4. Bronsiolita acute(M.Craiu,M. lordachescu) 168 (M. lordechescu)........................... 6.5. Astmulbrongic (l\4.Craiu)..........,...................... 200 6.6. Bronhopneumonia (M.craiu) .....,........208 6.7. Pneumonii (N,1. ..................218 6.8. Pieurezii Craiu) (M.Craiu),.............-............ 222 pulmonare 6.9. Malforma,tii PrefaF la edilia I

PrefaF la edilia a ll-a Aspecte sociale ale pediatriei (A. Georgescu)

Com p e n d i u d e p e d i a t r i e

6. 10. He rn o p ti z i a c a u z e a c o p i l(A . Georgescu) ..........227 6.11. Pneumoniastafilococicd (N,4. Craiu,L Sian)........... 229 6.12. Pneumoniacu Pneumocystis(PCP) ( N .4C.ra i u A , . G e o rg e s c u................... ) ... .. .... .....233 6. 13. T u s e al a c o p i l(1 .S ta n )............ ........... .. .......235 6.14. Cauze de insuficientA respiratorie ( M . C ra i u ,L Sta n ) .....................239 7. A par at ufc a rd i o v a s c u fa..........,,.-,, r 242 " .." .-,............................... 7.1. Abordareacopiluluicu sufluricardiace.Diagnosticul c a rd i o p a ti i l ocro n g e n i ta l e(D . Predescu)............... 242 7.2. Abordareacopiluluicu cianoze(D. Predescu)......254 7.3. N4alformalii congenitaleale cordului(l\.4CC) ( A . Ge o rg e s c u )...... ................... 257 7.4. Insuflcienta cardiacdcongestivd(lCC) ( A . Ge o rg e s c u )...... ..................277 7. 5. lV i o c a rd i te(N l e ,4C.ra i u )............... .. ...........................291 7. 6. P e ri c a rd i ta (1 ,4C. ra i u ).............................................. 296 7. 7. Ca rd i o mi o p a tip iri ma re(D . P re d escu).................. 299 7. 8. T u l b u rSfi d e ri tmc a rd i a c(M. C ra i u)........................ 310 7. 9. Hi p e rte n s i u n eaad e ri a l d(M. l o rd dchescu) ............322 7. 10. P r o a p s u lv a l v e imi tra l e(A . Ge o rgescu)................. 331 8. A par at uldi g e s ti v ........" .......................... 334 8. 1. A n o re x i a(A.S td n e s c u ) ............ 334 8. 2. V e rs e tu ri l (A. e Sti n e s c u )........................................340 8. 3. Co n s ti p a l i (A a . Std n e s c u ).......................................345 8. 4. He m o ra g i ad i g e s ti v d(A . S td n e s cu)....................... 350 8.5. Abdomenulcronic dureros (durerileabdominale r e c u re n te ) c a u z e(A . G e o rg e s cu)........................ 355 8. 6. Co l i c i l es u g a ru l u(A. i Std n e s c u )............................. 358 8. 7. Di a re e aa c u te(A . G e o rg e s c u )................................ 358 8.8. Sindromul de malabsorblie ( A . Ge o rg e s c uA. , S ti i n e s c u )...... .............-.............. 374 n .A n c a)......................... 8. 9. Re fl u x ugl a s tro e s o fa g i a(1 389 8. 10. He p a to p a ti l cl ero n i c el a c o p i l(1 .Anca)................... 395 8. 11. He p a to m e g a l -i a c a u z e (A. Ge o rgescu) ................421 9. Aparatul urinar . 425 -.-...--......----.-..----.--..-----9.1. Glomerulonefriteeacute postinfeclioase ( A. G e o rg e s c u )...... ................... 425 9. 2. S i n d ro m unl e fro ti c(A . G e o rg e s c u)......................... 434 9.3. Infectiileiractuluiurinar(A. Georgescu).................449 9. 4. S i n d ro m uhl e mo l i ti c- u re mi c(S . H .U .) ( A. Ge o rg e s c u )...... .......... ......468 9.5. insuflcienlarena5 acutd (l.R.A.)(A. Georgescu)...474

9.6. Trornbozaveneirenale(T.V.R.)(A. Georgescu).....482 . . . . . . . . .. . 484 re nald( A. G eor gescu) 9.7. B oaa pol i chi sti cd LB. Necrozacorticalerenaa (A. Georgescu).. ............. 4 8 5 . . . . . . . . . . . . . . . .. . 486 9.9. H ematuri a- cauze( A. G eor gescu) 9.10. N efrobastomul(tum or aWi m s) ( N/ .Cr aiu) . . . . . . . . . . . . 487 ( A. G eor gescu) . . . . . . . . . . . . . . . .490 .... 9.11.V al oriuri narenorn' r ale . . . . . . . . . . ". "- - - . . . . . . . . . . . .500 ..-...... 10.B ol i de senge.. ....... 10.1. A nemi i l e(1.A nca,O. Racovi! an). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .500 . . . . . . . . . . . . . 543 C raiu) 10.2 Leucemi i l e(l \,4. ninat ;( ClD) 10.3. C oagul areai ntrava sculardiser e (l V . l ordechescu) . . . . . . . . . . . . . . . . .551 ..... idiopaticA(PTl) 10.4. Purpuratrornbocitopenic; (A . Georgescu, .. N ,4. Rit ivoiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ............562 '^ ^'ie eucem oid; (1VR 1.i ti voi u) . . . . . . . . . . . . . . . . . ............567 . . . . . . . 568 l a co pil- cauze ( M . Rit ivoiu) 10.6. S p enomegal i a . . . . . . . . . . . . .570 ... 11.S i stemulneryos ....,.-..... . - , , . . .... 11.1. S i ndromulmeni ngeal( 1.Anca) . . . . . . . .... . . . . . . . . . . . . . .570 ( l\ . 4. Cr aiu) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5Bo 11.2. Meni ngi tarecurent a l e(1.Anca) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .589 .. 11.3. C onvul si i lfebri e . . . . . . . . . . . . . .594 ... 114. E pi l epsi a(D . C rai u) ( D. Cr aiu) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .615 ........ 11.5. P aral l zi i l cerebrale e ( 1.Anca). . . . . . . . . . . . . . 626 .... 11.6. H i pertensi unea i ntracr aniand ....... 11.7. H i drocefal i(1. a A nca,D. Cr aiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .639 11.8. A bcesulcerebral(D. Cr aiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 648 ' 11.9.S i ndroameneurocut anat(eD. Cr aiu) . . . . . . . . . . . . . . .651 ...... (uvei ta)- cauze( A. G eor gescu) . . . .. . . . . .659 11.10.l fi doci cl i ta i 2. R eumatol ogi e ". . . . . . . . . . , . . . . . . . . - . . . - . . . .661 ......... . . . . . . . . 661 .. 12.1. R eumati smuarti cu laracut ( A. G eor gescu) juvenild(A.R.J.)(A.Georgescu) .. .. 675 12.2. Adritareumatoidd ' 12.3.S i ndromulK aw asaki( sindr om ul ( Nl. ....... adeno-muco-cuta oat ) Cr aiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 690 12.4. ?utpwa Schonlein-Flenoch (1.A rdel eanu, l V 1. R i tivoiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 697 .......... 702 13.Metabol i sm..... - . . . . . . . . "- . - . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ". . . (A. Georgescu, A. Arion)... 702 13.1. Solinretabolice ereditare 13.2. D i abetulzaharat(A.Ar ion). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .713 ......... L Ardeleanu)......../27 13.3. SindromulReye (A. Georgescu, ..... 13.4. Feni l cetonuri(P a K U)( 1.Ar deleanu). . . . . . . . . . . . . . . . . .732 M . Cr aiu). . . . . . . . 735 .. 14. Oncol ogi epedi atri ce- N eur oblast om(ul 15.U rgenl e . . . - . ". . - . . . -7".44 .. '15.1 AbordareaLrfgenielor pediatrice(D. Predescu) .....744

' 10

Compendiu de pediatrie

15.2. Evaluarea,stabilizareaSi tratamentulinitial (M. Craiu)..................... 755 al copiluluipolitraumatizat 15.3. Conduitade urgentain $oculanafilacticai in reacliile anafilacticesevere (A. Georgescu, ( M . l o rd e c h e s c u )... ...................760 . c a ).......................... 763 15. 4. I n to x i c a ti i al ec u tel a c o p i l(1 An 15. 5. Se p i i c e m i aSi g o c u ls e p ti c(M . C rai u)....................790 801 15.6. Leziuneapulmonardacuti (T, Ciomartan)............ 806 15.7. Moarteasubiti la sugar (1.Ardeleanu)................... 16. Diverse 16.1. Abordareacopiluluifebril ( A. G e o rg e s c uD, . Pre d e s c u .... 808 ) ..................-.......... 16.2. Programulnalionalroman de imunizdri 817 ...........,....... (A . G e o rg e s c u )...... 16.3. Perioadade incubaiiea bolilorinfecto-contagioase (A . G e o rg e s c u )...... ........-..........822 824 16.4. EozinoJllia - cauze(A. Georgescu)...............-........ 16.5. Canulatiaintraosoasd(Canulatiasinusurilor .......-.......826 me d u l a re(M. ) C ra i u ) 831 16.6. Repereecograficein pediatrie(1.Anca)......,.......... de ingrijirea copilului 16.7. Particularitdli c u n e v o is p e c i a l e(D . c ra i u , L Stan)...............-.......835 16.8. Sedarea!i analgeziaprocedurald 839 in p e d i a tri e(T .C i o m6 rta n ).................................-.... 16.9. Valorinormaleale unor invesligatiide laboratof . ...844 ............. ( A . Ge o rg e s c u...... ) 16.10.Schemdde prezentarepentru,,probaclinicd" (A. Georgescu)......863 a examenelor9i concursurilor 16.11. Doze de medicamenteutilizate d .An c a )................................ 867 in p ra c ti c ap e d i a tri c (1

f,'REFATA LA EDITIA I Al|Loriiaduc in fata dumneavoastre,gratie EdituriiALL (cereiaii , 'ltrrrrrim Si pe aceastecalel),o nou5 cartede pediatrie,intenlionand , t ,. r;iivd ofere un nou instrumentde docurnentare. , .r| cput intr-unlormal care s;-l 'acd speran\ cat mai u$or de ,,rrr t, permil6ndo inforrnarerapida,acest compendiunu vrea 9j nu r,' l i .:;i i sesubsti tui eexcel entelor cd( idepediat r iepublicat e'inRom ania, pediatric. | 1l|,] frenit se ajute la insugirea,,abecedarului" intr-oavalanSede [.4i)nifea unui compendiuflindaceea de cal5uzai cdutareade ,,r stimuland sufocante, rr:rlii ce tind a deveni medicale ' ,' r rrrult",de aprofundare$i provocandcititorulsd cugetecum ar fl ,r ercestcompendiu,ce credecd ii lipsestesau ce i-ar mai fi fost ' ', iirr, toate acestea contureazdclar raportuldintre un astfel de . rlrofdiu Si ca(ile (tratatele) de pediatrie:nu poli mergemai depade dupa cum nu poli rdmanela , . | 1ifi lnsusitalfabetul(,,abecedarul"), ,. | :rtadiu! r rceste condi!ii,se poatepuneintrebareadaca mai era nevoiede /' ,) cartede pediatriein literaturamedicaldromaneascd.Credem pentrucAintotdeauna estebinevenitd r.r'rrrunsul trebuiesd fie afirmativ, .,' .a1el ' {.,r orice lucrare,si aceastaare puncteforte $i puncteslabe. lrtre ' ' ' trc care ne permitema le socotidrept ,,forte"se numdr6:dorinla ,,,r ,rilofde a publica un ghid util colegilornoQtristudenli,rezidenli, ' ' , |(ii de familie,specia'i$tiin pediatrie$.a.,intr-o maniere(sperdm!) | .r r;i concisd,degi bibliografla(recentS)utilizataa fost ampla neacoperlrea lrlre punctele,,nevralgice" credemcd ar fl de rnenlionat; ,r' r; arii de preocuparia pediatriei(poate c5 - dacd va exista- o traidrii(cel pulin trr{.viitoareva corectaacest neajuns);inegalitatea l rl ndere)a difer;telorcapitole(de la unele foartesuccinte,la altele parte,prin pondereasubiectului ', Lliv intinse),inegalitateexplicatd,in ,,[ r lfccvente,boli mai rare, boli foarte rare, cu gravitatediversa),in (aprofundarea) de cetre autoria unuia sau a r.,rlii prin specializarea structura'e ,ltrr. | .iiniredomenii,concurandla aceasta9i particularitAti Lipsa de uniformitate altele. mai sau mai sintetic) analitic I'rrit Si ,rt!lot al monotonieil)reflectddeci preocupdri9i inclinaliifelurite. lilrsa unei iconografiimai consistenteeste $i un punct nevralgic, r'.rrlr('a1 in partede costulridicatal acesteia.

1Z:

.

In sp-er.anla uneieventualeedilii viitroare, vE merturisimce

cririoi dinparrL6a sipropurEri

i":ffj:,lf lyrJ:l)-observatit, interesalii .defapl bencticliriiac;r€i &r.erd

ln final,agacumseobignuie$te. deoarec€eroritipografiee -. y.n?rTre.tq."u""esive, rug5mcititoriisdconfrunte dizeter I Inatnted€ a initiatratamentul respectfu^

PRETATALA EDITIA A II.A t a aproximativ 4 anj de la edlliainiliald,autoriiaduc?nfatadurnnea_ v(Jastrd, crj ajutorulneprecupeljt al prestigioasei EdituriBIC ALL, cea (lu a douaedili€a.,,Compefidiului de.pediefle". SenliFentulgaid'ne domini esie buc(lria.de.a fi $ctis,o caffe cIomedarade pedjakt!.d,gr€ in mai Fulln d9 4 ani * s-a epuizat, ,apt (:irrene induce aredinF ce a-{o$l o ea{e utili. se a r€spr.rnsnevoilof curente,d6zl cu zi, €locelorBenttu care a iret scri6d. Incluzafdun num6rdd capiiole,inpremieieg _ prjntic alrtoJi -diirci numdnoi, aCea$.e.aditua edrl?.gs inserie,.Wlinia cunos6ut6.aunui (t|jd cu p€ponderenla pra6tic€,scrls'(spdiim. l; ln aeetaglslil .eqnqis $l sobru. Cu€atisfa4iade€ iialuns Laaceast$nouiedtie, oinclirnatrrn futt$or . (j0lor aare]auddvedil ce o agteaple!

Au.t'orii '22 gpiilie2A0E

ASPECTE SOCIALE ALE PEDIATRIEI (A. Georgescu) obiectul pediatrieieste senetateasugarilor,copiilorgi adolescenlilor, in contextul complexului proces de cregtere $i dgzvoltare,Si crearea condiliilorca acegtla se dobandeascd potenlialul maxim ca adulti. in acestspirit,pediatruluiii revineresponsabilitateapentrusandtatea lizica, mentale$i afective a copiluluidin momentul nagteriipand la maturitale.De aceea el.trebuiese fie congtientde importantainfluentelor sociale gi de mediu, care au impact major asupla stdrii de sanatatd a copi l ul ui . Problemelede senetate ale copiilor gi tinerilor variazd considerabil de la o Fra la alta, de aici decurgand diferenle majore cu privire la prioritdtjlepoliticilordesdndtale (ln funcliede nevoi,resurse,preocupare E a.). . Unuldintreindicatoriide bazd ai niveluluide sdndtateal uneildri este reprezentatde mortalitateainfantild(M.1.)definitdprinnumdrulde decese vii care survininainteaimpliniriivarsteide un an, raportatla ale ndscu,tilor mia de nou-nAsculivii, Cauzele generale aie L4.1.sunt, in ordine descrescandd: - conditiilesocio-economice - factorii de educalie gi coinportament - situalia sectorului medico-sanitar - factori de mediu - factori ocazionali (epidemii,calamititi etc.). fn ultimd Cauzelemedicaleale M,l. sunt bolilecare au determinat, instantd. decesul. in ultimavreme o importanteegald a cdpdtat-o$i mortalitateacopiilor 1-4 ani: (decese 1-4 ani) (1000 copii de aceaste varste) adesea cumulandu-secei doi indicalori (mortalitatea04 ani). ln privinla l\4.1. s-au inregistratprogfeseextf€m de insemnate,Astfel, deexemplu,lasfergitulsecoluluialXlX]ea,in SUA, M.l.era de aproximativ 20070o., cauzele medicale, imediate,ale deceselorfiind : rujeola, tusea gi dizenteria. convulsivii, difteria;pneumoniile in anul1925.M.l.scizuse in SUA la 75%0,pentru ca in anul 2000 sd se cifreze la 6,970",M.l. po$tneonatald(dupa primele 28 de zile de Ia nagtere)coborand chiar la 2,3%o\1,9o/or la cea afro-american6).ln anul la populalia albit,4,7olao

l6

Compendiu de pediatrie

2000 cauzelelV.l. (cele medicale,imerliate)difereauconsiderabilde ceJedin secolul XIX: sindrontulmorlii subite, anomalii congenitale, conditii perinatale, boii respjratc,rii,accidente, boli infectjoase. ln Romaniaanului 1938 lr,4.l. era de aproximativ195%0.Scdderea l\r,1. a fostun fenomenconstant: 74,6%0 in 1960,49,4%"in 1g7O,29,3o/aa in 1980,26,9%0 in 1990,18,60l@ in 2000 st 16.8%o in 2004. Ream int im l a p tu lc b O .l V1 .S . s i fi c a ;i v c l ut c ta M.l .i n: - scdzutd (sub 20%o) - moderate (20-49%0) - crescutn (50-99%0) - foarte crescutS(?1000,60). Rezultddeci ce Romaniaa inregistratin ultimii 5-6 ani cifre scdzute ale M.l. (conform clasificdriiOl\.4S),in contextul progresuluisocio-economic,general,in maremdsuraprineforturije sectoruluimedico-sanitar. Cifrelela care s-a ajunsse afle insa, din piicate,departede cele obtinute in mareamajoritalea tdrilorE ropei. Cauzelemedicale,imediate,ale l\I.1.au fost,de exemplu,in 1995.in ordine descrescandd : - bolileaparatuluirespirator - anomaliilecongenitale - cauze perinatale - accidente - boli infectioasegi parazitare * boli ale aparatuluidigestiv Decesele 0-1 an sunt influenlatede malnutritiaprotein-caloricd (dlstrofia)Tn 15-30 % din cazuri $i de prematuritatein 30-40 % din cazuri. ' lmportanfa socialaa pediatriei este subtiniatd indubitabil, intrealtele. de proportiapopulatieiO-19ani care, in tara noastrea reprezenlal: - 33,12okin 1980, - 33,43%in 1985, - 31, 67%in 1 9 9 0 , - 29,14o/oin 1595, - 25,7o/o in 2000 (surselestatjsticeutilizatenu incluclpopulalia (defalcatd pe grupedevarstd)de panAla 1Bani(limitade sus a pediatriei), cifrelevizandgrupelede varstii: 0-4 ani,5-9ani, 1O-14ani$i 15-19ani. Este evidentdecicA- de$iin scddere- propoftiapopulatieipediatrice (0-18ani) insumeazdpeste 1/4 din popula.tja intregiit6ri. A s pec t eles o c i a l e a l e p e d i a tri e is u n t i n s d mul t mai compl exe incluz6nd domenii$iprobemevasle:adoptia(permanente $i terrporard).

I. ASPECTE ALE CRBSTERII SI DEZVOLTARII (A. Ceorgescu ) I l,rrr]entul esenlialcare deosebestecopilulde adultestecomplexul ,,rjal cregterii(C) 9i dezvoltdrii (D),procesextrernde dinamic,care , .l)0in momentulconcepfieigi continuaintrauterin, apoi de-a lungul r,' ,r1icopi i l dri$i i adol escente. r:si D. cunosctrei sigmoide(accelerdri de ritmsau de,,velocitate"): ;r) rntaeUterin, l,) postnatal,o scurte perioadaaccelerate(urmatdapoi de un ritm ii ', lent,dar continuu,de-a lunguiinkegii copildrii)Si c) o fazeinald de accelerare, la pubertate(ii urmeaziapoio incetinire / r,(tfesivd pene la oprirea cregterii).Concomitent,fiecare organ 9i | .tcmi$i urmeazdpropriulritrn$icronologie, din acestpunctde vedere r)sebindu-se patru tipuri: ' 1) uneleurmeazatipLilcre$teriistaturale(mu$chi,cord,ficat,rinichi)j 2) creierulare propriacurbdde C. gi D. (cregterapidin primiidoiani l'r.,,iatd, candatingeaproapedimensiunile adulte,nu insi gimaturitateal); 3) lesutulimfaticatingeapogeulinperioadaprepubeftare (o explicatie I ndic6riiexcesivea adenoamigdalectomiei), diminuandapoiprogresiv; 4) aparatulreproducdtor atingeapogeuicre$teriila debutulpubeftatii. PFRiOADELECOPITARIEI l, Perioadaprenatale(intrauterina);dit'tmomentulfecundatiei pane ir naitere:40 de sdptdmanisau 280 r 10 ziJe.Se impadein: 'l) ou (zigot);0-14 zile; 2) embrion:14 zile - 12 septdmani(organogenezii); 3) fat: de la .12s6ptdmenipand a nagtere. ll. Perioadapostnatala I ) primacopildde(de 1anagterepaneb 2y2-3ani,definitivarea dentitiei pfimare)cu trei etape:a) nou-ndscut(0-28zile);b) sugar(1-12luni) (3) ani; Si c) copilulmic (anteprescolar).1-2% 2) a doua copildrie(perioadapre$colard); 3) a treia copildrie:a) perioadade Scolar(7-16 ani), inctuzandpubertatea ( 1'113 anila fete,12-16anila bdieti)ii b) adolescenla (ljmitasuperioard a ei estediferitestimaid:pen6la 1B-21ani la fete$i21-24ani la bdieli).

18

Compendiu de pediatrie

La.sfargituladolescenleicre9tereaeste terminatd, individulfiind consideratadult. ln viala intrauterind,rata C. ponderostaturale este ,,formidabile,: - ponderal,dacd de la na$tere pand la maturitate copilul cre$tede cca. 20-25 ori. din momentutfertitiz5rii ovululujpana fu n".iur" ' cre$tereaeste estimaHa fi de cca. patrumiliarde de ori; - statural, exista perioade in care fdtul cre$te cu 1_.1,5mm pe zj (dacd s-ar mentine acest ritm gi postnatal,copilul ar mesura in lungime4,1-5,9m la varstade 1Oanil). Factoriicare influenteazd C. 9i D. sunt: 1) factorigenetici$i 2) factoride mediu:_ prenatal(nutritia, factorimecanici,chimici, endocrini,actinici,infecfio$i,imunologici 9.".y 9i _ po"tnut"i (factori ecologici, nutrilia, factori u*r"itiuf. "o"i"-"""norni"i, factori hormonali,factori patologici etc.). - noteazdo tendin[,i ,,seculard,' de iccelerarea C. 9i D, (1.9i G. .Se mai mari la fiecaregeneratie). Fvaiuareacre$terii$idezvolteriise face prin comparareaparametrilor ilzjciaj copjtutuicu vatori(curbe)dereferinldoblinuteprin studii["gl rdi;;i" sau - mai ales * transversale. standard(DS)descriugradulde dispersie a valorjlor studiate , -Deviatiile rala de rredie (t 3 DS acopera99.7% djn totalitatea acestorvalori). Percentilele,folositein ,]nele tari, semnificd_ _ O" ,l cop||a carurtatreeste situatala percentilul75 este """rplu un copil mai"alnalt decAlTSokdintrecopijide aceeagiv6rstd.sex. comunitaleqeoqraficJ ,(Si mai-scunddecat ceitatti25%). Corespondenlu p"r""ntfrioiiu OJ este:-3 DS echivaleaze cu percentilul1; _2 DS cu perc"ntifuti; _i Oi cu percentitul16, iar + 1 DS cu percentilul84, +2 p5 p"r""niitrt SZ, iar + 3DS cu percentilul "u 99. EvaluareaC. gi D. se bazeazein mod curent pe: maturitatea scheletic:, dent{e,talie,greutate,perimefulcefalic(pC),stareade nutritie,font""ub;.;: Varsta osoase este celmaitjdel indicatoral creqterii. Ea se evalueazJ pnncompararearadiografieimainiisubiectuluicu aflasestandard(numdrul nucleilorepifizari,dimensiunietc.). Legatde osificare, rn"ntiona, i"u privire ia bolta craniului) ca fontanela anterioara in rnoJ noriJ deschisala toli nou-nesculij(cca. 3 x 4 cm),inchizandu-se ""t" pana ta valia de '18luni, iar fontanelaposterioardeste deschisdla na$te;edoa; la-;;;. 1123copii,avandoformdtriunghiulara qi dimensiuniO" Z"grn*,ii se inchide,in mod normal,inainteavarstei de patru """ luni. Denti,tia.Calcillcarea dentitieiprimareincepeprin a $aptealundde sarcin6.Succesiuneaeruptieidentitieiprimareeste: - '

n-pecte ale cretterii Si dezvoltdrii

19

- 6-8 luni: incisiviimedianiinferiori(extremeale normalului:de la 1/1500copii care se nasc cu un dinte pand la apariliaprimului dintela cca. 15_16luni); - apoi,cu aproximalie, cateun dintela fiecarelund(ceimandibulari ll precedpe cei maxilari):i cisivimedianisuperiori. apoicei laterali Inleflofl$r superiori.la Jn an copirulavand de reguldg incisivj: - pe la 12-18luni apar primiimolari,,deIapte,,; pe la 18-24lunj,caninii $i - pe la2-2%(3) ani,cei de aldoilearnolar,,de lapte',, dentiliaprima16 i n:!mend deci20 de di nti(8t. 4C.BM ) . ^DentitiadelinitivS incepecJ molarul. de 6 ani . adevdratA ..fJrdatie I r rtregridentitii.urmdtoruljalon fiindmolarul..de 12 ani . inLreaparitia .'riostormolarischimbandu-se progresivdinlii lapte',,de obiceiin 'de ,)rornearn care aparusere.Cel de al treileamolar (,,deminte,,)apare ,l!pa pubertate,la orice varstA, uneorinjciodatd! Erupliadentarii,fenomennormal,esteprecedatdde salivaliecrescuta, I'ruatlocal (dureri.lanivelulganglionilorj, ugoaraindispoziiie. Mai rar, pot nota erupliidificile,cu agitalie,inapetenld,scurte ascensiuni ,,; trrl )ft e

Lungimea(mdsuratacu pediometrul pand la 6_8ani): .- ta na$tere:S0 (47_55) cm: - cre$terede 4 cm in primalund,cate3 cm in lunilell gi lll, Z cm in luna a lv-a, apoi minimum1 cm lunar; - la un an 70-75 cm. - crescandincd cca. jo-j2 cm in al doileaan (aproxjmaiiv 1 cm pe lun5),la 2 ani normalulfiind cupdnsintre BO-92cm (unii autori cd ialia adulta,finald,va fi.dublulceleide la 2 ani); ,estrmeaz6 - intre 2-6 ani cregtereanualdde cca, 5_9cm; - apo',in primiiani de gcoald,de cca. 5,5_6,5cm pe an; 'u:me?z3,,sallulprepubertar" (caredureazd1-2 an;,incepandde oorcerde pe la varstade .10ani la fete l2 ani la bAieti),cand se $i pot depdgi8-10 crn pe an. ^ 5-au propus diverseformule de estimarea lungimiiagteptate la . lrv0rsevarste: farmula Geldrich(pentru copiii peste doi an') in care L = 8C+ 5 v (v = verstain ani, BO= lungimeala doi ani, 5 = numdruide cm cu copiul pard in perioadaprepubertara). :ur" :r::lu ' tormulaWeech:L (in cmr = 50 cm la na$tere. 75 cm la 1 an, / I + 6 v ilte 2-12 ani. de la na$lere(reprezentandcca. 30% din L .inata)se ,.,.,^T9.'.u1 ,r, l ' ^eazape ra 4-5 ani $i se l ri ol ea zape la . 3- 14 ani. uJe$terea staluralaincetile$terapidpe la varstade 13 ani la lete gi bai eti .i ncel andpe a 1/ - 19 ani Ja f et e {t a baiet ipoat e .:. 1niloarte ." ' lI'.lnJnua. lent. chiar dupa varslade 20 de ani). -a a feteor mai rr'$tedupa menarh5,irl .r'edie c.r 7.6 cn {extrenrele: 2,5_,17.8 cm).

Compendiu de pedj

nraiaccentuataa mernbrelor modificipropoldilecorpului C-'reijterea (vertex-fese) la rla$tere,lungimea,,gezAndd" reprezintdcca. 70% L totaid,in primulan cca. 66yodin aceasta,la 3 ani cca. 57%, iar '15ani cca. 50% din lunoimeatotala. Jumetatealungimiicorpuluieste situatedeasupra ombilicului s ugar ,la niv e l u lo m b i l i c u l upi e l a 2 a n i , s ub ombi l i cpe l a 6 ani imediatsub sirnfizapubiandla adult.Capulreprezintd1/4 din 1/3la2aoi si cca. 1/Bla varstade B ani. ncu-ndscutuiui. S-au propusSi alte formulepredictivepentrutalia adulta,finalA: - TannerL adulid= L de la 3 ani x 1,87(la bdieti)sau 1,79 (lafete - L adulE = (L la 3 ani x 1,27+ 54,9cm pentrlrbdieli9i (L la 3 ani 1,29\'t'42,3 crn pentrufete); - Weec L adul6 = (0,545x L la doi ani) + (0,544x talia medie

+ 37,1cm (pentrubdieli)sau25,2cm (pentru parinlilo0 fete). Formulegi maisofisticate iauin calcul9i varstaosoasea Qivarstamame!la menarha.

lnceperea adolescenteiaccentueazddiferen!eieindividuale cre$terein lungime. CregtereastaturalSeste mai accentuatdin de primAvard(cea ponderaldmai ales toamna),adesea notand abseniacrecteriiin lunilede iarne. flindun cregterea tuturordimensiunilor, Gre tatea (G)reflecte indicatoral C (de aceease impunecantdrireade rutinAa sugarilor). Creutateala nagtere(GN):3-3.5kg (2.5-a,6kg). SJb 2.5 kg. copiluicu GN este consideratprematur.Unii numesc,,eupondera{" pe cel cu GN mai mare de 3,8 kg. GN ( 3,8 kg 9i ,,supraponderal" reflectdsiarea de nutritie9i de sinatate a mamei in tirnpul rt faLtorprognosticpentrumortalitatea este un iTnporta I infantilS.GN este influentatdde durata gestaliei,gabaritul mamei numdiul de sarcinianterioare,expunereamamei la toxine ( ca $i de o seriede alcooi$.a.),atitudine,dlvergifactoripatologici incd neelucidali.

in 7-'10zile. suru-^nind Cregtereaponderaldcifreazd: - cca.200 g septemanal(20-30 g pe zi), in primeletrei lunl ( 750-1 000 g lunar); -- cca. 140 g sdptemanal(15-20g pe zi), in lunilelV-Vl (cca.500 r unar ) ; - cca. 85 g saptdmanal(10-15g pe zi),'in lunileVll-lx (cca.250 lunar ) ; - cca. 70 g saptemanalinlunileX-Xll.

.'\'.ttcle ale cregterii gi dezvoltdrii

( ;N se dubleazape la 4-5 luni,se tripleazepe la un an,se va quadrupla cu 5 pe ia 3 ani,cu 6 pe ia 5 ani,cu7 la7 ani i " . l ;r2 ani ,se va mul ti pl i ca .,u10pel a10ani . iDcetinirea cregleriiinG (asociatecu o oarecarediminuarea apetitului), r,,l ;rtidupd varstade 6l uni , al a r m eazdadesea m am ele( ele pot f i ,r,r' ,rtiexpl i c i ca r it m uluidin pr im eie3luni ar ndu-l i -secd rnen, t iner ea ,lrr,:c.a 14 ani, la o G de cca. 150 kg). Copiiicu GN sub cea normald pe ia 6 ]uni,prematuriide , ,.ul)creazd de obiceirapid(,,subponderaiii" , r I pdndl a 10-12l uni ). (,c de-a doileaan aduceun spor mediulunarde 200-250g (bdielii ,r, rir primiidoi ani de viald,o G cu cca. 500 g rnai rnafeca a fetelor). l)!pd v6rstade doi ani,sporulponderaleste de cca.2-2,5kg pe an, , | , l]tateaputandrdrnanestalionafeseptiimaniin$ir.Debutul,,exploziei" i, ',.ilcriiponderaleprepubedarecoincidecu cel al cresteriiin L. l)intreformulede evaluarea cre$teriiponderalemenliondnl: fot'trula Herman (pentfu copilul pesle un an): G = 9 + 2v (v = varstain ani), farmulaWeech.G la sugar 3-12 luni = varsta (in luni) + 9; intre 1-6ani = 8 + 2vt intre 6-12ani = 7v-5: pentru sugar se poate folosi formula Finkel..tein,conJormcareia G = GN + (varstain lunix 700)pentfu0-6 luni$i GN + (varsiain luni x 600)pentru6-12 l uni . /\pfeciefeastdriide nutriliea sugarului(mai ales)folosegteo serie bazatipe G sau Ll ' i,. irrdicatori G actualateala) lndicefeponderal(lP\ = G idealdavArstei rr,,Irezi ntddeci greutatea core spunzdt oar evar st ei, nor m al f iind | | 1,2),

,,_ e3"ryEY:38)

lndicelenutritional(lN)=

G idealaalaliei (r'trezint5 deci greutateacorespunzdtoare talieigi indicdo malnutrltie l , l rti i : de gradui l : 90-81% ; de g r adul llt 80- 71'h Si de gr adul lll: / a,t ), Taliaactuala(realaj lndicelestatural (lS) = Taliaidealda verstui (1.rlidcorespunzdtoare varstei,indicando malnutritie cronice,cu o durate ,l , ri e pul i npal rul uni ,degradul l .9 S- 91"k, gr adulll: 90- 86%,gr adullll; rtlj%). P eri metrul crani an (P C ) ref lect e,in pr im ii 2- 3 ani, cr est er ea , r(jefalului.PC cregtefapid,de la 35 (34-37)cm Ia na$tere,la 40 cm la .l ||ni (in primele3 luni el poatecreqtechiarcu 2 cm pe un6)9i cu incd r;rnp6nd la varstade '1 an (decicu 10-12 cm in pr|nul an, din care " ',{)'/o in prirnele6 luni!).Ulterior,pentrua crestecu ince 10 cm, ii vor fi

Cornpendiu de pediatrie

necesaricca. 17 ani. Se estimeazdcd encefalulatinge cca. S0% din dim ens iunilsa e l e a d u l tep e l a 6 l u n i , c c a .6 0 -65%pe l a un an si cca. 75-8090pe la 2 an;, volumJ de ,a na$terea creierJui ouble;du-se intre 0-6 luni, triplandu-se pe la 2 ani gi atingandmasa final6pe la 5 ani.Valoriale PC: 45-47cm la un an, 48,5 cm la 2 ani, cca. 50 cm la 6 ani 9i 51 crn la 10 ani. Perimetrultoracic (PT)este- la na$tere- cu 1-4cm mai rnicdecat PC, ii egaleazdpe Jaun an, depdsindu-lapoi progresiv(aproximativ cu ata! cm cali ani are copilu). La na$tere,diarnetrultoracictransvers este egal cu ce al anteroposterio., ulteriorprimulcrescandmai raoid (pe la 6 ani raportullor devineccd. ',5). Perimetrulabdominal(PA):cca. 38 cm la naStere,44-45 cm la un an $icca. 46 cm la doi ani (aproximativ egal cu PT), dupa care estenet depdgit de PT. Suprafata corporali (SC), important6pentru posologiamedicamentelor,este de cca. 0,25 m2 la naStere,0,5 m2 in primulan gi cca. '1mz pe la mijloculcopiieriei(Fanconi).O formula orientativa este: SC = Tr x 0,92 (T = talia).ExistdnomogramepentruSC, bazate pe cunoasterea T si G. Alte date somatometrice (antropometrice)folositeuneorj,sunt:plica garnbei$i a bratului,grosimeatr'cepsului cutanatA, circumferinta brahial, pelvin(biiliac), diametrul diametrulbiacromial (liirgimeaumerilor) Siaitele. PUBERTATEAesteperioadamaturizdriibiologicea organ-olor sexuale sexualesecundare(sfarQitul ei marcheaza Qia dezvoltdriicaracterelor debutuladolescentei). Pubertatea'incepepe la 11 (9-14)ani la fete $i pe la 13 (11-16)ani la bdieti,modelulflindpuiernicinfluentatde factori genetici(,,modelulpdrinlilor"),climaticiSi geografici,de nutritie$.a. Debutuleieste marcatde aparitiamenarheila fete$i a pilozitdlii pubiene (pubarira)la bdieti. g.a.)carepermitevaluarea Existastandarde (Tanner pubenatii stadiului in funcriede dezvoltareasanilo..a orqaneto"geniraleexler|^e$.a La pubertate,crestereastaturalSrecapdtdrata de la varsta de 2 ratase va mentine'12-18luni, sporulstaturalfiindde cca. 10,5(7-12) pe an la bdietiqi cca.9 ($11) cm pe an la fete. C. $l D. !N ANll ADOLESCENTEIimplicao seriede modificirifizice (spre configuraliaadulte,finale),sexuale (maturatiadeplind,inclusiv ps ihos ex ual d ),c o n c o m i te n t c u a d a p te ri cogni ti ve, emoti onal e, socioculturale de o mare cornplexitate(cre$tereakeptataa independentei, noi motivalii$istandardecomportamentale, generandadesead in r elat iilec u p Ari n ti i ).Pro g re s i vs e c re e a zAsi mtul datori ei9i al (este necesardo abofdarerealist; din parteafamiliei responsabilitalii spre a evita discrepantele dintreagteptdrjgi rea izari,generatoarede conflicteserioase).

r', , t{r ale cregterii qi dezvoltirii

Irirbilitateaindividualdeste pregnantd,inclusivin dezvoltarea , ,, LrlLri reproducetor (intre 13-16ani de exemplu,baieliipot fii uni , ) ifa maturitatesexuad, allii incA in stadiulpreadoescent). r, riterealineardinceteazdla aproximativ17 ani la fete$i 21 de ani , | ,' li, in generaldup6 terrninarea pubeddlii(16 ani a fete, 1B ani la , ). rlta ei filndfoade mica. i I.lE$TEREA CA PROCESUNITAR.Aprecierea ilnali a C. $i D. se va r ,r .IfnezA (circumstantepre- gi perinatale,factoride risc, nutri.tie, ,l, . voltarepsihornotorie etc.); , Lrri 2 500 g; 8) VaccinareantihepatitdB: EngerixB in primazi 10 pg/dozd,im, sc sau id. PREMATURUL Nou-ndscutul rezultat din sarcina cu VG < 37 siptrmani, avand in rraiorltateacazuriloro greutate< 2 500 g Si o talie< 47 cm. Grade:l, . l, !V Tabelul6. Etiologiaprematurita!ii Factori socio-economici Familildezorganizate Toxice,munc5 flzicd Medico-chirurgicali Traumatisme uter infantil,malformat,tumori uterine Secheleanexiale lncompetenli cervicald-antecedente de nagterepremature Placentapraevia,decolareade placenta Rupere precocecle mernbrane cemelaritate, sarciniapropiate

M e d i ca l i Boli acute/cronlcematerne diabetmatern cardioaptii nefropatii hepatopatii boliautoimune Neonatali IncompaiiblitaleRh ABO lncompatibilitate Anomaliicromozomiale

Com pendiu d e

PARIICUT.AR|TAIMORFOLOGTCE ALE pREMATURULUT 1) Extremitateacefalicd: a) capul 1/3 din tungime; b) suturiledeschise; c) FA qi FP targdeschise; d) aparente exoftaimie(orbita insuficientdezvoltata): e) absentabulei Bichat: f) pilozitatefaciala(gene,sprancene) ahsenld< 24_27 -. Pavilionul 2) urechii- elasticitateredusd (pJastic). 3) Tegumentele: a) subfiri,vase binevizibjle,roz incnrs; b) tesut subcutanredus; c) Sanlurilepalmo-plantare redusenumericgi ca profunzime; d) vernix absent sub 36-38 saptemanj.Acoperd tot corpul, poal fl verde-gelbui in condiliide hipoxieintrauterind; e) lanugo lung Sifin, disparede pe falii gi y2 supedoarea dupa 32-37 sdptdmani: f) fanerele- marginealiberd a unghiilornu depd$egte degetelorsub 32 sdptemani. 4) clandele mamare: a) sub 34 septamani:areolagi mamelonulsunt plane. _. 5) Organegenitaleexterne29-36 septdmeni; a) clitorisulSi labjile mici proeminente,neacoperitede labii mar i; b) burse scrotalemici; c) testiculiiflotantiin canalulinghrnatsau sus situatiin scrot: ,d) nu fac crizegenitale. PARTICULARITATI FUNCTIONALE ALE PREMATURULUI 1)APAMT RESPIRATOR a) imaturitatea centrilorde reglare; b) secrefie insuficientdde surfacranr putmonar; c) schelettoraciccu osiilcareredusd,fo4a musculaturij scazutd; d) elasticitatepulmonardredusa; e) incompletacapilarizare a alveotelor. Efecte: . 10'k lac detfes; fespiratorie; . crizele de apnee cianozd sunt frecvente; $i . polipnee,rjtm neregulati . tiraj intercostal subcostal,xifoidian; $i . tendinlapronuniatdla producerea de atelectazii, 2) APARATCARDIOVASCULAR a) AV 160-180/min;

N o0|l atol ogi e

bl ritm embriocardic; ttugilitutu capilarAcrescute cu risc hernoragiiintracraniene9i "j pul monare; deschisda canaluluiaderial; d) iendintdla men.tinerea hipovolemie' la hipoTA e) tendinie 9i 3) SANGE > la a) volumul plasmaticin primele 24 h ca la nou-ndscutul termen; b) hemoli/acu anemie secundardmai precoce: cj factoriide coagurare9i vitaminaK mai reduse 4) APAMT DIGESTIV a) reflexulde supt este absent < 33-34 sdptdmani' capacitatea qastrice este redusa - alimentaliase face prin gaval; b1 imaturitatefunctionalahepaticS: i)' glucuronoconJugarea; prelungit'cu risc de ictef nuclear; ll; l"t"t mai intens9i (21 o" ti " i t de metabol i zar e a unor m edicam ent e - sindromcenu9lu)i (cloramfenicol - tendinldla edeme; ii) hipoproteinemie - sindrom hemoragipar' iii) hipoprotrombinemia c) maturitatea: i) motilitelii9i secrelieide rnucus(calitativ); ii) sintezeide lg A secretor; iii) enzimelorIipolitice9i amilolitice' s) METABOLISM a) hipoglicemie; b) hipocalcemie; c) risc de convulsiimetabolice; d) acidozdmetabolicdcompensatdrespirator tranzitorie. e) hiperazotemie {J)TERI,4OREGLAREA foafte accentuat6; a) poikilotermie b) termogenezeredusbi c) termolizade 4 orl mai mare ca la lermen: i) accentuatdcdnd nu se utilizeazeincubatorcu umiditate' temPeraiuraadecvatd' inchis' /) APAMT ExCRETOR al delicitde lllrare $i concentrarea Jnrel: la acidoza cu tendi"!6accentuata bj delicitde reg'areacido-oazicd gi retenlieazotate; c) necesai de lichide 50 ml/kg 1 zi > 110-120mllkgi dj necesarNa 5 mEq/kg/zila VG < 30 s6ptemani; e) menlinereadiwezei 1-2 mukg/h; f) meniinefeaosmolaritdlii270-290mosm;

74

Compehdiu de

evaluareaedemelor/SDA _ cantArirela 8 h. -. .g) 8) IMUNITATEA a) deficitde imunitatenespecifica; b) deficit de imunjtatespecificd. coMPLtCATItLEPREMATURtTAT|I 1) Sindromulde deiresarespiraiorie, 2) Hemoragiileintracraniene. 3) Retnopatia prematurului_ pand la dezlipjre totald de retina cecttatesecundard: a) imaturitateavaselor retiniene: b) oxigenoterapie hjperbaraSj prelungltd. .. 4) lcterulsevercu BRl. 5) Anemiaprecocea prematurului: a) normocromi; b) dup; 6 sdptemani. 6) Detcite,cognitive, rnotorii,turburaride comportament. / J Kelardut de creglere poate persista piAnd ra 3 ani. D.tsrfATURUL(NOU.NASCUTULMtC PENTRU VARSTA

TroNALA) Dismaturuleste nou-n6scutul a cdruigreutate lanastere se

varsta Dirr"t;il;;;;;; sestalo;atd.

:::^l,::::lqlq eentru consecrnla retardutui cregterji intrauterine (RCIU)nind;ilu,;;

nou_ndsculi cuvc ea_aisapiaral,i'iigrdt"",!

l1^mutte^olit ^de na $ te re < 2500o. lncidenla dismaturitA,tiieste dependentd de multifactori, dintre ci t)::,:l,li".:?"1::::?1"_ii":,

nin-d maimare(B-e"2"1 i" ltiiru

;#;#"';; j,jl'"",fi"",,# , :ff.j:j'Hff l:J;;,ij:

2) talia maternd (dismaturitateaeste mai frecvenidla mame cu mi c d) ; maternede copii nasculrdjsmaturi; :""9*glt: "J sexut 4/ tetat (mascutinrnai predispus). Factoriifavorizanti 1) Materni: a) hrpoxie cronicd (boli cronice cardiace, respjratorji); b) HTA,eclampsiaj c) diabetzaharat,nefropatii cronice.TBC; o) rumatut- directproportional cu numer,rlde ligeriizi: e) drogurile,cafeaua,alcoolul. 2) Placentari: a) dezlipireapremaiure,anomalijcle insertie; b) jnfarcte placentare; c) tumori,Ilbroame,placentiide mici djmensiuni.

3l Fetali: a) anomaliicromozomiale; b) infectiiintrauterine(TORCH); c) sarcina gemelare (transfuziifetale); renale); d) malformaliicongenitale.(MCc, e) aftere ombilicaldunicer. Clinic aspectuldepindede momentulinstaleriiRclU 1) Tipul l- debut0-6 luni,afecteazeegalG, T, PC,placenta 2i Tipul ll - debut6-8 luni,afecteazdG, mai pulinI PC' G, mai pulincaintipulll, T 9i PC 3i Tipul lll- debut> I luni,afecteazd lung si slab,laciesinfometat' copil aproximativnormale,aspectde ca un prematurde aceeagl ponderal mai repede recupereazA greutate. Complicatii imediatePosibile: 1) suferinla hiPoxici la naqtere; 2) hemoragiePulmonara; 3) hipoglicemie; 4) hiDocalcemle; 5i oolicitemie- Hb valori mari 18-20 g"k' Prognostic Depindein mare mdsurdde momentulde debut al RClUMorbiditatea oste mai crescutain primii 2 ani postnatal. permanent,retafdneuro-psihic deiicit staturo-ponderal Tioull: posibil malformatiiasociate frecvent, retard neuro-psihicffecvent' creiterii, intarzierea TiDulll: normale,recuperarerapidA,cu condiliasa nu cregtere Tipullll; ' existe factori asociali (infectii intrauterine,rnalformalii) ALIMENTATIANOU.NASCUTULUI 1) Normoponderal a) Alimentulideal pentru nou-nascutulla termeneste laptele malern b) in cazul hipo- sau agalactieimaterne, a contraindica,tiilor alimentalieinaturale sunt preferateforrnuleadaptatesau nu laptede vace semiadaPtate, c) Nou-ndscutuleste pus la sAn imediat postnaial,fdrd beneficiu nutritivefectiv,dar metodaasigurdstimularealeflexuluide supt $i consolideazerelalia afediva d) Colostrul reprezintdsecrelia lactate din primele3 zile cu transformare progresivdin laptele propriu-zis e) S ti mul area zonei mamel on ar e r epr ezint dun m ijloc de menlinere a secreliei de prolaciind' I Aderaombilicalaunic; in afardde asoclQrea cu retadulcresteriiintrarenale malformalii cu frecvent poate asocia 9i Iterinese mai

Compendiu de

Nlonatologie

f,'*, :::",:":':1?T;iiff"1",,":?:,::""":fi:ffi;["J"Jaffi n, isieneprecare. cu risccrescut I1ni,o^".1"^l:^l":::rn!:.unet tr

suprarnfec{ie) necesit6expu'nerea f" 1i "anurui ei administrarea "ei raptelui cu rinsurila.

".#rljillrlt"'''i nerortiricat cre$te "'ilfr::::l :: !*tematern mai srobar

b) Lapteletn nastereapremaiurd are

::j;xTj 1*fshld:rr"" F:i.}iI :i::sl[%f 1r compozitiedj,erite;prol

prematurii de gradmare,Na.Cl crescute. ^, adaptalepremaruruJui au modificeri ate "::plylli9 Ca,p, Cu.Fe,Na.zn, ::1T,9,"." srucrde. O) ", u"tu n"""""i" proiiraxra carenreide vitaminii ,|,:,:::flg je

viramino_E

b) Mecanice:cheiloschizisserversau palatoschizis' ci Boli metabolice:galactozemiecongenitalS,fenilcetonurie' intoleranleb bctoza. Eliminarea medicamentelor prin laptele matern Din nefericire,informatiilefundamentategtiinlificlegate de acea a nu suntcomplete.Factoriice contribuiela cre9tereatransportului t,roblema rr|dicamentelorin laptelematernsunt: 1. Li posol ubi l i tatea. teofilina' (antihistaminice, alcalinal unor medicamente 2. Caracterul opiaceele)leface mai susceplibiledeafi excretate antideoresivele, prin lapteal cdrui pH norrnaleste de 6,6-7,4 3. l,4edicamentelecare nu se leage la proteinele plasmatice' in stare neionizantd 4. Medicamentele cu greutatemolecularSmice 5. Medicamentele

depe"o""i"t s,o*ri"i :l:ili:,f:?::: 19m inoi"J"tulNli;"1lfiri; de1soos tanastere ""

Tabelul7

aljmentatieicu lapte matern _ ^.ContraindicatiiJe sunt foarte rare oorr,i";g oorrr .aterni

saudecopil

fi":#: r::i::ff :l'fdFlliiiffiH'i:ilT"":'jr.fi

b) Bolilecroniceatemamei:neJpiazrr. psinopatii, feC. c) Infectiisau abceseale sdnulul

t)

fff;:[::"

ombiticate sau-alle teziuni rocare ce

z) 3iofl"to'i"o"i'li-

lidmi de aur lndometacin l'enilbutazona {lloramfenicol Ietraciclind Litiu Lstrogenil Antlmelaboliti Atropina L:rgotamine Oplacee

Aminoglicozide Cotrimoxazol Etambutol HIN Clonidind Diuretice Antidepresive Carbamazepind Fenitoin Primidona Carbimazol ConlracePtiveorale Thiouracil Antagoni$tiai receptorilorHz Antihistaminice Teofilina

copiiabandonatisau incredinfati penhu 1in doze rnari 2 Numaiinregimde dozajminim

Ilrufluiin!|rrbu

Codeina Paracetamol Salicilalii2 Penicillne,cefalosPorine Metronidazol Eritromicina Rifampicine Betablocanli Digoxin Heparine Hidralazine l\4etildopa Varfarina Barbiturice2 Benzodiazepine2 Valproatde sodiu Corticosteroizi2 Progesteron Bronhodilatatoareinhalatorii

VB Com pe n d i u d e p e d i a t r l i

,

r'/Asrene ;trH$;:yF:?::i[cFr-e r', ot entd capttI succcctane um 3l^..:."^:l""rrn Edem $i hemoragje ta niueruil!",,i)cnlului sr tcs'ltulLi

,,.,toi ogi e

rlirrnentul constadin imobilizareintermitentd(2-3 h/zi),precoce, | ,',,rmanent6 luni,Si ulteriofintermitent(noapteaincd 6 luni). l'.,faliziade plex brahial inferior Klumpke li) flai rar5,mai gravd$i se caracterizeazd prinmAnecafe atarna i ,r llexiepe antebra!Ei lrnobilitate tota A d n artlculatiapumnului. | 1,,)ulla este dependentdde gravltateasecliunirnervior. Cazurie , r )tLlria e nervilorse vindecdin 1 6 luni. ! II IIIOR,AGIILE INTRACRANIENE i l l emoragi asufrdural ; .r) Poateapdrea a nou-ndsculii la termencu traumatismobstetrical.Este rar inta nitd a prematuri. l)) Cel mai frecventegatdde na$tere: i) Macrosomi,mamd cu peivismic. ii) Travaiu precipitatsau foarteprelungit. i i) Aplicallede forcepssau vidextraclie. (i) Diagoostic i) CT cerebralreprezintemeloda ideald. ii) PL nu esteabsout necesafd,dar dacAesteefectuataarata cre$tereaa buminofahieigi numeroasehematiiin LCR. d) C ondui ta i) Este ldeald stabilireaprecocea diagnosticu rii. promptdcu evacuarea neurochirurgicald co ec,tlei ii) Intervenlia este indicatdin cazulln care apar semne ce deteriorare neuroogi cA . i i i ) In cazul i n care paci entulse m enlinest abilneur ologic, singuraconduitdeste cea conservatoare. e) Prognostic i) Foarterezervatln cazul laceraliiiorimportanteale tentaflil,?-u ui sau ale falx cerebri. Nlajorltateaacestof cazuri sunt latale. i i ) E vol ul i a este favorabi l a la pest e 90% din cei ce supravieluiescinterventieineurochirurgica e prompte,in cazurilein cafe nu s-a iniervenitchirurgioalla rnornentul oportun,mo(alitateapoate aj!nge la 30-40%. 2. l lernoragiasubarahnoidiand la lermen. a) RelaLivfrecventa,mai a es la nou-n5scutii bl D e obi ceidpar.rl d-ccJndartraJnat r sm Jllli $i/ sauhipo( ; a'r J na$tere. c) Poaie imbraca forme benigne,fdrd manjfestdfldeceabile la examenulci ni c. d) Formelemai severese manifesti prin convulsiisau crize de apnee. e) Deteriordrilecatastrofaleprin hemoragiimasivesunt foade rare.

:l."*tl,l.,**illi,j:"fi:*1:"';: :^::.*l"':;,'liijlii;ll 3:Tj,:"Jil:"T::;:.i::*i,i:rll#;;:,;"J"":l:xi"J:fi .'.?":;il:l:l^j:," "l t,,","",Ii",J;;:ffi;:";:;f:T[,".,7 cdlolrl ri l,

sJbc.rtanirl

prezentatJe cranianA(aspiratiecle pati rnoi). Colectiepastodsa f"ra o"O!r i" c'llTJld'reLvenl parielooccipil;,, I (uJst ^e den.r\o 1 500 9) K 0 s mS irn (greurateta nalre,e . r sod :.Yil1:in S). .'pentru profilaxjaformei tardivi demonstratdeficientamai mare a adminjstrdrii im fald de fiol"tu ""u 2. Premalur - admhislrarea de.vitamjna K poatell maipulinel,c.enta in ptevenirea o o t or hem or aqic e ; in prezentasindro.nurJi hernoragipar. sunt 'lecesarevitaminaK iv Si/sauplasmd proaspdidcongelatd. _ 3. Forma precoce -. vitaminaK iv gi/sauplasmaproaspjta congelate.

l[?:'il1?li",ny',y i,]i]:::;'::il Tl:&li:lti#::1il'ilX,""'i".1"ff n esreueorcrescui * 13-20", rupr"nl"irr."p.utulr.ui,nsi ;:lJeT;::, ^"*1]:"::::,

"r..""

t care,parjnriifefuz; admrnrsrrarearm, 2 mg po (vitamina K de

:""$fffff |$:Hff)ra

prirna masd aominrstriii elinc'ooue ta)-+saptlmaii

(:ONVULSIILEiN PERIOADANEO NATALA Aspectegenerale . Convulsiile in perioadaneonataiepot fl generatede o multitudine | ,,rU Ze. :r Recurenlacrizelorconvulsiveeste asociatacu morbiditate Si/sau ,' ,' rl rl i tateC resC U te. neonatalediferdfatd de cele '.1. Aspecteiecliniceale convulsiilor intalnitela copilulmare sau la adult,ceea ce faceadesear,.tai dificil; recunoagterea lor clinicd. il 2. Tremorulla nou-nescutpoatefl adeseaconfundatcu convulsiile se poatefaceprinefectulde linigtire al acestora $i diferenlierea ca urmarea flexiei extremitdlilor respective,prin infdgatsau luarealn brate 9i linistifeanou-nescutuluj. :'.3. ConvulsiileapArutela nou-nascutcu paraliziesau care este ventilattn acel moment se pot manifestanumai prin variatii ciclice ale frecvenlei cardiaceSi/sauale tensiuniiarteriaie. AspectultraseuluiEEG poatefiin acestecazurisingurarnetodd de diagnostic. :1 N4omentuaparitiei 50% din convulsiileneonataleapar in primele24 h de vialdi 75% debuieazAin primele3 zitede vial6. t:tiologie 'Meningitabacterianapoatedebutain orice moment. " Meningitele nebacteriene sauencefaiite e determinate de Coxsackie 1 ,ru lJerpessimplexdebuteazdde obiceiinprjmasdptdrnand de viaF. " Convulsiiledin encefalopatia hipoxic-'schemicd apar de obiceila l,' h de la traurnahipoxicagi au tendinlade a fi greu controiate. . l-lemoragiiie intracraniene(subdurald/subarahnoidiaod): de obiceila nou-ndscutulla termencu istoricde traumatismla I

i tLl re,

debutu de cele mai multe ori in primele24-48 h de viafe. ' Hemoragjasubependimar6sau intraventriculard (frecventela ',, natur)se pot n anifestaprin convulsiicu debut in primele24-48 h tr.vral d. . Cof vulsiie metabolice: j hipo- sau hipernatremice hipomagnezemice; hipocacemice; hi pogl i cemi ce; icterulnuclear(hiperbilirubinemice); p ridoxino-deficienla sau dependen,ta; arai noaci dopati i l esau al te erori innAscut e de m et aboisr n rl reramoni em i a);

Compendiu de

N tl r!||atol ogi e

- hipertermia;

,edicamenre (ex.teoFiiina). . l"li"]1111 d9 !1", de-zvottare sau sinoroamegenetice. ::j:"t". .-

Eprtepsjafamiliarabenignd. unor medicamente'important pentru opiacee si n'o;;::1"'"' Convulsiile ' neonataleidiopatice. Lpuri de convulsii

,^ .l:!ic-

c.etemaifrecventeatatla prematur, cat Sita n(

oculari, ris"ario" :,::fl,":. ?"-::L1stobiror "ripii',ijs"ar.i

''T:',i,::ix1;:1"#ffi :*ilxy;i;;;;'$i:;:,,1i';: 1. Pot fi insotjte9l OJ semneatipice. z. Frecventela prematur. 3. Adesea asociatehemoragiej intracraniene.

3i:l[: llllp*i:^: ::i,j;gtii Clonice focale _ ctonus la o'e

cronice raniveru rextremitiiliror

,"o";;;";;;;";;;;l;"5"",f ff#iil'?^iilll,,*'"J: ,"*.^'llT:?l'ff"-"""*.:fflJ Hil#J:i['J: i: il:ililli:1l: Diagnostic

alehomeoI r.irl crizelorconvulsive, la nivelulSNCse producmodificari in ceea ce priveqteperfuziacerebraid, nl,r/icicerebrale(dezechilibrul ,rr',,,terea presiuniiintracraniene,consum crescut de giucoze 9i de A [' ). l. Asigurareaunei oxigeneriadecvatein funcliede pafticularitdlile ventilalie). lh,riiruicaz (oxigenoterapie, 2. Tratamentulcauzelorpreexistentegial celor presupusdeterminante glucozain de calciu in convulsiiiehipocalcemice, I',x administrarea r ol hipoglicemice etc.). :i. Antibioticiv in suspiciuneade meningit5sau de septicemiepana l,r olltinerearezultatului culturilor. 4. Diazeoam lent iv 4.1. Doza O,1-1mgtkgl24h iv. in generalse administreaze giln PEV cu un panala obtinereaefectului.Poatefi administrat ritm de 0,7-2,75mg/h. Trebuieavut in vedererisculde stop respiratorpe care il are, in special in asocierecu fenobarbitalul sau cu fenitoin. in cazurile ln care existb acest risc, pacientii pot primi diazepamdacA sunt intubali 9l ventilali.Utilizarea trebuiefacuta cu precautiela cei cu hiperbilirubinemie. 5. Frenitoin (difenilhidantoina) 5.1. Doza initialal5-10 mgikg in PEV lente, cu posibilitateade cregterea dozei pana la doza maxima de 20 mglk.g. 5.2. Doza de intretinere5 mg/kg iv. Nivel seric eficient10-20 mg/ml Utilizarea po pentru tratament de intrelinere nu reprezlnta o solutie datorite absorbtiei digestive reduse la sugar. 6. Fenobarbitalulpentru administrareaintravenoasA 6.1. Nu este utilizat in prezent in lara noastrd datorita lipsei produsului de administrare iv. Admlnistrareaprodusului injectabilnu poate fi fdcuta decat im si nu este eficientd9i nici indicatdin scoDuloDririiunei crize convulsive. 6.2. Dozade incArcareiv la nou-nescutulla termen:30 mg/kg.in cazul respiraliilorspontane aceasta dozi se administreazefie foarte lent,fie in 3 prize a cate 10 mg/kg la intervalede cate 20 de minute.Pentrupacienticu ventilalieasistata,doza este de 30 mg/kgin PEV lentdde 15-30 minute.Nivelulsericieficient terapeuticeste de 20-50 mg/ml. 6.3. Doza de intrelinereeste de 5 mg/kg/zi,ideal sub controlul concentratleiserice. 7. LonazeDam iv lntr-un in7.1. Doza de incdrcare0,05-0,10mg/kg administratd terval de 2 minute. in cazul persistenteiconvulsiilorse poate repeta de 2-3 ori.

l:J;:ff};t,:jj1ffi fflnr:iri"!l,til#,{1:'"f#l:ff fiir:,iir?1':f#:l$"J.Tii,i"""T5"T;n*"':"*,

de convursii, aominisiiarea sau utitizarea ::11!."r:t9 de sau_substante cu potenlial toxicla mama. Datede laborator 1. Hemoleucograma. 2. Hemoculturi.

masnezemia slicemia I f;l::'i"'"*: ffiiJ',i n'". n,'.o',un'",, reucocite). lnematii ",,,,'.,i0"i1"".1i';lilro.ff b. Fro[u rectalpentru Herpessimplex. o. ncreenrng. jc din urina toxicolog meconiu. 7. E-EGeste idealsd ie faca ,n Si/sau curlul unei crizeconvulsive. 8. lmagisticecerebrale.

_

.alt,ffiil,i,i;

suspiciunea dehenorasie :rin

Principiide tratament

j'""j"lf ,J"T:':'J; l"ilill;i$i;?l.f,ilil,liiji,,jj3,'?:;!,Jijj

I Pend la incetarea crizei convulsive.

Corhpendiu de

€.-Paraldehidaindicatain convutsiile rezistentela celelalte l^. Nuse

utitizeazd in cazutnou-ndsculitor cu I

i!!!ilitr; U,

O,Jq,mt/kg/im la 4_6ore. Trebuieadministrarii .O^:11=o:

.",".,u.t"n1" ini,a ii',J"l r., poare_fi ;::ffi *::::':::: 9:,!'i1i9 adminisrrate siii pev", ;tJilill::jl;?: ""convursiiror. ""r"t" b"i",,ii,j ::i,li,:3q13fiid 11901."a

j",Ts jJ,g."{+, :,"flll;:lll :"n 1,s lti t the.!, m etode de ; ;n;;;il ;"'"J":"Ji,':?;,fl ffiffi ;l:Xli;i": 10. Pentobarbital '101 lndjcatii restranse,la cei cu status epilepticusrefractarla mltoace terapeutice. ,^ ^ tu.z. uoza de 4 mg/kg x .l_2 doze.

**,,. ; lTj;:fi i:i ].^ :_'s:,""",$tru;llrnil**i u n u BRUL(I HrDRoELEcrRoLtfl c

Nn(t|ratologie

(l)Altereriale echilibruluihidric i) Sepsis,arsuri,spalii patologice. ii) Diaree. iii) Diabet insipid. iv)SIADH. v) lnsuficienterenal;. vi) Diurezeosmotice. e) Nevoilebazale(ml/kg/zi)variazafoarte mult, tabelulde maijos oferd date orientativein acest sens: Tabelul13. Necesarulde lichidein primele3 zilede viale(m|/kgizi)

1 2 3

120-220 120-225 120-1 80

100 100-120 > 120

75 75-100 > 100

60-75 75-85 >85

LA

it:":ill : tF

EcHILIBRUL HIDRIcLANoU.NAScUT d,,Apuahtotata a organismuluieste in cantitate mai maredecat b) Sectorul extracelular inilial

marese reduce in prima

0 Monitorizarea i) Canterireazilnicdsau mai frecvent(candeste necesar). ii) ivlasurarea diurezei(normal0,5-3 mlikgih). iii) Densitateurinard. iv) Turgorul. v) Starea fontanelei anterioare. vi) Elecholiliserici. vii) Presiuneavenoasecentrald(cand este posibil). ELECTROLMI a) Sodiul i) in general,nu se administreazd in primele24 de ore de viale. ii) Pentru nou-ndscutiicu greutatefoarte rnice la nagtere,a ciror mamd a primitintrapartumcantitdlimari de lichidese va face un bilanlal electrolililor imediatdup6 naStere. iii) Aportul excesiv de lichide poate duce Ia cregtereapierderilor urinarede sodiu. iv)Adrninistrarea de bicarbonatde Na poategenerahipernatremii iatrogene:1 mEq NaHCO. = 1 mEq Na.

ili:::".H:'"T'l;, ,,il.s#3,{#:'i":#i"311!::il:irxfi i) Masurabile (urind,scaun). [) Insensibjle: (1) Respiratorii; -

cresc^in condilii de umiditate crescuta Si/sau resptratoriecrescutd. ,^. ^ tz, uuranatedependentedej

j:i

:::Tlr""

pieliiprin canritareamare de

cheratind;

corporare: l:i J:[1!i#ili:?jl/sreurate

(d) activitatefizicdj (e) temperaturd corporald; (r) umiditateadin lncdpere; (g) temperaturadin incdpere: (n) rototerapie(20_SO%\: (i) caldure de tip radiani (SO-lpOo/ .

Tabelul'14

VG > 30 sdpt5manj 2"4 '}]'Eqlkglzt VG< 30 sdptimani 3-5 mEq/kg/zi Greutateexirem de mic; la nagtere+ diureUce > 10 mEq/kg/zj

94

Com p€ndiu d e p e d i a t r i e

b) Potasiul i) in generalnu este necesarin primazi de viatd. il) Necesarulde intrelinere2 fftqtkqlzi sub formj de KCI. iii)Necesaruleste scdzutin cazul alterdrilorfunctieirenae sau distructiilortisulare. i v)Nec es ar ul c r e g te c a n d s u n t u ti l i z a te d i u reti ce sau al te rnedicamente (ex. amfoteicinaB). v) Rinichjulprematurului nu face fatd unui aDortcrescutde K. c) Calciulestesubstantamineraldprezentdin ceamaimarecantitate in organism.Se poateadministrapo sau iv. i) Depunereade calciuincepe in utimul trimestrude sarcind. Prematuriisau cei cu VG micd au risc crescut de osteopenie. in viala intrauierinerata de depunereeste de 150 mg/kg/zi pentru calciu gi de 75 mg/kg/zi pentru fosfor.Aceste valorj nu pot fi compensatepe caJeparenterala. ii) Menlinereaunei calcerniinormale necesitaSO-75mg/kg/zi de calciu elemental. d) Magneziuleste cel de-al doileaelectrolitintracelulardin ounct de vedereal cantitdlii. i) Necesaruleste de 7-10 mg/kg/zi ii) Valorimari la nagterepot avea copii' din mame ce au primit suifatde Mg. Hipocalcemia Tabelql 15. Criieriilede definirea hipocalcemiei l.,Calcemie< B mg% + simptomatic 2. Calcemie< 7 mg% + simptomatic

3. eoTc= 9-Ilro,2o

A/RR a\ ^T 4 . Qo Tc=

f t , 0, 19

t"r^"n p re n a tu r

5. Calciulionizatare o valoaremai mare,valorilenormaleinsa nu suntbinedefinite. Simptomatologie 1. lritabilitate 2. Tremor 3 . Conv uls ii 4. Rare:vdrs6turi, laringospasm, sangerdrigastrointestinale, cianozd, i l e us .

N c on a t o l o gi e

95

Factori favorizanti '1.l\4amadiabeticd 2. Asfixiela nagtere 3. Prematuritate 4. Mic pentruVG 5. Hiperparatiroidjsm matern 6. Sindromde malabsorblje 7. Hipoparatiroidism congenital B. tuledicamente tocolitice L Tratamentcu NaHCO3 10. Exsanguinotransfuzia '11. Sindrornuldiceorge Tabelul16

Asrmplomatjct/simptome Ca elementa 75 mg/kg/zisub forme de Ca rl$oare,alimentati gluconic10%.Aceastedoze poatefi urmatd oral d e . d n e a i n ./i L aa o o l l ae d e .d n e a n zlua a treia. n srmptomatici/simptome 50-70 mg Ca elemental/kg/ziin PEV lentesub Lr9oare, nu suntalimentali forrn5de Ca gluconic10%,2-3zile.Se ,)ral continudpo sau prin NPT. I letane Ca glLconrcI00o1 2 'nl/kg:r a lL ie op'FiTimum 1:2 in PEV lentd(iv sau cateteradera ombilical;),rnonilorizafe cardiace,ritmde maximum1 ml/min;se opre$teadmjnistrarea cand man festerilecedeazd sau dacd apar rapid manifestdricardiace.Ritmul prea rapid a PEV poateduce la bradlcardie 9i stop cardiac. Se continudapoi ca la asimptomatici.

Observatiiimportante 1. Calciuladministrat paravenosa fe o actiune necrozanta puternice. de aceeaPEVva fl imediatintreruptecandexistdoricesusoiciune asLpra{unclioneriicaii venoaserespective.cu aborclarea.J.ei noi vene. 2. 1 ml cal ci ugl uconi10% = 9, 2 m g c = 100m9de gluconat decalciu calciu elemental. iJ.Calciulgluconicnu se amestecdcu solutiede NaHCO.,in acelasi lraconde PEV deoareceprecipitasJb.ormd de carb5natde Ca. 4. Hipocalcemia nu va fi corectatdprin administrarea de Ca la nouin acestecazur estenecesard |-Ascutii ce au gi h;pomagneziemie. determinareamagneziemieiSi corecliaacesteia.

Com pen d i u d e

5. Hjpocalcemia tardiva- ziua 5-10 _ aparedatoritii incdrcjrii cu fosfatisau jncapacitatij rjnichiuluide un aporl a if)enl.lr necorespu1z.J.or. "-i "r"rut, "J""u"f Hiponatriemia Definitie Na < 132 mEqil la nou-niscutulla Lermen Nd < i. l0 n F t ' I . r rr,1 -,1 .r.^ " t,, I,re n r,... i e m ne gt s im plom e L Leiarqie 2. lritabilitate 3. Trenror 4. Convuisii 5 . E dem e Ftiologie Secreliajnade,cva16 de ADH (SIADH),osmolaritate serice urinardcrescutd. a) N4eningite b ) S eps is c) Traumatisne cerel,firje C) Boali puln onafe I.nsulicienlacatJiaca congestiva tatrogend a) CantitAtirna[ide ]ichiclehjpoione ta mamd in travaliu b) Excesdeapd libe16la nou_nds.rirt (rv, pe sondE jmaturitatesau -" de nutritie afeciareafu,ti,riE,i' ,enalei _ Lnlet ocolil.l necraaanla Aportinadecvatde sare (iv.oo) Pierdericrescutede safe

suprarenariand) ;i ;i:ff:f ,ffi:":"i:".1:,:"* (hi''opjazre c) Diuretice d) Prematuritateextremd r ,-tcirit.rcilate scdzutd cle tubular a. Invesligalii 1. Osmoiaritatea serica$i urinard z. ronogramaserice 3. lonogramaurinard 4. Densitateurinard 5. BilaniLil aportuluide Na 6. Invesligalijpentf I srjpsis. Tratament Restricliede lichide_ cendcauzaeste SIADH,uneorieste suplimentsub formd de solutiede NaHCO., S+y* aiy""'' "a,

t.,,,r ,l ol ogi e

97

ll,. :trictiede tichide- cand rezutd dinhiperhidratarecu apd libere r rr':itereaaportului de Na - candestesecundardaportuluiinsuficient iv lenta de prin adrninistrarea r,,,1l,,.ideriiorcrescute.Se realizeaza prin orala Calea calcul. . t,rt,. rle NaCl,cantitateanecesardrezultata pierderi cronice cu in cazurile intrelinere pentru de r, l,l|r]d tratament n .'lcululdeficituluide Na ' I'latrernia - ex. 120 mEq/l ( la cululapei totaledin organism(70-80mukg)ex. 2 kg x 75 = 1,5 I ( jalcululdeficituluiconcentralia sericdideald- cea reala a Na = 16 mE q/l ) (136-120 lleficiiulactual= 16 mEq/lx 1,5l= 24 mEq = 3 mEq/kg(3x 2 = 6 mEq) Nevoilefiziologice - Necesarullotal = 24 + 6 = 30 mEq . f'ot fi administralica: ' ',,rliziologic154 mEqiI sau 30 mEq/200ml sau 200 ml/2 kg = 100 ,,l rl ,l

/\,:{rasid cantitatese incadreaz5in limitelenormae aiat din punctul ,t, ,,,rlcreal necesaruluizilnicde ichidecat 9i al osmolaritdlii r:,ind nevoilede Na sunt mai mari,se poate addugala fiecare6 ' 1 l'oate fi utilizatd9i soluliade NaHCO3 concentralieisericedupd 12 h. lir-.evaluarea lliperpotasemia l)efinitie LP otasemi e> 7mE q/| . :r. S emnel e E K G se i nstal eazepe m isur a accent udr iihiper t,,rl ,l $emtet.

,r) UndaT inaltd,ascu'{ita lr) SegmentS-T subdenivelat {:) complexeQRS largi 1l)IntervalP-R prelungit Etiologie I Apori crescut cresculdin spaliulexiracelular 2. N4igrarea a)Acidoza tisular b) Hipercatabolism c) Distrucliicelulare 3. Scadereaelimindriirenale a) Insuficientarenala b) lrsuficientiis.lPrareraiian; extrema. c) Prematuritate Diagnostic 1. Potasemia.Serul trebuie oblnut din specimenevenoasesau sau sangelerecoltatdin cateter arterialecurate.Tuburilecapilare hemolizate multe celule contine 9i ialsificd(in plus)rezultatul

98

Compendiude

2. EKG:ideatiideivatiait. Tratament 1.Alcalinizare .10_1s min. :l tsrectut I:Hco! i,5-2 mEq/ksin o) dureaze30_60min,

, 3:i::fl:i$:: fr#d6detemporizare a) 0,5-'1mykg?nZ,Smtn. b) monitorizarea efectelorprin

EKG.

traseului EKGdarnusipotasemia. . 3,.|fffiffiffctur a) 0,t1 g gtucoza/ko b) 0,1 Ut insulind/kd c) administratein t-S_gOrnln. d) efectul dureazii .1oni e) monitorizareaglicsmiei , +. >er ltztologic a) 10 mt/kg in jO_1S.hin o) cre$tevolumultichidianextracelular

renata Tlgli normatcregreexcrelra

:l fmai eficient o) in hiponatriem,i e,)etect tranzitoriu 5. Kayexalat

schimbatqare deioni ;l Slfli,i! ;l'JjXn!6 t) ::::hT::l'''te t

Artetratamentoaiutd trebuie

perironeate sau hemodraliza in cazudle _?l?1,:. Iratament Hipoglicemia Definilie Glicernie< 35 md% 4s ms'k ta oricenou-nascur de > 72 ore !lT:'::

T?ne

$simprome

2 Apnee 3- CianozA 4, Transpiratli 5. Apatie 6. SomnolentS 7, Hipotonje I, Detreslirespitatorje L Hipoleffnid

10. Tipdtanormal 11.Reluzulalimentatiei 12.CoRVulsii 13. hsqficienldcardiacacohgestiv6 14..Stopcardiac '15.Tahicardie 0lasificare 1. Preaoce9i tranzitolie Necqsita Aparein primele6-12ore 9i estede obicejasimptomauce. glicemieinormale; pentrumen{inerea l5-0mg de giucozd/kglmin i) suferinldperinalald b) diabet matern Rh c) incoinpatibilitate d) asociaiegau seoundare: i) malfomaliiloiSNc ii) lcH iii) sepsisului iv) MCC v) asfi*ai vi) hipdtermiei de glucoz4hiperbnA. vii)intreruperiibrugtea administfddi viii)administrdrjila mamAa unormedicamenb(ex propraholol" ritodiine) Poatenecesitapanela8-10mgglucozdl tranzitorie. 2. $imptomatica, kg/min a) toxemle b) Eem€larilate c) IUGR d) policiiernie prinexcese €indroamespeciiice 8auper9istentd: 3,S dverareeurenta seclelie sau deficitede a) defieitde glucagon b) aplaziehipojizard c) hiperjnsulini$m giucidicsauaminoacizilor d) defucteereditareale metabolismului Screening Siprofilaxie-principii 1. Copiicu risq a)6 42 sdptAmani c) Mamadiabetica d) Diabetde sarcina e) gemenii fl pH sangearterialdlnCo < 7,21

100

Com pend i u d e p e d i a t r i e

g) SuferinldperinatalA h) Apgar< 5 la 5 sau 10 rnjn i) Eritroblastozd severd k) Hernatocrit> 65% l) AHC de hipoglicemie neonataldsau cle moarteneexplicatd m)AGA sau LGA cu micropeniesau defectede linie mediand anier ioar d n ) lV am buJ pt ee c ra rn p s ised L e c l d np s i e o) l\y'edicamente cu risc de hipoglicemieutilizatede mamd p) Orice copil cu semne sau simptomede hipogicemie. 2 . Sc r eenjng- ulc on s t5 d i n d e te fmi n e rire p e ta te ;l e gl i cemj eii n sangelec apilar a) Copiiicu risc i) Glucozain sangelecapilarla 30 min, 2 9i 4 ore de viatd ii) Corelareavalorilorcu celedinaintea9i de dupdprimamase $i dinainteacelei de-a doua rnese. b) Oricandsunt semne sau simptomede hipogijoemie i) Glucozai| sangelecapilarcand se constatasernnele,la 30 min,2 Si4 ore pentrua se stabilicorelafjacu simptomele. ii) Evaluarea semneloradiliotralesau inrudite. c) N4idsuri de tratarnentcAndglucoza'insangelecapilareste de < 40 mgak. Mdsuri terapeutice 1. Copiijcu risc/simptomatici, cu excepljacelordin mame cu djabet i n s ulinodependen t a) Giucozaln sangelecapilar i) ,20 gi < 40 mg% - va fl aljmentat$i se va reevaluaa 30 .min Si inainteaurmdtoareimese, la 2 ore ii) > 20 gi < 40% cu incapacltatea clea fl aiirnentaipo, se va jnstitujnutriliepe sondd nazo_sau orogastricd.Dacd la reevaluarevaloareaeste < 40 mg%, se instituiepEV. b) clucoza < 20 mgyaasimptomatic i) Alimentatin functiede caz:po, sonddnazo-sauorogastricd ii) Reevealuare la 30 min pC 9i la 1 ord pC, se repetdpC sau P RN iii) Dacdvaloareaeste < 40 mg% a reevaluarese va punein discutieinitiereaPEV c) G luc oz a < 2A m g o /o9 i s i m p to m a ti c s e p u ne i n di scul i e administrarea ln PEV 2. La cei din mamelecu cliabetinsulinodependent g ucoza trebuie adrninistratd iv. Dozele a) lntravenos

N conai ol ogi e

i) Asimptomatici:PEV cu glucoze 10% ritm 6-8 mg/kg/min (3-5 ml/ks/h). 200 mg/kg/ivrapid (2 ml/kg g ucozd 10%)' ii) Simptomatici: se continudcu B mg/kg/min(4,8 rnl/kg/hglucozd10%) 9i reevaluareaglicemieiin 10-20 min. b) lrn, sc i) Glucagonulpoate avea actiune acutd la nou-nascuiiila termen(numaiAGA sau LGA).Dozaeste100mcg/kg(doza maximA300 mcg) sc sau im. ii) Susphrine0,005ml/kgim sau sc la B ore. Efectee sunt de asemeneacele mai bune la cei la termenAGA 9i LGA iii) Cei ce nu respundla mesurilede mai sus vor fi evaluafi STH,dupA prindetermindri sericeale:insulinei,cortizolului, care se incepe corticoterapia.Doza de hidrocortizoneste 5 mg/kg/ziin doud prize,im. j v) D acd hi pogl i cemi apersi st d se poat e ut iiiza diazoxid 10-25mglkglzlin douAprizepo. INFECTIILE NEONATALE SFPS/SUL NEANATAL Particulariftlil e si stem u[ui im un itar 1) Eficienlamai redusda PMN pentrufagocitoza. lg G proteclie3-6luni.Nive lg G scazut transplacentard 2) lmunitalea nu traverseazaplacenta. la prematur.lg A, E, N,4 seric (calea alternA)scazut. 3) Nivelulcomplementului 4) Rdspunsulinflamatoreste mai lent 9i mai restfans. 5) Afectaremai frecventda sexuluimasculin. Clasificareain funclie de modalitatea de producere 1) Infecliilecongenitale(intrauterine) a) Transplacentar i) TrimestrulI (1) infectiiledin grupulTORCH ii) Trimestrulll (1) l uesulcongeni tal iil) Tfimestrullll + travaliu (1)V i ral e; (a) Varicela,Zoster (b) HepatitaB (c) Coxsackie B (d) Echovirusuri (2) Bacteriene: (a) Strepiococ[i hemoliticgrup B (b) Llsfeda monact'togenes (c\ Haemophilus influenzae (d) Pneumococ

102

Com pendiu d e p e d i a t r t o

(3) protozoarer ( a) M alari a . b) Cale ascendentd: i) prin ruperea membranelorarnniotjce, ii) cea mai frecventdformdde infeclieintrauterin5, iii) agenlii din flora intestinatA_ E. coili,Ktebsiela, pseudomt, nas, proteus, Slr. iecails, B hemolit]cgrup A 2) lnfecliiintrapartum a) Rupereamembraneiormult inajnteaexpulziei. b) Frecvent:H. simplexIl, Neisserla hepatjtaB, streptococ 9, ll hemoljtic grJp B. Chtamyctiatraciamatis, Canaiaa iiOrcani c) Factontde suspiciunepentruin,ectieinrraparlum: S€psisla mamd (T0,leuc, uter inflama! l. a modailcat), il ii) l\,4embrane ruptede peste 1B ore, iii) Duratatravaliuluicrescutd. 3) Infectiiledobandite(nozocomiale): a) Bacterii; ll ltaitiococauriu,streptococ{,}hemoliticgrup B, ii) E. coti, Salmonella,Shige a, i i i ) A naer obi, iv) Specii de pseudomonas. b) Virusuri: i) Coxsackie, ii) Rotavirusuri, IJI)VSR,ADV iv) Echovirusuri, c) Fu ngi: 'i) Candida atbicans. SEPS/SULDOBANDIT POSTNATAL (tNFECTtE N OZOCOM\ALA) Debutdin ziua 8 -) extefnare in secliileTl, germeniimultirezistenti + antibiolicespecku ,-_,Prematurii rarg-+ manevreinvazive(catetervenos,IOT). Manifestdri - Septicemiibacterienesau virale. - l\leningitebacterjenesau virale. - lnfectiicutanatebuloasestafilococice. - C e l u l it e. - Pneumonii(bacteriene, VSR,ADV). (srafitococ germenigram negativi). auriu, 9ll"!t" - BDA.(enterovirusuri, rotavirusuri, stafilococ,iolienieropatogen, asocleflde germenj).

l l ,,onatol ogi e

103

N/lanifesierile de debut la prematursunt atipice:crize de apnee, Ulte, ,,dicardie,meteorism,instabilitate tefmice,refuzulalimentatiei. ,ir semne de gravitate:Soc,CDl, lR severd,localizeriseptice Tratamentul- in funcliede tulpinileexistentein florade spital$i de .,,fsl bi l i tate. Stafi ococul auriu (inconstantmeticiino-rezistent),stafilococ bacteriigramepidermidis(frecventmeticiljno-rezistent), sau nafcilind+ gentamicina de rezervd:vanconlicinA Antibioticele Persistenlasemnelorde infectiesub tratamentantibioticpoate cu candidasau virala. sugerainfec,tie XNFECTIILE SPECIFICECONGENITALEq NEANATALE(TARCH) de virusuri'bacierii, determinate Grupde infecliicongenitale/perinatale, germenir HlVv. hepatitice Alti herpes2). CMV rubeold, I Iaziti(toxoplasma, parvovirusuri.lzolarea agentuluieste C, G, varicelo-zosteriene, ' rrrpodantSdar , greu de feal i zat. Tresdturiclinice comune: malformalii -trimestfu I deterrnind 1) Infecliain perioadaernbrionard ti P l e. sau anornal imul i 2) lnfecliiieproduseulterior- nagtereaunuicopi cu viremiesau cu boale manifesE,asociatacu: a) deficitde crestereutefina, b) hidropsneonatal, c)icter,HSI\,4, neutropenie, d) anemie,trombocitopenie, e) corioretinitd, f) ma forrnaliicongenitale. Elementeorientativeclinico-anamnestice9i de laborator: 1. Anamneza;evoluliasarcinii,imunizdrilematerne,expunereala agenli infecliosi. 2. Examenulde urin6:infecliaCNy'V 3. Ex. faringian,LCR, scaun:izolareaagentuui (rubeold,Cl\4V,BK, herpes simplex,gonococ). antigenelor. 4. Alie infeclii(hepatitaB): evidenljerea 5. Alte metode cregtereaAc fetalispeciflcilg [,4/lgG: Toxoplasma gondi,Treponerna,HlV, parvovirusun. Cl\,4Vrubeola). 6. Rx. craniu,ETF: calcificericraniene(Toxoplasma, 7. Rx. oase lungi:periostitalueticd,osteopatiaCMV,rubeole retinitd, cataractS, toxoplasmozica, corioretinita B. Ex. oftalmologic: microoftalmiadin rubeol6. L Tratamentulspecificnu este in toate cazurlleposibil,dar existd gitratamentul unoradintreacestea in profllaxia dateincurajatoare

104

Com pendiu d e p e d i a t r t o

stDA LA NOU_NASCU/.t/ suc4R La sugarul < 15 luni boalaest€ diagnosticatepe baza: - detectdrjiHIV in culturide sAngesau lesuturi, - detectdriiantjgenuui pao in serul copilului, detecteriiADN specifiCviral in ljmfocitete bolnavului,prin pCRl sa u - titruJui pozitivde anticorpiantiHlVinserul unui sugarce prezintit 9i criteriitectiniceCDC pentruStDA boala. Stareade seropozitivjtate, fdrd alie criterjj,la sugarul< 1S luni ntl confirmSdiagnosticul. Transmiterea HIV a fostdecelatla mameJeHiV pozjtivein: - sangeledin cordonuJombilical, - lichidamniotic, - lapte, - lacrimi, - secreliivaginale. Infectareapoate avea loc prin multiplec5i: tfansmiterea vefticalil reprezintamodalitateade infestafepentruSIDA cu debut precoce. Mecanismele de iransmitere intrauterine . Sitimpulnecesarproducerii infeclieisunt ince necunoscute. Transmiterea intraparturn poateavealoc prinsangelematerninfectat sa u p ri n s ec r eliilev agin a l ei n fe c ta te .C u to a te i d n , po" i , deierminatdimportanlalor in transmtrere, " " t"rjsculde manevree ce cresc inJeclieintrapartumal copiluluisunt de evitat (recoltafea proO" O" Ju sange de la nivelu scalpului). llI:ct:'ea pervpostndb,A seexpliLaIn prirnulrdndprin aptee rrarern ,-. lnle cl a t.Hec entS - adeT on s l ra t.Ama n e l e In .a z aa c u l a a interl ;" 1 mai-aptede a excretavirusuiprin lapte,respectivde " un, aJ transmite. Factoriice pot favorizatransmiterea virusululla fdtl vag;nala,se preierdeyrragereaprin( ezaijald] :?le I:l!ere1.p9 Lr0saao'ic;t,i terapieianli.etrovird e nou_njscJru, li f,rovenitdjn rnamacu SIDA. l\lamd cu tabioucliniccieboala,nivelscdzutal CD4, niveJseric cre sc utal ant igenu u ip .,1 .c o ro d mn i o n i l ad e m o n s trata. -Fa (l o t c e pot in[ luent an e g a l ,v t,a n s m i te te vai ru s u l u a i ,aL . Prezenlain serul matern a anticorpilor fald de proteinaHIV gp 120. . ingrijiriprenatae de buna calitate pr enat a U a ' Ad 'n inis t r ar ea Z D V{ Z i d ;v u o i n e )a d e re ,m i ratoscadere a transmisieiverticalede la 2O%la Bo/o. 1 PCR- proteinchatnreaciion

N.onatologie

105

Dificultetide diagnosticla nou-niscut este suspectatin cazulin care se cunoaFte De obicei,diagnosticul pdrinlilor. ,,fopoziiivitatea 27 de via[5intrauterina HlV:incepanddinseptdmana " Anticorpiianti traverseazdplacentaputandpersistain serul sugaruui pand la la na$tere Un tihu pozitivizolatal acestoranticorpi 15 lunipostnatal. copilului infectia nu semnificdneaperat ' TestulELISA2 are sensibilitatecrescutA,rezultatefals pozitive putine(explicateprin reacliiincrucigatecu anticorpiifala de alte antigene).Are dezavantajulde a nu diferenliaintre anticorpii din serulrfaternde cei sintetiza,ti dobanditipasiv(transplacentar) repetate feta. in schimb,testeleELISAcu rezultate dinorganismul titruin cretterea anticorpilor in decursultimpului,respectiv oozitive a sugar,sunt foarte sugestivepentrudiagnostjc mai crescuta, WesternBlot este metodacu specificitate Testul " a fiind un test de identificarespecificS,prin imunofluorescenla utilizat Este electroforetic separali HlV, specifici anti aniicorplLor pentruconfirmarea testuluiELISApozitiv marein diagnosticul " CulturilepentruHIV - tehnjcdcu specificitate unde sunt posibile nou-ndscut la dificultdli infectieiHIV; existe rezultatefals negative.Durata1A-12zi\e. , AntigenulHIV P24.Se determind'inserul sugarului,duratapand - 1A-12ztle Testecu mare speciflcitate a obtinerearezultatelor (posibile la nou-ndscut dezavantaje in general,darprezintaacelea9i rezultatefals negative). A li markeriai infecliei " D etermi nareaC D a (l i rnfoci teT helper ) :scdder eanum Ar ului corespundeevolutieiinfectiei. " D etermi nareacanti tati vda l g se r ice: adesea se const at Ao (lg G) disfuncljonale de Ig nespeciflce, hiperproductie . lnfecliaHIV nu poatefi exclusdla nou-nAscut pe bazanegativitSlii serologiei,culturilorsau ELISA, daiorite irnaiurit;tiisistemului imunitarla aceastevarsta,care este apt de a fealizacantitS.ti mafi de anticorpica rAspunsla infeclie Pentruun diagnostjcpozitivin perioadaneonatale'una sau mai I rute dintreurmetoareletrebuiesa fie pozitive; 1 . cu turiiepentruvirus; 2. antigenulHIV P2a; 3. ADN-ulspecificviral (HlV) decelatprin PCR. Copiii ndsculidin ma.ne HIV pozitive,care nu au nici unul dintre .rcesteteste pozitivela naglere,trebuie urmdritlatent clinic 9i prin ,lcterminSribiologicerepetateminimum24 de luni 2 ELISA- enzyme-inkedimrnunoassay

i, !

106 Com pend i u d e p e d i a t r l t r

Aspecteleclinice S/saemu/de c/as/r'care CDC. 1gB7

-

ff #il#::f'fli'::o;9'"'ra

15runi' racare nus-asrabirrl

si copiiasimptomarjcj. jnciiferent .,Pl^--:yg"rl de varsta,ta car, otagnosticul de HIVa fost

o,sau cu,,,,, :,,;r{"-;";";:.;;;',X,lii'j?t,lijji;jijllil",u

nsrupe Lj" 'cai ,:i,liiiii:;x1t4rru:::::ubcras jcepotfi mtrl sernnele cJin pullnevidente in perioacra n";nl{r!i!' '""

JerT?ne/a nlvelu/ SNC. Sunl c'r un prognosticreTerval ^ Apro\,mdtrv 50oooin copi;iin,"",,?",lijltu oare evoJLea./a spr. slDA a,r semne neLrrorosrce ;";;;"; _ menjngoencefalite o';#;jY acute; - convulsiii - rticroceratie/atroiie corticala; - regre_sul/pierderea achjziljilorneuromotorji; _ encefalopatii acute; _ comd; - tulburdricomportamentale. nemne respiratorii _ pneurnonjatimfoidd intersiitiaJA (frecvent);

recufente (frec*ni,pneumo"o"i"";; - gi::ff l::l1jiene

Semne hematologice - a n em ie; - neutropenie; _ trombocjtopenie; - qtatezehernoragice. tenne ga stro_intestinalc - ulceralii/infecljj Ia njvelulmucc)aselor:bucald' esofagiana, gastricd sau intestinald; - cotiteinfec,tioase; - nepatiteprimjtjveHIV; - matnutritiecronicd; - dlareerecurenta; - sp l e nom egalie. Semnerenale.Un mic procent l:

semn€re *"" s,ome.u;";;;;; ;; "l,ji,-lJlr1'l fi#,t:y,:%g 5l - intr-un numd r'mic o"

" "e ".ri,l"K3^iilo'

11"u,.ua ""1,i''a"n

r, ,, atotogi e

Alte semne adenopatii, hepatospl en o mega l i e; tumefacliiparotidienecronice,nedureroase; deficitarA; cfe$tereastaturo-ponderale scdderiin greutate; febrarecufenta; malignitaf(mai frecventela acegtibolnavi). N,4ajoritatea acestorbolnaviau in cazulinfecliilorun riscmai crescut , |ltfu septicemie, otitecronicesau recurente,sinuzitesau pneumonii. ngentjipatogenioportuniqtimai frecventintalnili: Pneumocystiscarinii - mai frecvent in primele uni de vial6. Candidaalbicansmanifesta6 prindepozitepe mucoasArezistente la tfatament,dermatiteseveresau esofagite. CMy: aproximativjumdtatedin cei infectalicu HIV sunt dublu infectati(CMV)de la naitere. Mycobacteriumtubercriosls; incidenld mai mare la sugarul mare $i copil. Ratade supravieluire era Pentrucei cu infecliecongenitalS, rata medie de supravieluire r r 1993de 82 de luni,cu llrnitede 75-90de luni. Conduita Controlulinfecliei. Ace$ticopiinunecesitdizolare;in cazulinternarilor l|l)buieluatemdsurilegeneralede proteclieprivindcontactulcu produse l,i,)logice.Mdnugilegi echipamentulde proteclienu sunt obligatorii .' qtrl r i ngri j i fi l ecureqte(al i mental i e. l inJt in br a! e) .in cazul m am ei I rfectatetrebuieevitateaLimentalia la san care prezinteriscde transmitere .r vi rusul ui . lnvestiga,tiilecuwind: hemogramdcomplete,culturisau PCR pentru I liV gi iestulELISA.Trebuiede asemeneaavutein vederenumdrulde oD4 Si CD8, determinerilecantitativede imunoglobuline, screenjng Lrrinar$i sanguinpentru CMV Hemoculturile, respectivinsarnantdrile ,linLCRnu suntnecesare decatincazurilecu manifestdri clinicesugestive. Tratament Terapia antirctravirald tolerat ZidovudinA(ZDV)- medjcament de primaIinie a nou-ndscut, loafte bine la aceast6varstai.Administrareaorale se poateincepe imediat ,)-. existd toieranld digestivd; po doza este 2 mglkg/doze,la 6 ore in in primele8-12 l)rimeie6 sdpt5manide viala, cu prima adrninistrare r)re dupd na$tere.Doza pentru administrareiv este 1,3 mg/kg/dozd administratd in decursde o ord,4 prizelzi.Primadozd se va administra in decursde 8-12 ore de la na$tere.Efectelesecundareobservatela

108

Com pend i u d e p e d i a t r t o

un{ copl sunt anemia$i neutropenia, tuiburerigastro_intestinale. Zt)V -' " reprezintamedicamentul de electiein cazul mJnifestdrilor Sf.fc Didanosine(DDI)estefolositdjlncazurilela caretolemnla estescizul/l , la ZDV sau la care boalaevolueazdnefavorabil suOtratamentcu IOV Nu are aceea$leficientdcu ZDV in cazul rnanifestdrilor SNC. Zalcitabina(DDC)- medicamentde liniaa treiu in . ceroralte doua. ffictelta redusain maniiestd,ile SNC. "".ri "g""ut,rt Hneumoniacu pneumocystiscarinii oe eleotieeste biseptotul. initiereaterapieise va tafl, ,-ye9]c3m:ntYl ra.srarstlut prin-eilJni de viatd,pe ba,/dcriteriitor CDC igbl $i in f.rncl|l, de valoareaCIl,: CDo> 2 000/mm3nu este necesarAprofilaxia. Se reevalueazd pri determinarea CDard 3-4 'uni interval. CD, = t 566-, 999/mm3nu estenecesardprofitaxja. Se reevaluea./,l . prin determjnareaCDj dLpa o luna 1 500/mm: se incepeprofiiaxja. 9D+. Imunoglobulinelely. N4etoddutilizata ntai ales la sugari gi la copitl mai mari, cu infec(iibacterienerecurente dificil de traiatlpneumoirif Si sau.sinuziterecurente).Se asociazAterapieiantiretrovirale. Vaccinerite C.opiiiasimptomaticiHIV pazilivt(sau cer sau suspiciune de a ft HIV pozitiv;)pot prirnjvaccindrile de rutindcu excepliaAp oral.S";ik";;,1 AP jnjectabilpentrua evitacontactulcu virusuiviu. V"""inu;; NIMRi' este permisa.Se indicdde asemeneavaccinatea anJa,d antioripalil inceodndde la v;rsta de 6 Juni $i daca este posroil., . an rp n e um oc oc icav a ir s ta d e 2 a n i V a c c i n aera BC C ";;;;;;;; e s l ede asemenetl indicataacesteicategoriide pacienti. penttu intectiaHlV. in acestecazurivaccindfllo ^ ^9opIj^sirr/pta.natici D(/1, StAp otattrebJieevilate.Se utjtjzea?a poLri vdccinalr Ap injeclabil. ll4i\,4R. antigripar, antipneun"ococic (ca mai sus). lmunoplolilaxia pasiv; eslerecomandara copii.ors,.rpLomatici exousi oricareia'ectiLJni pentrLloareexis€ vaccjn. O" privnd vaccindrearespectjvaflg d']ti.Letanos. ^Olfur"nt "n,"""0"ni"[ variceld_zo:terl. s.rgdriisau copiiicare traiesccu o persoardHIV po,/it:va gi semno de rmunodeficientd trebuiese primeascaAp injectabit in fo" oe np orai gi pot fi vaccinali Mt\,4R.

109

l l ' i )natol ogi e

I ==6

l!

=s_ a E

E

e

c e-E E

a6

Y

0d T

O:

!;5

g

3

-.

Pr* P -z$"; =E* F'-5 3

E E

E5E E

_-

E

a

ig; ub*E"3 e i E : !! 5s l!;eH{E:ta .;- ; iid = iJ ! : ; F E !

5 ? E E : R; 6 : r

t9

H'E

,!s

H":?;+FaEiEsH i f r . r ;

F et F lEEegEE f l* i "'q

q ; A q $ E i F :*t€€i*s fe ; p s F F ; s 8 f iE 5 E!;tg; 5 u;;

:o=:i i .oC r :r Ec

p :6

L E E .,s i n:t

-

:.- !A

E= ;oi^o

,+ii

q6

[,1

; - . 9 .^ _ : ;,_ F ;

Y*

*

d C _ 5 F '. F 'gr lCeg^t d! F :E."r e Az T- qE* !T1p 3 o q i o ,.:.o .- - o E 't " i 1 +! *9

EtPExE$r-g!Es g!lEfi::6 Ei B? P

5:E-:=s;ti:IF

Rg

H IEEI

-n --g 9, _g! i

cao&* 3 E:

:bi i 6. \ p:9 = 9:

s i ::

:

s ::

1 MMR = mumps - measles- rubella([eora _ parotiditi_ rubeola).

;9

:

Xo

i

6-b

f>

q

Ei!;,qd

.9 h 6 ii "9

110

Com pend i u d e p e d i a l r l o

> 0i

o:

;-

E;

-

;N

F t:tq g ' "i e

F€ f :-

IT E o(

=!

I -c€ s t!; ; - ; t e r;

g:q

Ni

qP

It, onatologie

96

i;=.EEe

;!".EE

,3 .c rs EI-e HE a!

- . :.9

e F5€ s€=-H rtfi.

fxPE,i

I;EBnq-9

_ ._- (! i ri c 0 F-

1E*;

; F$el CE;e;€s

fie€ t gE

Fd

ECXF

o-

dF> oo-E

t-

.qt-,'

Eez

l! l".; i

t

6

.c

HF * . . ! . *g F FFUF 8 €

.!r"

6

-- c) Eo

9F

s ;a fF ;s g s*gei a* as

E

I

6

o: : e

;-

f

c,=-o

i' i

esij

9 !.s l E €it s E It$ g 1 :;€ 3gjg$;# € r f r ?pE e E3;:;t

:E s;if,€ Fi;lig +Ff+iI;$

+

.E

o:

;f

:a"i hi Y R Q!

3 '! " = " E x;E H ,; Efr tc uo.ni: d ob o ZY ;E :.:

!F's L:

3

Ha€xEs; 5:E .oi -

: ; i6 3 F E t , ;

EeHf

_# s€

SEdner"-g: FeF Eg* E Fj .;ftai s* 9i .1 :.. v d* :o- o x-j l " .e s;E g F "i:R*3 E.3 EtE3 :H EsE q.- - ,6Yi - : .. d= i 6l ! oYo

fr.

'-6

scEgEs€- #€6

. -9 ;

9 r3 : 8- E E s d

i

.i! o

9l

-9 2

E t,e:1 o:q

ts' 6

ebq

:F t u i F

e

6

Eo

>r! i:

in 5

', I t,lul HIV pozitivsau oricesugarla care este suspectatainfec,tia lll\/ rr,.l,uieorientatspre un centru de boli infectioasesau spre alt cu ingrijireacopiilorcu infeclieHlV. tll},,r'lr:itfamiliarizat I lll )liografieselective | /vl ltY G. B. - Neonatology:Pathophisiologyand Managementof ltr: Newbornlll-rd. Ed. J. B. LippincottCo., Philadelphia, 1987. Amaltea, t, l( )l:UE., CIOFUC. - Esenflalulin pediatrie,Ed. l\,4edical Itrrrrrrrepti ,' 1997. Kisco, I I f.l(jLEW. D. - NeonatalEmergencies,FuturaPubl.Comp.Ny't. | r Y , 1991. 1 lll{SH, J. E. BRAIN - Hemoslasls and Thrombosis.A Conceptual 'y4troach(llnd Edition),p. 81-82 (1983). t' I I VENEl\,4, 1..TUDEHOPED., RHEARLEJ. - Essentialof neonatal tttl:dicine, Oxfotd BlaclwellScienticPublications1992 h | '( )PESCUV, ARION C., DRAGOIVIRD., STAI,4ATEN.4. - Neuroiogle pediatrie . Curs de IN/IF Bucuresti 1981 tndiatric1 t | ,()[,4N,IER in der Praxis,pp. B. - Pediatische Ultraschalldiagnostyk 149-157,239-240. Berlin New York '1991, Walterde Gruyter h I i|EVEN l\,1.DONN - The Michigan Manual - A guide to Neonatal tlensiveCare,ll-ndEd., FuturaPubl.Inc.N.Y, 1997. It ltoGERS M. C. * Textbookpf Pediatric lntensive Care; Williams& W i l ki ns1987. s.2. ICTERELE NEONATALE

'N

=

113

lrl rr,rr"l,,gie

X

(M. Craiu)

Fariicularitdliale metabolismuluibilirubineila nou-nescut l']rincomparatiecu adultul,la nou-n6scut(nn) existd o serie de ale metabolismuluibilirubinei(in ceea ce privegtetransportul, 1r,r lKruiaritdti conjugarea Di excretia),ce determinaacumulareaacesteia 'rll,larea, ,,,i, rpariliaicterului. Produc,tia cresculd Prcducliazilnicdde bilirubindla nn este dubld fafd de cea de ]a ,lrlrit:6-8 g (nou-ndscutul), fatd de 3-4 g (adultul); Cantitateamai mare de hemoglobindiHb = 16-20g/dl (la nn); Duratade viald a hematiilorrnaiscurte:90 zile la nn fald de 120 la Transport deficitar 9i captare hepaticd scAzute Concentratia mai scdzutda albumineiplasmaticela nn. Afinitatemai scezutda albuminemieipentrubilirubindla nn. Competitiescdzut6 pentru situsurilede legare a bilirubineide la |ivelul albumineicirculante(prin acizi gra9i,anioni,antibiotice etc.). la nn fate de adult. Concentratie mai scazu6 a ligandinelor Inhibi{ieprin competiliea ligandineloria nn.

114

CompencJir,de pediafrtd

ri ,.'nal ol ogi e

Conjugare Si excrelie mai scazute deceth adutt

115

Altitudinecrescutd;

," lledicatieadministratAmamel la naSter€:diazepam,oxitocind, Iacc', ,'.";ffi:Ui':?"Tii;TJ;j::ir?"1 '-rransrerozei " 9'ucuron anestezieepidurale; acrvaiJncriond,:,",;";,;?'"'j:[".:"1.d:,:H:l;-"r.";,1:';,1:l;:l

i: |;:f J;':;::ilX;i,lii?."?'i ".'."apta,a "io",z";"";il 1;1,,

Cauze obstetricale:rupiurApre ungite de membrane,pensare iardivdde cordon,nagtereasistatdinstrumental, asfixiala nagtere; Nou-ndscutde sex masculin; intarziereaelimindriimeconiuluisau elimjnareaIui incompletd. [,4ecanisme e prin care apare hiperbilirubinemia la nou-ndscutsunt r r tatoarel e:

ifff#fi"llt*ffi l[:krhrl::;"rr"r;*{trJ fl::$T"^":J]iix;",*;11:::u,:,,xllt

:::i*F[ffi

ugoafdia nivelulintesijnului. Treaptacare limiteaz;procesul , ...

exc.l'|,

o''":1-:..j:-::,:1" (crr,pi prin.i uO "r,r"rr"na

""i;;:i'i:..J;'iljrubincreste hepato-entero_hepatica (HEH) mai crescuta decdt t,r

j!ij:i#ixili*i"ii;; ::L{"."::&i"""lj:,.:fi:",';""HH#i,

scj n d a td m olec ut a de b i l i ru b i n dc o n j u g a td l 0 " " ;i " * rnonoglucu ronidu l. Ab se nla bac t er jilo rd i n tra c l

," r" A " #j ,,,

JT".il X":iT":I ii;:ffiIillj; ::n:**,:ifu ;l##lJii::,1

Pool.entericcrescutde bjlirubindla nn: fiecaregram de meconiL conline1 mg de bitirubjnd.

majm:lide5 rg/dr debiiirubin r "",Jil"J!l,ioi,iii""i:fi1,i:11

(clinic-icterrubinic) roTERCUBtLtRUBtNA tNDtRECIA ' I rioerprodJclie de bilirubina Anerniihen"oritice, imJnesau non-imJne Sepsis - Policitemia - Hemoragii ocultesauevidenieclinicce duc la acumularea tisulara de s;nge, cu hemolizdsecundari ' ;ederea..epurSrii'bilirubinei indirecte. ce se iormeazain Lantit6$ normale - Anomaliialemetabolisrnului bilirubjnei: sindromCriggler-Najjar tipI Sill (deilcildeglucJronil-transFerazd. totdlsauparlial), sindrom Cirbert,de'i.1de ligandinepe versantulsanguinal hepalocitului (captare9i transportdefi ci taraJ bilir ubineiliber e la navelul reti cul urui endopasmi c nei ed) - Alte boli metabolice:galactozemia, tirozinemia ' Deficiteendocrine:hipotirqidism,hipopjtuitarism

l*Ur:ru'ru1:;ll1il:;rlitirl,ia ll g-#in",",'r#;:#f

IcTERCUBILIRUBtNA DIRECTA (clinic - icierverdinic)

. Afecliunihepatobiliare - Cu hepatocitol;zd: hepatitdneonataldcu celulegigant - Cu deflcitde transportal bilirubineiconjugatela polul biliaral hepatocitului: sindrom Dubin-Johnson,sindrom Rotor Cu colesta./d: atreziede cai biliareintrahepatice/extrahepatice, chistde coledoc,icterhemolitic severcusindromde,,bi16 groasii',, nLtritiapareneraldtotala

prematuri. Doaro rninoritate va avei

i!!!iii;:]{;:,ffi lrl isf:[;'j,:',]f 40.raneq.i ou*,u iii sl,i,r,n,":ffii'JrT:l::ff;:::;.t#l,il i::fiii!'"y"il:i'1,:"[:1";.3[."iJil?::":sm;l;;*rul; prasului denormaiitate r'ip".r'iriirrr'"'L;";;"i",: i; ii,:nii:i:" "

(caucazlenjsi hispanjci) au varorinormare de panii "toi

r" ,1)"Jlj;*ti Nou-ndscuti negriau valorinorr

iJ3#i1x", u".n,o l,j:.x,:T"f ,,,:r,'"*"1ffiJ::iiix?i,1il

surplusde 2 mg/dl dicai acegtinou-ndsculisunt atimentatj";:::' '" Factorice favarizeazeacceniuareaicterLrluj fiziologjcj - Diabetulmatern;

-

l ntrauteri ne:si ndrom TOR C H (rubeola,t oxop{asm a,vir us citomegalic,virus herpeticiactualmentein acestgrupa fost inclus

Si luesul) * Post-partum: sepsis,ITU

. Citculalie hepato-enlero-hepaticdexagerat5: obstructii c()ngenitalesau dobandite.

Com pend i u d e

Datelede Jiteraturd sugereazece cea maimarepartea cazurilor . . rcterneo-natal ce impunreinternarea in spital,ult,erior externdrii maternitate, a unornou-nescufi aparentnormali(dupd_ 5 zile Je cu prosnostjc excerent[2]: 95%din ace$ticopii lliji!"]:irlr icter legatde "ilrli at6ptarea ta san sau nu u, o fj5", rlrnonlale au izoimunizare "rr.j ""fJ""[. ABO/Rh(3,S%dincazuri), icterde resorbj

din cefalhematom(- 1%),galactozemie(0,3%)etc. lcterele neonatale cu prognosticrezervat,cum ar fi cel din sepsi!,

la nou-ndsculi aparenr sdneto$i, ta carese preiuni 1?:l::f9:i"l Internarea in maternitate, in moddeosebit in sectiile de prematuri

la nou-n;sculii din sectiilede reanimare,.ur" pr".inid sulelnra evrdentagi nu pot fi externalirapiddin rnaternitate. "l;;;;;

MP [6j a precizatcifrade 17 mg/dlca nivetsericaj oifiiuoinei oe ff rationalsd intervenim teraplutic,pentrunou-ndscu1ill; i;;;;; ::le,:sle aparentsdn6to$i. Sunt descrigi factori de rjsc ce pot favoriza cre$ted excesive nivelelorde bilirubinA: - Prematuritatea - Origineaetnice - Diabetulmatern - Aldptare la sen - Sexul masculin - Echimoze,hematoame - Policitem;a - Administrareade oxitocindin travallu Existamai rnultedilemeprivindatitudineacea mai rationald in fata

y::l,i::l:-"-"i!::

a Inceput sdprezinte icterdupanugruru. b"orrJo-

in mtjoritatea tdrilor dezvoitatetendinta generale este de a scurta maximumperioadade internarein maternitate,reducandu-o la 1 zile, deci anteriorperioadeide nivelemaximeale bilirubinei(care descrise intre zilele 3 Si S), au fost elaborate o sede de recoma pentrumonitorizarea risculuidehiperbirubinemie la aceicopii [3] precoce,dupd 24-48ore. potfi folositeurmdtoareie modalitdtidL

productieide monoxidde carbon. uiruJl T."sui1i:3 rnrensrrar rcleru'ui, "stirar"" folosjrea evaludrii pefactorii bazate derjsc,eiectuar

unor determindride tip secreeningate bilirubineila 24 $i 4B ore. H ro o u c lr a de m ono x i d d e c a rb o n (C O ) e s te u n i ndi cator catabolismuluiHEM-ului,oferindastfelindirectiniormaliidespre ci de biljrubiniprodusApdn hemolizd.CO poatefi mdsurat in aerul la starsitul expirului(Endlldat carbonmonoxide_ ET_). Aceastd a fost imaginateca urrrare a.aptu.ui ca masur#orite Oe J

totale n^uoferd date loarte riguroase,prin nicj o metoOatojosiij, specialin zonanivelelor Analizoarele ,,critice',. de ET"oiOentificJ a nou-ndscuti la dscde icternuclear inc6inaintede ins#lareaunui

N,onatologie

117

lrlrrr'rs. Metodaare o valoarepredictiv;excelentd(dupdStevensoncitat l,' l3l) de 96,4%- adicecei cu valorinormalede CO practicnu au risc ,|, hiperbilirubinemie severd. in cazul asocierii metodei ETcocu o ,l, torminare a niveluluidebilirubind la 24 ore de viatdvaloareaDredictivd , rr$te $i mai mult. Monitorizarea bilirubineila momentulexterneriia identificaturmSl,,irfeleniveleserice[6]: - 5 mg/dl (percentila40) - nici un copil cu valori mai mici decet acesta nu va trece peste pragul de intervenlieterapeuticede 17 mgldll '- 8 mgidl (percentila40) - 39,5% din copiii care au valori de la acest"prag"in sus vor prezentadupa un timp hiperbilirubinemie ce impuneactiuneterapeutica(peste17 rng/dl). Decizia terapeuticain fata unui nou-ndscut cu icter este rezultatul l|rui procescomplexde evaluarea unui ansamblude informatii: datele ,1,ranamneze,examenul clinic, evolutia icteruluiSi a manifestdrilor ,r'rociate, datele paraclinice.Flecaremedic va lua deciziape care o .,,nsiderd cea maiadecvatd,cantArind beneficiile uneianumiteintervenlii ,rl)ortatela riscurileacesteiagi respectivla consecintele temporizarii ,rlului terapeutic. Deoarecevalorileobtinutela m5surareabilirubineidirectesunt extrem ,lrvariabile,in functiede metodafolositS,este recomandat[6] sd nu se ',oaddvaloareaacesteiadin bilirubina totald,in cazulin caretrebuiesd lLrimo decizieterapeuticdla un nou-nescutaparentsdnetosdar care ,{e icter. AAP a elaboratrecomanddrice trebuiefolositein evaluareanoulriiscutului cu icter[6]: 1. Determinarea la mamda grupuluide s5nge (Rh 9iABO) in cursul investigatiilor efectuateca screeningprenatal; 2. Test Coombsdirectii determinarede grup (Rh 9i ABO) la nounascut, din cordonul ombilical,in acele cazuri in care nu se cunoagtegrupa de sange a mameisau atuncicand mama este Rh negativ; 3. La mamelecare au la determinareaprenataldgrupa0l este util se pSstrdmsenge din cordon,pentruretestare; 4. Atunci cand ne gandirnla o anemie hemolifice(pe criteriide antecedentefamiliale,de apartenenlaetnicdsau geograficdgi de moment gi evolutie a icterului)trebuie efectuateteste de hemolizd:reticulocite, test Coombsetc.; 5. Se va mdsura vajoareabilirubineitotale la nou-nascutiice au icterdin primazi de viatd; 6. Pentru a evalua corect icterul la nou-nescut se va efectua examinarea'intr-ocamerdbine luminaitd, cu luminenaturald.La nou-ndscu,tise va evalua aspectulicteru ui dermalprin efectuarea

N.onatologie

manevre de vitropresiune,deoareceaceastapune rnai bl ^unei ln evidenldculoarealesutuluisubcutanat. De obiceiicterulapi gr progreseazdin sens cranio-caudal,apdrand intai la fai6 apoi, pe mdsurace crescnivelelede bilirubina, extinz6ndu_ la trunchi$i membreIlO]i _ ,/. La toti nou-ndscutii care incep sa prezinteo serie intreaoA anomatiiclinice (apnee.djticult.itide supt. tetarqie,modilo ale comportamentului,instabilitatetermici) se uoi fr"" unaii in vederea excludedialtor cauze pentru icter (vezi tabelul 1i Si 8. Toii nou-ndsculiicare sunt externati din mateinjtate piireii in zilede viafdvorfi reevaluali, dupd2_3zilede la externare, de c{l medtc; 9. Cjrca 1/3-dinnou-ndsculiisanetosicare sunt aldptatila san potl prezinteincd ictergidupddoudsdptdmani Oacaexis€ scaut [9]. acotlcesau urine hipercromese va mdsura bilirubinadireol Dacaelementelede istoricofer6datenormate,va continua urmarl-t1 copilului,fiirS alte investigafiisuplimentare.Dacd icterul persb peste 3 s6ptdmaniatuncj se vor face determindri urinare gi sl guine(in specialdebilirubinesericddjrectdgiindirect6,pigmenturl-1

119

Figura1. Algoritm de evaluare a unuinou-nescut cu icter[121 APARITIAICTERULUI LA NOU.NASCUT

I

p" lv 1"""f" OIf ^,U*L varsta cu mai micdde 24 orc lr.,lpil

Se reevalueazape.iodicnrveiulbilirubinei

Arcmiehemoliticicu rnecanismimun (lzoimunizare Rh, ABO etc.)

't..Factoriicare sugereazaprezenta unui icter patologic _-.T19"tuf nou-nescut I7l Faclori ce sugereazi o anemie hemolitic;

- lctoriclamtltalde anemiehemolirica - Debutultcteruluiin primeleore de viatj ' Cregtereanivelelorde bilirLlbinamai repoc,l decet 0,5 mg/dt/ora -Paloare - Hepato,spJenomegalie - Cregrererapidaa bit;rubinei totaledupa 2440 ore (de tuatin discutiedefcit de G6pD) - Faciorii etnjci care ir favoriza anumiie I I tipurideanemiehen'olic.j (c6pDt - fsecul forolerapieicorect aplicatede a 11 scadea nivelele de bilirubin; totald l Factod ce sugereaza boli - Vdrcdturi ce au la debut icter - Letargie - Dificultdlide atimentare - Hepalo-spJenomegalie - Scadere ponderalaanormal de mare - Apnee I - Instabilitatetermic; fanipnee Eremente clinice cai- urin. hip".crorne evoce lcter colestatic "-lin Dlnareprezente in"-rl[i6][i urini - Scaune acolice - Persistenlaicteruluipeste 3 sdptimani I

".0"," !1;,1",or".,.,

Valoriale bilirubinei sub 12 mg/dl. Copil cu varste mai rnicdde 24 ore

r

Peste 2 mg/dl Sub 2 mgidl Hepatita TORCH (inclusivlues) Sepsis HEMATOCRIT Obstruciiebiliard Galactozernie Colestaza Fibroz5 chistic; N sau crescut * po,icitemie Tirozinoze Hiperaiimentare parenterale

Sc;zut

gt RETTCULOCTTE MORFOLOGTE ERTTROCTTARA

MORFOLOGIE ANORMALA9I RETICULOCITE CRESCUTE Sferociloze EliptocitozS Picnocitozd Enzimopatieeritrocitari

crD

Unelemedicamente (9-lactami) (r{alasemie Stomatocitozd

NORMALA interne - Hemolizedin hemoragii - Aldptare la san - Hipotiroidism - Diabetmatern * Hipoxie la naqtere - Galactozemie - Sindr Crigler-Najjar - Sindr.Gilbert - Infeclii - Boalamembranelorhialine - Medicamrnovobiocini

:.1 Com pend i u d e p e d i a t l t n

Tabelul 2. Opfiuniterapeutjcein fala unui nou-nescutla term(,| aparentsdndtos,cu icter[6]

Virstd Sub 24 h

2548h 49-72h > 72 h

Sugarilla termencare devlniciericisub 24 ore nu pot fi consjderati sdndtogiSilrebuieinvestigati in continuare Ar puiea fi FototerapieExsangllino_ Exsanguino, f;cLrti tfansfuzie, transiuzie lototerapie dacd foto egueaza > l2mg ldt > 15 > 20 nrg/dl > 25 rngldl > 15mg/dl > 18 > 30 mg/dl > 30 mg/dl > 17 mg/dt >20 > 30 mg/d > 30 mg/dl

Tabelul3. Opliuniterapeuiice in fa{aunui nou_ndscut la termen,d;rl bolnav,cu icter [6]

Sub 24 ore Pesie 24 ore

Fototerapie

Exsanguino-transfuzie

1 A-1 4m g /d l 1 5 mg i d l

Peste20 mg/dl Peste 20 mg/dl

Tabelul4. Opliuniterapeutice in fafa unui nou_ndscut prematurcrl icter [8] Greutatea

Fototerapie

Exsanguino-transfuzie

< 1 5 00g 1 5 0 0 - 1999g 2000-2499g

5-B mg/dl 8-12 mgldl 11-14mg/dl

1 3 -1 6m g /d l 1 6 -l B mg /dl 1B-20mgldl

Actual, cea mai folositAmodalitateterapeuflcain fata unui norl nascutcu ictersemnificativ este fototerapia. Aceastapermitescdderoir niveieloroe bitirJbina. sj in acestrod scaclenevoJade rnasLriaqresivrr oJm ar ll eroangunolr 11321aprimasarcinesau I se determind Tiiru >'ll'16 la orice sarcindulterioare J amnloiic

136

Com pendiu d e p e d i a t r t o

.*O: brusc in trimestrutll, _ semnificd o treceremasivii,l antcorptlor ^-.,1,::l maternila fdt. 2. la na$te-re: debutJlse producein prirre,e24 ore .1).tK tn sanqeledin cotdonulomb ical= 3 .S mg/dl (valorie> t, = __rng/dl mare gravitate) rapidin primele6 ore. cJ peste5 mg/o,/zi.pana ta maxill .^ :::je$te $i rornep.rranemice. in ::I9.9r,"111""i EHd este < 25oodjn BRt: fareorieste "",""8R;";:i;;;J;l cresc_lj (lorrre forrtu or"u; rn anasarcafetoplacentara). ",,., evo'utiepreiungita{saptdmani,Junj de .1ile)cu labtoud,, ,^._j"j::u,.,9ru

debirdsroasa ;' oeterrrina i ;" ;;;;' 5i::"',:"",Jti}j,::5drom

b) Hematologic= hemolizA: - anemie: Hbscadepand)a3. 4 gldl(in anasarcd), Ht scademni ,i."t"rl."i"r)i pulindecatHb pentrucd existd erjirobiast".a macrocjtozd; valoareanormald:+gU in Aia l',4;il;;;li

;:ru:".

Uneori HB$iHtsuntnorrnure = r."j"nurJ,;;#,il;:;

- regenerafemeduiard;eritroblastoze (paneJa200_300.000/mmir

reticurocirozd be"dr"50tJ,;;;;##Jili,: il,5:i;3:"r),

c) tmunologic= incompatibilitateRh intre mame gi nou-ndscut TestulCoombsdirect poatefi fals negativ: - rn izormunizdrisevere _ toate situsur;ie antigeniceeritrocilaro sunt ocupatede anticorpj, - nou-nascutulare Ag Dn = varjanta a antigenuiuiD, dar testul Coombsindirecteste pozitiy. d) Alte investigatii:

prinmecanism imunologic $j prinCtD. - I3T!,""-."q:y" (in cazurigrave)prjnt ip"iin"utini"m alierrninar :n.sl -".Ti? o e n j per pldz ia "'" uet ule l obr e ta d j n i n s u te l e

_.

." n g o rh " nr' ' -

diferentiat: incomparibi,;tatea oeer,jeao ?J:.XT:lf

Profilactic L Deciangarea prentatufA _ medtcamentos a na$terii / princezariand - se impiedicapa(iat trecereaanticorpitor antiRtr'j;l" ;il i; fdt (pe cat posibil,la VG suficient vansat; pentrua nu expune nn ta prematuritdti;: _cornpiicatiille ^ Transfuzia 2. fetald intrauterind- ia 25 - 35 sdptdmdni_ pentru a corectaanemia; 3. Prevenireaizoimunizerii _ cea mai eficientd metoddi mamelor Rh negativcare au ndscutcopiiRh pozitivl - ia pflma na$tere- in t[avaliu/inexpulzie,

f.l ,i onatol ogi e

'137

la naqterileurmdtoafe- in p":rNele72 ' ae \a na$terell !;e l g anti D 0.3 r' ^ l' admi ni strea/a 4 lmunoglobulinede uz iv - adrr'in'ti''']1'l:ii lenreile'xr fe,ticu hidlorrs sunt Lrtileir Clnlrtuarearispunsuluiirnun fetalisin antecedente, generatde izoimunizarepentruicterulnuclear: Curativ penlruincompatibilitate,da' i-'r''J"llacric (jlLlorescentd 380-700 nm) I all,i 1. Pan Fototerapiacu umjnS albastrd(450-460nm) Lumina albi este preferabilapetrir-uci cea ailla'"rtf5nu permite I'bservareaapari!ieicianozei. lumlnii,BR indirecti(;-l:ii)s.rlerAIa niveiultegurnentelor Sub influen,ta Lrnproces de oxi dare, transformA nCu- snin BR dir ect a ( BRd) r' ' ,' osol ,rbid gi cxcretal ape cal e rc )a '. ls terlnen$i Bqi > 10-12nTg/di Indicalii: - BRi> 15 mg/dlla nou-nasclr:.rl l,I prernatur. administratp.o. :.li r.rn. 2. Fenobarbitalul: doza de atac 5 - 10 mg/kg, recomandd n!-r-l americani 3 - 5 mgikg;au'r:rii - dozade intrelinere de rutind- efectulse instaletlzddttpd o perioad;de latenla de 3 - 7 zile 9i valoareasa te?pelriicdesie mai micedacd se administreazddupd apari.tiaiclerri{!i. Esle mai util pentruicterulCriegler- \i3.jjarSi penlru(sindrorul de ) Id groasa>. 3. Exsanguinotransfuzia(ET) = rretoda cie eleclie in formelegrave . P ri nci pi u:i nl ocui reahemati l l cf{et ale sensibilizalecu sange compatibil,atat cu cel fetal,cal i;l .u cel matern ' Efecte:scadereatitruluide Ac-i 9 a Bl1i. Indi cal i i : clr 0,5 - i rfglh: in primeLe12 h - c6nd BRi c,e$'rrr de 1B ryrg/di :rprosie cand BRi se la 12 - 48 h . Tehnica - se catetefizeazdvena ombilcaiar: - se extrage sange pentru i":e'rnlFarea 3R 9i test Coomb5 direct9i indirect; in total - se extraggi se introduccate.:r-. 'I nrl sange(incdlzit), '150- 170 ml/kg (= 2 x volLrmusargLrinal nou-ndscutuluii iri 1 2sedi nl ea cate 1,5-2 h. De obicei,se utilizeazdmasd eritrocila'arzogl-upRh negalivproaspatA (de maxirnum72 h), testatHIV SiAg l'1fis.Breparatulestecitratat,ceea ce poate determina: - hipocalcemie:se manifest:l?'i'1 ?gita1ie,n'i$cari[iirnicede sucliune.Se administreazi:cal'jiu !Jluconic1\"r%0,5 - 2 ml exsanguinotransfuzie), entpe cateterulombilicai(uiil:zaiDeiilrL.l au controlECG. Cedeazaspolt.in dupi ET;

Neonatolog;e

139

,"J#ffi {fu1tili,,',"#::";"::,:*i!#; j;"1}:rfl l,ri ; *fu:,:i\iBff l,]!'l::itL", 1";;:T:iT[i,[ Com!licatiiale incompatibilitatii Rh:

5.7. IJOAI,A HEMOLITICA A NOU-NASCUTUI,UI DE GRUP ABO PRIN INCOMPATIBILITATE (Tatiana Ciomartan) Apare numai la mame cu grup 0 Copilulpoate avea grup A (95'/" (lincazuri)sau B. A se poate producede la pfima sarcina(antigenele lzoimunizarea i;i B sunt puternicirnunogene)Pnn: - sarcindcu fdt de grup A sau B, infecliimicrobiene, - vaccindri(ATPAI) Clinic: - lcter precoce, - anemie ugoaraPand la moderatd' - inconstantd,moderata hepatosplenomegalie Biologic - H b 10- 12 gi dl , (diagnosticdiferenlialcu sferocitoza ereditara - rnicrosferocilozd poate la nou-nascut), debuta ce - hipercromieeritrocitard, - fragilitateosmoticdcrescute, (10 - 15%) reticulocitozd - BRi crescut5(pdnd la 20 mg/dlin 10 - 20ol'din cazuri)' test Coornbsindirect pozitiv (in sferocitozeeste negativ), - test Coombsdirectdeseoriesle negativ(candeste pozitivhemoliza este severa); prenatalprezenlaanticorpiloranti A'/B se deceleazdla rnama doat la 213din cazuri Tratament - in fofmele moderate; Fototerapie 9i Fenobarbital - in forrnelesevere - Exsanguinotransfuzie

?ifl :n::"JL':::ll?'"i"r:i; .**16$;;i:*':"1ffi

4. Trcmboza venei ombilicale_

infeclioase / traumaticd.

Bibliografie selectivi

' ?i?,if"ii, il;,! il' { "! !X::tl: : binemia: Rhdrsease Neona

',Ix;lr jtril'jl,.ff H8",,il:,3:; ffi un, l".l#::t,,1ll: '" in:rmmune ;|il'Jil: ; g:::t'oT"{,:"?'1""'1o "tto;immunization

{T;1"{t,:'J";"8$iill3it:'3;:H!il1il1

"il:-"l'ffi j"'J"'ii",i:ifjixll!3"J,"fi ",[:]:"j"'if jilii;ii fl 'liTi, DC orknSHGnrburs nrancyandchjldhood. ed.Vl, edit

' fl{}*"[:#l;,,;[t#t*a'lhan a

#$:[:r,fu,{:fi s:,fl *",^i;&",,.,",",",,ft?li5#"{ff

ilii.t

L - Rhincompatibitity. tvledicine Journal.Dec j1 2oo1 ,Vot2.

EoF N EWB.RN ; #triff. ffi [iil?ifs#,ff:m'sEAs ib'"Zl:i^.::i::l^#:[:;:: ,jf."*.,"ilgi,;,;:i};ffi !,::::"',3x{i:, Lj?:gitffi r;;;,i!,; i::;;;; ;,;;i:;:;,i;,

3. PORTER TF. et at - lntrcvenout

Bibliografieselectiva 1. CASHORE W - A8O incampatibility Neonatalhyperbilirubinemia' and Practiceed lll, editatde NlcN'4illan in:Oski'sPediatrics Principles Williams& JA, DeAngelisCD, FeiginRD $i WarshawJB, Lippincoit, Wilkins,1999,P 203 -4. 2. LILEYHG - AAO hemoltiic disease.in: lmmunehemolyticdisease djn Nathanand Oski'sHematologyof infancyand chidhood,ed Vl' editatde NathanDG,OrkinSH, GinsburgD, LookAT'W B' Saunders Company,2003, P: 79-80

5.8. ENCEFALOPA'TTAHIPOXIC-ISCIIEMICA A NOU. NASCUTULUI (TatianaCiomarran)

[::;i:Tfii Jil"),.:::; ; :,,:TT J,]ffI :rjitli":l:"-".:Ifi

viata prinarterarea starii oeconetiJripil;jffirJtJlJ""rfi :l'i::I, (eHr c,onitituie nri,"ip"i"r}""i.. ::il?,:H:i:::":L{"ji "ii"i"gii

Nconatologie

Patogenie. EHI este caracterizatdprin 2 fenomene ce se pot pro(h ce simultansau succesiv: - hipoxemia= contind scezutde 02 la nivelulunuianumitteritoriu vascular; * ischemia= hipoperfuziela nivelulunui anumitteritoriuvascular. Asiixia este cea mai frecventacauzd de leziunicerebralein perioada ,r)rlnatal5. EHl. Asfixiaintrapartumusoardgi moderalSnu determinia noeasta deoarece majoritateafetilor care sufera un grad oarecare de rrsfixie sunt capabilisa-Simentineperfuziacerebraldprin redistribuirea 1 rculalieide la intestin9i rinichicetre creier(9i cord).Asfixiaintraparrrn foarte severd poate determina redistribuliadebitului cardiac cdtre ,,rlJanele vitale(creier,cord,suprarenale), cu scadereafluxuluisanguin renal9i gastro-intestinal sistemicA. Aceasta I'Lrlmonarr 9i hipotensiune rlrce la alterareaautoregleriicerebrovasculareii, ?n conditiileunei |.rlatiiliniareintre presiuneaaderialdsistemicd$i fluxulsanguincerel)ral,scddereaacestuiadinurmdcu producerea de ischemieI' hipoxemie. (ex.Glutamatul), Acesteadetermindeliberareade toxineexcitatorii care jr randullor duc la apoptozdneuronald. Factori de risc '1.Factoriprenatalimaterni- responsabili de 20% dintrecazurilede E H I: - multipaitatea, - diabetzaharat - efortulfizic, - deficientenutrilionale(in specialanemia)l 2. Factori intrapartum- 35% dintre cazuri, plus alie 357o in care factoriantepartumse combinecu cei intrapartum: - prolapsulde cordon ombilical, - ruplurduterind - hemoragiamatern6; - traumatismobstetrical 3. Factoriposlnatali- 10% dintrecazuri: (risculeste de 10 ori mai mare - retardulde cregtereintrauterind la dismaturi), hipoglicemia - intalnitela muiti dismaturi- $i hipotermia. Monitorizareafetaleintrapartumde rutinAnu ofer; inforrnatiireferitoare In perfuziacerebrald,astfelincat,in prezent,nu se poate preziceinainte de nastereaparifiaEHl, Clinic. Debutuldisfunctieineurologice estevariabilin timp.Cei care iru risc crescutde sechelepe termen lung prezintasemne clinicedin l)rimele12 ore de la nagtere. Este importantde precizatcd scorulApgar nu se coreleazdcu starea clinicda nou-ndscutului: copii cu scor Apgar bun la nagterepot face Iormemoderatesau chiar severede EHl. TimDulpand la revenireala

::utril"#rruTiil1t ffi#J':iil,ffi;ffiffi

"::,r,,,nff :i.Jii;:iilff iJ::xf ,f,1 l:g[?,"yti,":i5d!ffi

trfr #t#q?:s#iifr :nllJl,:"t:In,#gU[*ii

::,i::" ll

rorusi. nou_ndscurii r; i#";;;;;';;;"",ff timput rravatiutui $iderresd severa r"

::,:::r:-"""t" ap carea de manevre de resuscitare.

""E"*.

,':1*1:

,i*Jijni

alesisremurui nervos cenkll "":# ,; "r.3ffitTj"f;|i:':::,:;!:::;xi

'lil,i?iff"|fi i'i;:;lXi,J,'";,:1iiJ:lffiJ::Tilffi ii:ll.:

i,"":i"rr*,"..""il,iJ!"::ig",Hl:iilTj#:tI"'#[ ffi ";ffi#::'H:"lfi ; ru;,r ;:ik;te*fliiii: tlff'i'gTl exi"i,; ilI:tHtl'"J:: .fm vnnm :ilt?;Hc,:"ru:J:*.tXli :fl"i!i":.i,&q:tJffix:ff a encefalomalaciei multichistice; ^ Leztunea cerebrale parasaqitale z.

3. Leucomalaciaperiventricutard*

Ti?]y,rl,

,

este.intalnitdcel mai

frecvent ta carereprezinta principata teztune t"fi"riJ-i,

poale sa aibe caracterhemoragic: 9i

" :"::.i{i$Ti::; ff::iL::tr"':,ll"J ::::i ;l,il#yj,l marmorat, a astrocitelor. ceea ce conferdzone

petermen scurtnusunrfi::t"r"'.:ffi;[:"*'r

. :j::*'u c. Necroza cerebrald locala sau mullifocala _ secundar5 unor s€u cerebrarearleriatesau, ll?mbg-z? trombembotii Nascutii la termenau mai multleziunt,ocale_ intarct

:"""fl ff ',39: ::'rffi ffi::""iH ;j,fl.:[]x':#l'"*

Com pendiu d e

(;:':i: .,ift:[:iill :51,b E1'tfft["]!i!i;ri;::',,i:'l1,fl "?"': jil#

i"Ifuij[{id,::,, #*,ffi fu*} :H:t

considerarie ineval :iT:j:,[:',,t",]iatenin ",r|.lT:l::'"J";:ffi - stareade congtientd, * tonusulmuscular, - existerlaconvulsiilor,

N0onatologie

Semnelegeneraleale EHI - sunt nespecifice.Semnelede lezare llpoxic-ischemice a altororganesunt frecventein EHI severe. - rinichiulesteorganulcelmaifrecventafectat- oligurietranzitorie, de obiceiinsotitdde crestereaniveluluicreatinineiplasmatice; - complicafiile cardiaceincluddisfunctiiale VS 9i VD, si ischemie rniocardicAi pulmonarecelemaifrecventela nou-ndscutul la termen - anomaliile pulmonardpersistentagi sindromul cu EHI sunt hipertensiunea de aspira.tiede meconiu (impregnareameconialda unghiilor corespundeunei expunerila meconiu,Si deci suferinfefetale,pe dJrataa mi ni mum3 6ore). - alte anomaliiincludenterocolitanecrozantd,CID gi insuficien,ta hepaticd. Decesul la pacientii cu EHI severd se produce cel mai frecvent in lrrimele24 - 72 h, perioadein care cregtereapresiuniiintracraniene r*e maxima$i necrozacerebraldare intindereacea mai mare. Biologic Modific1rile metabolice - hipoxemia qi acidoza respiratorie apar r;rpid(pH poatescddeapane la mai pulin de 7,0 Tnnumai10 minute!). I racliuneacerebralda CPK este crescutein sange Si, mai aies, in I cR . Modilicarile neuro-metabolice Si biochimice m EHl. in condiliile apare o cascadd l)roduceriiunor leziunicerebralehipoxic-ischemice ,le modificdrineuro-rnetabolice gi biochimice.Interesulactual este (ientratasupra ideii cd, in evolulianaturalea EHI ar putea exista o biochimice, inaintede t)erioadein cafe s-ar putealnldturamodificdrile irparitiaunor leziunineuronaleperrnanente. S-au descrisurmdtoareleleziunila nivelulneuronilorgi la nivelul lesutuluicerebral: - scdderearezervelorde energiede la nivelulcreierului(ex, nivele sc;zute de glucozd Si ATP datoritd glicolizeiaccelerate), - acidozaintracelulare, - stimulareaglutamatului9i a altor receptoride nature aminoacide de la nivelulneuronilor, - cre$tereaenolazeineuronspecifice(are valoareprognosticd), - acumulareaintracelulara de ioni de calciu, - acumulareade radicaliliberila nivelulneuronilorSi al capilarelor cereorate. lmagistica cerebrale.Cele mai folositemetodepentruinvestigarea EHI neonatale sunt ecogralla 9i tomografia computer'zatd(CT). Ecografia.In pimele 24 - 48 h se constali o hiperechogenitate difuzii ca.epoatesugeraexistenlanecrozeicerebrale,darnu permitediferentierea leziunilor plus,aprecierea gradului de tip ischemicde celehemoragice.'iri de echogenitateeste subiectivd.DupA 1 - 3 sApt;dn1niin zonele

.;Jl[J'""ff1i,;l;.,T"1x]"n, lfiii:T;l:J: : ;n "",;ff::iiT:

lnJuncliede severita te sunt recunoscu te treigradea te EH| (descrlEl r^ catre 0e Sarnat& Sarnat):

*fi#*trffi*mm*.ruj"ffi ff**$m**g*W

neni'h'Hffi.*Tfiry#*"i#ffi l##i:;fi

illifit;:t1'i'T,'F#[i*"3il,;j::irffi * ili:r,::lit"f [5rt,# [*if ijii;ii4i$itr;i# ;riialxri Jiil;#l;x;:,;lruffilJri[.*;:* H::ix

Com pendi u d e

:??:,,T1:$"Jffi :::: fl,[:r]:Ti:"!:,:ii:il*fl"'"T,::fi Hm;,ffi

l| onatologie

A. LJrmeriea atenE a fetului cu risc crescut de EHl, diagnosticul l,rccoceal asfixieiintrauterinegi luareain consideraliea posibilitetilor detresefetale persistente 'lil grieb'rea na$teriiin condiliileunei B. Supravegherea imedia6 9i atent1 a nou-ndscululul pentru a rrrr1limaliza leziunilece pot apare postnatal: - cu - mentinereaventilalieigi evitareahipoxemiei9i hipercapniei monitorizareaoxigendriitisulare(facilitat6in prezentde existenla pulsoxirnetrelor care mesoaratranscutanatSat o2), mai dificila pulmonarapersistenla. pacientii hipertensiune cu la mentinereapresiuniiarteriale9i a fluxuluisanguincerebralcat mai aproapede normal- cu volum expanderi9i agen,tiinotrop pozitivipentru hTA sau depletivepentru HTA. - mentinereain limite normale a glicemiei - se adrninistreaza glucozd5 sau 10% in PEV - controlulconvulsiilor- cel mai utilizat agent terapeuticeste - dozd de atac 15 - 20 mg/kg/dozdiv (in Romania fenobarbitalul nu existA), apoi de intrelinere 5 mglkg/zi. Printre efectele sale de catecolamine 9i a utilein EHI se numerd;scddereasecre,tiei produceriide radicaliliberitoxici,reducereaedernuluicerebral metabolicein general.In cazurilein careconvulsiile si a activitetii nu cedeazadupe repetareadozelorde atac (pand la max,mum 40 mg/kg),se asociazdFenitoina(atac:20 mg/kg/doze,intrelinere 7 mglkglzi).Alternativa:Lorazepam:0,05 rng/kg/dozeiv in 3 - 5 min; se pot repetapand la 3 doze - reducereapresiuniiintracraniene(prin administrareade corticoizi' manitol.furosemid)* este controversatd:unii autoriafirmAce edemulcerebraleste consecinlafenomenelorhipoxic-ischemice pe si cd nu existddovezice depletivelear amelioraprognosticul termen lung; Este * mentinereasteri!de nutri,tie si a echilibruluihidroeiectrolitic Iogicsd se evite supraincarcarealichidianeprin restricliaaportului de lichideiin EHI s-a observatgi existenlauneisecreliiinadecvate de ADH care poate determinahiponairemie9i hipoosmolalitate, cu edem cerebral9i convulsii)Totu$i,Iichidelenu trebuiesd fle care reduseprea mult deoareceaceastadeterminehipovolemie . poate afecta perfuzia cerebrale. biochimiceprodusein EHI' in ultimii Avand in vedere modiJlcdrile antagonistilor privire la eficacitateautilizarii cu ani s-au facutinvestigalii receptorilorglutamici(fenciclidina,dextrometorfanul'ketamina)care canalelorde calciu(flunariparsa reduceleziunileneuronale,blocanlilor pot preveni acumulareaintracelular;de calciu, zina, nimodipina)care membranelorcelulareti distruclianeuronale) 9i antagodezintegrarea liberi.Mai multestudiisuntincd in curs 9i nu se poate niqtilorradicalilor

::*::Iu",m,ff :;ffi 1,#,J1. x:J;ifl "[ffi ''ii:1i.i"J,'ail:xf fti:::xi:,"1",:j#:T{r:

;:l*lf mr;r;{""#, n#:liti;l ::t.",i*$jil{i!l I jtr *1", i"":iiiy!iii:!:",::ittFj1.,::.#iil:;iTfl ',11t,:,f

,fffH::;i:; ff::xlfn1iTsi1ii.l}1!i:xtf"Jff ;r;::$:kl: s#:f :1 i#i:;1;" "*iu[::: ji:,,",i"Jiffiffi,i:;:iliTl nxiiii,"Tilil:"l*iJ::i:f

i:lfl#i*l*#{**3,fiqil#r'f*ffi '"r,tr*r :u|:':iiitr#;"ffili,'gfi'{frd'"fd*iJ',*rffi jlxli;H:#ffi Jfl"EffiliJ; ,",8J:,'Tdxffi";1# Kezonanla magnetice nucleard

ffi ru[+n*-d*ip*t*,[-*i:**i *i;l?ilJll'1li"!,11;:ff

:lni; :mit*i:"':liil;iTffi j;"i?,T,,:'tr"i,.]::nih:,""##1":ii:-ii"#:,,"":JilJ,l;",,"J, 3:",'"":'J:$":Jffi **j::,"nf"?T;"i11,:,",1'::::,!i: eva l u a re a pr ognos t ic ulu c ui i,o e n tl i i

Tratament- esenljaLesteprevr

-v v ' v u e ' d rrd l re re a rperm[o

i::"1i,tJ""lTi:T".*1,"1,ffi :ffiifff ::{jiffi ;::*H[ .

146 Compendiu de

ff#ff:,*

dintreacestevarianteaduce maximum de

Nronatologie

,,rsti tui e combi nati ade factori cea mai ut ile pent r u apr ecier ea pe termen lung al EHI. t,|.)qnosticului

::'*,,l:fl Htr"L'"':::J::J::* #if,"itfi f:llFtli:fl"f t".*"m

i*:l#","* fu ilti'ft ii:,":,i":ii:t rriHll;*;;:::::;:irJ:*rlri#iii:$T:: n#fl

Bibliografie selective I SHAYWITZ BA Perinatal asphyxia. in Oskis Pediatrics- Principlesand Practiceed lll, editatde McN/lillan JA, DeAngelis CD, Feigin RD Si WarshawJB, Lippincott, Williams& Wilkins,1999,p 235-37. .l VANUCCI RC, PERLMAN C - Hypoxic-ischemicencephalopathy: patnogenesis and neuropathotogy. in: NeonalaLperinatal medicine. ediiatde FanaroffAA, MartinRJ, Philadelphia: Mosby-YearBook, 1997 D 856-9. ', HILLA, VOLPEJJ - Neurologicdisorders. in: Neonatology - Pathophysioiogyand managementof the newborn,editatde Avery GB, Fletcherl\.4ASi l\,4acDonald N,4G, JB LippincottCompany,'1994,p: 1121-7. l, VOLPEJJ - Neurologyofthe newborn,ed lll, Phiiadelphia-Saunders, 1995. / POINTERMJ - Neurologyol lhe newborn.in Principlesof child neurology,editat de Berg BO, Mccraw-Hill Companies,1996, p: 1437-42. rr. FERRIERODM- NeonatalBrain Injury.N EnglJ Med2004;351:198595. IJ SHAH S, TRACY M, SN/YTHJ - Posfnatal lactateas an earlypredictor of shotl-term outcome after intraoartum asphvxia. J Perinatol. 2O04:24(1\116-20.

;,f,i,ffi [it"'ln*:x*,r***#*ifu ffi*! d{rrt',,,:**ft:i,, *,l.ft-gxJ#! ."""::ii:ffi fffl:1a ;[,.;'?;,1i ,g****m=*;#:, jn ',?',,t#*-,ry*a";;1:**li''l";ii}# jT'tr"il: n::::?:iff Hff -1ff iti)lTf fik1tr;::iff jl:{::i*:,''#i"fl nwtsii si retardma* si i, ifi Go "", |i."; ff J,T ;:"T:T';""lfl:,:;

:i:5':6ffi ;:,:i?'""'"'"""

fu#

5.9, EN'TERoco|-lTA ULCERoNEcRoTICA (A. Georgescu, T. CiomArtan, L Ardeleanu)

tr;iii;t",1{*$ii}"r##rn,:#skilffi :;l

**'N*ffi

Definitie.Enterocolita (EUN)se caracterizeaZprin ulceronecroticd necrozamucoaseiileonuluiterrninal(mai rar a ceculuisau colonului ascendent),necrozdcare poateinteresa$i submucoasa$i musculara. In cazuriiefatalegangrenase poateextindede la stomacpandla reci. Etiopatogenie.Neelucidatd, aparea fi multifactoriald, factoriide risc fi l nd: - prernaturitatea 9i greutateafoarte micd la nagtere(sub 1500g) sunt cei mai importanli,riscul de EUN la acegticopii flind de peste 50% (se incrimineazdinsuficientamaturarea intestinului gi a sistemuluiimunitar); - ischemiaintestinale,prin vasospasmal arterelorrnezenterice, generatde acidozd(prin asfixieperinatal6,detresdrespiratorie, septicemie,hipotermiesau cardiopatiicongenitalecianogene): - infecliabacteriand(sugeratdde epjdeniiileapArutein unele sectii de terapie iniensive neonatalS) cu Klebsie a, Escheichia coli,

148

Co m p e n d iu

de pedl .rt,ta

stafilococcoagulazo',negativ, Closticjiumpeiringens (s_aunot,rl,,1 cazuricurotavirus), daradeseanu se izole-a p"i ,,i - atJrnentalja enteraldprecoce,cu cantitdti""1"" "gl"r alr::,, rr mari giiai

(boataaparerareori irrr,"" i,i,,,,, l?rl^1:llq"r9"r:lare a,rm-entaliei enterale 9ie nrultmairarintalnite fn , la siin). "opiiiulir,,i,r

is.hemiagene,eazalu,bJrafiin sinte,,a n ucJj..,,.,. "1.t |nuts u s c e p ti b i l ---t^",01::.lll": I nr es i a i n v a z i a b a c te ri a ne.i ncepcr,,,r : ' ,airme : : :,,".n":,, tat jeias jgur d s ubs tra tu ln e c e s a r p ro l i fe rd ri ii n tr al umj nl ,, i , care pot penetrapereteteIntestinal.i\4etaboljzarea ?1i",1igt iaclo,,,,, de catrebacteriile intestinale ducetafomur"n unor'Oui"Au'gl) fi,rr;',,',, care pot penetrapereteleintestinal, acumulandu_se i";rir;";;:,,,

intestinatd - imasinea. radioiosi"a *l."orri"li.l u ri,r^,ri !t"::fj:-: cu potentialeevolu,tie

a necrozeic6trepeforalie, sepsis $i moartc. EUN rezuiti probabildin inieraclrunea dintre leziunilemuco.r,i,l de divergifactori(ischemie,inftamalie, t"r"",i"iii |.a.pr,,,,,, ll"_Y::*" gazdei ta acestejnjurii(circulator, imunologjc,initamaiorj.'

ctinic. Boalaaparein perioadaneonatald pfecoce,debLrt|l , , I"9lol (de la insidiospand ia e cvoc'ind " fulminani) " sepsisulneonatal(diagn(f' " tic diferenlialo'ito;li " N4anifestdrjle sistemicesunt reprezenratede: - staregeneralaalteratd,pand la letargie, - instabilitaietermicd, - detresi respiratorje(crizede apnee), b fa d i c ar die s r hipot e n s i u n{eo e n a ,d $ o c ,, - o fi q u. je, - acidozd(metaboljcd$i/saurespiratorie), coagularedjseminatdintravasculara, - ,nstabilitate a glicemiei, - hemoculturipozitive. [y'anifestdri]e gastrointestinale inctud: - d i ste n s jeabdom inal d(i l e u sp a ra l i ti c c u d i s p a ri l i az g omoteol In te st jnale)abdom , e n s e n s i b i l l a p a l p a re , u n e o rj f " or;;i l ;rl ru mo rat epalpdbj' e; - versaturibilioase,intolerantdra a mente; - sangein scaun(macro_ sau rnjcroscopic) la circa25% din cazuri - gotrre^gashice intarziatd(reziduugastricexcesjvintr" .e""!- q ta re e; - e rn e n $j edem ar per e te ,uai b d o rn i n a , (s e ,n no e p e ,itoni tal Tabloulclrnical EUN variazacl€

scaun asanserdriror o"rrt"), pa*.rJ'TJ:S;,:::Hr:".:ii",i,t::fiX ll

|| I)tratol ogi e

Lonitdrdspunsinflamatorsistemic,9oc Si moarie.Evoluliapoatefi Lrlorapidd,clar- de reguld- dupd primele72 de ore rareorise mai , t.I nesteprogresiunea fofmelorugoarecdtrece e seveiede EUN (1). enteral,examenufecalelor paractinic. alimentat La prematurul lahlou poatecontribui pentru reduc6toare substanle sau oculte I ',ftru hemoragii ! LIr d agnosticprecoce. radiologicpoate confirmadiagnosticulprin evidentierea Exan.renul care-timenline dilatate,,,iixe", I r-rtadille ini!iale)auneianseintestinale ,,rst aspectia examenerepetate. S emnul caracteri sti c(aproape pa t ognom onic)al EUN esle {rumatozaintestinalagi - uneori- pneumatozaporlald (prezenta ,r!-bule de gaz in vena portd,semn de gravitate)Aceastapoate fi /r(lenllatdprin ecografiehepaticS,chlaf la copiii Ia care fadiograiliLe rltiominaleaveau aspect normal. indicdperforaliaintestlnalA si este o Pfezentapneumoperitoneului | (t€inlAchirurgicala. cel e care deplst eazAm anlf est dr ilec inice A l te i nvestl gal isunt i jce hipogicemie, hiperkallemie, ,ien descrise(acidozd,hlponatliemie, gast r ic m r .i )1,9.a.) S e i ndi cdtotdeauna di nsucul cul turi Ai at er iif ecale 'i1rnoieazavaloricrescuteale ?-'l anlitripsinei. lliagnosticul pozitiv impunesi se aibbin vedereaceasidboa d ia abdominalS ,rpliicu riscin acestsens.Radiografia ,,pegol"evidenliaza prezent se evalueazA in dintre copii. 3/4 intestinal6 la aproape )eumatoza l, necrozeiintestinale. ln diagnosticarea magnetice t,osibiul rolal rezonanlei specifice slstemice niagnosticuldiferenlialva aveain vedere:infec,tli diferenlial .iruintestinae, obstrucliagi volvulusul.Uneoridlagnosticul va viza perforaliiintestinaleizolate(pot apereain cazulfolosifiia nouin care se depisleazievenrdscut a steroizilorsau a indometacinei), (stareaacestorcopii este insS mult mai pulin lfa pneumoperitoneul itravAdeceta celofcu EUN). Tratament,Terapiaintensivdse indicdnu numaicopiilofdiagnoslicati ,iert,ci Si celor cu suspiciunede EUN. - intrerupereaimediatda alimentalieiora e, aspiraliepe sonda (pentrudecompresje)9i nutrilieparenterae totald nazo-gastrica pand la vindecare(14 - 21 zile). Asigurareaunei linii venoasecontinue9i perfuzareade solulii co oidale (alburnine,piasmd proaspdtAcongeaia, sange) sau volemiel' (seifizioLogic, Ringerlactat)pentruasigurarea cristaloide or hidr o- eecir olit ice corecti astdri i de 9oc A i a dezechilibr e potgeneramariplerderi extensivd Inflamalia lntestinalS $i peritonita (poate fi necesarddoparnina). cu risc de hTA Si colaps lichidiene,

'|50

Com pendiu d e p e d i a t r t 0

Jn orice suspiciunede EUN contraindicdutilizafeacateteft)|,,l venoaseombilicale - Acidozase va combatecu solulii de bicarbonat; - Antibioterapiasistemicds inllia c61 mai precoce (i'ne(lii'l dupe recoltareah"rocurt,:-,lf

N o o n a t o l o gi e

151

in EUN se cifreazdla 10 - 15% (boaa esie Prognostic.l\.4ortalitate ,,a mai frecventdurgenldgastrointestinald ameninl6toarede viala la n.lrsiade nou-ndscut,estimandu-seo incidentda ei de pand la 5% iflfe sugariitraialiin serviciilede Tl neonatala). cu greutatea inverspropo4ional Lncidenla EUNgi ratamoftalitetiicresc la termen). r na$leregi varstade gestalie(foarterard Lanou-ndscutul (1) cd tratamentulmedicala cazurilorcupneumatoza Se estirneazS ,f'Lestinald 25% dintreacesie dintrecopii,la I egueazdla cica 2Ao/o I,:recufisurvenindmoaftea. Complicaliilepostoperatorjisunt - precoce: - infectareap dgii operatorii; - dehiscenla,prolapsulsau necrozastomel $l -.lardive: (acestease necrotizante - stricturilntestinalela ocul leziur'rilor noteazdla circa 10% dinlre copii, indiferentdacd au primii rezecliastricturiiobstruanie tratamentmedicalsau chirurgical, fiind- in acestecazuri- rezolvarea', de - rezecliileintestinaeextenslveimplicdriscul,,sindromului diaree malnutrilie, intestinscurt",cu sindromde malabsorblie, cronicd,perturbareacrestefiigi dezvoltdril. metabolice totalapoaieducegila compljcalii: Alimentaliaparenterald (r.rtercolestatic,steatoz5hepaticd)sau legatede caieterulvenoscenral (septicemie, trombozA,$.a.). S-a observat Frofilaxie.Nicio metodanu si-ademonstrateficien!a. liiptul ci risculde EUN la prematurieste semnificativmai mic daca ircegiiasuntalimentatiexclusivcu lapternatern.S-a notatde asemenea , i o a i mental i e enteral d mi ni md (stim ular eat r aat ului digest iv) l )femergdtoareal i mental i ei,,i n bol us" p oat e r educe incident abolii (instjtuireaprecocea unei alimentatiiagresivepoatecregteincidenla l:LJNla copiii cu GN foarte rnicd (1)). La ace$ti copij incidenlabolii (prenatal a poaie fi scazuta Si prin adrninistrareade corticosterolzi iaf avor lzand , rama sau noul ui -ndscuti n pri ma sdp t dm 5nd) acegt . n alt aspect pr of ilact icest e ffatural i a tractul uigastroi ntesti nalU reprezentat de faptulca acegticopiibolnavisau suspec!]de EUNifebuie i zol al i ,i ar mesuri l el gi eni cese i mpun a f i r igur oase( halat e,m dnugi ctc.).

i g"nru;;rj,,*,?j];"",i.il!rj"*?"""H[ij:,"l;]l 1","pi"irina jl

eventualasociinduneleacti

(metronidazol) Durirl tratamentului * ' L"iioilierobi ""1,se impune - Ventila(ia ",." dac6distensja asjstate accentueaz;hipoxia hipercapnia; Si

abdominaldexcesiv,r

j v {ca$i in seps;sur neonatar): - l:i::-n:?-'ii" hemordgi'tor cligeslivese

ua admln,suavjlarninrI ]ir. Lv.liezenta $' neomicindp.o.; -Lvotulja EUN trebuiernonitorizatd atent,ceea ce impuneradiogr;r| abd o mi n aler epet at e ( pe n tru d(

jndri t dete rm lit,i,iI ;il::ilT, T::?:;i:|,:i lffi* ",' "r" chirurgicai , consuitul ".,,-" estenecesar o" fn in"upuiui l_T,1:jy," Indtcatdin:

trlt#iltuf,, exptoratoare (curezectia intesiinutui ;;",i;:,;

- perFora[ie intestjnalddoveditd(radiologic,paracentezd pozjtivir. cu ljc hjdm ar on, .in t c a re s e d e z v o l l aq e i m e n i r - ltpsdde rbspunsra lerapidmeoicala, - evtdenliereaunei anse irtestinale ,,fixate,,, - erjtemgi/sauedem al peretelui abdominal, - mas a abdom inatdp a tp a bj l d , -,. trombocitopenie persistentd$j refractardla tratarnent. - ldbat,jntervenliachirurgjcald ui trurrui nparitiu dar inaintede perforatie peritonitd. "i""i""iJ'Jrp"a, , ,n""r9i"1, $i tnterventia indep;deazaseqmen

tatea intesrnuru resi;r;;,ff ;i:;"',:;l,"j:J;fi 5,:l:::""r""ljfi: Intr-unal doileatirnp,dupd clispafitra semnetor

de ischemie. - Drenajulperitonealpoatefi benefic: - Jacopiiicu peritonjie,a cdror staregravd nu permiteoperati€l 9r la copiii,,-Jperforatiiintestinatei.loJdteli,t al.ra FUN).acegt;a avandde regulao GN maiI

pero rareriavend deDU,L,r i il;"1l?lil""l'ilillii?ifil,;i

acestecazuriadeseorinu au afara drenajutui), rur"ori fji.:u:f::llucesare

alteintervenlii(in

corecidri urterioare areunorfisture sau _ - Realimentarea orald se"tri"trriniltllffide va inc

idear curapre .";";,;;";;"X,",iJXtfi:l;:Ht

circa 14zite,

tsitlliografieselectiva 1. STOLL, B.; KLIEGI\,'lAN, R.l\,1. Neonatalnecrotizingenteracolitis.in 17'r'Ed , Behrrnan,R.F.;Kliegman, - Texibookof Pediatrics" ,,Nelson R.l\,4.; JensonH.B. (Edts.)W.B. SaundersCo., 2004,p.590 592. CIOFU,C. EUN in Pediatria-.Tratai (subred CiofuE.P; CiofuC), Fd. l, Ed. N/edical6, 2AO1, p. 178- 181.

152

3

Compendiu de pediatrl{

ANCA l. (sub red.)_ Urgenlein pediatie, Ed. tr.4edjcald, 1991,p.34

'"'"' ffi ; *nrftffiH;:rhlffi$:ffi ,,Ef n"oi,tii"oiasn*.";-;;;i;";i","f :fi 4. ""* Necrotizing enterocolitis in j

6. APARATUL RESPIRATOR

lilfr""^jtll,;"1"#lll

sondheimer, J.M.(Edts.)LanseMedicalB'""8 i l;;';;'_'H;i,

6. PATOLE, s.K.;de KLARK,N.. /

mens on incidence ;,;," i : : :::;:, :;" ::{::::f ,:""," !' :i"i:ii "r, "

6.1. ANGINItLE (M. Craiul

Definifie Angineiesuntafecliuni acutealetractului respirator localizate sltperior, r specialla nivelulstructuriorlirnfaticefaringiene. Manifest;ri clinice Copilulpoatesd acuze:odinofagie(binedefinitdla copilulrnaimare, , c poatecauzain mod specificdurerile,,ingat";la copilulmic se exprima ,.rrrefuzal alimentaliei sau inghiliredificile),cefalee,starede 15ugene, ral ai se.copi l ul .zacel . de obi ceii n cont ext[ ebr , in cazl. ile'n car e ';o observdin acela$itimp corize,tuse productive$i disfonie,trebuie Lratdin considerareetiologiavirald. La examenulclinicsuntconsemnate:hiperemiafaringelui, a pilierilor .rni gdal i eni$i ami gdal el or, a conl uncti ve i, a t im panului,adenopat ie ,rlerocervicald, tumefactieamigdalianiasociatdcu (sauferS)exsudat. Manifestiri clinice soecifice in infeciia cu Slreplococ beta-hemolitic. - exsudatalb-cremosla niveul foliculilor sau cripteloramigdaliene; - iumefaclieintens hiperemicea zonei orofarlngiene(amigdale cu volum crescut,pilieritumefiati,faringe,,granuios"); lirnbecu depozitsabural+ halend; - adenopatielatero-cervicald, cu ganglionidurerogiia palpare,de consistenlecrescutd; - cefaleeintense,asocjate$au nu cu meningism; paloatecircumorad cu obrajiicongestionati, - semnede scarlatina: erjtemmaculosdifuz,limba cu depozitsabural,apoi ,,zmeurie". ln monanucleoza infecliaasd. - febrd prelungitd10-14zile, - adenomegalie lateroce rvicald(gat,,proconsular") egalie 9isplenorn (uneoriSi hepatomegaie, cu semne tipicede hepaiitd); pele$. pe palatSi irrbd cJrata: - tumefaclieamigdaliane(uneoriamigdalelese intalnescpe linia mediand)cu depozitealb-gdlbui(acesteaau aspectulunorfalse membrane. eruptiemaculopapularA discreie(poatefi indusesau accentuatd de ampi ci l i nd, amoxi ci l i n6). ln difterie. - membrane pe ami gdal e,al bi ci oase,ader ent e,ce se ext ind progresivcetrecavitateabucaldsau cdtre orofaringe;

31",,J:r',;,5ilX!:::y,!{:;,?iii;":191'"i;;;;;;;;'h;i;

7. COBB,B.A.et al., Gastic residL

;; ; i:';;Tt:;;;:,1 "4'l::-::,' ;!f:;:i?':: ;:;:; i,{t;'ry;j';

Com pendiu de p e d i a t r t r !

- adenopatielaterocervicald importantdcu edem de vecindtat(,, - miocarditetoxicd (tahjcardie ,,cdtdr6toare,,, in Oi""orJ"n-U,.,, te mp e r at ur a c or por a ta , tu tb u rj ri d e r.i t; ;;-;;^ d ; ;;,;; cardlomegalie). - jnfectiile ln cu virusuriCocsacki.e ,4 (sindromul..mane_pic ior_gur il, ) -'eriuni de tip aftoidla nivetutcavititiibu.afe aiseiin,,r,, 1S_rO..i.i, in toatd cavitateabucald): - cetevaleziunivezicularede pepicioare

parme sauin pa4ire raterarecal:"j:::13,j:i"

ri r),!

tezrunr papuloasela nivelulmembrelorinferioare (mainumeroa:ifl urcandrareorip6nd a fese). _.distal, Etiologie -

j'"".:?i","T:* j:t*lXl;i: T:i:',','ff i,ffi :'ff:';,"3,T .3:[:"i;]:#li

jjr ;:ili,ii:'J,tl i i!FH-'J:il!d?r:::'riJ: iu[ tl,i1 :, y o*,i so,o,,i

il' !!J,iliZ:"3'{ !i!":i::i:# " :::?"", " " "o' rii,,i l"t,#;';":;#:ill li"?; iiflifi "t'"pto"oli* - '-""'ili grup_ A reprezintecauza a peste 7So/odin cazuriie "iiJi,""jj"Jl O" Angina cu tablou clinic specific:

-

"ngina.

_ producescartatina oiosenes qi amisdarir 2,:1(1i::",y: entematopultacee.

VirusulEbstein-Barr _ producemononucleoza infeclioasd. Baciluldifteric- producedifteria. VirusurileCocsakie_ produc sindromul $i 'mana_picjor_gurd,, herpanginii.

- Asocierea de fuzospiriii grampozitivicu baciligramnegativi _ produceanginaulceronecroticd plaufvincent DERETINUT Faringitelesuntcelemai frecven oo" respiratoriila copil $i, cermai adesea,au o etiotogieu,r"i!l ""u'" categoriide pacientitrebuierecojtatexsudatul ,^,-11^:,1alour:," ranngran pentrudepistarea streptococutui grupA Lr*"n"ij, 0_hemoljtic - ceicufe-brd inalti, adenopatie cervtcata anterioard de consistentd crescutd ii cu pete$iipe paral; - ceicuIACRSc€reauvenitinconl

sau dace existe n"'",",uilii1",#;ffii"il.9Jn:':":Ji-","

- cer cu eruptiescarlatiniformd; - cer cu debut brusc de hematurienontraumaticd.

't55

Aparatul respirator

Tabel ul 1. C ri teri ide di ferenti erei ntre anginelevir ale Si cele pe grupede varstdI5l .lrepiococice, Anginastreptococici 2 a n i

orice varst;

orice varsti progresiv odinofagie, durefe lemnela deseori abdorninald, debut precedatade o uneorivdrsdturi, starede rau, cefalee anorexie moderata de obiceiinalt; moderata lebra enlemmalreous, exsudate minimAsau Aleciare rar pere$r pe fo icLrlare, absentA amigdalian; palaiuimoale eritem,petesii pe palatulmoale (;nc anorexle,corizA, odinofagieintensa od nofagie, disfonie,tuse, agltalie, corizd, afectaae v;rsdturi conjunctlvala leucocitoza sau leucocltoze leucocitozd LaDOtaror normal re0ur

progresivsau brusc rinofaringiid

brusc

la un Tabelul 2. Scor c inic de suspiciunea etiologieistfeptococice bo nav cu angind[5] Risc inalt simptome Si elemente de istoric cxpunerea un caz de anglne febra odinofagiernoderata streptococica dureriabdomlnae lebri inafta odlnofaglesevere

RIsc redus

febri minirnd odinofagiediscretA sau senzaliede ,zga.jeturi" in gat

adenopatlesatelliAcu conjunctivlld r,r.upliede tip scarlaliniorm dimensiunimedii ;rdenopatiesatelitdde mari $i iaringediscfet hiperemic de consistenla dlmensiuni9i de consistenla exsudatm nrm, discretcrescut; crescutd foarle sublire, hiperemlemoderataa hiperemiefoarteintensaa doar in cripie, farlngelui laringelui dilonie, tLrse prezenlade exsudatabundent exsudatein cantitate frecventa medre peiegiipe pa atul rnoalesau Pe uetd

I

Co m p e n d iu

d e pedi atl tr

Epidemiologie Acestgrup de afecfiuni,denumitegeneric ,,lACRS,,, reprezintdr. ,r maj frecventAafecliunela copil.Dintre agentiipatogeni,Oed";;; ,, mai frecventincriminatesunt vi La njvelui cdjlor respiral('rrl jnfeclia superioare l:yl"^ cu "d"nouiru"rrf ate verii$i inceputate toamnei. Gripa poa," ;;";;;";;;;;;;",.] ; JuniJe de iarnd.VirusulEbstein_Ba oesresponsabil

o""up,ausrome,",f il;;#^;,|,fff;,";ff !.[l,llii'li.]'[fJXll; il;;

respiratorij raadolescent u, "or,,ljil"jiJ"' Anginelestrepiococicesunt l

deinf{x(rl

incepuiur primdverii,,, Tfl,jn""J;,,:Hh :,] i,il:,i;tl",Til, ",""'," bine aplicatevaccinareaDTp este rarisirne

f"ri"" 0".it,,, nosttc ",i"pi"fr""- -- ',.,, la spitaiede boii contagioase). -trebuie.confirmatd Investigafii Acesteasunt necesaredoar il

Apalatul respirator

't57

paraizii (in difterie),eritem (in mononucleoze), miocarditS, ,rnigdaliand r iu tiform (in infeclia cu Mycoplasmapneumaniae) T!'atament Obiectiveletratamentuluisunt: - ame iorareasimptomaticb(febre,tuse, cefalee,vdrsAturietc.); .- reducereadi semi narigermenuLui i m plicall l - profilaxjacornplcaliilorpoststreptococice; circulantein cazurilede difterie toxineLor - neutralizarea doar pentru difterieSi pentruanginele existd Tratarnentetioioglc ,lreptococice [2]: ini p o. (Fenoxinretilpenici PrimaopllunetefapeuticAeste peniciLina ./5-50mg/kgcotplziin 4 ptize, 10 zile (tabletede 1 rnilionUL= 0,6 g); l)r)nzatin-pen icilinasodicasau potasicd50 000-100000 Ullkg corplzi i f . .m. sau i .v.7 zi l e). Alternativear fi: ceftibutenI mg/kgcorp p o , prizdunicd,cefacor 20-4Cmg/kgcorp/zip.o.,in 3 prize,cefalexin50-100mg/kgcorp/zip o, ln 3-4 pr ze, toate 10 zile La alergicila penicilindse poate da eritromicind40-50 mg/kgc/zi l ).o.,1Ozi l e. Anatoxinadifterici20 000-100000 Ul i.rn,i.v.,in funcllede severitatea bol i i . Prognostic De reguleare loco vindecarecompletd,f;rd sechelesau compicalii monie,pneumonie)dupS Rareoriapar complicaliisevere (bronhopneu celorcuimunodepresie (gripi)sauin cazulatrepslcilor, inlecliianergizante (HlV,Leucoze, codicoterapie). Se descriesindromde asteniecronicdpostviral6,mai ales dupa virusurigripale,enterovirusun. iIieclii cu virus Ebstein-Barr, Dispensarizare Cei cu difterievor fi urmirill 2-6 sdptAmanipentrumiocarditdsau vor fi monitorizate, pentruparaizii tardive.Dupe angindstreptococicd precoce poststreptococice penltu2-4 saptdmani,posibileiecornplicalii de fafingian' sumaful repeta exsudatu clinic se face examen $i lse VSH, ASLO;FKGI. urind(pentruhematurie), la 5colarulrnare,care face peste5 Se recornanddamigdalectomia episoadepe an 9i are hipertrofleamigdalianAlmpodantd[3]

":iJ]; li,lii,"rii,.i"llii;] :Il1l1,."y, "".i "",p,,",',riJJ",Iil[X':iff evorueze rapid cdtre inrecliigrave are

,i?!l,lilJ.,""",

cai;;;;i;li

Exsudatulfarjngjan pentru cazurile cu suspjciunede difteri(l sauinfecliecu streptococ beta_hemolitic (""n,"J"rn"nl"a0",i"",1, sau ceJecu depozitesub formd de membiane). - Hemogramacu formulAleucocitard_ Jeucocitoza cu neutrofili{j bacreriand,posibitstreptococjca,,"r"""i,"." lmtomonociie "?:::1lit:"jn = ntononucleozd, leucopenie ",, i,, limfocitoza a{ccl;Unevjta,a. ""u,.u"o",rorJ * imu0ologie, reactja pa ui_Bunell_Ha ngdnutiu pentru mononu_ celoz;, titru ASLo pentru infeclie cu si*p,i""i-O"rr-n"r"if ti" etc. Complicatii Complicatiiie anginelorapar concorntrent cu boala sau pot fi tar_. djve. Dintreceleimediaiese citeazacompttca,tijsupurative Sicompljcalii oO.::,"]':^(ji'" tuiyreractia srruLt'lr;tor t;.roti"u r"q;onn,"l

corip' ca,eainrectii,or "kj:::: :1 1:r:venta o't"complicatjisupurativei "ilT.,T:ff ftegmonul periamigdalian, r",l"uto'u rofaringian' ," ;:i1 Jff

cel laterofaringiangi adenoflegmonul "u, laterocervical. Complicaljile poststreptococice apar tardiv la 1_4sdptdmanj(pane , la c aliva a n i p ent r u c or ee) du p a a n g i n d : g fo r* ru fo n n i ri L ,' ;;;l feumatismartjcularacut,coreeSydenhJm, Orrp;.a;;";;;-a;;#;, panjcularepot sd apariiin 'upturd -Cornplicalji sptenicd, "u.rt "nrmtor. "iiotn,*i";;;U obstrucfiea caitorrespiratorii superioareprii f,io"li"i"

i i

I

15 8 Compendiu de pedldtrb

Bibliografieselective 1, ALTSCHULER S, ivl.,LUDWIG

/\l)nratulrespirator

159

*".' ,; , ,,31;1g,,9;;:;;il!;,-"|TX,ii';iii"!ly,{l::,;,;!:-;,! ;1, i:;:'i"* iii!:'1!,,'J ^sl"-:d:i::"ii, t.: ifr :; ;i5jiiJ,1!4;iii:],:{;t::;',""i,il,:?;,i:il:,,_tJ:j;i ddd : i .9 6

!

E

.9 o E

' +nd,xd'iff;13i,*"Jii:fd,rffi i, '.Y

J

p

r

! E : .:cE 5

o;

6.2.LARINGITELE ACUTE (M. Craiu) Definitie

u*

o

3

;

:E "i

!

?:.

i: t i'

.)Y

!H'"

:s

:

c

E _9

: F 3 .9a ja'

\

:

b

fri E.

ri ,,E

rF

FaE' (g

inrectioase, denature virar l "",Tlii"l"lirl"ii"ol"Jo';",?'i"il"i'::l

:o

*ill m:ru"":: .:";it*i""; :",riii,il#H|;::1;TJ

9:

,j . .js

:€?PI ;;-L:

Semne clinice - dtspneeinspiratorie, - srndor_ chiarSi in reDaus:

.b

.=

3$

3;,

16

;9"

!( .:;;E

p;!"tt

:

F

lb

:F r-

H 1 !,!

+o

:.3-=;s:; de

rh .;Fl !l

o- L

flfi#:f:eumoniae'Haemophi"us ]ff*1|3*:?g#'""':li.fJff * cu

;; e .!3

S

a

g

o

FEii ,ri

r-.ry1d.,?

;EiF."-8

"!64c.3E - eA;EEg-

;3j i i

i :o

c

.:

q .?

pP 1 : to:

30/min l a copi i c ongtenti

Utiilzarea

20-40 mmHg (cop1) > 25 mmH g(adul t)

ini:f#:; :#*1##*#;'J#t*1,,'i'##T"'Hff f'ff;, trftr Il",[:;i:# i",.ffi *r1r".,#kliil,J:'

obnub lt3t /conluz

PaO2(in aer ai m.) PaCO2

42 mrllHg, posibll insuflcienla

S a02 (i n aer

>95%

91-95%

1 fla co n /lu f6in , d tc6n!v,, I durataiablele d € te fa p iea d ilio n a ;d e (r ! r1,, . cofticoizitab ete sau slrop pe lermen lung (2 mq/kg/zj),max. 60 mg/zi. l r l e d i c a l i ez i t n i c , . b fo n h o d ia t.r a p id e : a gonf,l 02 " F i e : a n t i i n f a m a t o r ii co r lico izi nhalatorla nevoie i n h a l a i o r(id o z dm e d ie )sa u . ifiensitatea trat. depinde drl c o r t i c o i z i i n h a t a to r i( d o z; severitaleaexacerb:rri,v|/r j o a s a - m e d i e+ ) b r o n h o d i t a t a t o rd e d u r a le , ' io lo s fe a a g o n ist n h al ak| l r ll2 mar ates pentru s mplorae f€care zi, saLl nocturne 02 agonisltnhatator > 1 fla co nu/ n d ,in d icdncvi i i .l de durala, sau ieofi|na slow d e te r a pe a d iilo n a ia d e co|tr, release,sau 112agonsi de dufaia tab eie . La nevoie: anii nnarnatorti: cot coiziinhataiori(doz: medieinalt;) 9l bronhoditar. de durati, ma ates pentrusimptome noctL'rnerB2agonisiinhatalor de dLrratasau teoflina slow r e e a s e s a u B ? a go n istd e dufata tabl€ie l v e d i c a l i ez i t n i c ; , L r n ad n l . bfonhoditat.rapide: agonisl 02 . Ant inflamaiorit:corticoizi n n a la tola r n e voe I n h a l a l o r( d o z d l o a sj)sa u . nlensilatealrat. depindede cromotrnhedocromil severitaieaexacerbarii,ve?r . I n h r b i l o r i ar ie c e p t oro r d e e!cornene,sodLrrn . iolos rea P2allonist inhalaiori| le ca r e z, sa u co n s!m cros(i rl . teofilinaretad, corcentratii > 1 f^ co n /lu n ; n d ici n evoi r s e r i c e5 ' t 5 n r c g / mL . de terapiearl tionatede contftl . Nu se adrniniskeazetralameni

. b r o n h o d la t.r a pd e : a g oni st fl2 In h a Ja tolar n e vo ic . intensltateatrat.ciepnde de severtatea exacerberii,vezr . iolos rea 02 agonist nhataiormai a e s d e 2 o r ip e sd p ta r n ani poale indica nevoiade a incep0 tralamentu cronic.

odiiicatdupeExpedpanelReport2, Guidelines for Diagnosisand Manaaeent of Asthma, NationaJHeart, Blood and Lunq Institute;

193

Aparatul respiratot

NB:

. Aceast; abordare gradati reprezintaindicalii generale;prescriptiile de severitate nu suht obligatorii. Astrnul este o 'lin fiecare ireapti l , u a l d c u m a r e v a r i a b i l i t a t c ; r n e d i c u l t r e b u i e sA a d a p te ze tr a ta m e n tu l (-onform respunsului individual al pacientului . Controlulbolji trebuieoblinutcat mairepede;medicaliaesteapoiscdzuu la ,|,)zaminima care sA menlin; controlul.Conirolulse poate caqtigaincepand L;rtameniul confofrntreptelde severitatesau cu o rnedicaliemai puternica(de , iemDlu cu o curd scurtd de cortlcoizisistemici sau cu corticoiziinha atori in |rzd inaltd). . C curAde,,salvare" de corticoizisistemicipoatefi necesareln orice morrent,in oriceslep. " lJnii copii cu astm usor intermitenipot prezentacrize amenlnl;toarede viaJa gicufunclie pulmonardnonnald ct)aratede perioadelungidetirnp,asirnptomatjce A:iilel de exacerbdrisunt de obicei provocaie de infeclii respiralori 9i necesild '.1 olerdpie ste^lic; pe €rme' -cLrt . Controlulfactorilorprecipltanti/favorizan!i este necesar in toate treptelede {rverllare. . Trimiterealaspecialistse impunecandexistbdificuttiliin menllnereacontrolulul .iru coDilulse incadreaz; in step 3 sau 41 mcg ='lpg = 1 microgram

Substante activa

Doze joasi

Dozb medie

DozA lnaltA

Interval

tsecornetazone

84'336mcll

336'672 mcg

> 672 nrcg

8 ore

aLidesonde Turbuhaler l l uni sol de F ulicasone Trarnc nolone

100 200 mcg

200-400mcg

> 400 mcg

12 ore

mcg 500_750 88-176nrcg 400 800 ffcg

1000-1250 mcg > ' 1250ri c g > 440 mc g 176-440mcg 800-1200mcg > 1200nrc g

6-8orc 12ate 812ate

NB: optim 'Doza adecvataestecea la carese obtineraspunsul pfoducelorului . UneledozepotdepAqi pe celedlnprospectele

- consum minim de beta mimeticeinhalatori!; - absenta simPtomelornocturnei - activitdtecurenlane;n'luenlat; Dace nu se obline controlul cu tratamentulinilialin prima luni' atunci mesurilefarmacologice9i, uneori,gi diagnosiicul'trebuiere' evaluate.

I

194

Com pendiu de p e d i a t rt o

re Hi* * ; . = saE; ir ; n c ; 5 i = : E{ Ei; g g. f , :; i € ' * e : t f l r;F

Aparatul resPirator

Mentinerea controlului in astm timp de catevasaptdmani/ 9i men[inerea o,]oi ootin"t"" down'pentru "ontrolului Lrni, se poatetreceJareducereagradatda medicaliei-step LI contro pentru a mentine r rdentificadozelerrinime necesare - ^ la llecare.z'J 25yo cu pot I reduse inhalatori co(icoi/i Dozelede ln permite controlul luni. pand la cea rrai ioasd doza posibilacare primele sunt tratament in adaugate mai noi medicamente ,u""r'ri, ""r" r)arese reduc. aveanevoiede medicatie ceimai rnullipacienlicu astmpersistentvor lamatoriezilnica. i rntiinf -neeu"iuari la intervalede '1-6luni periodicesunt obligatorii, -i;"nif recomandd trimiierea la un specialistin urmetoarele f*p"tt

i. rgig+et, ii Ef,gi$gi€. gf

J;ituatii: - dificultatiin aiingereasau menlinereacontroiuluii - cdnd se ia ln consideEreimunoterapia; din step 3 9i 4) - cooiiiincadratiin step 4 (sugarii$i pregcolarii 1 Astm usor intermitentSTEP Nu necAsift medica,tiecronicA/zilnice numai la nevoie'in caz Seta, agonlgtiiinhalatorivor Ji adrninistrali de apariliea simptomelor. rapiciemai des de 2 orii s;ptiman' Util'zarede bionhodiratatoare vi'ae 9l a rcu exceptia exacerbarilorprodusede inlectiirespiratorii rredlcalrer a pacieni''llur9l trecelea irrpune nsmului lnbusde Efort-AlE). 2. in STEP "iipiircu nff pot ueneficiade administrarepreventivede beta2agonigti minuie'inainte inhalaiori,cromolin,nedocromil,administratecu 10-15 1.-2ote' pro'ilactic dutea/5 etectJ ra alelgeni: de - - eforuexpJnere respiratorii: produsi de infeclii i" in "*u""rbare J$oare:beta2agori$tiiahalatorirepetalila 4-b ore llmp simprcme - "u. la InLervale de 24-aBoe ore Dac;;cest lratdrrentdevinenecesar cronlc; mai mici de 6 sdptdmani'se impune step-up-tratamenl impun severe exacerbdri de isioric sau - simptomemoderate-severe sistemrci corticoizi de scurte cure unei a asocierea 9i ASTMULPERSISTENT lreuule sa Copiii cu astm persistent,fle el u$or, moderatsau sever' mai e'iciente Cele Gronic zilnica/tratament medicatie orinreasca sult celecareposeddacti'lreanliinflanatorie a" Iip.i,ntrorler i"ii"".".'" bron$ica astfui oitinuanO inflamaliacronicd 9i hiperreactivitatea 2 STEP Astm Dersistent severitate ftl"Ol"llu antiinflamatoriecronicd din aceastd treaptAde ooatefi oricaredin urmatoarele: . corticoiziinhaatoriin doza joasa: micb aceastareprezlnla - cromolinsau nedocrornil;la copiiide varst6 adverse; efectelor lipsei datoritd prima alegerein step 2

$$ i;FFi$ ;EFFgEgiifsF ,fi

a)d

,o ' 9

= ._ :

:F

io

E-

A

cc "r rJ '- .r ::<

o --,r .:"S.: '" -3 3 -o .r

ry-

+ . o- E

r-

i-'

-o*

E *_s :t-:

b {

1: < n o,f,.-

,^ :

- !6= .- _ r t .,

;

*;:ED

d,

q

. y 6o l i

FJ I I do'E ' ;

__iiE

;:*

i-

59o

*

ir ' p €' ;Sb b E 'q :

9i;

i

;4q

.

A

.-,i r' o !xi .s Ni.- ' tN

9 ' ,; E c

brS ii .-l"{,u ir :?,tr 5 lco r

a:S aE, ; E ; S q

o

E:

SE +s

, N

E 1;;: ?ft;;* E

o

F,i3:.aE 1fi I ;eE Fs*5_PY 5[ s e H ; f

-'c€; 31 > . i : 6iIq s 6 ;!P 5,B . iS; = 3€S $ ; E ! :^

'AE

-i6 € o

-di6 5i E 6td

o

!

e

BE* €iE y9 3

$-F-_EgE ; F;5;-;

s =Q

e r E.S

3g*

Z

gB€ ;g*$ rsEsF

195

196

Com pendiu de p e d i a l r l ,

- preparatele retardde teofil darnu ca prir''i areseredeoarece ::':::l1lll"rnativd' estemodest;teofilirril "f""trl tat:a* i"?!,,"nt"nn"tuto' terapiainhatatonrr "" "pii"" sau pentru rarniiiilecu _ agentiimodificatori ";"ffi?::j:E:"zd de leJcotrien€ iie inhib;rorii s_ripooxigenar, , sau blocantij receprofltor de ,eucorr;ene (sodiur,l 3l::lr:1, SinguJair) au eficacitate T:::ulrk:"t *-rtiJoirrr "onrpuruOiia ",

0""" r"i'" " p.",", "",",,, -i' E,ro n n o dr lat at oar.et e d e_ tre b u i e ^iry,"Jj.:Jj;,,#,;,:iJ api s A ,i e c J i s p o .ri bi$i ,ese vr)r ^ in*f :

administra nurnaila nevoie(oentru

a.trnp"r"i"t"ni"m;;; li:3?

pentru ""zischema exacerbari)

cuunspeciarisr Exisri, ;lll:i:T#;,[ ili:J,:1?5:ilil:f, "" .;;torflcot.,i inhdlaroriin do,/amedie ,

SAU .,qdbugareaunui bronhodilatator cleduraiAla corticoiziinhaiatoriirr

ll1. l:::;f::::

esrede tuar," lceasrdvarianra

r.,,

""""jj".r ;,"';#; :# ;,liJil:fil; :,i,:ffi [ lH:5:f ilff"::Tli Aten{ie! "? Beia, aso,ieti,.tuiJ",i,un;;?Hi; fi"J::"1;y,ii5iii. ' Oblinerea conLroului cLlcorlii:oiziinhdiatori in doza medie. apoisc

,:l in inierva,ur joasa.medre) se adausa Sr nedocromit. ::11"*d:11,(o.r icnema este coslisitoare Dacdastmulnu estebinecontro clemedicatic slep 3. se recomandale,apieadil;$;:varianlere ini{iare Oo2 ziinicade colicoiziinhalatoripdnb In domenjuJ doza ,nu,,JS,"t"nt" . S€ adaugdun bronhodilatator retard/cle durati. Astmul persistentsever STEP4 Pacienliial cdror asim nu este . de combinatia:corticoizi inhalatorjin aora innria oronn;: ^":^?]':1 ii

u, decorriLoizi sistemici pe :^"^""'" . L,tiriza coamai""," m;cj",","i11111,"";"j'3"::ij::, dozaoo"roiia.'u1;1n-,;rr""

:,S: rir"o"a pe ^^ zr, sauo da6 )a2 zile. """ . Efectele advefsealecorticoizilor monitofizare atentd ' o datecontroJut obrinut, in"un.tlYl[!iimpun ""

Aparatul respirator

inhalatorii9i medicalieantiinflatrialterapeuticde bronhodilatatoare matorie poate fi edificator. . De obicei,sugariiSi pre$colariicare necesitain rnod constant tratamentsimptomaticmai des de 2 ori pe saptimand trebulesd primeascemedicalie antiinflamatoriezilnicS. . Tratarnentul zilnicse incepede obiceicunedocromilsau cromoglicat, Ketotifen datoritdprofiluluide sigurantaal acestordroguri.Alternative: (Zaditen), are avantajulcompjiantei, inhibitoral degranulSrii mastocitare, fiindprezeniat$i sub formdde sirop;dupd unii autori,poatefi folositca prime intentiein tratamentulcronical sugarilor/copiilor mici cu astm persistentugor, la care administrareainhalatoriede nedocromileste dificl de realizat. . Rdspunsulla hatamentse rnonitorizeazd atent. Dupe oblinerea medicatiei. controlului,se incearc; step down-reducerea . Dace nu se obline respunsulscontatIa medicaliaadministrati corect, se schirnbeschema terapeuticasau se iau in considerare diagnosticediferen!iale. de testafea functieipulmohlB! La aceastavarstd,in lipsaposibilitatii principala impreuna metodd de diagnostic, nare, anamnezaeste cu probaterapeuticdla medica[jaantiastmatica. . Exacerbdrile respiraiorii. suntprodusecelmaiadeseade infecliiviraie Se vor adrrinistrabeta mimeticeinhalatoriiin functie de severitale/ r6spuns,spatiateapoi la 4-6 ore, in generalnu mai mult de 24 de ore. . La aceastase adaugi gi corticosteroizisistemici,de la debutul afecliuniirespiratorii,daca: 1. simptomelesunt severe; 2. existdistoricde exacerbdrisevere. crRcuMSTANTEPARTTCULARE Astmul variantatuse nocturna Se intalnegtemai ales la copiii micij examineriledin timpul zilei sunt ce mai adesea norrnale;tusea predominantnocturnepoate fi si nguru si mptom.Metoded.agncsti ce: - spirometria(la copiiimai mari de 5-6 ani); i E F i nt r e valor ile m at inale9i de - demonstrareavari abi l i tdl i P dupd-ami aze; - la copiiimici,care nu pot colaborala spirometde/peakflowmetrie, pot fi uiile probe terapeuticecu bronhodilatatoare sau antiinflamatorii in stabilireadiagnosticului. Tratamentulcronic se face conform treptei de severitatein care se incadreazecazul. Pentrucontrolulsimptomelornocturnepot fi utilizate: inhibd (bromurade ipratropiu), administrateseara, ' anticolinergicele hipeftoniavagalddin timpul noptii;

,J"ffi i:"fl:i::xi"J:1#,:iJ:#iT :#::;h1;flliffi :;Tlfi o e,, f*j,"H##j::;;;;i;i[Ti ;:]1]i'-i,,i,i;qt . Copjiicu step 4 vor avea tratar

. Diagnosticul

astmuluila suqari prob,emesunr :"J::ij',;"f,:,il; ",il;;;;;;u";;:: r?i1;,1"i:[':

197

19 8

Com pendiu de p e d i a t r l o

. beta2agoni$tiicu acliunelungd (Salmeterol); . teofilina retard. Astmul indus de efort AIE poate apdrea la orice copjl astmatic,efortulfizic fiind uneorl srngurulprecipilantal simptomeror. l,4ecanism: pierderjde caldurasr apa din pldmeni.datoritahiperventi,aliei cu aer rece $i n"aiuscatdecil pacientiicuAIE trebuiemonit;rizati ceJdinarboreiebronSic. (masuratori zrln,ceale PtF), deodreceaparitjabronhospasmu ui ta eforl este un mafkercarearalecontrolulneadecvat al boliilacei careprjmesctratamenl cronic.De-obicei,anamnezaprecizeazA diagnosticui, in caz de dubiu, se practicAproba de provocare la efort. Se folose$teun covor rulanV bjcicietdergometrica,la o vitezd de rulare care sa inOucacregterea aluriiveniricularecu > 60% din valorilenormalepentruvArstd,timp de 4-6 rninule.ScadereaFFV1sau pEF cJ 15o2. fatj de valori,ede repaus (se-elect.teaz; spirometrie ina;nteSidupaincetareae{ortJlui, la intervalc de 5-10 minute tjmp de 60 de minute).este compatibilacu AlE. Miloace de control . lncadrareagitratareacorect; a astmuluj conformtrepteideseveritate vor reducehipffeactivitaiea bron$icA$i vordiminuafrecvenla$i severitatea atacurilorla efort, In ultimii ani, numeroase studii indicd eficacitateadeosebite a tratamentuluicronic cu Singulair(sodium montelukast)in prevenlia AIE; . Beta2 aganistiiadministralipreventiv, au rata de succesin > gTyo , atn cazutr.Bela mimeticeleinharalorii cu actiunerapiddtrebuieadmi_ nistrateimediatinaintea efectudriietonuluifizjc gi contera orotectie pentru2-3 ore. Sa,meterolul oferaprotectiepenrru 1Z ore. . Crcmotin gi Nedocromit, administrate inaintea efottutui fizic, conferA de asemenea proteclie. . O p,erioadd mai lungd de incdlzireinainteaangajariiin activitdti sportive/fizjce. Obiectivultratamentului:AIE nu trebuiesa limitezein nici un fel implicareacopiluluiin activitdlifizjcesustinute. lnterve nti i le ch i rurgicale Copiijastmaticisunt la risc in timpul9j dupAefectuareainterventiei chirurgicale; intubatia/contactul cAilorrespiratorii cu latexul,hipoxemia, stre^sutoperator,pot induce/agravabronhoconstriclia. lnainteaoperalieichirurgicale: reevaluareaatentii a copilului,a medicatieifolosite(mai ales a .. corticoizilorsistemici,> 2 saptdmaniin ultimele O luni;,'masurirea funclet pulmonare; - se incearcaarneliorareafunctieipulmonarepan6 la VpM; aceasta loate necesita o cura scurtd de coriicosteroizisistemici:

Aparatul resPirator

. copiiicare au primitcorticoizisistemiciin ultimele6 luni' vor prlml chirurgicale' 'lOOmq hidrocortizon i.v la 8 ore, in perioadainterven[iei orc' apoi sJ reduce progresivdoza in 24-48 de coNTROLUL FACTORILORPRECIPITANII: IRITANTE ALERGENYSUBSTANTE Este necesar in orice treaptd de severitate' . Atergeniiinhalatoi: esenlialdestereducereaexpuneriicopiilorla aceqt'a animald: loale mamiferele 9i pdsArile' prin origine de ' Ab;geni salivS,urina,fecale,mdtreale'pot producereacliialergice Acliuni esenliale: - indepertareaanimalelor9i a produselordin pene din casd; - tentin"rea animalelorin afara dormitoruluicopilului; - neutilizareamobilelorcaptusite 9i a covoarelorin cas6; - spdlareaseptemanalda animaluluide casa' . Aicarienii prafului de casA depind de umiditateaatmoslerici 9i se gasesc m6treataJrrana pentrusupravietuireCele mai inalte nivele captutite mobile peturi, pat, covoare' ' 'iucArii in r"rtui", p"rn" b"jeria de plugategicdrpelede gtersprafut Cea mai importantesursdde acarienl este insu$i patul copilu'ui.ActiuniesentiaLe: la a ergenrl. - inveirea salteleide pat cu malerialeirFpermeabile de pernedin fele de pernelor folosirea a siptamanale $i - sodlarea materialeimpermeabilela alergen apd - spSlareasdptdmanalaa tenlerieide pat a copilului'folosind fiartd; - spSlareasept6manalea jucariilorde plu$ covoarelordin case sau din cameracopilului' De dorit;indepdrtarea a < aspirareade minim 2 ori/sdptdmana 5070, la ,edu"ereaumidit;tii imediat copiluinu trebuie se stea in camerdin timpul 9i "ouo"t"iot' asPiratorului! folosirea duoa "-reprezintdo altasursade alergeri contro:masuri caiaaciia" "isa prefera otrdvurigranule,acidul boric' fala de vor se de lurdlenie, spray care pot irita copiiiastmatici insecticidele poale 1l luat a I n l munol erapi a- densensi bi l i l areal a a ler geni situalii: urmatoarele in considerare 1. c6ndexistAdovadaclarea existenleiuneirelatiiclareintreaparitia poatefievit"Y"]itt1!. simptomelof $i expunereala un alergen{carenu perioadeindelungate: pe sau anului tirrpul tot apar ). simptomele farma3. simptomatologiaeste greu de controlatcu tratamentul cologic. ii mod clasic, durata imunoterapieieste de 3-5 ani Substanle iitante este principalul factor iritant din casa $i poate - Fumui de flgare -simptomelor la copii 9i adul,tiFumatul materneste precipitaaparilia bron9icinfantil' astmului pentru aparilia ,i." du iu"tot

I

-.Poluarea.Copiiicu astmtrebuiesd evjte activitatea fizicein afara caseila orelede v6rf ale circulatiei auto,* Si l;;;;j rezultat dinardereade petrol.gaz.lemne, ta "r,pr;ur;; 9i Alti.factoricare potinflue;ta severitatea"rorL"t" "J"ri""i", astmului Rinita/Sinuziia, Copiiicuasimpersistent (stepi, j, +)careau rinitd cronicAvoi primicorticojziintranazal. Adminisharea;";;b;;;;; secretia,inflamatia Siobstructianazald9i diminueaza hi;;;r;;;;#; bronsica.Sotufiilenazalecu antihtstarini"" *ou"-inifirnata*;;ffi: protectivpentru u"ri"nu int"iio"l;, ;;;;ffi; 9:l :y yn :fect "eif" de astm intranazat reducesimptomele ta ri"rs-i; il ;:i:fi:lra, ""i "|"r Copiiiastmaticiasociazeadesearinita/sinuzita alergicd,pereniald sa! sezonierdjse suspecteazd -or"r"n'iJ sinuzitabacteriand feb,rap.etangdmodificdriteRx simptome; "a"0"".6 si t" ;";"i;-J;;il; antibioterapie$i drenai. Retluxulgastrointestinalse sl candsimptomele aparl se Inrautelesc duper."", in al"l,lll?lza de arsure' in specialla cei cu simptome "", """,rr"!.pilll'iriu'senzatie -.se evitdalimentele cu 3 oreinaintede culcare;ridicarea $ibeuturile capuluipatuluicu 15-20cm; - terapieantireflux. Beta blocanteteneselective, inclusrvpreparateleoftalmologice'pot provocabronhoconstrictie. Copiii.astmalici vorfi vaccinafiantigripalanual! n.enstottateaIa sulfiliesteevidentela aparitia simptometor de astm asociatecu consumulde alimentesau bduturi care (aoenliconservanli): """ti" ""n;;nl;;;; cartof]p.**i [add:sulfitj ";;i;;;;;;."#, Aspirinagi AINSpot inducebronnoconstricfia la o minoritateade )acienti. 6.6.BRONHOPNEUMONIA(M. Craiu) Detinitie o afecliune acutdinfeclioasd a c6iloraerieneinferioare in care, -,Este atveotic ai perialveorrUc (evocator pentru proces rn 11:r:9:,i:""":r, -f

liiffil"lJ""

prezenta si o componente oronsitic! exsuoa i p"r,"ii

termenuldebronhopneumonie tindesd fie

abandonatin terminoloqia . ctuald, in special in tratatele de fimUa engf"it, undelil;;#i: fectillerespiratoriidupd crieriietiolooi

r""iiir"r""pii"t*iiuiJ;'ilffi

;#i:",:i

n^u dup6criteriitoposrarice

,ntexpuse,"i;; i;;'i;;;i1'i,X1?;i"T' i'i_;ri" iii!.lXliil!illli;

particularitelile clinice,etiologice9i terapeuticeale diverselorgrupede

varsta.

in practicapediatricadin Romanias-a folosittermenulde bronhopneumoniepentrua punctadiferenleleclinicegi evolutive fatade oneu_ monia adultului,care, in general,este,,localizatd" la nivei lobar sau segmentar.Din nefericire,utilizareaimpropriea lermenului.in soecial in reteauaprimarepediatricA, a genefatconfuzii,asfel incat,de multe ori, se eticheteazeca bronhopneumonie o afecliune,,banale" a cdilor respiratorii,doar pe existenlacomponenteibron$ice(ralurisubcrepjtante, tuse frecvente.chinuitoare,expectoratie).in absenla comoonentei pneumonice (modilicari aletransmiterii murmuruluivezicular, bronhofonie, raluricrepitante,dispnee,tahipneeetc.),in specialla coDiiice orezintd febrd inaltd sau la cei cu alterare marcatda sterii generale. Patogenie Bronhopneumoniaapare Ia sugariisau copiii cu diversedeficite ale mecanismelorde apdrare aniiinfeclioasd: distrofle,prematuritate, rahitism.boli anergizante(rujeola,gripa.tuse convulsiva, infectieHIV), (neutropenie indusa,,iatrogen": neutropenie terapiecitostatice, corticoizi, iradiere,medicatieaplaziantacum ar fi cloramfenicolul, sdrurilede aur; neutropeniadin malignitAlice invadeazamdduva-leucoze,neuroblastom. limfoarre,histiocitozaX: neutropeniecu a't mecanism neutfopenia de clearancemuLociliar ciclica).anomaliiale mecanismelor (sindromul cililorimobili. mucoviscidoza). alterareastructuriisurfactanlului(asoiratie de lichid amnioticsau meconiula nou-nesc,Jt, aspiratiesau inohitiie de hidrocarburi, inecul).De cele mai multeori, bronhooneumonii este precedaEde o atecliune viralaaparent.,banale". care.prinefectulcitooatic poarta"pentruDroliferarea asupraepiteliuluiciliatrespirator,,,deschide bacteriand. Etiologie Etiologiaproceselorpneumoniceestein stansa corelatiecu varsta copi l ul ui : 1. la nou-ndscut el mai frecventsunt ,,incr'minati"SfreDtococcusg. Escherichiaco/i, alti bacili gram negativi,Staphl/o6occusaureus (la acestgrupde varstd,cel maifrecventca infectienosocomiald), Chlamidia trcchomatis (dup6 Stagno, 1981). 2. intre 1 Si 5 aniin primplanse afleetiologievirald(virusulsincitial respirator,virusurileparagripaleSi gripale,adenovirusurile) si, mai rar, etiologiabacteriand(fiind ,,responsabile,, de 30% dln pneumoniile acestuigrup de varstS):pneumococul(Streofoccus pneumoniae), Haemophillus influenzae (tip B sau tulpini neiipabile), stafilococ auriu, Chlamidia trachomatis; 3. la copiii peste 5 ani pe prim plan se afld pneumococui idupd Jean Klein, 1996) Si, mai rct, H. influenzae ,i Mycoptasma pneumoniae(degidupdmulliautori- K. Mclntosh,1994* aceasta

Com pendiu de pe d i a t r i o

ar fi etiologiacea mai frecventd).in iara noastrd,etiologia cu / / influenzaeparcafi maides jncfiminatddec6tin ldrilevest Juropen,, Fi SUA, datorit5faptuluicd nu se face in mod curentvaclinau. anr-h aernophi||us (influenzae) Iip b. Histologic, aspectultipjcil reprezintd brofrhoalveolita, ce esteconsti . iuitd dint[-unexsudatinf]amatorabundentce o"rpa trronut .tu"oi",, (alveolita)Si bron$iile,asociatcu nodui peribrongici Charcoi. Debutul bolii propriu-ziseeste prececiaide manjfestjri ce sunt irl generaletichetatec.t,,banaje,,de cAtrefarnilie.in acestecetevazile (iI general3-4,maxirnumo sdptdrnend) se observdtuse,rjnofeecu diverso aspecte (seroas6,seromucoasA,mucopuruJentd), obstructienazalii febrii,alimentaliediftcitd,vdrsdturi atterarea,""ltiuita1it Si fr'git"fJ.",, s o mnol e n ,td ). Progresjvapafe,,degrada[ea,, senzoriului,sugaruldevenindhipo reacttv(,,zace"), febradevinemaiinalte$i maigreureductibilicu mijloacr: antitern'rice uzuale(uneorifiincjintalnite f"brilnl,i"r.;;;;L;i, 'espiratoriedevine,,dramaticb', "onuulsil _ tabJoul cljniceste in .cyeneral denuiril ,sindronlfuncljonalrespirator,, (SFR) gl este expresiamecanismelor lompensatorii indusede i.tsuficienta respiratorie acLrtd(prinhipoxemie, ripefcapnie,acidozd). SFR este compusdin tuse frecvente,tahipnee,tirajsubcostal saLr ntercostal(,,chestretractions,, in literaturaanglosaxona;,migcariJe etropulsie a capului(nrjScdri de ,,pjston,,), bitaiip;inspjratoriide;rip;a;er razate,ba ans toraco_abdomlnal (in inspirse observao I abdomenului, iar in expir o bombaretoracicS) clispnee """en"ionure expiratorie ,i ru geamAiexpiratorscuri (zgomotulprodusde expir este de tonalitate ) i is J. . . e l a b d ra tdonr ' . handnet irs p rruct d re .i s J (c e d e;rn c da l . p racti c r rd p . t u ,7 atr ). a c eus lEf az d. l oo i i s e o b s p rv ad p a ri ti a c i a n o z eice so c c e nt u e a zAp rogr es iv( init iale s te c l o a rp e ri o ro fa z a l A 9 i l a ni vel ul rucoaselor,apoi se generalizeazd). Examenul clinic deceleazd, prin percutie, submatitate (in formele )seudolobare") iarauscultatoriupotfi obiectivateatet particjpareabron$jce 'a l u ri s u b cre p i t ant ede div er se i o n a l i ta t), c a t $ i c e a p n " u rnoni " d )ronhofonie, raluficrepitantelocalizatediversegrade de modiflcare a ansmitefiirnurmurujui vezicularjfie dimtnuarein formelecu predomi_ ania,atulburdrilor de ventilatiesau, mai frecvent,respifalie,,suflantd,,, and la suflutubar). Alte modific1ricliniae obse^./atela unii sugari ctr bronhopneumonie.. - djstensieabdorninald prin ileusparaljtic(jndusde hipoxie,colaps je etc.); circulator,hipopotasem semne de ifitatierneningeald(meningismulpoatefl observatgi in absentaunei infectiia SNC, produsprin ecjemcerebral acutj;

Aparatul respirator

cu o consistenldmoae 9i refux hepato-jugular hepatomegalie sau, rareori,icter, versdturiin,,za,tde cafea" (prin hemoragle digestivdsuperioard). la copii cu teren particular la imunodeprimali, La sugariiclistrofici, de cdi aeriene cu a te malforrnatii cu bronsiectazie, (cu mucoviscidozd, ,,sistemice", evolueazain contextulunei infec,tii etc.),bronhopneumonia uneofi oligosimptomatic 9i, intr-un procentridicatcu sfargitletal Investigatii 1. Radiologice P ri n examen radi ol ogi ceste confi rmat dexist enla zonelor de condensarepulmonard,cu diverse aspecte mai mult sau rnai pu,tin tpi ce: a) forma cu focare micronodularediseminate(pseudogfanulicd); b) forma cu distribuliesegmentara(pseudolobard); c) forma paravertebrald; d) forrnahi io-bazali (dupd Prof. Nl Geormdneanu'1983,Prof V P opescu,1993). 2. Biochimice sindromulinfamator(VSH Pfin exameneuzualepot fi obiectivate: crescutSl, CRP pozitivd2,fibrinemiecrescutdr,G2globulinecrescute) precumSi ale gazelorsanguine aciclo-bazic, echilibrului Si modiJicdrile capilar sau arierial;- de sange folosegte (micrometodaASTRUP din sange arterlal preferd determindrile aspecte: se notat urmdtoarele acido(Pao2),ventjlalia(PaCO2)9iechllibrul pentrua evaluaoxigenarea bazic (pH 9i HCO3); in sangelecopiilorvalorileoblinutese coreleaze cu cele din sangelearterialcel mai bine pentrupH' in timp ce corealia pentruPCO2estemoderatdiar pentruPO2esteminimd- vezitabeiul1)' bo naviiinstarecriticdestenecesarun puls-oxlmetru a monitoriza P-ontru in valorilesaturdriihemoglobinei (acestamesoatdindirect,noninvaziv, absorbliei oxigencu ajutorulunui algoritmce evalueazacaracteristicile Aceastdmeioddeste luminiide catrehemoglobindgi oxihemoglobind) putand stab1idebutul oxigenoterapiei, pentru eficientei evaluarea utild de 02, precum9i, eventual,necesitateainilleriiventilalielaslstate

1- esteo metod6mal pulinsensibila, de valorilehernoglobinei fiindinfluenlate (variaziid rect propo4iona ) sau de (cregtein anemji),de cele ale fibrinerniel (scade VSH) cronlcd congestivd lnsuficien!acardiaci 2 - mult mai fidelSdecat VSH in evocareaetiologieibactenene 3 necesiiarecoltareaLlneicantiletirelativ crescutede s6nge; actualmenie esle practic abandonatain secliile de terapie intensivdpedlatricd

Com pendiu dc l , , , , t r, r , r .

Ta9elul 1. Valorlleparametrjlor ASTRUp la djferitegrup| , ti . , ri .. (dup5 M. Rogers,1992) Varsid la nagtere la 24 are sugar c o p rl adu tt

pH

7 , 26- 7, 29 7, 37 7, 10 7, 35- 7, 4 5

Pao? (mmHg)

7A 90 96 9 0 -1 1 0

PaCO2

l lr |,

/hmH^\

55 33 34 37 35-45

3. Bacterialogice Acesteavizeazd determinareaetiologieibronhopneurnor,r I r, I e f ec tu a re ad e c ult ur jdjn s pu td ,s a n g e ,l i c h i dp l e u ra l(i n fo rrr,,.,i , p ar t ici p a re p l e uf ad) ,s au, c u to tu le x c e p l j o n a dl ,i n a s p i ra tu l La boinaviicarefuseseri in prealabitrataticu antibioiice 1()rrrl rrr,r,r are v.r1,,.,,, foafieflare ,,bana lul" frotiu(dinproclusul patologic recoltat) colori rtr ,| ,,j s au a -l l ta si fude r net ilen( pu te n do ri e n tad i a g n o s ti c u l e ti o torl r,;,,rr, yizuaizareagermenilorla oazurilein care cultJrijerdm6nsteri,,) ' Diagnasticulpozitiv Se prin corelatiaclinico_radjologica, la un suqat ,.rr t, un copi_stabilegte imunodepfimat, care prezint; SFR, stare generald;lt{!,rt , r modificdristeiacusticeevocatoafepentru sjndromul de conrlr,|. .. p u lmo n a ra . D iagnosticuI diferenlial , A ce sta e st e r ealr nent edi fi c j ld o a r l a b o J n a v i i i r ,.,r, ,,e p u i z a i i ,,, srmptonratologia respiratorietinde sA fie inlocuitdde un tablourr,,,,,, logic ,cu l e ta rgle,c onv lt ls ii,c o m d ,me n i n g i s rnh, i p o to n i eg e ncri rl r.,rt I s , aut a d r.e ib o lrav i r J bac t er i e m ise; l L l b u ,a ri d e h e i o st,,...,1.., " e v e ,e ( - IU).rn l a rdl rO r alc u. iUni e\ l.e m C eg ,a v c .a n e ' l i n ta l Oa re OAv ,rt.r .,,, e xJme n(r.n c ' t ( _on- D-sel du s.l p e f u i d .p o a l c ..ra ta o : i a g n o sti ,r,,, ,, | a co p i .iL u S I R b: neey o, i nd t l e b u .e e rl ,r_ s eb; .o s i o i i l a In..1,,. ,l ,rorrrele grave,a$a numitelelormeedematoase, cfizeieseveredc ir ,trl s i a f iloco ci ap leur opulm onar dp,n e U m o n i ac u p n e u m a c y s ti s t:, r tubercutozamiliar;, pneumoniainterstiljaldlimfoidain c;drul i tr,,lt,,r HIV ARDS (adultrespiratory distresssyndrome= sndromulde dctr,l.,,, res pi'a l o tiael a dJ r t u a" pir al a c J e L o rp s L ra i n .d e c o n -p e n sari .esLrv,.r.rt. -,) a ccp I Lu rra,ddiic.rrdiacer 9,-rgenirare lratament Viz e a zde r adic ar eaagentL rl ueiti o l o g i cfo , l o s i n da n ti b i o tice i rl r,,.,, (inilial),pe criteriicteprobabiiitate, ,,empjric" in funcliede grupade v;rr..rr a bolnavului,ulteriorreevalllatein func|e de rezultate]e u"rr,,,,,,,,,,' bacteriologice gi ale aniibiogramei.

, , ,rirtul resp,rator

+ gentamicinA, a nou-ndscutse recoffandSasociefeaarnpiciiinA , impiciiind+ cefotaxirn(R. Polin,F. Burg)IBI asocieri a copilulpeste o lune Si sub 5 ani sunt {olosite,,clasic" , l ' , l acl ami ne cu ami nogl i cozi de:pen icilind+ gent am icine( N'4 | , , ) escu,1988).in cazurilesevere,inilial,pandla sosireaantibiogramei, j n5 + gen t am icinA ( sau kanam icind) ' 1,otasoci apeni ci l i nd+ oxaci ([l Angelescu' ,r r:efalcsporind de generaliaa ll-a + aminoglicozid rrJ) r;c citeazd(KleinJ.) [B] $i opliuniterapeuticemai pulln agtesrve' .r: a es Ia cei cu forme mai pul i n sever ei am oxicilinAor al sau R N , Pr iscuR ) [ 10' 11] ln c i nd + aci cicLavul ani(Gruneberg ' ,r,rxi ci parenterale uneicefalosporine I rrrilesevefese tecomanddutilizarea cloramfenicolului a sau ceftriaxon;) ceftazidim, rroxim, cefotaxim, 1,,:labili.v. (KleinJ.) IBl. Alll autori(l',4Nanulescu)[7] recomandaa pan' la oxacilina+ gentarnicine, nozocorniale, r'tirr,pentruinfec.tiile , rfea germenul ui D . acd este un sugar cu var st d sub 5 luni, iar se ridicdsuspiciuneade infeclie L ,irmonia evolueazdin afebrilltate, sau I I )hlamiclia trachomatis9i se adaugi un macrolid(eritromicinA . I l romi ci nd)[13]. in formeleu$oare,se poateadministra la copilulmare9i aclolescent, d Lr ||racroLideritrom ioind,sau la cei cu varstepeste10 ani,clarltromicin tetraciciina o tolereaza care nu (J. sau la cei ,rrazltromicind Klein)t8l, , t rrd (vi brami ci nd) [13]. alternala copilulalergica penicilinasunt de evaluaturmdtoarele I r/r,:macrolidesau cloramfenicol. lcrapia antiviraledevine necesarAla doud categorii de balnavil sugariicu risc crescutde evolutieseverd cu VSR (virussincilial de cord,cel cu dispaziebronho, ,p rator):cei cu maladiecongenitald cei cu o boald pulffionardcronica imunodeficienla, nonard,cei cLl 1'Lr1 6 sdptemani; varsta sub cu la cei I'r,,cxistent5 ar puteaagravao boalacronicA cei care,printr-oevolu!ieprelungit6, boliereditare suferinleSNC' multiple, congenitale r,cxistentd(malformalii ln aefosoli ,r',tabolice). La acegtibolnavise poateadministraribavirinS l.ll - vezl capitolulBrongiolita. Durata tratamentuluivariazdin funclie de etioogie 9i de ,,teren' pieuto-pulmo(ln stafilococia rrr,I de m nimum10zilepe caleparenterale r. ra durata= 6 saptemani,din care 3 iniravenos) hidratarea, Alle mijloaceterapeuiicefolosltesunt: oxigenoterapie, pe cale endovenoase, ,,recfiatulburArilor acidobazice9i electroLitice anemieisevereprintransfuziede r,rrrajulcolecliilorpleurale,corec,tia de cardiotonice' ,r,llrderitrocitaiaetc. Unii copiinecesitdadnrjnistrarea , ,) anticonvulsivante (atenliela efectuldepresoral benzodiazepinelor de analgezice-antipiretlce L Lrpracentrllorrespiratori),

Compendiu do

Tabelul2

Amoxiclline(p.o.) A u gument in(p. o.,i . v ) A mi ka c ind(i. m. ,i. v ) A2itromcinh (p o.) Arnpicilind(i.v.) Ce fl ri ax ond(1. m .j,v . ) Cefolaxlm (i.m., i.v.) Ce fa zo lin(i. m. ,i. v . ) Ceitazidirn(i.m., i.v) C e fu rox lm(i. m . ,i.v ) C lo ramf enic ol (i. v ) Claritrornicind(p_o.) G entam ic ind (i. v . ) Cotrimoxazol(i.v)

40 mg/kg in 3 prjze;7S-1SOrng/kg peniru cazlrr seroclnt.[U pneumococpa 4iat rezlstentta penicilind 29-a0 rg,{g rde amo'rcit,naJin 3 pri,,e pe {2 ru tormtrl nl l 5 - 2 0 m g / kgin 2 - 3 p lze 10 mg/kg in ziua 1, apoi5 mg/kg incd 4 zit€, pnza unft;i 1O0-2OA mgtkgin 4 pdze 50-100 mg/kgin pri* unicA 100-200mg/kgin 3-4 pdze 50-100 mg/kgin 4 prize 75-150 mg/kgin 2-3 prize 75-200mg/kgin 3 priz€ 50-100 mgikg in 4 prize 15 mg/kg in 2 priz€ 5 mg/kg in 3 prize (7 mg/kg ta nou_nascut> 2 kg 9t > Z ,.tto) 20 mg/kg trimetopfimin p atru pize, penltu pneumocyslN

Oxacl l i n,(i. v ) 100-300mg/kgin 4 pdze Pjperacilini (i.v) 100-300mg/kgin 4 prize P €ni ci ti ne c (i. m. ,i.v ) s0-100 ms/ks (100-200000 Ul/ks) in 4,6 prize PenicjlinAV (p.o.) 25-50 mg/kg (50-100000 UUkg)in 3_4pnze Tobramicina(i.m., j.v.) 3-7,5 mg/kg in 3 prize vancomjcjnd(PEV tente) 40-60 mg/kg in 4 prize

Evolutie,complicatii9i prognostic ueptndede douacategoriide factori: , de varsE gi .,terenul bolnavUll, respectivde etiologjabronhopneumonlet. SemnificatienefavoEbileau: - varsta micd (< 3 luni); - imunodepresia(HlV fibrozachisticd,copiluJsplenectomizat varstasub 5 ani $i care nu a iosrvacqnatantjpneumococic 0U sld.l,I - asociereaunor malformatiicongenitale(in speciat N/a-Ci;; i unor boli ereditare(siclemia): - infecliilenosocomiale; - slafilococul auriu (in mod deosebit cel rezistent la meticilinl _ MRSA).

O:, qrezenraevotu{iiparriculare, cu rendinldta abced||| .l"^"_s]l:*i, ^pulmonara sauin alteorgane:ficat,rinic,SNC;,cu apariliarevJrsaiulji )leuralpara-sau metapneumonic, cu diatezahemorasta i"""srliij ltravasculard diseminatd). Tot la acest grup de bolnavi sunt maj frecventesechelele la distanll|lI lteJectazii,brongiectazii,fibrcZApulmonardsau brongioliteoOfiteranii,

At) ralul respiralor

Bibliografie selectiva I SHANN F. - Etiology of severe pneumonia in children in developing counttes. Pediatr. Infect. Dis 5:247. 1586. ed ll, ,' IVCINTOSCH KENNETH- Pneumonlain Pediatriclvledicine, & Wilkins' Ed. Williams Lewis R. First, sub redacliaMary EllenAvery, p. 1168-1170, 1994. I GEORI\,4ANEANU MIRCEA - Bronhopneumoniain Pediatrie, Ed. Didacticd9i Pedagogicd,p. 184-187,1983. ,l PAfSLEYJ. W. et al. - Pathogensassociatedwith acute lower res' piratory tract infectionsin young children. Pediatr. Infect Dis 3:14, 1984. ,,. |\,4ARY CATHERINEHARRIS- NeonatalsepticemiainPracticalNeonatology, ed. ll, sub redacliaR. A. Polin,F. D. Burg,M. C. Yoder,pag. 227-249, 1993. I; MOUTONY.DEBOSKERY,THABAUTA.,DRUGEONH.-AN,blbTigUES Antibiotherapie,ed. a ll-4, Bristol-MyersSquibb, InTectologie,pag. 57-58. 1993. / NANULESCUMIRCEA- Urgen{ein Pediatie, Ed. Dacia, p 32-38, 1994. rf JEROMEO. - KLEIN- Pneumoniasin Gellis& Kagan'sCurrent PediatricTherapyed. 15, sub redacliaF. D. Burg,E. R. Wald.J. R lngelfinger, R. A. Polin.Ed. Saunders.572-574,1996. ,I. POPESCUVALERIU,ARIONCONSTANTIN; DIIVITRIE DRAGOI\,4IR - Bronhopneumonia,in Pneumologie Pediatricd,vol. l, Litografia p. 163-173,1993. Ui,4FBucure$ti, D. AND THE ALEXANDER ).GRUNEBERGR. N,, FLEMINGHAI\4 PROJECTGROUP - Resultsof the AlexanderProject:a continuing mutticenter study of the antimicrobial susceptibility of community acquired lower respiratotytractbacterialpafhogens,Diagn.Microbiol. lnfect.Dis:25: 169-181.1996. I L PRI$CU RAZVAN - Tratamentul infecliilor respiratorii, forme ugoare Simedii, cu Augumenln 8/S, Comunicarela cel de-al lv-lea Congres Nationalde Pediatrie,Sibiu, 1998. 12.POPESCU VALERIU - Patologia aparatului respirator la copil. Pneumoniile acute,cap. 23, pag.309-358.Ed. Teora,1991. 13.STEELEW. R.,THOMASl\4.P, KoLLS J. K. - Currcntmanagement of community-acqtiiredpneumoniain children.An AlgorithmicGuidelnfect.Med.-16(1):46-52. 1999. line Recommendation 14.Committeeon fnfeclious Diseases:Elbavlfln therapy of respiratory syncytial vhus. Pediatrics;79: 475-8, 1987.

Com pendiu dc |t' , t r . , rr, . ,

6.7"PNIJUMONTI (!r. O.aiu) Definitie Pneumoniile (Pn)reprezjntd un ansamblude leziunialeparcrtIjr ,, ,, pulrnonarproduseprinaatiuneaunorfactoriinfectiosi (virusrifi, t,.r, , rickettsiifungi, protozoare- vezi tabelul.1),factori-fizici (irarii,,r, L i n d .d le f m ; cb a 'o l raJ . ' t Jt)r.Lt orci t . .1 -i(t.l , e p J l o e ri ,> l b s ti i | | t\,r,r,,. t Lldc )Sd Lfa rior i I nJ no oqiui Au ' i J n e .ta-d l c s l o r l a c ro tip fo d .J, , .. p r edo mi n a nl a t r iv elulalv eole l o(a r l v e o l i ta9)i a l i n te rs ti i i u l u i ,,,,,,, l rLrt uneon cu afectaresjmultanAa bronsiilor. Tabelul 1. Eiiologiapneumoniilor in funcliede vArstd V er st d 0-48 ore 2 z i l e -| 1zile

2 saptamani-2uni

2lu n i - 5ani

5-10a n i 1A-21at1)

Patogeni frecvent implicali* Streptacoccusgrup B (Streptococcusagalacri/r,) Stleplococcus grup B {streptococcus agrt,tt tt.t,. Dacffrgram negativi (Escherichia coli, prot,.tt.. mirabitis, Klebsiella spp), Llsfer/a monocilo.tt tl Strapyl acaccri s aLtreus/epi dermi ali s -t .pt .o ccu qr J p B . . / uplo. o . at t \ ogd. o. t t .. . . . Jtrdpytococcus aut Fus/epidqrmidis, Ent ut,,t. t, flaceae. A ra... I i. 5t, ,pr,. 6. -r, paeLtmoni-,, Haemaph y!| us i nfIuenzae Cel mai frecventvirusuri, mai.rar, Streptacoccu., pneumaniae, Haemophilus influenzae, Staltlttt, coccr./saure0s, Chlarnidiatrachomatis (ia sugarii , jl pneumonie,in afebri/itate, sub 5luni) Cel rnai frecventvirLrsuri,nrai rar Srepaococcus Cel mai frecvent virusuri mai rar. Streptocaccu:l pneumontae, Haenophilus influenzae, Mycoplat,h,l

'- cu literecursivc = patogeni mairarrncrrninati, cu literebold = paknl,r,l frecvent Pneu msn i apneum oc oc ic e Infecliaparenchimului pulmonarprodusdcle pneurnococi(Srry,, )occus.p.neumoniae) (84 serotipuri)are urmdtoarelecaracterislil a . I n te ci raa c ut a, de objc e i n o n _ s u p u ra ti v (s a p re d e o s e b i n, t, pneLrmoniile cu stafiococ au u, Klebsielta pneumoniae,go| r. j I ana e ro b i ) ; b. ar e d j stri b! _t ie lobar d s au s e g m e n ta rA(i n s e mi o l o g i ac ! rr,,.r p neumoniafrancS,Jobardesteasociatdetiologieipneumocirr:,r 1

t lr.itul respirator

evocatorpeniruetioogle: 1 are uneoriun debutbrusccaracieristic' febrd in platou,frison unjc,,,solemn"9i junghi toracic r ratari de risc [19] I tt ntabarele situalii patologice favorizeaze apari,tia infec,tiei cu '1,utnococ: disfunclieimunologica, deficitde sintezade anticorpi: .- pri rnar- hi po- sau agammagl obulinem ie; - secundar HIV mielommultiplu,LLC; neutropenie; disfunclie splenice: ' aspl enl e; - s ckl emi e; thal asemi e; patalagie cronicA: dlabetcu acidozd, cardiacacongestivdaronica; - insuficien{d . boaa pul mondraoosl Jct;vacror ice: secundara. cu infectiepuln'ronard - obstruclieendobronqice, !ilblou clinic n)E ebutul la copilulmare $i la adult, cu triada men,tionata l,ste caracteristic l)-i in platou,frison,junghi toracicsubmamelonar)La sugar poate ii), ce survine (vezi cap. Bronhopneumon ,',,Luaca bronhopneumonie i t);rcatevazi l e de l a cl ebutulunei i nfecf ii,apar entbanale,de cai ,plratc,rii superioare. In multecazuri,debutuleste atatde evocatorincat permiteinilierea lncAdinprirnazi de boald , ,LLrl tratamentvizandetiologiapneumococice urn'ratde ascensiunea , l)i ul are un frison unic pre ungit (,,solemn"), , d la 39-40"c(careestecontinua,,in platou")9ijunghisubmamelonar 'r I remitoracele afectat[11, 12] C opi i i mi ci (sugari iS i pregcol arl i )au la debut m anif est dr im ai mari ale febrei'cu alterarea .lompate,cu frisoanernultiple,cu oscila.tji foarte,,evidente", | | i !leneralegi, deseod,cu semneextrarespiratorii , ,rrclucAnd evaluareainiliaa pe un drum eronat(se pot observadurer! de tranzit vers6turi,tulbu16ri 'r,)enteabdominale,refuzulalimentaliei, i,rstinal,onubilarepanA la com;, convulsii)Prin exarnenulclinical cafe' $i ele' Larandul de rnanifest6ri ",1[avuluiputemobiectivao serie L,r,intdrescsusplciuneaetiologieipneurnococlce. obrajior,ce potfidispropo4ionat - faciesuleste,,vultuos" lcu hiperernia uneoridoar cu pometul ,lL,congestlonali fald de restul tegun'lentelor' ,,f roni mhi peremi c(semn Jaccoud)l ; - a nivelulbuzelorsau al ndrilorse observdherpesnazolabia,iar t,r ba pfezintdun depozitsaburalimportant.

tu5egteinitiarIoarteputinsaJ chiardeloc,iar restutdatelol . ..Boln"url oorrnuteptin examenulfizjc pulmonarsunt foarte ,,sarace,,. b) Perioadade stare Aceastacuprindemanifestiiriale disfunclieiventilatorii(sub forma unui sindromfunctionalrespiratorcu: tuse frecven€ umedd, cu sputt djspneecu geamdtexpiratorscurt,tatripnee,potipnee, ,,ruginie", f,atJ preinspiratoriide aripioarenazale, lilaj ,uO_gi inter"osfo,l,"o"Lt" semnelorfizjcede condensareputni&rarb. La inspecfiese remarcd diminuareaamplia,tiilor costalein hem! toracele afectat. Prinpalpareputempercepeaccentuarea transmisiei vibraliilor vocale ^ procesului pneumonic(rasugaf$i Japrerco.arul :orespunlgtoare l:-1:la roanemtc. aceastamanevrapoateoferirezujtalefals po,/;tive datorita pereteluitoracicsubtire). La perculie,zona de condensarepneumonicdprezintdmatitate, dar cu,o rezonantamai pufin,,lemnoasd;, pritncompamliecu u" ;il;i 0leuralmasiv L:xamenutsfelacusllc ofere ebmente decisive pentru diagnosticl 1. murmurulvezicurareste iniispriLpana la suli,.rtubar; z. voceasau prensJlse tra,tsmitmai usorprin zoqa de condensare decat prin parenchimulnormal,producdndbronhofonie; 3. in inspirse auscutd raluricrepitante fine. localizaiein jlrul zonei de maximadudibililate a suflu.Lritubar (tacopilulmic,necooperant. pot fl auscultateraluriin inspiruladancce succedeptansut sau efodutde tuse). in toate aceastaperioaddse mentinsemnele generale $i extra)ulmonare:feilfd in ,,platou,,, astenie,alterarea starii g'eneraf",,"noi"r,iu ,relurisau \tersdturi,durerjabdominale,oliguriecu urind hipercromri, )bnubiiarepane la comd, convuisiicu facilitirefebrild tl , I Si. lcealG )tapadureaza,in medre,j0 zile. c) Defervescenta Dupd 10-14zile se produceo scdderebruscd a temperaturii(unii Lutoriciteaze clasic drept moment al defervescenlei,noaptea celei de boale [12]l insotitASi de arte tenomeneOenumirage_ l-?-l-1 ,.t eflc. ..cflzapneumonica: criza sudoraracu transpjraUipro,uze. criza rinarecu poliurie,crizdcardiocirculatorje cu paloare,tradicardiujbol""_ runeSi criza hemoragicd,cu scddereasemnificativd a leucocitozej. . In unetecazuri,aceste fenomene(de scurtd duratd) sunt atat de ramatice.incatgeneteazdfalsaimpresiea unuiriscvitalpentru bolnav. .areofl,n ar ales la pacientiicu defictteirrune. se poale consemna retungrre€manifest6rilordin perioadade stare gi chiaf agravarea cestora.Se citeazd: 1 . c om p l i ca tiiinf ec lioas e:se p ti c e mi e ,m e n i n g i td ,e n d o c a rdi te, m ioca rd i te,per ic ar dit dp u ru l e n te ,a rtri td , p e ri to n i td ,n efri tJ

- acesteaaparmaialesla bolnaviisplenectomizali intrainfectioasd etc.i la verstemici (sub 5 ani),la cei cu SIDA,la neutropenici congestivd, cardiacd insuficienld 2. complicaliihemodinamice: colaps,tulburdride ritm cardiac,stop cardiac; necrozarea bloculuipneumonic(in infecliile respiratorii: 3. complicalii afectarea pulrnonar, fistuldbronhopulmonare, cu serotip3), abces pleurald(pleurezieparapneumonicd, exsudativd,cu aspect de empi em pl eural ), i nsufi ci entSrespir at or ie r est r ict iva,pr in ,,carnificarea"pneumoniei (acest termen anatomo-patologic semnificdorganizareafibroasda bloculuipneumonic) Evolulie De regul6, este foarte bune, vindecarease produce cu ,,restutioin integrum"dupd aproximativ3-4 septdmani, 'in sunt: Factoriide prognosticnefavorabil pneumoniapneumococica sau asplenie splenectomia infectiecu serotip3, existen[abacteriemiei, a mai multorlobi, leucope- : icterul,afectareaconcomitentd functionald, ni a, hi potensi uneaarteri al d.apari ti acom p icat ii'orext r apulm onar e (meninghd,endocardita, artriE) [19]. Ilortalitateaestesub 1% $i poatesa aparela pacienliicu risccrescut:la neutropenieetc. (SlDA, hipogammaglobulinemie, atrepsici,imunodeprimati Investiga_tii a. Tabloulradiologic cu mafginilenete, Aspectultipiceste al unei opacita!triunghiulare, baza la periferieSi varful in hil, de intensitatesubcostale,omogena' a mediastinului. fera caracterreiractilsau de impingerecontralaterald pentru un revdrsat pot evocatorii aspecte consemna Rareorise pleural(vezicapitolulde patologiepleurale). b. Tabloul biologic in faza de stare se consemneazasindrom infamatorbiologiccu VSH acceleraid,leucocitozdcu neutrofilie(uneoripot fr observatede in toxice" intraleucocitare catre hematologaga-numitele,,granulalii (seconsemneaza neutrofile) 9i deviereala stangaa formuleiIeucocilare prezentain sangeleperiferica nesegmentatelor 9i metamielocitelor, fenomendenurnitmielemie),proteinaC reactivaintenspozitivS,ibri nogenul' crescut,alfa2globulinelecrescute. sau m;crornetoda gazelorsanguineprinpuls-oximetrie Determinarea ASTRUP obiectiveazagradul de insuficienferespiratofie,sumar de urind modificat(urobilinogencrescut,albuminurieminimd,cilindrurie cu cilindrihialini). tranziiorii(dupauniiautori Uneori,la debutulbolii,existdbacteriemii repetate. la 30% din cazuri),ce pot fi obiectivateprin hemoculturi Etiologiapneumococicdpoate fi documentatecu rigoarefolosind (in sangesau urind), metodelede izolarea antigenelorpneumococice la cazurilecu hemoculturinegative.

2 12

Com pehdiu de p o d l . r t rt i

Diagnostic pozitiv evocatof(febre,frjson,junghi),urmatde tusecu exoe(l()r.r .Debut t, ruginiela un bojnavcu semnefizicede condensarepulmonard+. r.r,ltl, logic: condensarelobardsau multilobard+ biologic: intLruli" ,,,,,rn $i, uneori.herroculturipozitjve(in 30ozo din cazuri)] t r a ta me n t nu.maj es_teacceptaL..postutatut, ctasjc:Loatct)rr,,,l _^l:lr:l-T""t" monr,le pneumococice vor li tratatecu penjcitinaG [2. 13]. Mulliautori[5,6, 14]citeazeRomania(aldturide t-tong'_6ong, _ lr;r,r,l Franta.Soania,S ovaciagi U.tgarja)ca zona undeexista iate extr|rrr,lndrcate{23-50%)a tulpiniJor rle pneumococpartial(CN,4l 0,._1 lr,t/r,jl

(concentrafie j:11-r:ri""j ti.peniciiind minjmd inniuito|"iu i 1civi1,, :11 valon peste2 pg/mi). deoseb're alti agen{ipatogeni(Stafilpcocauriu,HaemoptI t t\ !e ^.^ :p]-: etc..1, pneumococul nu are rezistentAmedjateprin procesulde sirrlr,,,a a betalactarnazelor. Acestfapt face.inutildintocuireap".lJlir"il,, , l, oe e$ec terapeutic,cu alte combjnafiice contininhibitori ai betill;!t.l mazelor(Augumentin =amoxiciljnd + acidclavulanic, Timenfin=ti"r,"r r + acid clavulanic.Unasyn= an,picjrjna + surbactam)tS 9l K eztsl e n l a ' a bet a_lac t an ,i n e a p n e u m o c o c u l u ie s te m| ..rti .rt,l cromozomjal, probabilprinschimbde materialgeneticcu (,i I aitistrep{()l o roc es s e pr odJ c a l te ra ri a i e a ri n i ta l i i ' e a -d i r L,, l-rli, i: .", ( p enlc rl l n a se . b i nding pr ot eins ):1 a . 1 b .2 x , 2 a ,2 b , 3 g i 4 , d i n trnr:rr,, lea mai i.nportanlaeste 2b. deoareceinhibjliaaccst;i proleinc(r,rtrl intibioricebeta-lactamicej producetiza pereleiJicetu.ar i7l. bacteriana muttiptAse transferd intre b;cterii t,rtrr -^-1.=i-"*l1i lonjugare. A fost identifjcatun transposon(Tn JS45) ce confcr'ri,, 'ezistentaConcomitentd la cloramfenicol,eiitromicini, t"tr"li"ii,, i. (anamicind[5]. .--D19lii6 acestofaspectese recomanddtratamentcu penicilinil 1000-00Ul/kgc/ziintravenos, sau amoxicilinA pe cale orald- ZS S0 r),,/ :g/ziliormelecu gravitaten-edieltca primaalegerep";;;p"";;;,.,,;i, .u r ezrsre n lre a tat iv a_ ld c dr e s e d e te rmi n aC M I d e 0 ,1 2 _ ,p g i ml[t. ) ,l il. Studii recentepar a confirmasuperioritatea adminjstrarii continir,, ,e vare tntravenoase (dizolvatdirectin flaconulde pEV) a unor dozn elativ mici de penjciljnii,deoarece acltuneabactericid; a acesloirl eprndede dJrata.expunerit nu oe peak-ul 9i ser;c. parfiaLrezistenti ta oen.citind, a,ternarivete terapeuri,.,, .._:TlilT*":'l unt: pe cate oralAcefproziisau cefpodoxjn_axetil, parenteral sau crl oze man (peste 100 mg/kgc/zj)de ceftriaxon(Rocephin, Lendaclrr, ongaceph)sau cefatoxin(Claforan,Naspor,Spirosine). Alte altenlrl ve ar fi Vancomicinasau lmipenem(Tienam= i.ipenlm -r-cif""fi,,i ar numarpentrubolnavirigurosselectali 4, 1|0, 1B]. [3,

A t,iratul respirator

213

cu rezistentainaltd la penicilind(C[.4]cu valori Pentrupneurnococii | ,.rite2 pg/ml)primaoptiuneeste Vancomicina(40-60mgikgc/zi,in 4 i ||rc pe cale i.v.in perfuzieleniSde aproximativ30') 9i/sauceftriaxon/ , ,,lirtoxin(asocierea vancomicind+ ceftriaxondeste intenssinergiciin ' ,. ,' l el ul ani mal de meni ngi td pneumococica1161.in cazur i'e cu peste 4 pg/ml)aceastaar I'f,rumococirezistenljla ceftriaxond(Cl\,41 t,Lrlcafi inlocuitacu rifampicine[17]. Asociereadevine obligatoriela t, I i en!' i cu i nfecl i econcomi tentAS N C . deoar ecevanconicinanu t. irckeazA barierahematoence{alice. o constituie Alternativaterapeuticala acesttipde pneumococirezisten,ti (atenliela cazurilecu retenlieazotatdsau lrrripinemul (50 mg/kgc/i.v,) cregteriscul rli,(laremeningealdconcomitentddeoareceTienarn-u1 , rnvuisivant). parenteral(i.m.sau i.v.)este de 7-10 zile. Duratatratamentului in funclie de gravitatea bolii 9i de manifestArileasociate bolii, i se pot administraQi:cardiotonice,oxigen umidificatpe 1,rr;ientului rr',r:;cdsau sub izoleta,simptomatice(antitermice,analgezice,sedaI v,r, antitusive). a efortuluiventilator, cu ineficienta in situalii,,extreme", ., impun iniubatiaSi ventilatiaasistatea bolnavului. La copiiicu empiemeste uneorinecesardrenajulcavitaljipleurale cu asplenie, Pacientiicu risccrescut(sindroamele rv,7!cap. Pleurezii). . r cneciomizatii,cei cu drepanocitozd)pot beneficiade vaccinare (Pneumovac23 produsde Pasteur-l\lerieux). ,rilipneumococice

Bibliografieselectiva JEROMEO. KLEIN- Pneumonrbsin Gellis& Kagan'sCunentPadiatric Therapyed. 15", Ed. WB Saunders,572-575,1956. ed. 1, Red.medicald, ANCAION- Preumonlain Urgenlein Pediatrie, 347-351,' 1991. ed.2 - Preumoniain Pediatricl\4edicine, KENNETHI/]CINTOSCH Editorsl\4aryEllenAvery& LewisR. First,Ed. Will;ams& Wilkins,p. 1994. 1168-1169, KENNETHNICINTOSCH - Group B Streptococusin Pediatricl\.4edicine,ed. 2 - EditorsMary EllenAvery& LewisR. First,Ed.Wiiliams & Wilkins,p- 1239-1240,1994. MICHAELR. JACOBS- Abtlblofic-Reslsfanf JOHN R. SCHREIBER, Pneumococci-in f he PediatricClinicsof NorlhAmericaJun,42:3, p. 519, 1995. KLUGI\4ANK. P.,KOORNHUFFH. J. - Wotldwideincreasein pneu' mococcal antibioticresistance. Lancet 11: 444, 1989.

Com pendiu de p o (

t rt r

7. KLUGMAN K. p. - pneumococcal resistanceto antibiatic:i I tttl Microbiolrev 3: 171. 1990. 8. TAN f Q., MASONE. O., KAPLANS. L.: S/sfemic/rfecrlons,rrr, /,r Slreptococcus pneumoniae relatively resistant to penicjl|t tu Childrens Hospital: Clinical Managemem and outcome. pe(ltittttt n 90:9 2 8 ,1 992. 9. WARD J. - Antibiotic-resistantStreptococcuspneumoniae:(:lit t, and epidemiologlcalaspecls. Rev Infect. Dis 3: 254, .1981. .10.ROBERTC. STERN- Bacterialpneumanlain Nelson ,,1 Tex )()r,1, Pediatrics,ed. i3. Ed. WB Saunders,899-904, 1987. 11,VALERIUPOPESCU,CONSTANTIN ARION,DIMIT,RIE IMIII DRAC]( - Pneumologiepediaflc.i vol. I, LjtograflaUMF Bucure$ti,p. .l:]0 l,t I 199 3 . 12.El\,'llLA. POPESCU - Semiologie anatomoclincd biocltlntt,il fizio-patologicd- p. 134; j66 177;213. '13.MI R CEA GE O RM A NE A N U_ p e d i a tri e , e c t. 2 , Ed . D i d a ori,r { !r Pedagogicd,p. 182-i84, 1983. 14.GRUNEBERGR. N., FELI\,4INGHAI\,I D, AND THE ALEXANI)III PROJECTGROUP - Resultsof the Alexander praject:a cantir ttt) multicenterstudy of the antimicrobialsusceptibjtityof comnltrtl, acquircdlowerrespiratarytractbacteriatpalhogers, Diagn.Mictirl)1,,1 lnfect.Dis; 25; 169-181,1996. 15. P^OPESCUVALERIIJ- patologia aparatuluirespiratorla copit,|,tl 23 Pneumoniile acute,p. 309_358.Ed. Teora,i999. 16.FRIEDLANDl. R., pARtSl\t.,EHRETS. et. al._ Evatuation of at t tl crobial regimens for treatmentof experimentalpenicilinand ct\,lt,l losporin-rcsistant pneumacoccalmeningitis,Antimicrob Aq|ttt., Chemother,37: 1630, 1993. 17.FRIEDLANDl. R., MCCRAKEN G. H. JR. Manaqementof infe(ltt,tt\ cau-sedby anlibiaticres/sfanlspneurr]onlae.N. f;gl J N/ed:2331 ::t/ /, 1994 . 18.STEELEW R.,THON,4AS lV.p, KOLLSJ. K. _ Curre,t managctitt of community - acquired pneumonia in children. An Algiri tttrt, . 9uideline Recommendation,Infect. Med. 16(1): 46_52,19-99. I9.RICHARD B. ROBERTS - lnfectious D/seases and Epidembh)qy CD-ROM,CornellSeminarin Salzburg,July 1996,pulmonarylnftrr' t t ons,ca se s l& 2.

n t)aratul respirator

215

6.8. PLEUREZII (M. Craiu) in diversesitualiipatologiceapareo acurnulareexcesivdde fluidin , , rvitatea p eurald,prinalterareaechilibrului fo4elorStarling(transsudate) pleufale(exsudate). permeabilitdtii prin membranelor ,ru alterarea Examenclinic la inspeclieasimetriea celor Examenulclinicpulmonarobiectiveazd ,)rd hemitorace('inrevarsatelemari),cu diminuareapandla disparilie .L.implialiilor costale,de partearevarsatului. La palpare se percepeo diminuare,pand la abolire,a vibraliilor vr)caleoe oartearevdrsatului. La percuti e se obti ne mati tatedeclive ( deplasabildcu pozilia cdtreaxild(uneoricu o formecurbilinie, ce ascensioneaza 'rlnavului), Lrconcavitatea situatdcranial- curba Darnoiseau).Uneorimatitatea (triunghiul l,rpdgegte, cu pulin,liniamediandla bazahemitoraceluiopus ilrocco-Rauchfuss)dacd pacientuleste plasat in pozilie gezanda. l)t)asupracurbeiDamoiseaupoateexistao zone (triunghiGarland)de pulmonarsan;tos cdtre ' Lrbmatitate, datoratdimpingerliparenchimului de argint"al lui lIl.) Tot prin perculiese poateobtine$i semnul,,banului 'itfes (percutandin pline matitatepe pereteleanteriortoracic cu 2 la nivelul rr)nedevom ascultatransmisa clara$i cristalinda vibratiilor icreteluioosterior). in zona de rratitate,la auscultalie se constatdreducerea,uneori vibraliilor vezicular transmiterii 1,;inila abolire,a murmurului 9idiminuarea v,)cale.La limitasuperioarda matiieliise poateauzi egofonia(,,vocede .,rprA"). Aceastareprezintamodificareatransmiteriivibraliilorvocale |'rintr-olamd de fluid ce comprimddiscretparenchimulpulmonar.Tot ,r acest ni vel se poate auscul tasufu t ubopleur et ic( m odif icar ea trrrnsmiterii murmuruluivezicularprintr-unmecanismsimilarcu cel ce \t)nereazeegofonia).in fazele precoce,cu exsudatminim,se poate rrzi frecdturapleurald,sub forma unui zgomot aspru in ambii timpl r,)spiratori (se poate auzi gi in momentulin care scade cantitateade chid 9i foitelepleuralesunt, din nou, apropiate). Jncazurilesevere,copilulprezintefebrdde tip septicsau hipotermie, rllerareastdrii generale,adinamie(,Zace"in pat), pozilieln decubit sau pe partea rteral (pe parteabolnava- in revdrsatelevolurninoase pleurald important6). durere ce asociazd in corlicopleuritele 'iinAtoase S ugari i pot prezenta refuzul al i me nt aliei,var sit ur i, dist ensie digestivesunt rbdominaldimportantaprin ileus paralitic.l\lanifestiirile difuze forma durerilor abdominale la copjii mai mari, sub t,rezentesi ',;ru iradiantein lornbe$i chiar in fosa iliace dreaptd (sunt descrise ' , rzuride copiicu pleurezieoperalide apendicitd),

216

Com pendiu de p o r l l n t 't r

Investigatii Examenulradiologicpulmonareste decjsivpentrudiaonosti,u|l,1 dintrecelemai precocemodiftcdri radiotogice esle opacilier'earr,tlrrrrtrrt costodiaffagmatic. in cazurilecu lichidmai muJtse observi o o1r, rrll,r|r o moge n i , d e cliv d,v ag t r iung h i u l a rdc,u m a rg i n e as u p e ri o ari(i l | rl r,t (corespunzand lin:eipe.cutoriiDarroiseau)ce ascensioneaze t,,Ir,rtrl axile. in pleureziilemasive se observd un intreg hemitoraceot),r ql deplasareacontralaterald (,,impjngerea") mediastinului(radiolorlrr.,r|'r o mare valoaredeplasareatraheei,,in afara,,coloaneivertebrirJl, ld irnaginileradiologiceobtinutein incident6antero-posterior). Dace revdrsatullichidianare margineasuperioarAorizonlirl,i,, aer situat deasuprafluidului,iar pldm6nulde aceeasiparte tin(|, hrt colabezecatre llir.avem de.a face cu un hidro-pneumotorar. Rareorisunt necesare9i alte explordriimagistice:ecogralx,,( | conventional, nativsau cu substanlade contrastgi CT spiral. Dup; efectuareaexamenuluiradiologicse practica,atdt irr :,,rrlr explorator, cat gi terapeutic,punctiapleurald.Aceastase iace,,int)lr,l rratitate, de obiceiin spatiurV-Vl intercostal pe liniaaxiJara post,:rir',, r,,r razantcu margineasuperioarda coasteiinfrajacente, pentrua nu lr,,.,l pachetuivasculonervosintercostal Sugaril$i pregcolariinecesitS,de obicei,o premedicatie, in r,,(,1, sedativ(romergan0.5 mg/kqc,clorpromazinj0.5 mg/kgs.clori lr.,tr.,r 50 mg/kgc)cu 15-30de minuteanterlorpunctiei. CopiiinecooperanliLrebuieimobi.iaati sau sedarisever in v{x1,,r,,,1 evitdriiunor leziuniasociatemanevreide punctie.Cooili mari vor plasat pe i u n sc aun.c J laLac dh es p a ta r,c u c o a tc ,es p n j i n i te d e ,r,,,,,t., $i cu brateleincrucigate.Astfel, locul de punctie este situat chiiI t,r vdrfulscapulei.Dupadezinfectie cLJsolulieiodala,se face anestc,,r,r | ,l xilind(0,5-1%) 9i dupd3-4minutese punctioneazb cu unac gros(18,?(n;l ata$atde o seringdmare (20-50m, Lichidulaspirat,astfel oblinut este trimis la laboratorin ver rrl,rr efectudriiculturilor,a frotiurilorcolorateGram, albastrude m(!til,Ir. Ziehl-NielsenSi a determinerilorbiochimice(proteine,glucozd,I l)lt, arnilaze).in cazulunei cantitetifoarteredusede lichidasoirat,din r,rrrr n u put em e fe c t ua det er m ind rib i o c h i m i c ec a n ti ta ti v e ,s e D racl trn insdrnanLari pe dileritemediisi se facereac{iaRivalta.penLru depisti rrd proteinelordin revdrsatutoleJral.Redctiaeste negativdin transsLrltitl,l (proteinesub 30 g/l) Si este pozitivdin exsudate(proteinepeste30 {/l) Alte investigatii Suntrarecazurilein careexamenulradiologic $i biochimical Iichi(llril pleuraloferddate incertesau jnsuficiente, astfelincat sd fie imDosjl)llil precizareadiagnosiicului ?ncddinaceastdprimaetapd.La ace$tibol||,tvl se practicdbiopsiaDIeurale.

Aparatul respirator

primare,ces-a mmplicat Altemodificiribiologicepotfiexpresiaafec{iunii va i investigata, , UUnreversatpleural.La cazuriledepleurezieserofibrinoase ri primulrand,o posibildellologlefuberculoasa(lDR la PPD 2 $i respectiv ll) Ul. examenulfunduluide ochi pentrutuberculiicoroidieni,Ediografia examenulcitologic l,Lrmonardde profllpentruadenopatietraheobrongicd, ,rl sputei S i al aspi ratul ui gastri c, pe nt r u depist ar ea bacililor + 5q1a1.t1. HIV (una din cele mai frecvente . r(;id-a lcoolo-rezistenli) uprainfectiispecificela bolnaviicu SIDA tinde se devindTBC) Diagnosticdiferential in etapaclinici, un revarsatpleuralpoateJi confundatcu; - o pneumonielobarede lob inferior(prinmatitate,tuse,dispnee); - un corpstrAinaspiratintr-obron$ieinferioare(saucu 3 te procese atelectatice); (colecliesubfrenicd,abces hepatic - cu afectiuniintraabdominale pe fata diafragmaticd,pionefrozdsau coleclieperinefreiicd),hernie diafragmaticdsau hernie hiatale,diverticulesofagian,cardiomiocarditd,MCC) megaliede diverseetiologii(pericarditd, Unelepleureziipot avea in prim plan semne 9i simptomece par a peritonite, acuta' apendicit5 ,,vocao boalSdigestivd(ocluzleintestinalii, (meningite, o neuroinfectie acutb) sau hepatite rrfadenitdmezenterice, , rncefalitd, ECA). evocatoriide condensarepulmonard La copiiicu imaginiradiologice pneumoni i l e rnasi ve,at elect aziie, m alf or m aliile l rcbui e excl use hidaticevoluminoase,abceselesau chistele suprainfectate, r)Lrhoonare .rte col ecl i isubfreni ce,mal i gni tdl i l epu lm onar esau de alt e nat ur d lreurob astom, limfoame). clasificareaanatomoclinicd Afecliunileacute pleuralepot fi clasiflcateastfel sau pleurezia,,uscata"(pteureziaplastice). 1. Corticopleurita 2. Plewezii serofibrinoase. 3. P eureziipurulente(empiemulpleural). 4. Pleureziihemoragice(pleureziiserosanguinolente) 1. Pleureziaplasfice Procesulpatologicse limiteazS,cel mai des, la pleuraviscerald, irpdrando cantitateminime de fluid 9i depozitede flbrinA,ce produc pleurale.Acesttip de pleureziepoatesd apare , rdeziuneasuprafetelor Semnele9i simptornele virale,tBC, colagenoze. Ir afectiunibacteriene, (le pleurezie,cu excep[iadureriipleuraleintense,de cele mai multeori clinice ale bolii de baza ;unt olasate in olan secund. [,4anifestdriie (loarlepregnante)pot face dificildiagnosticulde pleurite Durereapleurale toracice, ,)steaccentuatdde respifatiile ample,de tuse sau de miscdrile in decubitlateral,pe partea I rotiv pentrucarepacientulse,,imobilizeazd" :;indtoasd.Uneofi se poate auscultafrecdturapleurald,la inceputul

218

Com pendiu de p e d l {t r l r

Aparatul respirator

bolii.Pe masurece fluidulacumulatcregtecantitatjv, frecdturaplol|t,rlil dispare.La uniibolnavicenu au modificdri cliniceevocatorii, diagno.,tl, ||l este doar produsulexamenulujradioiogic(o dungdpleurald,,irigroq;;rt,1 de reguii unilaterald). I n d i a g n os t ic ul dif er en ti a l a l p l e u re z i e j p i a s ti c e s unt ci t:rt,, . rraumattsmere grilajuluicostalcu sau fara fracturicostale. nevrat,llttl intercostale,zona zoster, leziunilespinate,atecliunilecolecist;;i, i,;;;i;, Bornholm(pleurodiniaepidemicd). Tratamentulvizeazdboala initiald.Se pot administra(de obicolr rr rezurtate analgezicegj antiinnarratorii nesteroidiene. t;r rrrrrr -mediocre) Dornavt.tara proces pneumonic,se poate imobjlizagrilajul costirl, benzi adezivede tip leucoplast, plasatesemicjrcular, in pLn oriz,,r,t,,i, acesteareducanddurerea. 2. Pleurezia serofibrinoase (pS) Poatefi divizatala randulei,in pS tuberculoasd pS netuberculoi I ir.t Si I n ca d rul f or m ej net ub e rc u l o a s e s u n t i n c fu s e p f"ui uri tf,, parapneumonice, cele din cadrulunor afec{iunivirale,cu rickettsii,, rr mycoplasme,din afecliunjlejnflamatoriimediastinalesau subfrent{:ll, drnvasculjte(LES,pAN,RAA)Si,cu totulexcep{ional, in cadrulcancen,l,,r pflmaresau metastatice ale cavitetitoracice(pulmonare,mediastin;rlr,, pleurale). Diagnosticul se pune pe baza semnelorde revdrsatpleuraila |l , . bolnavcarea prezentatanterior examenurui actu"i, JJrer" piu,,r.,,i,r intensdSi freciitur6pteuratd(ambetediminuand "rini" tr"ptri, t;-;;:";,,;; se constituietabloulclinicde revarsatpleural). Aspectulradiologiceste dependentde cantitateade ljchid, de l;r ,, . mrnr ma ..u m pt er ea s inus u l u ic o s to d i a fra g ma tipce n d l a u n i ntr,,tl hemitoradeopac. Punctiapleuraleevacueazdun lichicjserocitrin, de consistentiflui(tr.t. discretturbid,cu reacliaRivaltapozitivd,gi cu o citologje Oorninuta,i,, mononucleare(in elioiogiaTBC) sau de polirrorfonuJleare neutroful,, ( r n ro rme 'ep at apneum onic e ). R a re o ri .c i to l o g i ao b i e c ti v e a zdcehrl ,, -paraneopl"ri"" neoplazice(de obiceiin revdrsatelepleurale fi"ni,i,,f este serosanguinolent). Tratamentuletiologicse face in conformjtatecu sensibjlitatea lll antibioticea germenu,uiincriminat.pS tuberculoaseuor. n tr"tJ" ilni timpde 6 lunicu izoniazidd(HtN.10-1b mgikgc/zi)Fi rifampicina 6inel fr,i 1O-2Omglkgclzi),lacare se asocjazi doar in prim;le 2 luni de tratamorrt pirazinamidd(20-40 mg/kgclzi)_ aceastbasociere HIN + RIF + pZM so va administrazilnic(2 luni). Ulterior,dupe 2 luni de tratament,se poate trece la schenta2// (doud.ziep^e^saptdmana), cu o cre$terea dozelordupdcum urmeazn. = n \ zu-JUm9/kg/administrare (maximum/aorl"inistrare = 900 mrl). RIF = 10-20mg/kS/administrare (maximum/administr"re = OOO rii,

rl{{r

219

= 2 g). (maximum/administrate PZM = 50-70 mg/kg/administrare Asociereade corticoizieste controversatd.Datele existentearate ce ,rcestiascad morbiditatea in TBC Ai secheleleneurologicepe termen rng ln meningitaTBC. Corticoiziiau efect beneficla copiii cu mase ,l angl i onaretraheobronS i cecare pr oduc t ulbur Ar ivent ilat or iipr in ,r)mpresie.Pot fi utilizali9i in miiiareleTBC. Nu existadate care se ,)biectiveze superioritatea vfeunuicorticoidin TBC. Dozelesunt 1-2 mg/ l(qclziprednison(sau echivalent)pe o perioadi de 4 sdptamanicu ,evrai ulterior. La copiiiinfectaliHIV duratatratamentului cregtela 9-12 luni,dupd ,, perioaddinilial5de 2 iunicu triplAasocierezilnlcd.Uniiautoriasociazd etarnbutol15-25 mg/kgc/zi(pana la .,i un al patruea tuberculostatic: 1)0mg/kg/ziin schema2/7), maximum2,4 grumeldoz1. va fi fdcutein funclie La PS netuberculoas6, alegereaantibioticului (le naturagermenilorce domindspectruletiological pneumoniilor, la (iiversegrupede varste (tabelde la cap. Pneumonii). foarlevoluminoase. Drenajulpleuralestenecesardoarin revarsatele j c l are. de obi cei .pe ac. pri n si ronajBecair e ( nJ est e necesar a lofacentezapentruinse(ia unui tub de tip Pe?er). putemob[ine Dupd examinareacitologicd9i biochimicda fluiduLui, ifformaliicu valoareprognosticd. Astfel,un lichidcu pH sub7, cu glucozd rub 40 mg/dl Si LDH peste 1 000 Ul/l va necesita,foarte probabil, (lrenajpleural.Pacientiicare au un fluid pleuralcu pH peste 7,20, cu !l ucozdpeste10 mg/dlqi cu frotiuricolorategram ce evidenliazdgermeni, vor evoluafavorabildoar cu antibiotice, ferd drenaj[2]. 3. Empiemulpleural Reprezintiiacumulareade puroiin cavitateapleurald.Este asociat cel mai frecventcu infectiiale tactuluirespiratorinferiorprodusede stafilococulau.iu. l\lai rar sunt incriminalipneumococulSi Haemophillus influenzae. Empiemulpoatelua na$tereqi prinaltemecanismecum ar fi ruperea in pleufd a unui abces pulmonar,prin extensie de la un proces de (acrnediastinitd supurata,de la abcesesubfrenicesau posttraumatic cidentalsau chirurgical). [.4anifestari]e clinicede inceputsunt cele ale procesuluipneumonic. in condi,tiile uneiabordariterapeuticeinadecvateapar progresivsemne de reversatpleural.Anteriorpurrctiejpleuralenu se poatefacediferenla (doar pe criteriicliniceSi radioiogice)intre un empiem9i o pleurezie a puroiului serofibrinoas6. Dupe examinareacitologic6gi bacteriologicd paralel. pe in fac insdman!;ri diverse medii de cultura. se se l'leura recolteazdgi hemoculturi,deoarece,uneori acesteapermit izolarea oermenul ut. Tratamentulse face cu antibiotice,conformantibiogramei Si prin dreanjpleural,cu ajutorulunui tub de cauciucsau silicon(nu se face

Com pendiu de pe d l , r t r l D

drenaj pe ac deoareceexistd riscui obstrudrjirepetatea acc$tut,rl Drenajul,este in general,necesarpe o duratd de 7_10zile. Fl v,r tl s uprim a ta tu n c i c and nu s e m a i e l i mi n ap u ro i s a u i n c a z u l i n r:rrrr drenajulse prerunge$te. cand volurnulclrenaleste sub 30_50nrliT,ltl Uneori,estenecesardrepozilionarea tubului,in cazulloculdrii(cloaz.nrir ) colectieipurulentesau a,,pungilol'multiple. Concepfia,,clasicd" precizeazd ce nu se introducDetub.in cavitirtl,,1 pleurala,enzime proteoliticesau agenli fjbrinoliiicj,deoarececrt,,tir nsculunor reacfiisistemicecu potentialletal.Lucrerirecenteconl ril eflcienlatratamentului cu enzimeproteolitice (urokinazd, streptokini r,,,t l in empiernere.oculaLe. Se instileaza.SUbghidajecografic.o canht,rtF de 50 000-150000 Ul urokinaziisau 250 000 Ul stre;tokinazd. dit ,rt, in 100 rr ser fizioroglc izoton(in 2 ore. de 3 ori pe zi, in medieI, /,,i,) Acesl procedeuduce la o cre$leresemni{icativd (in rrediede 10.lj,,,rrr a cantitd{iide puroidrenat,cu o rata a vindecAriitotalesau oartjal,!rtF 8 0% [ 15]. Un alt aspectcontroversateste cel legat de folosjreacorticoi,,ll,,l Studii recente l13l raporleazirfolosrreacu succes a predntso||UlIl ( 1. 5- 2mg l kg l z i)t in- pde 3 s apt a m a n i ,n m e d i e ,ra O1 %d i n c a l uri t,!,t,, empiernela copii. Evoluliasub tratamenteste ,,dezarmant" de lentd,in cele mai Irrll,, cazuri, in primeie doud septdmanide tratament neapdrandni( I ,, modificaresernnificativS. Dacd se constatd,dupd 7,iO zile tendinl;rl,r loculare,se face toracoscopievideo.asisrate(VAT = video assii,r,,,l thoracoscopy) sub anesteziegenerald[14]. In empiemelestafilococice, tratamentulantibioticva fi adminiritr,rl rel putin6 saptamani dincareprimele3-4pe caJeparenterat6 tintravrjrn,., ) boJnavrorenaltIncomptetdezvolldun proces flbrinosextenstvl,l rivelulpleureiviscerale,producandu-se pahipleurita Si,uneori,o fibro/i lompletd la niveiulintreguluihemitorace(fibrotorax).Acesti bol||irvl recesitatoracotornie pentrudecodiLarepleurad [1 ], 4. Pleureziihemoragice Pot sd aparSin TBC, tumori primitiveale pleurei(mezotelio lr,) jau metastaLice(l mfoame). Tratamentu,vizeazA boala de ba,/;.tr.rl ;orectareaurgentaa hipovolemiei $i anemieisevere prin transluzrr rl,, ;ange integralsau masa eritrocitarA tzoqruo. Prognostic In funcliede etioJogle, prognosticul poatefi mai bun sau mairezorvl n primeieziie de boald.in cazulempiemelor, cel mai prostprognollk rre stafilococia pleuro-pulmonard. Sugarilcu empiemepot fi p;icllt ll 'italprin complicatiimecanicepulmonare(pneumotorax, pneumo_|ll(l liaslin,fis1ulebronho-pleurale sau pleuro-parietale), prin complicalhr repticedin bacteriemiiletranzitorii(abcese Ja distante, menin(;itil rurulentd, pielonefritd acutii)sau prin insuficienl5 respiratorie gravii,trr

,,,ftextul unui ileus paralitic(toxic,hopoxic),ce ascensioneazd foarte rrrrrltdiafragmul.Pe termen lung, prognosticuleste bun, foarte rare 1nd pleureziilecare vor genera o insuficientdrespiratoriede tip restrictiv pleureziilor l 'rognosticul neinfectioase este legat de boalade baza. l\.4ortalitatea a scdzutde la aproape100% anterior,,erei"antibioticelor I | {;10% (maicrescuti la sugari).Prognosticul esteintunecatde unele (dar se pot inchide gi cum ar fi fistulele bronhopleurale ',,rnplicalii l)ontan,in taza acvte a bolii, prin reexpansionareabontuluipulmonar) .rrupahipleuritd severdce evolueazdla fibrotorax.

Bibliografie selectivA I VALERIUPOPESCU,CONSTANTIN ARION,DIMITRIEDRAGOMIR - Pneumolagiepediatricavol. ll, Patologiapleurei,p. 196-216, LitografiaUN/FCarol Davila,Bucuresti1993. :'. MARY ELLENAVERY MARY ELLEN WOHL- Pleural effuslonsand empiema,in PadiatricMedicineed. ll. Ed. Williamsand Wilkins,p. 321-322,194. 'f NAE ANGELESCU* Tehnicielementarede chirurgie- Pleurotomia, p.2A6-219.Ed. Nledicale1985. ,1. l\4lRCEANANULESCU- Urgenlein Pediatrie- Reversatulpleural, EdituraDacia,Cluj-Napoca,p.47-52, 1994. r' ION ANCA.- U.gentein Pediatie, ed.l, Ed. [Iedicald, 347-351, 1991. I; DANIELLEVIN,FRANCESI\,4ORRISS, GERALDMOORE_ A pTacti, cal quide to pediat c intensive care * Thoracentesisand chest tube insenion.Ed. N/osby,p.415422, 1979. /. BRYANT R.E., SALMON C.J. - Pleural empyema, Clin Infect Dis; 22:747-762,1996 1f. FAJARDOJ.E., CHANG M.J. - P/eural empyema in children:A nation wide retrospetivestudy. South Med Jt 80:593-596,1987. ') FRfIJ B.J. el al. - Parapneumoniceffusionand empiemain hospitalized children:A retrospectivestudy of 227 cases.Pediate lnfect D i s Ji 3:578-591.1984. 10.SAHN S.A. - Managementof complicatesparapneumoniceffusions, Arn Rev RespirDis.; 148:813-817,1993. I L HOFF S. J. elal. - Parapneumonicempiema in children:Decoftication hastensrecoveryin patientswith severepleuralinfections..Ped. lnfectDis J; 10:194-199.1990. l:/. KERN J.A., RODGERS B-M.- Thoracoscopyin the managementof empyema in children, J Pediatr.Surg, 2811128-1132,1993. l:J. DENEUVILLEE. et al. - Thoracicempyema in children:A 10 year study in pulmonary pediatric center. Service de Penumologiede 'EtrfantsArmand Trousseau, Paris, France, EuropeanRespiratory Society(ERS)Anual CongressBerlin,Sept. 1997.

C o mp e n d i ud e p o dl rtrb

l4.ALBERT|Nl M., BERLIOZ M. et al,- Video-assisted thoracost:upl (VAT)for treatmentof parapneumonicempyemain young chlhlni Dept.of Pediatrics Hospitalde l'ArchetIl, CHU de Nice,ERSCongressBerlin,Sept. 1997. 15, DEGREGORIOl\4,A., RUtZ C. etal. - Drainage of locutate sopld,l pleural effusions with uftrasound guided sma caliber catheton t4 urokinase instilation in 50 patients. Dept of pneumoiogy, Dopt 9f Radiology, HospitalClinicZaragoza,Spain,ERS - AnuatCongrofl Berlin,Sept.1997. 16. I \ , 4OUTON Y, DE B O S CK E RY, T H AB AU TA., D R U G E O NI.I . Antibiotiques,Antibiotherapie- lnfectalogie,Bristol-MyersSqulbb, lnfections des voies respiratoiresinferieures,pag. 57-SB,19gg 17.OREN JOSEPH - Pteurat effusion,Empyema, and Chylothorata ln Gellis& KaganCurrentPadiatricTherapyed. 15, Ed. Saundora,t, 148-1 4 9 1 , 9 96. 18.AmericanAcademyof Pediatrics Committeeon Infectious Disoanol - Pediatrics, 89: 161, 1992. 6.9. MALFORMATII PULMONARE (M. Craiu) Malformaliilepulmonare sunt rezuitatuldiverseloranomalll all dezvoltariicailoraerienein viata intrauterina. in funcliede momentul cand este intreruptd embriogenezanormald, iau nagterediverso llputl anatomicede malformalii(vezitabelut1), 6.9-'1.Sechestratiapulmonare [Sp] SP reprezintao masd de tesut pulmonar,provenitAdintr-un procol embriogendicanormal.SP are aspectchistic,arhitecturaaberantiltl vascularizafie anormaldproveninddintr-unvas arterialsistemic,in g5-g0% Cincazuricu originesupradiafragmatic6 [4]. parenchimulpulmonarca rorespundeSP este nefunctional,nu are comunicarecu arboreletrahoo, rrongic, dar poate avea comunicare cu tractul gastrointestinal. Din punct de vedere morfologicexistd doue puri de Spi a. SP intralobard; b. SP extralobara. a. SP intralobare- este de 3-6 orimaifrecventddecattipulextralobaf, :recvenla este egald la bdie$i fete. 9i esteseparatdetesutulpulmonat TesutulpulmonarinSP intralobard rormal,dar pdstreazeaceeagipleurdviscerald,care se continudCU )ea a parenchimului normal.Vascularizatia arterialaprovinedintr-Un /as sistemic,iar intoarcereavenoasdse faceintr-un vas tributarven610l )ulmonare,ln 65% din cazuriesle localizatdin stanga,in mod caracterlSllo n segmenteleposterobazale.Rareorise descriu gi asociericu alta nalformalji,precum9i fistulecu tubul digestjv

_9 o

F+ IN

r.-

r..l (\l

ct

o lg o 2(o o,

o

N (\

o-

o6) @o (sti .io)

I t ui

S,FF -P

co c

:.+=

q)

€

o

B =

o i i.t J

::

od c\too J.a:=

: .:-b 300/mm3se mentinpe o duratdmai maro ) 3luni se poateopri profilaxja16l. Mortaljtateaeste extrem de ridicatd la pacienlii netratati (aproapo )0%), scezand Ia 25-500/.,atet timp cat pacientultratat remane intr-o are de imunodepresie severd.Tratamentulprecocescade risculclo )ces la 10 - 30%, Vindecareacompletaapare doar dupA o lungd rratade timp (de obiceimai mare de 6 luni de la episodulacut [7j). scul de recurentd al PCP rdmane pe toate durata persistentei runodeficienlei.

^t).,ratul

respirator

| !ibliografieselectiva r;IRINGFR JR, BEARD CB, et al - A new name (Pneumocystis lloveci) for Pneumocystisfrom humans. Emerg lnfect Dis 2002; B: rJ9' 1-896. l'trcumocystisPneumonia(PCP) - Fact Sheet 15; The New Mexico AIDS InfoNet,6 Febr 2004;www.aidsinfonet.org I FRNANDESCMB - Pneumoniain Imunocompromised.elledicine .11Aug 2004.www.eMedicine.com IILJFFOLOJJ - Pneumocystiscariniicell structure.ln Pneumocystis (;?rinii Pneumoniasub red. Waltzer PD, edit l\,4arcel Dekker, 1994' )5 -,43. t' ncu mocystislnfection(Pneumocystis iiraveci),Parasitesand Health, 2003, www.dpd.cdcgov Control,2 July ,titc-ulCenterfor Disease ( TILBERTND, I\,IOELLERING RC, SANDE N.4A - Ihe SianfordGuide lo antimicrobialtherapy,2003, pagina 92. ljl[/ONDS RJ, OXTOBY MJ et al - Pneumacystiscariniipneumonia , nong IJSchilclrenwithperinatallyHIV aquiredinfectian.JAMA1993i .' l A : 470. r l ltlGHES WI - Pneumocystiscarinii in NELSON TEXTBOOK OF JensonHB (editori) Ri\,4, t 'I DIATRICS Ed 17'hBehrmanRE, Kliegrnan I d. SAUNDERS,2004, 1154-5. ().13.TUSEA LA COPIL (Iustina Stan) lLrseareprezintdunul din cele mai freventemotivepentrucare se primanicat$iin cabinetele de asisten,td ,, rr.it.1 consultui atAtla cabinetele (1). ' 1' .tx)di atri e de lusea este un act reflex,declansatprin stimulareareceptorilor |'l.rlc situalide ]a faringe pand la bronhioleleterminale Existd arii per icar dului, conduct ului r' .r(tcnegl l a ni vel ulpl eurei ,di afragm ului, ,l|' itivextern(2). (rinofaringit6' Iusea acutdinsole$teoriceinfecliede cdi respiratorii sinuzite, lafingitaacute,traheite,bron$ite'bronsiolitd, rrrrIr,adenoidite, poate llai acute. infectiei cu rezolvarea o dat5 rrrrrmonii dispare etc.), 1, termicd sau pulmonar, injurie ,l),Ica (extremde rar la copil)in edem jntoxicalii ernbolie volatile), cu substanle llrllicd (inhalarede fum, l | ronard,hemoragi epul monara. lusea cronicdeste definiteca tuseazilnic5,cu duratemai rnarede I ririptdmani sauca prezenlaa cel pulin2 episoadede cate2 sdptemani Lr LrLlimele 12luni (3). Cele mai frecventecauzede tuse cronica(dupd r,,,rtFT,1996)sunt: . Hipersensibilitatea postinfeclioasd a receptorilortusei . Astmul

Al,aratul respirator

Sidromulpertussis Sinuzita cronicd Refluxulgastroesofagiancu sau fdrd aspira,tie Aspiratia de corpi streini Brongiectazia, fibrozachistice,dischinezia ciliari,imunodeficionta Aspiraliarecurenteprin incoordonarefaringiand:palatoschisla, fistulaesotraheale Compresiunebrongicdextrinsecd Traheo-gi bronhomalacia Tumori endobrongice Tuberculozaendobrongicd Tuse psihogene Fumatul activ/pasiv Poate fi determinatdde asemenea de hipereactivitatea bron$icd, initacronica.anomaliianatomice: inelevascurare. fistuletraheobrongicn. :hist pulmonar,pneumoniide aspiratierecurente,abces pulmonar. rneumonii fungice,histoplasmoza, hemosideroza pulmonardidiopatici!, 'xpunerela iritantiidin mediu. consum de droguri pe cale aerianil, isfunctieneurologicd, corisumde medicamente EC). in funcliede varstacopiluluicele mai frecventecau9eale tusei: Sugar . lnfectii* RSV Pertussis,Chtamydia,TBC . Reflux gastroesofagian(cu sau fard aspiratie) . Hipersensibilitate brongicd(asociatala expunereala fum, aer rece, teren atopic) . Fibrozdchistica . Anomaliicongenitale:inele vasculare, chisturipulmonare Pregcolar . Infectii recurentede cdi respiratopr ' Hiperreactivitateabron$ica . Aspirare de corp strain ' Expunere la poluanti atmosferici . TBC . Boli supurativepulmonare: fibrozd chisticd, brongiectazii $colari: . Sinuzita . Astm bronsic . Boli pulmonaresupuratjve . Fumat . Psi h o g e n d

Apreciereacorecld in timpul anamnezei a caracteruluitusei, a in care se agraveazdaldturide rrrrrrnentului de aparilieqi a contextului stabilirii ,.x,rmenulfizic standardsuntindispensabile completgi investigatii Lrrui diagnosticcorect. in cadrulanamnezeivominsistaasupraurmdtoarelor:istoriculnagterii ( r rfe nla la na$tere,ventilatiemecanic6),antecedentede infeclii,spitalizdri ,rrlerioare,expunereala praf,animalede cas6,fum (de tutun'sobS/aer , ,)ndiiionat), existentaterenuluiatopicla copilgi in familie,contactTBC, tusei,simptomeasociate:febra, ' ,)ndiiiide aparitie,agravare,caracterul , .orriunctivita,secretii nazale, vdrsdturi,dureri toraciceetc in funcliede tipultusei ne putemorientaasupraetiologieiprobabile ,r rcesieia:

l) ,contnue,lqoard, productivd Brongite,bronsioliu, Fc, bronqiectazie Traheite,tuse habituaE MctalicA FC, tuse convulsiva,sindrom pedusoid, t',uoxsticd (+f varsdturi) corpi streini Pneumonii,infeclii cu chlamydla, adenovilrse pertusoidd rus, VSR, MycoplasmaPneumoniae (,u slroof convulsivd Obstruclielaringiane"tuse r;over5,la trezireadin somn FC, brongiectazie,bronsitd cronici ilimineata lxrpe efort important | )lsparein timpulsomnului nsociatdcu wheezing

Astm indus de efort, FC, bronsiectazie Tuse habitualS,stare hipersecretofie usoardin AB, FC Hiperreactivitatebrongica

Tuseanocturndestecaracteristicdsinuzitelor,alergiilor(9ila substanle care se gdsescin camera copilului),hiperreactivitatebronSicS,brongite, Tusea la trezirefrecventcu semnificatiaunei produclii l)rongiectazii. fibroze r:rescuteendobrongice:astm brongic,brongite,bronSiectazii' poate Chlamydia. infectiicu intalniin sacadat se Tusea cu caracter dristice. fusea care trezeste copilul noaptea reprezintdIn majoritateacazurilor expresiaunui proces Patologic. in cursul episoadelorde tuse persistentdpot apdreacomplicalii: nazale, rtureriale pereteluitoracic,rupturiale venelor conjunctivaie, :rincope,agravareaunei hernii ombilicaleexistente,vdrsdturi(tusea aportului ,.metrzante), incontinenlaurinard.prolapsrectal.perturbarea ' Ic l i chi deoral .

Com pendiu de ped l a t rI n

Examenulfizic va urmiiriinprimulrand:c6ntdrirea (asocicrr,,r copilului )u semne de malabsorblieeste foarte importantd),evidentiereaUn,rl remnede terenatopic(dermatjtaseboreica,dermatitaatopice,pruti(10 )ronrcetc.),prezentaunorsemnede hipoxie(cianoze, degetehipocraticlr), )xamenul compJetal aparatului respiratorcu aprecierea rapicji il ;emnelorde eventualdinsuficentri respiratorie. Vor fi consemnateori(,i, nodificarievidenliatein cadrul examenuluiclinic complet(ex; farinrlrr Iperemic,puncteoticedureroase,punctesinusaledureroase,cefal0o, )xamenneurologicetc.). Investigaliiie complementare se pot impd4i in: - investiga,tii standardl . Examenradiologic(pulmonar,sinusal) . IDRIa 2 UP P D . Ex. ORL . Ex. de sputd (macroscopic, citologie,culluri) . Ex. secreliilornazale . He mo g r am e - de specialitate. . Testul sudorii . lmunologice(importantlgA, lgE specifice) . Alergologice(teste cutanate) . Explorarea functionaldpulmona16 (spirometrie, pletismografio, testareabronhomotricitdtii) . Evidentierea refluxuluigastroesofagian: pH-ulul monitorizarea esofagian,ecografie) . Bronhoscopie+/- bronhografie ' Computertomografie . Exahene virusologice Se potface(maialesintarilecu dotaretehnjcimai bun6)Siinvestiga{il e inalt d p e rfo rm anla:det er m i n a re ama rk e ri l o ri n fJ a rn a to ril avai , ronhoalveolar, oxid nitricexalat,ex. microbiologicede inalte performantd, x.virusologice cu determinarea antigene or virale,anticorpi virali,anticorpi ronoclonali. hibridizarea ADN, bioosiede mucoasdbrongicd,biopsi0 u l m onards.a . Evaluareacompletagi complexda fiecaruicopjl cu tuse cronicil Jcandla diagnosticarea coreclda boliipermiteadministrarea orecoco tratamentului, in unereboti inluentandcalitateavielii pacie;tuluipo ,rmenlung (astmbron$ic,fibrozechisticAetc.). Tratamentul tuseicronicela copilva fi tratamentuletjologic(in cazul carecunoa$tem etiologia). Panala precizarea diagnosticului medicatia jministratatrebuiesd respecteanumiteprincipii: . In cazultuseispasticese adminstreazdcalmantealetusei,adaptato varsteicopiJJrui (oxeladinecitrat.dextrometorfan, codeineetc.)

/\t';rralul respirator

.

1

ti

iii il

Lncazuliusei productivese vor administramucolitjce(acetilcisteina, ambroxol,bromhexina,carbocisteinaetc,) 9i se va asigura un aport suplimeniarde lichide

Bibliografies€lectivd ROBERTC. STERN - An Approach to recurrentor PersistentLower l?espiratoryTract Symptamsin Children, Nelson, Textboockof Pediatrics,Ed. a XVll-a,Ed.WB. SaundersCo,2004,p 922. VALERIU POPESCTJ- Patologiaaparatului respiratorla copil, Ed. feora,1999,p.678-681. CFRNATESCUIOAN - Iusea cronlcA persistentdla capil, fatat de Pediatrie, sub redacliaE. Ciofu,C. Ciofu,ed. l, Ed. N/]edicald,2001, p 26A-262. BOATF.I ORENSTEIND.l\,,1. - Chronlcor RecurentRespirctarySymp' ed a XVll-a,Ed.W.B.Saunders l()ms,NelsonTextbookof Pediatrics, (]o., 2004,cap 362, p 1236-1237.

r,.rJ.CAUZEDEr\SUFICIENTq nrsptnqtonte (M. Craiu, Iustina Star) A. Cauzeextrinseci(non-pulmonare) it. Depresia centrului respirator (la dozaterapeutica sauin cazul Efectdepresormedicamentos hipnotice) sedative, barbitura,ti, supradozarii de benzodiazepine, Traurnatismcranian - Anomaliivascularela nivei SNc (infarct,embolie) Encefalita,rneningitA Hipertensiunelntracraniand Poliomie:ta cu afectarebulbara l). Boli neuromusculare - BoaiaWerdnig- Hoffmann(amiotrofiespinaletip l) - SindromGuilLain- BarG gravis - [,4iastenia Distrofiimusculareprogresive(ex. boala Duchenne) de mdduvii (traurnaticd) - Secliune/compresie c. Anamalii de "cutie" toracica DistrofieasfixiantaJeune Cifoscoliozesevera Traumatism de grilaj costal (cu/fere volet costal) - Obezitateseverd (sindromPickwick) - A scensi onare di afragmati cd( ascit 6, t um or i abdom inale gigante) jejuno-ileala in torace Herniediafragmaticdcu ascensionare

Com pendiu de pedla t r l a

d. Anomalii pleurale - Reversat pleural masiv (pleurezie,chilotorax) - Pneumotorax(cu/fdrd supapd) B Cauzeintrinseci(pulmonare) a. Boli pulmonare obstructive - Astm, Status astmaticus - Mucoviscidoze - Emfizempulmonar - Brongioliteobliterantd - Sindromulcililor imobili - HTP prin hiperdebitpulmonar(in cadrulMCC cu sunt stg - dr important) b. Boli pulmonare restrictive - Edem pulmonar - ARDS, ALD (adult respiratorydistress syndrome, acute lung d i se a se) - Fibrozepulmonare(congenitalesau dobandite) - Sarcoidoze - Sclerodermie - Atelectazii (obstructiebrongici intrinsece- corp strein, "dop de mucus",lesut de granulalie;obstructiebronsiceextrinseca tumori) - adenopatietraheobronsica, (chistepulmonare,bronsiectazii, - Malfomaliibronhopulmonare sechestratiepulmonare, malformatieadenomatoiddch:stice, emfizem lobar gigant) - Pneumoniimasive de diverseetiologii c. Boli pulmonare vasculare - Emboliepulmonara - Vasculitd (LES, Churg-Strauss) pulmonara - Limfangiectazie Cauzecare produc exaierbarea insuficienlei respiratoriila pacienlll pneumopatiicronice A Infecliilecdiloraeriene(pneumonie,brongitd,laringitd) B. Febre (inhalarede alergene,subst.iritante,medicamente C. Bronhospasm bronhoconstrictoare) D. Modificareacantititii sau vescozitd[iisecreliilordin brongii(infeclll, ventila,tie mecanice- aspiratieinsufrcientd, excesde mucolitice, umidifiereinadecvate) mucociliar(infeclii,in specialvirale,inhalalie E. Alterareaclearance-ului fum, aspiralie hidrocarburi,inec)

Alaratul resPirator

ECIcu incoordonare in trahee(reffuxgastro-esofagian, F. Aspiratie gavajulincorect) pacientul comatos, varseturila velopaiatind, anestezce narcotice, sedative, de inadecva€ G.Administrare inadecvataprelungite(FiO2> 0'7) H. Oxigenoterapie gi procedurichirurgicale L Traumatisme J. Bronhoscooie K. Pneumotorax (insuficienld cardiace,emboliepulmonarS' L. Bolicardiovasculare MCC) M,HTA.

n paratul cardiovascular

7. APARATUL CARDIOVASCULAII 7.1. ABORDAREA COPLULUI CU SUILURI CARDIACI,j. DIAGNOSTICUL CARDIOPATIILOR CONGENITAI,I,] (D. Predescu) Definitie Malformatia congenjtaj6 de cord (MCC)este o anomaljestructurl.i rcroscopicd a inimji sau a marijor vase intratoracjce,care este si l deveni semnificativdfuncjional [1]. Argumente Elementelecarene fac cel mai adeseasa ne gandimla posibilitat(:;l ei cardiopatii congenitalesunt: Pe plan clinic: - suflulcardiac; - desaturatia/cianoza: * dispneea(sau alte semne de insuficienldcardiaci, de exemphr patomegalia). Pe plan paraclinic: - cordul mare (radiologic). Dintreacestea,suflulcardiaceste de departemotivulcel mai frecvent trimitere la cardiopediatru.Cu toate acesrea,et nu este nici cel mai rsibil,nici cel mai specificai nici cel mai precocedintre semnelo ,:i1te cu yC9:_El_e:teun ,,pretext', pentruo evaluarectinicecompteril r'ederea idefltillcdriiunei posjbalemalformatii congenitale de cord. ljtolul Tgipropune si ofere cateva repere in evaluarea aparatufu]i diovascularla coDil. Valoareaexamenuluiclinic in diagnosticulMCC Pr9vllelt1 MCC scade cu varstai ta nailere este de 3_9.3/100u cuti vii (2-5). diagnosticateintr-o proportiede cca.50o/oin prim;r :rl, YCg tamenAde viate,88%p5nd la varstade .1an 98% para la vdrstr 9i t ani [3]. Valoareapredictjvea sufluluicardiacpentruo MCC depinde de: ' varstacopilului; ' caracterulsuflului; ' patologia asociatd Si ' expenenta examinalorului. n.primele48 de ore, prevalentasufluluivariazj inte O.g_77,4ok 9 rnverspropo4ionaldcu dimensluneastudiului)(4_7).

Valoareaexamenuluiclinic in aceastd perioadADoatefi cuantificatd Irtr-o oarecaremdsura: ' DacAse percepeun sufluin primele14 zile de viatSsunt circa 54% 141- 84% [8] $anse ca acesta sd fie determinatde o malformatie cardiacd. Riscul scade la 44yo la varsta de 6 septdmani[9]. . Dace examinareasufluluise face de cdtre un cardiopediatru, valoarea predictive pozitivdpentru o NiICC(l\4CCprezente)este de circaB9%,iar cea negativd(sufluinocent)este de 83,3%[8]. . Unuldin 6 nou-ndscutidiagnosticati cu sufluinocentde cetreun cardiopediatruare IMCC(DSV mic) [B]. Un alt studiu atrage atenlia cd mai mult de jumatate (55%) din ,:;rrdiopatiile diagnosticatepand la varsta de 1 an nu au manifestat ;uflula examinareaneonatald[4]. Printreacestease numeremai rnult rlcjumdtatedin DSV aproapetoatecardiopatiile complexe,majoritatea l;Aq RVPATetc. Acest procent scade la 35,3Yola examinareade la vArstade b saptemani. La examinareade la varstade 6 seotdmani.nici unul dintrecei 22 :,ugaricu sufluconsideratinocentnu a avut MCC [9]. In perioada2 ani-adolescentd,examenul ciinic efectuat de Jn g5%, o rrd ':i iopediatruare o sensibilitatede 96%, o specificitatede virloare predictivApozitivd de SByo$i o valoare predicticenegativAde t)B%1111. Valoareaexamenului radiologic de torace, EKG gi ecocardiografic in diagnosticulMCC Examenulradiologicde torace gi cel EKG nu sunt recomandate l)ontrusfatl/fea diagnosticuluila un sugar sau copil asimptomatic ,.;rreeste examinatpentru prima oard pentru suflu cardiac[10, 11]. ncestea pot ajuta doat la evaluareaunui copil la care exisU suspiciunea ',iu certitudinea uneiMCC.Dacdmalformatia cardiacdnu Doateflexclusd lro criteriiclinice,singura care poate face aceasta este ecocardiografia rioDDler-colOr. Ecocardiografia, desi are valoarediagnosticdin cazul suspiciunii ,lo MCC, nu-giare rostulla pacienliidiagnosticali cliniccu sufluinocent I I 11. iN evaluareaini,tialea unui copil cu suflu, solutia cost-eficientdeste lrimitereala cardiopediatru gi nu trimitereadirectIa ecografist[12]. Concluzii: . Totinou-niscutiicu suJlutrebuiese fieindrumatila cardiopediatru. Niciunuldintrecei diagnosticati cliniccu sufluinocentgi reevaluati echo-doppJernu avea o forma de l\lCC cu ganse de a deveni semnificativahemodinamic. . Absenfasufluluinu excludeo MCC, iar ignorareaacestuifapt poateducela o intarzierea diagnosticulu i Fi,deci,a tratamentului.

Compendiu de pediatrl'

. Copilultrebuiereexaminatperiodicdeoareceo N/ICC care nll ,r prezentatsuflula examinareaneonataldil poatedezvoltaulteriol . Dupd perioadaneonatalAcre$ie valoare exartenului cinic irl excludereal\y'Ccla un copi cu suflu. MotiveleintAzieriidiagnosticului malformatiilor cardiacesunt nlrl le. Printreacesteal - abs e n ,tasu f luluiin per ioa d an e o n a ta l a ,l e g a td d e c o n di ti i l ,, hemodinamiceale d;,eriteor maliornatii cardiace: - zgolxot in cabinetulunde se efectueaz5examinarea; - dificultatea examinariisugaruluideteminate de faptulce,de mult,. ori, acesta plange, se migcd sau respirazgomotosin cur:;|l examinarii; - nefam;liaritatea examinatorului cu evaluareaunormodific6ri subtil,, ale zgomotelorsau suflurilorcardiace; * lipsa consultuJui medical dupA externareadin maternitate.f)r. ase me n e a, ignor ar ea unu i s u fl u d e c e l a t l a e x te rn a re adi rl maternitate[9]. Examenulclinic VArsb pacientului Var st a p a ci e n t uluiin m om en tu lp re z e n ta ri ip o a te d i c ta n a turi , omalieiprecumgi urgenlacu care trebuieintervenit. lsloricul A c e st a cu p ri n dedat e des pr e fa mi l i e ,d e s p re s a rc i n e ,e v o l uti ;l -inatala, greutatea la na$tere(Gn),varstagestalionald (VG)$ieventuirl,. 'rptomede boalAcardiovasculare. - Familia.moarte subitd(inclusivSIDS),cardjomlopatiehioertrofic:I la rudede gr | (risc> 20..ode boa,;J,cardiopat;ea marra sau l.l rude de'gr l, lstoriculde avorturispontanesau feti mortinu s{) corcleazAcu un risc crescut de l\y'CcJaprogenituri. - Sarcina.istoricde expuneri(alcool,medicamente - amfetaminc, hormoni,anticonvulsivante, virusuri, ClVlVrubeolicetc.,diabol de sarcind risc30%:CMH, Tl\,lVDSV). - Istoricul naiterii, evolulia perinatald suferinta la nasterc (persistenlacirculatieifetale). - VG 9l Gn: majoritateanou-nascutilorcu l\,4CCsunt mici pentruVCI (exc.TMV,SP 9i SCSH). Semne Si simptome de boale cardiace Examenulfizic Trei aspectese urmdrescinilial: 1. Starea de nutritiea copilului,aspectul general gi severitateir detreseiarateurgentacu caretrebuiecondusejnvestjgatiile initialc gi tratamentul(ABC!). 2. Cianolicsau nu? 3. Copilulpare bjne, cu sirnpto',e minime/asimptornatic?

At,aratul cardiovascular

ApoL: Pe plan generaL Rata cre$terii(greutate $i inallime) - falimentul cre$terii poate fi li.lefminat de ICC(edempulmonar$idebitcardiacscdzut),de hipoxemia se coreleaze tahicardie); , L,nicd de $i consumulcaloriccrescut(tahipnee, tratamentulul , Lrdurata,severitateabolii 9i eflcacitatea ProbIeme cle alim entatie (inapeten,te,oboseale precoce, diafotez\' ,' rl nee, drspnee)- sen' nede l C C . fobrantata efoft (la sugari- vigoareagi duratasuptului;la pregmlari, rt)acitatea de a urca scarilesau de a mergetimp mai indelungat;copii . rt)acitatea de efortcomparativcu prieteniide joacd;dupdvarstade 5,6 ani ru,rrtei efectuali probade efortcu scararulant6)- redusedin pricinaICC Ai . I liipoxemiei. CLloarea (cianoza $i paloarea) - paloarea denotd vasoconstriclie l",rifericd(veziSi capitouide,,cianozd") Treseturidismoiice- prezentaa 3 malformatiiminorevizibileasociaza majoraocult6; unele slndroamemalforrrr!10%din cazuri o maLforn]atie rrrjrtive suntreputatea avea riscmarede MCC asociate(ex.Down). Hipocratismdlgltai- (raportuldintregrosimeaindexuluila nivelu distale> 1) hipoxemie interfalangiene 1,.r,,ei unghieigi la nivelularticulaliei , ron cd, policitemie. Pe plan respirator Frccvenlarespiratorie(copilultrebuie sd fie nemancatSi linigtit;se rrirsoarape un minut)- tahipneeaesteo consecinlda cre9teriifluxului rngurnpul monar; Efartul respirator- dispneea (efortul respiratorcrescut)este o r r;lnifestare a stazeisanguinepu monareca urrnarea scdderiidrenajului v')nos pulmonar. lnfecliirespiratoriirepefaie- ca urrnarea compresieicdilorrespiratorii ,ic catrevaselecongestionate. Tabetull. Alura ventriculara9i frecvenlarespiratorienormalein functiede varsta

VarstA l l ;l $i efe

l l una ;l l Lrni l 0 ani l l l anl

+2DS

Media AV 140 130 130 115 95 B0

FR 35 40 25 18 16

AV 90 85 85 75 65 60

FR 20

18 15 13

Ao"rptatduoa Daverpon;Warirg.Cook $i Cross

AV 190 175 175 155 130 105

50 30 25 20

Com pen d i u d e p e d i a t r i i ,

Pe plan circulator P.ulsul- periferic,central( a femurald,cornparatjv cu radialasirLl , oranratapentrua apreciadiferenlade intensitate, sugestivdpentrLr(, coarctatiede aorte,sau,,intarzierea,,, sugestivbpentru;treziede aorl;r sau SAo severa); - putsul,,siiltarel"_ pCA larg, lAo, TAC; - pu'sulparadoxal (TASmain arein erpirdecatin ,nspir) _ o difercrrr, mai mare de 10 mmHg este semniicativa;apare in oeiica,.tji. constrictiva,tamponadacardiaca,lCC, hiperinlatie ;r;;";,., severii (astm); - puts alternani(sernnulTraube)_ un puls alternativputernic rij slab (poatefl apreciat9i cu ajutorultensiometrului): li""nli""t,, cardiacdst6ng;ide tip sistolic_ severa. IRC- normal< 2',(seevalueazi la copiluinormotermic, la temperatufiI , de confort). Pulsaximettia- consideratda V_a metodade invesrioalte cliniril d u p a ins pec t ie,par p a re .p e rc u ti e a u s c u rl a l i e : sj ; ;;;;;;" ;;;;,; comparatrvta Lrnmernbrusuper.orsi un n-embru inferior(SiSIJ, SA,, severa.. alreziede aorta)io desaLurare poateatrageatentiaasuOrautr(,1 rvrL/uctanogeneinainteaaparjtieicianozei Flcafui- dimensiuneape Lm.c.(crescutdin ICC). Sp/ina - splenomegajja nu este,Jnserrn de ICC; prezentaei la r,rr pacientfebril,cu s.tflusugereazdeldocardita. IA - man$etatrebuiesd acopere2/3 djn Jungimea bralutuimasurat.l , oe ta acrorrronla epjcondilut'aterat:mdsurarea se lace prjn metodrl a.rscullatorie (mai tideladecbt cea palpatoriesau metoda nrrf,_rf,,ii comparat,v.la membrelesJperioaregi Intreun rn"raOr, Si u,, mernbruinferjorTA este carn cu 1o mmHg ,ri "up"rioi. i" rn",iln,i inferior,decat'la membruisuperior;se masoara "r"".utJ c, m"ng"ta; la sugar poate fi egale,insA niciodar5mai mjcj. """"agi Diferentialal Auscultatia craniuluiti ticatului tla nou_nascut.rt A" fCa $r cord mare)- fistulearterio-venoase. "u-""rnn" Examinarea zonei precord iaIe: - deformarea..suprainc6rcarede volum cronjcda ventriculului dreot: - goculapexian.normalse limiteazela un spatiuintercosiai inJiieJni de gi esteiocatizat in sp tV i.c./t.m.c la sugar$i in sp V i ;;.;.". ;; -varstd adoiescenti ' lreamdt,palparea in fucul]la sternata:SAo, SAp. Auscuttatiainimii _ a;scJllalia se face 1n toate tocare,e .ardiacu c6t 9i cu pdlnia,cu copituiagezati" :!at :u.grafr?Smat gezutSiin ortostatism. Se apreciaz;ritmul,zgomotelecardiace, "ti"ol;ti.;;; sufluiile jace gi.rnodificarealor ca-rd cu timpii respiraiori, po.ili; t;;;;;ft; $, manevre(Valsalva,ghemuire). ",

Aparatul cardiovascular

247

Tabelul2. Valorilenormaleale pfesiuniisangujnein functiede varstd

Nagtere(12 h, < 1 000 g) Nagtere(12 h, 3 kg) (96 h) Nou-ndscut Sugar(6 luni) Prescolar(2 ani) $colar(7 ani) Adolescent{15 ani)

39-59 50-70 60-90 87-105 95-105 97-112 112,128

16-36 25-45 20-60 53-66 53-66 66-80

Valorilesunt luatedin urmetoarelesurcetNou-niscut: VersmoldH Ei colab:Aodic bood pressureduringthe frst 12 hoursof life in infantswith birthwe'ght6104220 g. Pediatrics, 1981;67:107. ExtremelesuntinirePt0-P90.Copii:HoranM.J. Presidente: fask Forceon BloodPressureControlinChildren.Pediatrics,1987,79:1-Extremele slnt lntre P5o-P90. Reprodusdin Hazinskil\,4F, Childrehare different.In: HazinskiMF,ed. Nursing Careof the Criiicalylll Child,2nded. Si. LouisMor MosbyYearBook;1992. Tabelul 3. Zoomotele cardiace

Z1

Diminuat

Z1

Accentuat

22 71 &22

Unlc,accentuat Diminuat

22

DedubJare large,de obicei,,fixii" Dedublare large, DSV sau PCA sunt mari, SAq dilatalie variabilScu respiralie idiopatic;de AP paradoxald WPW tip B, BRS, SAo severd Dedublare

Z2 Z2

(ex. miocardlta), Scederea contractilitd,tii P-R crescut, lM severA Creslerea debituluicardiac (febrd, anemie,emolie),Slvl,P-R scurt TNIV Fallot,TAC,HTAP Scederearateigivolumuluide ejeclieal VS (sciedereaDC): miocarditS, pericardite lichidiane masivd DSA,BRD

Dup; Garson A.jr.,Bricker J. T.,Fischer D.J.,NeishS. R.:TheScience and pg.708. Practice of Pediatric 2nded.1998,Williams Cardiology & Wiikins: Ritmulpoatevaria cu ritmulrespiratorqi acesta este un semn de cord normal. ' Zgomotelecardiace: - Z1 '' inchidereavalvelorAV (intaimitrala). - Z2 - inchidereasigmoidelor(Ao $i apoiAP). O bund aprecierea Z2 este cruaialel.22 este in rnod normal dedublat la sfar$ilul inspiruluiSi unic in expir.Acestaeste un semn de cord normal.

Com pen d i u d e p e d i . r t rt "

- 23 - protodjastolic, deterrninatde umplereaventriculard ri |,1.r (poate'i percepJtIn ffod normal.mai f.ecventla ado,es"cr',t1 exageratde cregtereadebituluicardiac(febr;, efod fizic, Dljn DSV PCA, \,4severd). - Z4 - presistolic,dupi sjstola atrialii aproape intotdeirflr,l palologic den o l a a rte ra fe ac o m p l :a n te vi e ntri cLl are {C N l l l l,broerasroza endocardicb.HTA). - Zgomoteejaclionale(,,Clic-uri,,) , SAo (sau bicuspiclie Ao) s;rrr SAP dar pot ti produsegi de d;latat,de Ao sau Ap. Cetede l.rn I, se modificacu respiralja(se accentueazbin exoir). ..Cjc-Jl rnezosisto.tc de prolapsde valvamitrala- se accentucir,,,l in ortostatismsau in poziliaghemuit;poatefl insotitde un suflu telesistolir I SUFLURILE.EVALUAREASUFLULUiLA COPIL Suflurilesuntundesonoreperceptibjle, determinate de fluxuisangUr ln perioada2 ani- pubertate,suflurileinocenteatingun maximurrr, iar cardiopatiile malformativesunt foane rare. sistolice incep o datdsau imedjaidupdZ.l se termirir .Suflurile 9i ^inaintea iui 22. - suflurile hoiosistolice:rectangular,aceeagj intensitatepe tot parcursusisro,ei_ DSV.requrgjtare (ll\y'.lT)i - sut'urileeieclionate - crescendodescrcscendo: sfenozala ejectj,. (SAP,SAo);majoritateasuflurilorinocentesunt eiectionale: suflu.ileprotosisto.;ce: apatcJ 219i dispa.inainLeJe 22: aprosp, toate DSV mici,muscularese rnanifest5astfel: rflurilemezo-lelesisto ioe:pot InsotiJn..cricmezo_sistotic; pV\,4 Suflurile Ciastolice- intre inchjdereasigrnoidelor inchiderea v. Si AV; - pfotodiastolice - lAo. lp: * mezodiastolice _ flux crescutprintr_o valvdAV normaldsau flux normatprintr_o valveAV stenoticd; - telediastolice - v. AV stenotice;se producdatoritdfluxuluicrescut delerminatde sistolaatrialii. Sujlurile continue - neingrdditede sistoldsau diastold; determi_ nate de fluxul prin conducteaflate distal de valvee semjlunare; de obiceisunt patologice.Exceplie:hurn-ulvenos. Exam enulc iinic este u n i c a m o d a l i ta tefi a b i i a g i rezonabi l d de identificarea suflurilorinocente. Suflulinocent anorganic,funclional,inofensiv, dinamicsau benign.Un .Sinonime:. suilu poate fi consideratinocent in rnomentui.in cafe istoriculeste nesemnificativ, iar aspectulgeneralgj examenulclinicsunt normale.

.

".rratu!

cardiovascular

249

Ca.tatereiesufluluiinocent: sisiolic3(majoritatea); continue(uncis): niciodatdexclusivcii.rstolice; 'inso,tii de frearn6t) lA/l sau lllv,, 'nax lllA/l (niciodate intensitatea Factoriicarecrescdebitulcardtacianemia,febra)mdrescintensitatea , . rloritdliisuflurilor,indiJerentde cauzd {jnocentesau patologice) Ex stA 7 tipuride sufluriinocente:5 sistollc-'9i 2 continue: Slslorce: " Still; suflul,,muzica suflulde flux pulmonar; suflulde stenozaperifericSde arterepulmonare; suflulsistolicsupraclavicular; suf ul sistoiicaortic. Cantinue. num' ulvenosi suflulmamar. Stil 1. Suflu ,,muzical" - cel mai frecvent; mai frecventintre - din perioadade sugarpand la adolescenfd; 2-6 ani; protosistolic; - timbru muzical; - de obiceigr.ll^/l (i-lll^/l). Perceputcu maximumde intensitate ln sp. lV parasternals€ng, cu iradieresprevarf.Se aude cel 'i9i schim bd car act er ele in mai bi ne i n cl i n ost at ism 9i prototipul de sufu inocent. onostatism.Este 2. Suf ul de flux pulmonar; a doileaca frecvente; copii,adolescenli9i adullitineri; - proto-mezosistolic; rugos; - ejeclional(crescendo-descrescendo), Perceputcu maximumde intensitatein sp. ll-lll - gr. ll-lllA"/1. pa.asterna stang, 9i iradiazdpe toatd aria pulmonare Ce mai bine se aude in clinostatism.Se intensificain prezen.ta pectusexcavatum,spateluidrept, cifoscoliozei $i cu expirul. DiminuAin ortostatismsi 'in apnee inspiratorie. Diagnosticdiferential: de dat de VD, dedublare,,JixA" - DSAi Qocapexianhiperdinarnic diastolicde umplereventricularadreaptd; 22,,,rulrnent"

Com pe n d i u d e p e d i a t r l , ,

- S,qP:,,clic"ejeclional,freamdt,mai ascufit,duratamai iungii. 3. Suflulde stenozdperifericdde arterepulmonare - la prematurdar gi la nou-nescutla termen,pand la varsta(|r 3-6 luni (rareoripanA la 1 an). Poate aparea gi in contextu unor infecliiacute de cai respiratoriiinfefioare,in faza rlr convalescenldi - mezosistolic, dar poate fi holositolicgi chiar se poateintin(l(j putindincolode 22; - caracterejeclional; - gr. l-llA/1.Perceputin aria pulmonard(mai ales la bazd),cLr iradierein axile9i in spate.Cregtein inte;tsitate cu crestereir debituluicardiac(gi scedereaAV) $i diminueo datAcu acestir (Qicu tahicardia). Diagnosticdiferenlial : - stenozeleperifericeputmonaredinsindrornulWilliams, rubeola congenitalaetc.: suflul mai ascutit,prelungitrnultdincolodc 22, persistdmult dupd varstade 6luni; - DSA:nu aparela aceastdvarstA; SAPsaustenozapulmonar5subvalvulare: crjteriulvafstd,suflo maiintens,maibinepefceputla baze,eventual,,clic" ejeclional. 4. Suflulsistolicsupraclavicular - copii9i adul,titineri; - suflu sistolic,ejectional,scurt, debut brusc, maxjrnurnde intensitatela jumdtateasau la 2/3 ale sistolej; maxirnddeasupraclaviculei, - perceputcu intensitate cu iradiere pe vaselede la baza gatuluila pacientul'in clinostatism sau a$9zat; - diminu5pan; la disparilieo dat5 cu hiperextensia bruscda umefllor. Diagnosticdiferenfial: - obstruclievascularesemnificativd: suflu mai ascutjt,exiinsin dias t old. 5. Suflusistolicaortic - copii mari Si adolescenli; perceputcu intensitatemaximein aria aofticd.Se - ejecfional, accentueazA ln condiliide debitcardiaccrescut. Diagnosticdiferenlial: - Cl\,4H: istoricfamilial de rnoartesubitd, suflu accentuatde manevraValsalva(cvasipatognomonic), dirninuatcleghemujre r apidd; - SAo (valvuJard sau supravalvulard): ,,clic"ejeclional(sienozi vavularb),freamdt suprasternal,iradierepe vasele gatului, TA diferenlialdmicgoratd.

^t,.u

251

rtul cardiovascular

{i Hum-ulvenos cel mai frecventsuflucontinuuIa copil; in diastold,labazagatului - perceputcu maxirnum de intensitate gi'inregiuneainfraclavicularS, maiales pe dreapta,la pacientu agezatin Sezut,privindin parteaopusa examinatorului; diminudsau disparein clinostatism,la cornpresiablanda a jugularelorsau cAtreparteasuflului. laintoarcerea capuui pacientului /. SufLulrnamar - la ferneia ln ultimul irimestru de sarcind sau a cea care a epteazd,rareoriin adolescenta; - continuu,incepe'insistole,dar se continuegiin diastold.Existd un intervalintre Z1 $i debutuisuflului; - perceputcu maxirnumde intensitatedeasuprasanului; de la zi la zi; caracierulvariazain rnodcaracteristic urspdrc

u

edtd

uu

idLrdl,d.

| )iagnosticdiferenlial: caracterulvariabilde la zi la zi a PCA,flstulaarterio-venoasS: suful ui mamar 9 i gr upul populat ionalla car e apar e sunt sugestive. Suflulpatalogic o aracterele suflului patologic: holo/telesitolic; sistolicla care se asociazS: freamAt; - un zgomotanormal; -74

- crestereain intensitaiea manevtaValsalva,rnanevral\y'Llller sau ghemui rei - di astol i c; - continuu- toracic(exc.hum venos),hepaticsau cranian. cu o afecfiunecardiaca S + alie anomaliiasociatecompatibile (tahipnee,cianoze,hepatomegalie, cord mare radjologic). concluzii pacienlior l . E xamenulcl i ni c est e esenlialpent r udif er enlier ea . rr:itogi- a carorfamiliepoateprimiasiguredin aceastdprivintd- de ,,: care necesjtdinvesiigaliisuplimentare. MCC,ecocardiografla, 2. Oricatde serioasAar fi problemaidentiflcdrii poate pune diagnosticul de certitudine,nu este investigalia care '1,.i;i 1,rrrtefi utilizatdca metodi screeningdeoarecenu este cost-eficientd. 'r: rle at6 parte,necesitAun tehniciancu experien,t;pentrua avea rr;rxlmumde beneficu, a tminterinu rezolvaproblema9i,in plus,creeaza rr;onfuziegi anxietatepacienlilorqi pArinlilor. Acesteacu greu mai pot lr ,rl)lanate.

Com pe n d i u d e p e d i a t rI ',

3. Cea maijudicioasdatitudine(atatmedical,cat $i financiar)in t,r!,I unuicopilcu suspiciunede sufluorganic$i/sauma formaliecongenilirt. I de cord este consultulunui cardiopediatru. Acesta poate sau nu:..1 indice^unexamenecografic. 4. In perioadaneonatale, prezenlaunuiadintresemnelede suspicirrrrl (clin;cesau radiologice)impune consultulcardiopediatric. Tabelul4. Indicide diagnostic pentfucatevamalformalii congenitirl,, oe coro MCC

EKG Cian S

T]\A/ + S CSH RVPAT TAC

+ +

N N/Dr. Stg/N Dr. N

N

Ebsteln CoAo

Rx

ICC

N/'l N

irN ,|

'f /NJ J /J

^I

N/J

sts.

Cofd la sig. coloan.i rucperl ercsab

N

,|

ou culcat(Rx) S ejeclional

N

S continuuicord in , omdezapade' Dub u suflui aftere h perpusaiile; C ardi omega el P ,pul nronar" TAS m.s.- TAS m.i .> 10 mrnH g

Bibliografieselectivd 1. MITCHELL S.C.,KORONESS.8.,BERENDES H.W.:Corgenltalheal/ diseaseln 56, 109 births.Circulation, 43:323-332,i971. 2. N/CNA|\,4ARA D.c .: Preventionof infant deaths from conoenital heatt dlsease.Pediatr.Clin North Atrj.1A:2t-1t4,1963. 3. HOFFMANJ.l.E.,CHRiSTIANSON R.: Congenitat heartdiseasein.t cohorlof 19.502birthswithlong termfollow-up.An J Cardiol,42:641647, 1978. 4. AINSWORTHS.8.,WYLLIEJ. P.,WRENC.: prevatenceand ctinicat significanceof cardiac murmurs in neonates.Arch Dis Child Fetal Neonatal,80: 43-45.Ed. 1999. 5. LYONR.A., RAUHL. W.,STIRLINGJ .W: Heaftmurmursin,lewborn infants.J. Pedialr,16310-317,1940. 6. TAYLOR W.C.. The incidence and clinical significanceaf systotic cardiac murmurs in inta,rts.Arch Dis Child, 28: 52-54. Ed. 1953. 7. RICHARDS M,R,,I\,IERRITT K.K,,SAMUELSI,4, H,,LANGNiIAN A. G.,: Frequenceand significanceof cardiac murmurs in the firstyear of /iie. Pediatrics, 15: 169-179.Ed. 1953.

\ t '. r r i u l c a r d i o v a s c u l a r

,l

I

l)U Z. D. ROGUINN., BARAKN/].:Clinicaland echographicevaluatian af neonateswithheaft murmurs.ActaPediah,86 (7):752-6,Jul 1997. Fetal A, WYLLIEJ., WREN C.: Examination GREGORYJ., El\,1SLlE Neonatal.8AtF46-F48.Ed. 1999. IIRKEBAEKN.H.,HANSENL. K.,BO E. etal.-ChestRoentgenagram it the Evaluationof Hean Defectsin Asymptomatic lnfantsand Children With a Cardiac Murmur. Reproducibilityand Accuracy Pediati cs,V o].103,N o. 2, p. e 15,Febr 1999. W, SN'IYTHE J.F,TEIXEIRAO, H,,VLADP, DEMERSP P,,FFLDI\,4AN lnitial evaluationof heaft murmurs: are laboratory test'snecessary? Copyright@ 1990 by \/olume86, lssue4, p. 497-500,1010111990. lhe AmericanAcademyof Pediatrics. Of I]ANFORDD. A., NASIRAAND GUMBINERC,: COSIASSESSMCNT ile evaluationof heaft murmurs children.Volume 91, lssue 2, pp. :J65-368, CopyrightO 1993by The AmericanAcademy 02101/1993. .)f Pediatrics. ANDREWSS. BENSKI,MD,WESLEYCOVITZ,NilD,AND ROBERT ll. DURANI PhD. Primary Care Physicians'Useof Screening I :(:hacardiography Vol. 103, No. 4, p. 240,April 1999. Pediatrics,

Abrevieri: ,. : nsuficienldcardiacacongestivd I l( iil = malforma,tie congenitaldde cord I'i]V.= transpoziliede mari vase | 5lenozi de arter; pLlmonar; /\,J- Stenozbde aortd , '" l- cardiomiopatiehipertroficd ,lrlH sindromde cord stang hipoplazic | ):i : SuddenlnfantDeathSyndfome- sindromulde moartesubitd a sugarul ur I' l i mp-l de reumpl e r ecapilar ; r, ,: - l i ni a medi o-cl avi cla ur d valvulari .r sJ"cen!; aorlice ' . l sLl i ci enl avdl vular ap. rm onar a '\(j . trunchiafrerialcomun i \'; TA sistolicA t'r 4= persistenlade canal arterial l\'l insuficienlarniirald = no coarctalia de aorte ' | \i M,' pfolapsde valvd mitrala l \/l'Af =retur venos pulrnonaranormaltotal , varsta gestationala greutatea la na9tere

Com pen d i u d e p e d i a t r i e

7.2. ,dBORDAREA COPILULUI CU CIANOZA (D. Predescu) Definitie.Baze CianozareprezintAcolorareamov-abdstruiea mucoaselorgi/saupielii. Acestienomenaparecand in sangese aflAo cantitatemai marede 3-5 g/di HbH (hemoglobina reduse).Hemoglobjnaredusdcon,tine Hem care nu este legatde oxigen. Cianoz adepinded e d o i fa c to ri rn d s u ra b i l ic: a n ti tai eade H b gi concentraliade HbO2 din sange. Cu cat cantitateade Hb este mai rnare,cu atat ctanazaapare la o desaturaremai micd a Hb. Cianozade tippeiferlc (acrocianozd)-cianozala nive ul extremitdtilor gi perioro-nazal, cu mucoaseroz.in general,disparesause amelioreazd ia efort.Poatefl expresiauneipolicltemii sau a unuidebiicardiacscdzut. Cianozade tip central- mucoaselesunt cianotice(limbia,scierd, buze).Se agraveazecu efortulflzic.La nou-nescutpoatefi normaldin primele20 de minutedupd nagtere,insi nu dupd aceea. Cianozade tip diferenral jumdtateasuperioarda corpuluj(membre supenoare,toracelesuperior9i capul)este roz, in timp ce jumetatea inferioafdestecianoticS.Apare in malformaliicardiaceducto-dependente, in care guntulestedreapta-stanga la nivelulductuui (ctinAp in Ao). Cianozade tip central.Cauze Dintr-un motiv sau altul, HbH nu este oxigena6 corespunzdtorla nivel pulmonar sau oxihemoglobinaeste in cancentralieredusAla nivel pulmonar (desaturare). Mecanbmele de producere a desaturarii. - hipoventjlalie; - difuziurfula njvelulmembraneialveolo-capilare alterate; - tulburdriveniilalie-perfuzle; - $unt dreapta-stanga; - transpoftinadecvat al oxigenuluide cdtre Hb. Cauzele pot fi de origine: - cardiace; - respiratorie; _ S NC; - hematologicd. Boala cardiaca - $unt dreapta-stanga: HbH 'evitd"plamanul; insuficien!acardiac; congeslive.alleteazeventila!iaalveolard ( edem u pu m o n a r). Boald respjratorie Prim ar A - atelectazie (DetlesaRespiratorie pr n Deficitde Surfactant - DRDS, ARDS)j

A ti :i raf ul cardi ovascul ar

condensare(P neumo nie) ; aspiralie; (astrn). bronhoobstruclie Interterenlamecanice cu funclie pulmonara herniediafragmatica; revdrsatpleufal(lichidiansau aeric); compresjiextrinseciasupraarboreluirespirator(rfase mediastinale,arc vascuar); atreziecoanale; B oaA S N C Ieziuni care diminua rihd respirator produc in mod caracteristic '' .eapnie.dat po! produce,i hipoxemie. l5 nerrofagieren iono-cerebra meningiti9i encefaitd (comd); convulsii; intoxicatiicu drogurila marni si/saucopil; boli neuromusculare(si musculare). uo i hematologice Altefarea capacih,tiide transpoftal oxigenului aaidoze; hipertern.ria; hi percapni a; methemogl obi nemia loxidar eaf ier uluidin m o ecula de Hem : Fe2' (fi erferos) Fe3u( Jierf er ic)- incapabi dealegao2l poat e " i suspecl al dcand pr esiJnedpar lialaa oxigenLlJidin p asr lS este normald,iar saturaliaHb in oxigenestescazutasi apareca urmarea: - expuneriila oxidanli(nitrali,naftalind,antimalarice); (NADH9i NADPH-methemo - defrciiulunor enzimeeritrociiare globin reductazA); - prezenlaunor Hb anormale(Hb l\,4); - pol i ci temi a. Hb F are o aflnitaternai crescutApentru oxigendecat HbAl a o l'iroz datd, ceea ce /nseamnd ca cianoza va apAreacu aht mai greu, t ' dl de Hb F este mai mare. "ancentrctia Abordarc initiah Cianozacentraldeste un sernn de mare gravitate,de aceea pe l, n-ru plan se afa evaluare9i menlinereafuncliilorvitale. - ABCI CRS; - controleazd9i menlinepermeabilitatea ,,Airway": 02 in concentraliemaximeqi pe - ,,Breathing":adrninistreazd calea cel mai bine suportatdde paclent;

evaueaza9i asiguraventilatia; hemodinamicd adecvaia. ation": - evalueazd ,,Circu !i menlineo

Com pe n d i u d e p e d i a t r i r ,

Diagnostic Dupi evaluareaSi corectafeatulburdrilorcare pot pune in peri(,ol inrediatviatapacientului, se poatetrecela efectuareauni examenclini, sisternaticAi a testelorde laboratorpentfu orientafeadiagnosticuiui. E x am enulc linic i Pe plan general: - Letargie- 9oc, sepsis. Pe plan respirator. FR crescutd: bodlSresP;ratorie prirnara - insuficienlScardiacestanga (edem puimonar); - supratncercare circulatoriepulrnonard; - Respiratiiample,suspinate- circulaliepulmonardscazuta; - Tiraj- obstrucliede cdi respiratorii; Geamet- revdrsatpulmonarsau colapsalveolar: pneum onie ; - edem pulm o n a rj atelectazie (ex. DRDS); - Sufu cardiacintens,zgornotecardiaceintense,absentapulsuui femural,semne de hipoperfuzie periferici cauzacaidiacd. Absenlaunui suflucafdiacnu excludeo boa A cardiacd. Examenul de laborator 1. Analiza gazelor sanguine gi testut de hiperaxie Testulde hiperoxienu pune un djagnosticde precizie,inse il poakl orientaintr-o oarecaremdsu16. pao2> 2o0 mmHg (FiOr= 9,21 in aer atmosferic); l:9t.60 ( F iO ,= 11 boa d, pulm on a rd ; - hipoventjlatie (SNC, epuizare,sepsis); . 60 mmHg (FiO, = 0,21- in aer atmosferic); pao2 < 10(J l_?9, = ( F io2 1) ; - Suntdreapta- stanga (cardiac,pulmonar); pao2 > 100 - PaO2 mmHS (FiO2= 0,21- in aer atmosferic); ^ 0,7), deoareceC. A. este singura cale de devierea sangelui,limitandpartialconsecintelehipeftensiunii pulrnonare;este, de asemenea,contraindicatd in cazul asocieriialtor MCC in care PCA poatefi singuracalede a menlineirigaliapulmonard gitfebuienlentinutd cu oricepre!.in acestscopse vorfolosiprostaglancline (PGE 1). Inchiderea prinintermediul unuidispozitivocluziv(princateter) este un procedeuincd experimental. Evolutie ln PCA cu guntmic (moderat)apar simptomerrai severein cea de a 3-a - a 4-a decadAde viate (prin hipertensiune pu monareSi CC). Inchiderea spontanda C. A. poateapdreala nou-ndscutij prematuri(de regulein prirnii2 ani de viatd). PCA cu Quntlarg sau cu hipertensiune pulmonarepoate duce la deces (lCC) la versta de sugar sau ta aparitiaBVOP (de reguldin a doua sau a treia decaddde viatd). Ir. MCCFARASUNT(OBSTRUCTTE) 1. COARCTATIA AORTEI(Co.A.) reprezintdstenozarea(strarntorarea) de gradevariatea lumenuluiaoftic(pe distanlavarjabild),de reguli la j o n c li! nea c r os ei cu a o rta d e s c e n d e n ta ,d u p i e mergen!aarterei subclaviculare stangi(rareoripoatefi situatela aorta abdominald).

,,,,.i l 'rl cardi ovascul ar

, ,, A reprezintacca. 6-10% djn toate N/CC(la copiiicu sindrom ,'ste prezentain cca.25okdin cazuri). ' l,.rrzafea este adeseamarcanta(pane la obstructietotald)gi se . lxr o lungimede la caliva mm pand la multi cm (arterapostr,'r ,,,11 ,,,I l ;ra este de regul Sdilat at i) . ,,, n. izolatd(exist6$i cazuriasociatecu altemalformatiicongenitale se clasificdin funcliede raportulcu canalul ' , rrri ,r sau extracardiace) ,

r.tl

t:

llo A. preductald(stenozareinaintede emergentaC. A.) sau de lit) infantil$i (io A. postductale(tipuladult)in care stenozareaeste situatd rhrpaemergenl aC . A. ) . .rrl rl i | l i rea zonei stenozat eim pune dezvolt ar eaunei cir culat ii ,,.r.rle,de reguldintre ramuri ale arterei subclaviculare stangi qi ,r, rrrr;rlcmamareiinterne(mai ales artereleintercostale), perechile , | | , a lv-a). In forma postductale, aceas€ circulaliecolateralase ' ',,lii in vjalafetald,pe cand in cea preductaldla na$terenu exista , l.ric colaterald(existenlaunei C. A. deschisnu a fdcut necesard a acesteia)$i inchidereaC. A. duce rapid la ',, I rfca intrauterind I ,,liecinlele hemodinamiceale acestui obstacolsunt: HVS, TA , lllir la nivelulmembrelorsuperioare$i la extremitdtile cefaliceSi Lr1,r la membreleinferioare,dezvoltareacirculatieicolaterale$i , r:a retrogradda presjuniidin VS, AS Si capilarelepulmonare. l, 'lirranlaestecu atat mai precarecu cat Co. A. este mai ingustdSi , , ' Lr.Jimemai rnare,llind influenlategi de raportulanatomiccu C. A. ,',, I rrri gravd esie forma preductale). r.i l )l oulcl i ni cl a sugari ',,,rtcfi noiat precoce (chiar din prima lund), cu semne de ICC , r,L(precipitatiuneoride o infectieacutd respiratorie), sau poatefi , r,.r.Ltclediscordantapulsuluiintre membrelesuperioare(binebatut) ' , ,r inferioare(slab sau absent).Aceasta impune masurareaTA , , r,,,laDopplersau ,,flush").Un gradientde presiune> 20 mmHg r , lfcmbrele superioare$i inferjoaresemnificdCo. A. Auscultatia ' r, ,/.rrr.rsuflusistolicparasternal(spatiullllll i.c. stang). I ].,rneneleradiograficearatd cardiomegaliegj hipervascularizatie r I Ir )rt:l ra.

I (rG, in Co. A. izolat5,aratd:SSVD (in primelegaseluni de viate), | '.| (iare apare o m{lderatdSSVS (asociereaaltor MCC modificd

r,.,,tc).

|,.hografiaaduceinformatii valoroase,dar investiga{iile endocavitare l.I' de urgenfbla sugar,ele precizandtipulde Co. A. Si eventualele r , , ;t50ctate.

274

Com p e n d i u d e p e d i a t r i e

Rezonanlamagnetic5a devenitdeosebitde utila (neinvaziva)in aceastaNy'cc. Tabloulclinic Ia copilul mare Co. A. estefie cunoscutade a varstade sugar(9i binetolerati),llc descoperitdocaziona (la un examen sisternaticsau la apariliaunei grefAbacterianal). complicalii:hemoragiemeningocerebrald, De obicei, atrageatentiapulsulfemura absentsauslabperceptibi, apoiinversarea gradientului normalal TA (care,cu excepliaprimuluian, este mai mare in sensulunor valori a membrelesuperioare la memb.eleinferioare), cu > 20 mmHg mai mari. Examenulfizic noteazdadesea un moderatsuflu sistoic in axila stangd.La unii copii se pot palpa pulsatiilearterelorintercostale. Paraclinic HVS,pediculvascular,,stramtat", adeseao imaginein - Radiografla: (opaciflat cu bariu),datdde dilatatia ,,E"pe margineastangea esofagului pre-Si poststenoiica in sine.Dupavarstade 5-6 arri Si de zona coarctatd se evidentiazd eroziunicostale(lll-Vl),decicirculatia colaierald arterialii. - ECG: aspectnormalsau discretdHVS. vizualizeaza iarstudiil(l - Echografia bidimensionala zonade coarctalie Dooolercolorii evalueazaseveritatea. - Cateterismulnu este obligatoriuin forrnelepure de Co. A, dar intindere,MCC angiografia este impoftantdprecizanddetalii(diametru, a soc iat eI . a. ) . Tratamentulse adapteazegraduluide tolerantd(in formeleexcelefl loleratene ablinerrde la l'atament) 1) Tratamentul medicalestecel al lCC.Dacardspunsulla tonicardjcc este bun (in 24-48 de ore) acestease vor continuacu tratamentedo (luni de zile),pand la dispariliasemnelorde decompensaro intrelinere' Nitroprusiatul sau propranolu $i completaregresiea cardiomegaliei. permitadeseaamanareaoperalieipanAla varstaoptimd.De asemene.r, poate stabllizastareir menlinereaunui C. A. potent (prostaglandine) unui sugar grav pand cand poate fi operat in conditiimai bune. Cir rnetodapaliativds-a folosituneoriangioplastiapercutanatecu balo| (dilatareacoarctaliei). 2) Traiamentulchirurgicalconsta in rezec.tiasegmentuluiaorti(l stenozat9i restabilireacontinuitS$i aorteiprin suturddirectasau priI intercalareauneiproteze(procedeulCraMord),intervenfiecarese practicir precoce. Copiiila care interventias-a efectuatla varsta Scoard au un risr. semnificativ de evoluacatre HTA sistemicdSi disfunctiimiocardice. 2. STENOZAAORTICA(S. Ao) reprezinidcca. 5% dintretoateMC(j Si poate fi situaievalvular(ca un adevdrat,jiclor"),supravavular(,,i diafragmS"),subvalvular(stenozarecircularda aortei)sau asociin(l aceste leziLrni.

, ,r , , r . r t I l c a r d i o v a s c u l a r

r .,rrrsecinta hemodinamic6este HVS considerab;le. { -l rni c I '{)Lexistasemnede ICCstangdprecocesautardive(dureri9i sincope r , , 1,rrl,prinhipovascularizatie coronariana). Tipiceesteasociereaunui li r lrolosistolic aspru,rugos (in focarulaortei)insotitde freamat,cu ' t, ritla zgomotuluill Si cu puls perifericfoarte slab. f' rrracl i ni c pldman normal,cardiomegalie lTadiagrafic: (prin HVS); (grotegti)" ECG: semne,,caricaturale de HVS de tip sistolic. Echografiaidenlificdanomaiia(sediu,severitateetc.),fiind tehnica reinvazivi de baze pentrudiagnosticgi urmarire. Explordrileinvazive au cedat in bund masurd locul echografiei. l ratament I rirtarnentul este chirurgical:in forma supravalvularS, interventia r. .tiv'acild si are un p'ognosticbun. in cea valvulafS.se rezeca ,,.r(le stenozd(circulatie extracorporeale), dar aceastaimplicdriscul ,rlr(:lentei aoTticesecundare,necesitandreinterven[ie.De aceea, , . I rtoripropunrezectiaurmatdde implantarea uneivalve.Interventia ' 'rr I Ir\tificati de gravitateaICC gi de risculgrefeiosleriene. 1 STENOZAPUL|\,,1ONARA (S. P.) licprezintecca. 10% din toatel\,4CC. Ea poatefi: anornaliesingulard(cu sept intraventricular intact)ca stenozd ,l vLt ard pul monardsau asociatdcu alte MCC. ( luspidelevalveiaparstenozate,ingro$ate,fuzionate,formando memr.,r r sau un diafragmcu un orificiucentralcu diametrulde 2-10 mm ,' r,.ionalfuzjoneazedoar doud cuspide,valva aperandbicuspide). l, Ir.)dinarnic crestepresiunea sistolice 9i apareHVDdirectpropo4ionale ,r,Jradul de obstruare in caleade evacuarea VD. lormele usoareSi moderatesunt, de reguld,asimptomatice, cele , v|re avandsemne de insuficiente VD gi cianozd(la sugat. E xamenul cl i ni c r formeleugoaregi moderateevidenliazdun suflusisioiicde ejeclie ,, ,rcarulpulmonareigi dedublareazgomotuluill. Investigatiiparaclinice lt1 fomele ugoare ql moderate arate o dilatare poststenoticea t,r[nonarei,u$oarAHVD gi - echografic- sediulSi gfadulstenozei. i formelesevere apar semne de ICC (VD), cre$tereapresiunji ,.r()ase,cardjomegalie,sufiu sistolicintens la pulmonard(adesea r .,)litde freamSt),absenlacomponenteipulmonarea zgomotuluill. lraraclinic se evidentiazd (peseamacavitafilor cardiomegalie drepte), I rl;rreaposistenolicea trunchiuluipulmonar9i a artereipulmonare l.I rqi, cu diminuareavascularizatiei pulmonare.

Com p e n d i u d e p e d i a t r i e

E CG : HV D im p o rta n td ,e c h o g ra fi a d e mo n stranddefectul (9i severitatea).Investigaliileinvazive(inc]usivventriculografia dreaptd selectivd$i cineangiocardiografia) aduc detaliisup imentare. ComplicaliirICC (ceamai frecventamai alesin primulan de viald), e n d oc ar dit dinf ec l i o a s A(m a i ra rd ). L a s u g a r a p are ci anoza ($unt prin foraner ovale). dreapta-slanga Evolutie Tnformeleusoaregi moderateviafa poate fj normald(copiiivor fi evaluaticuregularitate). in S. P.severd,evoluliapoatefi agravatdbrusc prin aparifiadisfunclieiVD $i lCC. Tratament ln formelesevere se practicdvalvuioplastiecu balon pe cateter, caredilatdorificiulstenozat(cu rezuLtate excelentein majoritateacazurilor) sau valvulotomie electiva(indicatala copiiicu presiuneVD > 50 mmHg sau mai mare de 2/3 din presiuneasistemic;). 4. PROLAPSUL DF VAIVA VTTRALA (p.VrV.) Reprezintdo prolabare(deplasareposterioarA sau in sus, ln atriul stang)a valveimitraiein cursulsjstoleiventricuare. Apare ma! ales la fete pestevarstade 6 ani,cu o constitutie flrava,$i cu anomaliiale custii toracice(scolioza,pectusexcavatum). Incidenla PV.l\,4.este estimatd la 2-20% (procent mai mare la adolescentecu trasaturie mentionate). Clinic l\larea majorjiatea cazurilorsunt asimptomatice.Se raporteaza palpitalii, adeseadureritoracice, amelelisaualtemanifestdri nespecillce. Aritmiie semnificative sunt neobignuite, iar intoleranlala efort rard. ,,Pecet6a"P.V.M.este clacmentulsistoiical mitraiei.Perceperea ciacmentului impuneauscultaliain diversepozitii(se aude mai ales in pozilieverticalS sauin pozi!ia,,derugiciunemahomedanS"). Clacmentul e st e m ez os is t olicd,e re g u d i a n i v e u l a p e x u l u i ,d ar $i pe margi nea stangda stemului.Uneori,clacmentul esteufmatde un suflurnezosistolic cu iradierespre stern,semnificandasociereaunei jnsuficienlernitrale (mult mai rar). Investigaliiparaclinice Radiografic:aspectul este de regula normal. - ECG: arctA,de asemenea,traseenormale. pune diagnosticul, - Echocardiografia e ementulsemnificativ fiind deplasareasistolicAposierioarda cuspideimitrae anterioare. Interpretarea este uneoridificild(existdrezultatefa s pozitivegi fa s negative). Metodeleinvazive(cateterismcardiac,angiografie)sunt foafte rar indicate.

A r '. , r n t u lc a r d i o v a s c u l a r

!ratamenl l:,te de obicei inutil. in rarele cazuri de dureri toracicesevere, poate fi eficient.Profilaxiaendocarditejbacterienesub1'r'1rr;rnolul , t li) se indicddoar in formeleasociatecu insuficientd mitrald(unii o ,, ,,,rrandd i nsd i n toate cazur ile, la int er vent iichir ur gicalesau l ,,| | r.rtol ogi ce). Fvolutianaturaldpledeazepentruo afectiunebenignd,apirend ca , rrr;rtie comundfa15de normal,la copiiicu constitulieastenicd(prezumtiv ' geometrieiVS gi ale valveimitrale). r'rulta din modificdrile ',

'

r I '' ,'

I libliografie selectivi AItFKEN, CL. et al.: MitralValveprolaps:Associationwith symptoms . r )(l anxiety.Pediatrics:85; 311, 1990. I tl llNSTElN,D.: Congenital HeaftDisease.ln NELSONTEXTBOOK ( )l PEDIATRICS'16rh Ed.(BEHRN,4AN, R. E.,etal.:edts). W B.Saunders c,r p. 1362,2000. ( rlOFU,E., CIOFU,C: Esentialulinpediat,e. Ed. med.Amallea,p. .' ;,{ ),1997. (;l ORGESCU,A: Curspentrustudenti,anVt,2400. ll..l(1.F F. et al.: Early diagnosisof coarctationof the aorta in children. /\ oontinuingdilemma. Pediatrics98: 378, 1996. MAHONEY L.T. et al.: Af'al septal defects that presentsin infancy. ,rrrJ.D i s.C hrl d,140;1 115,1986. | 1)PESCU,V. (sub red.):Algoritmdiagnostic$iterapeuticin pediatie. l (l med.A mal tea,p.224, 1999. lil l-LER,l\,4.D., elal.. Durationofductal shuntingin healthypreterm ,tlittts: An echograficcalor flow Dopplerstudy. J. Pedialr.,112; 441, f 188. wn RD. K. 8., et al.: Delayed detectionof coarctionin infancy. lmpli,,tions for timingnewbomfollow-up.Pediatrics,86, 972, 1990. Wol-FE,R. R., etal: Congenital PEHeai Disease.In ,,CURRENT I rlATR|C DIAGNOSIS ANDTREATMENl-': HAYW.W. Jr (Edt)'14'h Ed. | ; rrrgel\,4edical p, 479, 1999. Books/lvlccraw-Hill,

/-.t. INSUFICIENTA CARDIACi. CONGESTIVA (ICC) (A. Georsescu) l,l(l reprezinteincapacitatea corduluide a furnizadebitulsanguin ,,1,,,vat nevoilormetaboliceale organismului. I lrsificare ri(i folosesccriteriidiverse: I umplereaventricularA: (umplere lCcongestivdSilC hipodiastolice nsuficientA); ' cvolu,tie; lC acutegi cronicd;

274

Com pe n d i u d e p e d i a t r i c

3. cavitateapreponderentafectatd:lC dreaptd,stangd9i globald;

4. mecanisrnefiziopatologice:

a) sediulrepercusiunii: lC anterograda$i lC retrogfaddl ll) debitulcardiac:lC cu debitscbzut(afectaremiocafdic6 primarA) $i lC cu debit crescui: - prinscaderearezistentei sistemice(fistue arterjovenoase, beriberi,tireotoxjcozA) gi - prin umplereventriculardclescutd (transfuziiexcesive. retentiede apd); 5. starea clinica:lC compensategi lC decompensat.i(ccrdul nu mal poatepompasuficlentsal,]gesprea asigurafunctiarenai nor!-l.ra i), 6. unii folosesco clasificarestadiald: - gradull: fara iulburdria efortobiinuit; - gradulll: simptomela eforturimari sau moderatej - graduJlIl: simptomela eforturimlci; - gradullV: sjmptomeprezenteSi in repaus. 7. varsta:lC la nou-ndscut, sugarii copil.DintoiaiiateaCC pediatrice, peste 90% debuteazein primulan de viald 9i 80yoin prjmulsemestru (caa.2jak debuteazS in primasiSptimanade viale). Etiologie lC are cauze rnultiple,ea putandfi faza flnald a oriciifeiafecliuni cafdiacela copjl.Schematic,cauzelesunt; 1. bolicongenitale de cord(MCC),de departecauzaceamaifrecventi 9i 2. boli miocardice: a. primare (miocradite,fibroelastozi endomiocardiaii:FEEI\4, miocardiopatii, aritmii); b. secundare(anemii,boli metabolicecongenitale, pneumopati , HTA,boli endocrine,perturbAri electrolitice etc.). Cauzefetale. anemiisevere(hernolizd,transfuziifeto-materne,infecfla cu parvovirusB19,anemjihipoplastice), aritmij(tahicadiesupraventr;cu a r a s au v ent r ic u l a rd ,b l o c c a rd i a c c o mp l e t S .a.),suprasarci nd volumetricd(l\.4CC), boli rniocardiceprimare(FEEM,glicogenoze$.a.). Cauze la nou-ndscuti: 1. ICC cu debutprecoce(in prirrasdptdmand):detresarespiratorie (boaa rnembranelorhialine)9i [lCC severe (atreziesau coarcta,tie aoftica,transpoziliamarllorvase etc.)$i 2. ICC cu debut tardiv (dupb pfima sdptarnand)l a. MCC trec pe primulloc; b. FEEI\,4 (rar;); c . Car diopati id o b a n d i l e :m i o c a rd i i ac u v i r us C oxsackj eB , exceplionalS la aceastdvarste.La pfernatur,supralnc;rcarea lichidiand,cordulpulmonargi [,4CCsunt cauzeleuzuale.

r , , ', t u l c a r d i o v a s c u l a r

t:"Irze la sugar 5i prercolar. ( :.tuze cardiovasculare:MCC, aritmii, miocardite, cardiomiopatii ,,rrt)(rce; A l l e cauze: aci d026,boli r espir at or ii,boli ale SNC, anem ii, , 1,r,i,rnii,hipoglicemie,HTA secundard(sindromhemolitic-uremic), r.,,l I K aw asakig.a. t:. lze la copil si adorescent RAA (trecepe primulloc),HTA(glorneru'' , lr lr)),miocardite(bactefienesau virale),lireotoxicozd,hemoside, , lr')mocromatoze,terapie antitumoralA(iradiere,doxorubicina), , t, il|r|, endocardite, cord pulmonar(mucoviscidozi),cardiomiopatii, L rrrcompletrezolvatechirurgicalsau complicate(infecliiaritmii, r,rrtrticvasculardpulmonarbprogresivd),interventiioperatoriietc. r. clinic 'llloul | ),.l)indede starea,,rezervei cardiace"(rnecanismele compensatorii , L , r;i mentinAfunctia metabolicdnormalS)l i r)pilulcare a epuizafo (pani la punctulin care debitulcardiac rrr mai satisfacenevoilebazale)este simptomaticSi in repaus; , rltrrlpoatefi confortabilin repaus,dar incapabilsd-$isporeascd i l r)bi tulcardi ac l a efor t ( chiar m ic) f ar d a apdr ea sim pt om e ,rrrnnificative; , tr),)ilucu leziunicardace ugoarepoatenecesitaeforturiserioase il)re a-Sicompromitefunctiacardiace. Allilr.lreafuncliei de pompd a miocarduluiare doue consecinle r lIrr)ntale, din care derivdtoate manifestdrile clinice:1)scederea ' I rfli sistolicAi 2) cre9tereavolumuluide sange la sfargituldiastolei , ",r:ptialC hipodiastol:ce). | ;oddereadebituluisistolicdeterminAmanifestdri: cardiovasculare: cafdiace(cardomegdlie.tahicardie,ritm de galop), pulsgiTA,de aspectal extrernit6tilor, (modificeride vasculare paloare,transpiralii); slslemlce(astenie,obosealdla eforturitot mai mici, semne urinare,perturbareacre$terii$i dezvoltdrii). , . nI liomegalia,invariabilprezenta(absentaei face foarte improbabil r,, / r,,:,ticul), poatefl considerate dreptICCchiarin absen[aaltorsemne, t, r l,orrtefi prezentdSi in l\,4CC ferd ICC. Se cu gunt stanga-dreapta , . r,;i ffecventcu zgomotulde galop (in dilatafiiventriculare rfari se , , r.r,.aocazionalcu regurgiiatia mitraldsau tricuspidd). Radioscopic ,r',1{iizddifiiinuareacontractiilor sistolice(,,cordmare, asistolic"). t, tltit)ardia (tiln cardiac> 160/minutla sugar$i > 1oo/rninut la copilul ", 'r, ) {)ste,de reguld,intre 150-200/minut(scurteazddiastola).La ,1,lLrlInare,o excesivdcre$terea aluriiventriculare(AV) la efort,cu ,r ,i ri,fcarevenirijla normal,poatefi un semn precoceal lCC. O AV > rir'r'rnut ridic; suspiciuneade tahicardieparoxistice supraventriculara | .\/) dreptcauzda ICC (ECGde urgent6!).

Com p e n d i u d e p e d i a t r i c

Ritnulde galop(iIm in trejtimpi).Dilatareaventriculardse asociazdcu galopulprotodiastolic (zgomotullll al mrdului),cu valoarediagnostjc.A mare, iar dilatareaatrialecu galop presistolic(zgomotullV al cordului).La o AV rapiddap_are galopul,de sumalie"(asociereacelor doud ritmui de galop). Galopuldisparela corectareaICC(uneoriestedepjstatdoarfonocarciio!rafcj. Alte semne auscultarii pot fi cele ale leziunii cardiacede fond. Pulsul arterial periferic esle slab, uneori apare ,,pulsulparadoxal,, (semnulGrjesinger-Kilssmaul), cu dimjnuareaacceniuatda intensitd|j i n I ns pir( s em nde j e n a i n c j rc u l a l i ai n l rd to rd c i c a) sau pul su a.ternant (alternanta regulatA a uneibdtdinormalecu unas abd),carear fi sinqurul semn directde a,lerarea perforranlein-iocdroice. ll A. scade{pan; a $oc cardiogenin unele cazur:). fxtremiLalilesJnt reci. canolice sau "narmoratecdesea umede. Paloarea exTjmd vasoconstrictiaarteriolara perlferica. Transpiraliiexcesive (la sugari sunt adesea insotite de eruotii). Astenia gi oboseala la eforturitot mai mici pot fl reliefate tic insistandasupraalimentaliei "n"|nnn"_ (la sugar)sau asupraactivitelii copilului (la gcolar). l?t1ualarca creslefll staturoponclerale(pand la casexie cardiacd). M anif es t A r ir e n a l e : o l i g u ri e ,p ro te i n u ri e(s ub 1g/l ), hematuri e . microscopicd(scddereafluxuiuirenal). Alte semnetalterareasenzoriului(reducereafluxuui sanguincerebral). 2. Cre$tereavolumuiuide sange din ventriculla sfar$iiuldiastolei g e ner eaz dr r anif e s l a ric l i n i c ed i ' e ri tei n fu n c te de si si emulvenos preponderentafectat. a..lnsuficientaventricularest6ngd duce la sta26 in teritoriulpuimonar exprimatdprin: - tahipnee:peste 50-100 respiratii/rninut (in somn), putand pro_ duce alcalozSrespiratorie: - dispnee progresivd,pand la geamdt, tiraj Sj bdtdi ate aripilor nasului(la sugar).La copilulmaj mare poatefi dispneede efort sau de decubit(ortopnee)ori dispneeparoxistcAnocturnd: - wheezing:expirzgomotos,Quierdtor (se confunddusorcu bronsioljta ac J LSs aJ c u a s tm u lo ro n $ i c J - tuse cronicdiritativd,supdretoare, care nu cecleazala sedativele uzuale(aparela efort sau in accesenocturne): - c ianaz a- pr o d J s a s a l a c c e l tu a l d d e s c d dereacomD l i antei pu' m onar e: * voce rdgusita,bitonai (compresiea nervuluirecurent de cAtre arterapulmonarestangd9i atriulstang dilatate); - ra urisubcrepitante fine(,,destaz6"),bazal,echjvaland cu prezenta edemuluipulmonar(transsudatalveolarimportant)i ' edernpulmonaracJt(iorrrdacLta.gravaa insuqcientei ventr:cJlare s t angi) ; hemoolizii.

^ r ', r , r l u l

cardiovascular

t' l]suficienla ventricubre dreaptd duce la cresterea presiunii in , , l, ,||rl venosal marii circulalii,exprimatdclinicprin: '(semnulcardinalal ICC drepte la copii,cel mai lrcpatomegalie la oonstantSi dintre cele mai precocesemne)dureroasa(ini,tial poate olort,apoiSiin repaus).Stazavenoasdsevere9i prelungitd (luce gi la splenomegalie. venelor turgescen{a r;tazdin venelemaricu: refluxhepatojugular, jLrgulare (lasugarare echivalentbombareafontaneleianterioare), (xe$tereapresiuniivenoasecentrale(PVC),cefalee; vdrsdturi, senzalie interiorul mezenteric: anorexie,gre,turi, :rtazA'in (lc plenitudine,baloneri epigastricepostprandiale,flatulentd, tulburdride tranzit; cre$tereacantitaliide lichidinterstilial(baza edemelorcardiace) $i, eventual,aparitiade lichidin seroase(ascitA,hidrotorax,rare la copil).Edemeleperifericesunt rareoriprezentela sugar$i au sever. 1)rognsotic globab (biventriculard)lnsumeazd semnele ' lnsuficientacardiacd univenoas i ,,..tr:ri presi i cu cele ale scader ii e( in am belecir cula, t ii) I l ,rl | l l uicardi ac.

r general , mani fest dr iiecar dinaleale I CC a copil sunt t r ei: (indispensabild), tahipnea(lCC stangd)$i hepatornegalia ' ,r,lirrrnegalia ( ) dreaota). ir aopilulmare,tablou este'in generalsimilarce ui de la adult.La ,t rf, taboul cliniceste dominatde sernnelerespiratorii, ICC iind cu ,Lrl rnaidificjlde recunoscut,cu cat copiluleste mai mic. Investigaliiparaclinice Radiografia foraclcd (indispensabil6)re evd: (indicecafdiotoracic> 0,55),constantd, - cardiomegalie semne pulmonare(evaluareafuxului sanguinpulmonar,aspectfloconosperihilarprinedem interstilial, rareorihidrotorax, eventualedem pulrnonaracut),eventualrevdrsatpericardic. de lCC, dar esteideald ECG: nu are nici un aportla diagnosticul pentru evaluareaaritmiilor,de mare valoare in monitorizarea di gi tal oterapi ei S i d e neinlocuitin af ir m ar easupr aincdr cer ii ventflcutare. Echocardiogtafi a evalueaze functia miocardicd,dlmensiunile (fractiade scurtare,normal28-40%jfracliede ejeclie, ventriculare normal 55-65%),elucideaz5suspiciuneade lichid pericardic, pune adesea diagnosticulcauzal (l\.4CCetc.) 9i contribuiela (normal0,351 0,04,valori calcularearaportuluipreejec,tie/ejeclie peste0,4 denotandlCC).

Com pe n d i u d e p e d i a t r i e

-

G az ele s ang u i n e g / p H _ u /: h i p o x i e , h i p ercapni e, aci doza (respiratorje, metabolicdsau mlxtd)in ICC severd. ' lonogrcmaserca: niponatrierrie(sub t2O n-Eq,) ..dediiLrtre , hipocloremie,cregtereabicarbonatufui, uneori hiperkaliemieEi cregterealactacjdemiei. - Alte investigaliit hemogramd(anemiesau policiternie, iellcopenio -inmiocardite, leucocitoza nu semnificdobligatoriuinfeclial),VSFI (inflamatie sistemicd,dar vajoaremai micd in ICC),hipbglicemie (complicalie frecvent5la sugar),hipocalcemie, examend"eurind, t es t e f unc t io n a l e h e p a ti c e U n e o ri , p o t fi necesare studi i hemodinarnice: cateterismcardiac,angiocardiografi e, mdsurarea PVC I.a. Diagnosticulpozitiv poz i l i v aIC ' Ce s rep re p o n d e re n tc ,i ntc. bazaLpe asoci erea .D iagnos li. ul ., ta n l c ar dr erO, ar diome gte a i g i f,e p a to m e g a ti e ;. Diagnosticuldiferential Este bazatpe v6rstacopilului: - la nou,nescutpot fi evocaie:boala mernbranelorhialine, l\4CC dverse, herniidiafragmatice, boli renale,hematologice ale SNC, septicer|ijetc. - la sugar,cel mai dificilestede cJiferenliat ICC de bronhopneurnopatiile€cute dispneizante(vjrale),de astmul brongic A.a. - la copilulmare, diagnosticuldifefenlialpoateviza edemele, edemul pulmonaracut (EpA),noi puseede RAA S.a. -, Diagnosticuletiologic djstinge; 1. ICC primitivA:miocarditeacute, FEEI\4 $.a. 2. ICC secundare: a. unel MCC (etioiogjamajorain prirnulan de vjai6)sau b. unei cardiopatiidobandjte:RAA, HTA renald,cauze mai rare: ber i- ber i,an e mi i s e v e re , c o rd u l p u l mo n arcroni c, fl broza miocardic;din mucoviscidodoza, TPSV etc. Tratament rnaialescel instalatacut,esteuneorio URGENTAMEDICALA. ^. .lCC, tratamentului Obiectivele sunt: 1. ameliorarea eflcienlei rniocardice (miloace:digitalegi altesubstan{e inotrop-pozitjve); 2. eliminafeaexcesuluiacurnulatde apd sodiu (dietd, diuretice); $i J. scad-erea rtevoilorperilerice(repaJSla pat, Sedare,): 4 . dr r et or a- eaoxi g e n d ritii s tta re(o xrg en o l e rao i e l . 5. reducereapostsafcjnii. Tratamentul vizeazdi 1. boalade fond (tratamentetiologic); 2. lCC in sine.

. r , , , . , t u 1c a r d i o v a s c u l a r

I rl .l l rentuleti ol ogi c po at e f i im ediat : cor t icot er apiein RAA, m ase er it r ocit ar e, vit am inaB, m dsur i ' t.,r l rrce, anti hi pertens ive, miocardite, calciui.v.etc.UrgentaestevariabilS r"' r, r rntireotoxicozd, endocarditeetc.). ' , ,,'iri'l)atiiecare necesitdchirurgie(l\y'CC, I M;isurigenerale: lit)pausul /a paf (reduce nevoile energetice, despov6reaza ,.rrculalia), este rareorinecesarca repausstrict.Sugarul(copilul) , rxios poatenecesitasedare (morfind0,1 mg/kgcs.c. sau i,v., ,.Lrcondiliacontroluluiadecvatal cdilor respiratorii). Aliernative (3 mg/kgci.rn.sau p.o.),diazepam(0,3-'1mg/ I ,,,1fi: fenobarbital l .(l c i .m.). Nu) m'suri. combatereafebrei.reducereastricti a maniouldrii ,,)pi l ul uiF.a. / )r-'ta.lvlainutriiia sugaruluicu ICC se datoreazdnevoilormetabolice ' rr:scute$i aportuluicaloricredus.Ca atare,se va cre$teaportul poatefi o ' , I oricziinic(cu po(ii mici,la intervaiescurte).Gavajul ',,)Lrtiela sugarulcare nu poate suge. Cardiomegalja provoacd , J'iseaLn reflux gastroesolagian. .Lr,l,rrul nu tolereaziformuleleseracein sodiu(diureticele eficiente r . ,,, rl lolosireaalimentelormai gustoase). r LiiotacopiLului rnarenu se va addugasare la preparareahranei, , , , .lri(:tia cronicdde sodiuva fi moderatd(se acceptdsodiulexistent ,t,1i r, carne,oud,unt). t)xi genoterapi acregt e PaO 2 sist em icS,depd$ind blocajul ,r,r. r oalveoar adus de edemulpulmonargi diminuandastfelaportul LI . , . r, I i1patogenialCC. Indicatiasa este orice ICC decompensati$i i,,,1) igatorjein prezentasemnelorclinicede desaturarea sangelui , r , .ri,: (cianozd), pentruameliorarea oxigenArii tisulare. Chiarin absenta . ,,.1i,dispneeaSipolipneea la administrarea se amelioreazd adesea ', .1, '. rllonumidificat in concentratie de 30-40%(subizoletesau cort,pe ' '1.\t)i\zaleetc.).Oxigenuleste util chiar $i in MCC cianogene. ,, Ionicardiacelereprezintdelementulesenlial'in tratamentullCC. l)iqoxinaesle optiuneade eleclie la copil deoarece:este bine r' , I r1ir,cu risc redusde supradozare(timpde injumdtdtire 36 de ore); , 1,rrl o admi ni stra p.o.,i .m. , i. v.( dozelef iind sensibilapr opiat e)se ; , .,r.rrlrobine din tubul digestiv(60-85%),cu efecteinilialela 30 de , r Lt| de la adrninistrare ii maximela 2-6 ore (i.v.igi incepeactiunea : I o :J0minute9i este maximeb 14 orc\. | )rltoxlna placenta(fdtu cu ICC poatefi tratatcu digoxind tfaverseazd | ,1.rnramei ),e i mi nareaest e r enale ( pr opor lionaldcu r at a f ilt r ar ii ,rl,'rIr!lare), de unde necesitateaajusteriidozelorin raportcu starea ,,,,tr0nal ea ri ni chi U l ui .

Com p e n d i u d e p e d i a t r i c

Efect major cregte fo(a de concentratiea rniocardului.Alte efectc): cre9tetonusulvagal la noduliiS.A. gi A, V, de uncjerdrjrearitmulul cardiacai intarziereaconduceriiexcitatieiin miocard. Mad de prezentarqfiole(2 ml = 0,5 mg = SO0Ug),comprimate(0,2t) mg, cu lriodisponibilitate incerld),soluliehidrocaloricd glicerjnata(0,5 mg/rnl,flaconde 10 ml = 5 mg cu 30 picdturi/m). l. Digitalizarearapide se idce,oe requla,j.v.cJ doze de: Parenteral (mg/kgc) Orat (mg/kgc)

premalur 1 sAptamane2 ani subo septamanii 9i peste2 ani

0 ,0 3 5 0 ,0 5 0,04

c,44 0,07 0,06

(in general dozelei.v.reprezintd cca.70%d n celeorale) Se folosescdiverseschemede dlgitalizare rapidA:se lncepe cu % din doza calculatA, apoi - la cate 12 ore cate 1l dtndoza totale(altii recomandddozele 2 Si 3 la intervalede 6-8 ore sau chiar /" djn dloza iniliald9i ceaialtdjunrdtatedupd 4-6 ore). pentru o digitaljzarefoart.l rapida se poate administratoatd doza intr-o singuraprizd, urmbrjncj apoi atentcopilui. ri.se vor eva ua tacto.iisusceplioili inairteainceperi,.d igitaliza, de ir . lavorlzdIntox,calta Si ne vom asjguraI a nUa pri.nildigilariLc(mai ales cu acliuneprelungitd)in ultimeledoue septdmenj. l\lonitorizarea tratamentului de arac esre: 1. clinicaGritetiilede eficienfdsunt: disparitiadispneei,norrtalizarea pulsuluiTAgia ftecventei respirajorii. rpducered caroio-$ hepatonega ei a serrnplorde PVC in circulatia5iste.nica): 2. ECG. Se va efectuatraseulantefiorfiecdreiprize de digoxin.i, apoi dupe completareadozei de atac, precum $i la orice semn de toxicitatedigitalicd. 3. Digorinemta. fbri a fr o melooade rJlina,sa deter.nnl cenci; doza de atac nu aduce efectelescontate; cand s-a administrat(ingerat)accidentalo cantitatenecu_ noscutede digoxind; cand functiarenaldeste afectatd; c and s un t p o s i b i l ei n te ra c .tj u nrni e d i c a rnentoase (chi ni di ne de exemplu); - cand sunt dubji privindcomplianta$i - cand se suspecteazA efectetoxice. ^ In acest scop se recolteaz; sange imediatpremergdtorunei noi doze (darla minimumpairuore de la ultimadozd).Nivelulagteptateste de 2-4 ng/mlla sugar Si 1-2 nglmlla copjlulmai rnare.RisculioxicitAlii

'LI'r.rtU l cardi ovascul ar

. I lr)artemare la valori> 4 ngiml (la nou-nescut), > 3 ng/ml('l lun6-1 ,,r ,i > 2 ng/ml(la copilulde peste un an). Nivelulseric nu este ele',, rl de diagnosticln sine, ci confirmareatoxicitdtiidemonstratede 1 ,rrbdrilede rjtm gi de conducereetc. :i:nnele ECG de eficienfd:scurtareaintervaluluiQT, rArirearitmului r Lr.,rl,usoardalungirePR, Ugoaredeprimarea segmentului ST,turtirea | |versareaundeiT. :) \nnele toxiciq,tii digitale sunt: dinice; a) digestive(greluri,virsaturi,mai rar intalnitela copil)$i t)) cardiovasculare: bradicardie(deflniteca AV < 1oo/minutla sugar, < 8o/minut la copilul mic ai < 60/minutla Qcolargi folositdadesea drept criteriude reducerea dozelor),aritmii diverse(bigeminism,extrasistole,fibrilatie); ' I ,C G: a) precoce(,,dealarmd"):deprirnareaccentuat;a ST, alungire moderatea PR, ocazionalextrasistole,semne care permit contjnuarea digitalizdrii, cu prudenta,'indoze mai mici gi l)) manifeste(care impun sistareadigitalei):alungiremarcatda PR, blocuriatrioventriculare, extrasistolebi- sau trigeminism, tahicardieparoxisticii, flutter,fibrilatie. .lr cxistAo corelalie stricte intre ECG Si efectul terapeutic(care se , ,r, :r.rzdclinicl). l),)!i aritmiapoatefi frecventlegat; de boala cardiaci primar6,la t,rIr digiia];zatorice formd de aritmie care apare trebuieatribuita tr l rt.rl clpdnd l a proba cont r ar ie( p6nd la clar if icar ese sist eaze rr rl . rrontul ). l| t:azulineficienleidigitalei(la doze gi ritm corecte): sc pot da doze adilionale:% din doza de aiac la fiecare6-8 ore, l)ena a apariliasemnelorde eficientdsau a semnelorECG ,,de iriarmS"(este necesardmonitorizarea). l ),r(i d,i n l i psa rdspunsuluit er apeut ic,apar pr ecocesem ne de , l;ltc. se cauta: oauzee posibile de rezisten.tala tratament; [erespectareamdsurilorgenerale(repaus,dietd etc.); l )rezentafactori l or car e f avot izeaze int oxicat ia: anem ia, hipertifoidismul (eventualmascat la pubertate),hipovitaminoze, irritmii,flstulearterioveneoase, anoxia,prematuritatea S.a.; riuprapunerea unei miocarditeacute (nou puseude RAA) sau a rnei endocraditelentepe un cord cu valvulopatie reumatisma16; l)erturbdrielectroliticegenerate de diuretice (hiponatriemie, hipokaliemie,alcalozdmetabolicdhipocloremic6,hipontagneriemie, hipercalcemie);

Com p e n d i u d e p e d i a t r i o

- revarsatper|cardicsau pericarditdconstrictivd(cauzi de l(l hipodiastolicd); sindromde ma absorblie(la digitalizare p.o.)sau interactiune crr alte substanle(fenobarbiial,rifampicind.co estiramtnds.a.): - insuficientirenalaorganicd(aceastaimpunereducereadoze(jr conformtabelelofin functiede nivelulureeisau creatininei seice) ll. Terapiadigitalicdde intretinereincepela B-l2 orode a rnrrinarn.r digitaiizdrii rapide,cu dozep.o.zilnicede 1lZ-113dir'tceleajediqitalizafii rapide.div zate in doui orize,,a l2 ore interva (cJereguladim |.eata .l si asi qurdrJ "e ar a) .r r enlinan dl :p s as e .rn eo r c l i ri c ec l eo e c o m pensatc reluareaactivitetiianterioare. La copilulpeste5 ani, dozazilnic5nu o va depa$ipe cea a aduituIrl (0.2-0.5mg/2ah).dozee ajus6ndJ-se.in qeneral.t1 .Jrctied{,rdspJr.s|l clinic$j de tolerantd. Candestenecesardo digitaiizare lentd,se poateincepetratamentril .apioa). directcu dozee de ;ntretineretlata a ra: rdue digild,izdrea Durata digitaloterapieide intrelineredepjnde de cauza lCCj in celo cronicese va mentinetoateviala,ln ICC acutade cauzafeversibild (do e\errp.Jcordpu monaracLt.,. ou alava' 5cuna,sc.r.lardrF-cOerl.dsu.. d is odr ; t ieis er r n e l o r d l e c t J n i i c J U z a te(ra s u ga. urri i .ocomanrlr prelunglrea tratarnentuJui pand la depSgirea varsteide un an). in TpSV 'a r a NI CCas oc ia l e .tra l a re n tu l s e c o n l i n u a J n an (oFn,Lrevi tar(-.i 'n miocardta Si FEEM se cont.nJ; n inirrurr doi ani de , recidiveJorr. debut (dozeleajustandu-sela cregtereaponderald). Conttaindi.dliite digitat;cetorbloc AiV r-ongenital.te .acld Fallol ta m ponada c ar d i a c d 9 .a ., i a r c a m d s u rd d e pfecauIe evi tarerl administrdrii concomitente a digoxineicu calciu i.v. Intoxicatiadigitalicdesteo mareurgenldce trebuietratati prompt: oprireaimediatda tratamentului. - golir ea r ap i d d a s to ma c u l u i (i n c a z u a dmi ni strdri joral e) amelioteazaprognostjcul chiar daca aJ t.e Jt -naimtlre orc cir. la ingestie; plasareacopiluluipe un monjtorgi efectuareaECC; - daca intoxicatianu este severe9i potasemiaeste normald.sr) aqteaptaexcreliadigoxinej(toxicitatea disparein 12,24de ote). oac; intoxicaliaeste severdti potasitl nor.nd,\dL percenijta95 qi asjmptomaticj/simptome minimalo -J necesitdevaluareaarndnunlita. Cei cu suferinla organelor tinti (epistaxls,cefalee,vdrsaturi, -2.er ea ac uit dt i,v i z ,l a l e . sc;d e d e tn /h e no ta g i i re ri ri cnesal i nstl i ci entri ca'diacduongestiva r sau cu TA semnificaiivcrescutirp""r" p"r""ntii,, 95 necesjtetratamenide urgenldSi monjtorizareJ

323

(.i l rdi OvaS cU l ar ^t,,.'r'rl

,1,r

1 r,

r,,rJri i 96 mmHg > 104mrnHg > 1 1 2m m H g

> Zl t.Hg

> 1 1 6m m H g > 122mmHg > 126mmHg

> 76 mmHg > 78 mmHg > 82 mmHg

> 136mmHg > 142mmHg

> 86 mmHg > 92 mmHg

,.|ti

l l l ,,l )ql e

devenind t t t ,\ ;;imare (esenliald)este rarS la copiii de varstS.mica' HTA' de familial istoric cu la cei special , , ., ,,i,',f, uOof"""enii,'in poaie inso,tio seriede boli acute'dar mai degrabe r tt ,\ ::t)cutndard sau a unor boli cronice' malformatii ' | ' ,.onsecinli a obezitalii .,, r' rr,jsal tumoliale organe'orimplicate1nreg area TA lngestia ',r cu slnorom | ||'. nenteeste o altacauza iar HTA intalnit5la copnl vasculare' sau renale i | ,, I iru Wiliamsse datoreazeanomaliilor pielonefrita 9i sunt: pefsistentb ' ' ','.'i frecventecauze de HTA r' ,,,,rr,,r,e' ,i tacroni ca.m alf or m aliir enalecoar ct at iadeaor t aQ lst enoz ' ,,1'r' , rcnaa (pentrude t aliivezit aber ul2) -.-. a H IA r tr rinati hipertensiuneaintracraniana(HlC) drept Gauza hipotensoarel medicalie fel de orice r,,.,r',tedc a administra a cauzei hipertensiunllanerlale: t tttt.lpa anamnestico'clinica ant igr ipalS c- u 1,r1,,yi rrri(decongestl o nat e nazale, m edica, t ie car diovascular e' et c ) ' cor t icot er apie i ,,," rtl i a naf" azolind' , SNC' cauze endocrind' ,,u renoparenchimatoase, ,,,,uiar5, I I x.r11en fizic I tltctc de interea: TA la cele 4 membre; nrdsurarea oxamenulFO: edem papllar,hemoragiiretiniene'exsudate; acuitdtiivizuale; cleterminarea tiroidei; palParea tahi'ardie' ritm de - ,,rtnnede insuficientdcardiacdcongestiv5: ed em e; ' r' ,,t' , l ropatomegal i e, suflu . i,xirminareaabdomenulul:masA abdominald/nefromegalie' ,, tr ,r" ..ri ; semne de virilizaresau sindromChusing;

I

Co mpendi u

de pedi al r to

Tabelul2. CauzeleHTA Cauze de HTA persistenti ln tunclie de organ/sistem

II

rt .| .r,,r,.rrrl i ovascul ar

ll I

ilt Catize diverse de HTA

Obezltale N4edicamente Renale Contraceptive, steroizt, . Glomerulonefrit; cronicd,pietonefrita, IRA cocaina,amfetamin(J, . l\y'alformalii renale (chisticeetc.) phencyclidine ' Uropatia obstructivd Intoxicalia cu Pb . Stenoza,trombozade arlerd renala Sindrornul Turner Endocrine Sindromul Wlliarns . SindromulCushing Displaza . Hiperplaz a congentta16 de suprarenale bronhopulmonard . Hrperaldosteronismul primar Bolirenaleacute . Hiperaldosteronismul supresibilla dexarnerazona Arsuri . Hipediroldisrn Tracliuneaortopedic?i CardiovascLrlare Poliomieita . Coarcatatiade aortd Sindrornul GLlillain Baft: . Arterita Takayasu VSrsdturiciclice SNC llipercalcemra ' Htc Chirurgie in sferd . Disautonomia genitourrnara Tumori . Feocromocitom . Neuroblastom . TumoraWilms

AdaptatdupdRudotph's Fundamentats of peci"titci, EuaruaTJ?!vi66* sio^.pag.530-541Aoplelor& Ld'lge lq98 - 'examenneurologicamenunlivsemne de HIC:bombareafontanek)i opistotonus,agitafie/senzoriu deprimat,vdrsdturi.in iet, cefaler. eventualsemre de iritaliemeninqea'a, oradrcard.e etc. lnvestigatiide laborator-screening initiat - hemogramacompletd; - examenSumarde urina,uroculturS, probede retenlieazotate(uree,creatinind), ionogramaserioat, Rx torace; ev ent ua l $ i n i v e l u l re n i n e i s e ri c e , i n ai nte de i nceperorr tratamentului. Prezenla sau absenta semnelorde suferinlAa organelorjintir, , decelate:anamnestic,prin exarnenulfizic sau teste de laborator.fa(x, distinctiaintre urgenld Si criza hipertensiva. Tralament A. Urgenta hipertensivdimpunertonitorizareacardloresoiratorio. evenlJal inie arte.iar"ipentrumasurareaconLi.uaa TA. De antjciu,rt

. ,f , , Lr ,l)ecialistul in nefro-9i cardiologie.Obiectivuleste de a va n r r , I/\ r rt)iddar gradual.Tensiuneaarterialdmedie (TAN.4) se HlC, tratamentul = ., !,r , !,r :'1)'/o Dupd eliminarea in cateva ore. !,, ,.r,, l'ltl,(li.tt.fed a mai continuaevaluareadiagnosticdietiologicdl . ' I rLrirLleseaTA semnificativ crescutdpeste percentila95 fere i I r Lrr ' ,cmnede suferintda organelorlintd. Alegereamedicatiei .,, .' ,r' 1,,r{l rni ni strare va.tinecontde var st d9i de st ar eade const ient a , , r,,i lr.irleaorald la copiiimai mari,cu senzoriunormal,9i iv. in , . ,r, , Lr,,uferinldneurologicasau cardiacaseverd). rlr ,.,lrr)inioral sau, de electie,sublingual(se evitd prim-pasajul , . ,r | , .,1r)un blocantal canalelorde calciu,cu debut rapid9i fere , r ,. r;ciideribrutalea TA. ', " ,yio:0,25-0,5mg/kg/doza,maximum10 mg/doz6sau 3 mg/ r r , rrt'.rvirlul este'infunctiede r;spuns,doza initiala de administrare . , ,1, r,l)etaincd o datSla 10-20de minute,iar pentrumenlinerea r'.1rl,r intervalul va fi de 4-6 ore,fdra a depdgidoza maximepe 24 , ,1,..1r1a de 10 mg poate fi sfdramatdSi djluatacu ser Uziologic corect9i la greuteti i',,' , ,rrrijiide 1Oml, putandfi astfeiadministratd . ,, , , lt)ntru copiiiintre 10 9i 30 kg, doza start poatefi de 5 mg; I L ,,i.,r raricu HTA pot primi1 tb a 10 mg, care poatefi zdrobite9i I ' i l , | | l )i rl gual . lrrrosemid(diureticde ansa) administrati.v.,1-5 mg/kg (maxim : t,1 1t),1 h), fepetatla intervaiede 6-12 ore. I I , I irlazine,vasodilatatorarteriolar,necesitdtitrareadozeiin funclie , axim r, ,, r,l | ri :idoza de stad i n cepe|a 0, 15m g/ kg.( 0, 1- 0, 2m gikg) m ; qi poatefl administrati.v.sau i.rn.;se repetdla nevoiela ,, 'y',, rz:ri, 1 I.lrlr)Dnrsiat PEV continudduceIa scaderea de sodiu.administrat , , r r 1l,rrcticimediatA)a TA, $i va fi rezervat cazurilorioarte severe r'. , .l,rt estede 0,3-0,5mcg/kg/min, 9i se titreaz5in funcliede efect; iar doza maximdestede 10 mcg/ 1. r ,|..iri1la estede 3-4 mcg/kg/min, 95,fdresemne I t lratamentulcrizei hipertensive(HTA> percentila TAN,'I cu 21okin este de a scedea i, ll,,lintea organelorlintd);scopul ,1,,,.rore l\ledica{iapoatefl cea mai expusela urgenlelehipertensive, ,, ., J)referdcalea oral6 sau sublinguale.Exernple: f'liledipind(doze 9i ritrn vezi urgen,tahipertensivd), ' ( )rptopril,p.o.,doza in funcliede varstA: mglkgl24h, divizatla 6-8 ore; O,1-O,4 ' nou-ndscuti: . sugari:initial0,15-0,3rng/kgidozd,titrat apoi pana la doza maximdde 6 mglkgl24h, divizatin 1 - 4 administreri/zi; . copii:0,5-l rng/kg/24h, divizatla B orei se titreazdapoipanala doza minimb efectivd. Doza maxime: 6 mglkglz4 h:

326

Co m p e n d i u d e p e d i n l r l n

s 3 3

s

E I

g

fi

s

3

6

3

ffi

p

3

a

E

3 I

a E

l;

x

x

327

P F N

a s 3

a 3 s

I

s s

s

s

P

F

3

3

E

3

F

{

E

P

P

a

E

I

$ R

R

llJ

tr" z TL

s a

3

uJ

s

3

h

3

a s

I

s s

E

z

s a

F *

x

F

3

$

tr

P

3

L!

v, z UJ F

t-q

3

3

il

N

x

&

R

tu

a J

F

s

3

3l R

if

s

K N

RI

3l K

R

6 lu J uJ

s 3

3

3

3

3

3

N o .9 g

J

tr z

3

3

UJ

u. qt

s 3

3

a I

e

3 I

K

N

3

R

a g

N

328

Co m p e n d i u d e p e d i r r rt r

3 ;e

s

3

lu f

s

3

3

P

R

F

gln i

R

?

P

B

s s

s

E I

P

3

E I

3 F F

F

a

3

3

R

3

3 a

$

R

329

rf i ,,r,,1 |i :rrdi ovascul ar

F

s

€

P 3

3 3

lu

o

uJ

tr.

E E I

Rlii

st3

3

s

slr l€

z

f |l.

$lo1s

z

z F^

g dl J F

3

i l l BlB

UJ F

a

R

3

P

$

I

I

3

3

3tE

s

x

i

s

N

p

P 3

s

I

s l3

s

3

e

s

& R

x

:l 8 l p

P

F

R g

R E

I

F

3

s

d

3

!l

t! t !

:l :

s

PN

tu J

tr z

T] \

LIJ (J

o) 6

Ii E

UJ

I

N

!l3lr

&

=

a 3 1, d

t,,

ts

li :,

,9

il o

L

Compendiu de pedt.rtrta

' '

.F:.,rIl

,aB. . id :$::::::1"::,t,,Ji.lj,!;,:_^,*za,repetard

sdptd nrir,i'|r panatao ooza'.iai;; oJ;frTtJrrXlnistrare'

actjuniieste de.l5-30 mj"nute,jar efectulmaxi[r nr ^debutul inregistreaze Ia 1 ord. Tratamentulde fond at HTA cr depindein mod evidorrlrl'l cauza ac€steia.prin"ipiig"n"r;i'onrce

-

sunt incontrolur HrAmod..,,ri" #::ff""J',1||iffi::iosice 'eautire aportuiuide sare 9i exelr'llllil

susrnut;

ri i i rdi OV aS C U l ar

' to I'IICILAPSUL VALVEI MITRALE iA. Gcorgescu) I , ' t,riulvalveimitrale(PVl\,4) este o anomaliea aparatuluivaivular , Lrproeminareauneia sau a arnbelorcuspldein atriul stang, ' ,r, I ,,rtulS i stol ei . r' ll ,,stecunoscutSi sub alte denumiri:sindromde valvd rnitralai ,,,. ,, ..l|rflascd"(floppy mitral valve),valvd rnitraldmixornatoasA, . ndromulcu soidelorr edundant e,sindr om ulclicului ' ' ,,, I Ji rrl owsi ti, ic, sindromulvalvei mitralebalonizatei.a. 1 [1l,oatefl: a) prirnar(idiopatic), cel mai frecvent,sau b) asociatcu r,. ,!,,|:r i ca tulburdrileereditareale tesutuluiconjunctiv(sindrom rr' 1,r ' ,i ndromE hl ers-D anlos, r m pel. , eogenesls sindr omSt icklerost , ,' .L| | (l rom Turner,si ndrom Noonan) ,boala poichist icer enala, .. , r ,, ir.rliicongenitalede cord, distroflarnusculafdetc. | ' .r lrreponderentcongenital,PC|\y'se poate evidenliaabia in ,,r I' r,.rti sau l a varsta a dult d 9i apar e a f i secundarunui lesut , ,r, , ',.r)sivdezvoltatsau cu o structurdanorrnald. planulinelului \/Mvalvaproemind(,,prolapseaza") in AS (depA$ind ', po st er iorsau super ior in cur sul sist olei ,, r), depl asandu-se ' ,,ri . r i. , rl.r c (ca o ,,paragutd" sau o ,,panzade corabje umflatade vant") | | | (l cpl asaredetermi ndclicul ( clacm ent ul)sist oic, car e est e mitral6 r' , r, , ircesteientiteti.in evolutiepoateapdfeainsuficienla | ' . [,1 tc intalnestecel mai frecventla fete, de regulapestevarsta de | ,,', Lro constitulieastenice,gracilS9i asociatfrecvenicu anomalii ligamentara, , I',racice(scolioz5,pectusexcavatum,hiperlaxitate . I ,r, , rt $.a.).Anomalia mitrald poate fi transmisdca o trdsdtura ,,rrr,rdominantS, cu expresievariabile,putandastfelafectafratria ',' maxima 1,, ll,rrtaPVMesteestimatA intre2-20%dintrecopii(incidenla ,, ,, ,r,,;i a adolescentecu constitutiadescrisa).

:flil,Ji".j,y;:.3 " :njxi":i:':iilffi1,,,,, _i{lll:trl1x - monoterapiacu beta,blocante

J.:,T;il,l ::ffiii',""":Jl1,, li: :tfl+tfff:';ffff;i"ril:ii

- drureticepentru cazurjle de i n s u fi c i e nfd renal d - atenl i r'l a dr s elec t ro l i te m i i ; - monoterapiacu un inhibitorai

.lr

lffi:?ff ;:':5,i,i'iiltit, ::J:ti"?nni$:,f,"J:J'iff

- utilizarea unui vasodilatator dire(

a.unui diuretic 0"",,I

?:r"::{l;]il "ji" "1,3i:""::it:.1:::

absorblieirenalede sodiusj ao

: :",' I r i:d{"#i::'x ii61';;*x$: "ixTi,i"ffi::

- tratamentul de fondal HTAcronice trebuiefdcutin colaborar(r r ll un specialist. Bibtiografiesetectivi 1.

J LEVTN, JUDTTH M $"tNl#ffi-'Jfu,#ili"x,.[:MYRoN

D""" " :'ff#": :t';x gA?'y' ;*i#nlTBstBt', Rb? .,iii.;;#ilit#y,X'#i5;ff#:,i:*:i?if#,iill

1"i"fi !f

MICHAELA. BARONE:pedlat b4cr

rheHar.ier L H""lo_r,lp rllil" fii1";fii,;;"""""',, ,, "*

I

||,||ra majoritatea cazurilorsunt asimptornatice; palpitatii, ameleli se noteazd:durefitoracice, I r.{rlesirnptomatice mai frecventela sunt cd aceste simptome este insd cert trrrr . r,.rrgticopiidecAtla populaliageneralS). Durereatoracicdintense ,,1,){oartefard,ca si intoleranta la efort,iararitmiilesernnificative .fl l rIneobi gnui te. , rrrrrr:le dominantesunt cele auscultatorii,esenfialpentru diag.', r, lInLlclicul(cu sau fSfe suflusistolic),ce se aude doar in pozilje cu adultul, Comparativ mahomedand". 'rLr r , r :,;rupoziliade,,rugdciune r , .r;tolicla copileste mai degrabdmezosistolic decattelesistolic. ! " ,rr ,rl, de regu16,la vaf, clicul poate fi perceput(ca 9i suflul)pe pantoracic. ' 'i trr,.,rstangda sternuluisau, ocazional, printr-unsuflu relativ ,', rnanifesta ir:rea mitrale se insuficientei ' ,,' ,, (r r{)zosistolic, urmand clicului9i iradiindmai mult cdtre stern

I

l

I

L

Compehdju de por lrtttl

decat 1n axirastAnga).Rareoricoe\isrj .rrtsuF,.diastoJic de st,1n,ra mllrala(colsritu;tasau tLncliona,d). Ocaziona,i"-O"i"r" ,,,',,1,, claxon" ,,de sistolic. "" Tablouparaclinic - radrografiatoracice a'€td de obicei un aspect normal (de ir,!,r nu este efectuatdde rutinii).Asocierea un"i in"un"i"ritp,,,,r,,,ia s€mnjflc€rive poateevidenlja unAS merit("irjbjtrn"i"[;l;;;;;,; iir IateralS): - ECG are, aproapetotdeauna,aspect normal.Ocazionillr, r. raportatanomaliiale undeiT (bifazjca, trn,t" orii,]""r"ui;,], ,,,1f atesinderivaljileD l-D Jll,aVF V6. Ac"",; $i ;";r;l;;;i;:,;l.i:;, diferitemomente,la acejasicooil: - echocardiografia in nodJl l\4eviden tiala deoiasarea postcrj,,. l (mezo-sau tetesistoticd) semnjficativd ,.1=i" Oi"trJ m it r ale .U n e o rj s e n o te a z a p ro ta p s ul " pansj stol j cal"".ri,u,,i. anrl rrrIrr cuspide.Acestemodificdri sl

rt,,,r,,r,:jrfdiovascular

| ,.!r,rlent. De celernaimulteori nu esteindicateo terapiespecifice, ,, rrilitiaactiviteliifizice. Frecvenla mare a PVIV ugor (aspect -in aceste .,r sugereaza manifestarilorclinice l()graflc), in absen,ta -, , 'r ,.a nu estevorbadespreo entitatepatologicdCa atare,copjlul , rrl Lircestuiavor fi reasiguraticd nu necesitdnici o recomandare -, | r., ,r, Lrlrr:ri speciala,nici investigatiirepetate(altfel,pene la 15-2O'k 1,, I fl irtiageneraldaf fi etichetatecu PVM u$or). r , r)r,Ino olul ooatei eficientin rarelecazuride dureritoracicein,

i r.rxiaendocarditeiinfectioasesubacuteeste indicatddoar la cei chirurgicale , , r1r, iontdmitraldasociate,precumgiin cazulintervenliilor ar fi ingrosareavalvelor O altd indicaliea profilaxiei -,,,' I rrr,rtologice. f rrr (indiferentdaca aceasta este simptomaticdsau nu) I rrl,lrografi e selectivd Mitralvalveprolapseand OF PEDIATRICSt ' ) riCANACADEN.4Y rttl, ti competitionaf childrenand adolescerts. Pediatrics95: 789,

'i1"ff;,gT::;til,::,1il:J minim poare,"r?J::,lf l: I,."r"p"

extsranumeroase aspecte faJspozitive (datorate imaginilor lrrirj tipleale.cuspidelor sau prezentei o"pf""arl p"ori"r.i,,,,,,, nesemnificative, "n"i ale ca duratd$l cuspidelor) r"rrl tarsnegative (.ai ^lTplitudine' "t"" "anc

oecr ecioiti. ca * t"Lr iii""r?"::1:";?""::"i[:%i il ?i:illi " ",

ecl"ocardjografia poateevdJuagradu,de.",,,:ii"r" rn,*r"i ,.,"0 a aparatuiuivalvularmitral: - echocradiografia bidimensiona15 aratd deplasareaposterio,l,\ sistotic5, cdtreAS atata marqiniilibere,cat Si mitrale; " ""rprfj "r"pl,f,,i,li - ,tehnicile DOppLERevalueaz a prezentagiseveritatea regurgitirllr'l mitraiei - ra,c.azurire simptomatice poatefi necesardo inregistrare conrirrrt (HOLTER).

:'J"ff3il"ff [T:[tinji:l:::*".,,,, .-.::iii,,':l"#,1,Tiif

dar ceicca.20 de ani de observat; indicb faptutcd pV[I t" ;;;;i;:"i;;;;, mare mdsurdbenign,apdrAndca o varianid ;;; copiiislabi, cu constjtutje "".r"A astenicd(rezultat ";;;;;;; prezurntiv ;i ;t;d;g;;i; :l; ventriculului stang 9i a valveirnitrale). are un caracte.evotJtivracopit.Aourt:; ai.recvent _. ..PVl\,4 t..t b;rbalii)ril PVll.au un risc crescutde complicalii ir;" aritmii, accidentecerebro_vasculare, ""roiouj""uf "ru "^1ii;; djlatalje vaivula;d ;;;;il;, insufjcienldcardiacd),mai ales in prezenfa tngro$drjj$i/sau a ult(l lesut cuspidjan excesiv. Se noteazdun risc de a dezvoltaenclocarditd infectioasd subac ttl

'

,

| | l(l rN, M.A. et al.: Mitral valveprolapse. Associationswith sympt. ,t itnd anxiety.Pediatrics;85: 311, 1990. Textbookof Pedir t TNSTEIN, D.t Mitralvalveprolapse.ln ,,Nelson ,tr, .., 16' r,E d.W .B .S aunder sCo. ,p. 1383, 2000. | | rLJl)OULAS,N. et a1.:Mitral valve prolapse. ln ,,HeartDisease in 15'hEd. Mossand Adams(Edts.) r t.r rl:;,Childrenand Adolescent", , vLl,lIns and W i l ki nsC o . , p. 1063,1995. ,llr I IllU. A.G.: Proi apsulde valvAmitraid.in ,,Pediatrie - Tratat Ed. , | | (liofu,E.P.,Ciofu,C (Edts).EdituraMedicale,2001 ,r/,)l lrE,R.R.et al.: MitralvalveWolapse.ln ,,Current pediatricdiag, , .r',; rndtreatment"14'hEd. HAY,W. W. et al (Edts) LangeMedical H i I, P . 49 3, 1999 " l ' :./\4ccraw

. , , r , , r( l i E e s t i v

8. APARATUL DIGESTIV 8.1. ANORUXIA (A. Stinescu) Definitie Anorexiaesteun simptomnespecific de naturi complexdcarc lr,.rtr, apareain contextuluneivarietalide tulbureridigestive sauextradiqr,.,tr,,,, Si se definegtep n pierderca senzaliilar ce caracterizeazeap.)tnt Termenulderivddin cuvintelegrecesti,,an,'=lipsagi,,orexis,'= irlr,lll Absenta apetituluinu se va confunda cu absentarlamel. Al),,jrl||l estedorinfade a manca.Tefrnenul derivddin cuvintelelatine,,ap,,,..1,r,r = dorinta. Si ,,petitus" Spre deosebirede foame Si safletalecare sunt instincteprir|l.,r,, apelltui este un fenomen condifionatpsjhic, influentatde nutlr,r,,-l stimulipsihologici gi culturali,in relatjecu senzalltlegeneratede (;,|.1 teristicileorganoleptjceale a imentelor(gust, miros, aspect),d(, ,,r,1 precum$i de loculgi contextulprizeialimentare.Un subiectinforj, t,rt poaterefuzaalirnentecu gust/rniros/aspect dezagreabile sau proj;rtl,i, religios$i, invers,un subiectcare a ingeratsuficientde muitealirrrrrrr,, cu dispariliasenzalieide foame$i chiar cu senzaliede salietate l,(,,r1,, ingerain continuarealimentece ii stirnuleazeapetitul,uneorip;lrr,r1,, apari!iaunor fenornenegastrointestinale neplicute. Anorexiase va diferenliade: - teEmade alimenle- aparein legeiuri cu durereasaudisconlt)rlrtl abdominaldeterrninatede ingestiaalimentelor; - salietateaprccoce- apetitsatisfecutde o cantitatemicdde alinr,|t,, care apare prin dizabiitateastornaculuide a se dilatasair rl| rr se goli ritmic. Cauzeleanorexiei - boli digestivel - boala celiacd; - inflama!ii,ulceralii(gastfitecronice,boald ulceroasi, tjr,rt,l Chf on) ; hepatitecronice,cirozahepatic6; boli metabolice.- acidocetozadiabetica; - baliendocrinet hipopituitarism, insuficiente corticos uprarena li,r r,l - boli hemarcloglce: teLcoze anerii spvere; - boliale sistemululnenlos:depresii,psjhoze,turnorihipotalaI r ,, malformatiivasculare infeclii acute/cronice (tuberculoza),

r''./oc: - exogene(alcool,fumat,toxiceindustriale); - endogene(uremia,amonenia, toxemieintestinala)i ,i), ,licamente:amfetamina,digitala; t'lt tpt:ticA. din cadru tu burdriide alimentatienu"rlildanorexia rr/ / vosa durata l,rlnctde vec]ereevolutiv,anotexiapoate fi de scurtd r rrrtoxicalii) sau Persistente .trtismeleregldrii apetitului,foarnei 9i saliete!iiimplicatein cunoscute; l.I fentulalimentarsuntfoartecomplexe9i insuficient ceile metabolice' , .',i sistemulnervos,tractulgastrointestinal, li pornescde la nivel vizual,cavitateabucala,orofaringian' rlostin.in sistemulde reglarea actuluialimentarse disting (ic control"coordonateprin neufotransmildtori ,rr ' I rrl periferical saleiafllcuprindepeptidelece se elibefeazeln r r;aj ul uial i mentel orpr in t ubul digest iv:CCK, bor nbezina, i rlina,glucagon,calcitonina I rrtl centralde ctiriiarea alimentdii cuprinde centrulsalietdiii(in lateral) , rLrfrul ventrcrnedial) 9i centrulfoamei(in hipotalamusul , t,ririescatat sernne umoraiede la nivel intestinal,pfecum 9i Efectulsubstanlelor diferitetipuri. I f(xlu atoareprinmonoaminede cunoscutin grade este allrnentar , , Ir regareacomportamentului studii numeroase a obiectul I reprezintd 'r' ici seroioninerg 11, ;i-rStiecd noradrenalina9i agonigtiireceptorilor ,,rol j l i acl e al i mente.C oncent r aliim oder at ede dopam inaar mariar determinainhibitie , . | | llcntarea,in vremece concentralii (mdre$tein principal orexigen agent Y esteun important 1,,1,trrlul esteredusa |,,1,i carbohidrali); eliberareasa in centriihipotalamici lrrrroaagenlilorserotonjnergiciToate aceste mecanlsmesunt ,r,L, rlc coilex,cu mari influenlein modiflcareacomportamentului , ,r l'atogeniaanorexieieste rezutatul unei adevarate,'lupte l.,]pozante, aflatein permanentadinamiceti influenlatede o | ,1, rnarede factori. Consecintee anorexieipersistentesunt nutritivcare genereazSmalnutriliaprotein-calorica 'loric Ai r' ,t.' l cnt cauzei' specificse remiteprinindep5rtarea riirnu aretratament apetitului, . r , r | , rqenliorexigenicu oarecarevaloarein ameliorarea apetitului rr;rfectjunimaligne.in stariledepresive'ameliorarea ,t r)btlneprin antidepresan!i.in afec!iunilegastrointestinale, ,L , I ,r,Lrpresie a procesuluiinflamator9i terapiapentruvindecarea apet it ul( boalaChr on,ulcer u ,,r || i rmel l oreaz5/redobandeqie , Lrr(l ct-taL). r,

l

i l

Compe

cl i i r de pc{l l .rt, rs

Anorexia nervoasi A fost descrisdprirnaoard in .

una dinmodjrcdrire lli] f lilil?:l;,lll: "o,oon","J,lLl,'Ji"l";i# c,u patogenie insuficient cuncscLrtd, fiind unaninr , ,,

d pre gl.rrer o rlic oh; oolar an i gg , r t l. , r , . t o . t r i . o".,"iiJ"r"t,, r r L r . 1 a l a a , , rt,. . r. ge rtclrc, na Jro , : , , . r t c i, O s ,- no_ioc - pp,io_, 6 J , t J t al, lncidenla a crescut in ultimelecjou.i clecitde. , Se estjmeazd cii li tllrl 'eta cL vd sta In r r e . o_ lB df t d , an

tamenrurui.arj renla;'"; ; ;;;;"';;;i";ffiT;y:lnil:"":li l,;l,

mo-detfamitiat.Esredjfjciicteapiectatpro"rrun,o r-*fl ., Joffi;,;',ll : numeroasepcrsoane cu aceaslj stare neag; $inrptor;;e ;;i;; ( ,, c ar e dez v olt ea n o re x i en e rv o a s i a u d e s e o ii p" i i i ,.,r;,,,t,,f, psiholog ice:egocentrism, " nunl i t" lclei bizare,ienclinlata pe*ectionilnAci.,,,,,] anxietate,tulburdride afectivitate Debutul,de obiceiin adolescenla,Llrmeaza . tipic unei perio:trl,, , dieta restrictive; totu$i,doaro minorltate.lrtr" ,,, dezvoltdastfelde tulburarde alimonra|e. ""i""[,"il'"q";',, /\cestea prcsutrllln lnai ;) rlt,, as pec t e:unele l e g a ted e a ti me n ta ti q ' 9i e t g re u tate, i i ;Lt i ;r;; . ,;;, retatiabotnavuluicu sine cu ceialfi. si Reluzulmincirii ;"i* ;;;, ,;, ; eronateasupfa greutdtijjdeae, cu actmiratje puntr, , :l:, ,y'rlyn' constjtutionaj slab. apal.eintre 14,18anj (rapol1ulfete:bajeti= lt) I ^^^G Insaanorexia -.i.fr""o"nt nervoasia fostdescrisi$j la sugari,in special perir,, in r,1r drversificdrii. de anorexiene,,yoasj - se realizeazdprin oril(:rirtl ^,.?ilgngsticul D[4S " lV (Diagnostic and Siatisticalfr,lanuot of frrfentlint".i,l"r."l' 1. t eam aac c e n tu a tid e a d e v e | t o D e z , c a re nu ci i rni nud o dai .r, I plogr es t ds c i d e .i ; p o " d a ra ,e , ,.f,".."pt': eronataa greutalii,,dimensiunii foflnei aorprrltli(,,, .rt| plangc d, ,s u n t g ra s e ,,s a uc j o p .trte Si a corpul uieste,,ati rl o d c d q rp L L d rFcao ,o r,.l e .i e L/j .rFntsub..r.,r,, ,l : l: : ?. ] _" l 1 r "J . r er uz J t0e a m e n ti n eg ^ J l a l c a .o ,p o r t..l pestd .m;.ami rr| | l | .1 pentruvArstdgi talie; 4. a fete,absentaa cel pulin3 ciclLtrj menstr!ale(antenoreepril,r,l s au s ec un d a ra ). De obicei,desfa$oare o activjtate fizicdexcesivdin cor.ldilii de inr Itr, aparenta.neagasenzatiade foame;au deseori o preocuparedeos.l,Lt.r oent r Lpr epdr are d a l i re n l c to , t, o b i (e i J ri o ,.n e -.a,e,,." r, O:)" ,,. O ou; .^ o d e ,e a ,c (o rn p o rta .n c n tJ ...;,rcnrtr ui tn anor,..,,, ^^- . 4] - : , : nervoasdl - tipul restrictiv-limiteazdseverconlinutul de cafbohidraliSi iil)xt,, at alt m ent e l o r; trpu buljmic.. miinancd,apoielimjnd ce au mancatprinvdrsiitl|ri provocatesau purgative;

, . , , , r , r ld i g e s t i v

t ". len fizic: lrpotroJieponderalain grade variabilein funcliede momentul ,.volutiv; ' cmne gi simptomesecundare'infometarii; ,roleuscatS,deseorise observalanugo;se vor observaatent ,li:;lribulia pjiozitdliicorporale,gfadul de emaciere,semnelede ,1,:ficien{6 vitaminic6,stareacirculalieiperiferice; l a fri g. hi Poler m ie: ' | l 5,bi .:l ate l,ijut musculoadiposdiminuatuneori pane la casexie; l,r;rdcardie,tensiunearterialdscazuta; , t )nsti pa!i e; . | l cnoree; ' . ' o' i esol agi tapri n vdr sat ur i ' rt;ccinte ale anorexlel tulburdriin aproape i',r,ixiase asociazdcu modificarimetabolice, primareSi care sunt . care greu stabilit cie ,, r];rnele,uneorjfiind , , , , rr:recinlamalnutriliei.in organe!efoarteactivemetabolic(rnugchi' . | 'l(rcstiv)apar modificaristructuralesi funclionaleintr-o prirna , , rnani i i ei . | 1,lr:liul de absorblieal mucoaseiintestinalecu un ritrnde innoire , L .r1rid- 48-72 orc este primulafectat'apdrandma nutritieprin . , ,r' ,,rbti e.U rmeaza def icit ulde enzim e pancr eat ice'poluar e steatoza printulburdrigravede motilitate , | | ||r;ia intestinului sub,tire ' , , r, r ti scddereaproduclieide acizi biliaricu tulburdride digestie , . , ,'t,iie,9i starea de malnutfi!iecu apari,tiasindromuluibiologic anemiehipocfornimicrocitarA/ hipoglicemie, ', Ll.r h poproteinemie, r

l i tra.

l i rburdfi metabol i ce , , de r aspuns" la dim inuar eaapor t ulut : acizllorgragidin , , r,,.qcnezain ficat 9i mu$chi,dehidrogenearea r | ,l .r(liposcu diminuareatesutuluiadipos 9l a masel musculare alcaloze rr , ingestiauneicantitdticrescutede ape:hipopotasernie, fosfaterniei magneziemiei, ,,,rmicd, modificdriale calcemiei, lLrll)ureri de termoreglare,mai ales hipotermie. ce se exprimdprin: L I l)Lrrari ale axuluihipotaamo-hipofizar poat e f epr ezent aun def icit pr im ar ;rmenoree- acea st a ponderale- se va pierderii a consecinld nu o lripotalamic ai face diagnosticuldiferentialcu insuflcienlahipofizara; cregtereasecretieide cortizol,pierdereavarialiilordiurneale 5;ecreliei cortizolicegi eqeculsupresieiprin dexametazond;d" STH este anormal crescuta,iar somatomedinac 'r""t"!lu cste scAzuta; scezutei secre{ienormaldcleTSH cu tiroxinaFi tfiiodoiironina uneorisecrelieinadecvatade ADH. I rll,urdriSNC: scddereaatenfiei$i capacltaliide concentrafe

C ompendi u

de pc,tr,,r,l ,

, ., ,r,rl rl i gesti v

Diagnosttcul diferenlialseface cu afectiunilece esociazi sr,ri,,, oondr,rdd. a1 erorep s t pto.negdeLroirtes in,t,c(oi.r.ec,,Jure,i.,f,,, r nir ut e,, ons to a tte ).ma l i a n trd j ,t.l o e r..ro z d . s . nd,ut.t oo ,ndaL .,,l ooa d t r lt am d to ti c i .t.s ' i n d ,a . d i o b e t 7 3 ps1a, ,rpei ri ro,t, l ,. ,, hjpopit uit ar is m. Evalutie gi ptognostic Singurulfactorstabiljtca avandvaloareprognostica este veol||r I aiecliuniiinmomentuipfezentdrii. Se spuneade"sea ,j"b"iri ;; ;, ; mal mare este asociatcu prognosticnefavofabjl."i Moftalitatea este apreciatdla 10%, cje obiceicauzatdde tull,rrr , Ir electroliticesevere,aritnii cafcjjace,jnsulicienta ,,; ln' az doe ec uD e ra te { frti 4 re n i d a L i r ""rJi;;;;;;;; e s In d rrtc r d-er,tpi daJ.A :,q,rr r,, , unu.nr T de c r e > re re.rri l rt .J 0 2 0 1 k g z i e v i t. acec_tacor o-,,, ,1,, Tfatamentulva fi individualizat. Tetapia nutrilionah-lolosirea if strun.tentelor nutritionale in tratalrx.rt,rt unor aleciiuni(AmerjcanDjeteticAssocjation). Aceasta include: .- evaluareaslatusulujnutritionai al pacientului - t r at am en t;s ta b i l i re au n e i d i e te ,c o n s l l i ere, eventualfol o,i | l ,, s uplim en te o r n u tri ti o n a l e . _ ler apla nu trj !i o n a l Ac o n s td i n d o u A e b pa. e(Juca.fi on.tl ,tt experimentaE. Etapaeducalianald are ca scop,,instrLtirea,, bolnavujui prjnolr.rr, ,I L. or - bi' na' j Le i v o . p e tn i l e s c h T b d ri . n r-.l .l pa experrm.I J.I, " d ' d .d u0tectlve 1. organizarcainforntaliior; 2. stabilirea unej re a{iiadecvateintrenutrition ist$i persoanaafe(;t, rt I 3. definjreagi discutareaprincipiilorde alimeniare sl a conc.,,,i,,,, O Pa' t nc r l e . n U l n ti Js : i n rc rv e n t:u ,o r i n .eq aroorl reutaLi r: 11q" ri ;,.,., 4. pf ez ent ae a l i p .ri l o t d c ma n .,c .t.r,po ." a mpi a. , totalui-ui. calorical unei persoanein faza de recuperire a ,i,,,t t ulbur S fdi e a l i m e n ta l i e ; 5. educareafarniliei. Etapaexperimentah_ acum se

de laxative ,, tostieialimentarezilnice'ale frecventei9i cantitd,tii cur be unel r ealizar ea vdr sAt ur i, de ,,,si te,ae epi soadelor | l (]eral e; , l r;rliilegreutd,tii nu vor fi prea rapide; r , ,v,rtarearnenlinefiiunei greutetiadecvatefArd a recurgela un , al i men t aranor m al: ' ,| l ]podament de disconfortin cazulunor evenlmente seniirnentului rl,rLurarea ,,:ale care imPlicAalirnentare , il, obiectivele acestoretapenu vor fi atinsefard intervenliaunel r,,t (nrtritjonist, medic, psihoiog,fizokinetoterapuet) t !, unanim acceptatdnecesitateaunei echipe multidisciplinarein ' I Llndi,n, 4" znqerie nervoasd. factorilormedicali,psihiatrici' ,/ va fi clecisdprinaprecierea r/i,zarea i ,tLL(lulclemalnutritie, indexulmaseicorporale(gfeutatenndltime)' , t,rzapierderiiin greutate,severitateatulburarilormetabolice' , vr:ntualeledisfunctiicardiace,apariliasincopelor,a retardul-ui de suicid' l,,ilromotor,prezenta$i severitateadepresiei,riscuL li,r;a de rdspuns a pacientului(incd echilibral'dar cu risc de lipsade colaborarea familiei Seconsidera volulienefavorabila), , r pacienliicu greutate< 20% (sub media pentruin;ltime)9i cei de intervenlie rrinstabiitatepsihicbnecesitespitalizareN'4etodele parenierali'prezinta nutri,tie de tipulsondenazogastrica, I LrtrilionalS cu r',(iurjTnedicale $i psihologie9i sunt indicatedoar in cazurrle viala de l,)nutrilieameninletoare I r'l'liografieselectiva )\i/ARD BENK - Anorexia, Sliophosla and Ea y Safiery' in: I rrlrrichS.W.,SchaffnerF, BerkJ E. (eds.)- BockusGastroenter1995' , p.49-54,Saunder W. B.CO , Philadelphia, " 1y,vol .2, eattng adolescent in symptoms nal I l{BES D. et aL.- Gastro/rfesf/ ,rl ,r(/ers.-J. Pediatr.GastroenterolNutr'-2000; vol 31' suppl 2'

mentur arirnentar siin aprecierea ;""1fiX11il?:i:"fli:jHJ., r . s epaT ar e ap ro b l e m e o r

e mo ti o n a i eg j p si hi cecl e noti unc;ti l ,,

a ltrne nte, 2. schimbarea comportamentului altmentarintr-omanjerdsecventr,r,r pana t a no rm a ti l de a d c c s l u t 10 mmHg la trecerea pier der e de s6nge ' l ,r cl l nostati sml a orto st at ism suger eazd , rri l i cati vS : ' cxamenulabdomen ului;evaluar eazgom ot elorabdom inale' la palpare,prezentasemnelorde iritalieperitoneala; sensibilitdlii ficatului9i splinei; dimensiunilor evaluarea examenulrectal(prezenlade fisurianale' polipi); prezentade hemangioamecutanate,eritempalrnaf,teleangiectazii, pa oare, icler; examenulORL (diagnosticdifereniialcu sanger5riledin alta localizare); eventuaJexarnenginecologic Investigatiiparaclinice t ,tborator- hemogramacompletd,teste de hemostazd,timp de rrrrlerare, timp de coagulare,timp de protrombind,timp de trombopa(i 1l ,r:;ti nd al 5,grup sang uin$i Rh; ionograrr6.Proieinemie: examenul scaunul ui:copr ocult ur a,copr ocit ogr am a'copr oparazitologic; sumar de urin5.

;;s:,ff,".1!Frjr:r;ily,i":s:J!l"nliit,[i;;*,*,,, i"";",""""'"Jj:Ji"b:T:3lt,f,I::"fi?'/:il:il:,xli;l?::l

rectoragji; - examenul scaunulLtieste des€

nostic. e"p""t,r ei';;,;"iiil;"Tii";4:"TiT:i,f,",ii:;

;";:,*rlli:::,:i",# flHi:i,""11,'"T?:H:i'"ff ;,T:f :*1['[i13":":i"] F.H1?'111, ; n "i"myk j,:Iil,,:,lTr",#,,I:#i i::1"";",1:::xi,g"":.:l"T: l,lii:lil: .",""*i::: ;il:T:'iL!Hff;,:W :g;*n,=;1ffi

Compendiu de pediatrla,

lmagistic:

r-remoragie digestivie

* -

- colile jnleclioas; - angjodisptazie - dNerticulozd

sd. t\4aory-Weiss €sofagit; gastrita varice esofagiene utcer gastric angiodisptazie reflux cE polipj fislule arterio-

- coli6 ulcerativd - boalaChron - ang/odisplazje

- poltpl - fisuri - coiita ulceraliv6 - boalaChrcn

- amiJoidozd - polipi

-

n u mai sangereazd: - repetS

nemocult. Si peste6 tuni

- divefticutl\,teckelcare nu maisangereazS - nemoraqjas-a remis

AInratul digestlv

oauze de hemoragie digestive intehfte la diferite grupe de vAr$d: . nou-nascutl - sange matern inghitit; - boala hemoragicaa nou-ndscutului; - esofagitd,gastrite, ulcer peptic; - malformalie vasculard; - duplicalieintestinal;; - flsurianale; - diaree infectioase; - votvutus; - enteritenecrozante. .< 2ani : - esofagitd,gastrit6,boal6 ulceroasS; - sindromMallory-Weiss; - malformaliivasculare; - duplicatieintestinald; - sindromde malabsorbtie; - fisurianale; - diareeinfectioasai - alergiela proteinelelaptelui; - diverticulMeckeli - polrp; - variceesofagiene. , 2-5 anL - diaree infeclioas5; - Polrp; - fisurianale; - diverticulMeckell - invaginatie; - boale inflamatorieintestinalS(colita ulcerativd,boala Crohn); - sindrom hemolitic-uremici - purpuraHenoch-Schonlein; - colita pseudomembranoase; - malforma{ievasculare. . >5 ani: - boale inflamatorieintestinale - diareeinfeclioasdi - boala ulceroasS; - varice esofagiene; - polrp; - hemoroizi; - malformalievasculare.

354 Conrpendiu de pediatrj|

, ! r , . 0 . r t udt i g e s t i v

Tratament

,*""iJj:}i*i.'i#,i:rrifi ili":"i,it:i:nmii![s;,"0'. ){,!1!1:?i7i_,[i:i,:]?;"ff jiuJ,i"ltxlitr ;ff;::3ii?i3t

v olumu l u si a n q u i n ; 3. s6nge(administrarea a

_r"-Ht i isz" i, ;:T',".i?tJffi,::::i,:l] necesarrnarede"J"g",:[,,:1,#, oxiqen.

4. masa trambacitar.i(i; c

| ::;:l i i:i;;ii e::n#?ffi x:r:i l;1.rull | ",

r .

c. acliune vasoactivd- prin:

uj spran ' ff fi[,'i:t;t$g;.t"'!1ff:^"hnicprjn ::: g:: a rJuxur

,,

llibliografieselecfiva lr( )GOCHA. - B/eedng from the alimentarytracl, In: HanbrichS. W., vol 2, p 'ichaffnerF.. Berk J.E. (eds.)- BockusGastroenterology, 1995. ri I 87, SaundersW. B. CO, Philadelphia, JARKIN,R.lV1., M.D, Mp. A: GastrointestinalBleedingHematemesis (ed) - ProblernOriented Pedi. rcjRectatBleeding. In Barkin R. N,4. . rtricDiagnosis,p. 91-95,Little,Brown,CO Boston,1990 I RICA A. Kirch. (ed) - Gastronfeslinalbleeds, In PediatricEmerAntonio Uniformed ,]r:ncyManual,Departmentof Pediatrics-San tjcrvicesHEC PedjatricResidencyLacklandAFB, Texas ( IOFUP.E., CIOF\JC. - Esenlialulin pediatrie,p 29B-299,Ed. N4ed A matea,Bucure$ti,1997. I1ASSANENB. M. et al. - Endoscopicsclerotherapyversus band tklation treatment of bleeding esophageal varices in children with Nutr.- 2000:vol 31, - J. Pediatr.Gastroenterol. t)oftalhypeftension :,uD ol2. s. 134. I-ATRICEM.,HEALEYM.D.,EDWINJ. JACOBSONM D.- Gasfroinfeslnal Bleeding.ln: ComrnonMedialDiagnosis:An AlgorithmicApr)roach- p. 42-46,W.B. SaundersCompany,1990. I.JLSEN Hemorrage,In: BehrmanR. E , Kliegman M. - Gastrointestinal p. 1106,-7' ll. l\,4., JansonH.b.(eds.)- NelsonTextbookof Pediatrics, SaundersW. B. CO, 2000. l\4lcHAELA. BARONE M.D. - Gastrointestinalhemorrage, ln. The llarrietLane Handbook,p. 240-241,Mosby,'1996. J.S. Gasfro/trtestinalhemorrage,ln Dwotkin TREEMW.R.,HYAN/IS PH. fed.i Padiatrics- 325-327.Williams& Wilkins,1996

Ht:HI3:?,x"J;::,::1Tsii""j:,:t"rl3'lT:il::.i:i"

,31lti$:,jt,trf tr i:.irir ;! ;;{;[ i]]r_: ;";ffi%;,:, Iii;:f ;,,,;i3":"i,1 I rur;::*il:

$t nrtrogljcerjnA i.v. _ 0,5

pros,es v(,cduce c.e.,.j":;":,:l:JJ:::#:::iiiT::il:

I I

nxr"ta isro.c ciearecfiune hepaticdlmsr ,^,:r^r,:#,i;'i::ofJJa - sensera ";i:1'11;xi:";',"fi,"i: sonda l,azosasrr,ci ',",,s;,1?t ' , *: o i

;:i::

,

rb"' o-o-,1,','u j,?;',;9;l:;j;l ; JlJi:,,".",H:::i,

j?J"';:;Hti"ff :;J;.,::",U,:;%'Si i,l;t*ji,,HlLjil :*t?:: It:,::';::"ili:::iHf'ff,;:"J X'il: i ili l"# j:ltlHi*::d"' #:.'"::?1."_ ""^i":::,::r"*;llg;fl fli"..1"?l ;"ii,lli:;:::rl;"*lij;i li# i": :iiff ilq: cacc," ;;;,; j;ji; ;T:"1:,;:T"J;"ji,"l:,Ji:): ?:-"oina.n ". ,'i"T:fi j",,'xr;::ilil,#il1,f 3:ff";xt,:$rj: t'j[H: #ffi _llti

I.t.5.,A.IiDOMRNUL CRONIC DUREROS (DURI'RILE ABDOMINALE RIICURENTE) - CAUZE (A. Georgescu) [. Cauzepsihogene rnigrena funclionald, dispepsie ll. Cauze(dis)funclionale(aerofagie, rlrdominald, sindromulcolonuluiiritabil,constipatiicronicefunclionale, Lrrorexia nervoasd,bulimia) lll. Cauzeorganice 1. AFECT|UN| D|GEST|VE: A. ALETRACTULUIDIGESTIV: - Esofagite (reflux gastro-esofagian) - Herniahiatala cronice - Gastrite(gastroduodenite) - UlcergastricSi duodena - LimfadenitArnezentericd (duplicatie, volvulus) gastroduodenale malrotatie, - l\lalforrnatii N4eckel - Patologjadiverticulului - Apendicite(cronice/ recurentd)

Compendiu de pediatrla,

- Boli inflamatorii intestinale crontce - Parazitoze(ascaris, giardiaS.a.) - Polipoza intestinaiii - Dolicocolon/ megadolicocoton - Tuberculozaintestinald - Tumori abdominale B,ALE FICATULUI, CAILOR BILIARE$I PANCREASULUI - Hepatite cronice - Cirozd hepatice * Litiazdbitiare - Angiocolite$i cotecistite cronice * Hepatomegalie congestiva - l\,4alformalii ale cdilorbiliare _ hepatjce - Chisturi _ de coledoc - Afecljuni pancreatice(pancreatitecronjce, malformatii congenitale,tumori,pseudochistpancreaticposttrauinaticl. C. ALE PERITONEULUI 9I I\4EZENTEiULUI - Aderenle gi bride perjtoneale - Peritonitacronici - Tuberculozaperitoneald - Chisiurimezenterice D. A LES P L IN EI; perisplenite. tLrmorj. . _-afectiunidiverse(splenomegatii. chistud). ^ AFECTtUNt 2. DE VECTNATATE. A ABDoN4tNAL (herniiinshinate saua,e,inieiatbe, li::!IETELUt r r aum a trs m e ) B . A LE C OL OA N E I VE R T E BR AL E B A ZIN U LU I 9I OS OS (traumatisme,osteomielitd, tuberculozd,tutOurariOe stJtici vertebrald). C. ALE APAMTULUt RESpTRATOR (pteureziadiairagmatici, supuraliipleLroputmonare cronice). . _ple,rrodinia. ^3. AFEC| | u NI EXT RADt GESTTVE A AFECTIUNIALE APAMTULUIURINAR - Infectiiurinare - Malformatiireno-urinare - Litiazarenourinard - Hidronefroza(congeniialdsau dobAndjte) - Sindromul nefrotic - Tuberculozarenald -Ate afecliunj (tumorirenale,tumora Wilms). ^ AFECTIUNtcENITALE B. - Chisturiovariene

Al',l|iltul digestiv

- Malformalii - Endometriozd - Anexite cronice * Boala inflamatoriepelvind cronice - Torsiunetesticulard (ovariand) - Ectopie testiculare - Afec,tiunigenitale maligne (r.AFECTIUNtNFUROLOGTCE: - Hipertensiuneintracraniane - Epilepsieabdominala - Tumori de fosd cerebrale posterioara - SindromuiRiley-Day HEIVATOLOGICE I).AFECTIUNI - Anemii hemolitice - PurpuraSchonlein-Henoch - Purpura trombocitopeniceidiopatca cronice - Hemoglobinuriaparoxisticanocturni - Leucemii,limfoame E. BOLtr\,IETABOLrCE $l ENDOCRINE (B.Gaucher,B.Niemann-Pick - Tezaurismoze 9,a.) - Diabetulzaharat - Glicogenoze g.a. Porfiriaacule intermitente F.INFECT : - Sifilisul - Endocarditalenta I.a. G. BOLIALE APARATULUICARDIOVASCULAR - Insuficienlacardiacecronicd -

vud,

u6t,d

uE

ou,Ld

* Anevrismul aortic H. BOLI DE COLAGEN:- LES, RAA, Poliartritdnodoase l. ALTECAUZE: - Intoxicalii(plumb) - SindromulChilaidifti - Abcesul psoasului Bibliografie selectivd L POPESCU,V (subred.)- Algoitm diagnosticgiterapeuticinpediatieVol. ll. Ed. l\.4edicale Amaltea, Bucuregti2003, p.198-222. 2. SCHECHTER,N.L. - Recunent pains in children.An oveNiew and an approach.Pediah. Clin. North Amer. 1984 ; 3'l:5, p. 949-968. :|. HOTOPF,M. et al. - Why do childrenhave chronicabdominalpain? B MJ.1998,316;1196,p. 1200. 4. IoRDACHESCU,F.;SFRIJAN,D. - Durereaabdominalarecurentd.Tn; Pediatrie(vol. ll) Fl. lord5chescu(sub red.). Ed. Nalional,p.814-823.

C ompendi u

de pedi atri ,r

11.6. COLICILE S{J(;ARULUt(A. Srincscn) Caracteristici

-

t"' (ap'ox imarv Iisdins!rsa'r ) ::lJ:":ff ilt#ili,"J:i:ir ::!" variabile ( r-l ore) ca16:k,r

coricativ in episoloe;;r,i,::l'i:l:

:i

T,T3 r'""1 ffi ;*rul"[',n :ti,;:ir El;;*nllr"l

- pot apdreain orice momen tai frecventin timpulsarl jmediatdupdmese, onl. ,::]-tl:!.o"t sisear rsroricur si iJi""u

","n'"",i u.or.exctude alte cauze"iii,liji:,T:;-":;4"'iaza de iritabjliiaie (a;;ir"ni o r."nut", ^.^S,e obclr.lLta-jn Leslina,a - invaqina!;e. vo.vLU! "",

tr opatogeniarernaneinc; r de$i au fost incriminate ' lormulade raptecu alrnlentatsugarLrl' eventualalergi{l r" ptotuin"r""LjtJru----jIe ""r" "l:^":l:-"*t:' - tehnicjincorectede alimentatie; - relalieinadecvatdmamd_sugar; dezechiiibrehorfl onale; - sensibilitalecrescutdla disrensra colonici. se.bazeazdpe supoft!tpsinotogic al pirinteluicareva , ^^iil.:1T:"1"t

a eid" tiJ"jro, : T:se:i:lj"J:ff3e sravftaremanifestiriror "ul.""r",J - caldurdJocalb; - masaj usor al abdomenului(in sensul

acelor de ceasornic); r ;$l;T:X"*{X:L:X : :1"'""'nu"opi,,,uiinpo-.,1, :il::iT:' " - catrarament,"oi*'.""i."1"pi"a?,li::iBffi :11,""""

eibtiJgrafie setectiva L

BOW L M.

lntant , olic. tn H oeV Hcose (edr H.r.dooo(

Dodia_

oi ?_3?.?|!,Capc rown Orioro rJn,versir), prccs, teqs 1^ll t; ti. DWORKTN r.^ pAUL _ /n/dd .orc. In:ped.arrics .loirion 3 N.,i.niarff,feOi, loi Indeperdent StJdyp J35 33/. Wiiri6r"U W"k,""'iq"; :- vrvJANA -l ::1:" MARTINez_grarucHr. i,r.

" r , , . r t L rdl i 9 e s t i v

, r'.,)reaconsisten{eiacestora(cregtereaconlinutuluiapos) 9l/sau , ',,:le parliculareale scaunelor(mucogrdnjos,apos, mucopufulent, ,,r,lLltno ent, steatoreic,de culoareverde etc ) acutd,temporara, l,:rmenii fo osiliinclud:,diareeacuti" (malabsorbfie de digestiecare acutd tulburare sau , ,1rri,electrolitilor $i alimentelor, rr , la evacuareaacceleratda conlinutuluiintestinal9i la pierderi de scaderearapiddin greutate) ,'boala | . 1r,,olecirolitice exteriorizate . acutd"','dispepsie sau gastroenterocolitd , ,r, cd acutd",gastroenterite (forma severa) toxicoza" acute", $ a. ' rl,r",,,enterocolitd lrneortantS.in urmd cu cca. 20-30de ani, pe glob (in ldrilein curs , tczvoltare), se inregistrauanualpan; la 1B milioanede deceseprin r,rrc la copiiiO-5ani (in imensalor majoritateprin deshidratare)ln .. eplsoadelediareiceacute (pand la 8-10 in primulan de via[d), t, it,rL(] cu schemeledieteticemai vechi,insemnaufiecarecca 10 zile .' rbarnentati e.Insuman dcca.80 100 de lile in acestpr in ar ' de - diaree' L ,lo realizarea unuicerc viciosde temut:diaree- malnutrilie In Romania,in urmd cu catevadecenii,diareeaacutdi9i disputacu 0-1 an ln primulloc intre cauzelede mortalitate , ,,itiunile respiratorii ,.zent,boliledigestive(incluzanddiareeaacute)ocupb loculV-Vl in , f ec, t ionar ea ,,,)rtai tatea i nfanti l d (cun oaQ t er eam ecanism elor per pent r u et c) sanat ale , r,r,Idta' i l or, educalia anti bi ol .cel e, Etiologie I - Cauze deteminate'. 1. Infecliitedomina etiologiadiareeiacute (diarei',ex infectione")' i l(l localizatel A) Enteral: a) microbiene: ' germenl enteropatogenl: Escherichia coll (bacili gram negativi, conlin antigene somatice,soiublle:O gi H sau B, precum9i antigenede cu cincitipuri:enteropatogen suprafald,pseudocapsulare) ent er oinva/ iv{f lEC) ( ETEC) e' rter ot oxigen rFP tC ), (EHEC)9i enteroadeziv(EiEC); enterohemoragic .- genul Sa/rnoneila(5. thyphi Si S paratyphiA' B' ): - genul Shlge//a(bacilidizenterici)cu 4 tipuriserologice:A (Sh a (sh. texneo, c (sh. boydl49i D (sh sonnet)' disenteriae), 9i pot invadeazdmucoasa(provoacdscaunesanguinoiente) generaconvulsii(exotoxinaneurotrop5produsdde Sh' shigae, ceLmai patogendintretipuile serologiceA) - genul Vibrio (familia Vibtionaceae)cu speciile:V cholerae 9i V. parahaemolyticus(paraholerici) Proteus,PseudomapatogeniiStaphl/ococcus, germeniiacultativ " ,as. Slrepococcus,B cereus, Yersiniaenterocolitica,Clostidium, Citrabacter Klebsiella,Enterobacter,Campylobacter9 a

y;rjim1.,n^il,ilJ:"#;#::,11'{T:[::::"""'

8.7.DIAREEA ACU [A (A. ceorgcscu) Definilie9i terrninoloqie a]11,:1"largiale _ ^ pAn;la sugar norilatului(de ta sugarcu scaLrne solidede 2_3 zrle cu4_Sscaune oe

orici aoer riq:a i aL"''."'"i"ljT",iil"lX'"",.i': l::i:ljt,":::

sau progresivd) a num6rului de scauneobisnuit copiluJui *io"oi.i

Com p e n d i u d e p e d i a t r i e

b) virale (astazisunt considerateeflologja domjnantda diareei acure,rnatales in !dfiledezvoltate)r rotavirusul, entero-,adeno_,astro_, rheo_, pesti-,p"rv*i*.rri, "ct.,ouirr"ur,, *coronavirusuri, virusurileNorwalk,virusulrujeolic ""f"irirr"r, ;.; c) parazitarej monilii,protozoare(Entamoebi nystoiica,Aiar_ ctn tamblia),metazoare,La copiii cu Sfna s-au notat cflareilL, Cryptospotidium. B) Parenteral: diareeacareinsotesteinfectiilesituatein .. afaratubulul drgestiv(infeclijORL, respiratorii, sistemice etc.), ,umrre-oeauto.r francezi ,o,"r"Yt|"Xl:g:nrng€ale, u, z. uauze neinfectioase: A) Eroridietetice(diarei,,exaiinentatione,,) cantitative( sub- sau s upraaltmentalie) sau caljtatrve Si B) A le ca,,rzp: dnlioioterap,e Or^ungita.a ergie .a,.utr;lie ctc. ll- Cauze favorizante: ingnlireadeficitard(,,ecuratione.): rgieneprecard$j ] 2. Cons t it ut jo n a l e(,,e m o rb o ,,);v a rs td mi c ; l sul ar.O-a tuni ;, prematuritate S.a. De subliniatce cca. S0% din czlzuri rdman neetichetate etiologic Epidemiologie Contaminarea este fecal-orald d (maini alrmentesau apd contaminati "u'indirectd 'urdare, Patogenie "r".jl""tt Este foartecomplexb.Elementulesentiai esie depd;ireacapacitAtij , . digesrivea sugarutui(cleregutb,prin ,"dd;,"; ;;;i;l;i !,:1"-ri"l:i) ceeace ducela accelerarea peristaltismului, avandca rezultaa";;;;l] (cu pierderide apd electrotiti) Sj ljareige i" Si digestivedjstale a.substantelor "0r""*" ""gr";t"il nutritivenecligerate, tori"ura'-ri rnediuoptimde culiurdpentruflorasaprofitd "ur" i-ntestinald *;;;;il";; ,,deimpod". se adaJgd rumeroasearLeve gj patogenjce. li_::,"-1"" r^e; diar_.iin-puneo serie de I ood:,i ir,ccesive: ".1"1,:,!:n i i n rm e,n ,e c ta n L e d e gerrrenj , toxi ne " ner c a n ti ta Lrn : 9: : : : mrcrobtene sau metabolilibacterienitoxici (fo-arte dlferjta;JJ exemptu:pentfu ShjgellaestesuficientdOoz", , i" , O_,O)n"ril"ni pent r uS at . no .e tJ d1;0 1 _ 1 0i"a. r p e n l J U ./;o t.o n,t hol eri c:l 0b toS r - depi$ireade ( atle agenliipatogpnia ,"""nir.",or. Ou lp",lri anlimicrobia.te aiqdivdu,ui respe(livfactori.oca,i; a r nei.nunjlg]ci

;;"#"JJill"'"'iii.:fl ::ll:";":,T"i:,;::::J:Hil:li

ftoreisaprofiteg.a.Si b) imunologjcj; fgA Intervingi factorica: yarsta,stareade nutrilie, "*r.,";.'in Oofi ";""i;;" sau de fond etc. "on"orlt*i"

Aparatul digestiv

- dupA depdgi reaacest ei bar ier e, ger m enii t r ebuie se aibd de a aderade mucoasainteslinalapentrua secreta capacitatea exotoxine9i/saua invada mucoasa(aceastase lealizeazSprin mecanismeactivesau prin stricturispecificebacteriene,flmbrii sau oi i ). Din acestpunctde vedere,germeniicare provoacddiareese impart in mai multetipuri: I - iipui enterotoxinic(neinvaziv,exsudativsau secretor),in care germeni i nu det ef m ind leziuni ale r nucoasel,cl (vibrionulholeric,uneletipuri prin enterotoxine actioneazS de L. coti,stafiloculenterotoxic9.a ): enteroinvaziv, lr tipul invaziv(dizenteriformenteropatogen, i nfl amatof) i n car e ger m enii pdt f und in m ucoase, uneletipuride determinandleziuniale acesteia(Shlge//a, E. col1,virusuri); lll alte tipuri implica actiuneacitotoxici\(Shige a, Clostridium difficileI.a.\, penetrarea,prin epiteliulmucoasei,pand in l ami na propri a,unde det er m ineleziuniinf lam at or iicu potenlial invaziv sistemic (Sa/morelia) I a. Dln punt de vederepracticcele mai importantesunt: cu diareeapoase,abundenta, a. Diareeasecretorie(enterotoxica), absenta leucocitelorin scaun, fdrd semne sistemicesau de iritatie intestinalelocald.Aceasta poate fi provocatade enterotoxineprezente produse l, al ,nenteFiingerateca toxineperformantesau de enteroloxine n intesrinde cdtre bacteri.e infectantesau ,lnelevirusuri terapeutica importanla Putandantrenamaripierderihidroelectrolitice, continue inajore fevine,in acest timp, reechilibreriihidroelectrolitice (se poateface per oral, absorbtiaintestinalanefiindafectatA) b. Diareeainvazivese insolestede infiamaliamucoaseiintestinale (pan5 la u ceraiii gi necroze),cu manifestarisistemice9j de iritatie Principiul intestinaldlocald(tenesme,scaune rnucopiosanguinolente) lerapeuticin acest tip (provocatde Shigella,Salmonella,Campylobacter jejunii, Yersiniaenterccolitica, EIEC, Clostridium difficile, Ent'amoeba cu concomitentd /risto/yirba 9.a.)se bazeazepe uti izareaantibioticelor, parenterala(absorbliaintestinalefiind perturbatA). r(rhidratarea in practicd,nu rareoriacelagiagentcauzalpoateprovocafie un tip, fie celalalt. Tablouclinic modiflcari Uneorise noteazdmanifestAriprodromale;inapetentd, de comportament(agitalie, iritabilitate,somn superficial,stagnare ponderalS,eritemfesier). sine qua non este: in perioadade stare, manifestarea 1) aparitiascaute/or diareicecuwmeloarelecaractere:numarvariabil \de la 2-5 pand la oeste lOOin 24 ore). continutapos excesiv

Com p e n d i u d e p , , , l r, r .r , .

aspectdivers(apoase,mucogrunjoase. purL.riente, sanguIrl , I L de culoareverdeeic.). 2) varsaturile,fdrd a fi oblig .i ab",,r, r'

dnrre, andrndr,pierdcri

,?"J ^ tnap'le4taecte de ,eqL'a J) "."1"J. ",,Ii;,Jer'c arLenLLJta. . r d e s e J 4l r aolaC< t C p re /e n taI.n O n s h ,o .a l a rea rr,perrLr,a5er, j, , , chjar hipertermie). 5) alt e m anif e s ta ric; o l i c i a b d o m i n a l e (l i p et e agi tal i e,fr1,1 . r, , calcaielor, uneofipand la ulcerare),tenesmereitate, ,, met,,,,,., abdom jnal ( c o n s e c i n ta a fe rme n ta l j e j $ i /sr, " p" i " )" i rr.,,,,1

j jmtl'l| :,ffi i:"fi ;rfl?fi ":?,ltiiiiJli)r[T;::f

drac (tahjcafdje)S.a 6) semnede deshidratare(carc

r ,I ri rr,,, suntproporrionate * ";r,"["jXT?$"cddereponderald - nedec ela b i l e c l i n i c (c d n d p i e rd e ri e i n s u meazdsub 5,tr,,i greutateacorporalii,decjsub 50 m] apd pierdutbp* k;;, ,, medii, cand deshidfaiar€ intre 5% (apafitiase'r,, | , de deshidratarefiind ,.nd;1.-::,:

(dovada riind lTf,liljXiil?l?ii_i!li],i, il , "0""","

dcpa$ired dcestJi pragJ ,l grd ve (p es t c l0"o d, n q. elr a. a uor por d, 3 , c J c c i, 1 0 o , , r r . , .o .o) a nu lt J t e d. per t r r b; f l neLr o, oqic e, . " _ a . O u ,, , a neuronului). "-,,, -Semnele de deshidratare rnajord sunt;

-

";;::,?::,I;::.,",,","' ::,]u{J":ff xT, ;:::.;; 1,, pliulputanat (la nivelulabdomenului, gamOei r,, "i"ij""r""-" y,::iff ;:J3i3,: :::T,.i::,l.J::1J"",?:::, ::;;1; ;"rilli;: ;lI

paf'! )'a.a t..Locd): sLle,err sc.credern;' "al - gloDtJ oculari:incercdnati,hjpotoni, infrrnclati in orbite(sell]n,t deshjdratareextracelulard);

,ff1,,:iJff ijttul i,!iiiiiu.:'J;;ff:1,y:::i:::til::1::it:ffi

asuprafaptuluica asocierea: pliupersistent pr" b"",b"i"" ir, semnifice alt diagnostic: meningitd, iriclrocefaf ie elcI - oligoanurie, setevje (majalesin ceshioraiarni iJir"""trl,,, ,1 O_" sugaruluJ ia oferjrea biberonLrtr :omportamentu |l) "^*I:::,1:1, o"o""nio.utu'" n"ut; lr lsini'1"i'r"'

,',:"rlT:'il?tJlXli;1'o'u'''

- slaJeage.reralese altereazaprogresiv, chiaf pAndla com.i. - rn rormetegrave (cu SDA > 1O%) se instaleazd,n fJ"" j,, (.,faciesul "'' de toxicoze,'):imobil,anormal,,1. in,.rt,t;,i, f",,

. .,,,r ,l i rtcs{i v

palid-teros,adesea cu cianoza ,lr rld suferind(,,intoxicat"), ' , r' ri)nazale,ochi infundaliin orbite'incercanali'cu clipit rar' albicioasecorneene)'nas , ,r.,r,r fixd (uneorichiar cu opacitA-ti (ra I'J,/auscate..arse. raranrcio ieactie 'a sti'nu'iclurero9i " pu's'll rrelabolicd): .l .,c'es(o''lrribuiepe ldnq; SDA' acidoza apoi devinetot mai slab,eventualpandla colaps 1,,l.rhicardic, r;\ ]|]b50-60mmHg,chiar pana la zero' puls absenlla arterele sau cianotice).Un semn util reci ,,marmorate" ' ,,r oxtremitdli .,1rifi i i ti mpul de recolor ar e capilar e ( dupe vit r o- sau care,de la normalulde < 3 secunde'crestemult 1,r,,presiune) .l,r interval. acest ', fiziopatologice' de perturb5rile rrr, rvicioasecornplexe'antrenate ori de tip rnulte mai ceie de | . I it cornd(,,comadispepticum"), r.,,,,' ,.krcl i ni ce , ,r;ificatedupb diversecriterii,cele mai folositeliind etiologia , ,l ,l (rshi dratari i . etioL,,,lrr de etiologie:- boli diareiceacute(BDA) neprecizate (unii denumesc precizata , ,r,,trpul descris)9i - BDAcu etiologie ite cu germenelecultivatde coproculturi") | ||rrr .,enteroco asociate)se descriu: i t,,,rtcu gfavitateaSDA (9ia manifestdrilor fdrd semnede deshidratare(pierderisub 5% din ,.,, "g"our., . , ',," rLrteacorporaa: G C); r,,,rue rnedii (SDA > Sok' dar sub 1O%din G C ), cu manifestdri . ltr, r ;tlvegi cu SDA t' ','rre grave, cu SDA > 10%, in care - la semneledigestive9l . ,, de-deshidratareseverd- se asociazdsemnelesuferinlei comeconvulsii' praguluide 10%):agitatie, (depSgirea ' rrroogice toxicoza toxicozd' ca: termeni sub , ,., qrn"uamai este descrisd B D Agr avScuSDA>10%, com adispept icum ' , .' ,r(anhi dremi cd), .' , r rl rrtum94. se combind(etiologie I '.,,nt. ceie doud criteriide cLasificare | ', ,,I'r{rsticu I pozitiv r r, ' r, obiceifacilgi se bazeazape: asJpr a clebulului( spont an f er ' o ' ' . r.neza,care va i ns : st a dieteti"e alte boli etl. ) analllel erori dupa sau r I enta. rpa ' ' ,' rrtea simptomelor(numer'aspect,continut,caractereetc )' , :; a admi ni stratcop iluluica diet 5, lichide de r ehidr at ar e' ' ,i ,lllcamente(preparatefolosite,cantitatea,fitmul)Si , . . rrncnulclinicva fi atent9i cornplet'insistandasupfasemnelor (ceeace permiteprecizareaformeiclinice)'st6rii l' (lcshidratare , r, rrr:rale, aspectuluifaciesului'prezenleialtorfocarepatologlce

Competl di l r

Invest;galiide taborator Vor viza etiologia,confirmar€ flziopatoloelice, corrI ll cafirle,eventuardi";;;; ;#"p"idurbdrilof O^schitide,invest'gare, orientativd, pentrLiformaseverb,ar ii.tc,r,t. I'entru etiologie. a) lnfecliaenterald: - coprocitogranta orienteazi..fapid (cu relativdacuratele) a.i t,r I tipuluide diaree:cu leucociteabsente sau fon,fup,.,tin",p"fi,,,r

(in timpltsecretotcu num;rmareo" l"r"""ri" "p;

j.' ',

ir"ti, f pe camp)in cel invaziv; _ coproculturj repetate(prima,obligatoriu, inajnteaantiobiotera pt(.rr _ eventuaistudiivirusoloqice d'lto'oeice rrrse a,,ico,pi :;'

;:r:;il]c

l'|:r'

'op'or'a

ol ,1,1..11 nutent"rrldimpunacaJtdrca, c'or n 1lilr- . p.ri.eroca,r/j r.r (e"ameneradioiogice,tDR ta ppD,-sec;ei;,, ;;s]lrf1e;0ir11orie ar ngo_traheald etc.), ' s f er d" O R L (e x a me nd e : inastoidia),,

saua sinusuriror,

,.,r,rl digestiv

de pecl i ,rr,l "

#n",""J1'j"li;.radiografie

I

- . , " er a J r i T d ra{ e 10% I ri)A foartegrave,cu SDA ( rirntitatea;eGE-solse va calculapornindde la nevoiade apa a a f uncliede st ar ea h) 9i seva adm inist rin ,l .rrul ui(150-200mi /kgc/ 24 a cate'o administrarea poate impune . r,rului (prezentavdrsdturilor ,',1,rri!ell fiecale 4-5 minute sau pe sondd gastrica:,,gastroclizd")' I I ) (le menlionatfaptulcd glucozaper os antreneazd'cu fiecaremolecula' a cdte un ion de sodiu ', r rlrareain eritrocite l)) Dieta de tranzi.tie(fdcandtrecerea de la dieta hidrosalinala folosestevegetaleantediareice(bogatein pectine): ' . Lirnentareaulterioara) , , ,rt:ov,orez(mucilagiude orez3-8%),eventualfdindde rogcove,pulpA.de r r sau banane.Se preferamorcovulpentruacliuneasa anldlarelca de foartemic se poatefolosimucilagiul (la nou-ndscut r,:icntd 9i sugaruL ,.2),casupdde morcovi(SVi)50%(500g la un litrude SM)incanlitate.de :taO h) (impd4it5la numdrulmeselorzilnice)Unii o IZOO;rnl/kgc/24 ',1 surpluscaloric)' (maiusol acceptatd, glucoz5 5% rr,lucesc' cu nu vizeaz dielade tranzi,lie Fale de conduitaclaslca,modificerile mai nu se ugoare 9i r, nrai ap icd ob igatoriuln formele 'prelunge$le (ca ,.ri;i la aparilia primului ,,scaunde morcovi",administrandu-se .,l,rrreni exclusiv)doar 24 h, dupd care se incepe realimentarea' r

:'"""'Hfl :i"5H"i;",iixiigiif 'J::ili3fi 'xi'*:!:::li,"";ru jn,ir j:li.l Pi?i, o1 r.iu, .r Jt[i#":ffi ;",:il? ::","1,;ff) " "

_:j:

c).Pe-dubdrjte echilibruluiacidobizic(Eney,Oeterminiri , nJti;;;J;;,, alacalinaetc. Pentru complicat'se vor face jnvestjgalji vizandedemulcetebral ochi. aJLCR, Ee o _"g,r"'.;;;;;;;; ::1.!:i:I"f lllLduruide rniravasulare (CDl),sindromulde "t" I

re),.iio..#, p""t""idi"::,:fl:,:: :H,,!:illl:"I: ""',",, siurina "r diferential ^Diagnostic

ln general,diagnostjcul diferential rl -," ln="i,"i ui llj : 11T;:"11,i,:j'::,eci./are'' ?.'","^^:,lllT:1,:":'".,vedc'e es'adiat'

j: " ":""Ji:::p:fl: l:t::,.i""lF

e., 'a b.n sJ,l

;ilJlJ"iii:ffi:,:;f::Ll 1^,:"t !t;4q1 -"Ji,""t"1i, san, care prezintd la na$teresau curanddupA'.;$,";; ""^:y;:J,l: ";;;;;;;"";:

emise inti'pur :::'il"3i:,':il1i|#;,H'"fi:"!:f1":':e), -J inmoo norma i ;; o;;;; ; ;:: ;;: t? : il ;::?ii:ti:,';:"',ptuiui :1:,i: apetitvorace eic.).lrnportanta cunoa$ierii aceste

i entitaii 1,,J,r*f fi"Oiil de maitaziu)estecd nu trebuieintervenjt.lrt.ti" iurap""ij".."",, """

111 Uompendi u

,

de po(tr ,r,rl

,.,,r,,1 ,ligestiv

c)Realimentarea reprezintitrecereala un aiimentmaiadecvat tI r, r ,

1r Nylffi N ( Prosobee oia ' "l'i'"Y 1,";:i-#"Y;"'i""t""i;i;l'iilli:l; I r" o" Jiu' iu'i"Ji "+utr I :;ff5i:,1T^';!'fi"rlf,i'"

i';:ri ::::#ffi;,1t',&1*l1iii$:1*:*:mi::h:*' LH:'r!!i r"1':il3,r,m?J 1ffix H"f;ii;:i"":il,ill lll,l],,,L::r:,

ilil*#:ff;,.Jli'i#:?";il1;::;:,ffi

bunird'la BDA in; ."";":i,"i"1H!T3;H":#;':::o9""'rifie ';"rr in funcliede ari.ri,rr anterioard,

' arimentar la J:.:^n^ se1o-14, continud alimentafia 1as;'tr, "rn "u, "t aoaugaionije;";i;;;;;;","

1

ii rtr*"litl;i**:;i:n:g:::m"al;!*rl;" ridicbo seriedepr-obleme trenanta eievolulia

L'l:t,Ji:J:;It'")

poare,,sdri, pesie crieta n.."" ,,if3'!i",lt"?Xi,; f: ;,,:;t''",,,

alimentat aftificiat u" priri rnptut.f" rt-piir"" ,,,,,,, , ^^ fgo"rutindicalia eracorecta) incepdnd c, tn ""rJ Oin !da:a i ,i , ,' ^BDl "n,jfit"rnJ supa,dernofcovi orimt( rl, rrL, cJeorez);rasugarur cu 6;ur"" "uri^oJ="1!

iiii

",lii'J;, ;;,:";i"1"1""ili[r,i,: tat,tt*i,1"iliii,li ",",

":ii::k'ru:l,i*:"um.';il3ii?;lllliliif substturie , * " r,ora-de iffi:lt,l:fl:;JjjjT:..T[,,; jtil"ii#j;i"#itit;i!iXi,[T"X",iit jill,fI:#::1; j : :n*;: :i::i::lx::Hr,il4ii? ]i; : ru:[nl,. ;ff:;:3:f ffil","(#,' :l':1:l:t"g,#d; i;;;]i*, :, i?5."_:

:ti"tri:d""f.H:ili:*ffi ,;mis:;il; ,";:;:ii;,,, r

,, l l rsel ebi ol ogi ce(cul tur ide

. t t , t . : ; u b t i l i s ( P r o d u s u l B a cti sL r L .r , . k t f l u m 9 . a .

hidfolizate.

dieieise vaadrn ,,,,, r"iliil:il1J5il",;iil:ffi:.""'""tare"a o" eideevorulie crrrrr

ra> r r,";;;,;iil;d ll,Iili" ip€nd I n t / ps a pr epa ra te j o r

'

"'u't'"

f:;:":i:ffril:!l;i::;* :{il[?:i:;i:i illiixi'iL:J::i"J l

f|l;,

t:iT"ll o" maisus inlocuieste brAnzade va,,icu carneairi"rr , -se

(ff :iilfl::"ff:J*:,;::llh11:::; ",;3;:;:i'l5x'iif",J;j Ilrt *ci, orezpasat,carneIiartd,pnnt"fdironu", .rlo",,,, llrlil,.or-ai-: 9" oanane,guluj(coaptesau cornpol), uleiurivegetale.

cumarnutritie sraviis. r' rsi/sau

r..i:#::'t;"i:;":;ffi,":ffT

Cerintele fala de prepafatelede realimenlare au devenittot l|,

,ifit.,",,'"i,,. ,, "onti',,t 6:::l1ii':'.1:5"j;11:Jj:lnt "u -aiJJ" :1n In"r;, care predornine trigliceridel.r tanl mecliLi;,

'

;;

j i:rq:jl'Jl,"l:"#;,Lf orisoere menteAceste,,a r";''rH: imenre iT,il; si to ar e) s unt Hun ra n a H e i l n a hru

Nutramisen, e,"s""ii,,ii, ili"il; ;J,:yl;ir:ili _y,?,ili,:r?"|i,,i, l r

de regula

I

I

i:lil sr::'e' 1[:x";"" :l';:;;ln"."l':,'Jl: '' ]:;;"5*x L, iru:*i1:{:il.:1: {l:H:l ; It,H.;i:H""ff "il .,o" i

jon

j, me n t ;T:,::.:";jij;' into Je'anra r-r""r".J il i;;i,ff":rrl',1 ",""i:; adao".l",","i"rjrr"n; in apedeorez(supdde"morcovi)cu ,; "

,

'

t::i'ti:f t"i rnt"'tin"t" " "' X";:lJ?" ""iJ " nlu "'HlT: s''unioi"" ;:;;"".'ilnu"'"or'0" 5#t"il"'r]l'li"i" ;;llfi in oedidlrie' l."t jootit"

precoce) I ,, , ,i',r""' tio**ite o realimentare lll

l[atarnentul etioPatogenlc

i'ieca ' , rdecen "lionli[",x:J''j"".jf"Ii'5il[ " .'',, i de ""e'"g':1'*:iiiia i:#TJ:11*)inrunclie demon: bacteriana lrl,Logie ",,1i,,:i, orala$l (aniibioterapie asociate

' ' rr;rimultecazuriacesteanu

,;l;]lliitJ:[il ,, | :nlerari):

""

(parenterale)

subvarstad" tt"' 'Lt'lar protein-calorice' (malnutrilie b i o l og'unll0o,,"n, l cI 'L r , l i r i c uh a n d i c a P

ii'o' lxllSTlffi'?"3fl :*:ls:!1;':jlljL IIlll,l"[ """ r;imPtomatic:

j l

ti

Compendiu de pediatrie

At)l|ratuldigestiv

369

_ rormetegravede BDA (cudeshidrataremarcatd), in carese institut€

antibioterapia de rainceput (vizend p""iila i.i""til sauparenteratE), " avendin vedere ""i"#'sil fapiur ,".urtuiri"i",iJ''Lo. bacterjologjceparvine clin "a

lrp:

,e,urtate, a"ntioiot","pi; ; llil:::!l""J;"'ffJ5,:IJ:H,::,i; jmpuse de acestea).

- toate tn celelaltecazurise vor

l'r(irdere de Na N;ltriemie I xrcoza: - E. C.

evitaantibioticele.

esteesenliar inio,'ur"srave, cu .""i;o].i,Xt"i?lil,i ,lul!ln"n'" DIAREEA (GASTRoENTERoCoLITA) AGUTAGMVA,cUsDA> 1O% O"_t'gratarepeste10olo din greutateacorporara ,^.*1O1_:1. reprezjnta

,::l""::i,g:ng*T:"J#jtrJ,T":# i"?^,:1,"":':ff [."Tg'ffi mjc'custaiede (irlaps

Aceastd formd se intalneste mai

nzoiemie

nutr4ie oericitarJ, provlffjiini"l:,X1#,':,:'n"'u' Schematic,diagnosticul

I)iureza

BDA se bazeaza pe asocrerea a rreigrupeou ,"no".c:.l?l,!:ste 197:. crrnice; 1) disestive (diaree acut;i, vdrsdturi, ii"p!L"rlr,':!ii"Iarr

liete

::ffff:i:;'i,: T', ;m:"u**:i:'.f #kx*;#ff (manirestarilep'|in

r

:1""1 :'"t""",'::" ";;i;"'il;::""9"[ff 1) echifibrufui hidric, rezulttni deshidralarea,

cepsinorice

prin pierderiexcesive

ttn modnormal, sugarul pierdepiin."uun"Jo"i sbi !10^estive h,inBDA pierou,ir" srave ]99..1ii11 peste1tin 24h),iacareseadaugd puianoliji;'n#;,#; i*li"i, i"""orl "o""""tn1"r" pe'spir"-tiu in"e'isi[;d;,".";;

ffi H:i?:i:?l""i:ilti i::

$r,mai ares.are vaisdturiror, la"a"c;:;;"'":'l: ,'li""pirafie) se aportulhidrjcscdzut (anorexje). r""t" pi".0"r1""^"lndLl

exhaceiurar, o,suni"".riin;"r";"n:T i:h:j:tr*:I, T:ffI: inrravascular

lyi"!:il]13"" jntracelutarel. "t"tiului sr.a-apej cand

fp"

(;auze

i"i","tiii"l"i

acesttuc,,n, """i"" ,"i u"t" io!ilii.""

1ffi,f,j "[Xl:iifiit']ll il ll,'n'ie co, aps r.ip r","t ,, :'"r: ;^" """

t"3ilT""I3i,il(!i::lili,*"'i: 1'::'ea

oo,,o,ii'"

Fral^^t

Pierderepredominantede Neinsemnatd Hipernatdemie cca 113

Predominant6(cca. 2/3) cu semne de deshidratare

t.c.

Absentsau tardiv Absentesau moderatd

l^ra.^.a

extrarenale) Reduse LipseSte Absentd(chiarrepulsie pentruapd) BDA,arsuri,boala Leiner,lipsa aldosteronului, FKP

Foartereduse Obligatorie Vie, chinuitoare Lipsdde aporthidric, febrd,hiperventilalie, diabetinsipid

Referitor la pierderile electroliticedin BDA (9i nu numai in ele), o ,rtcntie particularetrebuie acordatd potasiului, efectele atat ale hipo-, c;rt gi ale hiperpotasemieiputand fi extrem de grave (aritmii cardiace t tale).

Natriu Kaliu

6 6

10 2

(maiales 3) echilibruluiacido-bazic(EAB).Pierderile de bicarbonat prin diaree)9i de electroli,ti in general,cetoza,de foame",insuficienla renal e acutd (conseci nl i i a deshidr at dr iisever e) , colapsul ( car e promoveazaun metabolismanaerobiotic)duc la acidozdmetabolica (prinpierderide baze $i acumularede acizi). Gravitateaincomparabilmai mare a BDA la sugar se explicd prin fiziologicd"a acestuia,rezultatal mai multorparticularitSli: ,,hidrolabilitatea - dependen{dmult mai mare de aportulexogende ape; - capacitateade concentrare renalS mult mai micd;

3$[:i#:,""l'ffi itgffi l:l:ffi :::"'^J;,;'}# nu-este," "

100ml cleapapierdutS pe respeciva care.reprezinte rruorl|[",],i,1"

Pierderepredominan€ de sare Accentuatd (>130mEq/l) Hiponatriemie (,,golirea" Dominantd spatiuluiE.C.cu 'fuga" apeiatatla exterior, cat si in celule) Absente(hiperhidratare, chiaredemcelularcu = semneneurologlce ECA) Prezentprecoce9i sever (hipovolemic)

;i7l

Compendi u .

i:

,:.,

..,

, ,

!r,:..ti,ll.dt.7 :,:, el I t,,.,j ,,rr-

t =. , r , , r, l d ! t e s U v

i i Jcr . dl faf; de rirrr 'r rl coipo!'ai.r (..siracje '] ,",",,"a,olt'rto*lina.ului

un mililitrude solulieapoas' conline obi$nuite, , L r)erfuzoarelor

tla|ltcu]aItilii ctrculaiorijetc. ilt atijitsi.iccndjlii, i..tciiie itravt.ia:

,rLrr)

, ,.r,lctareaacidozei metaboliceeste necesar6in sDA masive volumulul r)l1'dln greutateacorporale),in celelalterestabilirea diurezei,fiindde obiceisuficientd'inacest scop' t ,rr relu"area se f ace cu bicar bonatde sodiu ' ,1,.ri l e severe, corectar ea unei detenninafiAstrup)sau posibilitatea ,, tir,,tc(candnu avem E B x LEC = rnEqde bicarbonat formula: dupd , rt.rte'catculatd - LEC- reprezinte extracelular , , , , .,lirtde metodaAstrup'iarlichidul 0'35)' kg x greutate'deci G in 'lin , , ;oiond de NaHcol estede 14 g%"(6 ml din aceastasolulle

' .l"i'il:;,.;,i';;, ,iili':iS;f:'iril:: il::I,:i?ll , ll ;;1,1',;1----------------y,;111 ;l 1'a':amF'nrl,r pa,oseni'.,,,, ::::,l,ll:lJ:'i:::l*-:r:l:l!.'r:1i1: '^l

:

,:.L.-:;.,..

i? r - r

.:.

": " '

., r

"''"lu"li,;;^;'

f

ln j:

"!o E..";.:s I lcri 5;ti,.:reacrta!s.JiL,ti(,ruu ir;a,,,r,ea voter.igl), vu errji*l/' con{i con{iilir -"

qil'l a .iu.cosuiur i'uiru' .. , ,r r')i!r.nrn rr.,.erci]:iLrino2rei; "'r"p"rr'",

""

"

,,:;":;;;)r:iero.111', , r.1,::-lr* parorosice deapirj.r,, , ir,1anterJoafeifisepeiji tfaiaI entr_]iui . .

bj ,rar..,.:,, .u,ur;1-liiroj'.ur"n"*,

'_ i

:.

r

...,t.l.- - .,

371

,

si

,: i.isr.iii li.i.c,nrlrrzr|e i ,",::il]li:il;,':,::t'""= ' in t.iivrrscr:ei-iirr: cediatii.sse rdosescmefod-^ 1...ot ,i.,.:.

,],J;rr1."ril:iltg$i:;iJ"""ii""t3filff#ffiil#

de mEq necesari'aceasta numefului ,,'.,i pentrucalcularea

'

Spr e

a lru

r r r r r ( d rt rd

v ru o ' "

"_

:ff :.::i:ilf :'J#iJi !:^tl:::i{i"'fJ}::ilff ' l l,l]3, poate fi de 20-30-60de '.

'l l e.

" : : : , -; , ^ -, -^ .

r i)rrrataadministrariibicarbonaturui

' ciferitede r.e{:,rrrrr,r , ,, t.ia..,'iu"tu':ri"jEl"i'."";i*i"Ln,qg,.,un,toulnnoa.*jl]',;i;.i.,;.'iii]]i:i::T;"*,"".x;:T#j."i1.#l,l;" .i.s:iie obie.livc riiol-iiar si a ,,seiiriuj iizicialjc".rstr;.lca.apar.snlo deosebjie j" , nta .joai cani)tatea de apd si a" "l"ri r.r"ir ."*",,,, , ,,,, ; ; i; "ff . ";;;";'.,f:f,:lia [ iat anr en tu Il o i a p s u l ri -.,

de H, respcctivscdderea lui peste/sub ,. .r (lregtereaionului ',r, j" derinesc ,;"icroz6;9i ,,atcatoz6;, , ,rrrate din ""j' "."g",

ll ::,:.T,]i' li}.j"r1'-1:::.1:P,

.i] ,,-.l]r ]||. i, r,i.r .'ac } l.:fo.-li ro .' |el !c z { }i !| s- .,.rji. l c |l jr,a c Yc1l e:,:..i :]. , ;i ;, ; Ee i a ti n d (F ,l asnragelC ie'?,-.acccl. l\loiisano),ereniualalturirind, ,r,nJ u,ij*r"_'r",1n1,,,, , cari. ui r/.,r:!ct-rl6r i!rpi_ne ii)loaji[eaLirlci caniildii mi/i 4 s falade martor; hepatlca, f . insuficien,td (ciroza hepaticeconstituie'in,ge^oecornpensatd nepatica z. liroze compensate- ChildA in stadiileini,tiale, neral,o contraindicalie; ct-lNT; cu - este Posibiltratament 3. colestazemarcata; 4. hepatiteautoimund; insuficien!a S. afecliuni cardiace (endocardite'cardiomiopatie' severe; respirator'i cardiace),renale sau 6. afectiuniPsihice; 7. tulburdriendocrine: leucopenll; B. trombocitopenii, la (f-lfiT L hipersensibilitate ale ctlNT secundare Efectele generale - precoce(ce se rernit spontan dupd 2 septdmani): neurologrce; simptome cefalee, febr6, mialgii, ,,flu-syndrome", ponderale' - tardiie: neuropsihice,musculare,irnune,endocrine' pulmonare' renale' digestive' hepatice, hematologice, cutanate, cardio-vasculare biochimice$i n."lA"rea se definegteprin reapariliamodificdfilor normallzare: de perioada virusologie.d.lpa o - reaoaritiacitolizei; - reapafitiamarkerilorde replicarevirala' Factorii ce pat explica recAdereal I. suprainlectia cu altevirusuriTHIVCMV VEB); . .. antlcorrl!a'e' {Luberculostatice ioxic'medicamentoase hepalile 2. toxicehepatice); 3. heoatooatiimetaboliceasociate'

Compendiu de pediatrie

4. nerespectareainilialea criteriilorcorectatede selectieDentru tratamentul cu Lr-lNTl 5. nerespectareaprotocolujuiterapeutic(intrerupereaprecoce a administrerii, doze necorespunzetoare); 6. hepat it eau to i m u n d ,n e d i a g n o s ti c a td i n i ti alsau apdrutd sub tratamentl 7. deficiteimune; B. anticorpianti t[lNT. Evaluareaeficienleitratamentuluicu olNT Una dint r e c o n d i ti i i e e s e n l i a l e p e n tru o c r e$tere a efi ci entei tratamentului cu q-lNT este o selecliecat mai riguroasda cazurilor, conform criteriilorde rnai sus. Seroconversiaest; obtinute in aceste cazuri la.5A-7AVa dintre pacientiice au primit nonoterapietimp de 6 lun', iar AgHBs disparela 30% dintrecei consioeratirespondeii. Evaluarear;spunsului la tratamentul cu o-lNT

ADN-VHB ADN polimerazd AgHBe AgHBs Transaminaze Histologie

Jlo J

u/0

,t reducerea -inflamalieigifibrozei

ameliorare

persistenta modiilcdrilor

Controluleficienleise face printr-odetermjnareperiodicdseroiogicS . (0, 3, 6, 9 luni, j,2 9i 4 ani). $i virusologicd lntr-oprimdetapd(primele3 luni),tablouiserologicse caracterizeazS prin prezenlamarkerilorde repticareviraLi(AgHBL+, ADN-VHB+) $i absentaAc anti HBe. in cazulevolulieifavorabilesub tratament(dupdprirnele3 luni),are , locd sparitiamarkerilor de replicarevirard(AgHBe.ADN_VHB) si aparitia Ac dnti HBe.cu men{inerea,in etapeteurmaloare,a seroconversiei. Tratamentulcu q-lNTin HC cu VHD Eficienlatratamentuluiin aceasteformd de HC este mai reduse decatin llCB, dar gravitateaei impunetoateeforturilepentruobtinerea ameljorarii.E'ectul terapeuLiceste dependenLde doza si de durata Raspuhscomplet sustinul merli'lpreanornali,/ar,ibiologice vrrusologtce $i . pesre b 'Lntoe ra.otterpelea halaren-Jluicu o lNT. I ligpuns temporar complet sau parfial _ mentjnereanormalizdrii/ ameiioreriibiologiceSivirusologicemaipulinde 6luni de la intrerupereatratamentului cu d-lNT.

Aparatul digestiv

419

in ansamblu,ameliorareahistologicaapare la 40-60% tratamentului. ciin cazuri, recdderilesunt mai frecvente,dar respund la reluarea tratamentulut. Mo nitorizare a tratam en tuIui. - R dspuns compl et - d ispar ilia ARN- VHD, absenla cit olizei' ameliorareahistologicd. la y2 din Yaloarea * Respunspa4ial - scAdereatransaminazelor pretratament, scedereaniveluluiARN-VHD se face la aceleaqiintervaleca in HCB (0' 3' 6' I luni' Monitorizarea '1,2 $i 4 ani),cu determinarea ARN-VHD,IgN/antiVHD' durata6 Doza relomandatela copilestede I lvlUlx 3/sdptamane, l unt. de reducerea dozelo( cu menlinereaunelooze Existdposibilitatea 'in minimece asiguri remisiunea,timp de 12 luni total(experienl6mai ales la adult). Tratamentul cu cr'lNTin HC cu VHC Indicalii - factoriide prognosticfavorabiliin tratarnent: - infectiarecentd(< 4 ani); - infectiedobanditepe alte cei decattransfuzial TGO/TGP< 0,75; nivelredusal incarceriivirale(ARNVHC < 2 x 106copii/ml); - genomdiferitde 1-b; - nivelredusal flbrozei. Doze la copil timp de 12 luni; subcutanat, - 3 N/lUlx 3/sdptdmend, tratamentului9i elicacitate' durata lntre direc6 relatie o existe cazuriloroptimd; duratade '12luni fiind consideratein rnajoritatea de inductie (2-4 mari doze cu exista $i scheme terapeutice strategie Aceastd luni 12 intretinere de de doze urmate septirnani), numdruluimare de recddefiin primavariantdde urmdregte'reducerea tratament(50%). Monitorizarea eficien,teitratamentului viralela 48 h de la debutulterapiei' incarcidturii 1. Determinarea lunaraa enzimelorhepatice9i a ARN-VHC' 2. Determinarea dupd 3 luni de tratamenta enzimelorhepatice9i a 3. Determinarea ARN-VHCcu incadrareain: a. responderi- continuarea(f-lNT; b. nonresponderi - indicaliede terapiecombinata Tipuride rispuns 1. Complet: a. disparitiaARN-VHC1; 1sciderea rapide,in prlmele4B h de tratament,a ARN VHC este considerata ou mare importanti predictiv; pentru eficienla Lr-lNT'

Compendiu de pediatrie

b. normalizareatransaminazelor; c. histologic- reducereaactjviteliiSi fibrozei. 2. Pa4iall a. ARN-VHC persistent; b. transaminazele 1/2 din valoareainilialA; ameliorarehistologicd. 3. -c. Intrerupt- efect temporar,cu reaparilie a citolizei a incdrcerii . 9i virale dupd o inilialii scddere a acestora,prin formarea d'e anticorpi la o-lNT.Se indic; schimbareapreparatului cu l3_lNT. 2) Terapiecombinata Reprezintdtendintaactualdin tratamentulHC virale.Se realizeazd prin asocierea: - a doud antivirale; - unui antiviralcu un imunomoduiator in tabelul5 prezentiimcatevaexemplede combinaliiutilizatein HCB T abelul5

(!iNT d-lNT olNT Lamivudina Lamivudina

Lamivudina Citokineantisens Lamivudina+ MT

Dufata13 luni

In jnfecliadublS VHB + HIV Famciclovir La non-responderii la 0JNT Adefovir/Ciclopeptyl-gUanozine

Terapiacombinatdin HC postHVC: - schema utilizatdla ora actuald:q-lNT 3 MUI x 3/s6ptdmand+ Ribavirindmaximum1200 mg/zi,cu duratade 6luni; - varianteleposibilesunt prelungireala 12 luni a tratamentului sau terapieide inductiecu cx-lNT,indicatein cazurileproblemii. Noi strategiiterapeutice 1. Ofioxacina+ (]t-lNT- reducereaincdrceriiviralesi a rnodificarilor b i o c him ic e. 2. N-acetilcisteina -turnizareade glutationce faciliteazeefecteled_lNT1. 3. UDCA (acidursodeoxicolic) - reducecitoliza. 4. Terapiageneticd$i jmunologjciiesteo terapiede viitor,prinefofturile . de gdsire a tehnjcilorde jnhibareselectiv5a ADN polimerazeiVHB. transplantelor medularede la donofiimunizatiVHB, vaccindricu ADN p l asm idic . 1 Sciderea glutationuluilimitead

efectele11-tNT

Dispensarizarea din punct de vedereclinic,bio1. ApreciereatendinlelorevoLutive logic, histologic. 2. Evitareanoxelor hePatice. in perioadelede activitateale bolii. 3. Internarea 4. Asisten,tapsiho-social5. Bibliografieselectiva 1. BISCEGLIEA. M. - Antivirattherapyof chronic viral hepatlfis;Am J' 85 (6), 650-652,1990. Gastroenterol., CASTO D., BRUNELL PA. - Safe handling of vaccines;Pediatrics' 87, 1, 1991. pediatrleEd. MedicalaAmaltea, CIOFUE.,CIoFU C.- Esentialulin Bucuresti,1997. 4. LA BANDA F. - Recombinantalpha 2 interferon Treatmentin chilclrenwith chronic heparrs B; Lancet 1, 1988. 5. EVELINAMORARU- Hepatitacronicela copll Ed. Poliromla9i' 42' 61, 178,185,407-10,1999. DUHAMEAUXD - HdpatiteavirusB:6pidemiologie' PAWLOTSKYJ.M., diagnostic, evolution, prognostic, principes de traitementi 'tiologie, du Prat.42 5, p9.617-620,1992 Rev. SCHEUER PJ. - Classificationof chronic vial hepatitis:a need for reassessmentJ. Hepatol.13,373-4,1991 KMUS 8. ROSALIESAGMVES,JENNIFERM, COLLURA,DONNAI\,4. iulie/ Care, Health J of Ped pediatric agents; antiretroviral New august 2000. 8.11. HEPATOMEGALIA - CAUZE (A. Georgescu) sunt multiple: Mecanismeleprin care se rcalizeazahepatornegalja (ca in tezaurizArile celulelor dimensiunilor numAruluisau cregterea de grasimi,glicogen9.a.); - inflamalie(mdrirea hepatocitelorsau a celulelorKupffer,boli autoi n" une): - infiltralietumorala(tumoriprimaresau secundare,metastaze); - creqtereadimensiunilorspaliuluivascular(obstructieintrahepaticd, cauze suprahepatice); - crestereadimensiunilorspatiuluibiliari - alte mecanisme:idiopatic(benign?)9 a Cauzelehepatomegaliei,extremde numeroase9i de variate,pot ti grupatein: L Afecliuni congenitale polichisceaficatului); 1. chisturi(chistulde coledoc,degenerescenla

422

Compendiu de pediat.ie

2. fibrozdhepaticdcongenitala; 3. hamarioame. ll. Afectiuni dobendite '1.traumatisme(chisturi sau hematoameposttraumatice); 2. jnfectii(acutesau cronice,virale,bacteriene S.a.): a. vrale: - virusurilehepatitei(A, B, C, D, E, c); * attevirusuri(Epstein_Barr, HIV cjtomegalic,herpetic,rubeolic, varicelos,Coxsakie,ApC, ECHO9.a.),irnpljcatecu precadere in et io to g i ah e p a ti te i n e o n a ta te(s i ndromuti OnC U y, enteroVirUsuri; b. bacteriene:septicemii,sifilis(9i alte infeclijintrauterine in_ Si trapartumla nou-nAscut),tuberculozd,perihepatitebacteiiene (gonococicd, cu Chlamydiatrachomatis), b,ruceloze, leptospirozd, borelioze(boala Lyme, febra recurentd),abcese hepatice, colangite; c. rickettsiozicetfebra e; d. parazitare:chist hidatichepatic,amoebiaza,echinococcoza alveolar6,fasciolaza,schistosomiaza, toxoplasmoza(formd congenitald),malaria, larva migrans viscerald,capilariaza, lejs hm an i a zga.a .; e. fungice:candidiaza,aspergiloza,histoplasmoza. 3. proceseinfiamatorii: - autoimune(hepatitaautoimund); - c olagenoz e (A R J , L ES , v a s c u l i te s i s temi ce, si ndromul Kawasaki)j - colangitasclerozantaorimara: - hepatite cronice; - marireade volum a celulelorKupffer; - sarcoidoze. 4. cauze toxice- hepatiteindusede droguri toxice(chimice $i Si vegetale). 5. boli metabolice: - anomaljiale cicluluiureei; * anomatiiale oxiddrijaciziJor graqi,acidemiiorganice; - boli.ale metabolismuluiglucidic;galactozemia,intoleranla eredita€ la fructoza,glicogenoze; - boli ale metaboljsmului aminoacizilor: cistinoza,tirozinemia; - bolilizozomale: lipldoze(boalaWolman),sfingolipidoze (boala Gaucher,boalaNiemann-pick,gangljozidozacN,41,boalaiabry, boala F ar b e r, l e u c o d i s tro fi ame ta c ro m ati cA ),mucopol i zaharidoze(boalaHurler,H unter,Maroteaux_Lamy, l\lorquio,

Aparatul digestiv

S anfi l i ppo, S l y), alt e boli lizozom ale ( l- cell disease' mannozidoza,sialidoza); - boli peroxizomale:sindromulcerebro-renalZellwenger'adrenoleucodistrofiametacromatica'tipul infantil al sindromului Refsum); deficitulde alfa-1 antitripsina; diabetulzaharat(9i copilulndscutdin mami diabetice); hipervitaminozaD; maladiaWilson; mucoviscidozai - sindromulBeckwith; - steatoze hepatice de diverse cauze; - lezauizatea neonatale a fierului' 6. cauze cardio-vasculare(supra- sau intrahepatice): venos); - boala venoocluzive(obstructiaintrahepaticiia fluxului web; wein hepatic - insuficienldcardiacdcongestiva; pericardice); - pericarditaconstrictiva(Si alte boli (tromboza venei hepatice); Chiari - sindromul Budd congenitale(la nouparoxisticd supraventriculard - tahicardia nascut); - tamponada. 7. procesetumorale(benignesau maligne,primaresau secundare' metastatice): - adenoame; sau - chiste solitare (benigne, hemagioendoteliombenign) hemangiomatozamultinodulard: - carcinomhepatocelular; - hepatoblastom; - hiperplazianodularefocald; - histiocitoze; - leucemii: - limfangioame; - limfoame; - metastaze diverse (mai ales neuroblastom); - neuroblastoame(primaresau metastatice:sindromulPepper); hilului hepat'c; - rabdomiosarcomul - sarcoame; - tumora Wilms. 8. cauze biliare (in general procese obstructive): - atrezia cdilor biliare extrahepaticei *

Compendiu de pediatri€

- boala Caroli; - colestaza intrahepaticdfamiliale progresivii; - iitiaza(colelitiaza, litiazacanaluluihetatic); - obstruclii extrahepaticei - sindromulAlagille; - stenozebiliare. 9. cauze diverse: - abetalipoproteinemiaj - amiloidoza; * anemiihemoljtice cronice(genetice): drepanocitoza, talasemii, microsferocitozd; - boala Abt-Letterer-Siwei - boata granulomatoasacronicd; - cauze idiopatice(benigne?) - ctroze hepatice; - hemocromatozd; - hepatomegaljiindusede medicamente,radioterapieg.a.; - hiperalimentatia; - maladlahemolitjcda nou_nescutuluji - malnutri{ieprotein-caloricd; - nutritiaparenteralatotaia,prelungitd; - obezitatea; - sarcina; - sarcoidozd; - sindromulReye ($i sindroameleinrudite). Bibliografie selective 1.

R.R.andcotab.(Fdts):NELsoNrEXrBooKoF ?F!TI/LA! PADIATRICS.

16. Fd. W. B. SaundersCo, 2OOO. 2. GRIcORESCU-StDO a.: Tratatetementarclepediatrie, vot.|1, easa Cd4ii de gtiin{d* Cluj-Napoca,1997. 3 . HAY.VY (Edts.):Currenlpe diatric Diagnosisand Treat, _' )ry:a$ 9olab. MENI,14IT Ed. LANGEMEDICALBOOKS/MC GM\i.HILL, 1999, M_cMILLAN J. A. (Edt.):Osklb pedlafflbs,a. eO.ripp;ncoitrlVittiams e WilkisCo., 1999. 5. s9u (..rb Atgoritmdiagnosticiiteepeuric in pediatrie. :9lf Medtcata Y Ied ): tro. Amaltea_ BJcure$ri,1999. 6. RUDOLPHA N/. (Edt.):Rudoipg,spedlslflbs, 2OsEd. Appletonand Lange, 1996.

9. APARATUL URINAR 9.1. GLOMERULONEFR|TET.EACUTEPOSTTNFECTOASE(G.N.A.P.|.) (A. Georgescu) GNAPI grupeazeo serie de glomerulopatiiale copiluluicaracterizate l)rin aparitia consecutiva unei infectii acute, a unei glomerulonefrite (c.N.) cu debut brusc,manifestatdprin: - sindrom urinar (hematurie,adesea macroscopice,$i proteinurie), asociat, variabil cu - edeme,hipertensiunearteriale(H. T. A.), insuficienlSrenaleacuti (1.R, A.) Si, uneori, semne de sindrom nefrotic. Etiologie L Bacteriand: - streptococulbeta hemoliticgrup A (imensamajoritatea cazurilor); - alte bacterii (gram pozitive sau negative): Slreplococcus pneumoniae (pneumococ), Slrepfococcus yftldans, stafilococ (coagulopozitivsau negativ), meningococ, Esherichiacoli, Salmonel/a, leptospire s.a.; 2. Viraid (adeno-, echo-, mixovirusuri,virusul varicelei,al rujeolei,al parotiditeiepidermice, hepatitei, virusul Epstein-Barrg.a.); 3. Rickettsiana(tifos exantematic,febra Q); 4. Fungicd; 5. Parczilare (extrem de rar: malaria,toxoplasmoza,trichineloza). GLOMERULONEFRTTA ACUTAPOSTSTREPTOCOCTCA (c.N.A.p.S) G.N.A.P.S.reprezintdpan6 la 95% dinhe G.N.A.P|Si se define$te prjn criterii: - clinice:prezenla(in perioadade stare)a sindromuluiurinar,asociat sau nu cu cel edematos, hipertensivgi de retentieazotatei - etiologicetaparilie dupd infectia cu streptococ betiahemollticgrup A; - patogenicetboale a complexelorimune circulante(scdderea complementului seric, dovezi histologice9.a.); - histopatologice:glomerulita difuz-proliferative,exsudativd, endocapilard9i * evolutive:evolulie autolimitate,cdtre vindecare (deplindsau ,,cu defect"). Etiologiegiepidemiologie.c.N.A.PS.esteo omplicaliebdivd a infectiei cu tulpininefritigenede streptococbetahemoliticgrup A (maialestulpinite n 12,44, A5. A25,in infe4iilerespiratorii$i414.A49 in celecutanate). Poartade intrareeste, cel maiadesea, respiratorie(c6ilesuperioare: laringoamigdaliteetc.) sau cutanate (piodermite). Perioadade latenle dintre infectiaslreptococicagi debutulG.N.A,pS cste, de regula,asimptomaticd.

Compendiu de pedialrlo

Tabloulclinic Varstapredilecte; 6-12ani(extremde rardsub3_4ani),raportbdieti/ . . fete:211. itorte (resptrarorie sau curanata) ^!:a"^"::!,:rr:ltococice..premon esre ^-, : prezenta in toatecazurile. Petioada delatenfd(peneladebutut G.N.A.pS.)durea zA8_14zite . ^2. de.ziledupainfectiire @ane|a2l cutanate zireOupascartaiinel $i tS_ZS 9r esre.oe obicei.asimptomatice sau marcatA de acuzenespecifice, vagi:subfebriljtate, astenie,inapetentd, fatigabilitate, epistaxis,' artratgfi I. a. 3. Debutulbolii esteacut gi se manifestd: - fietipic:manifest6ri (hematurie, urinare oligurie), insotite adesea oe eoemegi.eventual, de febril

- fie mai pulin tipic, cu predominanta(uneoribrutali) a unuia dintre s indr oam e l ema .i o rea l e b o l i i : i n s u fi c i enfd i uJ" , put m onar a c u t), H T A b ru ta l d , c u m a n i festeri " " i Oineuroi ""j ooi ce (,,encefalopatie hipertensivd',) sau LR.A.: - debutulpoate fi $i completatipic: febr6 (chjar debut pseudo_ infectios),cefalee,v6rsaturj,anorexje,dureri abdominaie(chiar pseudocolicative) sau in flancuri. starede rau(fetargie). Oe requl;. in zileleurmatoare.apar semneleurinarerevelat-oaie. N4anifestiirile de debut pot avea o jntensitate foarte variatd, de la . rorm€ ottgosimptomatice, minore,pand la forme cu prognosticrelervat. 4. Perioada de slare este dominatd de cele pitru sinOroame ,cardinale",prezentede obicei de la debutul Ootiigicare au o severitaie foarte variatd: a. SkFronul uinan - sine qua non pentru diagnostjc: - hematurie (macroscopice sau microscopjcd) nedureroasa (,,peceteabolii,'), comparati divers (,,spdldtureO" concentrat,pepsi_cola, ""J bere, cafea etc.), niciodatd""rn",,, cu cheaquri de sange.Pdstratdin vas, urinadevinebrun_negriciou"a, depozit cafeniu-rogcat; ",iun oligur!?(sub 300 mt/m2 s.c./zi). ; In cca. 10% din cazuri, sindromul urinar (uneori foarte discret) est6 singura manifestareclinicd. b. Sindronuledernalos(hidropigensau retenliehidro_salina). prezent -In - maJofltateacazurilor.variabil ca jntensitate,cu toate caraclerele edemelor renale (albe, moi, pufoase, localizarein lesut suOcutanalLx bogat),moderatesau discrete(excepllonal-severe p6nd Jaanasarcd). uneorioculte(centarirezilnicdobligatorie). incep de obicei la pleoapeqi fala Si au o intensitatece .Edemele vanazade-a Iungulzilej (totdeaunamai accentuatematinal). Copiftrlcu edeme poate prezenta semne de congestiecircuiatorie(ortoonee,

Aparatulurinar

edem-interstitial dispnee,tuse,raluri,ritm de galop,cardiomegalie' foarterara este severd congestive oi"""jti, J"ii"""ficienla card-iac6 *' pr€zentIa vasculara)' (de suprain-cdrcare hipefteisiv ".'{n'iiii cu valori crescuteatat sistolice'cat 9i diastolice o'n so dby" mmHs)'poatefi si "u^ti, (120-180/80-120 toe;icei moderatd i;r;fib HTAseasocia,za graduledemelor' cu severe.Adeseainversproporyonala acelera9l (in decursul bru$te oscilatii frecvente cu'UralicarOle9i are stricta monilorizare impunand zile), - -iri""."*"" tahicardie' cardiovasculard: de supraincercare (pulsatii mari iugulare' venele in galop, staz6 ritmde cardiomegatie, hepatomegalie crescutd)' centrala venoase presiune iJ"*-n"pii"irbrr"t, sensibil),panela edempulmonaracutin formele a" "i"tl'm.lii"""ie, severe. in-tracraniana in 5-8%din cazuriapar semnede hipertensiune modtTlcan somnolenla' cefalee.vdrsaturi' hipertensive): lencefalopatie agitalie conf$zie' tranzitorie' diplopie,amaurozd i; ;;;;;;;t";t, acestor Prelungirea (uneori exitus) comd convulsii, iir""tai "t"ri", poatefi urmatade sechele' simptome - 'i.-siniromd ae retentieazotaa(al lFlA)are expresiepreponderenr biochimica. ' -'iiiii.^"t" sunt frecventprezente:febra inapetenta' nespecifice saulombarevarsarun duredabdominale starede rau(chiarletargie), cefalee. prezenlaIRA ij-ni autorioescri\.tforme cliniceinfuncliede debut'de sau de tablouloligosimPtomatic' I nvestigatii Panc Iinice 1. Sindromulurinar (lapestef.i3din copii) -' ieitaturie (ooY. din cazuri)macroscopicd (hematiicu asp^'cl glomerulare origine de lau microscopica, eliminand proteinurie). citindiurie Gu 9i toOlfi""i, asociere h.9ta:':11: in (indicate radiourologice explordrilor necesitatea (pana Se noteazafrecventcilindrieritrocltarl extraglomerulare) la 75%din cazuri); (rareorimai mare)' - irot"inurieconsiantd,O'5-2 9124h ore (de(p-gromneselectiva inilial bolii, necorelat,cu severitatea Llectrororeza convalescenta catre erular),devineselectivd proteinelorurinareserveste9i pentrudefinireaproteinuriei de{ect'); (vindecare,,cu reziduale hematici(ceamaimarevaloaredlagnosllca) - cilindruie'frccventd: qranulosi 9i hialini(nesemnificativi); frecventa(chiarcilindrileucocilari): ieucociturie regulapeste - i"i"nut" urinara notmalesau ugor crescutd{de pH de oDlcel mosm/l)' 500 (peste 1020),cu hiperosmolaritale pdstrata acid;i capacitatede concentrare

Compendiu de pediatrie

ln perioada destarea G.N.A.PS., examenele de urindse vorrepeta la c-elmirlt2 3 zite(cu dozareaproteinetor in urinade 24 d" odtcse vor face:ionogramaurjnari,electroforez" ";;i.;# proteinefo, urilare'gi determinarea osmolaritd,tii acesteta. 2. Sindromul hiperfenslyse asociazd relativrarcumodjficarea . fundului de ochi(examenobligatoriu in toatecazurile Hfn l, Jrptorn" n€urotogice): edempapilar ", ""u si stazain veneteretiniene lt,tsii#or*,ii" 9/sauexsudatele sugereazd o G,N.cronicd, acutizat;). d: , .3 ..:ind?mut retenlieazotaa.Cregteaz;tul-;;proteicsanguin datorite reduceriifiltldriiglomerulare(dovade:clearance-rf scdzut,ca si fracliade fithare),dar flr";t";.;ti;';;;;; "r""tinjn"i :11?9:f normat(clearance al acjdulujparaaminohipuric ", i";;li;J;;;;i;;; aj penab7S% dincopji normate). "l au ureepeste4b (pane fa f OOImglJi, creatinind sericapeste1,2mg/dl(s

;fttl",",:r#ilx"::'{ff J;:Jl:?frffi :";i:fi :?;:f ffi: :::.Tff Complementulserlc (C.S.) scade apreciabil:

C.S. total gi, mai . tl1"l'yn:" c3 (ocazionat qic4),inc6deladebuiil;6il'lo6t;;;ales.

cazuri(rarisimrdmanenormal) se menline Si astfelpe toatddumta aclivda botji(10-56zjteOela d!but),fdrd'ase coreia; ;;il;; G,N,A.PS, ValoriscdzutealeC.S.se maiintalnesc doarin alteG.N.(dinLES, . _ infectiisjstemice, G.N.membranoprotiferative) Si i" Alte investigatii: "riatoO"iin#J. - hemograma (importantd in diagnosticul diferenlialcu sindromul hemolitic-uremic): moderatdanemienormocrora,rl"rrl leucocitozd cu neutrolilie (tranzitorie), seriutrorOo"itura'noirnJf al - ySH quasiconslant accejeratd$i reactanliO" ta.a iorJUl inflamatorii nespecifice) "cut" de obiceipozitivi: nUrir"o"",-or"tii"" c reactivb.etectroforeza proteinelor plasmaticelcre-scafia_isi mai pulingammaglobulinele), cu valoaremaialesin O.fii (se normalizeazd la intrareain convatescenta)."*!ri.j - ionogramaser'cd_ hiponatriemie de dilulie(in formelecu otigoanuie);in prezentalRA:crescvalorileserice ale fosforuLi (:: poateasociahipocatcemia). rn"gne.iuiJi :,"-"1S.:ll: La "u,r"litor sr porastutrl. intrarea in convatescenld. poliuria poatJqenera o accentuata hiponatriemie gi hipokaliemie. - ECGconfirmd hiperpotasemia (undap esteturtildpeneladjsparitie. rF( arungrr. comptexe eRS tergite$i deformate. T ina.t,asculit, simehjc, ST deprimat, iarla peste9_10mEq/I,aritmiisevere-sau

ilJ[ii'!li[l't')'

eventual suprasolicitarea vs tuu ""tnu J"

Aparatulurinar - radiografia toracicA poale confirma congestia in circulalia pulmonara,eventual moderatdcardiomegalie,cu normalizare oe mdsura reluAriidiurezei - crioglobulinelesunt adesea prezentein ser in fazele precare ale bol i i . - factoriicoagulAriiconfirmd coagularea intravasculardlocalizata (activitateplasmaticeades crescutala debut, prezentaprodusilor de degradare ai fibrinei in sange 9i urin6, scdderea F3)' - natura-imunaabolii este sus{inutd9i de valorilescdzuteale properdinei serice,cregterealgc (peste 1 600 mg/dl in peste 90% din cazuri), prezentaC3Na F, a complexelorimunecirculanteg a Peste3/4 din cazuri au factor reumatoid prezent (titru penela 1/32)' Demonstrarea etiologiei strcptococice a bolii Se realizeazA: . fie Drin demonstrareadirecte a prezen{eiSBH grup A in culturi faringienesau cutanate(N,B : culturilenegativenu excluddiagnosticul 9i existe 9i purt5tori sendtosil), . fie prin demonstrareaindirecti a infec,tieistreptococicerecente: - titrul ASLO crescut la peste B0% din cazuri (nu este propo4ional cu gravitateabolii 9i nu este element de prognostic),mai pulin Tn infectiilecutanate: - alti markeri al infectieistreptococice:cel mai fidel test este titrul B (DN-az6B), inclusivin infectiacutanatd' antidezoxiribonucleaze (ASK)' (AHD),antistreptokinaza Se maifolosesc:antihialuronidaza dinucleotidaza antistreptodornaza(ASD), antinicotinamid-adenin (NAD-azd)sauun complexde anticorpisteptozyme(acestacre9te procenlulpozitivitatiila peste 95% din cazuri). PunctiabiopticArenal5 (PBR) nu este necesardin imensamajoriiate a cazurilot lndicatiilesale se rezuma la: * cazurilecu debul sau manifestdriatipice(anuriesevere,persistenti' sindromnefrotic,azotemiemarcald'absentahipocomplementemiei sau a doveziloretiologieistreptococice); (pestetrei luni)' a - evolutieprelungitea hipocomplementemiei HTA, a hematuriemacroscopice(peste o lun6 de la debut)' ori a aftereriifunctiei renale; - extrem de rare cazurile de relmbolndvire(,,a1doilea atac de G.N.A.PS."); - evenlual proteinuriasau hematuriareziduala(penlruconfirmarea vindecariicu,defecf'). Diagnosticul pozitiv se bazeaze pe asocierea sindromuluiurinar (indispensabil)cu 1-2 sau cu toate celelaltetrei sindroame,,cardinale" ale bolii,cu scddereaC.S., coroboratecu dovezileinfeclieistreptococice recente.Evoluliaautolimitatd9i vindecarea(care sunt regula)reprezintd dovezi ulterioarein sprijinul diagnosticului.

Com p e n d i u d e p e d i a t r i e

Foarterar(maj a,es a con(actiicopirurui cu G.N.A.p.S. alat in colecti_ . vrrate)uflna poate fi persistentnormaid.oiagnoslicut bazandu_sepe C.S. sca/ut $i pe inlecriastreptococica recenL. diferenliaL Uneo.i.diagnoslic,rt deC.N.A.o.S.sepune ,oupa _?laS lo:ticut exctudered allorbo i cu n-anifestari sjrrilare(ia debutrnulLe a,ectiuni renaleo pot mirna). Formelecu tablouclinicdominatede unL dinlresindroame: - eqemete:se precizeazdoriginealor renald (se exclud cele de altecauze),apoiseexcludaltebolirenourinare cu edemelsinOrori nefrotjc$.a.)$i se precizeazbetjologia tipufOe C.frf.n. $i lcfinic, eveotualhisLopdtotogicr. Rationanent similaresle util in cdzJrile dom natede HIl sau relenticazaldla(secxcluda te cauze rcnale, extrarenale, vasculare,endocrineetc.). - proteinuriaizalald(foafterar intalnitd)pune in discufie:proteinuria de efod, de ortostatism,lordozasau proteinurii (sindrom ,,organice,, netrotic, G.N.C.,tubulopatji congenitalesautoxice,bolimetabolice ereditare,lRC, nefropatiiinterstitiale cronjce,ljtiaze,TBC, rinichi potrchistic etc.). - hematuriaizolatdimpuneexcludereafalselorhematurii,putand redurabiteprobtemdde djagnostic(rabel1 2). 1ylg"I, ! "ln c.N.A.PS. cu tablou plurisjmptomatic,diferenijere $i a vi vjia boli careintrunesc acelea$isimptome:sindromnefrotic(edemeqi proteinurie C S nor m a l ,s i n d ro m t;p ;d o p ro rii cd). C .N . ..rocare T,i :l l: Intra,ntectros. prezentaooar a sindromu'uiurinar,C.S normat;,l debut d.N.C. acutizaie'(estenecesarepBR), endocarditabacteriand ipoate genera o G.N. hipocompJementemicd cu IRA),S.a. Formeede 0ebutsaucu rnanileslari aiipicepun uneorigree probteme de diagnosticcu ajtecauzede lRA sau de insuficienla ca;diacd,cu boli ce mimeazeencefalopatia hipeftensivA $.a. EVolulie.C.N.APS. parcurge. in peste95oi,drnca,,Jri.dceleaSietape: - infecliastreptococicdpremonitorie; - penoada de tatenld (7-21 zile)l - debut,de reguld,acutj * perioadade stare(fazaacuta), in medjede 7-14 zile,uneorimai rnutt(semnelese remitinsd in totalitatein maximumdoud luni, doar modjfic5rileurinare pot persistachjar peste un an). De obicei,diurezase reia in 3_7zile de la debut, apoi regreseazd edemelegi HTA, dispbrendcongestiacirculatorie(in pimele .14 ziie).Hematuria'i9i pdstreazdaspectulmacroscopic 1_2saptdmani de la debut .

Aparalul urinar

Compendiu de pediatrio

In perioadade starepot survenicomplicatiisevereale HTA si lRA. pand la edem putmonaracut sau ,,eclampsiepseudouremica.r, care sunt 9i cauzafoarterarelor(sub 1%) decese. Sfar$itulfazei acute este marcat de normalizareadiurezei.Faza de amerrorare.este marcatede disparitiaedemelor,a HTAgi retentieiazoiate, durataei fiindde 14-28zlle.ln plus,disparsemneleinflamatorii, hematuria microscopicd(la cca. 213djntrecazuri)9i hipocomplementemia (de reguldin 3-30dezile de la debut,excep{ionatpanela gaseseptdmani). Treptat se normalizeazdgi filtrareaglomerulard(GFR) f;aclia d; Si filtrare(vindecareahistologicdsurvinedupd mai muiteluni Oe L 0". but). - convalescenladureazd pana la un an de la debut. La cca. o treime din cazuri persisteo discreteproteinuriede aspectglome_ ruJarselectiv (sub 0,5 g/l) cu sau fdra hematurie microscooici, fird nici o altd manifestareclinicAsau biologice(rareoriacestea pot persista18-36 de luni, dar gi aceste cazuri merg, in final, spre vindecare). - vtndecarease apreciazdla un an de la debut;in 90_95%cazuri aceasta este deplind,in 5-10% Uind,,cudefect' (persistenlaunor secheleglomeruiare minime,neevolutive: hematuriemicroscoDicd reziduala). Si/saudiscretdproteinurie Uniiautorise intreabainsd daci acest 'defect" nu reprezintAde fapt o aita boal6. Prognosticul este excelent in toate cazurile care depdgesc faza acute a bolii (complicatiilebeneficiazd,in general,de tratjment. cu conditiauneiatentesupravegheriin spital9i a depistiiriiprecoce). Semne de rdu augur (care indicApBR) sunt: persistentadeteriorArii functiei renalesau a_anomaliilor urinare(peste1g-36 de luni),a hipocomple_ mentemieisbu asociereasemnelorde sindrom nefrotic.Exceptional s-a notatevolutiaspreo G.N.rapidprogresivar sau spre lRC,dar aceste cazurisunl considerateformede lainceputprogresive(careau imprumutat inilialtabloulc.N.A.PS.). Tratamenl. Nu existe un tratamentspecific pentru ameliorarea l e zi u nilorinf lam at o ri ie, l s u p ra p u n e n d u -s etra ta m entul uiIR A sau adresandu-semanifestdrilor cliniceale G.N.A.pS. Spitalizarease impunein toate cazuriledatoritdrisculuide comDlicatii imprevizibile, grave.mai ales HTA. Repausulla pat este necesardoar in cazurilesevere sau atunci cand este preferatde copil (este demonstratcd activitateanu are efecte nociveasupravindecdrii), O date afirmatdvindecarea(deplindsau,,cu defect"), copilul i$i poate relua in totalitateactivitdtilecorespunzdtoare varstei. Penicilina(sau alt antistreptococic)se administreazdla toate cazurile la careex;stadoveziale uneiinrectiiinca active(faringiene saucutanate) 9r.de asemenea.spre a se limitardspandirea streptococilor ne.ritigeni.

Apaaatulurinar inse in Antlbioterapia(de reguld cu o durata de 10 zile) nu influenteazd mic al foarte Riscul bolii prognosticul sau nici un ter evolulia riaturate asupra irnpactul caz acest (chiarin nefriligene tufpina |."infectieicu "tta facese nu se rn0lce boliipare nesemnifjcativ) cvolutieisi oroqnosticului (spredeosebire pe lung termen ;intectiei streptococice "de"roiU*]"'" acut) reumatismul articular de Dlela. ln cursul spitalizariisunt necesare restriclii ale aportului (cu excepla externare la regule, sodiu,potasiuQiapd, care inceteazS,de n"""sita tratament antihipertensivde intretinere la care ""turilo, "ur" restriclia de sodiu) in prezent, dieta in G NA PS e-ste t"niin" =" uu eI:m!l:: mult mai pulin restrictivdca in trecut (reskictiade proteine'.d: este mal sanguina ureea dace doar autori este recomandatdde unii mg/dl). 'mare '- de 75 t"n"la acute 9i HTA rezultante pot necesita' pe langa tnJi"i"nf restricliidieteticemai severe simasuri specifice(vezicapitolul.*-tl-t:1i") in general.in HTAsevera.cu manifestdride encefalopatiehipertensva cu se im'ounetratamentulimediat cu vasodilatatoaremusculotrope de al canalelor blocant cu un sau tnpiOa(diazoxidhidralazina) enzrmel ai ""tiu.! inhibitori pot cu obtine se bune 9i (nifedipini). RezLJItate caiciu trandolapnl I a ) iJacasunr enalapril,lizonopril, de conversie(captopril, de intrelinere antihipertensiv6 necesaredotemultiplese trecela terapia (furosemid acldetacnnlc) anse de sunt diureticele valoroase Adiuvantele moderata HTA in suficiente reguld de fiind acestea tl"niae, Ou i""tri"ti" ti menlloneaza Se circulatorii si oentruameliorareaedemelorgiacongesliei de i5 restricliade lichide(la o cantitateegal6 cu pierderileinsensrbrle permrte acestora lolosirea dar diuretice de nevoia reduce aoi) ooaie o dietd mai variata $i evite tensiunilepsihologiceindusede "opilului de l i chi de ( copiii cu oligoanur ie,car e r dspund ," " tri " 1i u " " u" ta impun restrictiisevere de lichidepentru a diuretice, la nesatisiacator adeseaei necesitend 9itralamentul se controlaedemelegi hipervolemia' necesara poate deveni severe irtuir"f iu.iuit. in cazuii oeosebit de hemodializa, peritoneald sau dializa in Unii autori (8) recomand6,in cazurilesevere, corticosteroizii bolii incercareade a influenlabenelicevolutia a faringoamigdalitelor Profilaxie.Depistareaprecocesitratareacorectd corrplicaliilorrenale pesle riscul 50% cu reduc streDtococice{penicitina) efecteleacestei cutanate' itlii a-i"fimin" cotplet) in cazulstreptocociilor A PS' prevenirea G N privire la conduitesunt incertecu pentru Membrilorfamilieicopiluluicu G.N.APS li se vor faceculturi vor fi pozitive' sunt streptococ betahemoliticgrup A 9i, dacd aceslea tratali adecvat. dispensarizareaesteobligatoriepentrucopiiulcu G N A P-S Dupa prin externare (la intrareain convalescen!d),copilul va fl supravegheat lunare' urina exameneclinicegi prin examenede

Compendiu de pediatrlo

Asanareafocareiorcronicede infeclieadenoamjgdaliand nu s-a dovedita modificasemnificativevolu{iab"iii1i" t""*r" se.practicd,interventianu se va etectua rn"i o"ur"rnu ""=rrii" ju g_6"1r*r"" L;;;lu externareadin spital). La implinireaunui an de la debutulboliise indicdefectuareaunul . .. bilan! ctinicSi biologic compiet pentru a se prl"" ;fi;; date afirmatdvindecarea(deplinesau ,,cudefect,,)nu mai "i;;;;;.'; esf;;;;;;; o urmariredeosebitaa copiluluiin continuare. Bibliografie selective 1. ANDREOLI, S.p.t Chronic glomerulonephritis in childhood. Membranop.roliferativeglomerulonephritis. Henoch_ Schonlein iurand tgA nephrophary,pediatric Crtn. t,t. emer,,+2; lu.?_n?p!!itis .1487, 1995. 2. ARION,C.:.Hematur'a.in,.Atgoitmdiagnosticgiterapeutic in Dediatrie (r-_opescu. V., redactor).Ed.Amaltea_ Bucuregti,p. 3S4, 1b99. ^

3. BERGSTEIN. J.M: Acutepoststreptococcat iri.iLi"iiii" n Texrbook ,Netson ofpediatrics',16rh Ed.BEHRM;{.t, R.il Klt&;]rj "' R. M.,JENSoN H,B.(edts.) W B.Saunders Co.,p. GililZoo'0.' . 4. BREWER, E.D.;BERRyp l.: ctomerutonepiritis.i" ,,O"iiit"p"ii"trics.Principtes andpractice. 3d Ed.McMjan,JA ii;. i;;;.;. Wiltiams andWitkins, 1581.1999. _ Lippincott,

5. CAMERON,J.S,: Lupasnephritisin chitdhood and adolescence. PediatrNephrol,, Bi 230.1994. 6. GEORGESCU, A: Curspentrustudenfa, y/, Facultatea de Medicind, 2000, 7 K_K.,|\,1AKKER, S. p (Edrs.):Ctinicatpediatic nephrctoav. 5.HlR l/€-c_raw-Hllt Inc.HeatthproFession Oivisionltew ioi[, US;, ;:;;i: 1992. 8. LUM,G.M.:/4cuteposlstreptococcal glomerulonephritis. In,,Current PedjatrjcDiagnosisand Treatmeil" 14thEd'. iAi J;, W."W:

GRooTHUls, J.R.;HAwVARD, A.R.;Levrr.r, v, l.

nipr"i""

t"iiJ l, ano Lange,p. 604, 1999. 9. STAPLETON,F.B.: Hematuria assoclaled with hypercalciuria '9,;;i:;;;. and hyperuricosuia.A practicatapproach.p"diut. N"pli;ri,

9.2, SINDROMUL NEFROTIC (A. Georgescu) Definitie ngfrotic (S.N.) sau nefroza esle un sindrom clinico_bjo,^^ !'f_1-oTrl. Iogrc caracterizatprin: 1. sindromu nar proteinuriemasivd (peste2 gim2 s.c./zi sau peste 0.'1g/kgcizi).ojigurieSi adeseatipidurie: ^ stndram edematost z. edeme generalizate,de reguld masive;

Aparatulurinar 3. sindrom tipidoprotidicthipoproteinemie(sub 5,6 g%) cu disprotei nemi e (hi poal bum inem ie, hipogam m aglobulinem ie 9i hiperalfa-29i betaglobulinemie) 9i, in multe forme de S N, dar nu obligatoriuin toate. hiperripemie Etiologie 1. S. N. pimitive (primare sau idiopatice),aperute independentde oricealtdboalSrenalasau sistemicA(cca 90% dintoateS N..ale copilului); 2. S.N. secundare(se dezvoltdin evolulia unor boli renale sau sistemice): 2.1. s.N. Asociateunor nefropatiipimare care apar in cursuloricarui tio de GN (inclusivceleacute,dar aicisuntde obiceiraregitranzitorii)' membranoproliferative sau-maifrecvent-in GN membranoaseqi (lupice,din infecliilecronice9i din purpura reumatoidd)sau in GN persistente(famillale sau nu), nefropatia de 9unt, nefropatia cu lgA, sindromulhemolitic-uremic S.a 2.2. S.N, asociate cu boli sistemice'. 'infeclii: endocarditeinfeclioase,lepra, - bacteriene(poststreptococice, lues congenitalsau dobandit.nefritade Sunt); - virale (hepatitavirald B, citomegalovirusul,virusul EpsteinBarr,varicela, infectiaHIV I a ); - cu protozoare (malarie,toxoplasmozd congenitale)l - parazilarc (schistosomiazd,filariaza). . colagenoze:lupuseritematosdiseminat(LED),dermatomiozita, poliarteritanodoase,boalaTakayashu,dermatitaherpetiformd, sarcoidoza,sindromulSjogren. . boli metabolice:diabetul zaharat. . boli de sange: siclemia(drepanocitoza) . boli neclasificate: amiloidoza. 2.3. S.N. asociatecu medicamentesau subsfarleloxrbetrimetadiona, seruride aur 9i altemetalegrele,antiinflamatoare D-penicilamina, nesteroidlene,heroina,compugimercuriali,probenecid,ethosuxifenitoine,parametaclorpropamida, mide, litium,procainamida, dione,captoprilI.a. 2.4. S.N. asociatecu neoplazii ertrarenale"carcinom,limfom (mai ales Hodgkin),leucemii(produclimfokinecarecrescpermeabilitatea capilaruluiglomerular),tumora Wilms, ieocromocitomSa 2,5. S.N. asociatecu afectiuni cardiocircuiatoril:tromboza venei renale sau a caveiinferioare,pericarditaconstrictivd,insuficienlacardiaca congestive cronica 9.a. 2.6, S-N. asocralecu boli autoimune ca de exemplutiroidita. 2.7. S.N. asociatecu boli familialei sindromulAlport, boala Fabry, sindromul,,unghie-rotuld" I.a.

Aparatulurinar 2.8. S.N.asociatecutoxine saualergene:intepiiluride insecte(albine boala serului,mugcdturide qarpe, S.a.),vaccinuri(antivariolic), toxinevegetale(iedera,,veninoasd,', o speciede stejar9.a.),alti alergeni(inclusivalimentari). 2.9. S.N. asoclate cu diverse alte afecliuni: respingereaalogrefei renale,preeclampsie,hipertensiune arterialdmaligndS.a. Pe langa aceaste clasificareetiologicd,se folose$te$i una bazatd pe criteriiclinico-evolutive(tabiouclinico-biologic,rdspunsla tratament. evoluliegi prognostic),conformcdreia se deosebescS.N. ,,pure"si .,impuresau S.N. ,.corticosenslbile" intre acestl $i ,,corticorezjstente.,. clasificdri,,clinico-evolutive" Si cea etiologiceexistd o remarcabild suprapunere(biopsiarenald evidentiazesubstratullezionaldiferil al celor doui tipurimajorede S.N.). TabelulurmAtorsintetizeaziicaraiteristicileacestordoudtipuriclinico_ evolutiveale S.N.

- Proteinurie

Selectivd(sepierd proteinecu cl\.4sub 100000:albumine, siderofilina 9.a.Sinu cele cu GM mare(lgl\,,1) Prezentidoarla debut - Hematurie (ferea fiobligatorie) microscopic5 gi tranzilorie (pasageri) _ H.T.A Prezent5exclusivla debut (intr-unnumerde cazuri) 9i avandca.acte. tranzitoriu Prezentd, - Retenlie eventual, la azola6 debut,in fazaoiigurica fdrea fi obligatorie - Complementul Invariabil nonnal seric - Respunsul la Bunin peste95%din corticoterapie caztn - Prognostic Favorabil (in general vindecaredupa1-4aniin careaparrecaderj - Histologic Leziuniglomerulare absente sauminime - Clasiiicarea Se suprapune, in general, etiologice pesteS.N.'primitive"

Neselective (in cazuri severe,electroforeza proteanelor urinareeste comparabil;cu ceaa diluaf' ,,serului MicroscopicA sau macroscopicd, persisl;Sila pesteo luni de la debutul S ,N. Frecventii9i persistenti

Persistente Sidupdreluarea diurezei Scezdin peste1/3din cazuri in generalnesatisldcetor Nefavorabil, evolulie constantdspreIRCAiexitus (uremieterminali) Glomerulitd, sclefozi glomeruhrafocaldS.a. Se suprapune, in general, pesleS.N.,,secundare"

ln primul an de viatd, S.N. este rar,Iiind fie secundar,mai ales unor infeclii (lues, toxoplasmozd,citomegalovirus),unor medicamente sau sclerozei mezangialedifuze (,,sindromulDrash" cu: nefropalie,tumord Wilms gi anomalii genitale), fie congenital(foarte rar) cu douA tipuri: avand unele 1)tipul finlandez,cu transmitbreautosomal-recesivd, tresaturi caracteristice(microschisturirenale, placentd mare, prematuritate,suturi craniene larg dehiscente,osificareintarziate,edeme moderatecareavanseazdcatreanasarc5,hematurieasociata),cu evolulie inexorabilfatald in primii 1-2 ani (de regule prin infectii),posibil de diagnosticatprenatalprin dozarea alfa feto-proteinelorin lichidulamniotlc (inainteavarstei de 20 sdptdmanide gestalie),Tratamentulse rezumdla suportnutritivgi la terapial.R.C.(incluzanddializagitransplantul). 2)Alte tipuride S.N. congenitalformeazdun grup heterogen9i sunt mult mai rar intSlnite. (S.N.I.) SINDROMULNEFROTICIDIOPATIC Sinonime: nefrozalipoidS,sindromnefroticprimar (primltiv),nefroza copilului,sindromulnefroticcu leziuniglomerulareabsente(,,nil-disease" sau minime, boala proceselor podocitare, sindrom nefrotic pur 9.4. Definitie:S,N.l.(reprezentandcca. 90% dintretoateS.N.ale copilului), este S .N . care debuteazd in absent a or icir ei boli sist em ice, a hipocomplementemiei sau a altor semne de boald renala(la 10-30% dintre copii pot fl prezente,la debut, unele trdsdturide nefritdca: hematuria, azotemia sau HTA, dar acestea nu apar niciodatdimpreun6, nu sunt severe, nici persistente). Etiologie. cauza S.N.l. ramane neelucidatd(unii autori tind se ambii implicand inlocuiascateffnenul,,idiopatic" cu,,primar(primitiv)", aceea$i necunoagterea cauzelor). Anatomie patologice. S.N.l. se prezintasub 3 formehistopatologice: 7. S.N./. cu leziuni glomerulare absenle sau minime (cca.85o/" di ntre S .N .l ,) i n care gl omer ulii apar opt ic nor m ali ( inclusiv la imunofluorescenle) sau cu o minime cregterea numdruluide celule mezangialesia matriceimezangiale.Microscopiaelectronicd evidentiazi fuzionarea$i tendinla de dispariliea proceselorpodocitare.Peste 95% dintre copiii cu aceasta forme respund favorabil la corticoterapie. 2. s.N.l. cu proliferare mezangiald difuza Gca.5% dintre S.N.l.). Circa 50-60% dintre copiii cu aceastd formd rispund favorabil la corticoterapie. 3. Glomerulosclerozafoca6 (cca.10% dinhe S.N,l,),in care debutul este in medularA(de aceea uneori biopsia renald poate fi eronat interpretatddrept forme cu leziuni giomerulareminime).Aceastd formd este adeseaprogresivd,afectandin finaltoti glomerulii(cu I.R.terminald), totugi cca.20olo dinhe copil rAspundfavorabil la corticosteroizisau la

Compendiu de pediatrio

terapiecitotoxica{uniila ambele!).Raportareaunor cazuriin care unu, ornue aceste tipuri histologices_atransFormatintr_un alt tip sugereaze: - fie cd este vorba despre o singurd boald cu trisdturi friJt"frgi"" diverse, - fie (mai probabil)cd sunt mai'multe boli cu manifesteri clinice s im ilar e . Tabloul clinic. S.N. este a doua cauzd de afectareglomerulard la (dupac.N.A.PS.)Si primata grupade varstd O_S an; S. N, esterar ^copil rnra|ntr in pimut an de viate,precumqi la adolescent,ila adultultandr

ln SUAseinregistreazd anuat, ta 1Ooooode copiisri

o" ii"ri,

7 cazurinoi gi un total de j4 cazuriin evolulie. "a*i" Boala apare preponderentla bdieli (raport B/F: 2/1). D?b!t!l Ver:t? de etectie Ia debut este de 1./_5 ani (cca.75% -, cazuri debuteazd inaintea varstei de 6 ani). De aceea, fa cazurife cu debut dupAvarsta de g-10 ani se indice precoce punclia biop;;;"|; (PBR),fiindmult mai probabilun att tp histologic de b.N.l. Debutulestede reguldinsidios.survenindadesea . 1ca$i recdderile) dupa o infectieacuta respiratorie virald,fiind marcatdej - pu]9?*, inapetenle, modificdri de comportament (capricios, nelinigtit,negativist), - nu rareorimanifesteridigestive:greturi,yerseturi,diaree, dureri abdominale,oligurieli apoi - edeme,instalatetreptat,progresiv,dupa o perioadd de retentie hidrosalineocultd, tredate de cresterea ?n greutate. Perioada de sfare este marcatd de edeme (elJ atrag de reguld aten{i4 $egi cel mai important semn este proteinuria)9i include: 1. Sindromuledemalos:edemelotdeaunaimportante,uneori masive, cu debut pe pleoape gi fate sau la membrele inferloare,extinzandu_se Si devenindgeneralizate,cu toate caractereleedemelorrenale:moi, albe, depresibile(,,pufoase,'), lase godeu la presiune,totOeaunamai intensela faid, pleoape$i la zonelecu,lesutcelularsubcutanat bogat, avand tendinla de a se deplasain zonele declive (frecvenf se notea"za, in cursulzilei,,migrarea,, edemelorde la nivelulfetei $i regiuniidorsaje la abdomen, perineu gi membrele inferioare), i"gur"-nt"t" ,on"loi "u edemaliatealb-ceroase. Gradul gi durata edemelor sunt foarte variabile! Edemelesevere se pol asocia cu ascitd, hidrocel,edem scrotal masiv (tumefaclialabiilor mari) care poate impiedica mersul, revdrsal pleuraluni-sau bilateralcare,impreunAcu ascita,poate generadificuhali respiratoriiserioase.Edemelepalpebralemasive potLce i.p;tid deschidereaochilor Edemelegeneralizatese pot asocia cu dilatatil

Aparatulurlnar venoaseale pereteluiabdominal,hernii ombilicale,prolapsrectal 9i, frecvent,iritatii$i infectiiale pielii,mai ales in jurul ariei genitale,la nivelul pleoapelorin zonele unde tumefactia produce presiune locale (de obicei minore, aceste infectii pot fi uneori erizipelojde). 2. Oliguia. in faza de retentie hidrosalind,diureza este de obicei sub 250 ml/zi,copilulavand doarl-2 micliuniin 24 de ore. 3. Malnuti[ia se manifestain cazurilecu evolutieprelungitda stadiului activ (apetitscdzut,proteinurie$.a,). Edemeleo pot masca,ea fiind revelatdde modificareatroiicitefi cutanate (p6r uscat, friabil,decolorat etc.) Sidevenindevidente dupe reluareadiurezeigi resorbtieiedemelor (la cei cu stadiiactiveprelungiteale bolii Si cu corticoterapieindelungate poate aperea gi intarzierea cregteriistaturale), 4. Manifestdriledbes ve (inapetente, diaree, dureri abdominale) sunl destul de frecvente. Adesea este prezentd, in taza ac ve, hepatomegalia(legatdpatial 9i de corticoterapie),de consistentemoale, reducandu-se o date cu ameliorareaclinicd. 5. Tensiuneaafteriald poate ll crescutd,tranzitoriu,la debut,in cca. 10-20o/odin cazuti. 6. DificultAtirespiratoii aparsecundardistensieiabdominale(asociate eventualcu efuziunipleurale):polipnee,cianozd, uneorialarmante, impunanddiagnosticuldiferentialcu o complicaliepulmonardinfeclioasa. 7. Manifesqile complicaliilor cofticoterapiei indelungate in doze mal completeazade regul6tabloulclinic:obezitate,hirsutism,afectarea cregterii,scddereamasei musculare,cu hipotonieg.a, Date de laborator. lmpreund cu edemele, acestea au rol major in gi ghidareaterapiei. diagnostic,evaluareaprognosticului 1, Sindromulurinar - urina are un aspect ,,dens"(greutatespecificd mare), opalescent,spumeazd u9or,reactie acida gi densitatede obicei normald. Proteinuria este,,pecetea"bolii (obligatoriepentru diagnostic), totdeaunaprezentdin stadiileactiveale bolii,de regulemasivd(5-15g/l). Unii considerd drept,,nefroticd"doar proteinuria care depagegte 40 mg/m2s.c./ore,in urina din 24 de ore sau peste2 g/m2s.c./zi,ori peste 0,1 g/kgc/zi.Proteinudaeste de tip selectiv (se pierd proteinecu GM micd,predominant albumine),spre deosebirede celelaltetipuride S.N. (alteledec6tS.N.l.)in care se pierdin mesurdegaldalbuminesi proteinecu Gl\4mare, ca lgc. in ciuda proteinurieimasive, sedimentul urina[ este de obicei normal (cca.10%dintrecopiipot prezentalainceputo hematuriemicroscopica pasagerd, sub 20 de eritrocitepe camp, niciodatd macroscopice).Mai pot fi prezenlicilindrihialiniSi granulogi(de reguldrari).

Compendiu de

lonogramaurinare e v i d e n ti a z d m o d ifi cS ri l e ca racto ! | hiperaldosteronismului secundar: scidereasodiuluigi potasiului. Lipiduriaeste frecventd,microscopiaoptice evidentiinddo ol corpi lipoizi,birefringenli. 2. Sindromul lipidoprotidic a. Proteinele serice: hipoproteinemie(valoritotalede reguleinhe 3-Sg/dl, prin sub 5,6 g/dl),pe seama hipoalbuminemiei sub 2,S gidl; hiperglobulinemie relativd,cu inversarearaportului globulin e ; - disproteinemiecu cregteremarcatd a alfa-2 (peste 0,9 g/(ll) d betaglobulinelor (peste 1,1 g/dl)j - hipogammaglobulinemie (sub 0,6 g/dt); - cre$tereamacrogiobulinei 9i a betalipoproteinelor. Scddereaunor proteineplasmatice(cele mentionateplu{t globulinele, lgc. inhibitorii coagulerii, transferinA, gl, kanscortind, care leagetiroxina$i cea care leagdvitamina D) este atribuite urinare,reduceriisintezeigi cre$teriicatabolismului. Cresteroa proteineplasmatice(factorijde coagulare,antifibrinolizinele. coln multe lipoproteine gi cele menlionatemai sus) se daloreazd, unei sinteze hepaticecrescute(9i maj pufin reglate)ca respfirt h ipoalbum ine mi e . b. Lipidele serice totale sunt crescute (peste g0O mg/dl) la col mulli copii cu S.N.l., mai ales triglicerideleSi colesterolul(do peste 400 mg/dl, prin defini,tiepeste 220 mg/dl),vatorilesate fiind h propoftionale cu cele ale serum-albuminelor. in perioadaactivAtr serui este lactescentdatoritdchilomicronilor abundenti. sericd a lipoproteinelorcu densitatejoasd gi foarte joasa, gi a teineloreste de obicei crescutd,dar lipoproteinele cu densitato pot fi normale,scdzutesau crescute(in functie de severjtatea Si de tipul de leziuneglomerularA subiacent6). ModificSrilelipidelor nu sunt prezentein toate formele de S,N, ' 3. Alte investigalii: - ureea9i creatininasericdsunt de reguldnormale(dupd diurezei).in faza oligurice pot fi moderat crescute (prin intravascularS,nu prin afectarea functiei renale); - probele functionalerenale sunt in general normale,ln exacerbdrilorsecere cand Illtrarea glomerulardpoate fi tranzitoriu(hipovolemie,perfuzierenald scizutd). O rati a

glomerulare (GFR)carerdmanescezutd9j dupetratamtnt

ll,nrnlul urinar

.rrneliorareclinice impune investigareapentru aite boli decat ' N I cu leziuniglomerulareminime; r:irlcemiaeste scdzuta, mai ales in fractiunea legatd de proteine ((lc aceea manifesterile de tetaniesunt rare); r'rlul legat de proteineeste de asemeneascdzut: V S H -ul este mul t cr escut in f aza act ive a bolii ( r ef lect d 9i este un test valoros de urmarirea activiGtii ' lisproteinemia) l xrl i i ; lilrulASLO 9i complementul seric sunt de reguldnormale; Inrnctiabiopticerenald (PBR) nu este indicatdin S.N.l. Ea se Ir(licd'incazurilecu debut tardiv (dupe varsta de 9-10 ani), cu lil)sAde raspuns la corticoterapiegi la cele la care tabloul ',Lrgereazd o altdentitatedecatS.N.lcu leziuniglomerulare minime. '',. llrlelegecd paletainvestigaliilor se va lergi de la caz la caz, cu | ,'ii, , . |l(-.vizeazdetiologia(infectii,boli de colagenetc.),diagnosticul ||||',|',||I l|, urmdrireaevolutiei,eventualelecomplicatiietc. lfl,f{,nosticul pozitiv se bazeaze pe criteriile ce definesc S.N. lrr,.r,ir,rrca in ,,nefrozelipoid6"(S.N. primar,idiopaticsau pur, primitiv) $, l, r.'cazbpe varstamicAla debut,absentaafecteriifunctiilorrenale, i,rl,,r1,,normaleale complementuluiseric ai respunsulfavorabilla | ,,rlr,,,lrrrapie. S.N,cu debutsub varstade 6-8 ani estecel mai probabil rxr I.lL cu ieziuniglomerulareminime(se instituiecorticoterapia fdre " lrlllr) l)c$iacesttip de S.N.l.rdmanecomun9i la copiiicu debutdupa vnr',1, | ,lo B ani,incidenlaprogresivcrescandda G.N. membranoase $i rrl',rrrl ;vroproliferative, la varste, PBR aceste indicd inaintea stabilirii 'r de certitudinegi initiereaterapiei. 'll,rrlr,,rrticului | )l,rgnosticdiferenlial. Uneorieste necesaradiferen,tierea edemelor rl',,'ll,r naturd decat renale: angioneurolic,enleropatiaexsudative, lr"l,,rl{,lr;rtii cronice,malnutri,tie, insuficientdcardiace,edeme endo',, lromatic,gandireaclinicein fata unui copil cu edeme exclude ||,l,rllvr pid edemelede alte cauze, stabilindnatura lor renald,apoi r", l,r,l,ralte nefropatiiinsolitede edeme (mai ales c.N.A.P.S.),dupd ','r" v,r stabilitipulde sindromnefrotic.in acest sens este importanta .|llioreaS,N.l.de S.N.secundare, pentruacesteadinurmdpledand 'lll',r, tirl,rulea la toxine sau la medicamente,aparitia concomitentda persistenta trll,,r|lr.rnifestari clinicespecifice(febrd,eruptii,artralgiietc.), Iurrrr,rtrrriei, a retentieiazotate sau a HTA (dupe reluareadlurezei). lr"rli' i()esteaimpunSiefectuareaPBR (aceastase indicd$ilacazurile l ,r r,'|;punsulterapeuticdorit dupd B sdptemenide corticoterapie d' l " rv.rta).

442

Compendiu do

Complicatii

de evotutiabor?_ suntcomunetuturor formetorrt6 ::: :,, Kare ele aparmai ales la copiiicarenu pr;;;;;;;; -^-1 tn-prezent.

adecvatd sau care nu respund la comcosteroizj: - infeciiile,intercurente_ apar mai ales la copiii cu edemo

'rt rrrrrlcntd(risc de hipoTA ortostaticd).in rest, activitateava fi in lLr'Ilrr de capacitateaindividualdde efort (suntpermisemersul t r ..,, r,r1d 9i chiaractivita!fizicein functiede tolerantd); ,lr,,l. I virfi stricthiposodate in prezen.ta edemelor,in fazaoligurice ,,r r,,vr:ntualei HTA.Dupddispariliaedemelor,dietapoatefi moderat tr1",,,xlatd(1-2g/zi),incluzandlapte,paineobignuitdgi alimente l" , l,rloin proteine.Restricliade sodiuse reiain cursulrecdderilor 'rr,,,1,1necesarApe duratacorticoterapiei. /\l,,rlr lc lichideva fl redusdoarin prezentaedernelorsevere. Alu,rtr/trfoleicya fi,,generos" (2-3g/kgc/zi),preferandu-se proteine

:fi"""""l',:i1","J*T,i,fl 1rfl $sitgt"""^,,i',:i'ff |

S N I Peritonita estecea maifrecventdinfecfjef,

,,,,I

poate "lpiii t"r!:orticorerapie) firrusteisreu derhrlri l]lll]lll!ly Infectiile viralesuntbinetoleraie

de copiiicu S.N.l.in afarn qr.,r9"" doze mari de imuncrsupresoare; 1l ""1: * complicatiite legate

deretenlja hidrosalind masiva, cronicil: hernii inghinate sauombiticare ::r::11r^n€siv, lsecundaro i.d.,l.aparIn cazurile corticorezistente,

:ff:1?5,"*T: :XTi iiliiin n#3T"J:ffi

paracenteze evacuatoare sau infecfiiacutei - manifestdrjle LR-Apotsurvenipefondulepisoadelor

$i mpun ree_ch iIibr" r" nioro ieci- fiI;;, :

# l;iJ;:il,1 -i serumalbuminS, " - _sa $i retuarea teraoieantiinfpnti6,, corlicokIn (dacd

fuseseintrerupt;); - renomene_tromboembolice ma.jore, favorjzatede

apar$iin S N.l. netratat pot fi-,ocazronat, $i fatale.La pro > -s ?- 'oQr' ,r" rqR d a _u-d-E ;c .nr\-4._(

o q " : i Y . r

I

o

dt

6

g !

c s i i { i; 5

9 7,24, la cca. 12 mEq/l bicarbonatseric).Cantitateade f}r',r , rrrespunde h,ur., ,,l necesardacestuiscop se calculeazAastfel: sericin mEq/l]. t) x o,3lx [12 - valoareabicarbonatului l' ,(1,, prinadministrareaorald de bicarbonat ','ri\.liatotaldsevaincercaapoi g|l,1,,, l|at de sodiu,insd numaidupd normalizarea in ser a valorilor Ft' r,rt,l r,;ifosforului(altfel existd riscul declan$iiriicrizelorde tetanie). alfosforului. se trateazeprinscddereaniveluluiseric ', ll !ocalcernia ,,rfrr (ceea i.v. ce ar implica rt, tetaniei, nu se administreaze calciu f l$' rr-l., a aduce produsul calciu x fosfor seric la peste 70 mg/dl, ,ki la care sdrurilede calciuse depoziteazein lesuturi),ci per ltrr,',1,, (leagdfosforul9i cregteexcrelia Lr fci ' rrr carbonatde calciuantiacid b' ,' l r ,r ;rcestui a). | | lt rnatriemia de dilutieimpliceriscul(la valoriserice< 120 mEq/l) gial hemoragiei in l.R.A.rdredeshidratare. I cerebral acut cerebrale. li"r" 'h r, de ape. I cste restriclia ts,r(r, r ''rl,lnatriemiascade sub 120 mEq/|,se va urmdriaducereasa la i.v. NaCl hiperton(3 g%) dupd formula: i 1."'||rlrq/,administrand r' . C (kg)x (125 - valoareaNa+in mFq/l)= mEq NaCl necesari '' ' ,,,Ir{ i ahi pedonade N acl im plicdr iscur i:expansiunede volum , cardiacd,acesteaimpunanddializa. lllA irliLrnciente ll llrmoragiiledigestivepot fi prevenitecu antiacidepe baze de rle calciusau cu Cimeiidindi.v. (5-10mg/kgc/12ore). fpl,rrrr,rl lr I lil)crtensiunea a aportului arteriale(HTA)impuneo strictdrestric,tie severanecesitS; {* r1,,rr;;isodiu.HTA simptomaticd, lriirzoxide: 1-3 rng/kgc(dozamaximd150 mg) i.v.rapid(in maxirrrm 10 secunde),TA scezandde reguldin 10-20 de minute.

compendiu do

480

se repetedoze DacdscedereaTA este nesatisfacdtoare, 30 minute, - Nifedipineste o alternativd(per os: 0,25 - 0,50 mg/kgc), Crizele hiDertensivenecesitdnitroprusiatde sodiu in perfuzlo

PentruHTA mai putinsever5sunt de obiceieficiente: (restriclia desodiu9ide ape,furol extracelular lichidului expansiunii (propranolol ore p o') 1-3 mg/kgc/12 betablocanlilor folosirea 9i vasoditatatoarelor(Apresoline:0,5-'1,5mgikgc/6 ore i.v sau 0,1-0,5mgikgci12 ore p.o.).

va viztl tratamentul in mdsuraposibilitdtilor, i. Convulsiite. (boalaprimare,de exempluLES, hiponatrismlt precipitante ,,intoxicatiacu apa", hipocalcemia,HTA, hemoragiicerebralesau uremiceln sine). Diazepamuleste cel mai eficient(risc de acumularea sai de metabolism). j. Anemiaeste de obiceiugoardsau moderate(hemogloblnl nu n0( gidl),prinhemodilulie Si (in afarahemolizeisau hemoragiei) devinindicate9i la copiiicu IR.A transfuzii.Transfuziile la care hemoglobinascade sub 7 g/dl (riscuriletransfuziilor hiDervolemie:HTA, insuficientdcardiac6, edem pulmonar) Do se recomandd fie transfuzii in ritm lent (4-6 ore) de sange

(10 ml/kgcl (cantitatemai micd de potasiu),tie masaeritrocitare I k. Dieta.La copiiicu o starebundde nutritie,care dezvoltal LR.A.,dieta va permiteinitialdoar glucide 9i lipide,cu restriclio de sodiu,apd qi potasiu. PrelungireaLR.A. peste trei zile impune reconsiderarea

serlsul: adaosde eseniiali, i.v de aminoacizi - administrarea

glucozd hipertonS,aport adecvat de vitamine parenteral. l. Dializa devine indicatein diverse combinatiiale

neurologl, manifestdri acidoze,hiperpotasemie, manifesteri: supraincdrcarecirculatorie,insuficient5cardiacd(complicaliialg care intunecd prognosticulsunt: hemoragiile,pericardita9i

acestoraeste mai strans din parteaSNC).Risculapari,tiei

nivelulureei sanguinedecat cu cel al creatininei.DeSieste hemodializa,optiuneapoatefi impus6 uneori de accesibilitatea (hemodializasau dializa peritoneald).intre complicaliiledl

numara: - la dializa peritoneale:peritonita,deple.liade volum 9l stanjenirea tehnice(scurgeriale dializatului, complicalii datorltelichiduluide dializaintraabdominal); - la he m o d i a l i 2 6 : i n s ta b i l i ta te h emodi nami ce, g.a. heparinoterapiei

.l ||l udhaf

I v()lt/lie | !',lrilia LR.A. depinde de cauz6.

l',ffioadade oligoanuriedureazecca. zece zile. Persistentasa , lr:i sdpt6manifacefoarteputinprobabilenecrozatubulareacute, (ischemie 1,1||, I pentrualtecauze:leziunivasculare, necrozdcorticalA

g.a. obstructie 'r,r) glomerulonefrite,

| , r/a de reluarea diurezeipoateajungepan5 la poliuriecu urini l,'ll lrice (sodiu:80-150 mEq/l).ln faza de recuperaresemneleSi dispar rapid, dar poliuriapoate dura zile sau sdptdmeni. 1,i,,l|role urinare dispar de obiceicompletin catevaluni. 'r'r,'liil(] l,r,:,tzurilela care nu survinerecuperarea se impundializacronicd transplantulrenal. ',v,,lltual, l'r ',(lnostic l'rrxlrosticulfunclieirenaledepindede factoruldeclan$antal l.R.A. recuperarea functieiestemai probabilddupdl.R.A.de cauze 0,,f,.rJ1, ,,rr,rlc,in sindromulhemolitic- uremic, necrozatubulardacute. ll.r ;rurtA interstitialdsau nefropatiacu acid uric. lr.,r.Lrperarea este neobignuite in LR.A.din cele mai multetipuride r',|lrlonefrite (G.N,)rapid progresive, trombozabilateralda venelor |,, .iirunecrozacorticaiAbilaterald, 11r!,)reaprecocea dializeia ameiioratsemnificativsuoravietujrea ,r oUl.R.A. lllhllografie selectiva lfl liGSTE|N,J.M.: Acute RenalFailure.In ,,NELSONTextbookof l'r,r|rrtrics", (Edts:Behman,R.E.;KLtEGMAN, 16rhEd. R.M.;JENSON. l l l l ), W .B .S aundersC o.,1605.2000, lllrAlER, D.C,:Diureticteraphy,N. Engt.J. Med.,339:387, 1998. I llAN, J.C.i,4.and oths.:Acute RenalFailure.In Edelmann,C.M. KidneyDisease".Boston,LitfleBrownCo.,p. 1923, il ill ),,Pediatric ttr,t7. rlr )l:LJ, E.P;CfOFU,C: Esenlialulin pediatne,Ed.t\,4edicald Amaltea, l l rr;rrregti1997. , I L I HBERSON,B.H.:Dopaminein oliguna,Brit.Med.J. 314: 690, | | lM, c.M.: Acule Renal Failure.ln ,,CutrentpediatricDiaonosisand l ,, ,rrment'14. , E d.,E dts:HAy W. W. : HAWVARD, A. R. | | VlN, N,4.J., SONDHEIMER,J.M.: LangeMedicatBooks/McGrawl l rl l ,p. 610, 1999. MINDELL,J.A.; CHERTOW G.M.: 4 practicatapproachto acute rer,]l lrilure,Med. Clin.NorthAm. 81'731, 1997. l'( )l,ESCU, V.;ARlON,C.V, DMGOMIR,D.:tnsufrcienta renataacute. l,',,Ir,rtatde pediatrievol.lll(subredaclia POPESCU, V)Ed. Medicalit. , l l r( rrregtlp.351, 1985.

iic 10.STROESCU,V: Bazelefarmacologiceale practiciimedlcals, 1999. Vl-a.Ed.Medicala, M.;BONVENTRE, 11.THADHANI, R.;PASCUAL, J.V.:Acutercnal 1996. N, Engl.J. Med.334:1448, 12.TRAVIS,L.B.iAcuteRenalFailure.In,,Rudolph Pediatrics" 20m A.M.(Edt.)Appleton andLange,p. 1340,1996. Rudolph,

i l rl

||rl nat

I lh{Iroslic diferenlial V l ;r' ,r,' ri maial eS : .rlr..o.]uzede hematurie(in primul rand sindromulhemolitic| | r, i ;l l U ); boala ,'lli)(iauzede mdrire de volum a rinichiului(hidronefroza, ,r trrmoraWilms, abces, hematometc.). lr nlirnont

9.6. TROMBOZA VEI\EI RENALE (T.V.R.) (A. Georgescu) Epidemiologie La nou-n6scut9i sugar,T.V.R.poate fi o complicatle S-aumai notat(rareori)la copilul septicemiei sau deshidraterii. diabetice 9i asociat cu asfixia, 9ocul, cateterizareavenei La copilul mai mare gi la adolescent,T.VR. apare mai rari fla

aparent,fie dupefaumatisme,in niciun factorpredispozant neftotic(elpoatefi atatcauza,catgi rezultatal T.VR.),celmai neftopatiamembranoase,ln cardiopatiicongenilalecianogeno,h

saulacopiiilacarese mogtenite cu steride hipercoagulabilitate substanlede contrastpentruangiografie. . Tablouclinic se Drezinte de oblceicubrusca -La nou-nescut,f.V.R. Dacdtrombozaeste unei formaliunitumoraleabdominale. poalefi prezentdoliguria(inT.VR.unilaterald, diurezapoatefi - Lasugar,T.VR.esteanunlaEderegulede hematurie cu debutbrusc,insotitdde prezentauneiformaliunitumorale, in flancuri, uni-sau bilaterala. - I'a copilulmai mare, debutuleste in generalmarcaide macroscopicd, asociatacu dureriin flancuri(uneodgi cu o palpabilA). Mai frecvent unilaterali, T.V.R.duce la IRA cand este bilaterall,

Diagnostlc Este sugeratde apariliahematurleisi a formaliunii tlancuri,la un copilaflatintr-unadintresitualiilecarepredispunIt Nu existanici un test de laboratorcare,singur,s6 poatl diagnosticul de IVR. in acestsensvor contribui: - prezenla(la cei mai mullimpii) a unei anemiihemolitioo (mai ales la nou-nescut); angiopatice9i a trombocitop€niei - examenulde urind: hematuriede reguleprezentd,proteinudl putinmnstantd,diagnosticulfiind clnfirmatde ulhasonografegl da Doppler(merireamnsiderabiEde volum,cu funqieabsentdsau lucruevidentiat desfudiiradionucleare). Venogr€lh rinichiului resp€c{iv, inferioarepoate fi necesara,dar - in general- studiilecu contrastse vorevita,sprga reducerisculunorlezdrivasculare

rr l.VR. unilaterale,hatamentuleste de suslinere:corectarea tratarea infecliei,tratament cu hidroelectrolitice, t,,.rtrrrbdrilor ,(rlicoagulante (heparind), contestatde unii autori(alliiconsidera 11,'trirrina tratamentul de electiela nou-nescut 9i copilulmai mare). I .r nou-nAscut, heparinasi tratamentulboliide fond sunt adesea .,rrrrlrrrele m6suri necesare(4). I V lt. bilateraldduce frecvent la lRC, fapt care pune in discutie tr,,rrl)ectomia sau folosireasistemicea fibrinoliticelor. !lrrlala recidivdgi embolizare hrrr, taceca uniiseindiceanticoagulante (suspectate Inr r,.rrIrng.in cazurilecu G.N.membranoase subiacentd ) , " , r ', I n d i c a t ; P . B . R .

tv,'lulle Ei prognostic l,r ll1)u-ndscut: rata mortalitdtii deoindede cauzasubiacentd. funclieirenaleeste bun; lr tr,rrrrlroza unllaterald,prognosticul l,I ntgor,rinichiulcornplettrombozatpoatesuferioatrofieprogresive, , I r':;1ndin final la un rinichimic, cicatricial.Nefrectomianu trebuie ,,1r,(;luate in hza acule, ea indicandu-sedoar in cazul aparitiei llln severesau a infectieicronice, l,' ,.(rpilulmai mare, rinichiulafectati$i poate recuperafunclia, rr,ri illes dacd lromboza a fost asociatdcu sindromulnefrotic '.,',, LU o cardiopatiecongenitalecianogend. I v l(. rareoripoate recidivala acelagirinichisau poateapdrea la rll u rtrhi(chiarla distanF de ani de primulepisodde lVR.). | ,r iii complicalieposibile este extensia in vena cav5, cu posibila | | ' l l ' ,I' ul monare. hlllllr'trafie selective lll l1(i:;TEIN,J.M.:NELSONTEXTBOOKOF PEDIATRICS, 16'hEd. . 8. R. M . ;JENSO N,H. B. ( Edt s. )W. l l l l l l (MA N , R .E .;K LIEG N. 4AN, 4rurrrIrrs C o.,p, 1588, 2000. OSKI'Spediatrics. Principles f lll | ,l..L.i RenalVenousThrombcf,is. rrrr,ll,rrrclice.3'd Ed.McMILLAN, J.A.(Edt.in chief).Lippinmtt, Williams p. 1627,19 99. Irr,l W i l ki ns., hf rll ln ltl, S.S., et al.: Thrombolyticthercpy in infantsand children. A tr l l rrrtt J.; 127-651.1 994.

Compedilludo LUM, G.l\,4.:RenalVein Thrombosis. CURRENTP DTAGNOSSAND TREATMENT. 14r,Ed.HAyWW etat.(Edr!.), MedicalBooks/MCGraw- Hill.o. 608. 5. MOCAN,H. et al.:RenalVenousThrombosis in infancy.Loryt follow- up. Pediatr.nephrol.5:45, 1991. 9.7. BOALA POLICHISTICA RENALA (A. Georgescu) Existddouaformede boalepolichistica renald(B.pR.): recesiv.rare(dofoclul - B.P,R.infanti6,lransmiseautosomal pecromozomul 6),diagnosticatd adeseadupdvarstade sugar, rinichichistici,mdriti de volum, cu malforma,tii chisticein organe, mai ales in ficatj - B.PR. adultd, lransmis6autosomaldominant,cauzd

lR terminaldla adult,dar intalnite(foarterar)Sila copit. 1. ln foma autosomal-rccesivd (infantilS),rincihiisuntmull (defaptdilataliiale devolum,cunenumerate chisturi canalelor Clinic, se palpeazd (de la na$tere)formatiunitumorate in bilateral.Oligohidramniosul, adesea asociat,poale genera Potter (nas turtit, pliuri epicantice,bdrbie te$iti, urechijos precumii hipoplaziepulmonare(cu anomaliiale scheletului), respiratorneonatal9i pneumotoraxspontan).Prezenta spontanla nou-ndscutimpuneechografiarenald,fiind frecvent malformatiirenale.

ln B.PR. infantildsunt comunehematuria(macroscoplol microscopicd)9i HTA, care poatefi severe, Functiarenald ests sau diminuate,in funclie de severitateamalformatieirenale. L{r de,peste un an, boala se poate prezentaca o stare diabetuluiinsipid nefrogen,cu lRA sau cu HTA. Diagnosticul, sugeratdeelementeleclinice,se bazeazdpo (rinichiuniform ecogeni,mult meri{ de volum) care ins5 evidenliazdchisturile(se indicdpielografiai.v care evidentiaze in ,,spildde roatS').ln cazurileneclarese efectueazd biopsiach deschis5 a ficatului gi a rinichiuluidrept, confirmandu-se Si permitend sfatul genetic. Diagnosticul diterential vizeazSalte cauze de mdrire

voluma rinichilor:displaziemultichjstic5, hidronefroza, tumor{ TVRs.a. Tratamentuleste de sustinere: lngrijireaatenti a HTA Prognosticul. Copiiicuafectarerenaleseverdpotdecedain

prininsuficiente pulmonard neonatald sau renale.Ceice potdezvoltalRA dupdmaimultiani (laacegtiase au in vedero transolantul renal).

leziunilorhepaticeo depegegtepe cea a leziunilol l!arr,l,,,rv{)ritatea ,,,,trl,rtea hepaticacongenitald".ln ea, ciroza se va numi ,,fibroze ,tr, r, la hipertensiuneportal6,cu prognosticrezervat. t I tno autosomal - dominantd (adrlf4 se manifestdde obicei l|lr,r,1,',r 4-a sau a 5-a de viald cu hematurie(macroscopicisau r,,,,1,r.:i), dureri in flancuri(eventualFi formaliunipalpabile)9i cat 9i in lir|'r(lrii sunt meritide volum,cu chisturiatat in corticalS, ||,r nnomaliileasociateincludchisturileheoaticesi leziuniale (defectevalvularecardiace,anevrismecerebrale,care pot rr''1,rrro 1,ri r,,||roragii intracerebrale). | ,,t'rr (.u aceastdformd au acelagitablou clinic-Diagnosticulse ,,r ;,c echografie(aceasta,impreun6cu teste bazate pe ADN prenatald),pielografiei.v.,eventualpe tomografle I I il , r(tnosticarea ,,,t,r ..rti, Uneori,poate fi necesarebiopsia renaldchirurgicald ,r,,,rl i rnrareadi agnost icului. ll,rlIIosticuI diferential vizeazdsclerozatuberoasa(care asociaza rr rirale) 9i boala Hippel-Lindau. l t.rl,rrrontuleste de suslinere. ,iDlarenaldterminalese dezvoltdde obiceiin decadaa 6-a lrr,'r11, | ,r,l,.via15,dar s-a raportatti la varstapediatricd. hll'llogratieselective hl r(( ;ljTElN, H.M.i PolycysticRidney Disease.In NELSONTEXT16rhEd.BEHRMAN,R,E.etal. (Edts.).W.B. ttr I rl(OF PEDIATRICS. tt,urlliorsC o., p. 1588,2 000. I r^lt( )W, P.A.: Autosamal dominant polycystic kldney dlsease.'N. 19 93. I l rl .1.Med.:329-332, l' l'.r;ANE,J.M.:Renal cystsin pediatricpatients.Fediatr.Nephrol,; 4 r' .r.1990. lll,1, c.t\4.:PolycysticKidneyDisease.lnCURRENTDIAGNOSIS HAYW.W.Jr et.al. (Edts.),14'h AtrlI I |IEATMENTlN PEDIATRICS. p. 603, 1999, [,] lirnge MedicalBooks/Mccraw-Hill, Itt ty, 1;.s1.1. 4r;rromal recessivepolycystickidneydisease.Longlrlr ot.ttcomeof neonatal sun/ivors.Pediatr Nephrol.11:302,1957. {,.X, NECROZA CORTICALA RENALA (A. Georgescu) Nri roza corticalarenale (N.C.R.),frecventti medulara,poate fi rll,rlllfinalal mai multorafecllunirenale. /\1r,,l;rndde reguleambiirinichi,N.C.R.poatefi parcelarasau difuze ,11, lrd intreagacorticala). tl l ,)l ogi e ,r nou-nascutapare asociatecu deshidratarea, astixia,$pcul, ( ll)1,septicemia,T.V.R.,cardiopatiicongenitale severe9,a.j

488

Compendlu do

- dincolo de perioada neonataldapare cel mai frecvenl lfl Po4iunileafectateae corticaleirenaleapar infarctizate,c

a glomerulilor, trombozea arteriolelorSi necrozea tubilor.tabloll

cand se asociazi leziuniale celulelorendoteliaie cu diminuar!6 sanguin Tn corticala renald. Tablou clinic N.C,R.se prezinteca o lRA (apdrutdla sugaricu factoril

enumerali): proteinurie oligoanurie, gi prezentacAt()rua moderatd

in sedimentulurinar,uneorihematurie,ocazionalchiar Rinichiisunt adesea rnAritide volum. Diagnostic Este sugeratde anurieti de afectarearenald(incluslv bazeaze pe echografia renald (care-i prezintii drept mdrili rlF neobstruali)Sipe nefrogramaizotopice(aceastaevidentiazefluxul renal absent sau foarte redus gi o functie pe mdsurd). Diagnosticuldiferenlialincludecelelaltecauzede lRA. Laboralorul evidenliazaretenfieazotatd.Rinichiiapar slah la pielografiai.v. sau la studiile radionucJeare. Tratament Este de suslinere: corectarea deshidratdrii,a asfixiei, a tratarea septicemiei. Evolulie 9i prognostic

Dupdcatevazile apareo perioadede poliurieqi pierderoda Prognosticul depindede cantitateade corticaldrenal{ li

indemne,de boalaasociatdgide extensiapfocesuluideCDl, tardive pot duce la insuficientdrenald (prognosticulesle mfll dacAanuriaa peEistatmai mult de patruzile).

'Bibliografie selective 1. BERGSTEIN,J.M.: CodlbalNecros/b.NELSONTEXTBOOK DIATRICS.16ihEd. BEHRMAN,R.E. et. at (Edts.).W.B. Co. ,p. 1 6 0 4 ,2 0 0 0 .

CHEVALIER, R.L.et. al: Prognosticfactotsin neonatalacult falure. Pediatrics74:265,1984. HARMON, W, I\4ANDELL, J,: ReralCorrbatandMeduarvI PEDIATRTC MEDtCTNE.2-nd. AVERYM.E.;FTRSIL.R.(Ed6,),

and Wilkins,p.707, 1994.

LERNER,c.R. et. al.:Renatcollicalandrenalmedullary the first3 monthsof life.Pediatr.Nephrot.6:516,1992. 9.9. TIEMATURIA _ CAAZI, (A. Georgescu) Vezitabelul2 de la p. 429.

Il l rt i nar

447

l$ NI,II'ROBLASTOMUL(TUMORAWILMS) (M' Craiu) o!ll|cere |, rl,;rlstomul(NF) reprezintd cea de-a doud tumora solid,6,ca

(NB)' in afaraSNC,dupdneuroblastom r"J"rizate ,i,, ,ii"ir" cea reprezinta, ""r,] NF ,,,,,t,,redin celuleleblastemuluimetanefric

'tt,,, ,rfatrtord t"nald 9i aparein 6-7%din cazurilede neoplasm ", lrrr;idenlaeste de 7,8 cazuri la 1 OO0000 copii Itrt, ": YefF-",{

Ia sugarulsub 6 lunisau la ador,,,,toia rareoridescrisd "ste intre 2 $i 3 ani' peste90% din diagnosticat r rt mai des este

l||fil(lescrisela copiicu vArstasub 7 ani Este la fel de frecvent l,r lcle

lltrl,'{tic de NF prezintd$i anomaliicongenitaleale aparatului i1,,,'t,,,,nzuri rrrtl ,rl(i n 5% di n cazuri) ,cum ar f i: hipospadias,epispadias' ,rlrr,lr',rlr. rinichiunic, in potcoavAsau polichistic,rinichifuzati' (treterali. ll',r11,, crescutaa irurr,,rt,,sindroamegeneticese asociazdcu incidenp

'il,,, careesteun sindrom r,,,'tiilu sindro; Beckwith-Wiedeman, hemihipertrofie cu exagerate tisutard tru,rr,,,,l : I"-:g]:,i:j

tumorisolide:NF (celmaifrecvent),hepatoblastom l,r ,,1,;rsociazd transmisereditar,autosomaldominant'de obicei NF t,ttr ixistd li,r'r.r'lc lumorarenalabilaterald[1]. pe cron'ozomulll lrrrt 'l:rctise deleliia do,l5 locusuride .unde

de NF):. (la 33%dincazurile tumorala rolde supresie ii "u pe scurt.(11.p13)' bra-tul 11 'i,,u' nivelulciomozomului i1,,,,,,',,'," Yn9-: , , ftrJno*"f genaWTl, care are rol in controlultranscrip,tiei rare:sln0rom cudoudsindroame ,r n('(rastd dele\ieesteasociate (de sindrom obicei + Lrrasn= animatiigenitale nefropatie + + = malformalii Aniridie Wilms tumor6 | WAGR ) NFsi sindrom

{k1,, I Rctard mental [2] 11 pe bratulscurt(11pl 5), asociata cromozomului iir,,,,lr,rlanivelul l||ri||,'l r Beckwith- Wiedeman. l trl ' r tc cl i ni ce este po ;morfd cel i"u',|'''|''"ntur diagnosticului.simptomatologia j,r'r, .",r prim plan afl6ndu-seexistenlaunei tumorinedureroase 'n ln cazulunor lh '' ..,r: abdominaldsau in flanc(70-85%din cazuri) poate rupe 9i copiluleste rli,rrc abdominaleminore,tumorase cu semne oe pediatrice de urgenle ,l', LUnilieinir-un serviciu ,",,, ,,,,uttS].-frtora are anumiteiaracteristici,carepermit'chiar 'r ,linic!,un diagnostic abdominalA: cu NBcu localizare diferenlial rl,r1r,

netedd decatNB,aresuprafala maicrescute i ,,l'l'.r,,il" de "on"i"t"i,ta a depdsi' ferd pe verticale, extensie are NB), latd ca 11tl,'r'r lt||l.rrnediane(ipre deosebirede NB ce evolueazdextensiv' l i ni a medi ana) . r,l i l ,,r;cori

I

I

Compendlu dr

Alte manifesteridescrisefrecventsunt:durer'le prinhipersecrelie din cazuri),hipertensiune de renine(25'

l rI l rrar

489

tumoriiWilms [5]. rl 1, Stadializarea

cazuri),fatigabilitate intenseprin anemie,la copiiicu tent6 sau la cei cu IRC prin afectare bilaterald.

greturi,varsaturi, Maisuntdescrise: diaree,scddere Unii copii au manifestdrilegate de fenomene paraneopl secretor: poliglobulie,prin hipersecretiede eritropoietlni, hemoragicdsimilard cu boala von Willebrand,hipercalcemlo

de pandla 17 mg/dl). Unii copiiau in prim plan manifestdri cardiace: hipertensivd, obstruclie de vendcavainierioard sau tumoricardiace,cu localizare in atriuldrept(sedescrieextenrla pe cale endoluminale, prinvena cavd inferioard,sub formd

de la nivelrenalpandln cord)[4]. Investigalii lmagisfica Ecografiaabdominaldpunein evidenlatumora localizeazAla nivel rcnal. PentrudetaliitoDooraficeeste uti16 uneiexamineriCT sau RMN. Exameneleradioloqice au obiective: . Sd documentezeprezenlasau absenta metastazelorpull . Sd obiectivezeexistenlatumorii intrarenale,prin qrografla

avemimaginede rinichimut urografic,pe parteatumoflli se remarcd deplasareacontralateraldSi distorsionaroa

pielocaliceal de cdtreo formatiune tumorala, caree8to

de reguld,Jaunuldin poliirenali).Esteutildgi punerealn a unui rinichicolateralnormal.

,. Searateexistenta uneivenecaveinferioare carenuests Rareorieste necesardefectuareaunei irigografiiin cazul localizaretumorii nu este bine precizate Explorari biochimice gi hematologice

Hemogramapoatearetamodific6riale serieieritrocitaro, hipocromdprin hematurietrenanle. sau policitemie.in hipersecretiede eritropoietinii.Se dozeazd din urina de 24 oro urinaripentrua excludeun NB. Diagnostic diferenlial Vezicapitolulneuroblasom. Se vor excludetoatecelelalto msd tumoraleabdominaldla cooil.

Evolulie Evolutia cu NFdepinde in specialde stadiulde copiilor procesului malignla momentul diagnosticului.

l1rr,,rii limitatdstrict ta rinichi,rezecatdcomplet,fdre semne de |lv,uie transcapsulardrenale. Tumora este rezecata intact;, Era .r 'xr ruDeinifaoperator- fSrd contaminarelocald operatorie lufora ce se extinde transcapsularin grdsimea perirenali, dar ,,||,r a fost rezecati complet.Poate exista o minim; contaminare rr ,.rrrslrloperatiei,prin rupereatumoriiin flanc lrr r,rii rezidualdlimitatala abdomen,prin extensielocald rr rrrlrematogene.Poate existainsamenlareaperitonealS r||!r, rr)peralofle I 11'r,rrinarea hematogenaa tumoriiin ficat, pldmani,os, SNC, ,1,|||l,lioni limfaticila distanle,in afaraabdomenului diagnosticultli la mgrnentul lrrr, ||:irenalibilaterale

fl constituietipul rilhrrrlltextremde importantal prognosticului ,'1lrlmorii;existe aspectedenumitegeneric ca,,histologie ,r ir ,,histologienefavorabild".in prima grupd (histologie ),.l|rt incluseacele cazuricu histologietipicetrifazice(celule ri,, (rllue stromalesi celuleepiteliale):tumo€ are celulein de dezvoltare;celuleleblastemuluimetanefricdomina ''ll|(lli dispusein avand aspect fuziform,hipercromatice, lrl,,l,,,,qic, Acesteapot lua aspectul tl l|l,,'riuratede stromanediferenliat6. primitivisau a unor tubi renali rudimentari Orjginea g|'rrr1''rrrli intratumorald :r lrtrtl,rl.rtumoriiestesugeratSde posibilaprezen,ta r,rlrli'de tesut cartilaginos,muscularsau adipos. ,l'!llirncfavorabild estedescrisein10% din cazuri.Aparaspecte r',1l|lranaolazice.celule sarcomatoase,celuleclare sau cu lrtrllt||(loarterar).Aite elementede prognosticfavorabilsunt: |ir l',lroutatesub 250 gramela diagnostic,copiicu varstasub ,llr literaturdsugereazdca peste 85% din copiiicu NF se l 0I rl I r'l fl i;ri importantin tratamentulNF il joacd chirurgia.Rezectia face inutildiradierearegiunii , Irrrr rrr,fbrd reziduumicroscopic, tlt!' ,llor;taticelecare $i-au doveditutilitateain tfatamentulNF Acesteasunt folosite vl|t I',llnir,dactinomicina9i doxorubicina. se folosescdoarvincristina favorabil6, In Fl.irllll')| $i ll, cu histologie (doxorubicina), r[ rl,lnir.in stadiullll se adaugegial 3-leacitostatic

Compendiu do

ca 9i radioterapia la nivelulpatuluiiumoral. in stadiullV se apllrA schemdca la Ill, dar se iradiazdabdomenulSitoracele,in copiii care au aspecte histologicenefavorabilese poate al 4-lea citostatic:ciclofosfamida16l Printrecomplicaliilecitate,pe termen lung, in primulpl l cele legatede iradiere:lipsadezvoltdriitrunchiului, leziunifllo cu scoliozd,pneumoniede iradiere,nefritede iradiere,hepllr iradiere.Unii copii dezvoltdla mare distantdin timp tumorl zonele care au fost iradiate:cancer tiroidian.cancer mamaf. Bibliografie selec ve 1. IVIATSUNAGA E.t Geneticsof Wilm'stumor,Humcenet,57t?;ll, 2. YUNIS J.J., RA|SAY N.K.C: Familial occurrenceof thtt Wilms'tumor syndrome with children, 11 p. 13-14.1,J. PLtr

1027, 1980. 3. PAULINO A.C.:Currentissuesin the diagnosisand Wilms'tumor, Oncology, 10:1553-1571, 1996. 4. DfAMONDC.A.:WilmsTumor,in Rudolph'sFundamentals r)l rics,Cap. 15., Oncology,sub redac,tia RudolphA.N/.9i ediliaa ll-a, pag.501-502,1998. 5. FERNANDES E.T.: Wilms tumor in children. lnt Pediatrici, 1992. 6. TOURNADE M.F. et. al: Resu/ts of fhe 6thlnternational Pediatric Oncology VVilms'Tumor Trial and Study: a risk therapeuticapproachin Wms'tumor, J. Clin, Oncol. 11:1014,

9.11.VALORI URINARE NORMALE (A. Georgescu) TNTERNATTONAL UNTTATILE STSTEMULUT

106 103 102 101 1o- 1 1o- 2 10-3 10-6 1o-e

MEGA KILO HECTO DECA DECI CENTI MILI

t\,1 k n da c

NANO

Ptco

n

10-tz

10- 15

FEMTO

tvrcRo

d m

p t

FX^MENSUMARDEURINA ' \t' t t tM/24OR E ||,)u-ndscuti50-300 ml ,rr11ar: 350-550ml , , rpil;500-1000 ml ,r(lolescent: 700-1 400 ml .rrl Lti t: - B : 800 - 1 800 m l -F: 600-1600m | (" ,rr.r,;icu aportulde l i chi d e9. a. ) t \ t'l:l .ATE r,l rrt: 1002- 1 030 (duper eshicliede lichidede 12ot et > a 025) . I lrr,t24 ore: 1 015 - 1 025. , r / t// E: - HEI\4AT|l: 0-2l campulmicroscopic(h.p.f.) I i l J()OCITE:- B: o-3icamp(h.p.f.) | ,,.icopii:o-s/camp(h.p.f.) | 1'lll I ll: rare(maifrecventela nou-ndscut). IA r .II R l l :uri na cu imersie r,r i1)ntrifugatd: nici una pe campulobiectivului , ,,rlrifugatd:< 2olcarnp(h.p.f.) r l l f.l l )R l : ,,,:.rzi onal h. p. f . ) . hi al i ni(0-1l c6m p: (NU se gasescalti cilindri) | , ,lil 'l CETONICI(calitativ) absen,ti lll Mr)ltAcll OCULTE:absente t,l| .,rnc|DITATE:0-1 lund:pH 5-7; conc. H": 0,1-10mmol/l t,,'!;tco luna: pH: 4,5-8 (medie);conc. Ht: 0,01 - 32 pmol/l rr:di e:1,0 pmol /l ) 1rr negativd ''' I lr )NA(semicantitativ); ) A[,4tNOLEVULINIC: 1,3-7,0mg/24h (9,9-53,4$mol/24h) ^, ll I I.ENILPIRUVIC (calitativ): negativla testuldeclorurdde fier' ^r tr,, HtDROXIINDOLACETIC (5-HlM): 3-8 ani;0,4-5,6mg/24h ^,r | '' .l1r3 prnoli24h) sau 1,2-16,2mg/gcreatinind(0,71-9,6mmol/ rr,, rati ni nri ) l, ll ' li: 0,9 - 7 mgl24 h (7,5-61,9Vmoll24h) sau 1,3-8,7mg/g , r,,,rl i ni nd (0,78-5,15m m ol/ m olcr eat inina) ^i U rl toMovA N l Ll c: r |ll'll 3-16 U.g/mg de creatinind(adult:2-4) i) Lrr): < 32,2 rng/gcreat(< 20 mmol/molde creat) ' | .uti.< 22 mg/g creat(< 14 mmol/molde creat) ', lr) ilri: < 14 mg/g creat(< I mmol/molde creat) lr ) MLTTILMALONIC: 6-12 sdptAmani:0-57 mg/g creat (0-55 ^'rrrrr rr,l /rrrol creati ni nd) ll I M()NOFOSFORIC CICLIC(AMPc):< 3,3 mgi24h (< 1,64mg/ ^rl l I l r " l l J

Compendiude pediatrio -ACID OROTIC:0-20,'1 (0-14,6mmol/molcreatinind) mg/gcreatinind -ACID VANILtuIANDELIC: O-1an: < 18,8mgig creat(< 11 mmotimol cr-) (1-35 pg/mg creat) sau 31-135 ytglkgcl24h. - 2-4 ani: < 11 mg/g creat (< 6 mmol/mol creat) - 5-19 ani: < I mg/g creat(< 5 mmol/molcreat) -ACIDITATETITRABILA: 20-50mEq/dl. - ACIZIORGANICI:(valorila adult)= pmol/gcreat(mmol/molcreat) . ACETOACETIC:nedetectabil . CISACONITIC:24-389 (2,7-44) . ADIPIC:7-309(0,8-35) . AZELEIC:11-137(1,3-5,5) . CITRIC:619-1 998 (70-226) . ETILMALONIC: 3,57-37(0,44,2\ . FUMARIC:1,8-7(0,2-0,8) . GLUTARIC:5,3-23(0,6-2,6) . GLICOLIC: 159-486 pmol/g creat ('18-55mmol/molcreat) . HOMOVANILIC: 8-49(0,9-5,5) . -2 - HIDROXIISOBUTIRIC: nedetectabil . -3 - HIDROXIBUTIRIC: 0-18 (0-2,0)

. -3 - HIDROXIISOBUTIRIC: 36-168(4,1-19) . -4 - HIDROXIBUTIRIC: 2,7-51(0,3-5,8) . -5 - HIDROXIINDOLACETIC: 0-64(0-72) . -2 - HIDRoXIcLUTARIC: 7-460(0,8-52) . *3 * HIDROXI-3-IVETILGLUTARIC: 0-88(0-10) . -4 - HIDROXIFENILLACTIC: 1,8-23(0,2-2,6\ . p - HIDROXIFENILACETIC: 31-195(3,5-22) . -2 - HIDROXI ISOVALERIC: NEDETECTABIL .'-3 - HIDROXIISOVALERIC: 61-221(6,9-225) . lSoclTRlC:318-743 (36-84) . LACTIC: (13-46mmol/mol 115-407 creatinina lrmol/g . METILMALONIC: nedetectabil . -3 - [/ETILGLUTARIC: nedetectab . - MEVALONIC: (0,06-0,22) 0,5-1,9 . -OROTIC:nedetectabil . -2 - OXOGLUTARTC:35-654 (4-74) . -2 - OXOISOVALERIC: nedetectabil . PIRUVIC: 23-70(2,6-7,9) . PIROGLUTAMIC: 8-557(0,9-6,3) . SEBACIC: nedetectabil (0,5-16) 4,4-141 ' SUCCINIC: . SUBERIC: 0-26(0-2,9) . SUCCINILACETONA: nedectabili . -2 - OXOISOCAPROIC: nedetectabil

493

Aparalul udhar

-AN,4rNOACtZtl

403-715gmoL/gcr (45,6-80,9 ^IA N IN A T Ii A LA N IN A0-1202 : rmol /g cr (0-136

68'534 pmol/g cr (7,7-60,4mmol/molcr)

(acid):354-1061 [mol/g A[.4INOBUTIRIC cr (40-120mmol/molct (acid)r0-2643 pmo/g I A[.4lNOBUTlRlC

44-221 pmol/q cr (5-25 mmol/molcr)

r A[4INOISOBUTIRIC (acld):0"299 Fmol/g ff (0-12,5mmo/mol cr) ANSERINE:0-561 }lmol/g cr (0-63,5 mmol/

0-299 Amol/gcr (0-12,5mmol/molc0

AltGlNlNA 50-73 umol/g cr (5,6-8,3 mrnol/

8-32 [mol/g cr (0,9-3,6mmol/molcr)

(acjd): 0-g lrnoug cf Al?GININOSUCCINIC (0-1,0mmol/molcr) AIiPARAGINA:0'438 [mol/g cr (0-49,5

0'7 Umol/gcr (0-0,8 mmol/molcr)

ASPARTIC(acid):78-172Jrmo/gc| (8,819,5 mrnol/molcr) , A R N OS IN E0: 127 Jrmdl gcr (0-14,4

0-82Fmol /gc r (0-9,3mmo/mol c r)

,TITR U LIN9-212 A l mol /g cr (1,0-24mmol /

8-106[mol /g c r (0,9' 12mmol /molc t

ri IS TE IN A226-812 : U mol /g(25,8-91,9 mmol/molcf) TTIIIS TA TION IN A : pmol /gd (3,1' 27111 12,5mmol /mol c0 I fANOLAMINA:840-3492 jrmol/gcl (95-395mmolimolcr) , it.UTAM|C(acid)r34-363umol/g cr (3,8-41,1 mmol /mol c4 , ;LUTAMINA:256-1096 |Ln'ollgct (29-124 mmoi/mo cf) r)LC IN A :1 423'7 143 prnol /gcr (161-808

5n77 pmol/g cr (0,6-20mmol/molcr)

0-1 202 Bmol/gcr (0-136mmol/molc0

0'2 643 lmol/g ct

0-561 pmol/g cr (0-63,5mmol/moicr)

0-'107Fmol/g cf (0-12.1mmol/molct

0-127 $mol/g cr (0-14,4mmol/moic4

3-23 lmol/g cr (0,3 - 2,6 mmol/molcr) 57-308[mol/g cr (6,5-34,8mmol/molcd 0-80 Fmol/gff (0-9 mmol/molcr) 168-84Slmol/g cr (9,7-64mmol/molcr) 0-2 953 pmol/g cr (0-334mmol/rnolcf)

IID R OX IP R OL N A . 210-2413U mol /gc r (23,7 273 m.r,ollmot ctl

0"210 pmol/g cr (0-23,7mrnol/molcr) 5'14 ani: 38-126 mg/24 ht 290-961[mol/24 h

IOI,4OCITRULINA: 0-266 lmol/g cr (0-30,1 mmol/molc0 iot\,4oclsTtNA:0 l l D R OX |Ll Zl N A0-106 r [mol /g cr (0-12

0-266 pmol/gr cf (0'30,1 mmol/rnolcr) 0 0-106 pmol/g cf (0'12 mmol/rnolcr)

I IIS TID IN A148-72'l pmol /g(16,7-81, 6 :

0-1353[mol/g d (0-153 mmol/molcr)

llolEUClNAl 43-179 Fmollg cr (4,9-20,2

0-65 Fnrol/gcr (0-7,3mmol/molc0

I E U C IN A :17-72pmol /gcr (1,9-8,1mm ol / rno cr)

15-57 pmol/g cr /1,7-6,5mmo/mol c4

Aparatulurinar

LIZINA:74-1 282 pmol/g cr (8,4-145mmol/

0-548 Bmol/gcr (0-62 mmol/molcr)

METIONONA:15-71Umol/gcr (1,7'8 mmol/molcr) 1-[4ETILHISTIDINA:72-425Fmol/gcr (8,148,'l mmoumolcr) 3-METILHISTIDINA:115-401pmol/g cr (13-45,4mmol/molcr) O R N I T I N A3: 4 - 1 56g m o llgct ( 3 ,9 - 1 7 ,7 rnrnol/molcr) PROLINA:74-537$mol/g cr (8,4-60,7

6 - 1 1 1p m o /g cr (0,7-12,5 mmol /molcO

PHOSPHOETANOLAT\.4lNA: 0-23 pmol/g cf (0-2,6mmol/molcr) PHOSPHOSERINA:0-53 pmol/g cl (0-6,0

0-691 ttmotg cr (0-78,2nmol/mol cr) 1S-415lrmol/gcr (2,1-46,7mmol/molcr) 1-44 pmol/g cr (0,1'5,0 mmol/molcr) 0-57

'trmol/gcf (0-6,4mmol/molcr)

23-203 pmollg ct (2,6-23rnmol/nrolc0 0"35 pmo/g cr (0-4,0 mmol/molcr)

PHENILALANINA:39-156 Fmoyg cr (4,41 7 , 7m m o l / m o lct Sa u : 10-14zile. 1-2 mgl24 h 16-12$moll24 h) 3-12 ani: 4-1Amgl24 h (24-110tnoll24 h) dupe 12 ani: urme - 18 mg/24 h (urme-103pmol/24h) SARCOSINE:93'850 [mol/g cr (10,5-96,1 mmol/molcr) SERINA:80-1 096 rmol/g cr (9,1-124

86-566 pmol/g cr (9,7-64mmol/mol c0

TIROZINA:27-97 pmol/g cr (3-11 mmol/

1 9 "1 4 5p m ol /gcr (2,2-16,4mmol /mol cr)

TREONINA:99-509pmollg ct (11,2-57,6

27-265pmol/g cr (3,1-30mmol/nrolcr)

TAURINA:1 521-6 922 pmotlg ct (172-783 mmol/molcr) TRIPTqFAN: 0-106pmdlg ct (0-12 mri,oI mol c4 VALINA:18-314pmol/g cr (2,0-35,5mmol/

0-1 450 rrmol/gcr (0-164 mmoymol cr)

1 7 - 1 0 2Jr m ol /g cr (1,9-'11,5 mrrrol /mol c4

9 3 € 5 0 p m oygcr (10,5-96,1 mmol /mol cr)

0-106 Umol/gcr (012 mmol/rnolcr) 7-50 Imo/g cr (0,8"5,6mmol/molcr)

PROBAADDIS(urina/12ore) ClLlN D R l l'.e

E

E H ,ex.-E ;

s

-"f

"I DUbo, q53- . : {EPsEES;gEE =f U c,, e. 9 a z z E Z E > u. r> o, k ;" - i i ?5 s E 6 9 L ! l L i rP

i = = ccio- a: >F>or ( , , )

502

Com p e n d i u d e p e d i a t r i e

lloli de sange

10.1.1.ANEMIA CARENTLALA IERFRIVA Definitie Anemiacarenpialaleriprivaeste determinatade carenpamarpiala cronica,ce se caracterizeazaprintr-o tulburarea sjntezelhemului, sintezaa Hb !i intarziereamaturariieritrocitare rnsuficienta qi Expresiahemaiologica:hipocromie microcilozaperiferica. Generaliteti Este cea mja frecventacauza de anemiela copij in Rornaniaa aratato napionalal stariide nutripie1993-1996 Stucljul irecvenpaglobalaa anemieileriprivecarenpialela copiiiintre 10-14 luni de 49,5 "/.. fi erul ui Mel abol i smul cu intensitate 1. Stoculmartial:se formeazain viapa intrauterina, maximain fimestrulal lll-lea.

Boli de sange

. Nou-nascutul are o cantitatede 70_80mg de fjer/kg,repanizatl astfel:75%hem,6-7%lisular,1g-1gy"rczerva. Nou_nascuiul tafermenl normoponderal, are in jur de 210_240 mg tier,iar un nou_nascut dO z uuug areaproximativ 140,160 mg Fe. .la sugarulde 4luni, cantitatea totalaeste40-50mg,ftg,eritropoiez0 reazandu-se maialesdin Fede rezerva(aportulla aceast5vA"rsta filjiltlv redus). . la varstade 1 an,stoculestede40-45 mg/kg(dependent de aporlul alimentar). Concluzie: stoculinsuticjent la naatereesle epuizatin primelelunl (mairapidlaJoqtiiprematurieilsausugarjicu o alimentapie incorecfa tn primele lunide viaba). 2. Aportul de iierdepinde de tipulalimentapiei. umanconpjne - Laptete aproximativ 1 mgFe4;coefjcient deabsorbFie 30-50%- ceeace explicamairaracarenpamarpiala. - Laptete devacaareunconpinut de O,S_.1 ,4 mgFeil,inseabsorbpia estedoarde I0-20olo, de aceeaacesttipd" uiirn"ntupi"d"t"rmini frecvent carenbamarbiala. - Fierulde provenienba vegetalaare o absorbpie mairedusadecAt cel de origineanimala" - Absorbpjaredusaa fjeruluiin alimentapia cu excesde lapte!i fainosse expljcaprinformareasaruriloiinsolubile prouinOin combinarea tjtapiloreifosfabilor "" cu fierul. 3. Necesarul de fier: - 1 mglkglzi - la sugarulnormoponderal; - 2-4mg/kq/zi-la prematur. Etiopatogenie Etiolagiaanemieiprin carenbade fier |.,Depoziteinsuficentela naetereei/sau aportdeticitarde fier . Rpzerveinsuficiente la naotere: prematurittae, gemelaritate, mama anemica, hemoragii in sarcina,multipare cu sarciniapropiate, hemoragica a nou-nascutului, ljgaturaprecocea cordonuiui on insuficient ' Aportul - alimentapia cu laptede vaca. Carenpa marpialaprinaponinsuficient reprezinta cauzacea lrecventa. in primiltS ini Oe'viapa,;portut zitnicde fierelemental necesarpentru a create fierultotalalorganismulujde laO,Sg (nou,nascut| la 5 g (adutt); pentruaceasta suntnecesare zilnic0,a_ti iri o" fi.ii.ai timpnumai10%dincantitatea delierelemental dinalimente;e;bs;;rG - "la niveljejunal,necesarul zilnjcestede 8-15mg fie, elemental). Aportulinsuficient: - conpinutul scazut de lier al lapteluide vaca0n medie0.75mq/l)ei absorlcpia redusaar jmpuneo cantitatede 10 Uzi(l) p"ntruulio_ peri-necesarul de fler,risculde anemieferipriva iiindmai mare decatin cazulsugarilor alimentapi natural,la careabsorbbla suoerioaraa fieruluiexplicaincidenpa mairedusaa carenbeimarbiale:

prelungite cu laplede vaca, alimentar-alimentapie - dezechilibrul eiincoreda(excesdefainosculapte,proteine tardiva diversilicare animalein cantitateredusa). 2. Anomaliide absorbqie intestinale; - boli inflamatorli la proteinele (boalaceliaca,intoleranpa de malabsorbpie - sindroame de vaca); laDtelui - pa.azilozeintestinale; - postgaslrectomie; - diareesevera,Prelungita. 3. Necesarcrescutde fier . perioade intensa de createre respectiv la termen), ceinascupi de sugar> 6 luni(pentru - perioada gemeni); greutate mica la naolere, prematuri, cu copii lo'gtii > 3luni{pentru perioada de adolescent. . McC cianogene 4. Pierdericrescutede senge(bilanpnegativallierului- pierderice aDortul) deoaqesc '- evidente:iniervenpiichirurgicale, traumatisme'accidente; ale tubuluidigestiv' boli inflamatorii - oculte:digestive(parazitoze, polipoze sauhiatale' ulcer,herniidiatragmatice Meckel, diverticul din laptele proteinele la intoleranpa hemangiomatoza' intestinale, pulmonara); (hemosideroza de vaca),respiratorii de aproxF estedeprivat l0 ml sange,organismul - prinpierdereaa mativ5 mg fier; carenpeiprin deturnareafieruluise poateproduce - accentuarea TBC,ARJ,infecpii cronice: unorbotiinflamatorii asocierii in cazul sau neoplazii' osteomielita O.R.L.,ITUrecurente, Secvenbamodific^ lor din deficitulde fier . deDlebia de fier dePozitelor caformede depozit acpioneaze furitini.cdtoihemosiderina' asuora "iat acuratepe de mare da o imagine serica leritina alefierului, de fier; depozitelor eimedular; * scAderea de la nivelhepatic de hemosiderina cantit6pii pg/l; 1-35 serice la feritinei - scaderea ai creeterea . scadereasideremiei transferinei de fiernu maisuntaptesa menpina etapa,depozitele - dinaceasta o valoaleno'malaa fieruluiseric: totalade legarea fierului(TIBC)este o modalitate - capacitatea a transferinei; de indirecta masurare (PPLE) . niveluri libereeritrocitare ale protoporlirinelor crescute deficitului in cazul acumuleaza ce se ai hemutui - suntprecursori iier; de pe trotiu'qiprinindicii (evidenpiate . alteraristructurale eritrocitare eritrocitari)

ttoli de sange

--mtcrocitoze,. hipocromie, poikjlocitoza;

ier :i""iliJ,?:il:'i3fliil,e*il.;?::#iare.ceconpinf Diagnosticpozitiv 1,Anamneza - Sarcina: rangul, evotubia. Drofilaxia cufierinultimulimestru, sangertd,

sreutatea. compricabij rrir"rld;J ,",; T,.;:;fii,:1",:rmen/premarur,

rapte devac'rormur. I *ii:"'f UlXiffi,n:'xciar; ',;X"ffii|,?|1?j: -. hfecpiisauparazitoze inlestinale. - Paloareacutaneo-mucoase.,

i tj:ll"; urechii,,mucoasd d,"rj..' iJ.;l,i,.i,#i'il;?5jil,,jXil:i :i:il ;;] s%;" ;;il#; ;ilf,J.1911""H :li:'j:["":]"sv"ia vaiori

. N,4edulograma - Este rar indicate eritroidd'frecvenli - cetutaritatebogata, moderatdhiperplazie eritroblagtiferiPrivi. sideroblagti - colorati" p"rtsi absenla Fe de rezeweIn macrofage9i (. 107").Valoarediagnosfte mare . InvestigaliilesuPlimeniare - S edi ul hemoragi i l or l- J isi (exi coproparazitologic,reactia Adler' tranzit baritat' " ",tir" iriqoqralie,ecografie'endoscople): produsi azotatiin ser' - uinJt" (sumaide urine. uroculturi, urografle,ecografie etc ); in secrelia hemosiderinotage * pulhonare (Ri. cardio-pulmonard'

laringo-traheale). pe oaza a"atetorclinjce 9i de laborator+ stadiile de severitat€ale carenteimarliale: Tulbureri . Stadiul 1: scederca feritineiserice' de comportament: .. . Stadiul 2: scederea sdel'emiei . Stadiul3: scadereavaloriiHb, clinic ai biologic' ' SiiJlur +, anemie feripriva - tablou complet diferen!ial Diagnostic 'l, Talasemiaminora @,;,';!"?:!;;:::i;:i{;l::{#:{:,;Lipoateaparea,acopiiimaimar, - Anemie roderatd (Hb 9-10 g%), hipocrom, microcihrA :u oalicitemie$i anizacibr\ matcatecontrastandcu gradul anemlel' tahicardie. suftusistotic apicatsecundar hiporoniei ""r"ru: - Siderernia- normalSsau crescutd' ^,*#Jl!!" -Semnederahitjsm - Capacitateade legare a Fe scezut6,feritina seric' - fiescuta' carenpialri/sau malnutrjpe ._o' asocjate ce rcalizeaza - Hb A2 > 3'5%' " Hb confirmadiagnoslicul o t i c a rc - Electroforeza ; Piat' '' 3i'rliil;i'j#l "' o esteesentialdeoarece feripriva cu anernia diferen(ial - Diag'rosticul (risc de hemopericuloas6 inutila administrarea Hgmogram2l 9i imp'iedicd ' minora' talasemie cu copiilor cromatozd)de fier sauueor scazur. :,1t sl: lr_: gg%,He:nr.normat 2. Anemiiledin infeclii sau inflamaliicronice - lr_8. < BorL).hipocromie rvEM (cHEM < 30t, HEM< diverselor Li';;y""0"'^ - Anemienorrro-sau h:pocroma'normocilare'asociat' formd doua a ca frecvenla reprezinte copil La afecliuni cronice - Reticulocitele: normale/ueor scazute. de anemie. Etiologie iireitii ctoni"e,bronsiectazie,osteomielite,abces pulmonar'TBC' - numarnormat, trombocitete ueoard creerere a ;3::::Ji:,:: ITU recidivante. . Biochimic RAA,LES,ARJ, colitdulcemwe' sarcoidoze' - Boliqanice infla,rnatodl: vasculite. . 60f/". (n=so_ sor/"). :,-1"1:T'3 - Neoplazii. limfoame hodgkiniene, non-hodgkiniene'neuro' blastoame,tumora Wilms. Patogenle precoJe arezerveror 5:'i:',::',:1q,il3,ij,t"'|) - *.derea Detuinarea Fe la nivelul focaruluiinflamator,in conditiileSRE hiperaciiv,cu consecinle: 1 Valorilenu se referala perioadaneonalata. - cre$tereal'errolizei;

il"';,ir''"*,18il t*t:,*iiii;iiti:il?"8::i#F:i|'$rfr

fliil':;:)i::::H,,;*'iiIJ1,1, l"',T1i,",J.#5il'ilii,ii^E:,'i,ii,i,?!f

-i:ti:"::^!:'l:',,*ft ,igr11"f ij,?"?;'::;::I'"'anurocirere.

_.t:;i"f {li$il,',il:*".#13:U;:li,=='..ft35oms%)

lloli de sange

* reutilizarea defectuoasd a Fein situaliain carecoluleleSRE refin ln mod specialFe provenitde la eritrocitele imbetranite, cu depunere concomitentd de Fe la nivelulSRE| - hipoactivitatea maduveihematogena cu o produqieinadecvatl de eritropoietinS. Semneclinice carese dezvoltdlent,in decursullunilor: - anemiaugoare/moderatA - semneleboliide baai. Investigalii Sengepeifedc . Hb: 6-9 g%, aspectde normo-sau hipocromie: normalesauscdzute; - reticulocite - scddereasideremiei,transferinei, feritinacrescutesau normalri - cre$tereaprotoporflrinei libereeritrocitare; - cregtereacupremiej,leucocitelor, VSH. Meduva normalSii precursorii ' celularitate eritrocjtarinormali; . scadereanumeruluide sideroblagti medulari,nivelcrescutal princantitelimaride Fe de depozitin SRE. hemosiderinei Tratament,conduite - tratameniulbolii de bazd duce Ia rezolvareaanemiei,cu exceotia cazurilorce asociazegi carenldma4ialA; - terapiama4iale nu are nici un efect (cu exceptiacazurilorce au sl caren!dmadial6); - transfuziade ME are efect de scurtd duratd 9i este rar indjcatd. . 3. Anemiile sideroblastice - reprezintdun grup heterogende anemii,caracterizateprin ulilizare defect.rqbsda fieruluiceduce la aspectde anemiehipocromemicrocitard (reftactard la terapia martiale). Etiologie . Ereditare(uneterdspundfavorabilla vit. B6* piidoxino-sensibite)l - Xlinkatei - autozomalrecesive. . Dobandite: - idiopatjce: * secundare: - medic€mente:alcool,pb, cloramfenicol,citotoxice(azathioprina, N-mugtar),HtN; * afecliunihematologice* anemie hemoliticd,leucemie. anemia megablastice; - boli inflamatorii- boti autoimune(pAN, ARJ); - neoplasme- limfoamehodgkinienesau non-hodgkiniene.

Patogenie . petrunderea Feln He este normald,darun blocajmetabolicimpiedica incorporareaFe an hem. utilizareinadecvataa fieruluiintracelularpenlru sintezahemoglobinei cu toale cd existi cantitati suficientesau chiar crescute de fler in mitocondriileprecursorilorliniei rogii Clinic Anemia rnoderatd/severaln copilerie,ce tinde se devind severd gi rcfractardla tratament la varsla adulte. Invesligalii Senge peiferic - hemograma - anernie hipocrome,microcitare Aspect particular : He in perifede: o populalie microcitard9i hipocromd,9j o populalie Inacrocitare9i normocromA- hipoctomie pa$ia6 - frotiu: anizocitozA$i poikilocitozdmarcata. Studiul fierului * sideremiecrescutesau normale; - capacitateatotald de legare a fieruluiesto saturatal - feritina serica crescute. Meduva - hiperplazieeritroidd datoritd eritropoiezeiineficace; - granulalii de hemosiderina(con{nand Fe la colora,tiaPerls - cu in normoblagtii ce albastrude Prusia),ce formeazeun inel perinuclear au tost denumiti ,,sidreobla$tiinelari" 9i reprezinl6 in aceste cazuri > 10% din elementelenucleateale serieirogii, Complicalii . Hematopoiezdextramedulare (hepatomegalie). - hepatosplenomegalie . Hemosideroza aritmii: - cardiomiopatie, - insuficienlecardiace congestive; - pericarditdrecurentd. . Gastrointestinale: - fibrozd hepatica 9i cirozd. . Endocrinopatii: - diabetzaharat: - hipopituitarismsecundarl - coloratie inchise a tegumentelordatoritd stimuldrlide catre fier a oroductieide melanind. Conduita - ln cazurile secundare se aplicd tratamentulbolii de baze. - De obiceinu rdspundIa terapiama4iala. - in cazul anemiilorsevere se lac transfuziide ME. - PiridoxinA(vitaminaB6)200-500mgizi,unelecazurirdspundpa4ial.

r!ol i de sA nge

Tabelul3

l/0

,tT

T T

T T

T T

1 1

'|

t TT

t

T

1

T

i

T'I

Complicaliileanemieiferiprive .. Se explicaprinhipoxiacronicdSi prinreducereaactivitdtii enzimelor tisulare: - susceptibilitatecrescute la /r/ecfil; - insulicienla cadiace (n ane.nii,efoa(e severe). - hipotoniemusculara 9i secundar un retardat dAzvofteii motoii: - anorexiagi iritabl/alea, accentuateparalelcu cregtereadeficituJul de Fe, creeazeun cerc vicioscu agravareaproblemeloralimentare Si a deficituluiponderal; - anemta severa gi prelungila determin; leziuni ale mucoasei digesuve + enteropatie exsuda vA cu acce.rtuareapierderilor de Fe, la care se adaugdgi pjerderide proteine. Misuri teraoeutice 1. Profilaxia: . Profrlaxiaantenabl,; urmerireasarcinii Si o dietEechilibratdsi boqatii inFe Suprav€gherea valorilor Hblagrav;dain tr'r.estrulalllr fea. UO.fSoZ 9r ht < 4U%rrrpunadn-inistrarea de Fe p.o.in dozede 50_100mo/zi. .. f:ofiF^ia.neonabta:ligaturacordonulujombi,icaldupa in;etarea pulsaliilor (asigureun aport de 40-60 mg Fe), atimentaljair"tr*fi p* coce sau formuleimbogetitecu Fe. mai precoce(34 . .. La sugar alimentaljanaturaldcu diversiticarea runt),a cetoratimentali artificial (lreptat_ carne,gdlbenL$, ficat,prepaiate soroe cu conllnutbogatde Fe). Administrarca pralilaclicede Fe p.o...sugariicurisccrescut(prematuri. ,. ' nlpotor'etatermen,gemetaritate, ndscJtilalermendardin mameancrrice). Recoma n dd rl penlru profiIaxie. - 24 mg Fe elem/kgc/zi,de la 2-3 luni (prematur); - 1 m9 Fe elemlkgclzi,de ta 6 luni (normopondeiali); - durata- in generalpenii la varstade 1 an. 2. Tratamentulcuraiivi Terapia cu fier per os.. - indicatein majonlateac€zurilor,ii la valori reduse Hb in absenta semnelordecompensariicardio_vasculare sau a infectiilorsevere: * dozeleterapeutice:4-6mg Fe elem/kgc/zi, in 2-3 prize,intre mese (favotizeazeabsorblia).Administrareape stomacul ptin poate R

511

adesea impusd de frecvenla crescutaa fenomeneloririteiive gastro-intestlnale. Lficienla: i scadefeaifiiabilitdlii subiectiva: $i cregiereaapetitulu - ameiiorarea la 24-48 h de la incepereatfatamenlului; in ziua 5-7 de lratameni; - criza reticulocitard in s6ptdmana2-3; Hb - notmalizarea stocLui ma4ial dupS2-3luni- timpul ecesarfefacerii -- iflireruperea Tnlamentul nu se intrerupe in cazul scaunelot inchise ia culoafe diareei, djgestiveminore,ci doarin cazulvdfsaturilor, riilua tulburArilor ,lrferilorabdominalecolicative. MAsu acljuvante.vitamina C (acid ascorbic)dozA de 250-500 rng/ cu rahitismcareniialse vor adminisiraconcomitent 9i .r, F.o.La sugar-ii terapeuticede vitaminaD3 + Ca. dxr::ele Prcparateleutilizatein practicamedicaldcurentasunt divercesSruri ,.;eliei. Fumaratul fercs reprezintdpreparaiulde electie. t{2rapia cu fier iniectabi! Rar indicat,rezervatapentru: intoleranledigestivdseverd (IVPC)cu severi, sangerdricronice,intoleraillaa administrarea tr:,tiabsorblie s-au utilizatdoze progresive9i s-a fdcut 9i schimbafea (dupi ce ') r. de cooperarea famiiiei lipsa trreparatului), Fier potimattozat(fiole 2 ml = 100 mS); cloze 25-50 mg (0,5-1 ml) .ln.,la 2-3 zile, 1-3 administrari. p o. terapeuticnu aparemai rapiddecatin cazuladmlnistfbrii RSspunsul 'fransfuzia de s6nge sau trr,asderitrccihrA cafdio-vascuiara $i/sau - Hb < 4-5 g% + semne de decornpensare infectiisevere. i\,4asaeritrocitardizogrup, izoRh 2 mi ME/kgcrescvaloareaHb cu'1 g% Estimareacantitdtiitotalenecesarepentruo valoarea Hb > 11 g%, piue eventualelePeirderi. A dmi ni strallafacl i onat.' n2- 3 pr ize. - 2 10 ml/kg Cantitatea/transfuzie Ameliorareadietel; reprezintAo masura esentia16 reducetea excesului de lapte, utilizareaformuleiorimbogalitecu Fe, introducerea vegetae vezi, cerealecu fier. bogatein Fe: cafne,gSlbenug, aiimentelor Prognosiic iri caren1ade aport, este favorizatde diagnosticulcAt mai pfecoce$i legate evitandapariliacomplicaliilor instituirearapidda tratamentului, secuuda.e, agravante), funcfiadigestivb(leziunile la infectii, Cerezistenla ulterioarS ' '.2 i)lldreasolnato-psihiea cauzeideLefminanie in restulcazurilor- dependentde rezolvarea corecliei anemiei,este esentiali asigillareain llupi r.,,alizarea cu un ?rpoltsuficienide iief coniinuarea dieteiechilibrate,

512

Compendiu de

lloli de sange

513

10.I.2. ANEMIILE MEGALOBLASTICE

B

3

s

ee*

E Bs

* e

+

ij$ :if,

put

t

;ge: liF ;:.srr

:g!?

iI s.-;r

I

I

;Fi

i i !;= tsPi i i d ! $SSEilt'g?ti . " :' d'* i;ii=sgesi="

.. 6eE :+l s;: SgS ;gE

i€fF*F$fFf**ffFff5FE o .|l'

()h!)E 9S'p9'

.

€

E =H

EE

E q)

s $ $ s ssFg;

.s e N ; ;

I e E

p

e ..r sE --1t PP}.-

*Fg ej

r *

s^ : PE,E

.O

t: *.9 ,:P

n= 1 .,s €i ^

Es :e :sE xPEE; 8 j iP lS =t;9 :+I:9

E E ^'lrE= E 5 ;86E & AE

" ; e tie g !€

$$

f€,;.* ,€r €F i*i€ r€*, ;SFs*F $$5;i+ E+E+ ri++

Defini,tie sunt anemiirar intalnitela copil,datorate Anemiilemegaloblastice celulare , irenteivit.8,.;i/sau aciduluifolic(AF),ce produco suferin,ta expfesie hematologicdeste reprezentatade ,rcnelalizatd,''a'cdrei n acrocitozd perifeicA + megaloblastozameduIard' Patogenie AF sivit.8,, sunt colactoriesen{iariin sinteza nucleoproteinelor' , rienzimein sinGzaacizilornucleari(AN) AF se transformdln acid folinic in prezenla vitaminei C' Absorbtiavit. 812 - are loo prin cuplareacu factorul intinsec'' in ileonulterminal ()omplexulvit.8,, Ifactor intrinsec+ absorb,tia (r ' cceptorispecializa,ti). normald celulard maturarea si diviziunea carenlaAF qvsauvii.B1rPerturbd Transformirea megai6blasca a mdduvei la copil poate avea loc in Irai multe situalii: - deficite nutritionalede AF; - deflcit de vitamine C asociat unui aport redus de folali; - carenta aportuluisau absorbliei2de vit B12- situaliefoarte rara la cooil. Megatoilastulreprezintdexpresiahematologicaa deficituluide sinteza ,r ADN. cu consectnle: - sintezaARN dispropo(ionatde mare fatd de ADN -) modttcarea rapoftului nucleo-citoplasmatic(N-C)i diviziunii-+ maturarenormalda C, dar incetinitda N - oerturbarea 1 asincronismulde maturare N-C; - favotizarca hemolizei intramedulare $i eritropoiezei ineficace' cu eliberare int,rziatA in peiferie a megaloblaitilor' - anemiaduce la stimulareaeritropoiezei+ hiperplazieeritroblasticd ' ce au dreptefectaccentuareacarenleiAF/vit B12 Formeclinice Deficituldeacid folic Clinic 5-6 Debutul:la varstade sugarsau copilulmic 2-3 luni (prematur); Irni (nbscufila termen) Explicatprin necesarulde 10 ori mai mare rlecdila adult,asociatunor rezervemiaila na$tere(prematuritate) Semne nespecificetpaloare,hipotonie,creqtereponderalddeficitare' ;rnorexie,vers6turi,diareecronicS,sindromceliac Formelesevere:manifestarihemoragicesecundaretrombocitopeniei' Deficitul asociatal vitaminei C -+ semne de scorbut' TuburArileneuralogice9i afectareamucoaselbucale- lipsescla copil 1 Glico-proteinasecretatdde mucoasa gastrica. 2 Lipsa factorului intdnsec gaslrrc

Compendiu de pediatrio

Hematologic 1. SAnge periferic: * anemie severii - Hb < 4-E g.k, macrocitoz1(VEl\i > 90 fL), poikilocibzA, anizocitozd,normocromie (hipocromia apare in carenla ma4iala asociatb); - reticulocite< 15%o,cu elemente ale seriei rogii nucleafe Sl megaloblastice: - leucocite:mari,in numdrmic,hjpersegmentate (> S% din pMN cu 5-6 segmente); - trombocitele:mari, in numer redus, 2, Mddu.vahematogena- aspectul sdu este elementul principalln .. diagnosticulpozitiv: * seria rogie: hipercelularitate, transformarea megalobtastic\, asincronism N-C + mslurcre in6rzia6 cu precursori normalL - s er iile gr a n u l o c i ta rag i me g a c a ri o c i € ra: megal obl astoza_ metamielocite + megacariocitegigante, hipersegmeniate: - sideroblartii medulari sunt in numdr crescut. Biochimic '1.Sidercmia> limitasuperioarda normalului. 2. Nivelulseric al folatilor(n = S-2Onglml) < 2_3ng/ml. Doz6 test de acid folic (50 mg) duce la amefiorarea hematologicd in - 72 de orc. 3. Nivelulaciduluifolic intraeritrocitar scdzut(n = S0_1SO ng/ml), 4. Excrelia urinard de acid form-imino-gtutamic,crescutd >-17 ig"1" dupd administrareade histidine. Etiologia 1. Rezerve insuficiente la nagtere - prematuritate 2. Carenla de apoft - mai frecventdlai * fogqiprematurice au gi un deficitde vitamin; C; - sugariialimentatide perioadelungi cu: - laptede capre(carentatin AF Sivit. Blr); . formulede lapte tAri sup,imentde AF; - anorexiisevere, de durate. Lapteleuman gi de vacd au cantitAtisuficientede AF ce acooerA necesarul fiziologic (20-SOmglzi). 3. Absorbtia reduse - in afecfiuni ale intestinuluisubtire (.jejunul). *.sindroamele de malabsotblie - boala celiacd, mucoui"cidozd, .. orare e crontce; - deficit congenital specifical absorbtieiAF asociat celui cle transpotl AF in SNC manifestatprin megaloblastoza encefalopatiecronic6 9i convulsivante. 4. Consumulcrescul - stdri patologicecu lui.n-oyercelular intens in condilii de aport dietetic inferiorceri|Leror: - anemii hernoliticecronice; - boli neoplazice.

lloli de sange

515

5. Anomaliile de absorblie sau de metabolizare - medicamente ,rre actioneazi prin mecanismcompetitiv: - cilostatice(methotrexat); (fenobarbital, fenitoin,primidon); - antiepileptice (HlN, cicloserine); - tuberculostatice - chi mi oterapi ce anti bact er iene ( bisept o, nit r of ur anioin, a mi na ). t,i ri nreth fratamentul cu acid folic 1. Carenlelede apoft:5-1Omg/zip.o. 9i cofecliadietei.Eficienla,Jizareticulocitard hematologica: - 3-4 zile de tratament;normalizarea /-21 zile. 2. Administrareaprofilac cA:25-50 mg/zi prematurilor< 1 700 g in ;rrimele3 luni (absorbliaAF redusa). 3. Anetniile hemoliticecronlce: tratament djscontinuucu 2-5 mglzi, t,.o.,10-15 zi l el l une. 4. in rcstulcazurilor tralanenl continuu,pana la rezolvareacauzei. gi vitamina812. 5. Se asociazdvit. C,2AO mglzt,p.o.;ln malnutritie oeficitul de vitaminA812 Clinic Anemie foartefar intalnjtdin pediatrie,mai caracteristice copiluu; I are, la care tabloulclinic!i hematologiceste asemdndtoradultului. Debutul poate fi: -- precoce(rar) > I luni - 10 luni cand sunt epuizaterezerveledin viataintrautefine; > 3 ani. - tardiv(nrajoritatea) ManifesEri - paloarecu tentdsubictericd; - digestive(diareetrenante,anorexie); neurologice(ataxie,paresteziila extremitdti,hipo-sau areflexie osleo-iendinoasd, clonus, Babinski+)j - glositaHuntero diferentiazede alte anerniimegaoblastice. l-lernatologic 1. Periferia - anemia severe, sc;derea num5rului de N,e,macro-, megalocite {VE,V> 100 fL), anizo-,poikilocibze, normocramie(CHEM = n), He cu nele Cabot 9i carpi Jolly, - reliculocitescezute ca urmare a eritropoiezeiineficace; seriagrcnulocibretaspeclgigantSi hipersegmentat, numdruqor :,cAzul: seriatrombocitar1inumdr redus;dimensiunimari. 2. Maduva - seriaro$lehiperplazicd, cu douApopula[iidistincte: megaioblastcd r0-60"; (n < 254;) 9i eitroblastica:

516 - sefia granulocitard 9i megacariocitard sufere tansforman megaloblastice: raspectul de ansamblueste de devierela st6ngacu bazofilieintengl - ,,mAduvaahastrd"i - s/deroblastl> 50-80%,secundarertropoiezeiineficace hemolizol 9i intramedulare, Biochimic: 1. Slderernia:crescuta. 2. Bilirubina- crescutd prin hemoliza intramedular6(BRl). 3. Concentraliaseicd a itaminei 812(n = 300400 pg/mlj: < 1OOpg/ml, 4. TestulSchiling ) diferenliereadeficituluide absorbliede o ca;nl! . de aport. * saturarea:1 000 mcg B12i.m. 812 marcatd cu Co57p.o.; 9i radioactivitaliiurinare la 48 h (normal 1O_30%,patologio ^^-dozarea . 2%) ; - coreclia testului prin administrareaa 30 mg factor intrinseo evidentiazedeficitulfactorului(interesredusIa copilprin inciden,ta scizutl a acestei forme); - lipsa corecliei orienteaza spre o malabsorbfiea vit. 812 de alto cauze (mai frecventd la copil). Etiologie '1.Caren{ade aporf: (foarterara)- sugariialdpta,ti de mame vegetd. . rienej regimuristrict vegetariene;anorexii severe prelungite. $i 2. Scederea secreliei de factor intrinsec gastric anticorpi antifactof ai . intrinsec,anti-paietaligastflci(A. pernicioasd,A. Biermer).TestulSchillino corectat dupd faclor intrinsec. Foarte rard; tratament substjtutivcronl; cu vitamina8.". 3. ebsornii6 insuficientl de cauze inbstinatdi

. primitivd - deficitelecongenitalede absorblieselectivd_ boala cu debut> 2 anit proteinurie;

- deficitulizolat de factor intrinsecgastric (foarte rar la copil), . secundard * infestdrifecu Diphyllobothrium/atum (Botriocefal); - enterite regionale; - postrezecfiiinlestinale. Tratamentulcu vitamina Br,: - initial- 100 mcg/zii.m., tO--tSzite, * intrelinere- minim 60 mcg/lunei.m. Anemia pernicioasd: - 3G50 mcA/zii.m.minim14zitepanetadozatotatede.t 0OG5000 - apoi intrelinere 100 mcgilund i.m. toatd viata.

517

lloli de sange

10.1.3.ANEMIILE

HEMOLITICE

Definilie Anemiilehemoliticesunt anemiinormocrome,normocitare'regenproduseprinlizain excesa He,a cdrorDf'4V ,rrative, de cauzAperifericS, 100-120zile. Etiopatogenie Hiperhemoliza 1. Fragilitateanormal de crescuta a He (hemolizd corpuscuhfi\' 2. Agr-esiuneextremd asupra He (hemoliz, extracorpuscu.lar', . intraSediulprincipal- SRE (splind,ficat,mdduvehematogena)l vascular. SeveritaleaanemieidePindede - importanlahemolizei; - intensitatearegenerdriimedulare. compensareaprin tegen"taremedulardeficient6- hiperhemoliza ': de 4-6 ori hemolizanormalA. Mecanisme etiopatogenice - clasificare Anemiile hemolitice corpusculare 1. Defecteale membraneieritrocitare: eliptocitozaereditard,stomatocitozaereditar'; - sferocitozaeredita16, paroxisticdnocturna' * hemoglobinuria 2. Defecte ale enzimelor intra-eritrocitarel '-.calea glicolitice(ciclulEmbden - Meyerhof)- deficitulde piuvat linazA (PK.)i - guntul hexozojosfalilor - deficitul de gtucozo-,-fosfat dehidrogenaza (G-6-P-D). 3. Defecte ale hemoglobinei: - cantitative- hemoglobinozei - calitaiive - hemoglobinoqatii. Anemiile hemolitice extracorpusculare '1. Plasma - auto-anticorpisau izo-anticorpi+ arem iihemoliticecu mecanisme Unune; - substante toxice ) anemii hemoliticecu mecanism toxic; cu potenlial hemolizanl anemii hemolitice - agenli infec,tio$i intrainfeclioase. 2. Endoteliulvascular - anemii hemolitice microangiopatice i Ca racteristicile anemiitor hemolitice sunt con secinfele hiperhemolize ei regenerAriimedulare

Co m p e n d i u d e p e d l : r t tr o

r , , L i. i e $ a n g e

pompeide Na'(in sinusoide,cantitdlilede glucozaqi ATP sunt mai scazute- alt factorfavofizant)' 5elrrneclinice D ebutul diferenlialcu incompatiI rt:"onntnf'(raf)cu lcler Itiens (diagnostic p'in de slerocite): LJ'e'/en!a , qr*p; ca?CIei/eatl se l,'1- de - j pi i s arroc e ' en/ e palo'r e ii ;' ^, i nsi oi os cJ sLt bicler / ! ct erdsf

ANEMIIHEMOLMCECORPUSCULARE PRINDEFECTDE MEMBMNA sferocitoza

ereditard(boataMinkowski_ cnirni

i t"t"iiLi"Ti tlil congenital) Definitie . anemlehemoliticd transniseAD, uneorise descrie o posibiu $i trdsdturarecesivd/rnutatie: . defect de sintezd a spectineil ce determinaforma caracterjstice a He - microsferocite; . clinic-episoade intermitente de remor24 icterrianemienoderaLl pand la severd. Microsfetocitelese caracleti,/eaza,r n: - rezistenta scazulata clelotmei_sinL,soidele sptenicedu diametrul mar rnicdecat restulcapilarelor, cleaceea ele pal al hemolizei: "r"tJri;;";_ - permeabilitateamembranard cresculd pentru Na, + F1rg, ce determindconsumcrescutdegjucozdglnfp p"ntru frn"tr#J" "uff 1 Proteinedin skuctura

membraneierilrocitelor.

t'lcno0legalte. ' . Scola"r adoJescent:cu palaare, icter, splenomegalie'hipotrofie I hiro-ponderaE. in evolulie . Crize acute de deglobulizare febfi, astenie,clureriabdominae' accentuareapaloriiicteruui' - H b-uri e; (virale,bacteriene)' favorizatede infecliiiniercurente (uneori) medulard " Crizede aplazie P aracl i ni c (exceplie- episoadele 't. Anemiamaderaa:9-10 g%. reticulocitozd .,l rzi ce). 2. Microsferocitele > 15-2aohPe froliulPeriferic; - mlcl (0 < 7 tL),rotunde' hipercrcme(CHEf'4> 35%); ^ volLtmmare tapa1€tla suprafala9i,ps a po4iuniicentraledecolorate 3. LeucaaiteSi trombocitein numar nofmal' 4. Mecluva:hiperplazieeritroidd(anemiehemoliticdcronicd)'cu estefoarte canderitropoieza de hipoplazie/aplazie rcepliaepisoadeior rr.lusa. principalul 5. Rezistenlaosmoticdscazutaa hematiilorreprezintd t,rst diagnostic. - determinatbde fofma sfericaa eritrocitelor; la 0,8% NaClSi este totalela 0'4"/"Nacl; hemoliza'incepe - n = 0,35 0,45% (0,52-0,30%prinmetodafotornetrice)' 6. Rezistenlaosmoticiscbzutdtlupd incubarela 37"C24 h : O'75 (1,15%N acl . peste 7 . lestul autohemolizeiciupAincubare4B h atale prezenlaa incubare reincubare (< dupA 4%) normalizare cu 1i507omicrosferocite, ,. r giucozdsau ATP. B. 6R/, SB fecalcrescute L fe.sft./lCoombs negatLv 1A Electrofareza- Hb norrlala Ooffplicatiile 1 lcterulgrav in perloadaneo-naiala 2. Crizeleaplastce precipitatede infeclii medulafii(if Lipsasuplimentdrii 3. l1ansformarcamegalobtasticd cu AF).

I

I

ii

.,} Com p e n d i u d e p e d i a t r t .

4. Litiaza biliard. 5. Complicaliileinfeclioase postsplenectomie. Tratament 1. Exsanguinotransfuzia - cand debutulse face cu icterqrav neonalitl 2. Episoadeleapiasllce:transfuziilede l\,4F+ tratam;ntulinleclrol precioitante. 3, Suplimentarecronicd cu AF - pe perioada hemolizei. 4. Splenectomia reprezintamasuraterapeuticAde electie: - varsta> 6 ani (risculinfectiosmai redus); - urmatd e Woflaxie cu penicilina, - precedatAde vaccjnare anti-pneumococic1,eyenlualmeningoco, cice, H. influenzae B. Evolufie,prognostic . FavorabilA cand splenectomia s-a facut la momentuloportun. . Dupd splenectomie: - disparanemja,reticuiocitoza $i icterul,DMV se normalizeaza; - persistAmicrosferocitele,rezistentaosmotjci scdzute. fdr consecinteclinice; - r is c ul lit iaz e i b i l i a re d e p i n d e d e o p o rtuni tateamomentul ul intervenfieichirurgicale. ANEMIIHEMOLI'I'ICE PRINDEFECTEENZIMATICE INTRAERTTROCITARE Deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenaze (c-6-pD) Definitie Este o anemie hemoliticeereditara,secunda16deficituluienzimel G-6-PDce apa4inecdilglicolitice, prinepisoadehemoljtic0 caracterizate a c ule, s ec , r ndar ee x p u n e ri i.a a g e n ti o x i d a n l i sau suprasol i ci tdni metabolicea hematiilor. Etiopatogenie . Tran'smitere recesivaX-linkatd,fiind manifestdla sexulmasculinl ' lvlairar sunt descriseSi forme homozigote,cJinicmanifestela sexui feminin. 1. Variantanormalda enzimei(B+)prezentAIa rasa albd. 2. Varianidnormalb(A+) a enzimei,prezentala o parte din rasa neagra. Existieo formi labilda G-6-PD(in celuleletinere)caracierizatd orin dete.iorarerapidd. Manifestirile clinice depindde nivelulactivitdtiienzimatice. Evolutia - crize de hemolizbacutAla 1-2 zile de Ia expunereala agenli oxidan,ti; - tabloude anemiehemoliticdcronicd(rar). Sunl cunosculein prezentaprox. l50 varianteate enlimei: 1. Variantamediteraneeane (M sau B); - absentacvasi{otalda activitdliienzimei (< 1% din normal), inclusivin celuleletinere,T t/z - de orclinJlorelor; - rdspanditdin regiunilesudice ale Europei,inclusivin tara noastrd;

:i nl r Oe sange

.i;a.'o t, \

s21

perioada prin gravitateasa, se poate manifestachiar din sever' icter prin hemolize 9i neonatalA 2. Varianta(A-)enzimaarcf 1n- 14 zilel de culoare; - frecvent5la popula,tia pulin enzimaticb5-15% din normal' cu forme mai ""ti"ii"t" qrave si caracterautolimitat de glutationredus outi"iiuic-o]po oetermindo cantitateinsuficienta c'l-agentii Conlactul oxidantilor) acli'lnea " c are rol de protecliefalii cje sullnlor ll. 9l gr upS''lor cu oxidar ea H b denal urarea ' ,^i oantiduce ' a cotpilotHeinz ,"Ji.i"u h""ufti de portiunileq obinice cu fotma'ea hemoliza determinend membranei 1rfeduc elasticitatea are loc cand He suntfoarteseverafectate iemoliza intravasculard -

I

it 1i Semne clinice I la substanleoxidante sau in evoluliaunor infectii; ""ounnt"" oaloaresi subictersaJ icterbrutal'nstalate: : m pun . i cter cu BRI : - valolir e > 20 m g% ta no,,)nascuf (risc de icter nuclear); , :xsa --- noulnotransfuzia cronicdseverd'fdrd evidentierea de anemiehernolitica "ittn"f" la aqentitfavorizanli(raf) xDunerit ingestiel fuuli"^rt ] forrnaseuerd de hemolizaacutd sec'rndard in Europa (mai frecvent fava Vlcia specia din fasole de turaf,"Li cruO" rlr,:Sud). Paraclinic (evidenlia!i.prin Anemieltormocrome, normocitara c$ corpi Heinz dupA3-4 zile dispar )oloratiecu albastrude Nil/violetde metil);acegtia zile' primele 2-3 dup6 cresc ,le Ladebut. Reticulocitele hteduvahematogenAare aspectde hjperplazieeritroide'

lrj

rli

Boli de sange

Testele specifice de diagnostic: - testulde stabllitateal glutationului celulari - testulcu albastrude cresil: - testulspotuluifluorescent: - testul de reducere al met-Hb; - concentra{ia erilrocitaraG-6-PDscizute (n 6,63 r '1,10Ul/g Hb), Valorilenormaledupe o hemolizdseverdse explici prinaparitiade Ho tinerecu niveltemporarsuficientde G-6-PD.in acestecazuri,determinareo se va repeta in convalescentd(> 2-3 sdptemeni). Complicalii * lcterulsever,in perioadaneonatalaprin expunereala agentioxidanll - icter nuclear - Episoadele severede deglobulizare determineanemieacutagravd cu lC, lRA,Soc. Diagnostic diferenlial fetaldSi cu incompatibilitatea - Eritroblastoza de grup (ABO). -Anemiile hemoliticedobandite- debutulprecoce$i Coombsnegativ * Microsferocitoza- absenta microsferocitelor,rezistenlaosmoticd normalS/foarteugor scdzute, lipsa corectieicompletea testului d0 autohemolize cu adaos de glucozd. Tratament ln hemolizeleacute- transfuziile ME. lntre episoade- evitarea agentiloroxidanti, acidozei9i hipertermiel (infectii bacteriene/virale). Evolutie, prognostic - Episoadeacutede deglobuiizare, indusede substantele oxidantg; - Evolutiecronicd- cazuri rare. - lnlre episoade,examenulclinicai investigaliile sunt normale. Evolutia - mai severd in deficitmarcat (M) necesitriin episoadeleacuto transfuziideMEI - forma (A-) autolimitatd prin produclia de elemente tinere de la nivel medular. Prognosticul.amelioratprin cunoagterea9i evitareaexpuneriila agentioxidanti. ANEMIIHEMOLITICEPRINTULBURART ALE HEMOGLOBINOSINTEZEI Sindroamele talasemice: - grup heterogende anemii hemoliticeereditarecu transmiter€r

autozomalerecesivd: - 1 pdrinteheterozigot - risculestede 50%; - 2 pdrinliheterozigoli- risculeste de 75% (5O%helerczigo\|,25 homozigoii,25% indemni);

daiorita sintezei reduse/ab- scdderea producliei de Hb normale sente a unuia din lan{urileglobinice cu eritropoiezd hipersideremica - anemie hipocfome,microcttarS' lneficiente. Hb fiziologice.

(2-,i,1ihrlT3:;"il;.in -lu C"*""'"r(4e),HbG-owers,rr Hbtotard alc€

- Hb F (2 ({, 21): afinitate.O2, inc't la I an < 1% in mod normalscaoeprogresivastfel ,a nou-n6scut; " adultului - HUL, 124' 2 ll)' 96-97%din Hb adult ului' Hb di n 6),2-3% a2 - H b A ; a2 - Hb A".imb;tranireaHb in hematit globinice unuiadintreran\urire Anomaiiagenericasu:l::1 li""'", " anormala dar norma,a, slr,Jcrura r eea ce duce la formareaunel Flo

caniitativ. o; - o - talasemie- afectate sinteza lan'turilor lanlufilor sinteza 0 afectata iuru"u*i" - d Sinbz, com?ensatorie - Hb F; - i"nt,.rtit (homozigoli0-ialasemie) - tani'rrio {formaheterozigota) LXboti",,nlna io'tarea de letrarneri Sintezainexcesa lanlurilornorr

;:ili;:""j,"Jij:HTiJffi:; rr*"*i**::lli"i3l:,!l;3fr.f iiiunr'"r '"0't"' ;,:r"'#1:T"J:":ilX"""Ii"0;".," f" il ui":1f:r-,

-

"titt"p"l"i"

TabelulS.

extramedulara' i""n"ientdcu focarelede eritropoiezd de 9-talasemie(modificat Forme clinico-genetice

dup6$t. Berceanu) Oefec tul geneti c

Forma genetice l l omozl gol

Talasemiemajora

2 gene de F-talasenrie (debu1Precoce)

Anemlemedlleraneeana A neme v on J ak s c h Talasemieintermediara

2 gene de 0{alasemie (debut iardiv) o gene noffl]ala 0'slobin!ca o gena de P-talasem€

got rl P Leroz

Talasemieminima

I in cursul sarcinii,femeile pot deveni Simptoma!ce

*t*, *rt

P-globinic"

*1rt

Boli de sange

P-Talasemiamajora (Anemia Cooley, Anemia mediteraneeand), Etiopatogenie Reprezintdforma homozigotd a anomaljei genetice. se referd la genele reglatoare ca;e controleaze rata . .An_omalia de sintezd a lanlurilor globinice. Frecven{agenei in diferiteleregiuniale lumii variazd intre 5_20% in ^ Kom€nla,. fied/enta genei in populalia generald este apreclata bi"i. oe consratao trecventemare in anumitegrupurietnice(presupun6ndu_se interventiaunor factorimutageni):mediteraneeni, OiientuiVijtociui] Apropial Asia de S-E. Tipul muiatieieste de 'i["arJi grup etnic, "ni""i "p""ifl" Gena cu prevalenlecrescutain aceste regiuni este freventasociate ,, rezistenteifale de malarie(ca cea din deficitul Si de c_6_pD). rorma ll- (sinbze insuficienti a lanturitor B): - Hb A scSzuta; - HB & normale/scdzute/crescutd; - Hb F 10-90%din totalutHb. Fomra 0- (absenta totalA a sintezej lanlurilor B) - Hb A absentd; - Hb A, crescutd: *,Hb F crescutd,la nagterepoate reprezenta iO0% din totalul Hb. L

ntc

- detrutulinsidiosare Joc.in general,dupe varsta de 6_7luni: -. paroarecutanateSi mucoasdprogresivd,subicter, diminuarea " apetitului,deficitponde.al,mdrireaaOOo-menutui, HSM;-' - modificei osoase(la nivelulfetei) * craniul in turn, oasele malare proeminente,hipertelorism, -'" lipertronamaxitarului,b";" i;i"i;; mongotoid'consecinta hiperplaziei medulare; "facies - ntpotro e musculare,accentuareaHSM; - colora.tjapalid-subictericd,teroasd (hemocromatoza cutanat6): *modificdr;leclinicedirectpropo(ionate cu varstagiingr4ireain;i6ct supravegheatS. Paraclinic Sange peiferic: anemia:Hb < 4-5%, hipocromd(CHEI\4< 33%), microcitarii(VEM < _70-80 fL), hipo/aregeneratjve;

j;'oTu."nri", Hecuforme ,,,;y::l11i{:,:',::;:li:ff Xg"l'";i ;:"'li eritropoieza ,eucocite, -

ineficace: erjtroblagti(3OO%de

mai mulle

= Mdduva:eritroblastoze,raportulG/E -) 0,2 (n 4), devierela stanga + bazofilieprin imposibilitateamaturdriicu hemolizdintramedulara' ColoratiaPerls eviden{iazdsideroblasticresculi (eritropoiezaineficace' utilizareredusda Fe). - sideremracrescutS: - caoacitateade saturare a tarnsferinei-) zero (saturaremaxlma a situsurilorpeniru Fe); BRI; cu predominan,ta - hiperbilirubinemie crescute: stercobilinogenul - urobilinogenul, pozitiv; - electroforezaHb - este metodade stabilirea diagnosticului - homozigotiiHb F 30-90%; Hb A, > 3'5%i heteroziqotii - scazuta; - DMV a tiematiilor'(crs1) . Rx. de craniu:craniu perie",subliereatablelorinterneSiexterna 'in parietale,largireadiploei,prezenlade spiculi canalmedularlarg,cre9tefea . Rx.de olse lungi:subfiereacorticalei, transoarentei. . Rx. cardiopulmonaral - hemosiderozApulmonard,cardiomegalie; - uneorise constaidformaliunipseudotumoraleparavertebral(focare exiramedulari)i de eritropoiezd . Probehepatice:suferinlehepaticdcronicd:sindromciioliticmoderat si sindromhepatopriv . Ecografiaabdominald: vend porte 9i vena - dim-ensiuni 9i ecogenitalehepato-splenice, spl eni cS ; - litiazabiliard. . ECG, ecocardiografia: tulbureride ritm, semnelesugestiveale secundarehemocromatozeimiocardice cardiomiopatiei Tratamentulare caractersuportiv Transfuziide ME izogruP,izo-Rh. * Pentru ob'tinereaHb > 1O-11g% intervalulintre transfuzii 3-4 septdmani . Acesttip de r.gim transfuzionalare avantajulpreveniriihiperhemolizei ce accentueazi hemocromatoza'a apariliei focarelor de eritropoieze (HSM),a insuficienlei cardiace,gi asigureo ameliorare extramedularA a cresteriisomatice. Terapiachelatoarede fier Depunereade Fe se erPlicdPrin: cronicagi eritropoiezaineficace; - deglobulizarea cronic; transfuzional - regimul - 50-0ml sAngetransfuzat+ 200 mg Fe ce depdgescposibiliielile de eliminarefiziologica. Desferoxamina (Desferal) - 40 mg/kg/zi.s.c./i.v/i.rr.:

'*:l1Tff:?fi :)',::# ffi3,'i# :,#:i:?l, ?ru1;;l;Hlt,:;i;.J"; tinere (periferie);

,";'H3"ffif ::,-#ff ::,J'fi,ffi:::#absenrahipersprenismurui),

Compendiu de pediatrlo

- cu o pompd de perfuzie,lent, 9-12 ore (in somn), de 5_6 orl/

sdptemene;

- 1-2 g desferal i.v. la fiecare transfuzie(max. 1OOmg/kg/zi); - periodicse determinenivelulferitineiserice care nu trebuiesi depageasce 1 000 ng/ml; - mecanismulde aqiune al desferoxaminei- formarea unui com" plex + Fe eliminaturinar, Administrareaconcomitentdde vitamina C lavorizeazl eliminarea Fe. Reactiile adverse: - induralii nedureroasela locul administrerii(tonicitateacrescutd a solutiei); - reac,tiitardive - interferenlacu procesul cre$terji(< S ani). Deferipron (p.o.) - eticacitatesimilarA,dar. reactii adverse mai se. vere (agranulocitoza). Splenectomia- indicalii: 1. necesarultransfuzional> 250 ml ME/kg corp/an; 2. volumulsplineifoarte crescut,tulburerimecanice,dureri/disconfort abdom inal; 3. hipersplenismhematologic. Se impun mdsuride profilaxieantiinfectioaseasociatesplenectomiei, . Suplimentarecu acid folic 2-5 mglzi p.o., cure de 10-15 zile/luna, . Vaccinareanti hepatltii B (EngerixB); . Transplantulde meduvA:tehnicd greu de abordat gi comportand riscuriridicate; . id apiageneticd esfe metodade viitor ce va asigura ,,vindecarea,, a f ec t iunii. P r of ilax ia . (ioCistarea heterozigolilor; . sf.rtgenetic; . extindereametodelor de diagnosticprenatal in familiile cu rjsc. Complicatii A. Legate de boald: Hemocromatoza- influeteazASi prognostjculvital. - hepatici:fibrozdhepatic5extensivi+ cirozehepaticd; - miocardice-+ lC congestivd,aritmii polimorfe- reprezintecauza decesuluil - pericarditacronica recidivanG, (diabetzaharat,insuflciente - glande endocfine/mixte

pubertateintaziatd); - musculard-, miopatia. Hipoxiacroniceanemicd,hipotrofiastaturo-ponderald, deficitul moderatneuro-psihic;

Boli de sange

Rezistente scdzutd la infeclii acentuata postsplenectomiei Fracturiosoase:seundarehiperplazieimedulare; medulard,deficitulrelativde AF secundarhemolizei Megaloblastoze substitutivi cronicein absenfatratamentului Litiazebiiiara; Tulburdritrofice- ulcerelede gambe B. Legate de tratament: de 1. Trinsfuziilede sange au un risc crescut de izo-imunizare, HIV G sau B, C, hepatitic infecjiecu virusul 2. Splenectomiaare riscurileinfeclioasedescrise' Tabelul9

Dateleanamnestlce Dateleclinice Datele paraclinice Diagnosticulantenatal

prezenlaaltorcazurila uniimembriaiiamiliei modificdriosoase' paloare,subiecter/icter, HSI\,4, hipotrcfiestaturo-Ponderald anemie hipocromi, microcitara,aregenerativd, hipersideremicA+ valori crescuteHb F > 16sepfimanigestalie,in cazurile amniocenteza cu risc

Prognostic 1. Foarte rezervat,supravieluireapand la varsta adolescenleieste foarte redusa. se leagdde extinderea 2. Soerantelede ameliorarea prognosticului progresele in terapiagenetice de medular tehniciitransplantului 9i de heterozigot; forma F'talasemie minore, P-Talasemia ileterozigolii b-talasemie:25-3Oa au manifestdriclinice,restul sunt asimptornatici. Manifes6i: discreta paloare asociatd unei moderate SM Paraclinid anemie * Hb 9-10 g%, hipocromS'microcilara,cu anizocilozi)dispropo4ionatafatA de gradul moderat de anemie' Diagnosticdiferentialcu anemiacarenlialeferipriva - traseturicomune:hipocromia9i microcitoza; - diferaprin valorilenormalesau crescutea e sideremiei: Hb pozitivprinevidenlierea Hb asigurddiagnosticul - electroioreza A2> 3,5ok. Tratament:nu este necesar' preparatelor de fier' contraindicalie: administrarea Depistareaheierozigofliornecesitasfatgeneticcu explicareariscurilor in cazulunui cupluformatdin doi heterozigo,ti

528

Compendiude pediatrlr

HEMOGLOBTNOPATIILE Hemoglobinopatiilereprezjnta un grup de afec[iunl eredita16 cara_cterizate prin sinteza unor lanturi globiniceanormale.S_au descrie pana In prezentpeste 3S0 de Hb anormale.rezultate in urma unor muta{ii punctiformeale genei structurale,ce determind infocuirea unul aminoacidal lantuluiglobinic.ln funcliede importanla,ugirniiui*;ie, semne_te clinice fie pot lipsi, fie se pot manifestaca'"nei,ie nemolitici cronicd, cianozA ereditare sau ca policitemiefarmiljald. Drepanocitoza (siclemia, Anemia falciformd, Anemia cu hemafl in ,,secerd") Reprezinteprototipulde hemoglobinopatie, fiind determjnatAde hematiia unei hemogtobinei anormate_ nemogtobinaS ly:lt"^in (no u). uoata se transmiteautozomaldominant.avand respandire aproape exctusivein populalia de culoare. Hb S se formeazdprin substitutiaaciduluiglutamiccu vatina, in po:i!i?.9 lantutuigtobinicg. Aceasta are Oreptiezrrtat o anomaiie'je 9 solubilitatea Hb, accentuatdin condiliide hipoxie 9i fenomende siclizare.Are "uno""utJ formareade tacorz * etemlnie "i g;il;;; paracristalinece modificii 'oc forma ce'ulei, Consecinta es'le aparitia hematiilorin forme de ,,secerd,'ca-e favorizeazl oOstirctii aie ,i"seLr mici gi scdderea eritrocitelorcu hemolize secundar6. F?rma heterozigotd este in majoritatea cazurilor asimptomatica, .. Un mic numdr de cazuri devin manifeste(tromboze,infarcte vLceiafe, hematurie), in condigiteexpuneriila presiuniscdzuteale O,. p"r"friJ nu se constate modificeri, cu exceptia testului de siclizaie pozitiv 9t prezenteiHb S la electroforezaHb. are o evotulie sever6, debutut (dupa varsta de , +-o.runt cano dtSpareetectulprotectoral HbF fa!d de sintezaanormale -lor?a^h?I.oziSotd a.Hbs)se tacecu paloare,subicter,stagnareponderald,splenomegaiie Si dureri osoase (necroze aseptice) Evolutiaprezintddou6 caracteristici esentiale:pe fondul anemiei . hemoliticecronice severe apar ctlisoade acute: -de tip vasculo-ocluziv(cu trombozegi infarctein diferiteviscere) sau - crize de sechestraresplenica (risc de 9oc hipovolemic)sau - crize.de aplazie medular5 precipjtatede infectii virale. Capacitatea.de apArareantiinfectioase scdzuti predispune acegtibolnavi ,_ ra rnTecltr bacterienesau viralecu evoluliesevera care.in plus, prezintd si nscul precipitdriiunui episod acut tromboticsau de aplazie medulara. Paraclinic -.Anemie severd cu poikilocitozd,policromatofilie,reticulocitozd. .. eritroblagti9i hematii cu punctatii bazofile. - Leucocite gi trombocite crescute. - Scedere caracteristici a VSH. - Rezistenld mecanice sc5zutd gi osmoticd crescutd.

Boli de sange

- Semnelecomune de hemoliza hematii - Testulde siclizarepozitiv la cateva minute de incubare, "in r;ecerd"90-100%. ElectroforezaHb - Hb S 9O-100% Uneori se deceleazd9i mici (;antitati de HbF. Mdsurilede profilaxie9i tratament . prevenireaapariliei iniectiilor(vaccinareanti-pneumococlca' lorenergic6in cazulin cares-auproous: traLarea cu penicilina), r.,rofilaxie vascu- evitarea factorilor favorizantipentru apari,tiafenomenelor (hipoxie, deshidratare). acidozS, lo-ocluzive - transfuziide masi eritrocitara(in crizeleocluzivece nu rdspundla lridratare 9i in episoadelede aplaziemedulard)' -

(DoBANDITE) ExrRAcoRPUscuLAdE nerr,rbr-rncE nNevrir

Anemii hemoliticeimune (AHl) Exista doue tipuri de anemii hemoliticemediate prin mecanrsm i rnun: 1. Anemiihemoliticeautoimune(prin autoanticorpi) dobanditiin urma 2. Anemiihemoliticeizolmune(prinizoanticorpi, sarcinii). sau lransfuziilor Cele mai importanteAHI in patologiapediatricasunt reprezentate fetald- hemoliztaparuta izoimune- eritrob,astoza {leanemiile hemolitice de anticorpimaternifatd la nou-nAscutprin transferultransplacentar Rh). Celelaltetipuri de.anemii rle hematiilefetale (incompatibilitatea 9i de lremoliticesunt reprezentatede cele autoimune(autoanticorpi) r:eleindusede diferitemedicamente Anemii le hemolitice autoi m une Acest lip de anemii sunt rare la sugar' dar ele pot reprezentao (iauzdde fremolizddobandit5dupd varsta de 1 an Sunt consecinta pe suprafalahematiiloffixarea9i activareacomplerr,{;r;ianticorpiror Inentuluicu efect hemolizantdirectsau indirect' TipLttitedc AHI in tunctiecleanticorpiiimptbatlin producerealor sunl: 1- Aner,|" ltemoli ca autoimun1 - l - anticorpi la cald - anemte lrcmoliticir, rJusd de o anomalieautoimuneextrinsecdla cald ce Are o incidenlSde 1/75-80000, a hematiilor' rlucela o s.il,l '.r a Dl\.4V . ,r rr varf dr .,^nldin primii4 ani de via{a Raportl\'4= F Ia receesteprodusa auloimuna' ll - anLrcorpi 2. A\ mlJ , ' ",aliLica extrinsecdla rece, ce duce la o scaderea {le o anornaie autoimunA Este forma mai rar intalnitela copii' Dl\,4V a hematiilor. Patogenie autoimune 1afactoriide riscducela apariliafenomenelor Expu-nerea La cald, prinanticorpiincompleticu activitatemaximdla temperatura (37"b), de obiceide tip lg G, mai rar fiinddecelali9i cei de tip lg A' ,rorpului 'altererilemembraneihematiilorce nu rnai sunt recunoscuteca propfl r; ' - formarea de autoanticofpifafii de antigenelede pe suprafata l rrnrai i i l or;

tsoli de sange

-formareadecomplexeimuneceseatageaze Iasuprafa,ta hematiilor; - hemolizaeritrocitelor prinlg c gjisauC"/Cd; *distrugerea hematiilorarelocin SREhepaio-sblenic, prinfagocitaroa hematiiloropsonizatede cdtremacrofage. Prezenlaaceslorantjcorpise evidentiazE printestulCoombsdirect, La rece,cu activitatemaximela temperaturi scdzutel. - creltereafoarteaccentuate a titruluilgM cu lgM specjficepentru antigenul lal membranei eritrocitare cu formarea de complexe imuno 9i activareasistemuluicomplementului cu depunereade multiplo molecule CaBla nivelulmembrane - acestehematiisuntfagocitatede macrofagele ce continreceptorl pentruceluleacoperite specifici cu C1B; - suntanticorpicompleli(determiria hemolizala nivelintravascular prin fixarealor pe hematiila nivelulantigenului lsau/9i activaroa complementu lui); - prezenta loresteasociatdunorinfeclii(MNl,mycopiasna), reactiilof transfuzionale. Tabelul10.Factorii impticali

' 1 )B o l i i m u n e a) A-yglobulinemia:b) PN, ARJ, LES. Dt\4.SD; c) Colitd ulcerauvaid/ SindromWis{ott.Ad ch 2) N€oplasme a) Limfoame;b) Temtoame,tumori dermoide (ovariene) 3) [redicamente a) Acidul acetilsalicilic;b) q,rneiitdopal c) Peniciline,cefatosporine2,tetracicljne, rifdlnpicinS;d) Clopromazin; e) Dipirone f) InsulinS;g) Fenancetind,chinin;, chinidina h) Sullonamide 4) lnfeclioasa a)Virusurirespiratofi- aremie LedereFB ; i) pneumoniaatipicd;ii) Cl\,4VVEB, HSV, hepalilice;iii) CoxsackieB, gdpatA; iv) va cele, uriian: b) SacteriiE. coli, skeptococ, titic c) Hematologice;i) PTI; ii) Leucemio;iii) Sindroamelimfoproliferalive

. Secundar5 Acul infeclii 1 . Vhal eC MV V E B ,udi an. 2. Bacteriene(firycoplasma Cronica; idiopaiicS,lirnfoame, vasculopaliiln cadrul HemoglobinuriaparoxisiicA,,la - primitive(idiopalicb) - lues cong€nlialsau dobandit - viroze

I Titrulaniicorpilor,,larece" este semniflcativ crescutla temperaturide 4"C alr scdzut(1/16)la 37"C. u Dozele mari de penicilinesau de cefalosporinepot determinaaparitia ant.corpidrrijati"mpotrivacomptexul.tiantrbiotic- membraneeritrocirara.Opn

tratamentului antibiotic esteurmatede disDarjtia manifesterilor. 3l\4ediat.i de autoanticorpt reaclivila rece,de tjp lg c, cUspecificitale

antigenul P al membranei eritrocitare(anticorpiiDonath - Landsteiner).Are obicelo evolulieautolimitati.

531

Clinic - anemieseveracu paloare$i/sauicter,uneorihemoglobinurie' complicatii: splenomegalie,goc cu compromitareahemodinamica' troncomitent itTl lsindtomEvans),lCC, lRA, diaree,deshidratare Existddoud forme clinice: 1. Formaacutdtranzitorie: - debut acut asociatcu complicafii; - de obiceila sugarsau copil,Jlmic: - precedat de infec,tieacutd (respiratorie)sau vaccinare; - fard asociereaunei boli de fond; redusdcu revenireacompletein decursde 3 luni; - rnortalitate - pot apdreafrecventexacerbSrilegate de episoadeinfec,tioase itcute. 2. Formacronica: - debut insidiosal anemieil - mai frecventla copii> 10 ani; - de obiceiasociat6cu o boaldsistemicede fond; cand hemolizadureazaluni, ani; - 10% mortalitate - se pot asociat $i crize aplastice lnvestigalii 1. S er - anerniesevera,normocrornS,normocitard,reticulocitozdla 24-36 h ,le la debut,+/- He nucleate: - frotiu: sferocite, policromatofilie; 9i a - hemoliza:cregtereaHb libere,a BRl, scddereahaptoglobinei l tcmopexrnet; - leucocitozd $i numar normalde tormbocite; - tesiulCoomb;: atattestuldirect(demonstreazeprezenlaanticorpilor prezenlaant'pe hematii),cat 9i cel indirect(demonstreaze irrcompleli pozitive ,rorpilor circulan!i)sunt,de obicei, . direct,specificpentruhematiiimbrAcatecu lgc; - aniicorpiactivila 37"C (anticorpila cald); - speciflc pentru anurnite antigene eritrocitare,ex Rh $i Lewis; - 80% dintrecazurilecronicesunt cu lgc specificesau mixte; .,,spectrularg : - pentruhematiiimbracatecu complernent; - 80% ciincazurileacute au He imbrdcatecu complement; . pentruhematiiacoPeritecu lgM; - antigenulI este alteratla frig (4"C),crescandu-iastfeldisponibilitatea l i r1dde l gN 4; ' care mai tit;l igM poate cregtela 1/30 ooo (dilutiaanticorpilor normale); erilrocitele incd aglutina l).Jate - cu reactivanimalantiumananti-C3 2. Maduva hiperplazieeritroidd,dar 10% au scedereaserieieritroide

Itol i de senqe

3. Urina - hematurie, hemoglobinurie. Diagnosticuldiferenlialse facecu crizade deglobutizare acut6dln -,srerocttoza. ambelefiind caracterizate prin prezenlasferocitelor, Diferentierea este posibil6prin intermediutt""tulri CoorU" uf rezultatpozitivconfirmdmecanismul "iiui imunal hemolizei. Tratameni AlSturide miloaceleterapeutice specificeboliide bazd,se asociazl urmetoarelemasuride tratament: 1. Mdsurigenerale La pacientul compromis hemodinamic: - transfuziicu ME.Au risculadministrerii de hematiicu antigenell:' carebolnavula fostdejasensibilizat (potfixacomptementul;#;;i;; secundarA). Datoriteprezentei deautoanticorpice determind unfunorri de ,,panaglutinare, observatla probelede compatibilitate in vitro,sg practicdeliberarea seruluibolnavului de autoanticorpi. Uft"ri.i se.testeazd pentruprezenlaizoanlicorpilor fale de diverseleoruoe""rf san. guine.Hematiile compatibite ABO astfe,oblinutesuni i"JlrJrf resuspendate, $i apoi transfuzate in cantitatea mini.a nec.raia,i'n ritm foartelenl sub supraveghere atenti pentrueventuataapaiiie a reacliilortransfuzionale; - reechilibrarehidro-electrolicA - tratamentulbolii de bazd: - inlrerupereaadministrAriimedicamentuluice a declangat ciza, 2. Medicamentos Corticoterapiaproduce blocareaprocesuluiimun desfe$urat in SRE, prin actlune: imediatd:inhibiliaclearance-ului hematiiloracoperitede lg G In __SRE; - lardlyd: inhibilia sintezei de anticorpi.

in formele severe * inilialparenteral, dexametazona sauhemisuccinat de hidrocortizon, in dozemari,150mglzii.v - apoi.prednison doz\ inilialdde 2-2,Smgikg/zi,cu sevrajlentdupe ^inc-etarca hemolizei (3-7zile)Simenfinerea uneidozeminimece asiguri remrstunea, pe o perioadd de o luna. 70-80%dincazuri,rdspunsul inilialestefavorabil, dardupesfar$itul .ln corticoterapiei, rata recederilor estede 40_SO%. - raspuns foarte bun ln formele acute tranzilorii; * rdspuns variabil in formele cronice; - dacd apare recdderea,se reia doza initiale.

3. Alte miiloace terapeutice* pentru formele crcnicel . heparinaesle indicatein formele cu anticorpila rece (lg N'4)'pentru gide reducerea fenomenelor a complementului ,rfectuldeantagonizafe ,l e C D I; 'sqlenectomia' - nu reprezint5o indicatiede rutindin acesteanemlr; - se face la ,,rece"; sediului - indicatdin e$eculcofticoterapieil9i dupd demonstrarea r;plenical hemolizei2; - ineficienEcand clearance-ullgM are loc in ficat 9i nu in splind; 50% din evolutiaestefavorabilein aproxirnativ - postsplenectomie, razuri. . agenlii imunosupresorise indici in cazurile care nu respund la cel mai adeseain formelecu anticorpi ,,orticoLrapie 9i spienectomie, la fece ; - lmuran(azathioPrina); - Ciclofosfamidd; - Danazol. ' l gc i v . plasmafereza', ' se va evita ex7unerca la frig. Evolu!ie; prognostic Formelede anemiicu anticorpi,,lacald"sunt cele maifrecventintalnite .r copii,avandin generalo evolutiemai bun6decatcelecu anticorpi"la rece';.in modparticular,episoadelede hemolizdaperutein cadrulinfectiilor fiind recurentele la copilau tendinlaspre autolimitare, viralerespiratorii loarte raie. Spre deosebirede anemiilecu anticofpi,,larece" relativ rezistentela tiatament,cele cu anticorpi,'la cald" respundfavorabilla 0orticoterapie. Anemiile hemoliticeextracorpusculareneimune Acest grup polirnorfde anemiihemoliticedobanditese caracterizeazd prin distrr-igeiea hernatiilornormaleca urmarea unor factoriagresivi prezenliin mediulextracelular' neimune de aparitiea anemiilorhemolitice circumstan,te Principalele 1'1: sunt redatein tabelul

1 Den'ronstrarea corticorezistenleiprin lipsa ameliordriihematologieidupa 4 sapGmani de cortizonin doze mari. 2 lvetoda rad oilotop;c5.

Co m p e n d i u d e

flr)li de sange

APLASTICE ANEMIILE 10.1.4.

li;JrG;;;;i

Mecanice

fnrecrfoase

Toxice chimice |-rztce Altele

protezevalvularel,coreclii chirurgicale in boll cardlo_vascularez,SHU, purpura tromboticd trombocitopenic6, hemangiomulgigant,CDI ^ CMV, VEB, plasmodium malaie, girmeni gram negatjvi(E. coli, Salmonella)3, gram pozitivi (stafilococ,streptococd, he;olitic, B meningococ), Clostridiumpeiringens Tetraclorur6de carbon, ciuperci neiomestibile. veniruride garpe,intepaturaunor piiianjenl, ^ Arsuri intinse HTA malign6, insuficientdrenald cronicA, colagenoze,boala Wilson4

Anemii hemoliticemicroangiopatice sunt anemiideterminatede agresiunimecanjceasuprahematiilot. . . cr ar or ar eunor n e re g u l a ri ti i tia l e e n d o te l i u l u ivascul ar, urmate d0 rragmentarea eritrocitelor in vasele rnrcr. Reprezinteunul din e,ementeletablouluiclinicin variate afectiunl; 9H!:.HTt severd, afecliunirenatecronice ("""t" gt;;;;t";;i;;i;: "pN), insuficientd renalecronice),boliautoimune(LES,SD, nemanoioii grganr,varvecardiaceartificiale, CDl. Diagnosticulse pune pe baza prezenlei in sangele periferic . 0 anizocitozeisi a unuinumarcrescutde hemaliifragmenLte(scnizociiei a hematiilorcu forme bizare(triunghi,casc5). Tratahentuleste cel al boliide bazi la care se asoclazAmesuri do tratament sportiv Anemii hemoliticeintrainfectioase Sunt produse fie prin actiuneadirecta a toxinelor(Clostridium, . srreprococ._rr.eningococ), lie prin actiunea invazjva$i dishuctiveI agentului (P/asnodr./m matarie). ' Daro-;tdgradjentuhljpresionalma; ndicat,prolezeJeaorljcese corrol,c6 mel . frecvenl cu anemie hemolitic6.comparativcu cete mitrale z Frecventintalnitdln cazul corectiitorchjrurgicalepentruostium primumsau pentru defectelede fuziune ale muqurilorendocardici. r Numerosenfecl.ibacteriene perioada in neonatalasLnl asociatecu hemolizA ,, (rrecvenr cete cu germeni gram negarivisau cu slafilococ). 1 DebLtulmanifestarilor hepatice9i neurologjcepoate fi precedatcu cetiva . anr oe un ep,sod acut hemoliticdeterminatde efectul toxjc al cuprului ,n exces asup.amembraheierilrocitare. SlabilireaprecoceadiagnoslicLrlui permiteinstituirea rralamentutur chetatorde cupruti ooale.educeimportarIacomprical,ilor bolii.

t"-1ft6 ai celortrei liniihematopoietice 91111^"

supre:f,"'"iiJTli t:ilT"; a.cdrei #' pi"ii"plLnt6 r,,ra ::il!.: de numdrului el - reducerea l,',rriei

defiun grupde afecliuni reprezinte L,,io"itura Anemiileaplastice medulare insuficienle unei secundard ,,,,,,pti^ p"""it"p""ie periJerice pluripotente ,.,,,,undaie uneiagresiunisau anomaliia celuleistem cazurilmilion 2-6 la apreciate fiind ,,,,il""tg alemiil?r pentrudiagnosticul ""t" ""ai"ta, caracteristice ii"r"nt"t" :Pl::l:: de hipocelutablou unui asociatd ,,'1i""ii" pl.""t" pancitopeniei 9rla atipiceatatin periferie'.cat celulelor cu absen,ta ,'li"l. loane este "*a|.if"ta, in primele6luni de la debut r'ri"nalitatea '',tii't"o-J"t de decesfiind infecliilesi :119,"^l'il'"^ malo'" , ,".",a ioril acesteao'n """tete abtasticepot fi congenitalesau dobendite' il;iil" idiopalice ,lr ri pulandlt secundaresau congen'j]1il"*"r. AnemiaFanconi(pancitopenia at c6reidebut transmis' rara, Esieo afectiune n"edular' '1 o aplazie asociind an .' rIu"ur" in o"n"rrl dupavarsbde

.'"0'"* ''*:ff [lTIlli3"Hii"li" ?ii"#'iiil#:;, T"3',"f sindrominfeclios

lr rrnoragipar 9i/sau unora prin prezen'ta se caracterizeaze Siniiomul'plurimalformativ modificari: ,l Itre urmdtoarele difuzS; cutanat,pete,'caf6au lait"'melanoderrnie - r" polrc€ radiusului' sau agenezia hipoplazia .i""r"r scheieiului, - ll "i"Li de $old' congenitald luxalie sindactilie' ,l,senlsau jos implantat' Iricrocefalie; ''''"-""-"

(renale'ocular"I tnipot 9imalformaliiviscerale ":tqiu::L in cea ".o"ia suntprezentate p"itderal9i cel neuro-psihic n"i"torrl"i". rni marePartedin cazuri

#,j,Jl:: ::i"ili,:ffi l"l"ll,il:5f ,,::ft s::1i-",,-:l,"J:'"",ff d," a celui apoi si de leJcocite numarului l"I"t'lsc;derea

, ;";i;; )i,"*LLJ

macrotl::al'^9:^-Y: de o ugoard. insolitd "o,t"crome, retiHll absenla de chiar sau scazut ,,,,'J,io'rte

i""?,jji,liltiiiili?i,i. medularsau bioPsia-os nr;piratul hemato' precursorilor al redus loarte numar un cu medulara, l,rritatea atipice' celule i',,ieii"inottari Nu se eviden'fiaze

:l: i":".'"i:i"Tfi ::'*'fi'Ji:ffi'J3f ffi :i:i:f J'ffi "1""'i"':""fi

,, ileo-medulara

Boli de senge

ElectroforezaHb aratd cregteriale Hb F. Cariotipulevidenliazeanomaliicromozomiale(rupturi,remanlefl cromozomiale). Mdsurilede tratament general se refere la contracarareaefectelol pancitopeniei. Profilaxiainfectiilor:antjbioticegigamma globu,inei.v.in neutropenll severS, - transfuziide masd eritrocitaral (la Hb < 6-7 g%),cu supraveghora penhu o eventualdhemosiderozd(in acest caz la valori ale feritincl > 500 ng/mlse indicechelatoride fier); - concentrattrombocitarin sindroamelehemarogiparemanifeste (trombocite< 20.OOO/mm3). TratamentuI androgenic. ln aproximativ 50% din cazurise producremisjunidupd 1-2 tunid! la initiereatratamentului cu androgeni.Rezultatelefavorabile,demon. strate prin cregtereavalorii Hb 9i ulteriora reticulocitelor,sunt obtlnutN mai ales la pacientiicare mai prezintdcelule reziduaiern mdduvd. Datoritdhepatotoxicitetiiridicategia incidenteicrescutea hepatoamelof, oxymetolonulesleastdziinlocuitcu decanoatulde nandrolon,cu rezultati asem5nAtoaredar cu efecte toxice mai scEzute,Dozele sunt de 1_2makol o dozas5ptdmanale, administrate i,m.in cazulobtineriiremisiun ii do-zeic se reduc progresivp6nd la o dozd minimi ce mentine remjsiunea, Doza minimdeficacese administreaza pe toataperioadade evolutieI bolii,intrerupereaLratamentului flind urmaE de aparitiarecdderii. Tratamenulimunosupresonintr-un numdr de cazuii s-a demonstr8t efectulfavorabilal dozelormari de metilprednisolon administratei.v, Asocieraacorticoterapieifn doze maricu globuliniianti-timocitei.v.cregta

ganselede remisiune. substantial Noi tendinleterapeutice., * globulinele anti-limfocite; * ciclosporina; - factorulde cregterehematopoietic.

Transplantulmedular alogenic..actioneaze prin inlocuirea

stem$ireprezinte la oraactualatratamentul de electie,in cazul unuidonatorcompatibil in sistemulHLA.Deoareces_ademonstrat administrerile repetatede sangecresc risculde respingerej transplantului, rezultatele cele mai bunes-au obtinutla cei la care' transplantuls-a fdcut pfecoce gl in lipsa unui numdr mare de 1Risculdealo-imunizareestemaiscezut ?ncazul utilizdriideeritrocite

ori decesul Prognosticuleste foarte rezervat,de cele mai multe de tip prin complicaliile aparent, l,roducindu-sela 1-3 ani de la debutul evoluliei fie severe' pancitopaniei infectiossau hemoragic datorate fie in ,,oreo leucemie acuti, ceea ce justificdincadrarea acestei afecliuni stdrilepreleucemlce. prezinteun risc AtSicopiicu anemieFanconi,cat Si pdrinliiacestora tipuride neoplazii(leucemiisaulumorl (;rescutpentruaparitiadiferitelor sau solide).Risculde producerea unei leucerniiacute mieloblastice cu comparativ la acegtibolnavieste mult mai ridicat rnielomonocitare populatiagenerala,fiind apreciatla 15% Anemii aplasticedobandite Pot fi determinatede: feniton' fenilbutazond' sulfonamide, a. l\.4edicamente-cloramfenicol, substanle de unele sau citotoxici aur, agenli de sdruri carbamazepin, (DDT) Efectul toluen,metalegrele,insecticide loxice- benzen,acetonS, (rstepredictibilin cazul toxicelor (hidrocarburi,agenli citotoxici)9i de tip ant iinf t am at oar elorant ' ii di osl ncrazi ci n cazul cl oram f enicolului, (:onvulsivantelot Tratamentelecu citostaticein doze mari pot induceaplaziisecundare' aciduluifolic un efect similaravand 9i antagonigtii inducin modsecundaraplazll crescute in doze b. Radialiileionizante rne0ul are. c. Aplaziilesecundarepot apdrea$iin evolu'tiaunorinfeclii:cornplicatie de hepatiteacutdsau a altorviroze(mononucleozd ,, uno,fortu "uu"r" infectioasd,parvoviroze,infeclie HIV) maiales LESse potcomplicacu apariliain evolulie d. Colagenozele, prin u unei anemiiaplastice,al carei mecanismautoimuneste mediat complica,tie Aceasta stem (lg G) anticeluld (ionflictul intre autoanticorpii aparerelativrar in evoluliaLES paroxisticdnocturnd(HPN) se asociazduneori e. Hernogloburina medulara aplazia cu 50% din anemiileaplasticeintalnitela copilsunt conf, Aproximativ ce siderateidiopatice.Recent s-au pus in evidenlAunele modific'ri t prin limfocieie rnediat riugereazdun mecanismautoimun, de Diagnosticul diferenlial va avea in vederc principalele cauze Dancitopenie.

538

Co m p e n d i u d e

T abelull2

1. Ane'rie aplasticecongeniiald 2. Anemje aplasticii dobanditd - toxic-medicamentoase:benzen, agenli citoloxjci 6-mercaptopurind, {b!sulfan,ciclofosfamid6, metotrexat,N-mustar). - efect jdiosincrazic:antjbiotice(cloramfenicol, tetracicline),anticonvulslvante,AINS, seruri de aur, cimetidine - radialii; - virusuriVEB, VHC, VH8, VHA, parvovirusurj, HIV; - asociatdHPN, timoame, pre-.le(rcerniei, colagenoze, hipoimunoglobulinemiei - idiopatice 3. Leucemieacutd_ 4. Invaziemedulare:neuroblastom,turnoraWilms, limfomnon-hodgkinian,boalAHodgkin,rezaunsmoze (NiemannPick.Gaucher mLcopolt,,al-aridoze). histiocitozaX.

'1.Hipersplenism 2. Colagenoze

3. Infectii IBC, HIV brucelaz1

Mdsurileterapeutice constaudin identjficarea posibililof $i excluderea factori determinanli,tratarea pancitopenieigi a iomplica{iifor"u"""t"ia, aldturi de masuri de stimularea funcliei hematopoieticia maduvei, Acesteaconstaudin transfuziisubstitutivepentruseria (seriile)Oeficitard, terapieantiinfectjoasd. tratamentulmanjfestarilor hemoragice.Teraoia hormona,deste indicatAin specjalin anemia Fanconi.ninOforra'Je aplaziecea mai sensibiliila androgeni.Transplantulmedular,indicat in formele rezistente la androgenoterapie$i in cele acute, cu evolutig severagirapida,este la ora actualdsingurametoddeflcacede tratament. I0.1.5 ANEMII HIPOPLAZTCE Aplazjile izolate ale seriei rogii se caracterjzeazdprintr_oscederd . selectivea numeruluide precursorimedularide tip eritroblastic. Din punct de vedere etiologic,aplaziileseriei rogii pot apdrea secundaf unor variateagresiunila nivelulceluleisu$el in majoritateacazurilor 1ns5,etiologiardmane neprecizatd. In funcfiede evoluliaclinice,se.descriuforme acutegi cronice.Cu e x c eplia f or m ei c o n g e n i ta l ed e a n e m i e h i p opJasti cd(si ndromul Blackfan-Diamond) apdrutein evolutiaunor afectiunl 9i a hipoplaziilor cronice, restul formelor se cancletizeazd printr_undebut o evoiutie 9i de tip acut.

lloli de sange

SindromulBlackfan- Diamond (Anemie hipoplastica congenitala) printr-o ileprezintao aiecliunefoarterar6,tipicdcopilului,caracterizale ,[]emie aregenerativi cu debut in primele luni de via,tASi mod de irlnsmitereautozomalrecesiv actuala considerablocareaprocesuluide lpotezaetiopatogeniqd in stadiulprecoceeritroblastic' eritropoietice' siem celulei |raturarea {lreptconsecinlda unui proces autoimun,demonstratprin prezenla oe iip tg C ce se fixeaza specificla nivelulprecursoalor ,rrrticorpilor .,cri eiro9i i . S pre deosebi re de adult ul t aner , asocier eaanem iei copilului' cu timomulnu este foartecaracteristica lripoolazice ' sunt reprezentate Elementelece conducla stabilireadiagnosticului semne cliniceprogresivede anemie(paloare,astenie)'instalatein 'lc un tabloude le^corspunde 4-5 lunide viaF, carorahematologic l,rimele (reticu> aregenerativi (VEM 90 Ll3), macrocitard ,,nemienormocromS, ale celorlalte modiflcdri de neinsotitb scdzute), lr)citeabsente sau foarte intr-unnumermic de cazurise constate lioueserii(albe$itrombocitare). asociate (renale, osoase) Examicongenitale ie maiformalii 1,rezenla elementulesenfialpentrustabF reprezinte rl[ea maduveihematogene severe(absenla eritroblastopeniei prin eviden,tierea rrcadiagnosticului, (seriile megacariocitare Sigfanulocitard izolate rosii) seriei 9i l,recurso-rilor crescuta' in cantitate este irormalreprezentate).Hemosiderinamedulara al eritropoietinei' nivel crescut de un reprezentate sunt Alte modiflceri i rsoci ereaanomal i i l ormetabo lism uluit r ipt of anului9i de pr ezenla cu caracteristicide tip fetal:nivelulcrescutal Hb F,al enzimelor oritrocitelor rlritrocitare de tip glicolitic(G-6-PD),prezenlala nivelulmembraneia ,rftigenului,,i"in cantitelicrescute Diagnosticuldiferenlial se face cu: - aiemia Fanconice poatefi exclusdpe baza debutuluiprecoceal aspectului seriiloralbe $i trombocitare, .r)emiei.absenteimodific5rilor Irnotipicnormal,caracteristicesindromuluiBlackfan-Diamond; printr-o tranzitoriiale copiluluise caracterizeaza - eritroblastopeniile deosebire spre dar ro$ii, precursori seriei ai de ricdderea numa,ului rlesindromulBlackfan- Diamond'debutullor este mai tardiv',adesea esteabsenti' nivelulHb F 9ial de o infeclievirald Macrocitoza rrrecedat nu are caractercronic evolutia normale, rrntigenului ,,i"sunt Principalelemasuriterapeuticesunt reprezentalede: 1, Corticoterapie:aproximativjumatate din cazuri respundfavorabil' a fostinceputsub varstade 3 ani Dozeleiniliale rnaialescd tratamentul (]c prednisonvariazdintre 1-2 rnglkgclzi'administratp o in 3-4 prize ln I Erit.oblastopeniiletranzitoriise produc de obicei intre varsh de 6luni 9i 3 .'r'i,cu J1 nar'n :1 jJn ll vdrsteide 12luni

Compendiu de

tloli de sange

54'l

l:i:Y:x :[:,"1 ll"gffi?"r il liiffii?iu:irffi Tl;:13 :l"il::ir"" n*Xm[,.",'l* ilifi,i:!#:l&'""##T;"'llf

genic (testosteron);in schimb,intr_un numar mic de cazurj s_auot ameliorarid-updadminisharea de doze mari de imunoglobuiine iv,

2. Transluziile suntIndjcate in prezenta anemieiseveiesaucamJsud , de tratament suportiv, la cei ce nu raspJnd favorabjl la corticoterapl!, Rijm,,t.ta a.rm;hi-,._ a masei ., Ritmuldeadminishare eritrocitar" uuriurt intruIgil ,.,t:, ,::l^iil1ii9" Hb.sefie menfinutdpeste 10-1.1 s%. 3. Splenectomia poatedeterminain ,n"f" joreri,fareI aveainsd caractercurativ.Celemai bune "".uii #"f rezultatese oUtinin cazi

carein.evorulie s_aasociat _rp;;;il;l;r;;i l3:i"ii:ll1 " sediul 9iracares-ademonsrrat ,i oi"iir"iri, iJltl;:19."""",rt, "pr""i" .4.

Chelatoriide fier se utttizeaze in cazul pacientilorsupu5iunul

c1zur,unlri n,ur i1 HiT 000fnl,il?11-:lo!ict,ll ng/mt.Utirizarea "",i""ri"n:iinJi?pi.to chetatorito, O.t"r" varstade4-5 anidatoritaefectelorde ""i"JnJi"Jta;;;;;# ::,;; medutar de ,#:ffii?:?""":|jll?"rY, ... s. lransptantut ?"" lilljfli; "

Debutulse producede obiceimai tardivdecatin formacongenitalt n remia nu are caractermacrocitarsi nu se inso,testede nivel crescutal lllr F. Restulseriilorau aspect normal. anemieinu determindsemnede decompensare Ca[ [imDseveritatea , irrdio-vasculara,nu este necesare nici o intervenlieterapeu ce Dupe 3 saptdmanide evolutie, majoritateacazurilor se remit spontan pot 2. lnfecliilevirale 9i bacteriene Anemii de tip hipoproliferativ Epstein-Barr' virus hepatita, (parvoviroze, virale ,rlrdreasecundarinfectiilor nononucleozdinfecfioasd,virus cltomegalic,HIV) sau bacterienelnfectia r.r:amai bine documentatdla ora actuala esle cea determinat' de B,o. in acestecazuri,aldturide caracterulfoarteinfeciant ,,,rrvovirusul .'l virusutui,s-a'demonstrat$i un pronunlatefect citotoxicmanifeslat precursorilor r)fintf-oreactiecu antigenulP de la nivelulmembranei ,:ritroblastici. in general, anemia nu este foarle severa (erilroblastopeniaG.as,rcr)cri excepliacazurilorce apar la bolnavi cu afec,tiunihemolitice foartelimitateale mdduveide a ,ronice.La ace$tipacienti,posibilitdtile in periferiepot induceaparilia d" hematii r,i" iuia "."oi[r'"ru""ut" Owren) (eritroblastopenia 1fizeloraplastice trenantecu parvovirusau fostdescrisela copiii.cusindroame InfecJii congenitalesau dobandite(infeclieHIV) ln aceste 1leimunodeficienld ,;azuriadmi ni strareade Y globulineiv, pr in pr ezen, t aant icor pilor [eutralizantifatd de virus, poate determinaarneliorareafenomenelor rle aplaziemedularS. 3i,.lJneleafecliunicronice:colagenoze(ARJ),afecliunihepatice'renale cronicepo1determinain evolutiehipoplazii :;autiroidiene,uneleinfec,tii rneoul are. 4. Substanleletoxic-medicamentoase(cloramfenicolul,citostaticele' aromatice)sau radialiileionizantein doze hidrocarburile inseciicidele, rnari Dot produce eritroblastopeniice reprezintestadiul premergatoral unei aplaziimeduiare. serieirosiidepindein formeloracute ale hipoplaziilor Prognosticul rrare masurdde gradulde insuficienldmedulara 'iind foane rezervat printr-unnumarde ln condi!ii,eregererariifoade scdzute(demonstratd 1%o) de mai mic reticulocite -'

i'i,;::;',"T,5, 11X'3i[:[:,5:fl:::;i:?"",,lTXi::il.: fl'"":,,:T:J 1"":"i'il:"','#j":',1 ;ffill:X*::"i: ;:'T#f;:,:""Xlif {H:: Pro-gnosticul, in ansamblu rezervat, este modificat intr-o oarecaro misurA prin utitizareacorlicolerapier. din.cazurise ren it spontandupd mai mutti ani de evotuliei f?n: - ._9caa.iri atte. sunt doar amelioratede perioadevariabile,prin tratameni conizonic.Un alt elementce influent( laza prognosticuleste reprezentat .rF.6hhri^.riir6 decompricaliire secundare fietratamentuti"#;;#;;;j.j,'#;":tiJii; -^^. cu mase eritrocjtarii (hemocromatoza) Dupd maj mulli ani de remisiune,o pane djn bolnavipot evoluar s pr e. c ons t it Uire a u n u i ta b l o U d e | e u c e mi e a cute. Anemiihipoplazicedobendite 1. Eritroblastope niite tranzitorii ale copilului Se caracterizeaz6printr_oanemie a_ sau hiporegenerativd,normo. cromd,

normocitare, uneorjsevera,aperutade ;#ri jrp" l; i"iJ"i:,

ln. ceea ce priveglemecanismuletiopatogenic, intr-un numdr de i cazuri se presupuneimpJicareaunui efeci de Jupr""iu u i"i""ii"i asupraeritropoiezeii in alteleun mecanism;ri;;;;; "ira" ;;:;;;i;;;

intermediul lg G.

iNPEDIATRIE TMNSFUZIoNALE elClcuunrrAlllE TiRAPIEI

de sange sunt indicatein scopulcregleriivaloriiHb 9i Transfuziile cu anemiicfonicesal pentrucontracararea la lrerratocritului pacienl,ii efectelorunui episod hemoragicacut. DatoritAriscurilor sale inerente, transfuzia de sange nu trebuie niciodah indica? pentru coreclia unei anemii, atunci cend alb masuri lerapeutice (administrarea preparatelor de fier, acid folic sau vitamina 812)pot fi utilizateeficient

542

diu de

Tabelul 13

' 1 .Ar e m ile a cu ler to te € n ld ctiaca scazuta( nsl rl c.enu cadro resp. I $oc). 2. Anemlilefefd conrpensaresponiane (insuficienta medutard)/

Cantitatea

Tip produs

Urm;rirea

particularittrfi

3. Anerlliitecronicepdn aptaziernedutare/crizete vasculo_ocluzivl (drepanocltozd). 2 ml [.4Elkg> Hb cu .1g% + coreclii(pierdefitubutaturA, hemollr!, hemoragii) Treplat - in formelecronicecand nu exist6 hrpovoremre Cantitatemed e 2-10 mt/kg€orp/zi. ueb tui mediu t-2 pic/kg/minut. l\,4as6eitroc ura. elceplie l.arsftz,r masive per oaoa oe $ nou-ndscut Sangeizogrup,izoRh,exceptienou-nbscutu | 9t uneteanemii autoimune ha|nted trr'lsful,er: prooa de corrpa,,otilate..arfalije produsutuli rempera&ra,aspect. valabhtale. "In timpul transfuziej: starea generalE,AV lntrerupereta tnson, D rpd ka.lsiuze: d ure,.a.Hb ra 24 h, ag ulinrle ,a > 10 z.le uesrero/amtna_ transfuzatiicronici. Fxsdngunol a.rsfuriaoenrrutroerBR ,evere > 20 n g% sarge proasp;t < 48 | (.isc fedu5 de he.notizallasrva) Al€gereain funcl,ede ris(u pre,?ent€. anr:corp.brrdterni. Kn co n d T a m d e sle Rn _ sa u p n ledete.m,ra. grup 0 cand grupulmamei esle 0 sau nedetefmrnat grupul copilului cend este jdentjc cu al mafi,el

Bibliografie selective 1. AUJARDY, BoURILLIoNA,, GAUDELUS,J: P6d|af.,e, Ed. Market. ing/Ellipses,1989. 2. BERCEANU9T.j Hematotogiectinicd,Ed Medicatd,Bucuregti, 1977.

3. CIOFUE-,ClOFU,C.: Fsetlta/uI in pediatrie, eO.r,rf iiuii"a, Bucuresti, 1997. "Oi"ura 4 . POPESCU V. DMGO|\,11R D.,ARTON c., CtUREAA.: Hernatologie $l oncalogie - Cursde pediatrie, IMFBucure€ti, 1981. 5. CHEDDADI F...Hematopoiese extramedul;ireintrathoracique dans la thalassemie, TheseMed.,Casablanca, 1985. 6 . EHLERS p. R, H., G|ARDENA J., LESSERt\,4. t. et at.: protonged in patientswith p * Ihatassemia major treatedw;th lllt-u:u1l oesrcroxamine, J. pediatr..i991 7. POPESCUV, BALANANGETA, IEREMIA-POBOMN, VERONICA,ARION C. Ficol.:Manllestii i musculare in tatasemia majord,C";;"i";;"-; al lll-leaCongresNalionalde pediatrie,BucuregtitSii. " -" - , vot. t, ColectivuitOt\,4C, [,4inisterul lr:t9?:?le lrl insrijneacopitutui, Sdnbtdfii - UNTCEE 32,33. 1998.

lrDlide sAnge

543

10.2.LEUCEI,IIILE (M. Craiu) tind s6 devine- pe plan mondial- a doua cauza de Malignitd,tile dln ce in ce mai ,l,,cesta copil,dupe acidente,deoareceantibioticele, a infecliilor rformante,par sA controlezecu eficienlamareamajoritate cancerelesunt deja situatepe loculsecund, rdiatrice. in tdrileclezvoltate, pediatriceVletodele,din ce in ce mai piivestemortalitatea i' de "nea "" de investigare9i tratament,au ca rezuliatsupravieluirea ,,rtisiicate, rLngaduratda peste6070din ace$tipacienli se estimeazdca la inceputul (pacientvindecatde ,,,cstuimileniu,in SUA, existd un supravieluitor ,rfcer la varstdpediatricd)din 900 adu ti tineriI3l Definitie Leucemiilereprezintdcea mai frecventbformd de cancerla copil, t,Lalizandaproximativ30% din cazurllede malignitSlidiagnosticate '.rrbvarstade 15 ani [6]. Ele suntdefiniteca boli malignein care are loc ,r oroliferareanormalede celule imature (limfoblaste),cu infiltfarea a maduveihematogeneSi a organeorlimfoide lrrogresivd leucemlile apar cu frecventdegald la ambelesexe Distribuliape v rrsieeste urmetoarea: - sub 2 ani = - 6% din cazuri; din cazuri: - lntre2 si I ani = - 69o/o - peste 10 ani = - 254 din cazun Etiologie Degiincompletelucidatd,etiologialeucemiilorpare a fi in legdtura , r o seriede anomaliicromozomialeO serie de afec[iuniin care este unor mul liple aber aliicr om ozom iale,cum sunt ' 1,)vedi tiexi stenta se'inso[esc rrrdromulFanconisau sindromulataxie-telangiectazie, De asernenea,sindromulLangdon rl,io inciden!5crescutda leucemiilor' | )r)wn(trisornia21) se insolestede o incidenlamai mare a leucerniilor l.rli de populaliagenerald,- '1%din ace$tiadezvoltandl( ozF 9i descrisesunt de dou6 tipurl'rlunrerrce Anomaliilecromozomiale (vezilabelul3). ,lructufale Aspecte clinice de leucemiepoatefi ridicatAla copiiide toatevarstele, Suspiciunea din primeleclase.Manifestdrile sunt afectaliFcolarii frecvent cel mai 'inr elementede disconfort minime de la rritialepot fi extremde variate, ( rsteniefizicd,scadereponderald,subfebrd),pand la elementedramatice, convulsii grave,septicemie, de urgenle:hemoragii irfeimpuninternarea de anomaLii: tipuri a doud sunt rezultatul ,lo. Acestemanifestbri 1. Semne si simptomede aplaziemedulard(meduvahematogena invadati de limfoblagti,astfelincat precursoriiseriilormieloice '.ste aparando dimlnuarea suntdin ce in ce mai redusicantitativ, rrrrrmale megakariopoiezei): granulopoiezei r,ritropoiezei, $i paoare aslenie.transpratii.tahipnee- prin anerr;esevera;

Co m p e n d i u d e

-

Itoli de sange

ineficace sineivorasii' epistaxrr' r'. injeclabiletL.).in cazunlein care aspiratulmed-ular.este fr:'"ru;:',[]:? Sl,[1",9'10"1'9.' biopsieosoasa face se osoase necrolei sau a extensive rtoriia frbrozei (hemaremeze, r!,""., n",."'i"oll",J?!|jflf ,f,t3'nu-"x".io.i"r1' ,. \ond.r Mazabraud(are trepandintat9i trocar)' prin trombocitopenje severd,

in.diverse orsanr, $i:lftrT::":;ilT;:l'ffiI[?"ffj,'ate ^ de infiltrare 9rsrmptome leucemicd in diverseorganofl

"i",!r""irn"

r?,'J:i:li:lffi :["iJi:il1i,ji [ii!,"4,"i"i:":35$:Tffi

hepatosplenomegalie); - adenopatiiexternesau interl

- rerjcemide cutanate (,,reukenli] S;S,ii"""'.

mezeterice);

* atectareaglandelorsalivare 9i lacrimale,cu sindromujMikulicli - afectareaosoase, la nivelulc( cudureriosoase

violentoi

se poateasocia ,*","r" '#[1,",ii1 ""

- nefromegalie;

-

orhitd' priapism - prininvazid ::ilili: :J::"lorsanerorsenitare:

* afectareaSNC _ de objcei sub forma meningjteileucemice,

;;i*ji,:t#fi:ll rdt"il?ii"i!xllxr';"[li?:::,;:ru ta toate cazurilediagnosticate. Investigatiipraclinice

dereucemie sevor "t"i:,"ifJlJ6:ilT;,:J'fil"i]]:'?lamnestice

De ooicci,la exarrinareamaduveise observeinfillrarelimtoblastlca |lr masd".Pot exista$i infiltrateheterogene- in aceastdsituatie.se in r(lrci suspiciuneade LLA atunci cend exist6 peste 5% LimfoblaSti este de-LLA diagnosticul in mdduva, peste blatti 25% la valori I iiduve; ,,ni. Uneori,aspiratulmedularobiectiveaz;aspectde mdduviiaplazicA ll0-15% din cazuri)sau de necrozemedulard(aceastaeste de obicei I ezentdla acei copiicare au tumefaclieosoasd$i dureriosoasesau , ,:;teo-a diculareviolente). permlte Examinareaprin microscopieoptice a mdduvei hematogene mielobia9tilor' sau ale limfoblaqtilor ,r:unoagterea unordetaliistructurale morlologicaa tipuluide leucenie acutS Aceasta r- rnril;;d clasrficarea (vezitabelele4 si 5) oferadateprivindprognostic'll , t rsificare morfologicd l i r)l i i . in cazuriledubioase Se mai poatepracticagi biopsiaganglionarA, Alte probe paracliniceuzualein LLA: . Probebiochimice probede relentieazobta crescule(uree crea-'.nindSi.in special,acid uric):LDH sericcrescut(in formelecu necroza (alStudde aciduluric sunt ,,,'c,asi1; hiperpoiasemie 9i lriperfosfatemie crescut) ce'ular ' lrresiaunui turn-over . ExamenulLCR: 3-5% din copiiicu LLA au meningitaleucemicA' 'l.rr - 50% dintfe ace$tiasunt asimptomatici .l magi sti ca - radiografii- se practicede rutinela niveltoracic(5-10%din cazuri au mase mediastinale;alte aspecteanormalela nivel pulmonar.in LLA sunt: infiltratedifuzesau confluente,cu aspectpneumonlc' edem pulmonaretc.).Se pot efectuaradiografiide oase lungi'.mai estesemnulBetty-Vogt alesla aceicopiicuacuzeosoase:caracterisiic (benzi clare in vecindtateametafizei,perpendicularepe corticale' putem dispusetransversal).La copiii cu simptomeosoasemal observa:rarefiereosoasedifuza,reaclieperiostald,leziuniosteolitice corticale,osteo-sclerozd,hematom subperiostal,colapsvertebral; - la aceicopiicumasemediastinale - examencomputer-tomografic topograiice sau abdominale,pentru precizarearaporturilor Alte investigatii,la copiii conformaticu LLA: . . Studiic,lochi:nice 9i enzimatice(vezitabelul1) (nonlimfoblastice) PenlrJ a diferenliaLLAde leucerrii'emieloblast;ce (periodic acid Schiff)' PAS specifice; coloralii ,,steutilSefectuareaunor Sudan Prezenla NSE (esterazenonspecifice), MP (mielo-peroxidazii), excludeo LLA'Prezenta in citoplasma) azuroflle ,;crrpilor Auer(bastonage un argumenti" f"y99::: este t .ti Serminaldeoxinu;reotidirtrans'eraza) , xc unei LANL,deoareceTdT se g,tse$teir 90% din limfobraiti -derii :ii este absentein 98% din mieloblagti[7]

iiil;il",ji;Jlit,f J,*ilf :t;3,[::",",'l *ij:?fii::%',Sf1it *.[il?,nJ?Ift ,:iii",i: iilq'J""l,i;li;;#;,it,:'"fir,fi#ifi':,,:i:

;i'3"xt!"J"""':!.i:3,,lli'li'?iii",l,i

;fi1,"""J"fr::J:l;6"ffi::J;T::::i:ffi[$*$*m I

;,"i:'H::l"J ;::i:ffi ,!ff"'.n:e lTff:J:Lffil] ;ffi:,; mg:r initiarde reacliilo reucemoide dinsepticemii, leucemii,,sub-leucemice',, acesteatft

0,. **;i1i,,fl-l""i"J1iate

- poate fi exproratd piin-"tpi'ut medurar sau ,,,"113;:eT&ffig;na

,"J:ff:?,Tj*i#,x,1{i,{{?,fl[:,:J,:y'i; liilili,ili"l l?i3ll ql;r"ff

*"*:::ilj::{u::*j::: il,"i,l"":Ff i"lsy,J;:?,[,ffi eficientd gi utterior apiicErii unuianestezic ro"uffeH.lLe, "ii"Gl]tli!

546

Co m

Tabelul1. Studiicitochimice$i enzimaticein leucemii

TdT PAS MP NS E SUDAN

(+) {+) (-)

lloli de sange

. Studii de citogeneticdtumorald importante Anomaliiecromozomialedescrisein LLA sunt extrem de explorarea 51 folosesc prognosticului.Mulli autori [4, ,,' "u"iuuiu"in ve-dereaselectdrii protocoluluiterapeutic optim ,ritogenetice in leucemii[4, 5] Tabelul3. Anomaliicromozomiale

(*) (+) (+)

LLA = leucemieacuta limfoblaslica; LANL= leucemieacuidnon-lim{oblasrica.

.lmunofenotiput in LLA(vezitabetul 2). Pentru.€puteadiferenliadjverseleLLAintre ele,in special

particularitdtilordiferite in ceea ce prive$te prognosticul, se imunofenotipareprin bitometriede tux (ace;ste teh-nicae# car sd.decelezeantigeneexprimatela suprafalacelulard, antigenede diferentiere, CD).

marl, Peste50 HiperdlPloidii croftlozomi ii,47-50 cromozomi HiperdiPloid 46 cromozorni, Numerice Pseudodiploidii, dar cu aberaliistructurale 92 cromozoml TetraPloidii, sub 26 Ceul; "cvasi-haPloide", cromozomi Diploidienomala

- 40% din LAL; PrcgnosticProsr '7% din LALI PrognosncProst - 10% din LAL| au Prognosticbun

. P re-preB l (4i l 1)(q21; q23)s rt(9;22) ro34:ol l ) = c romoz omP hi l adel phi a' D i ez e;t1n90% dn l euc emrrlme el oi de ;ronrc ede Ia adul tgrtn 5 20% LLA de la copil 5r adull (sPredeosebre de c az udl ede LMC el nu dj s parei n femi s i uni ). .P re I - t (1i ' 19)(q23;P ' 13) Speciflcep€niru celulelede tip T . B - t (8; 14) (q24iq32),i (8122) { o24:01l ): (2i 8) (p11-13;q24) : i - i nv 14 (q11i q32),t(8i l 4) (q24;ql 1' 13),t(7;9) (q35:q34) l (1l i 14) (o13:q11),t(10:14X q24;q I1)i i i 1: 14X p32iql l )i t(7i 14)(q35i q32); t(2; 8) (q33; q24)

uelute I

mixte,cu elementele atatde celuleT, catgi B, saudo celulemieloblastice 9ilimfobtastice.

- 15% din LAL; asociazetranslocalii9i au

SpeciiicePentrucelulelede i P B

Tabelul 2. Clasificareaimunofenotipicein LLA [B]

- 15-18% din cazuri; au reaclie pozitjvdcu ser anti_TJ reaclte oe rozetarepozitiv6cu hematiide oaie; au 7 clase de antigene de difefenlierela suprafaia celularS: CD1 (corticotjmocite), CD2,5,7 (aparta toate celuleleT), CD4 (celuteT helper),CDB (T suppresor); CeluleB - 1-2o/odn ptezinte imunoglobulinela suprafala ,cazuti; = sLrrfaceimmunoglobulins).ALtaspect celulare (slg morfologicde celule L3 (vezi clasificareaFAB) au 9i cel mai prost prognosticdintre toate LLA. Celulepre-B - 15-2,okdincazui: au imunoglobuline ln {jloprasma c'lLr-re Glg = cyiopasmic,m'nLnogloLJ , rs).dar nu grla supratatE. Au CD10.CD.t9,CD20,CD21,CD24 pozitave. Celule comune - 55-60% din cazuri;au prognosticulcel mar Dun. Celulepre-pre-B Prezint5la suprafa,tdantigenulCALLA + (sau CDlO+l Celulenediferenliate- 60/0din cazuri: nu prezinLama.ker; spec fio pentru seria llmfoblastici (studijlecu anticorpimonoclonalial dovedt cd acestea sunl, de fapt, bjfenotipicesau

- 25% din l-AL; au prognoslicfavorabil

t,rescurU ri :t = transl oca!i e,inv = inver siune,p:

br alul scur t '

rl = bralul lung al cromozomulul.

clasmorphologic Tabelul4 ClasificareaFAB (French-American-Brjtish limfoblastice acute [2]' ,.ificaiion)privindtipurilemorfologicede leucemii

85% din toate

l4% din cazuri '

tZ O;ncaru,i

uf i liTe eu 'in' L nloblagf, a.r fodne pt!;nd citop,asn'a cu dsoerlu' si ruati a perfe ra ur u nuc eu v o' J mros ro' urd s au ov dl ar' nucleoliisunt greu vizibilisau absen!i' uneoricu o micSincizLrrd; iar cromatinanucleardeste omogena. Li rl obl a9risul i t c ev a na, mad dedt i r l i oulL' 9i aL di n ens i L' rra: aoJ nderl dic omatna nJ u' ear: urnroi t", "'oo""., ""tu decat b Lf iar nucleoii vizibili este mai neomogena cu Lml obl asi ,sunLmd"; c Lrnuc l e;.nons L' uo:|"av ;nd nuc eoh aspeci vezi. u :r: c Lopla,'ra Pste bazol l ca abu'den L5 vacuolati: asoectulmorfologicesle similar cu cel din llmfomul

548

Compendiude

Tabelul 5. ClasificareaFAB (French-American-Brjtish classification)privind tipurile morfologice de leucemii acute limfoblastice[2].

lloli de sange

J""il'"Eli;e qpe:?fl J?x"il::?."iillifl ?ig"$l;': :F:i:: -qe

,|J:J,l:i[i'#:: :"','"f rl'i"'':**1"";"2s,1::[fl'Jil::ffi rsc crescutse adaugAdoxorubicin6

t\.40 Leucemienediferentiatd M1 Leucemie acute mieloblasticecu bla9ti nediferentiati

tn

Leucemieacuta mielobtasticd cu blastidiferentiati

M3 Leucemieacute promieioblastjce

w

Leucemieacute mielomonocitara t\45 Leucemie acute monocitard M6 Eritroleucemia(di Gugtielmo) M7 Leucemieacute megakarioblasticd Diagnostic diferential Manifestdrile inilialesunt comune$i altor boli: 1. debutacut cu febre,purpurd,petegii-apare giln purpurafulminanl (meningococemie), purpuretrombocitopenice imunologicd (pTl), seoticemie: 2. debutcu dureriarticulare-in RRA, artritdreumatoidd,colagenozg, osteomielitd. 3. Debut cu pancitoperle - in anemii aplastice (sindrom Fanconi asociazd malformatiiviscerale,osoase gi hipoplaziede police), in metastazemedulareale unor tumori solide:neuroblastom. rhabdomiosarcom, retinoblastom, in alte afectiunice inlocuiesc hematogend: histiocitozd X, tezaurismote,limloamei Tiiduva 4. Debut cu hepatosplenomegalie* in mononucleozainfectioase: infectiecu HIV etc. Tratament

La bolnaviiinternalide urgen,td cu afec[iuniamenintdtoare de viate searein vedere stabilizarea prin:transtuzie imediata demasderitrocitar{

( la c ei c u ane m i i s e v e re ), tra n s fu z i e d e mase tromboci tari fl a trombocitopeniisevere sub 20 000/mm3),antibiotice (la neutropenicll 'ili), hidratare febrili), hidratare corespunzdtaore. corespunzdtaore,de preferat preferat parenteral. parenteral. Leucemiileacute sunt tratate cu diverse protocoale(acestea vor ft stabilite in centre specializate de oncologie pediatrica\,care includ asocieride citostaticegi iradiereaSNC Si, eventual,a testiculelor aceste doua zone sunt denumjteorgane sanctuare,deoarece,prin barierelebiologicepe care le au, ele conferd limfobtagtilor proteclio fatd de acliunea citostaticelorAcest fapt face ca SNC $i testiculelesd, fie organele din care iau nastere recdderile.

,;q,lllry;"::t:*::*u {,lff#iltitJ ;:;tii# intratecard lil.'?"tJ:',Ii:J:"J,,nii'.1133?',?'ili cuhidrocortizon' netotrexat gi citozin-arabinozid

"*rie

::x1:;#H;[::ffi:fli]Hli ,,-3"r:r:dmlF:""""*fi t'?f 30deluni(intotaltratamentul " o" n{inere,carcdurcaze [u"lilo"a mai citostaticelor 'nr administrarea cd dovedit s-a ,iur"u.'aJlni,'ouo"rece

:g5ui:::: ::ffi ill:'m:ri:rur,:riilx',1"""'i"Jii"li#:f arn,transp,antul cum ' fl]1":;"i"J:3"fl ;r:Jll?:::$,xi"'i"$ecia,e,

:;:n',TL'::x['J;t1;il **n',:*r;*iT:iff

"Jl':",.',?:JX'3Til'::i"il*ix_ii,j[!i

rlar putin pedculoase Sindromul( insuficientstabilizalanteriorini[ieriimedicatei..anti'."pii; i.i"*tl"

j:i:lilili,'l;l:l#m;f ::il ';"","""ii;"ff n*:.;lx; "'ffi u I eui[:$:.fl: ke b i ce stat ,;;;;;;; i;' J; ;ito ii TjL"#iA*: centrale(ondansetron) irntiemetice asupra semnificativ impact au rrri" tt""t" ,,purcosmetice",dar care fanerelor la nivelul de cele sunt la adolescenfi) ,""iii"iit"i'"r".

prinantr?cicline' 't"1ii"";,llilli"ltliT'iet,ura'entul,i' cardiotoxicitate princiclofg"tuTidSl cistitdhemoragicd finro.apuftnJnataptinbleomicin6,

j:tru;u,1ruil:i;i;i'ii,il,!",?""rn ffi1?l: it",Hi' tumoriSNC prin iradiere Inetotrexat),

Com p e n d i u d e p e d i a t r l r

terapeutice in sindromur detizebrasticd (dup.l ","IXXiit^.i1li*,egii

lloli de sange

la copiltrebule leucemiilor diagnosticul 9i tratarflentul in concluzie, pediatru' oncolog (pediatru' r'u ,"rurruaiunriefortmultidisciplinar 'a durata de lungd psiholog), imunolog, adioterapeut,

se face Bibliografieselectiva Rudolph'sFundaoiovd'.ro c.n - i"ukemia, in cap oncologydin gi Kamei R K ' M A Rudolph redaclia sub ; Pediatrics, ;;;irl" '998 uo'tlutt-u,EdituraAppleton& Lange pag 49l-4 .-. . ctass tcauonot. Morphologic el a' D. CATOVSKI BE|.INETTJ.l\.4., obseNers and acute lymphoblasticleukemia: correlation among '1981 clinical observationsBr J Hernatol,47; 553' in cap T Hematology scriwrr.rr'r rt/l.n.- fn e child Curedof cancer' ed 15 sub redaclia i"o"ri" i r100000 +l-

Hepaiosplenomeg. Lerut eI Translocalie

(s,22)

DISEMIN{TA I0.3. COACLLAREAIN fR^VASCI.JLARA (ClD) (M lordirchescu) procesele normad esterezultatulunui echilibruintre Hemostaza componente; trei are hemostazei Sistemul ,1" ii fibrinoliza. aproap-e vascular-este ""rg"[[ cetular9i circulantRdspunsul u"""urlr, secunoe' in cateva survine trombocitelor iar intewenlia ir,stantaneu, dureazecatevaminute' (fazacirculante) Oecoagulare tuctorifot ,q"tiu"run

l i ol i de sange

Com p e h d i u d e p e d i a t r h

Tabel'1.Denumireafactorilor de coagulare

iar formareaunui cheag stabilcare se contractegi repunein contlr I m ar ginileunei le z i u n i v a s c u l a re n e c e s i td mi n ute-ore.l rterventi .l fibrobla$tilor 9i a celulelorfagocitarepentruvindecare$i liza cheaguhrl de fibrindva continuaapoi timp de ore-zile. HemostazaprimarA, fazele vasculard $i celulare. Componente alepereteluivascular, gifactorulvonWillebran( trombocitele | (FvW) sunt elernenteleesenlialepentru realizareahemostazeiprimar0. A, Lezarea peretelui vascular detet|.lindl - vasoconstric,tie imediatS,mediatdprinfactorilocali,dar sustinulil apoi de substanteplachetareca tromboxanul42 (TxA2); - iniliereaproceselorde adezivitategi agregareplachetaregi rl coaguldrii. - mai tarziu,celuleleendotelialelezatesintetizeazaprostacicli|lil (prostaglandina12- Pgl2]',cu efect vasodilatator$i de cregtereil permeabilitelii vasculare,permitandfluxuluivascularse aducil substratpentrucoagularegi, in aceia$itimp, sd inldtureexcesul de 'acloriactivaliai coaguldrj.. Leziuneavasculard permite contactuldintre plachetegi tesutul subendotelial9i membrana bazald; plachetelevor adera la acesto structuri,in prezenla FvW care se leaga de receptorulde membrand glicoproteinalb. La contactulcu colagenul,trombociteleelibereazil adenozine- difosfat (ADP) Si TxA2; ambete substantestimuleazii agregareaplachetelorcare vor forma un cheag instabil.La suprafata glicoproteinallb/lllaaclioneazdca un receptorpentru trombocitelor, fibrinogen. Fibrinogenul str;pungetrombuliegandplachelele, asigurand o suprafaF lipoproteicenecesardpentruactiuneafactorilorde coagulare. B. Hemostazasecundar+-coagulareaare drept scop formarea unui cheag s t abil de f i b ri n a . Pe n tru a c e a s ta , c ru ci al e este actj varea p r ot r om bineiS i o b ti n e re a d e tro m b i n d a c ti v d . Trombi na cl i veazd fi b r inopept ideleA $ i B, re z u l ta n d m o n o m e ri de fi bri na; acegti a polimerizeazd spontanin structurimari. Polimeriide fibrindsunt legati intreei de factorulXllla, caredetermine$i elgareafibrineide fibronectind $i colagen,ancorandastfel cheagulde structurilevasculare.Factorul Xllleste activatde trombina,asttelincattrornbinacatalizeazdatatformarea, cat gi stabilizareacheaguluide fibrine.Diferitealte fibrinopeptide cu proprietdlivasoactivese elibereazdin acest proces, determinand vasoconstric,tie. Cheaguligi ellbereazdpropriilemijloacede proteclie impotrivadizolviirii,prin: eliberareade inhibitoriai activdriiplasminogenului-derivali din plachetegi prin legarea la suprafatda aifa, a n t iplas r ninei.

Factor Sinonim FI t:tl F l tl FIV FV FV I FV II FVIII FIX FX FX I F XII F XIII

Fibrinogen Pfotrombind Tromboplastindtisulard C al ci ui oni c AcceLerina Proaccelerina Convertina A (o subunitate= fu W) Factorantihemolitic B) (= F antihemolitic christmas Factorul FactorulStuart Prower C) Antecedentultromboplastineiplasmatice(F antihemofilic (de contact) FactorulHageman Factorstabilizatoral fibrinei

a-ctive Existain mod normaldou5 c;i clegenerarea trombinei . in contact intre Xll factorul cend activate este Calea intrinsecA 1, (high sau membranabazala:avanddreptcofactoriHMWK ,,u va activat Xll factorul "ot"g"n;t weight kininogen)9i prekalikreina' ;,";";l;t lx factorul lx; apoi xl n factorilor 9i u"tii"r"u in ;i"i";;" X "i"""da factorul. activeaza a fosfolipidului' Vlll tactofului 9i i" p*r""f" ,,"ilr"t, .-' ' tromboplastina este initiat5de contactulou iot". e'xtrinsece i. in prezentacalciuluigia factoruluiVll'activeaza .uuJ""to* t tl"utor, "are, l aci oful X . X' care'impreuna ca Ambelecai au punctcomunactivareafactorului oe {lu factorulV, calciul9i fosfolipidulplachetarconstituiecomplexul actva lron'b;na a prol'o'nbineiobtinendu-se ,rLti\,aIe - -' pentruactivarea t{.g.; vliaminaX are un roi critic,intrucatestenecesard princarboxiaclionand X' lX Vll, (protrombina), ll 9i de coagulare Iactorilor protelnele lareaunor aminoacizidin structuraaceslora;de asemenea' in forme K prezenla vltarninei C $i S sunt procesate'in aniicoagulante hemodiateze la o duce K vitamina de i"l"fl"""f" De aceea,deficienla sintetizali sunt factoruluiVlll' exceplia cu ,le coagulare, ,aolce.toti{actorii pedurbarea coagulanl in;icat,deciin bolileseverede ficatpoateapdrea trombina' atat inhibd care iibrinoliza. Plasma conline substanle cat gi factorulX. CelJlelpendolerialejodca ro'.lrimajore este 1. Legareatrombineicle receptorulendotelialtrornbomodulini urmatd de: ' rnrel areaaolvrl i l ritrornbinei:

rll .

554

Co m p e n d i u d e

- activareaunorglicoproteine numitdproteinaC; proteinaC s0 tipidiceprin intermediut proieineis (amb :9^1 9:-i!r:lg{:t"

dependente) si vaducela inactivarea ;,:11V|fr,[:"*-

Antikombinalll este proteinardspunzdtoare de cca 7|o/o , ..2. antitrombinic6a ptasmei,mai ates prin inactivarea facto 3:tii1"l"9 X. CeluleleendotelialesintefizeazdmolecuteOetip treparlnl, carJ o modificarein conformatiaATlll, declans6nd imediat acti

anticoagulante. a acesteia;complexrlnf fiif.,"purNj"i;;#';;i; proteinele vitamino-Kdependente, ' cu excepfiafacioruluiVlla. La locul de formare a trombusului, celutLteenooieiiate .3. Jaooreazl activatorul tisularal plasminogenului (tpA_tisue pf u.ii;l to|; tPA ptasminogenut ".rinogu.n oqinandu_se ptasrnina p"otiO.il activ6,i -cliveaza ce,realizeaze lizacheagutui de iibri"6 A"i";tlr;i;;;;; T_"l::if"d.

j:,i'"ffi|:,::ffi j ft?""TJ:::il# ::J:"",1;",,fjll1 [1J:; fi!T".? 9i nu la intamptare. Acliuneaplasmineiest" qi ;; iirft;; "Llli Il ;r un inhibitorrapid,alfa2antiplasmina, _

care este in-modnormall atasatde factorul Xlll la cheagul de fibrin;. . CoagulareaIntravascularADiseminatd_ CID _ este o tulburare dobanditda hemostazei,caracterizatd prin activarea;;;;;ilil'; mecanismelor procoagulante, antjcoagulante pl ROrinotitice, rezuiinl untablouclinicparadoxal detrombozesi oiutu.ai"rorugi;i. ir"rni,ilirl centralestegenerarea de trombindactivdin circula{ia siiteriJ, ca,.urmare clivareafibrinogenului ""jr-l in monomeride tOrina,car" loi polimerizaSi.vorproducecheaguride fibrind-microtrombi. ;.il;;; trombilor arelocin vaselemarigimicrocirculalie, producand Oi"ii"r"i"i

:iT:3:fr ,:'ii"$ffi "ifl::,:: I,Ti:: fi,:iJ"JiJi i:#' #H:1 dezvottarea consecutivda trombocitopeniei. "? Cir;dr6;;;;;ijilil;

zonelecu mitrotrombi ducela alterar a acestora, explicand apariliaanemreihemoritice ,n,"r"";11#:;::"' Activareasjstemului de coagulare inseamndgi e/rberareasistemic| , (prinsintezade tpA),care va liza cheagurjte de fibrind 1? !!?:.ir"

Itoli de s6nge

kininelor' Xll ln CID duce9i la activareasistemului Activareafactorului circulante' kinine HI/WKin in kalikreind' 9i transformate este rr etatitrJna vasculare'hipotensiune ,()eace contribuiela cre9tereapermeabilit6,tii ,r soc. Tablou clinic Poatefivariat,dar de obiceiconstdin: febre' hipoxie'hipotensiune' 9i sangerarila nivelullocurilor ,,oidoza,alterareaSNC, purpura/petesii ,loutoti u"no", de obiceiapdrutela un pacientin starecriticd.D-iateza dar posibilitatea r'"moiaglc domind tabloul clinic, fiind,,la vedere"' insa gangrena potfi evidente t ombozllor oculle nu trebuiesubestimatd; de tromboza Fenomenele cutanate (infarcte) ,tr"titagfot 9i necroze clD cronice exceplia cu rare, de extrem sunt t,irdsdngerdritoncomitente rlatorateunor maligniteli(sindromulTrousseau)' Etiologie- sindroameclinice infecliile s"f",J- oti"" sindrom septic se poate complica cu CID' maifrecvente' cele flind endotoxinei, prin efectul ,rubacteriigram-negative, t nOotoxlnJacqion&zd in mai multe feluri (v tabelul urm6tor) g";iliiir" d*t negative,dar 9i alte microorganisme'pot induce de ioxine,avanddrept!inteendoteliul r;lo prinmecaiismeinJependente vascularsau trombocitele: de staza vasculara - lezare directe a pereieluivascular, agravatd din sterilede $oc; generalizatd nocivda leucocitelorsuperactivate'care elibereaza - intervenqia sulfatate' supero*i.i, enzime proteolitice9i mucopolizaharide endoteliale; agravdndleziunile cu lezare plachetara' - fo"rmareade complexeantigen-anticorp atagareaditectdde plachete producliede autoantlcorpl , . numtlUlui Acestemecanismepot realizanumaio sc6dereizolatda CID (le trombocitesau pot declansa

trl:illfTff JfJX"jilu[?'j": tj,:*:s[[$'iif :".Tff ruF Inreneracu aqreqareaplachetara,

agravanddiateza pe tangdfibrind, hemoragicd. ltuirin"'rn"i dA#;; il;;; factoride coagulare, 9i activeazdcomplementul. Complemeniul activai produce..liza hematiilorsi a trombocitetor, or""r.i, 9i i'[u1"r"l pemeabilitdlii vascutare, conducand la hipotenjiune Sisi". Hu;;oii.u inseamni eliberaremasivede ADp fosfolipide,"rLrun"ru, 9i activeazdin continuarecascadacoaoulerii. "ui!

cu un Per iotal, CID asociatsepsisuluieste un procesfulminant' proces un loc are concomitent Totuqi, hemoragii. de tablouclinicdominal asupra de microtfombozdoculte, cu posibileconsecinleischemice purPura de in cazurile evident dramatic orqanelorvitale.Acestfapt devine

ll

i

ilt

ilti

lloli de sange

Co m p e n d i u d e p e d i a t r l d CALEA INTRINSECA Coniact cu supralele vasc, lezate

I

V

K.t,kreina

Xl > I Fosroripid pracnetarI i I

t . t vca

\' = r r

cLrtanate); gangrenaextremitdlilor; necrozAcorticala-anurie; leziuniglornerulare, cerebrale; coma-infarctizari - confuzie,convulsii, gastrointestinale ulceralii dispnee, Bolileneonatalesever"e.Asfixia severa la na$tere (definitSprin scor npgar < 3l a 1 mi nui gi < 7 la 5 m inut e)9i sepsisulsunt cele m ai rccventeQauzede CID la nou-nAscut Alte cauze,rare,mai sunt: din (prin eliberareade tromboplastind - enteritaulceronecrotica pereteleintestinal); - detresarespi ratori ied' opalica: - sangerdrileln trimestrulal lll-Lea(risc pentru fAt 9i marnd de apariliea CID). (factorultisula4explicAaparilia sdngeluila tormboplastind Expunerea \',lDin traunatismelecranienesevere9i accidenteleobstetricale(rnoartea l jtald,abruptioPlacentae). trorfbopastina esteun lesutfoartebogatin tromboplastine' CreieruJ timpuluide la deterrninarea laborator in folosita , cea este ')rebrald cdii exirinsecl ,fotrombind-evaluarea severtrebuieevaluatpentru Oricecopilcu kaumatisnlcraniocerebral ,rD l Sinclromulhemotiticuremlc{SHU),constandin triada:uremle'anemle se poatecornpllcacu microangiopaticd lri:moliticA Qitrombocitopenie, cu Escherichiacoli i;lD. SHU apare mai aLesdupd gastroenteritele deflcienlafamiliala shigelloza, rare sunt: cauze de verotoxina; I Joilucdtoare maifrecventa este trombocitopenia in SHU, de C2. prostacicLina sau lo (nraiales in trombozd de predomind fenomenele CID aparilia Si 'l{rcdt renala)asupra hemoragieiSHU 9i purpuratrombotica riicroclrculalia , )rnbocitopenici se pot confundacu ClD, dar, cu toate acestea,nu roduc hiperlibrinolizd $i consumulfactorilorde coagulare,care sunt I l)icepentruacesta. CID asociate ma gnfte,tilorpoate avea un caracter cronic la adult' r rociindmai ales fenomenetrombotice,exemplu:adenocarcinoamele frecsau un caracteracutin leucemii, Trousseau), (fenomenul r,lnltului ,,fta CID estemai mareln leucemiamieloidaacut; decatin cea limfoexplicalia rl,,rr5, mai ales in formele monocitard$i mielomonocitare; granulele intraciioplasnrice procoagulant din ,./id; in conlinutul clematerial

Tacro.tisJlar I trombop'asti'ra

xlla

---

se poate traduce Lirninans.Depunereade trombi in rnicrocirculalie ,l i ni c pri n: termlnale arteriolelor - necrozAtisulardhemoragicd(infarctizarea

CALEA EXTRINSECA

I

ll-

vlla I

*

v >l ,,.^

\"

Complexactivalor

(ll)Protombina-J

-;'

Trombina

Fibrinogen ---J-r;,-

Ntonomeri tibrind

] cuz"

V

Polimeriflbrine

Ixrrra

v

Cheagstabil

Plasmlnogen --lctrrrjtjjT-

-Fl ) Plasmina Plasminogenului

orJrro

PK: prekalikreina; Hll4WK:highmolecular weightkininogen

,,rllllltru

Com p e n d i u d e p e d i a t r t n

I r,,li de sange

este un test mai sensibil9i specjfic " Determinareadimerului D

jfl::.,*?::1 l;;i;tJj*;"i,il*l;tij:"n::r*:hlrii:"i", D mesoara o" rio'lna;de aceea'dimer.ut

i;Y;:;";;"];;"iiroi

eor ,,,,r"0",i"ii"-",i, i'.,11j,j11'ft,"*nou l::"Ji:r""i:iJii"rlJll,i,Xl, ,ll)fezurnatdin tabelulurnr'tor' TP

TIP

ci en16vrt K r ,,r l l ihepai i c :

Cauze diverse.sterjle severe de goc, anerniilehemoiiticeacut(, (inclusivcele mediateimun posttransfuzii) prin eliberareade fosfolipidrl severeSi arsuri,mu$cdturile Si ADP,traumatisme de garpe,sindromul KassabachMerritt- prinsechestrareatrombocitelor$i consumul factorilor de coagJlarein herrdngioamere gigante. Testede laborator.Nu existdinvestigatji specifcepentruClD, analizek) evid€nld coagulopatiade consum Si procesutde hiper ?."14".9in flbrinolize, insotiteevidentde trombocitopenie 1, Coagulopatiacle consum . T im pul de p ro tro m b i n d(T p ) - c a l e a e x tf i nsecd$i ti mpul do tromboplastira partiat;activat.i( fTpa) - caieaintrinseca vo;'i pretungjt^, datoriti cbnsumuluifactorilorde coagularegi a degraddriifibrinogeriuiui de cdtreplasmind;TP qi TTpa sunt totusinormaieta 25_50%di; copiii cu CiD, deci valorinormalcale acestoranu excluddiaqnosticul. . T r on- boc it o p e n ieas t.. fre c v e n tag i s e p o ate i nsot. de anemi c hemoliticiimicroangiopatlcii in 5O% din cazuri;absenlaschizocjtelor pe frotiunu excludediagnosticul de ClD. 2. Hipeiibrinolita . Fibrinogenul ostedc obiceiscdzut,dar,fiindun reactant de fazaacute, un nrvetnormatpoateinsemna de fapi depletie(in inflamaliisevere/sep_ sis, fibrinogenular trebuj sd fie crescut)iflind sintetizatin ficat. un nivel plasrnatic scdzJtse poatedaroragi unorbolihepatice,nu neap;ratClD. . PDF suntcrescutila 85. 100%oi'r cop:ii crl CID fiinclo Consecinta a activitdtii plasminei, PDF nu oferdindicafjidespre severitatea procesului tromboticjPDF sunt captatide celulelesistemuluireticuloendoteljal. astfelircdt niverur:le ilalte se pot lnt6lnlSi In boi le hepdriLe.nJ nurrai i n ClD.

Fibrinogen

a vii K c r es c ut

c r es c ut

cfescLrl normal sau scazut

r ,lr{iltor a ' qu drii

Trombocite

r i s ani l c oagul anl )

mlxingLrl pl as ma

legareaacestelaoe . NiveLul de AT-lllva fi scazutin CID' reflectand Lr,)mbind 9i alli facioride coagulare; ln CID . iilrinopeptiaufA este'in mod constantla niveluricrescute seriatd Determinare? u"tbinei asuprafibrinogenului ,"ai"i ""j["""" '

o ,'i,o,,"p"p,J"r,i ;"'jiJ:::j::$:j::i::i,:.::,,:t1il;l'rk,rl compreta PDF'hemograrna TP,TTPa,fibfinoqenul' =ui"i"rite: ,,cii, - cel predispozanti condi'tie la r'rncopilc"uo i.ii, "rnt iipi"o" hepatice,

r a"'#"*"i, i adesea sePSls

la de laboratofdepinde de gravilateac-azului; ii*r"r fibrinogen trornbocite' de TP' TTPa' ,,)oliiin starecritica,determlnarea stabilizafe'trebuie | ; i;;;' Je minlm 3-4 ori pe zi; dups ''['ilt; i)petatede 1-2 ori/zl Tratament esenllale: Tratamentulin CID are douAcomponente

ru, rea $o,cu rdvenos,rrata ': f::,if ,,2?':::l Aft ffJ,i;' " abo antibiolerapre acido-bazice' ^' hidroelectrolitice 9i i"iu"iaii|", ,i "

tormbozei:exemplu:eficacitate-a i: ;t::;i:" stimulilor/iniliatorilor uterinln caz de rnoarte.fetala' evacudriiconlinutului ltrt",i"a Acestobiectiveste " noi,nafi.u".arapidhemostazamaternA de goc' in care cauze alie sau "ai" in sepsis ii"igru, ,in indepljnit ,e/arcava aJl ad estc dl_Llzi

|l ,l i de sal nge

Co m p e n d i u d e p e d i a r rl . r

2. Notmalizareahemosfazel:elementulcentralal CID este oenerar,,r de trombindactivd,astfelincatterapiade tip antitrombinic (he-pannri) rrr parealogici:.Cu toate acestea,majoritatea studiilornu au ardtatvro{rr beneticiunet al heparinizdrii. HeparinaaclioneazdaccelerandacivitateaantitrombineillJ; culr nivelulacesteiala copiilcu CID estevariabil(poslbiT crescutprinactivitalr,.r cetulelor endoteliale), administrarea de heparinaexogenApoareexacert), I diatezahemoragice.De aceea,de prefefatesteadminjstrareasubcutanirtil in dozdjoasd,fata de cea i.v.in dozd mare. lnvers,deoareceheparinapoateaveaeflcacitaieredusAla uniicol, cu CID care au nivelui joase de ATII/,trebuie administratdconcomito|ll cu concentrate de ATlll sau cu plasmdproaspdtcongelatA(o sursdrtirl la indemandde AT t). Exisid inse doue indicalii specificepentru heparinizare: 1. in purpurafuiminans,care asociazadepunerede mtcrotrombi ltl vaseJemici, heparinaimbundtdfegte in mod clar prognos{rcut; 2. in cazurilede ischemjecutanatd$i a extrernitdlilor, chjarinabsenl,r semnelormajore de purpurafulminans. Fenomenele clardemonstrate de trombembolism arterialsau veno:i constiluieo altd jndicatiede terapiecu heparina. Heparinizareaeste controversah in suferintaorganelor Iintd (crei(Jr, rinichi,pldmen),Ieucemiaacutd promielocita16, anemiilehemolitiorl posttransfuzionale, traumatismelecraniene,arsuri sau mugcdturid{l 9arpe. Contraindicalii.sangereriin spaliiinchise (intracraniene,pericardico, r llhas Dinale) . Inhibitariifibrinolizel:acidul epsilon arninocaproic(EACA) 9i acidLrl tranexamicactloneazeinhiban rgarr,i plasmineide fibrini 9i fibrino geni in mod evidentcregteii! depuneriide fibrind9i de suferinfdil organelor vitale.De aceea,uzul estelimitatla pacientii la careprocesut de coagulareeste conlrolat,{.ar sangerareapersistA,posibildatorititr f i b . i n ^ r . . i , r e " ! , LU

in lipsaunor indicaliiclare,heparjnrcregterjsculde Sangerare, iiilf agentiiantifibrinolitici cresc riscu de trombozd. lnk)cuirca/apt)tiul factorilorde coagulareesle indicatdla cop|t care au nivelurijoasede fibrinogen$i/saufactoride coagulare,trombocitopenie$l , caresangereazd activ De$i,inrnodteoretic,acestapofiar alimenta,,incendiu fenomenelorde coagulare,clinicianultrebuiesd adrninistrezetrombocito la loli copiii care prezintafenomenehernoragice. Si plasrnd/crioprecipitat Plasmaproaspdtcongelatdin dozede 10,15 mt/kgaducetotifactorii de coagularein concentralielimitatd.O unitatede crioprecipitat la 5 kg corp va creste nivelulfibrinogenuluicu cca 75 mq/dl. O unitate de concentrattron'tbocitar de 5 kg corp cregteestimatnumarulplachetelor cu 50 000/mm3.

""":::?' :ii{ :::"::"i:J"i:'iiT5ft :,ff ffi:Ii:i:l:ffi ,ffi 'il#;;; uton"":: ;; ;as'tnr" {"o"e jil:'

depra( IlllllJ,llJtsili"Jilarstoarea

;:H f : ;il:::%:

t# r*l*, :i**i:'g*l{:t#iffi:r:l, :rifu ;::'lrffi *i';Hl?;ir 1$*;l*!*ru*",i#.f creqte FXlla'FXla9ikalikreina' tronrbina' ''lif,i"i"j'f,ii*'oa inhiba

'':tri:::?i[:'3;il#I3:F"fu risu,ar aciivaror ft l:r|1,[Ill]:ui ;l':ili"":"",Xli1f ":ff$ill"l3'3;;;;"hemosrazei: Doza

A ,j ent

I rctori Plasmatici l' irsrndProasPitcongelatd riopreclPitat , :()ncentrat FVlll , r)ncentrat FIX Mcdicamenle rrpaTina ',/rlitmirl aK r r(liaminesullat I)L]VAP A,:{l epsilonaminocaProic

3'4tJlm2 10 - 1 5m l /kg 1 U/5-10kg 50 U/kq,cfe$teFVIIIla 100% 1 0 0U /kqcr e SteFIX l a 1 0 0 % rO0U /h g 'v sa L s l a 4 o r PsJ'l 1 o 0 - l j /koIV ' |-trv sau i.c. t nudrudreldpoi25 U'hg 'n continua 5-10mg i.v/i.m. 1 - 1 .5m q /1 0 0u h e p a n n ; r'v s' 'Ppelaoe l-2 orl 0 3 1,,r,50 rr'l'1cudeviere Reactieleucemoida- le.lcoctola importdnra O0O/ mleloola9ll chlar ondL ocaz imalure ' 'tanga pana la ce ule mieloide . promielocite. bacteri pi i oqFner seplicer r ii) 1.Inl ecti i . si cu protozoaresl5terrlce rricotice 'nfectii - tuberculoza - bruceloza - toxoPlasmoza - leptosPiroza - vifale (faza acute):herpessimplex'varicela'rabie' infeclioase mononucleoza poliornielita, Kawasakl - boala 2. tsoliinflamatoriicronicei-ARJ - Poliserozite osoasa): 3. lnvazietumorald (metastazeneoplazicein mdduva - lirnfom - rabdomiosarcom _ neurohlastom - retinobastom 4" Administrarede medicamente: - litiu - glucocoftjcoizi 5. Altele: - GNA - insuficienlahePaticdacutd - aspleniefunclionala aLidola didbctic; - azotemie trat;ltor Lanou-ndsculi - sindrommieloproliferativ cu sindromDown - la nou-nisculiin asocierecu scddereanumdrului trornbocitopenie 9i malforrnalii de r"egacariocite, scheleticecongenltale Bibliografieselective and Child' DINAUER,M C - Nathan and Oski'sHematolagyaf lnfancy p 960' 2003' (Edts)' Saunders f,ooA,Sirti Edition,NaihanD G et a

illl$lii/",,.

I

lroli de sange

IIAHONEY JR. - Disordersassocialed with leukemoid reactio ll Oski'sPediatricsPrinciplesand Practice,3dEd.N,4c i\,4illan J.A cl .rl (Edts),Lippincot,Williams&Wilkins 1999, D 1465. 3. ARlON,C.,DINU,Bin Pediatria - TratatEditiat, Ciofu,E. p; Ciofu,{ (Edts),Ed. tuledicald 2001,p 822. I0.6. SPLENOMEGAI,IA (M. Ritivoiu)

LA COPIL - CAUZE

1. Boli hematologice - anemii hemolitice_ datorit; hematopoiezeiextramedulafe 11 hiperpiitzieireticuloendoteiiale. a. aneii'tiihemoliticecongenitale(sferocitoza ereditard,siclemi.l talasernii, hemoglobinopatii, boalahemolitic;a nou_nAscutulIl prin izoimunizare in sistemulRh etc.); b. anemii hemoliticedobandite:AHAI, anemia megaloblasticiil anem la h i p o c ro m6 h i p o s i d e re m icd, hernaroporez;t ex Lr am e d u l a rS ; c. purpuratrombocitopenicd imunE. 2. I nf ec lii; a. bacteriene:septicernii,endocardite,Sa/monel/a,febratifoidd,luesLrl congenttat; b. virale:virusEpsteinBarr,viruscitomegalic,SIDA,virusurilehepatiticr I A gi B, Coxsackie; c. protozoare:malarje,toxoplasmoza, chist hidatic; d. fungice:histoplasmozd. e. sindromTORCH (toxoplasmozd,rubeold,boala citomegalicii, infeclia herpeticd); f. siniCromul hepatiteineonatale. 3. Splenomegaliecongestive: , secundareobstrucfieisplenicesau portale(cavernom portit, de hipertensiune portal; de orice cauza); - secundarabolilor intrahepatice:ciroze, boald Wilson, fibrozil chistic6; , insuficienFcardiacdcongestavd cronicd(encjocardita bacteriand) 4. Colagenoze: ARJ, LES. 5, Boli de tezaurizaret Niemann-pick, boald Gaucher, nrucopotzaharidozeetc. 6. Chisturi: - congenitale:chisturiepidermoide(chisturjadev6rate); - pseudochisturidobandite. 7. Anomaliialesistemuluiimun (imunodeficientecombinate). 8. lnfiltrareneoplazici: a. leucerniiacute 9i leucemiecronicdmieloiddi

, rulll.

b. bol SH odgki n; (metaplazia c. limfoamenonHodgkin,anomaliirnieloproliferative rnieloidScu sau fdrd mielofibroza); (sarcornJi hemangiom)sau maLigne cl. tumoribenigne(limfangiom, malignitatinehematomalignS,boala Letterer-Siwe' e. histiocitoza logice(splenicesau metastatice) 9. A bcesul spl eni c. 'tr0. Cauzetraumatice. hemoragicdereditar'' telangiectazia 11. Alte cauzelosteopetroza' sarcoidoza I rlreftiroidism, BibliografieselectivA in chil' B.M -somecausesof splenomegaly FREN6HJ., cAN,4|TTA (Edts), 17'hEd' E et al R Behrman Pediatrics, of Textbook dre,r,Nelson WB SaundersCo, 2OO4,P 1675-1676 ' POPESCUV (subrcd \ - Algoritn diagnosticAiterapeuticin pediatie' Ed. medicaleAmaltea,1999,P 334. 1 S IIU C K E TT B . - S pl enom egaly- Pediat r ic Gast r oint est inaI DiagnosisManagement'3'dEd' 2000' Disease-Pathaphysialogy p' 1613. Pediatrics STILLSR.H.- Causesof Splenomegalyin Children-Oski's Principlesand Practice,3'dEd N,4cMillan J A et al (Edts),Lippincot' Williams&Wilkins,1999,P 1467

,Lt"/!lf

a1_

t;rstemul netvos

11. SISTEMUL NERVOS r1.1. SINDROMUL MENINGEAL (I. Anca) Sindromulmeningeal(SM) reprezinteo entitateplurietiologica, frecvent intalnitdin practicapediatricd. Suspiciunea cljnicda unuiSM trebuiesC fie urmatede un diagnosticrapidgi prccis,bazat pe un examenclinlo riguros,confirmareafdcandu-sepe baza datelor furnizatede examenul LCR. Etiologiacea mai importantd,atat sub raportulfrecventeicat gi al gravitdiii,este reprezentatade meningitecare prin potentialulevolufiV sever impun instituireade uryenl5 a mesurilor terapeuticespecifice. Diagnostic pozitiv SI\4se manifesta diferit in funclie de v6rstii. Dacd la copiii marl simptomatologia sa este relatjvu$or de recunoscut,la sugar gi mal ales la nou-ndscutpoate crea uneoridificultatide diagnostic. A. Manifesterileclinice ale SM la copilul mare . Debutuleste de cele mai multe ori brutal cu cefalee,alterarea stdriigenerale,versaturiin jel, adeseain contextfebrill.Din punct do vedere clinic obiectivse constatdalterdriin grade variabileale sterii d6 congtienta,redoarea cefei qi hiperesteziecutanatd. . in perioadade stare se remarcd asocierea simptomatice clasicd: - cefalee:intensd,difuzd,cvasicontinud,cu perioadede exacerbare (paroxjsmedureroase)provocatede stimuli externi (lumino$i)Si rezjFtenfdla tratamentul simptomatic; - varceturi:apArutefird efort sau "in jet',, spontane sau provocate de schimbareapozitiei; - fotofobie:manifestateprinindepaftareapriviriide sursa de lumind sau prin orientareabolnavuluicu spatelela sursa de lumind. poatereprezentaun semn inconstantal tablouluiclinic, Constipa,tia La aceste simptome cardinale se mai pot uneori asocia: senzatie de curbaturd,rahialgii,hiperestezie cutanat6,iritabilitate $i, in evojutie, alterari ln diferitegrade ale sterii de con$tientd. Obiectiv,in perioada de stare, se evidenliazd redoare meningitice, semnul principalpentru diagnosticulclinic.Aceasta este consecinta contracturii antalgice,putandfi uneorievidenEde la simplainspectiea bolnavurui sub formaatitudinii,.incocogde pugcd a acestuia.Cel mai 1 Majoritateacazurilorde Sl\,4la copil sunt

de etiologjeinfecliasi.

a semnelor ,r(lesea,obiectivareaei se face prin punereain eviden,ta mai irnportant este cel redoarea cefei care dintre rrrcningeale, . Redoarea cefei: flexia cefei este limitate printr-o contractura 'invingerea ei dureroasS,accentuatape masurace se incearcd . SemnulBrudzinskl/: manevra bruscd de flectarea cefei determind a genunchilorgi a coapselor.Aceastdmanevrd flexiainvoluntard este uneori mai evocatoare decat redoarea cefei, permiland diferentiereaintre o redoare meningiticdpropiu-zis59i cea datorate opozitieicoPilului . Semnul Brudzinski //: se practice la bolnavul in pozilie culcata, prin flexiagambei pe coapsd si a coapseipe bazin,la unul din membrele inferioare,ceea ce va antrena flexia involuntarda membruluiinferioroPus. . Semnul Kernig l. bolnavul culcat nu poate fi ridicatin gezut fdrd sa fac6 flexiainvoluntaraa gambelorpe coapse , Semnul Kernig i/: conste intr-o flexie involuntar6 a genunchilor determinatede manevra de ridicare la verticalda membrelor interioareln extensie Alaturide acestesemne se mai poateconstata9i aparitiadurerilor ornbarela exiensiafo(atd a genunchilor' B. Manifes6rile clinice la sugar . Semnul principal Ia aceastd varstd este reprezentatde fontanela in lipsaplensului ,r terioare(F.A.)intensiune,observatala sugarullinigtit, .,'u a agitatiei$i la distanlade masa . La acestsemn se mai pot adaugafebre $i vdrsdturi,asocierede ,,irnptomefoarte sugestivdpentru un S M. de cauzd infeclioasd ln mod ,,iracteristic,la aceastdvarstd lipsescsemnele meningealedescrise l.r copilulmare, redoareacelei fiind de obiceiinlocuitdcu hipotonie . Alte manifes€riposibilasociatesunt reprezentatede stdride agitatie ,/sau somnolenuexcesivd plafonafeaprivirii.cianozasau crize convuisive C. Manifest5rileclinice la nou'nascut niciuna din manifesteri,izolata,nu are caracter in perioadaneo-nata16, semneridicesuspiciunea dintreurmdtoarele unora llvocator. Asocierea r[.:S.M-: . Semneleiniliale:modificareastdriigenerale,somnolenle,refuzul , rlimentaliei, febre (50%)sau instabilitatetermicd(hipotermie/hipertermie), l.A. in tensiune(33%),tulburdride ritm respirator,crize de apnee 9i ,;ianozi (in absenlaunei cardiopatiicongenitalesau a unei afectiuni icter,hipotonie convulsii(40%),diaree,versdturi, bradicardie, r)spiralorii), rl;sculard (33o/o).

Compendiu de pediatrla

. Fenomeneleneurologiceaperutede obiceitardivconstaudin agitalll extremS.hiperloniamembrelorinferioarecontrastandcu hipotonll mugchilorcefei, tendinte la opistotonus,plafonarea privirii, nistagmur, inegalitatepupilare,anomaliiale reflexelorarhajce. . Examenulobiectiv trebuie se pune in evidentdeventualelefocara de infecfie,cele mai frecvente la aceastd varste fiind cele de la nivelul plegiiombilicale,de la nivelocularsau curanar. . Anamneza va urm6ri prezenla datelor legate de complicailila infectioasein sarcine,in timpul nagteriisau aperute post-padum,Stlut fiind faptul cd meningiteleneo-natalepot debuta la un intervalvariabll de la nagtere(3 - 14 zile).Principalele elementece trebuieevidenliato anamnesticse referd la timpul scurs de la rupereamembranelorll expulzie,la aspectullichidului amniotic,tipulnaSterii, prezentasuferinlol la na9tere, a prematuriteliisau a dismaturitatii. ln concluzie:depistareaprinexamenclinica semnelorsugestivepentf0 un S.M.impune,intoatecazurileinc€renu existdcontraindicatii, practicar€0 de urgentea punclieilombare(PL.). StudiulL.C.R.este uniculargumont obiectivpentru afirmareasau infirmareadiagnosticuluide meningitd. Diagnosticul diferential at S.M. Se vor exclude,pe baza dateloranamnestice, a examenuluiclinic!l neurologicAi a investigaliilor paracliniceurmdtoarelesituatji: . AtitudinearigidAa cefei instalat6progresiv,in afebrilitate,la caro in evolu{iese mai pot asociaverseturi,sindromdeficitar,simptomatologlo foarte sugestivd pentru o tumore cerebrald inso{itd de fenomeno secundarede hipertensiuneintracraniand. . Mefingismul: este caracterizatprin prezenlasemnelormeningeal6, mai ales redoareacefei, neinsolitede modificariale L.C.R (uneofl lichid hipertensiv).Apare printr-o discretd reactie inflamatoriec0 hipersecretiede L,C.R,ca urmarea acliuniiunortoxineasuprameningelul, in cadrulafectiunilor bacterjene(anginesau amigdaliteacute,formeldf toxicede scarlatind,pneumonii,pielonefriteacute)sauin cursulafectiunilolt virale(infectiicu virusurigripaleSi paragrjpate).

. Reactiameningeald: definitide prezenta,in cursulevolutjeiun6l boliinfectioase acute.a unuiS.M.,clinicmanifestat asociatunordis.

cretemodiflcdriale L.C,R.(reactiePandy!, albuminorahie ugorcresclttCl cateva de zeci de elementecelulare).Caracterjsticapentru reaclia meningealdeste lipsaagenliloretiologiciai botiita njvetulL.C.R.Acest tip de reacliipot apdreain evoluliafebreitifoideSi a tifosuluiexantematio] Diagnostic etiologic Dupestabilireadiagnosticului clinicde S.M.,in functiede de aparitie,se vor avea in vedere urmdtoareleaspecte:

liistemul nervos

S.M. aDerutin contextinfectios" l. Meningitele reprezintdcea mai frecventdcauzede S.M la copil,iar etiologicsunt urmatoarele: "tapele dragnosticului Date anamnestico-clinice: 'Noliunea de contactal unei boli virale,asocialacu un sindrom catar,mialgii,exantem rfectiosbine tolerat(hiperemieconjunctivala, ,rilsauenantempolimorf,eventualtumefacliaglandelorsalivare),sunt ,,rrgestivepentru o meningite virale . Varstd mice (0 - 3 ani), prezenlasemnelorclinicede gravitate (irlterarea stariide constienF,tulburdrirespiratorii $i/sauhemodinamice' ,rruptiipurpurice),apdrutedupa o infeclieacutd (frecventinsferaO R L ), ,rrienteazesprc o meningite bacteriand. . ContactulT.B.C.,maiales la sugarulmic,debutulinsidioscu febre, eventualmanilestdripulmonareasociate. ,,ltcrareastariide con9tienla, pentu meningita T.B.C iunt sugestive PuncliatombareF.L.) urmaE de studiulcompletalL.C-R reprezinte tnica moclalitatede stabilitatea diagnosticuluipozitiv 9i etiologic de nteningita. PL. va fi precedatdde examenulF O. pentruevidentiereaeventualului a efectudriiPL' ,rdempapilar,a cerui prezentdreprezint6o contraindicafie lndicaliileP.L. - suspi ci une crescutd de m eningit a pe baza sem nelor (numai 10-16% dintre P.L. efectuatesunt clinico-anamnestice pozitive)i sePSissau bacteriene; PL. se va reoetala ore-zileatuncicand semneleclinicepersiste; +/- prima crize de convulsiifebrile(cu toate ca doar 5% sunt determinatede o meningita) P.L.este contraindicata in prezenla: - semnelorclinice 9i paraclinicede h ic. secundardproceselor expansiveintracraniene; - insuficienleicirculatoriiperiferice(9oc); - insitlcienteicardio-respiratorii; - si ndroamel orhemora gipar e PL. sunt deci excep[ionaleChiar daca examenul Contraindicatiile LO. este practicat inaintea PL., aceasta este de micd importanld in rrozentaunui S.t\4.franc,asociatunui sindrominfeclios L.C.R.inlr-uncontextclinicevocatorpentrumeningitd Normalitatea impunerepetareaP.L,dupd un intervalde limp l,,rcteriane tipuri de in funcliede aspectulL.C.R, se deosebescurmdtoarele rrruni noi te:

574

Co m p e n d i u d e p e d i a t r l . r

Meningite cu lichid clar a cerar etiolc)gie paate fi.. - ylrald;L.C.R. se mentineclarpe toatdperioadabolji,albuminoralrtll estemoderatcrescute, glicorahia suntnorrnaie. 9i clorurile Celukl,l in numerde catevasute, mii, sunt predominant rnononucleitlr, (limfocite), Polimorfonuclearele (pM.N.) pot fi uneoriprezent{rirl stadiul ini{ialal inJecliei,insa inir_unnumdr redus intacte. _ Si Studiitepentru evidenuereaagentJluicau,,al.in sange, L.C.R .,., . urina,nu reprezintao metodade rutindin practicamedicaidcurenlir lrr cazuriiein care acestedetermindri se efectueazd,ele vor evidentiar;r, mai frecventiryfecliideterminatede pararnixovjrusuri (grjpal,urliill rujeolos),enterovirusuri (Coxsackie,Echo),adenovirusuri sau virusr r herpetice(producmai frecventmeningo_encefalite). Cel m ai ade s e a ,d j a g n o s ti c udr e m e n i n g i taacuta l i n-foci ta.a,t,, cauzdviraldreprezjntdmai multo convjngerecljnice,prelevirjlepentlr examenulvirusologic fiindnecesarenumaiintr-unnumdrmic de cazllri - tuberculoasa:aspectullichiduluiin meningitalB.C. este clirl (,,caapade stancA,'), albuminorahia estefoartecrescutd, glicorahiir gi clorurilesunt scazute.Celulelesunt in numdr relaliv redtr, (catevazeci-sute), dar cu o netAreaclielimfocitard (limfocite rnk:i, tinere),uneoriprecedatdpentruo scurtaperioaddje orezentairr lichida Pt\.4.N.. Evidentierea baciluluiKoch (b. K), exceptionatii prjnexamendirect,necesit6 efectuarea de culturipemediispecial(l (mediul Lowenstein). Prezentacontactului bacilarmasiv,virajulintensSi recental l.D.R.lil PP.D.,sau modificarjle radiologicepulmonarepledeazdde uaurn"n",, pen^tru diagnosticulde meningitdT.B.C. rn prezenlaacestorsemne,vaccinareaB.C.G.,mai ales efectuatill in perioadaneo-natald9i insuficientcontrolatdulterior,nu trebuie sit reprezinteun elementde excluderea diagnosticului de meningjtdTBCI datd stabilitdiagnosticulde menjngjtdTBC, instituire;cat mfli -O a tratamentului rapidE este imperioasAdeoareceprognosticut aceltei afectiunieste cu atat mai rezervat,cu cai versta copiluiuieste mai mic?l Si tratamentulmai tardiv jnstjtuit. - bacteriand:unele meningitebacterienepot prezentaun aspecl claral L.C.R. in cazurjJe cendevolutiaa fost,,decapitatd,, prinir_un tratameniantibioticin perioadade debuta bolii.in aceste situatii, devinenecesarecercetarea antigenelor solubilein L.C.R.$i sango prin contra-imunoelectroforezd sau prin reaclia latexde aglutina"re (pentrumenjngococA $i C, pneumococ,H. influenzae) !i eventual studiulizoenzimeor L.D.Hl la nivelulL.C.R. 1 L.D.H.= laciicdehidrogeneza.

, r ', i u m ul n e t v o s

e€ Fl

g H ;,.!

S c

'h

#E

s 5 ." ;-:s =

tt qF

iagEBixg

:-d;:' g' r' g:3

g * e*=3 [aEgEkht

gii

0Jc

; q E -8 E F : E {.) a0

.t

7

;

za

3

\' -S ;

d N

;:g I H .a

a

E

P or

!

I a

o d g .> pq

,i ; 11

3 " "o

- ^ ,=

3o B c v |

5B.i :

!

a

L

c

_:i

oa .?!i

H

-s:; nl oo

c

E

E

E

; i

,l

r

193 66

^. ^s i"iP:0J

o <

o g( ) LL

3d

Compendiu de pedtattl0

- alte meningitecu L.C.R.clar, mult mai rar intalnite,pot fi determl. nate de brucella, leptospire,splrochete,borelia,nocardiasau dl unele speciide fungi. Meningite cu lichid purulent (bacteriene).Aspectul lichidului esta tulbure,galben-vezui, comparatcu,,zeamade varza,', cu albuminorahla crescute,glicorahiescdzute$i clorurinormalesau usorscdzute.Celulel6, in numdrfoartecrescut(catevamii-zecide mii), suntin rnajoritatep.M,N, alterate.ldentificareagermenilorse face prin examen direct (fro u. coloralie Gram) 9i prin cu,turi pe medii speciale. Etiologiaeste diferitain functiede verstd.ln perioadade nou_nescut, meningitelebacterienesunt produsein special de streptococulgrup B, de E coll sau de alfi germenigram-negativi.La celelalteverste,etiologln este dominatd de meningococ,pneumococ, H. influenzaegi, mai raf, de germeni gram-negativisau de stafilococ. Au fostdescrisegi meningiteviralecu L.C.R.,de aspectintensopalor. cent pand la tulbure,contlnandciatevamii de elemente/mm3, ce pot pro. duce eroride diagnostic.Diferen,tierca acestorade meningitelebacterLne se poateface pe baza studiilorbacteriologice,citologice bjochimice. Si Meningitele cu lichid hemoragic. Obtinerea prin p.L. a unui lichld hemoragicimpune diferen,tierea intre o meningitdhemoragicd,o hemo. ragie meningo-cerebraldgj un accident punctionat. - accidentul punctionat este produs prin lezarea plexului venot situat anteriorcorpululvertebralgi se caracterizeazeprintr-un aspectinitialhemoragical lichidului,ce se clarificdpe parcursul PL. Lichidulrezultatin urma unui accidentpunction;l conlino numeroasehematiial ceror aspecteste normal: * hemoragia meningo-cerebralA.in aceste cazur;, lichidul s0 mentinehemoragicpe tot parcursulpL. cu numarde hematiigl de leucociteasemAnAtorcelui din sangele periferic(atestdnCl prezenla de sange in L.C.R.),dar spre deosebirede accidentul punctional,hematiileau aspectulmodjficat(ratatinate,crenelatell - meningitahemoragic;t.Lichidulse mentine gi in acest caz herno.

ragicpe toateduratapL,, insd numdrulleucocitelor (rezultat al procesuluiinfectiosmeningeal)este mai mare decatcel 6l

hematiilor(rezultate din leziunilevasculare produse de agentul etiologic),propo4iafiind diferitdde cea din sengeteperiferlc, Acest tip de meningjtese intalnegtecu frecven(dscezutd sunl Si determinatede diferite bacterii:listeria,bacil cdrbunosgi, in mod exceplional,de stafilococsau de meningococ. - concluzie:carac.teruladesea ln discret al simptomatologiei(mai ales ld

sugar),conhas6ndcu potenlialul evolutivsever,justmcafucventracu caresc reajrgelaefectuarea PL.in oric€situalje deminimesJspiciune de meningitA,

tilstemul nervos

. Febraneexplicatdla copilulmic impuneinternareaacestuiagi in justificaefectuareaPL ,rl)senlacontraindicaliilor, . TemporizareaPL. se poateface la copiiimari,cu redoaremeningeala cu condilia lrLrstfa sau intermitentd,cu stare generaldmul,tumitoare, internare la ore de 48 de 24 de timp ,fpravegherii atente Principiide tratamentin meningite Meningitele virale Tratarnentuleste reprezentatde mdsurilesuportivegenerale'la t ue se asociazamesuridecombaterea edemuluicerebralacutasociat .l{leseainfectiilormeningeale Acestea se rcalizeazeprintr-o restriclie excesivede lichide$i prin mdsurilede tratamentdepletiv r administrbrii utilizatein tratamenluledemuluicerebralacut(vezi furosemid) 0ranitol, tr,rtamentul ECA).in plus,suntnecesare9i m6suridetratamentsirnptoriitic ln scopulcombateriifebrei,a convulsiilor' MeningiteleT.B.C. impuninstituirea Pringrlvitatealordeosebita,meningiteletuberculoase larg'.t9!E1"ntu1 cu spectru ini,tial, antituberculos ,11) a unuitratament urgen,ta ,|,o-asocierede Hidrazida(H l.N ) 10-15mg/kg/zi+ Sinerdol10.15mgi l,(l/zi + Etambutol 20 mgtkglzi + un al patrulea tuberculostatic' patrulea tirrpdallareasensibilitefib K ' se poate renunlala cel de-al rrr{i di cament. propriu-zisal meningiteiT B.C.va fi continuatin cadrul Tratamentul rrrroiclinicispecializatede ftizio-pediatrie. Meningitele bacteriene Principiigeneralede tratament: cu - tratamentulcombind mdsurileterapeuticeantimicrobiene generale de suslinere; mdsuriie - instituireatratamentuluiantibioticin cazul meningitelorbacteriene se impunedin primulmomentin carese ridicdaceastdsuspic'une de diagnostic.Din acest motiv,in majoritateacazurilor,tratamentul inilials; instituieintr-un modempiric,fdrddateexacteprivindetiolo-gia la antibioticea germenului Alegereainitialaa gi sensibilitatea medicalieiantimicrobienese face in specialpe baza datelorclinice la diversevarste; si a celor legate de etiologiilemai frecvente prin - ;ntibioticeleutilizatetrebuiesa aibd o bunddifuzibilitate bariera in L C R' bactericide hemato-encefalicA9i sd realizeze2 niveluri fvezitabelulnr. 2)

I Cel de-al patruleaiuberculostaticeste' de obicei' pirazinamida'in doz6 de ,',,'ugitg/rl u.o"i"ruu sa ficandu-se in vederea unei eventualeinfec-tiicubaciii I r,/|itentl,

b l n l r'rn LrI nervos

P::o]ogja. $i particularildlilefarmacotogice ate substal anrmlcrobleneutjlizate1ntdtamentul meningitejor bacterienela

Penincilinac

Cefalosporinelll . Ceftriaxon . Cefotaxim . Ceftazidim Meropenemz lmipenem3 Cloramfenicol Ampiciline Flucloxacilini Amikacini

500 0OOUt/kg/zii.v, ta 4-6 h (maximum1Zmit.Ut/zi) B0 mg/kg/zi,in prizd unici 100 mgr/kg/zi;200 mg/kg/zi, in 2-3 prize 'I00 mg 1/kg/zi;200 mg/kg/zj, in 2-3 prize 120 mglkglzi 30-60 mg/kg/zila 6 h i.v. 25 mg1A> lyo

1%: exceplieceftriaxona17% in meningiG9i la doz€rnd i .v., > > 1V a

asemdnitor penicilinelof asemAndtorpenicjlinelor 30-50% asemandtorpenicilinelor

pElrunddoaf in meningclo Inltamat:la doze marl . concentraliiterapeutic€ GentamicinSa 5-6 mg/kg/zita 12 h i.v tent pdtrunddoar in meningola (doar in asocieri) jnflamat; la doze marl . concentraliite|apeulice Vanclmycini 20 mgt tkglzi..30-50 mg,4(9/ pdtrunddoar in meningela (doarin asocieri) zi; la 8 h: i.v.lent Inflamat;la doze marl , concentraliiterapeutice Sinerdolr 10 mglkglzi ta 12 h 10-30% Fosfomicyn 200 rng/kg/zi;ta8-12 h i.v. asemAndtorpenicilinelor Biseptol 10 mg/kg/ziTn3 prizei.v jent 50% Ciprolloxacin5 20-30 mglkglzi in 3,4 pize 20-30%

.n penlrunou-ndscutii varstede sub 1 seplamdnai ,l D^o-zele si cu greurate d0 peste 2 000g. antibjotice inruditdcu 0 ractaminelr, ,";c:Pffjl"jl:.j",i:p:1.:9":y:lT1d"

lratamentulinilial: in cazurileln care germenelenu a fost 0nca) de varsta; in func,tie r,t'rlrlioatse vor utilizaurmdtoarelemedicamente, a,socieri:. dintre una foloseqte se (0-1 lund) .r. la nou-nascut . ' I'mpiric:Ampicilina9i cefotaximsau Ampicilind9i Gentamicina . ntnpicitinacu cefa/ospor,rede generalia a lll-a (cefotaxim) Este,o , , ir:refoarte frecvent uiilizatdIa ora actuald gijustificatede incidenla ' cu germenigram negativjla nou-nascut'd3t,tn"' 11:: ||r,r,,n infecliilor ,1, ' /,stenta frecventintalnitaa acestora,la asociereade celalosporlne in L C R fiind aminoglicozidelor , , |lr".ii.a De altfel difuzibilitatea preferabila lor este in cazulin carese impuneadministrarea r,, ,,r,,l.eOusa, ,,r1,,;r i ntrarahi di and. se - ln cazurilecu mare suspiciuneclinicdde infecliestafilococicS' | \lt/tiaza vancomtclna t). S ugar(1 - 3l uni ): ' Empiric:Ampicilina 9i Cefotaxim c" La sugarulde peste 3 luni 9i celelaltevarste; I rtnpiri"l c"totuii* sau ceftriaxond in cazul suspiciuniide infeclie pneumoniae rezistentla penicilineeste indicata ' '| :;tref,tococcus de vancornicina; ,r'.,,r;ierea . Cuiato"porinet"de generalia a lll-a rcal:zeazesterilizareaL C R cu infectii t , lrrimele24-48 de ore de tratament,in majoritateacazurilor p.numococ sauHaemophyllusinftuenzaese uti.lizeaze .ir,"iigo"o", ' in doza de 100 mg/kg/ziin 1 - 2 prizei v ' sau , ,,ltfiaxo; (Roccephine) (Fortum)in doze de 200 mg/kg/zi,in 4 p-rize'i v ; , ',totaxime . Cefalosporinele de gener4ia a lll-a nu trebuieutilizateca monoteraple rezistenta .n cazulsuspiciu;iidemeningitacu L monacitogenes 'r'rrr.rh unel utilizarea recomanda se cazuri ln aceste lr l,ratecefarosporinele. na' eventual 9i r,,rr()ieri de cefalosporinede generaliaa lll-a cu ampici i.v.; |l ,lseplo/ ' . La copiiicu imunodepresii esteindicatao asocierede cefalosporine (ceftazidim+ aminoglicozis cu a lll-a 'r', 'l"ner"!ia , ,^^gentamicind): . Ctoramfenicolulnu mai este asteziutililat decatextremde rar (rn f, peniciline)deoareceprezinErisc'rlreactiiloradverse ' ,,,ur "Liqiiro, ,,.vere{s-upresiamedula16dependent' de dozA anemie aplastlca ,r,rc1rom cenugiul).

in cazuladrnin'slrdrilor ) esledescris iff3#ffiE;il&"d"Ttffi,1':Hik;"x"f"",:"F;ltlHl"".1#:if :,#ij Ghda-r|ce.l.rrt { graysyndrome malales la nou'nAscull c'oramfenicol de mg/lg/zi) .r"r dozemari(peste25

f,J["',gT3T#t#.#XT"rlf il"*"ft ,1,,ffi1 ;ffii#",j"ilfi HTff a Se.poateadministra Si intratecal.

12anidarorirs.erecleror de ,",";""."';'e:';ilT"::,i;tJT,.i.T:"',',ifr' "-"'sta.de

brLtala pnninstalarea devial; SemanifesG lr orime'e1-2sdprarrani r{ r:rnatur; coloralle respralonl tulbur;ri h'potermie' circulalor' (colaps ., ie soc exlremaaparprn "n,^etor de severitale Aceslen'anifestari a tequmenlelo'). r' ||us.e 'n cordiliileLneiimaturit4la ,fozelormaride cloramfenicol , ,.,Ji a" varste,(Tl/2 a-ceslei caracreristice -i." "i" "de glucurono-conjugare ' ;';",;r-;;p;a;. pfelLngll prematur eslede6'Torimal nou-nascutur la al cloranfenicoiului l'l,r*maLc ,l,{:ii al adultului).

H*irxl;ff *,;#iEl':rJ'#.rif,ssi'::rui:rf :ii:i:lr;iiill::lJ

Compendiu de pediatrlo

Tratamentuldupe stabitireaetiotogieigi sensibilitetii:

i;istemul hervos

lndicatiileexamenutuiC.T',in evolutiaunei meningitesunt: - suspiciuneade hidrocefalie; de abces cerebra - sLrspici,rnea -- suspiciuneade ventricuiitd; - ir'rioate cazurilede evolutiecomplicate,neexplicata, Alte masuri terapeutice . Codicoterapiaeste o metoddcontroversat5,indicatdpentruefectele .irlede reducerea fenomenelortoxice datoratedistrugeriimasive a de reducerea continutului l,rcteriilor antibiotic, la inceputultratamentului ,1,:fibrindin L.C.R.(previnecloazonerile), de reducerea hipertermiei 9i , | ,rfectelor ioxiceasupraperechiia Vlll-ade nervicranieni(sepresupune ,ir tralamentulcortizonicar reduce sechelele de tip acustic postrrrr:ni ngi ti ce). . UtilizareapreparatelorcortizonicetrebuiefAcutdcu prudentd,,tinand , ,,ntde un raporioptimintre avantajele9i riscurileacestora.Se folosesc I urrai peste varsta de 6 luni. ln cazurile in care administrarealor ete i.onsiderateoportune,aceasta se va face imediatinainteaprizei de ,l)tibiotic.Dexametazona este cel mai frecventutilizatd,i.v.,in dozd de r),15nrg/kg/priz6, la intervalede 4-6 h (sau 0,6 mg/kgizii.v.Ia 6 h), timp ,l ') A zi l e. . in functiede evolutiafiecdruicaz, mesurileterapeutice vor maiviza gi hidro-electrolitice acido-bazice febrei,a dezechilibrelor ,.icombaterea ,r convulsiilor, a fenomenelorde h.i.c.sau de insuficien$respiratorie. Masuri de protilaxie Sunt pe deplin justiflcate datorita unei rate ince mari a mortalitdfii rrin infectiimeningeale9i datoriteseveritetiiunora dintre sechelele eningitice. Principalelesitualiiin care este indicatdinstituirea l)r)stm rrrisurilorprofilacticesunt: interumane. cu potenlialmaredetransmisie n'reningitelor ' Prevenirea poaie determinafocareepidemicein meningococicd 1. Meningita ,;grccialprimdvara givara,maifrecventincadrulcolectivitdlilor. Se estimeaza ,;;i un procentde 2-5% din populalieestereprezentatde purtetorisdniito$i , itrmeningococ, Datoritdrisculuicrescut Ia nivelulnazofaringelui. localizat ,lo contagiune,se indicd ptofilaxiacontaclilorprin administrareade 1;eftriaxond sau de sinerdol 50-100mg/kg/zi,i.v.,o singurAadministrare l{) mg/kg/zi,2 prizelzi,Iimpde 2 zile,depistarea9i iratareapufiatorilor . r:iimptomatici. Vaccinareaantimeningococicdse practicain unele ,;()lectivitdli uneiepidemii. sauextinderea de copiipentrua preveniaparilia Apariljasa este corelata 2, Prevenireameningiteipneumococice. (pulmonare sauotice), ,rLruna din situaliileurmdtoare: focareinfectioase ,:i rpaci tateredusA de ape r ar e ( im unosupr esiedobandit df ie pr in lx)ald-sindrom nefrotic.SIDA. lalasemie,diabet zaharat,fie in cursul sauin prezenla Lrrortratamenteimunosupresoare, dupd splenectomie) tr,rLnatis.nelor cranienedeschise.Se iace prin cregterearezistenlei

rr4ii,l!Jpif#r{?s:::",1r#;mff;:,"."x.u,;x

la,intervalde 4-6 ore. DuratatratamentuJui esteOJ td_t+ ,if" m i"=ri infectiilor necomplicate, determinat

s"nsibirirapenicilina.'a;-6;i;'""u0""#:il?,?:,""?T"1"##13il:"|1

jH',JT*.1't11ta,,s,vii;;;;;;il;';;1 tT::*li::"1::ll,

o"

;ril--u"#;;

1l:3f"." :erarosporino

s"n"i!iu ffill.^"T::i -d" iarincaz'oorezil,."i.'i"',"","J3f j, rl'"l,ill'"lT,.ifl *j,?!"li,il1l

#i'nf,,;"*::" t*#ll ; :i : il:i"!i!;f itr"iff

sensibilitate:cefotaxime sau ceftri

T#ilni? i:'r"r;Ttr:l*,",lurni $:[i itj:*:# o. x;,3}i:liliilJ5i":':":,::ni::f;i""a "*"i"L"i" "^.piiliiii

.. ln.infecliilenecomplicate cu Haemophyllusinfluenzae se va ,

j;:{:"j:**ll ffi'#:::"ffi ,i;i:tiJ:lilx,;,*;l li"llii:ffi crestere a rutpiniJor de H. influenzira

:?ff[ff:.t

"r,m"r"'o*l

..ln infeclijlestafilococice este indicatAutilizareade cefuroximsau

asocierea de fosfomicyin sausinerdol o" irip"n", """ ";!ileffi:

jl*gbn tln,:::it"1H,?x,;::eru;*" :d,"!:i!1;,?,fi

acesteta,asociereacu sinerdolul.

,?Ii:H:"fl:S1T"":f ;ifflll".",i"iix,i,i;j" f! ",IJ,',"3T:::1ff

sdptdm_ani de la sterilizarea L.C.R.u ,no|.dozemicide antibiotice antistafilococice. Alegereaacestorantibioticea" uu tu"" antibiogramei. "onior-,i

jT :':i,fi f :T#:sr ;li;rnrix?rifit"iT,,lTnlftifr jlm;* :il:::"i,i.","T""H,?d,;:k:e

d$ii:j,liar#fi

neurologicede focarse impuneexa

c r' cerebrald pentru depistarea evenruatetor o"r#Siiiifrrin. Hepetarea pL. se va"** face in ci

p1ffirir!i:r*!:l [fuhu;#:i xi";,r.+:r:

in cazul infecliilorpneumococicesau meningococice favorabil sub tratament. "" ";;l;;;;;

542

_.---' --

Compendiu de pediattll _

';

nespecifice,profilaxie cu antibiotice(penicilind) eventual yaccl)ldD Si antipneumococicda copiitor cu risc, dupd imptiniiea ;;;;;|, 3. Prevenireaunei ?nsemantdnmenrngeatesecundare "ar"i;i in cadrul unor septicemiideterminatede stafirococ.de g"rrn"ni or"rr,_n;f,ii sau de slreptococ.Se realizeazaprintratamentutaOecvai 9i eneriic ti rocaretormicrobiene. Complicatiileimediateale meningitelormicrobiene - recidivainfecfieimeningealein cazul tratamentuluiincomplol efectuat; - c'oazonarile,rare gi ?n general caracteristicemenjngitelol sugarului,pot determinaprocesede ventriculiid hioroiefallo 9i s ec undar e ; - revdrsatelesubduraleuni_sau bilaterale: - abcesulcerebral; - menjngita bazilara. Complicatiile tardive - convulsiilerecurente; - deficitelesenzoriale(auditivesau vizuale): - hidroce,alia9j retardutne.rro_psihic. Prognostic Cu exceptiarare,orcazuride purpuref.tlminanst, meningitameninoo. riu cet mai bun prognosticin cadrutmeningireroiOu"t".i"io. :9"i:?. Or'" rneningirdmeningococica se situea-zai suO rOZ. sfro l"l1ll,:", de aeoseotre cea pneumococicA cu prognosticmult mai rezervatatat jmediat (rnortalitate30-40%), cat 9i tardiv (sechele I SZ) ffrfeningiiacu.germent gram negaiivi,mai frecventintalnita la nou_niiscut,9i cea stafilococlcd con_tinudsA aibd un prognostic rezeTvat, primui in rantt pnn.rata c.escutd a mo(alitdlii (23_3Oo/.). Urmdrirea de durat; Evaluareala externaretrebuiesa cuprindaiun examenneuroloqic complet. testareaacuitatiivizuale gi audjtive.evatuare nivet.rtui"dJ dezvoltare(Q,D.respective.l.). Se va contjnuaevaluareaperioOicJa statusuluineurologic$i a dezvoltariineuro_psihice pe o perioaddde cel Putinincd 2 ani.

fulminans reprezjnle o formd de septicemie meningococicequ ,l..Purpura evolulie $lpfaacutd caracterizatdprin aparitiade leziuni pul.prri"-"""ni*oti"u Ji evolueaza rapid spre necroze cutanate extensive, $oc ai fenomene de C.l.D. urmatede coagulopatiede consum.ln mod caracterislicL.C.R. conlinuun **i mic de Pl\4-N.,in schjmbaspectullichiduluila examenutdirect este de ,.ctilturide

s-upraacute, mortatitarea p|.inu"""t tip O" in1""tii lll_Tl-?1t"rltd menrngogoocaeste"yotuliei foade ridicaie (peste 95%).

htnl(:mulnervos in funcliede euologiameningitelor lnlx.lul 3. Alegereasubstanlelorantirnicrobiene la copii

peni cl i faG

cefoiaxim sau ceftriaxond 7-10zile

peni ci l naG

1o-14zile ceftriaxon6+ vancomycina+ sinerdol ampi c i l i ne s au

peni ci l i neG

ampicilinA+ genlarnicina

10-14z i l e

fosfomycin+ sinerdo sau 2-3 saptbmani,se conunua + s i nerdol s au c u doz erni c l de i mi penem v anc omy c i n+ s i nerdol fl uc l ox ac i l i n, d yndam cin, celadroxi sau claritromicin(in funcliede anlibiogrameJ, 1-2 septdmani peniclina G + geniamiclna 2-3 s6pi;mani ampiciline,cloramlenicol, 10-14z i l ede l a s teri l i z area L.C .R . ampiciin6 + gentamicindsau imipenem,ch nolone, biseptol,mlnocyclin chinoone, cloramfenicol

4-6 sdpEmani

ciprofloxacin(in lotal 3-4 s epl amani ) genl ami ci nd sau

se poale asocia I o chinolond

se poate asocra9r o chinolond gentarnicinisau amikacina peni c i l i na G s au + ampi ci l i nd gentarnlclnA

clprofloxacin(in total mi ni mum14z l e) cipfofloxacin(in tota m nl nrum14z i l e) 4-6 sdptdmani

ll. Eneefalitete acute: sunt mai putin frecventein practicamedicala (.rrrent5, herpessimplex avandin specialetiologievirali (enterovirusuri, oreion,variceld,rujeold) I iji 2, sau asociatebolilorinfecto-contagioase: Debuteazecu semne nespecifice:febra, cefalee,vdfsdturi,in context de reguld),urmatede inslalareabrutalea tulbudrilor Irlcctios(acutrespirator, alestdriideconstienld(contuzie rx'uroogice,dominatede modificdrivariabile t,iin5 la comd profundd),insolitede prezenlainconstantea semnelor de focar' rfcningeale,a convulsiilor 9i a semnelorneurologice Diagnosticulse bazeazd pe date anamnestice(conlactcu persoane In)lnave,animale,insecte,istoricrecentde boald eruptivd),pe datele . |lice g pe investigatii.

'i l s t e m u l n e r v o s

Examenul L.C.R.arateun lichidhipertensiv, clar,cu o moderatl pleiocitozd (10-500elemente/mm3 _ jimfocite), ,ii, crescutaSi glicorahie ", "fUrri"oone normale. tzotareavjrusuluieste dificild,dar un argumentdiagnostjcpoate fl reprezentatde cre$tereade 4_5ori a titrutuide piJiil ""ti"""rpii"

tardiv ExamenulF.O.:aparitiaedemuluipapilarse producede obicei bolii. I rcursulevoluliei normalesauugorcrescuta' cu o aluminorahie L.c.R.:estehipertensiv, sunt de obicei CuLturile variabile pleiocitoza , normald9i cu o ',glucozd alesin cazul aplicdriide la debutulboliia unuitratament mai r,,,rr'ative. rrLibiotic. Ji"g;o"ti"uf etiologic poate fi stabilit printr-o tehnicd speciald' ' , ,ftra-imunelectroforeza. iar in E.E.G.aratAinilialmodificdridifuze(unde lentehipervoltate)' lente unde de focarul lu.rroadade constituirea abcesuluievidenliaza ,,,fcspunzdtorlocalizeriiacestuia. rep^rezintA FlamenulC.T.cerebralpracticalcu substantade contrast politiv ln plus diagnosticului |,/csligaliade electiepentruconfirmarea prive$telocalizarea' ,u,nacJastdexploraiese mai potoblinedatein ceea ce acestuiaasupra efectul peretelui abcesului, iI rrensiunea,grosimea examenuluiCT este a evolulie, in Practicarea, ventiicular. ',rtemului .rr,ir pentrua pune in evidentedisparitiacoleclieisau' in alte -ca-2n hidrocefaliesecundara)' t, ':renta sechelelor{aderenteependimae larg' cu spectru (antibiotice medicale mdsurile Traiamentulcombind ll,rtamentsuportivgeneral)cu cele chirurgicale(evacuareaabcesulul) mulPrognosticulesie in general rezervat (in special in abcesele abcesele in mai bun peste ceva 50%) de este 9i trrrlo, in'caremortalitatea l|f ce la care tratamentula fost precoceinstituit S.M, aperutin afara contextului infeclios" dar Hemoragia subarahnoidianela copil reprezinta o cauzd tara' in afebrilitate lrrsibildde S.M. cu evolulie Cni m"l ,o"s"a repiezintd consecin,tarupturii unei malformalii este \r,rjcularecerebrale(angiom,foarterar anevrism)9i mult mai rar sind-fomul (accidente' |,rcundardtraumatismelorcranto-cerebrale unei H T.A necunoscutepana In ,1)piluluibetut")sau complica,tiilor Ir,)rnentulrespectiv. Diagnosticuleste sugeratde debutulbrutial,in plinestarede s6n'ta,te vdrsdturi'redoarede tip meningitic'tulburdri inte-nsd, ,'1,nr"nia, semneneurologlce "ututu" ", pot asocia:convulsii, Se mai ,rl,:stbriide con$tienld. pozitiv) ,i,, tn""r sa, Oeliitaliecorticaladifuzd(R o t vii, semnulBabinski un.semn (h dar papilar i c )' FxarnenulF.O. poate evidentiaedem este reprezentatde prezenlahemoragiilorretiniene r|r;ricaracteristic tr,rze sau cu localizareperipapilard etiologic)' ExamenulL.C.R (vezi diagnosticul uneori C.T.cranian cu substantdde contrastconfirmddiagnosticul9i hernoragiei legate de etiologia '', ri t, dale penlruoragcerebrarapoatefurnizadaie sJpl:mentare Angiogr3Ji6 vascularecerebrale) ll,r,;tic(malformatii

:,'""::ill:"""Hli::"iT*l?l.x"T,'jiil:llj iiil?:"1x:;i"Jli"iffi

reactiile de fixarea complementului 9i tehnicaE.L.l.S.i. disritmie tent6;ontribuie lastabitire; diagnosticutul, ,^ ..5:tj 1uTO"qde

curocarizare"tempoiaii #i:fr:Xi'[ ?Hl?ffi*5i:*1;:ite lcete C.T.cerebrali nu evidenliazdmodificdiicaracteristice.

*"*Ti;iil'" frT"-ffi:1",111?:ill,iii lii,jlj,Xlj',i,li,ll;l: !"'; cuprindemdsurigeneralede terapieinrenJ; _.. ,i;;;:

-Tratamentul pune o monitorizare permanentd a functiilorvitale, esteposiO-iiit monitorizarea p.i.c.in cazulaparilieiacestora,maiimpljcd "anO $i"or""i"rul dezechilibrelor hidro-electrotitice trui"i.,"ntj ;;ffi Siacido_U"ri"", ;; 5 !1.:rjl!ilrl .mstkstzisau diizepam 0,3 ms/ks/dozd),, cerebrat acut(dexameLazond "o"rriur 0.1Smg/kg/doza.l.vlu +_O ,unii"i si 20% 1-2mglkgtzii,v ta 4_6ore), teOrei. "r" "orn-b"Lr"u

:?i"fixl,:iH'::,ff ffihJiil:""*n:f ,x,H""ffi [l Ti"fi *"n'aze acvctouir ioe

:# iir:ili ;"i:"rffiir"tii??;liigr*

"eteiliei

lll. Abcesul gi empiemul cerebral: reprezintd inflamatillocalizatela . nivelcerebral,de etiologiebacteriand,mjmiica sau parazita*. e;;Gti; mecanisme de producere a abceselorcerebrar" ,"prur"ni"i" J"i - extinderea.proceselorinlectioasede vecindtate: "unt otitu;;;;. oromastotdtte. meningitecomplicatecu trombozeale sinusurilor venoaseintracraniene;

-ffi:3:1ffi "$t:.::R:rt:f i,:""""u#::"fl ffi:i:,,:;,:..;il:

cerebral), proceselede osteomielite, uneleinieclibronno_puimi narc sau cutanatej cranjene penetrante (fisuri,plagj), .leziuni. Tabloul cllnic initial faza de constituire 1in J abcesului) poatesugera ,. djagnosticul de meningit5 datoritd cu rebra cefalee, redoareacefei,versaturi.arterarea:,"#Hi#l;:

.",.,1"""]i"liii;""?,?ll'"',i?3il,Ii3;i"?iil,"!ii:;:i1',:f,:"JJii!li; varstapacientului. 1 l\y'.C.C.= rljalformalii cardiacecongenitate.

i .!i )mti l

Compendiu de pediatrto

Leucemiileacute pot determinaaparitiaunui sindrornmening(,,r1 , (semnemeningeale,afectareaunor neryt cranteni),cel maj frecvenltrl evo utie frecaderjmeningeaie). dar uneorj$i ra debut/d"g";;,;',i;,.;., pe prezenLa ceturelorbrasticein L.w.n.7. Tratamentul se incadreazain scnemageneralAde tratanrent chinri( r terapicspecifical boliide baze. Bibliografie selectivi 1. AN^G^ELESCU M. , Terapiacu antibiotice,Ed. Medicajd,Bucurei,|. 1998. 2. BETKEK., KUNZERW _ Lehrt)uch der KinderheilkuDde 5' Aufiarll' ceorg Thieme Verlag, 19g4. 3, KEN,IPE C. H,, SILVERH, K,,O,BRIEND., FULGINITIV, A.- CUTTOI

l )leumccoculeste cauza a peste 50% din cazuri]ede MR bacteriand, r iifi,rocooul estea doileagermen- ca {recventd frindizolata 10-20%din ,,,ri lin general, seric:C5- Cs),iar acegtibolnaviau deicitede mmplement , ' iea esie H /rfluenzae(1G15%din €zun). Stai omcul $i genneniigram in tabeisuntrareodimpicatiqi, de obicei,aparla pacienlii I riivimenlionati , r c,-:rmunicare intre spaliulsubarahnoidian 9i pieie(sinusdermal)sau , ,,,lln {iisiui5neuroentericdposierioafdsau meningornielocel). I actoiiii.npicali in favorizareaunof MR sunt: focarelede infeclie ,lrreningeand(vezitabelul2), anornaliicongenitale(vezitabeul 3), craniocerebrale ,,:i1ele imulologice(vezitabelul4) $i traurnatismele | .pecia la cei cu anomaliipreexistente).

--"" & frearmert, Appteton & Lange,1987. . l?!j1rt:? .q,.?nnosts 4. NELSONW pediatfics,

E. Textbook af l S,,,Ecfitiin, W g. Saundo,r Company,1996. 5. Sll\lON C., STTLLEW. -,4ntibiotika Therapie in Ktinik und praxis tl AuflageSchattauer,1997. 5. POPESCUV, ARIONc., DRAGoI\,1IR D,,STA]\,4ATE IV,- Neuroioqi], pediatrica- Curs de pediatrjeIl!,1FBucuresti, 1981. 11. 2.\ 4E Nt \C tT A R F C U R EN T I { M . (.r .ri Jl recurenla(MR) esle o a'ectiune.a,a ddr care, oatorir.l .^-.Y:"lio"', rdpruurca este5ubevalualA, ,elati. poateaveaevoJ.ltie l\,4R esLeclefinit.r ca doua sau mai multe episoadede meningiid, sepnrnted;-;;;a;;, cu rezotuliecJinjco-bjologicd compietd. Tabelul 1. Ftio,ogiameningiteirecurente

SindromMoliaret Chisteintraspinale sau intracraniene SindromBehqel Sarcoidoza LES BoalSLyme Tumol intracraniene Anevrisrne Hemangiomcavernos IndLrsede med'camente Sindrommigrenos Postfeurochirurgie in fosa,loslerioare Vjrusherpeiictip 1 9i 2 Lnterovirusuri Chisthidatic

nervos

Strepfococci/s pneunoniae Neisse a meningitidis H aemophillus i nfluenzae Staphyllococcus aureus Escherichia cati Enterabacter spp. Streptocociclin flara arcla Citrobactet spp. Streptococ tip B

,dlitill.,,..

asociatecu meningita l..ri,relul 2. Focarede infeclieparameningeand , Lrenta ,LrtLtzitd , i ces cerebral . ri:tiecle SUnt(LCR peritcneusau v. jugular6) porencefali. ' oolie de chisl r i.,rnl3litdvedebralasau

l,4astoidi€ Empiemsubdural Sinus dermoid infectat Fistuld neuro-entericd \reningomielocelanterior

t li: CaSe Clanlene

asociatecu meningitdrecurenti labenul3. Mal{ofmatiicongenitale lrr1r,)rnalli ale fosei anterioare ilncelalocel ' l vi eni ngocel l)efecieale lamei ciuruite llldrire(l6fgire)a spaliuluisubdural {;hist ifliracranian rrnromeliiale 0,suluitemporal - r)isplaziaN.4ondini (defectcohlearce predispunela MR) ,/',,,omalri aie sc5rilei joasd a pArului9i (gat scurt cu implantare ' .'jindromul Klippel-Feil linriiarea mi$carilorin regiuneacervicala),ca urmare a unor rralfofrnatlivertebralet fistuleneuroenterice) . 1jrrdromuiPendred(hipoacuziecongenitala,de perceplie,asociata .u tiroidomegaliegitest cu perclorurdanormal+ displaziel\,4ondini) I'istuld petr0-masioidiand ' "\peductcohlearlargit ll':iecte ale coioanei 1-;h;sidermoid . I lst,-rieneuroenteficai

CompendiLt de pediatrlo

Tabelul 4. Anomaliiimunologiceasociatecu r|enjngitd recurentil . Hipogammaglobulinemie

Tabelul 5, lvleningite asepticeprodusede medicamente

ira, dar, ch jfiTliJl?,o, er":ie 1"menins T.:,';:;Ti:: "o,Ji'ilffi este o;asnosr ca,ea aueror,aLrori :::ii,ll |jli?J"Xi"'[l:1il,1;,

ill'i''r'l T :' r ; ;;";;';'x; i#igs #' #:} '3[i;{#H -'J5,

examencomputer-tomo grafic,rezonanld magneticd-nuclealiosebite: Tratamentul are aceleagiobiec

mentiunea cd,dup;eracricaiea ;#l];,j3, ::11,il,i#ljijff ;i::,::l

favorizantd, in cazudlece au sanctiL

qil?T-"fl #,:,:flffi h;i'*r;::.,#Hi"d;x# t#

i#:ffffi#'ffiff liit:nTfl*ffi i ill$t!!?:r;",!ff i:"TJ:f, seric, ei avand anlicorpi antl-Hinfluenzaein Iitru normal).

Bibliografieselective 1. l\lAlTARS., GHOSHS. K.: Recu/iSnlgpyogenrc memnEtis a retrc' spect*estudy.a l veo, 7::9 rg, 2. RrVERY. AVERBUCH-HELLFR L. et at.:Ant;biot;cinducedmenin-

. illia:*|:i:Sxl:""t: ",y.il1# iL;i}i i,!,#,,, ,"",,),, ", +cnsrrersiva(on-r-.tni,i^i,iloffi !'ffi JlfrH;3L]#,l,tXt; intdathecallgG synthesisaf immune

" globulinand acuteasepticmeningitis.N. Engl J Med,SZSOf+,1990.

'r.,ier.I]utnervos

11".].COI{VULSIILE }-LBIIILE (1.Anca) i,1ef inilie,qeneralita{i pfin contraclii llonvulsiie reprezintdcrize paroxistlce, caracterizate ,,, untafe al e muscul atur iist r iat e( t onice,clonice,t onjco- clonice) , '. lrminate de descdrcdiianormaleale neuronilofcodicali,asociate L lru cu tu bufdfi ale stdrii de congtientd,senzorialesau vegetative, ,,1r{:pute de bolnavgi/saude persoaneledin jur. Convulsiile l.i1copi, semniflcatia crizelorconvusiveestefoartediferitd. j ' re2:i i rtd manif est er ocazionale i cu car act eracut 9i uneori doar ' , . ricLirefrt; in a te cazuriins6,cr'zeleconvulsivepot aveadreptsubstrat lirjcliunecronica,demonsiratdprintf-otendinlecrescutdla recuren!5. l:pilepsiase definegteprin caracterulrecurenlal crizelorconvul',' etioiogiaacestora putand fi cunoscutd (epilepsiesecundare, ,trtlLcmalicdsau o/.ganlcd)sau necunoscute(epilepsleidiopatica ' i)tiala sau genuinA). lfdiferentde etioogia ior, convulsiilereprezin6o urgentdmedicald ,,r;recepreiungireaunei crize sau repetareasa, in lipsa masurilor I rrl)eutjceeiiciente,cresteatatrisculin'rediat(vita),caigipecelindepartat r , r at secheleor neurologice. t.: a ftl,tu t-s It o c Azt o NA L E i.;onvulsiile, suntfrecvent'intaln ite ca manifesteri acutegi ocazionale, ,r)pil.Se considerdce acesteareprezintdun raspunsal encefaluiui , ,.rfs de rnaturizare la dif€ritetipuride agresiuni(fizice,chimiceetc.). {-10n,./ulsi i f eh}rile tepfezintdtipul de convulsiiocazionaleintalniiecu cea mai mare , ventAin practicapediatrica, fllndaceleconvulsijapdrutela sugargi | :,rpi l u rni c" i n contextul unei af ecliuni acut e f ebr ile de cauza i. ' r:rr;erebra la producereacrjzeide convulsii l)in punctde vederefiziopatologic, I ri e concurbmai mulli factori: ascensi uneatermi cd br ut ald ( f act or f izic ce scade pr agul ccnvusivant); pragu convulsivant scazutintre 6 luni - 5 ani (corespundeunei polrdericrescutea mecanismelofexcitatori cerebralefald de ce e inhibitorii); genetice(20-25%dinacesticopiiau antecendente o predispozilie heredc-colaterale de aonvulsiifebrile). l cdenta globalAa convulsiilorfebrile in populaliainfantildeste r ' , rciatdla 3%. doud I Lrbazadatelorclinico-anamnestice Fievo utivese diferen!iazd i rii ce convusii febrilea cdrorevoiulie$i prognosticsunt diferite. \ Canvulsiilefebile simple maximdsituandu-se I 'otsurr'eniintre vastade 6 luni- 5 ani,incjdenla , 14 9i 18 luni.Sunt mai frecventintalnitela sexulmasculin.

Compendiu de pediatrla

. Apar in primele 24 de ore ale unei afectiuni acute febrile (infeclll acuterespiratorii, infecliiacutedigestive,bolieruptive,vaccindri),evoludnd cu febre peste 38,5.C. . Crizaconvulsivdeste tonicd,clonicesau tonjco_clonici,generalizatd, . Durala crizei este scurtS, in general sub ,15 min. Nu determind starea de rdu convulsiv. . Examenulneurologiceste normal,f6r6 anomaliineuro_psihicg preexistentesau deficit postcritic. ' Lipsescantecedenteleheredo-colaterale de convulsiirecurento in afebrilitate. . E x is t d an te c e d e n te h e re d o -c o l a te ra l e de convul si i febri l o (aproximativ20-25%). . Traseu EEG (normal sau iritativdifuz imediat postcritic) este nor. mal Ia 2 sdpEmenide la crizaconvulsive. . Riscul recidiveloreste crescut . Risculde epilepsieeste redus relativ apropiatde risculpopulatiel $i generale, apreciat la 'lyo. 2- Convulsiile febrile complexe . Sunt convulsiileaparute in context febril, la copii cu antecedents patologice neurologice(pre-, intra- sau postnatale). . Verstelela care pot survenise situeazdin general lle sub g luni, fie peste4 ani. . Criza convulsiveeste unilaterala. . Duratacrizeieste prelungitd,putanddepd$i 15 min. Convulsiile pot avea caacter subintrantgi pot evolua spre starea de r6u convulsiv . Examenulneurologicatat inainte, cet postcritic aratd modificiirl Si (retardneuro-psihic,deficitemotoriipreexistentesau instalatepostcritic), . Tendinldcrescutede recurentaa crizelor, at6t imediat,c6isi ulterior, crescutde sechele 'RisC neurologice; risculde epiJepsie estecrescul . ( 10- 15%) . . TraseulEEG este modjficatatat imediatposlcritic, cat Siin perioada intercritic6. . Necesitainstituireatratamentuluianticonvulsivant cronic,de obicei chiar dupd Dtimacize. Diagnostic diferential 1. Infectii ale SNC: meningitelevirale sau bacteriene.encefalitele. Meningitele. mai ales sub varsta de .l an, pot debuta cu febr6 9i convulsii. Efectuareapunclieilombarein caz de convulsiifebrileesteobligatorio ^in urmdtoarele situatii; * suspiciuneclinicdde meningita: - varstasub 2 ani; - prima crizi de convulsiifebrile; - revenireadupd crizd se face cu dificultate.

', 1 : i t e m Unl e r v o s

2. Alte cauze de convulsii ocazionale. a. l\,4eiabolice: hipocalcemice; hipoglicemice; hipoxice,hiperoxice; . hiponatremice (intoxicaliicu apa), hipernatremice. b. Toxic-medicamentoase: ' intoxicatiicu organo-fosforice,teofilind,fenotiazine,antidepresive, vitaminaA, HlN, stricnindetc. alcool,antihistaminice, (;. lnfectii cu Salmonalla,Shigel/a,tetanosul. d. Afecliuniintracraniene: traumatismecranio-cerebrale; tumoricerebrale; abcescerebral; trombofebiLe, hemoragiiintracraniene: encefalopatiiacute (sindrom Reye); edemulcerebralacut. hipertensivd). o. Hipertensiunea arteriald(encefalopatia :). Epilepsia:diagnosticuldiferenlial poate ti uneori diflcil, mai ales . rrrrlcrizade convulsiiare caractercomplex.EfectuareaEEG (inutilain 1,rrfc e 7-14zile de la crizade convulsiifebrilesimplecand poateavea ,r',1rrct in cazul suspiciuniiclinicede iritaliv,nespecific)estejustificatA i l,rlopsie, Elementul candpoateaducedatesugestlvepentrudiagnostic. , reprezentat de confirmd diagnosticul de epilepsie este care ',rllal l' f(iinta de recurenldin timp a crizeiorconvulsive. hivestigatii l)e ceie mai multe ori, intr-uncontextclinico-anamnestic evocator, lr,r(Irosiicul pozitival convulsiilorfebrile este felativugor de stabilit. l'r,r(;licarea selectivaa urmAtoarelorinvestigatiipoate fi utila uneori altorcauzede convulsii,in situaliice ridicAprobleme tu rtr u excluderea ,1, (liagnosiicdiferentiai: hemograrnd, calcemie,glicemie,ionogramasericd,Astrup,uree, , rr.,rti ni nd, examensumard e ur ind; examenulF.O.,radiografie craniana,EEG, E.T.F.,PL.; examentoxicologic(din sange,urind,LCR, lichidgaskic). I ratament lratamentul crizei de canvulsii '|. Tratamentulanticonvulsivantse face prin administrareade: " Diazepamadministrati. v. lent: fiole de 10 mg/2 ml; in dozade 0,3-0.5mg/kgcorp/priz5; cu posibilitatea de repetarea dozei la intervalde 15-30 rnin in ,,r,'rrlreaparilieisau continuariiconvulsiilor,pand la o doza maximd |l ,1,r ii de 2 rng/kg/24de ore.

Compendiude pediatrla

. Diazepamadministratintrarecrati - Diazepam solufiedeadministr seringd+ canuld(2,5ml) conlnand5 mg, respectiv1;a;eJ;ectale'

- y;::f#,!,:i:,.e

-

5 mgsubvariiade3 anil$ide10mspesro

sainsituarii,e inca'

;:":iij:

Destuldefrecvent,copilulesteadusla spitalin perioadapostcriticd, ^ atitudinea cand terapeuticd trebuies

encientda;;;#;;;#;i'#,ilxTT::':,"J::iiJffjiffi ""#n,i,:Hj;;.;i::nx,liTj:" : reapariliei, in,,,ai*,"r" oi", ; u#;;

H::Xc;n:f [ii,3ronraxja

2. Tratamentulantitermic: - reprezinte o mdsu|desentiald, lnandcontdefaptulcdascensiunea

-

-i;"-;i;;;ili""; 1"" ;i5il::iJ[,il?if tHtix,;., se folosescmijloaceantitermice medicamentoaset acetaminofen (paracetamoTin dozede 10-15mg/kgiprira, "ffi f" int"r"f" O"Oi,-po. sau jntrarectat saumetamizot

sodiclag"*trirf p.i (1ml = 500mg= 30 pic)saui.v.zcu prudenld ient,io-ig/{dii ritmde"j -ml/ 9i mlnsauacldacefrT sarb/fc30_50mgikg corp(cuprecautiidatori; riscului de sindromReyein cazull"t ifi,loi", grip"i""u'in variceld ): "irr" - mtloacele hipotermizantefizice (impachetdrl,bdi hipotermizante)

;"j_l"X;ff[Ji -

cazut esecurui partirr *" t"t"i "rii"t"rn"i"lui

corectda copiluluireprezintdo mdsurdauxitiard !i!iSl"*gdeshidratarea ce ce poateaccentuanipertermii. " ?l:,"|n"

jl%il, j[?:H':x:xiilffi p"J,';lffiT#j:':,fi flff'#j", :i:'J:

facedoarin cazJrile de infectii bacteriene. Profilaxia recidivelor Nuexistdla oraactualestudiicarl beneficiul tratamentulul antrconvursivant "a Tnfirme croni" febrire simple, "ur", "pli"r: a "r?li'"!:ffi#'"" ar puteapreveniaparitia ulrerioari Actuatmente se considerdinuUla, chiarddun6ioare (datoritA efectelor

"lstemul

nervos

, llre de convulsiifebrilesimple, este de educatieprofllacticea pdrintilor, r 1|oxplicarea in arndnunta risculuiuneinoiascensiuni febrilenecontrolatd l,r)mpt 9i eficient prin mijloace antitermice,cu prezentareatuturor rlllloacelor antitermice medicamentoase Sifizicece trebuieutjlizale(doze, riscuri),in ideeaconformcAreiaconvulsiile febrile ' ire de administrare, ,.Inplesuntrezultatul febreicu valorimari,incompletsaudeloccontrolate. (1) ProfilaxiadiscontinuA . Se poateaplicadoar copiilorcu risc sc6zut,dar la care nu existe !,,rtitudinea unui bun controlal eventualelor ascensiunifebriie.l\,4asura v .,rlazenumai perioadade debut a altor afectiuni acute febrile. Durata rr,rximda profilaxiei discontinueeste p6nd la varstade 4-5 ani. . Se asociazd mdsurile antitermicecu administrareade diazeoam. I )ruepamuladministratper os sau intrarectalreprezintdo metodeeflcientd ,ii. reducerea risculuide reapariliea convulsiilorfebrile.Dozelesunt de rrl.1 rng/kg/zi,administratein 3- 4 prize(doza maximd20 mglzi),pe toatd r.rioadade evolu,tiea afectiunilorfebrile(in generaltimp de 2-3 ziie). (2) Profilaxia de durata lReprezintala ora actua!5 o metode controversatdatat in ceea ce sale,cat gi in ceea ce privegtesubstanteleutilizate. t'rive$teindicatiile . Se indicddoar copiilorcu risccrescut,justificatpdn prczentaa cel tLrlindoi dintreurmetoriifactori: istoricfarnilialde convulsiirecurentein afebrilitatej retardneuro-psihic prezenteinaintea sau alteanomaliineurologice crizade convulsiifebrilecu caractercomplex; - prirnacrizdsub verstade 9luni sau peste4 ani. . Se face prinadrninistrarea de fenobarbital in dozede 3,5-6mg/kg/ . I t) o., in 2 prize.Cand fenobarbitalul nu este tolerat,se utilizeazdfie l,rllnidondin doze de 20 mglkg/zi,lie vaiproatulde sodiuin dozd de !) 30 rng/kg/zi,in 2'3 prize, cu monitorizareperjodicedatoritdtoxicitdtii lr,.l)atice crescutela copil.Administrarease face in acestecazuri pe l,,irl5perioadade risc crescutpentrurecurentaconvulsiilor (in general j,,r):i la varstade 5 ani). . Tratarn-.ntul continuu prezintddezavantajelereacljiloradverse i,'Jnitive gi comportamentale gi este adeseaabandonatdin neglijentd .r'r din motivede ordin psihologicdin partea parinlilor.in cazunlein r .rroeste aplicatcorect,reducein mod sensibilrisculrecidivelor. EvolutieSiprognostic Evolu,tia convulsiilor febrileeste,'in general,favorabila,Dezvoltarea 1!,rrro-psihicd a copiilorcareau avutconvulsiifebriiesimpleestenormald. gi evoluliaacestorcopii Elementelecare pot influenlaprognosticul ,,rI rt rerpezentate de: . Risculridicatde recurenldcaracteristicacestuitip de convuisii. i)l)siervatla 30-50% din cazuri,este mai mare in cazul primei crize ,rlriirutela varstade sugar,a existenleiantecedetelor heredocolaterale

#fifi];ii,ffiF;#"':1l,fl''ls'"":s*:'l'ty*":l*:i*l*"j":x numaiinperioidJilffi ;;:111,:1ii:;i'";[?ffi "f; :,::"#ii:ffi

recurentda convulsiilor este maxim.Tendinp,"ir"fa-,'i"

"azrioii","f

1 Nu se administreazA sub varsta de 4 ,uni. zAdminjsiaarea prezintd i.v riscde reacliialergice(gocanai,actjc).Algocalminul nu se adminjstreazi sub versta de 3luni sau sub gieutatea de 3OOOir.-- --.

'.l .,l cmul hetvos

de convulsiifebrile, crizelor convulsivecomplexe, prima crizd produsl < 12 luni determinaun risc de 50% pentruminimumo recurentd,spra deosebirede riscul mai scezut de recuren.te- 30% in cazul primei crizo > 12 luni.Dupa varstade 4-5 ani acest risc diminud. . Riscul aparitieiconvulsiilorrecurente,de tip epileptic,este foartg redusin cazuluneisingurecrizegicregtecu numdrulacestora,depinzand in mare mesuri 9i de caracterul complex al crizelor,de existenta ln familiea antecedentelor de convulsiirecurentein afebrilitate. Adeseorl. este diflcilde apreciatdebutulunei epilepsiiprimargeneralizate,cu ocazia primei crize de convulsiiin contextfebril apArutela un sugar Dt cele mai multe ori, argumentulclinic esenlial Tnfavoareadiagnosticulul de epilepsieeste reprezentatde evolulia ulterioa16. Bibliografie selectiva 1. CIOF E., CIOFUC.: Esenliatut in pediatie, Ed. medicatdAmattes, Bucuresti,1997. 2. MAGUREANU SANDA: E/enenle de neurotogie pediatricd, Ed, UniversitardCarol Davila * Bucuresti, 1999. 3. MAGUREANU SANDA: Medtcafti antiepiteptice-daleactuate, Terapeutica,vol, 1, ff. 2, nov, '1994, 4. POPESCUV, ARION C., DRAGOMTRD., STATVATE M...Neurotoeio pediatrica- Curs de pediatrie,llvlF BucureSti.198i . 5. S CHNE B LE H ., ER N S T J .P .. V a d e m e c um anti epi tepti cum, Pharmakotherapie der Epilepsien14, ijberarbeiteteAufl age, Deutsch0 Sektionder Internationaler Liga gegen Epilepsie,1997. 11.4. EPILEPSIA (D. Craiu) D€qnilii Criza epilepticaeste caracterizateprin manifestericlinice provocate de o descdrcare anormal6,paroxisticS $iexcesivaa unuigrupde neuronl cerebrali.Manifestdrilecliniceconstauin fenomeneparoxisticetranzitorll, legatede zonelecortic€leafectatede rlesc6rcare9i pot include:modificdrl de constienld,fenomenemotorii,senzitive,autonome,perceputedo l,acientsau de persoaneledinjur. Crizaepilepticdpoatefi neprovocatd sau se poatedatora unei agresiunicerebraleacute; o datd cu rezolvarea, cauzei, ariza nu se mai repeta (crize epilepticeocazionale). Epilepsiaeste o afecliune cronicd, ce se caracterjzeazeprin doud sau maimulte crize epilepticerecurente,neprovocatede o cauza acutd.

O crizeunic1sauholaldestetermenulfolositatuncicandaparuna sau maimultecrizeepileptice intr-unintervalde 24 ore.in general,nu so

punediagnosticulde epilepsieatuncicand pacientura avut o singurd cnza.Inanumitesitualii,candexi$a modificariEEG (electroencefalografico) tipice pentru epilepsie,se poate pune acest diagnostic$i in cazul singurecrizegise poateincepetratamentul cu medicamenteantiepileptico,

595

I pilepsie actve - pacient cu epilepsie care a avut cel putin o crize , r'oticdin ultimii5 ani indiferentdacA este sau nu tratat cu MAE i i ','llcamenteantiepileptice). 1 pilepsie in remisie cu tratament- pacient cu epilepsiecare nu a .,vrrt cu MAEin momentulevaluerii. crizein ultimii5 ani,fiindsubtratament I pilepsiein remisiefere tratament- pacient cu epilepsiecare nu a ,,vLrt cr ze in ultimii5 ani sau mai mult,fiindfarAtratamentin momentul , ,,,r l5rii. :;tatus epilepticus- criza epilepticeunic5, cu duratd mai male de 30 |l I Lrtesau mai multecrizeintre care pacientulnu igi recapdt6congtien,td, ,l Lrr,rnd cel puti n30 mi nute. (:onvulsiafebrile este o crizd ce apare in copildriedupd versta de 1 rLrr,r(intre3 lunigi 5 ani [1]) asociatecu o afecliunefebrildce nu a fost I r ,vocatide o infecliea SNC (sistemuinervoscentral),la un copilcare rr r ,r avut convulsiineonataie,crize epilepticeneprovocatesau crize .r,||lo simptomatice. ( )rizeleneonatale sunt convulsiileepileptice care apar in prirnele4 , r ,lrimAnide viafd. (:rizeleprovocate (crizelesimptomaticeacufe) sunt crize epileptice l,.vocate de o agresiunecerebraldacuta, aperutdin contextulunei ,.liuniacuiesistemice,metabolicesau toxice(infeclie,tumord,trau'l, ,r rtrsmcrani o-cerebralaccident vascular cer ebr al ischem icsau , tr,.rrroragic, intoxicalieacute). trizele neprovocatesunt crize presupusesimptomatice,dar fer6 se , ,r'.loun factordeterminant acut.Se pot diferentiadoud grupe la care , ' r,l;i istoricpozitivpentruafecliunice crescrisculaparitieicrizelorepileptice: encefalopatlestatic; datoratdunei lezdri cerebraleneprogresive; afecliune cerebrald progresive (tumori de grad mic, infec,tiicu virusurilente, infectie HlV, boli autoimune,boli metaboliceSi identificate). heredo-degenerative ) . Crize neprovocatede etiologienecunoscutd,in care nu poate fi ,l,,t,ritatun factoretiologic.in acestcaz trebuief5cut6deosebirea intre , r,' ,i l e i di opati ce9i cel e cr ipt ogenice( a se vedea subcapit olul ,,r,i l i care" ). l)riza neepilep ce este caracterizateprin manifestdri clinice care orr ,,rnt produsede o descercareanormalea unui grup de neuroni , i r',lrali.in acestgruppotfi inclusediversetulburdrialefuncfiilor cerebrale , rrrrrarfi: veftijul,sincopa,diverseletulbureride migcare,tulburarile de ',l rn, enurezisul,migrenaetc. l:izele psihogenesunt manifestariclinicecare apar in episoade , ,r ,h)l)uibrusc,nu suntdatorateunordescdrceriparoxistice neuronale, rr {;rracteristicile cauzd c iniceale tulbuririiconversive(psihotraume, , 1,, . Iltatoare, demonstrativilate, beneficiusecundar,model,potfl induse, , ' |,lrrse gi opfite pfin persuasiune).

Compendiu de pediatrl.

(a) Date epidemiologice - epilepsiaeste a doua afe(:llune neurlogicA, ca frecventd,dU|,| ceiatee; - prev€lenlaepilepsieise situeazain ju. de 1%; - incidenlaesteintre40 9i 190 cazurinoi la 100 000 locuitoripo rrrr (in functiede studiileefectuatein diverse(dri); - incidenlape grupede varsti aratecd 50€07" dintretoatecazurib rt,, epilepsiedebuteazdinaintede 16 ani. La adultul Una|.,in"iOent"-,,,,, lepsieiestescizuE, pentrua cre$tedjn no, pu"t" ua"t" J" iol,,,i - risculunei persoanede a aveao crize epilepticj in ui,,1,, este de B_10%. "urauf 2. Clasificare 1. internalionalaa crizetor epilepticeeste o clasillc;rrr, .Cl1silicar?a semjotogicd. Unandcont de aspectulctjnical crlzelor n"O"lu,JL \,nzetepatualese datoreaz6descarcdriielectriceparoxisrice a uI l exprirnateprin manifestdrictinicetegate,i,, flr:l,:,u l,"!.ni ":rebrati, roca zareaacestui grup de neuronigi cu aspecteEEG focaie. in"fun 6 sdptamani Duratabolii 3 Tipuride debut (definitein primele 6 lLrnide boalS) I Subgrupe evolutive NU anchilozante lncludereaspondililei juvenile,a artritei psoriazice9i a inflamalieicronice intestinale DA Excludereaaltor forme de artritd juvenile

A.C.J. < 16 ani NIJ > 3luni 3

Cele I subgrupeevolutivede A.R.J,descrisede ACR sunt: . Forma poliarticularS: 1. cu F.R. prezent(fetede varstemai mare,prinderea

gi mainilor, neremitente, eroziuni osoase, noduli,evolutie nosticprost); bun); 2. cu AAN prezenti(fetede varstdrnic5,progrnostic ' 3. seronegative (lipsesc variabil. AiAAN 9i FR),prognostic . Formapauciarticularel excelent, 4. cuAANprezenti(fetedeverstdmice,prognostic de cel al uveiteicronice); evolulie 5. cu FR prezent(aparein timppoliartrita, prost); eroziuniosoase,prognostic 6. cu HLA-827 prezent(bdiefide varsta mai mare, Dun ); 7. seronegative:prognosticbuni . Forma sistemicd: 8. oligoartrita(prognosticbun); L poliartrita(cu eroziuniosoase,prognosticprost).

pozitival ACR(Hellstrom S-aupropuscriteriipentrudiagnosticul dupArflodelulRAA,care insd nu s-au impusin practicamedicalA Diagnosticdiferential Depindede forma clinicda bolii.

i ! 'r " . r t o l o g i e

.I ormasistemicd: hemopatii uneorise cerexclusesterisepticemice, r',v.,lll,malignitati, supuratiiprofunde,alte cauze de organo-9i adenorr'ul,'lic,de steri febrileprelungite,boli infectioaseeruptive9.a. . lridociclita poate impunediferenlierea de alte afec,tiuni oculare. excluderea 'l ormelearticularenecesite,maiales cele monoarticulare, |ltr'l rrultitudinide artropatii: sinovitatraumaticeacute (anamneza,leziuniasociate,regresiunea rapidd); (de regulSmonoartrita, fenomenesubiective osteoartrjta tuberculoasa rcduse,tumefactiesinovialemarcat6,exsudatarticularredus, irdenopatieregionala,atrofiemusculardrapidinstaltS,contextTBC); It.A.A.poatefi invocatuneori; irrtriteinfectioase:bacteiene (artrite septice, osteomielitd,boala l yme, di sci te S .a.), vir ale ( par vovir usur i,la adolescenli, i rdenovi rusuri ,rubeola, hepat it a vir ald B, m ononucleoza, postvaccinale)9i fungice. . nlte afectiunireumatice(colagenoze):LES, dermatomiozita(Dl\,4), r, l,,r!,(iermia, spondiloartropatii, boala Kawasaki,vasculite,sindromul lr',rl,.rsindromulSharp9,a. (dupeOski:3, in ciinicilede reumatologie este: ARJ: 75-80%din total, LES frecventacolagenozelor lir,ilt,rtriad, li l(12,, Dl\l:5%,spondilita anchilozantd: 3%, sclerodermia: 3%,vasculite: ,rltele:1-7%); ""li,. . l,4alignitdti (leucemii acute, limfoame,nefro- 9i neuroblastom, benignesaumaligne,osteom tumoriosoase$isinoviale tdlnl,)rriosarcom, r',.1'r,i(1, reticuloendotelioze, histiocitozd 9.a.)care prezinteocazionalartrite. . lJolileinflamatorii intestinale(ileiteregionale,colitaulcerativd)se hr,r4lsc adeseade manifesteriarticulare. . Afectiuniortopedice:fracturi,sindromulde suprautilizare,condroBoala Legg-Calv6-Perthes, Ir,r.r{riapatelard,boala Osgood-Schlatter, de hipermobilitate: opisodicdjuvenila(atribuitd adeseasindromului nrt||t.I i'l,l'.ri,rde de dureriSi tumefactiearticulare,durandmaximumo s6pt6||lirr,r,cu rezoluliecompletd)I,a. . nfecliunihematologice giimunologice: talasemie, hemofilie, siclemie, rI| ntei munol ogi ce S .a. ' !' l l ( (purpurareumatoide,boli diareice,mai ales cu " Aftrite,,reactive" \rt.iiaenterocolitica,sinovitetranzitoriidupdinfectiivirale,endocardita t'(r I||iand subacutS,sinovitatoxicea soldului,boala serului,fibroza lrl',licd,diabetulzaharat,glicogenoze,hepatiteautoimuneI.a.). ' 'Alte afecliuni: psoriazis,sarcoidoze, boala Behget, anomalii (genelicesau congenitale)etc. I r r'.{rLrloscheletice lJniicopiiau artralgiipersistente (cu exarnenclinicconstantnegativ) {l rl')$icei mai multinu au ARJ, la uniise poateconfirmaaceastachiar rll|1'ri1-2ani de la debut,in acest intervaltrebuindevocateo serie de olltr afecfiuniarticulare.

l rfi ||ri tol ogi e

Tratament Este mai ales simptomatic, etiopatogenia fiind neelucidatC urmdreste: 1. menlinerea func,tiei gi calmarea articulare durerii; 2. ameliorarea suferinlelor (ambelecu un cat extraarticulare mic risc de efecteadverseale medicamentelor): 3. plasarea copilului intr-o starea cat mai apropiatdde normal d 4. sprinijirea acestuia$i a familieisalepentruo insertie ootimd. Acesteobiectiveimpun:echipdmultidisclplinare, devotamentulpedl& trului (mediculuide familie),impiicareaactivd a perintilorqi a gcolll, individualizarea tratamentului,urmerireaindelungatdg.a.Evolutiacronlol, adesea imprevizibild,lendin{a parin,tilorde a c6uta Si alte remedii (nU numai medicale!),progreselelente $i greu de sesizat,fac foarte diflclll lngrijirea acestor copii gi impun o stransa cooperare cu familia. Mijloacelelerapeuticemajore sunt: medicatiaantiinflamatoaro, fizioterapia,repausul$i psihoterapia(ocazjonalpotfinecesare intervsnlll ortopedice,oftalmologice. g.a.) stomatologice l. Medicatiaantiinflamatoare urmeregtesuprimareainflamaliei. 1. Antiinflamatoarelenesteroidice(A.l.N.S.) a. Salicilalii(aspirina) remanbazaterapieipentrumultipediatri.Asphlnr actioneazaoptim la nivelurisericede 20-30 mg/dl,ce se obtincu doze d0 60-130 mg/kg/zi(mari varialii individuale),divizatein 4-6 prize pentrur asigurao salicilemieconstante(dozelede peste 100 mg/kgcimplicl riscul efecteloradverse). Rdspunsulterapeuticdeplin apare abia dupl septdmanisau luni. Dupd oblinerea acestuia, se continud tratamentul (cu cele mai mici doze care men{inefetele) luni gi chiar ani, urmdrind copilul(familiava fi instruitdasupraefectelortoxice)giadoptandprecautiili uzuale.Salicilatii se intrerupin epidemiide varicele.gripdsau in bolicu versdturi,pentru cca. doue sdptdmani(de aceea unii preferaalte AINS| ibuprofen,naproxen,tolmetin g.a.). Din acest motiv, toti copiii cu ARJ trebuie vaccinalianual impotria gripei gi varicelei. Aspirina este indicati practic in toate formele de ARJ (riscul do sindrom Reye cregte la administrareasalicilatilor). b. A.l.N.S. nesalicilice.Utilizatetot mai larg, acestea includ o gami vaste Si in continuAextindere:derivatiai paraaminofenolului (fenacetina, paracetamol),derivali de pirazoloneSi pirazolidindiond(fenazone, fenilbutazond, oxifenilbutazond 9.a,),aciziindolaceticigianalogiaiacestoro (indometacinS,sulindac,etodolac,ketorolac,tolmetine$.a.), derivati al acizilorarjlalifatici (ibuprofen, iurbiprofen,ketoprofen, fenoprofen,naproxen, acid tiaprofenic,carprofen,diclofenac,alclofenac,nebumetona,lonazolac 9.a.),derivalidin grupa fenamatilor(aciziantranjlici:acid flufenamic, mefenamic,meclofenamic,niflumicg.a.),oxicami (piroxicam, I.a.), derivafienolici,ai aciduluipropionicS.a.

Opiniapediatrilor aspirinei. I locteleacestorAlNSsuntasemanetoare r{rr,r,,iide Ia preferarealor totala (costul este compensatde prezenla lichide,numarulmai mic de prizezilnice,efecteadversemai l,rrrltrlor panEla contestarea oricdruiavantajfaF de aspirind(9i posibile rt,,l(|,,o) r'r,r1,.secundarerenale,hepatice,neurologice,sindroame..pseudo|rrrlrrir:e" 9,a.).Uniicopiirespundmai binela un anumitAlNS,de aceea 2-3 AINS (asocierealor le rr ti;u de eqec- se pot incerca,secvenlial, |,,,r1,,suma efecteletoxicesau pot ac,tionaantagonic). i Antiinflamatoare steroidice dar efemerd,nu (C.S.R.)auacliunespectaculare, ,r Corticosteroizii gi induc efecteadindelungate in cure distructiile articulare tx,,v[r vxr,,r severe (incluzandsindromulCushing,intarziereacre9terii9i rrr,tirrpenia). Ca atare,indicaliilelor se limiteazdla: forma sistemice severa, refractarala AINS; iridociclitacronice necontrolatecu corticoizi locali; rara afectare cricoaritenoidiand(risc de obstruclie); decompensericardiace(prin pericarditdsau miocarditd); eventualpleurezia(rard) sau anemia hemoliticdcu test Coombs pozitiv(rareSi ea) care nu respundela AINS. l)oza initiale(1-2mg/kgc/zi)se reducerapid(imediatce se suprime !,tfrlilomatologia), spre a se reduceefectele cu salicilali, sub,,acoperire" ,r,lv,rrsegrave (doza minima eficace, administrataintr-o singura priza q,rtl[r regimalternativ, duralaminimaetc.). lricctarea intraarticularda c.S.R. poate fi benefice ocazional,dar .r1,.vitdinjecliilerepetate.in formelesistemicesevere unii folosesc (panAla 30 mg/kgc/zi). rl,r;r:rnari(,,puls") de metilprednisolon lr.ACTH-ulcregteproducliaendogenede C.S.R.Sefolosescpreparate f,rtrrrle sau, mai ales, sintetice- retard(Synacthene,Cortrosyn),a ' nrir indicaliemajordeste corticodependenla. ,1 Alte substanlecare pot influenla evolu[ia bolii iote in discutiein ,rrll|lirseverdcare nu rdspundela AINS corectaplicate: benefice hdiroxiclorochind), ir. Antimalarice de sintezd(clorochina, toxicitateretinianA); uneori,sunt rarfolosite(rapoartecontradictorii, I r. D-penicilamind(e{icacitatediscutabilS,efecte adverse severe); (Levamisolg.a.) se folosescrar; r:. lmunomodulante {1.Sulfasalazina(Salazopirina),combinandaoid 5-aminosalicilic cu sulfapiridina,este preferatdde unii autori; rr. Sdruride aur (crizoterapia), cu mecanismde acfiuneneeluddat, administratei.m. (Tauredon,Solganal 9.a.) sau p.o. (efecte contestate),se indicd in formele poliarticularecare nu rdspund Au efecte toxice cutaneola AINS sau in corticodependentA. (degiinlocuite de L4TX,sArurile mucoase,urinare9i hematologice de aur pot fi alternativain cazurilerefr€ctare);

684 I

Compendiu de

lmunoglobulinele i.v. (nu Si-auprobateficienta);

In multecazuride ARJ * formiipoliarticulare (mairar Tn oligoarticulara), evolutiaagresivda boliiimpuneluareain (dupd ce. in ordine,au e$uatantiinflamatoarele sulfosalazopirinaSi metotrexatul)a imunosupresoarelor ( ales azotioprinasau ciclofosfamida)ori a etanerceptului, din urme avand avantajulde a fi mai specificfatd de inflamotla sinovialeigi - potenlial- mai putintoxic. Etanerceptul(preparatulENBREL)este o proteindde tuziuna, oblinutepriningineriegenetici,asociindfactoruldenecrozdtumomll - alpha (TNF o) recombinant,extracelular,cu limfotoxina- alpha (denumitaanteriorTNF-beta),proteinacare inhibdactivitateacslol 2 componente.Actiunea de blocare a TNF, exercitatade cetfa etanercept(singurulaprobatpentru utilizarepediatricddintr-omtl lungd listdde substanlecu acest efect),folositdin tratamentulmrl multor boli reumaticela copil 9i adult, necesitSince evalud adilionalein vederea stabiliriiexacte a eficienleigi sigurantal tratamentelorde lungd durati. RezultateleraportatepanA acum sunt promitetoare,mai ales in formele poliarticularesevere, c6r0 nu dspund la celelaltemijloaceterapeuticegiin cazurilede irjdociclltl rezistentela corticoterapiastandard.Tndoze de 0,4 mg/kgc,s.0,, de 2 ori pe sdpt5manS,etanerceptulse administreazetimp de ccl putin 3 luni. Efecteleadverseincludcrestereafrecventeiinfectiilof sistemice,Japt pentru care se contraindicdla copiii cu istoric dl infec{jicronice sau recurentefrecvente gi se impune excluderet tuberculozeitotdeaunainaintea instituiriiuatamentului.

g. Metotrexatul (N.4TX), estefolosiltotmaifrecvent laceicarenur€spund ,la AINS(dup6uniiarfi optiunea de electie in acestecazuri): 5-10 (inmedie10 mg/mzs.c.sdptemanal (p.o,saui.m.,chiars.c.),ar0 (remisiuni pa(ialesau totale).UniiX efectdupe3-4 saptamani asoclazd cuAINS.l\4TXa devenitindica.tia ceamaieficiente$i mol iipsitride riscuripentrupolia(ritasevenisaurefradare(nu implicd risconcogenic sau polenlialde sterilitate). Alteefectesecundaroi stomatita(este de obiceipasagerd),hepatotoxicitatea (incluslv fbrozS)careimpune,la ccadoudsdptdmani, hemograma Sitesb (biopsia poatefi necesard funclionale hepatice candesteo cregte& recurentda aminotransferazelor). h. Agenliialkilanli(se indicain tratamentulamiloidozei). i. Alte imunosupresoare(azatioprina,ciclofosfamida,clorambucilul| se folosescrar (riscurioncogenice,sterilitatepoten,tialA gi supresia paremai mAduveiosoase). Ciclosporina A (Sandimun)

j. Recents-au folositpreparate(inceexperimentale) grupate genericul (Tacrolimus s3u Prograf,Sirolirnus sau ,,naftopirani"

[trrmatol ogi e

mofetil:RS-61 Rifampicina,Leflusomid= HWA-486,l\.4ycofenolat penlru viitor' Inlelegerea $3, FfY-72OI.a,) care nasc speranle in distruclia de adeziune moleculelor citokinelor al rolului-cheie 9i articularedin ARJ deschide noi orizonturi pentru folosirea anti coroi l or monocl onali ant icit okine pr oinf lam at oar e 9l de adeziune(lL-1 alfa sau beta, lL-6, lL-6R,TNF aniimolecule a fa, CD4,CDBetc.) k Uneoriintra in discu,tie:hormonultimic, interferonulgamma, imunoglobuline Placentare9.a l\4!rl!iautori impart medicalia in raport de succesiuneain care se i rr,l rr;i ,,deprimdlinie"(AINS), antimalaricele) de ,,adoualinie,(MTX,sarurilede aur,salazopirina, $i la carese adauga de .,atreialinie"(CSR,ACTH,imunosupresoare) exPerimentald". ,,medicatia lratamentulpe termenlungva fi modificatin functiede: subgrupaevolutive; severitateabolii: specificeale acesteia; manifestArile raspunsulla tratament. /\bordareaterapeutice a ARJ este vezute de Cassidy (4) drept o cele mai in trepte(.,piramid6 ) care incepecu medicamentele 'rl",r('are prin antimalaricele apoisuccesiv trecand (de regul6 AINS), rlrr toxice t! (azatioprina, imunosupresoare metotrexat, ,l,i ,htezdsausuifasalazinS, potenliale - se severe riscuri implicand S.a.) care ' r,l,)losfamidd putin mai la terapia pulinelor nu rdspund care cazuri r,r..,rrvii foarte l rlrr'r;ivd . (de experimentala" {;n o ultimdtreaptdeste considerate ,,medicatia de necroza pentru faclorul TNF-alfa: antagonigtiai receptorilor ',rorrlrlu lrIr{rfald),care se pot dovedimai specillcipentruinflamaliasinovialS - mai Pulintoxici. !r t)otenlial (CSR)se indic5in situatiilemenlionategiin cazurile r irrticosteroizii r,r!r nu rdsDundla MTX (se folosescdoze mici). ll. Fizioterapia(exerciliulfizic)urmdregtesporirea(men[inerea)fortei Se indiceexerciliizilnice,Ia domiciliu maialesa extensorilor. rrrrr,r,rLrlare, ariicuincurajarea familia), ltrr,.lrrind iocului(inot,biciclete,mobilizarea cdlduraumedd locald (bdi fierbintimatinale,impachetaricu l,rlli|l)f), masaje,contracliimusculareizometfice9.a lnrr,rfind), lll, Odihnaarticulardpresupunesomn suficient(810 ore noaptea,1-3 rr, /iua), pe plan dur (saltea,,tare"),cu protezareaarticulaliilor(alele din indelungate' Se excludaparatelegipsate9i imobilizerile l rr',ticajustabile).

Comperdiu de

lV. Psihoterapia(terapiaemolionald)vizeazd atat copilul, cat gi miliaacestuia.Se indicd:discutiafrancedespreboale,evitarea prelungite,continuarcagcolarizdrii,incurajareaunei vieticat maj spre a nu se considera,,invalizi"9i pentru a fi cat mai ,,auto-suficienll,l Din punct de vederefunctionatA.C.R. grupeazdcopiii cu ARJ ll patru ctase: 1. copii capabil se efectuezetoate activitelle; 2. activitateadecva6, dar cu unele limitaril 3. activitatereskdnsa la autoingrijireSi

4. copiltintuitla patsauin cerucior de invalizi. V, Alte masuriterapeutice. Pot fi necesareuneori: - chirurgia ortopedicd reconstructiv6 (delasinovectomii

sau chimicepane la inlocuireatotale a articulatiei, cu mai ales de gold 9i genunchi, dupd terminareacregterii); - chirurgiebucomaxilofaciala cosmetici gi reconstructivd

(pentumicrogna$e saupenbudisfuctiaarticulalei a adus,ocazional,remisiuni(lipsescinsd - amigdalectomia controlate); - lmunizareaantivaricelica9l antirujeolicdar avea unele benefice; - evaluarea dietei gi consiliereaprivind aporiul adecvat de 9i terapia fizicii $i ocupationald. Vl. Tratamentuliridocicliteitrebuie instituit cat mai orecoce ( gansd a pistrdrii funclieivizuale),ceea ce presupuneexamenulcU lampa cu fantd cel pulin trimestrialin forma pauciarticulard9i cel pu n anual in celelalteforme (parintiigi copiiurvor fi instr,rilisii raportezl urgentorice simptomocularsau diminuarea acuitdtiivizuale). Se incepe cu tratamentullocal (CSR 9i midriatice),condus de oftalmolog. AbsentaremisiuniiprompteimpuneCSR injectatisubcon, junctivalsau sistemic.in cazuriledi{lcileunii medicirecomanddMTX. Esenliald este urmdrirea indelungati. Sechelele pot n

chirurgieoftalmologice. [,4erite subliniatfaptulcd in tratamentul erorile cele mai frecvente 9i mai serloase sunt: - suprimareaprematurea AINSi - recurgereaintempestivdla CSR Si - imobilizareain aparate gipsate a articulatieiafectate. Evolutie iiprognostic Diferd in raport cu forma clinica. DeSi evolutia unui caz dat imprevizibile, se pot da unele coordonategenerale. Forma sistemicd: - manifestArileextraarticualresunt autolimitate(in medie 6 dar pot recidiva(rareoridupd verstade 16 ani)i - morbiditateamajord este datd de artropatia cronicd (severe cca.25o/odin cazuri, ea poate remane active Si in viata

hdl l rnatol ogi e

Degi copilul cu aceastd forma este cel mai dificil de inErijit, sistemicesunl prezentede obicei doar in primii manifestdrile ulteriordepinzandde numarul cativaani dupedebut,prognosticul articulatiilorafectate 9i de severitateaartritei. cu FR prezent(echivalentaA.R. a adultului),are lorma poliafticularA, mai marila cei cu ,',1,,,ca cu riscurifunc,tionale o evoluiemai prelungitd, vnr,lii mai rnarela debut,cu FR prezent,cu prezentanodulilorreumaloizi I.rrr.u aparilieprecocea unor artritespecifice(coloanacervicald9i goldul). lr,, r,rguldseverS,aceastagrupd poate avea distrucliiarticulareprecoce. I ormafere FR poatefl cronica,dar este adeseaugoa16,ferd distruclii rrIr(i l rare. t orma paucianiculard,cu debut inainte de 4-6 ani (cu predilecliela l.,rr,), adeseacu AAN prezenti(pandla 90%),este ugoarein cca. B0% potevoluaseve0. t |' .t.'li \z\ak ptezintdafectariarticJlare aditionale9i ,l'l ,rstegrevatdde iridociclitacronicd,ce apare la 113din cazuriin l,rl|ii 5-10ani de la debutgi care- de reguld- nu are nicio relaliecu .,,/, copii,lratali corect,evolueazafavorabil,cu remisiuni 'lrlia artritei.l\.4ulli |,r,',rce (suntinsd $i cazuri,15-20%,ce pot mergepan6 la orbire). I orma cu debut la varsta de pesle 8 ani (premominantdla bdie{i),cu ,.,'r',|rqie negativdpentruAANsauFR,areo evolutiemaipulincunoscutS i,Jrrli copii au remisiuni indelungate, altii insa evolueazd cdtre o ,r cronice,anchilopoietice(morbiditateamajorda aceslui ',t,' r(liloartropatie intesiinald cronicd. sindrom Reitersau boalAinflamatorie eventual rlrr't,), HLA-827. | !',.1(| 75yodintreacesticopiiau antigenulde histocompatibiliiate lrr general,se considerecd in formeleprimararticulare,procesul ,r' lrv(liminudcu varsta,incetandla pubertatein cca. 957odin cazuri(doar rf , .rtcva cazuri persistala varsta adulti), astfel incat dupA pubertate, sunt legatede leziunilearticularereziduale.Cazurilecare l,r,,l)lomele prefiguraAR a ' l.llllt(razddupa varsta de 12-13 ani sunt consideratea ,nIrll lui.Acestedate diferAde unelestudiicare conchidcd in SUA, in i rr11 l,I lfatamentului, cca.45% dintreARJvor aveao afectareactivpersistentd rl l,r irdultult6nir, adeseacu severelimitarefunclionald(15). ( irrpiiicei mai predispugi la handicappermanentsuntcei cu sinovitd lr'!,nritenid,cu implicareaSolduluisau cu FR prezent,cei cu afectare mici ale mainiigi piciorului,9i cei diagnosticali a articulaJiilor 1r[,r.oce l|,rt;rtitardiv. 'll /\llJ evolueazacu exacerbdrjsi remisiunisau poatecontinuaani in $ir ' lvloarteaeste neobisnuitd(se noteazamai ales in forma sjstemica, trrlr (.,rrditdpersistentesau prinamiloidozerenald).TnSUA,cauzaar fi mai la copilul aflat sub irnunosupresoare {h'r irrfectiagravi (,,cople9itoare") potentialsevere a rujeolei I irlrconiinsistdasupraevolutiei 9i varicelei. , nnemia,comund in boala activa sau cu evolutieprelungitA,nu Ea de fier (p.o. sau parenteral). rr1',lirnde de obiceila administrarea provocate gastrointestinale de AINS. rlr de sangerdrile li exacerbatd 1r',,

Compendiu de

Asociereaanemiei cu deprimareacelorlalteserii ridicd suspiciunol de malignitate(rareorianemiaeste rezultatulhemolizei). Complicalii Complica[iilespec/tce pot apdrea in functie de subgrupa clinicdd0 ARJ (uneleau fost menlionatedeja): - dezvoltareaLES in evoluliaformeipoliarticulare; - sindromuladivariimacrofagelor, complicatierardin formasistemlcl (cu anemie,trombocitopenie sau leucopenie, la un copilcu feb Sl adenohepatosplenomegalie). Diagnosticuleste confirmatda biopsiahepaticdsau de mdduvdosoasd,iar ciclosporina A s_! dovedit eficace in multe cazuri de acest fel; - dezvoltareamanifestdrjloraltorcoJagenozesugereazdmodificaro0 diagnosticuluicdtre boala mixte a tesutuJuiconjunctiv (sindrom Sharp)sau cdtre colagenozespecificd(LESsau Dl\4). Complicatiile oftopedice includ: - inegalitatealungimiimembrelorinferioare(se ccrecteazacu gheatl oftopedicd); - chist poplipteu(nu necesitetralamentdacd este mic): - contracluri in nexie,mai ales la genunchi.9o,d,pumn,lmpundnd controlulmedicalalartritei, protezareacuateleadecvategi programo de fizioierapiecare se permitealungireatendonuluiafectat. Adaptareapsihosocialdpoate fi afectatd in ARJ: - mullicopii(comparaticu Ioturidecontrol)au problemede adaptare, de oblinerea unei slujbeetc.; * disabilitatea(neasociatddirectcu aririta)poatecontjnua la adultul tandr pana Ia 20o/adin cazuri: -, ca gi durereacronicS.continua. Complicaliilepsihologice include neurmarea cursurilor $colare gl socializarea,Si pot rdspundefavofabilla consiJiereafdcuta de specialigtl in domeniu. Dispensarizarea Esteobligatorie unei echipemultidiscipljnar€, $i impunecolaborarea cooperareacopilului,familiei$i a Scolii,urmdrireaatentda bolii si a tratamentului,depistareaprecocea complicatiilor(inclusivale celof legat e de t r a ta me n t),c u re b a l n e o c l i ma te ri ce gi sanatori al e.spri j i n psihologicpermanent,orientaresocio-profesjonald etc. Bibliografieselectivd 1. ARIONC.,POPESC\JV.: Ariritacronicdjuvenrld.Ed.Medicald,Bucuregfl, 1984.

2. BALGRADEAN M.: AftritaReumatoid| Juvenitd. ln,,pEDtATRtE" lordAchescu Fl.(subredaclia). Ed.Nalional, vot. , p. 10b2,1998.

r (;ASSIDYJ.T,:Juvenile RheumatoidAtlhntis. OSKI'SPediatricsPrin,;iplesand Practice.2^d Ed. (1994),McMILLAN,J A (Edts.-in-chie0. I ippincotWilliamsand Wilkins,p. 2156. ,l ()ASSIDYJ,t; PETTY R.E,: JuvenileRheumatoidAtthtitis.ln "Iextlrookof PediatricRheumatology"3'dEd. W.B. SaundersCo., 1995. b ( lloFu E.P; CIOFUC.: Esentialulinpedlat,b Ed. MedicaleAmaltea, p. 438, 1997. rl I 'ELDMAN B.M. et a l: Seasona/onsef of sistemicansetiuveniletheuitatoidallhritis.InPediatr 129:513,1996. A.: Artita reumatoidAiuveni6. Cws pentu studenli' / (-IEORGESCU lll\lF ,,CarolDavila",2000. lr ( )EORGESCUA. el al Tratamentulbolilor autoimune- Raport la (xrl de-al patruleaCongres Nalional de Pediatrie,Sibiu, 1998. [ (;lANlNt E.H. et al: Methotrexatein resistantiuvenile rheumatoid rrrlhrltis.N. Engl. J. med. 326.1043, 1992. lrl I IOLL|STER J.R.'.Juvenile Rheumatoid(Chronic)arthnlis."Current l'ediatricDiagnosisand Treatment".HAY W.W. Jr.etal(edts) 13th-14'" p. 715, 1997-1999 l'd. LangeMedicalBooks/Mccraw-Hill, for chronic afthritisin corticosteroids ll I1UPPERTZet al: lntraafticular tlildren: Eficacy and effects on caftilage and groMh. J. Pediatr', 127-317,1995. l,' IAGARU, N: Tratamentul cu etanercept in ARJ, ,,TerapeuticA, gi toxicologie clinic6"Sept,2004,vol. Xlll nr 3. lrrrmacologie f f ll.OWlTE, N.T.: Current treatment of iuvenile rheumatoidarthritis. l'ediatrics,2002, 109:p.109-115, I'1 KREDfCH D.W.:JuveniteRheumatoidArth'tis, RUDOLF'SPEDIATlllCS 20rhEd.,Rudolph,A.M.(Edts.in chie0.Appletonand Lange'p. 4/9, 1996. lh K|CATHASAN S . el al.: Liver biopsy findings in pacients with juveoile rheumatoid arthritis receiving long term weel'Jy methotrexate therapy.J. pediatr.,128:149,1996. Itl I OVELL,D,J. et al.: Elanercept in childrenwith polyafticulariuvenile rheumatoidarthritis.N. Engl. J. Med. 2000; 342:.p.763-769 l/ MANNERSPJ. et. al.: Prevalenceof iuvenile chronic afthritis in a ltopulation of 12 years-old children in urban Australia Pediatrics, 96:84.1996. llf MILLER,M.L.: Rheumatic Diseasesof Childhood' ln Nelson Text17-thEd. B. SaundersCo.2004,p' 798. bookof Pediatrics. l1) MILLERM.1.,CASSIDYJ.T.:Juven,'leRheumatoidAtthitis NELSON TEXTBOOKOF PEDIATRICS,16stEd. BEHRMANR.E.et. al (Edts.) WB. SaundersCo., p.744,20oo

691

690

l l |,fl ||r.rtol ogi e

20.MOUYR. et al:Etrcacyof cyclospoinA in thetreatment

( ,,(ja ce se stie cu certitudineeste faptul cd SK este o afecliune geneticd(vezjpredominanta .iii.Irlii la copiiicuo anumitdpredispozilie t,r ,.r . r qalbend)9i care suferA,in mod acut. pe termen scurt, de o Anomaliileimunologicedescrisein literaturd Irll'rr,rreinrunologicd. r|ir | ,;itatein tabelul2. Mirnifestariclinice Ll( poatefi descris ca o afectiunece evolueazein trei eiape: | ) laza acute, de scurti durati ('1-2sdptamani),in care exista febrd lr,,ll,r,rezistentdIa antipiretice$i neinfluenlatdde antibiotice.Febra scarlatinir,,1,,rrrmatd de aparitiaunei erupliipolimorfe(rubeoiiformd, fiirr.r sau cu aspectde eritemmultiform),de hiperemiegi fisurarea lln , krr si mucoaseibucale,de adenopatielaterocervical; 9i de eritem i lLrrrrr:factie a palmelorSi plantelor(sindromadeno-muco-cutana[) clinice(acesteasuntconsi1,,. I lirbelul1).in afaraacestormanifestdri ,1,'r.rri,Criterii in CliniceMajoreii folosescla precizareadiagnosticului r,r rrrlc tipice de SK) mai existd Si alte fenornenemai rar descrise tr ,r,,Il 3). | | laza acute a bolii apar manifesteride afectare miocaldica zgomote tabloulclinical unei miocarditeacute,tranzitorii): lrrirl)r,rcAnd galop, sufluricardiace. rce ritm de asurzite, tahicardie sinusala, ',rr,h Al, | [ea pericardicd estediagnosticate echograficla 30% din pacienti, ,,,t rf;ri multifiind asimptomatici, freceturapericardicdaperandrar, iar lurt)(,radacardiacefiind descrisdin mod exceplional.Degi 30-50% ,l ,r ltrrlnaviau dilatarerninima,difuzda coronarelor, doar 15-20%din (deflniteconform l" lir,rvi dezvolteanevrismecoronarienepropriu-zise ilil ltJldreptcoronarecu diametrulinternpeste3 mm la copilulsub 5 ,r,r ,.(r dilatarela o valoaremai marede 150%din calibrulsegmentului , 10 zile de ',r,,raradiacentzoneidilatate).Acesteaapar la aproximativ t,r,l|lrutulbolii(intre 1 Si 3 sdptdmani).Pot si apard anevrisme$i in 'r 1,,.rrtere:renale,brahiale,axilare,iliace,femuraie.

age activation syndrome in juvenile afthitis. Repo( of five casol, Pediatr,129:750,1996.

21. POPESCUV (sub redactia);Algoitm diagnosticAi terapeuuo pediatrle.Ed. [,4edicala Amaltea,Bucure$ti, 1999. 22.SCHALLER J.c .: JuveniteRheumatoid Adhritis.InNELSON BOOK OF PEDIATRICS. Behrman,R.E. et at (Edts.)14'hEd. SaundersCo. '1992,p.612, and 15,hEd. j996. 23, STROESCUV.: Bazele farmacologiceale practiciimedicale, Ed, VFa. Ed. Medicala,1999, 24, WALLACE C.A. et al.: lncreased risk of facial scars in children

nonsteroidal anti-inflammatory drugs.J. pediatr.125:8j9,1994.

12.3.SINDROMUL KAWASAKI (SINDROMTJL ADENO-MUCO-CUTANAT) (M. craiu) Sindromul (SK)a fostdescrispentruprimadat6in Kawasaki in anul 1967[1] 9i s-a crezutci afecteazeexclusivcopiiidin rasagalbonL

Studiiulterioare au confirmat existenlaacestuiagi la copiiide alte

date raportatede CDC Allanta punandin evidentdfaptul cii la asiaticl negri,ftecventaboliiestede 6 Sirespectiv1,5 ori mai maredecatla albi Epidemiologie

80% din pacienliau varstasub 5 ani: cel mai tandrpacient diagnosticulconfirmatde SK a fost descrisin Japonia$i avea 30 de zlll [4]j bdielii sunt de 1,5 ori mai frecvent afectati decat fetele; cazuril€otl evolulie letala au fost descrisemai frecvent la bdieti.La copiii sub 5 anl sunt descriseanual 108 cazurinoi la 100 000 copijin Japonia9i 9,2 l0 100 000 in SUA [3]

Inlrllul 1. l,4anifestiriclinicemajoreln sindronrulKawasaki- dupd ffl acest germene patogenfiind incriminatin geneza aterosclerozel tl atacurilor cardiacede tip ischemic[6].AIligermeniincriminati in etiologh

SK (darpandin prezentniciunulnu a fostcu certitudine doveditca

agentul etiologic al SK): streptotoculf]-hemolitjc,Strepfococcussati gar'is,stafilococul auriu, Salmonella,Yersinia pseudotubercutosis,Prc.

pionibacterium acnes,rickettsii,leptospire,Candida,virusul respirator, virusulEpsteinBarr,virusulherpetictip 6, adenovirusul tip echovirus tip 11,retrovirusuri, virusulhepatiticB,parvovirusul 819,toxor plasma, diverse substanfechimice: mercur, detergenti (in special

folosilila curAlatulcovoarelor), prafulde casl antibiotice(tetraciclina), (acarieni).

I r (,rit cafe au febre cel pulin 4 din celeaite criteriipoi fi diagnosticalica avand SK I 9i rt | )ac5au febra ii mai pulln de 4 critefii pot fi diagnosticalica SK dace au anevfisme ,, r,'rrri cnel a echocardi ografl 2D a.

Com p e n d i u d e p c d l n l r l l

Tattelui2. Anomaliiimunologicedescrisela pacienliicu sindromKaw,f'rrltl

O fazd subacutd.care dufeaz6 6-8 sdptdnrani,in care bolnavul a devenitafebril,are descuamaretegumentari Lanivelulpalmelorql plantelor,$i prezinteo cregteremarcatda numirului de trornbocit$ in aceastd etapd, cei care au avut afectaresevol[ ItrombociiozA). miocardicdsau anevrisfilecoronarienegigante (la momentuiiniliul al diagnosticului)pot prezentacomp ica[ii grave: infarct miocardi{), disritmi;severe, moarte subitd. O f az A c r o n i c 1 . P ri mu l a n d e l a d e b u t este mai i mportanl r dedarecein acest intervalsunt descrise73% din cazurilede infard miocardicla copiii cu SK [B]. Cei care au diametreale anevrismelu oeste B mm sunt la risc pentru iniarct,disriimii,moarte subita L0 fie total,fie cu un oarecaregrad dtl majofitateabolnavilorregreseaze, (vezi 4 privind stadiileevolutivedin tabelul coronatiane stenoze $i + corelaliilecliniceale acestora), punct de vedere morfopatologic

Cornpendiu de pediatttl

Diagnosticdiferenlial Deoarecenu este cunosculdetiologiaSK, nu existAteste cafr,,.,l punacu certitudlne pozitiv.De aceea,diagnosticul diagnosticul diferel|ll,rl este foarte impodant.Afecliunicare pot rnimaSK in faza acut5 srrrrt exantemevirale sau rjckettsiene(rujeold,mononuceozd infeciiolr,,r. r ebr apiLat aa l V L tn ti oSta t n .o S ,)s c a rd ti n a ,l epl ospi foza!ocu 1,,.r stafilococic(ToxjcShocl( Syndrome TSS). $ocu septic,sindru|||l Hennoc h- S c h o n l e ianrtri , tafe u rn a i o i d ds,i n d r omulS tevens-Johnr;r,i r reactiimedicamentoase, hipersensibllizarea la mercur. Tratament La or a ac t u a l d , ma j o ri ta te aa u to ri i o rre comanddasocj erearl I gam r na- globu l i n ed e u z i n tra v e n o sc u a s pi ri nd (s_a cJovedi It i administrarea acesteiasocieride medicamenlesqadede 10 ori risrll de afectarecoronafianA[11]).Aspirinase administreazd in clozAm;Ir B0-100mg/kg/ziin 4 prize,panii cand pacientulrdmaneafebril3 zil,, Ulteriorse scadedoza de aspirinala 3-5 mg/kg/zjin prizd unicd,tirrr;, de 6-8 sdpt5manisau pand la norrnalizarea VSH gi a numdruluirt| trombocite.Se poate opri administrarea acesteidoze micj de aspifln.l (cu electantiagregant) la toticopijicarenu maj au anomaJii coronarie|(, ln cazcontrarse continudindefinit tratamentul cu aspirna.La uniiDaciotrll ( u is . c r es c . l l v p z ,l a b e ru5 ) s e a d a u g a w a r.aria. , 5, Gamrna-globulina se poateda fie 2 g/kg in perfuzielentdtimp de 1,1 ore (aceastaesternetodaprefefata), sau 400 nrg/kgl/prizd tinrpde 4 zil,l corisecutivin perfuzielentdtimp de 2 ore Il.jl. Evoluliesi eompiicatii Aleturide complicaliile deja descrise,in prjm plan se afl; infarctlrl miocafdic.Pacientiiaflatiin clasecfescutecle risc (vezitabelele4. l)) pot sd prezinteln mod nea$teptatinfarctmiocardic.Rata de decesIl primulinfafcteste22Va,dar cre$tesemnificativla infarcteu terioare. La copiiimici,manifestarile c inicesuntnespecifice: greturi,vdrcdtiJri paloare,t|anspiraliiprofuze,plensneconsolabil. Copiiimai mari acuzii duf er i abdolnin a l es a u p re c o rd i ae . D a to ri t6 acestui as0ect. esto nece'ardoblinereJJ.ei EKG(slip.aocnve are rT'poTanla a seemenUl,l S T , ir v er s ar eau n d e i T . u -d e O d ro r..a l e ). d eterm,-tat.ea Jnzi mel or muscu are (creatin-fosfokinaza [CpK] crescutd)Si efectuareaunoi echocardiografii (vizualizarcaunuj tromb coronariangi a diskinezi0l n'riocardjce). in cazurilecu cjebutrecent (sLtbi2 ore) se va incercil troF.boila LLrr-.reploknaz.r uro(inald Sau TPA (tissucprasrinoqet activator), asociatecu PEV continuacu heparine. percutan?i Angioplastia cu sonddcu balonagnu este suficientstudiataa copil. La pacientlise ecta,tise face by-passcoTonarian, foloslndadefir gastroepiploicd sau marnardinterne(au pernteabilitate rnultmai buni] d-^catsafenaSi pct sd creascdo dat; cu pacientul).

l,rlieNul 5. Clasede risc la Dacieniiicu sindrornKawasaki(conform KawasakiDiseaseSymposium,1991) ThirdInternational rr,'r.l de r;sc 1. Pacienli cate nu a$ afecta,f aorattariani decelabild in nici a ehqe a bolli ., i )a-jtla nu se recomanddcontlnuareairalarnentului cu CozdantiEgregantd .:rspir;nd mai multcle6 B sdpi5meni.Acegtiavor 6 incurajalisd desf.igoare rciivjlatefzic6 normald, dupi vindecare.Datele actuale sugereazaci r irersafiTarealodelungatd (mai mult de 1 an de la episodulacul) este ttllii. Coronarografia n{i este necesara. irl , I rie risc 2" Pacienli care a{, afecfare car$naI'ane *anzito e" doat ifi faza acutd" cu regresie in prltnele 1-2 |Lttti de Ia debuf. . r r . l . l a l t d g '( " q J n U r J p .r te s'l a d i ( d Je n Plc r ' ( '/J cc'l i ^ L l i ':i . :c.,.;i - vo l | |". i l d l s r d e sl b i o a r eo | : : , . ! 1 , " i e ia r c v .q r a c r u rSl , I viiatefzici normald,dupi vindecareAnle or v6rsleide '10ani se'ra vcr putea ' Llla rn iesl de eforl, penlru a evalua limitele in carc i$i I JijSufaactivit5{ileirl cursulvielii de iiduli. Dispensafizareaindelungale, ., rirlervalelargl de limp {3-5 ani), pafe a l'l necesad deoarecc nu exisie rii sufloienledate despre evcluliain iimp a coronarelorce au avui ,,vrisire (se pare cd ou risptnd nonnal la testeie de dilatarecu agenli L,r:ralliatatofi - de ex. nltroglicerlna).Cofonarografia esle necesard la , , ri .ropiicars au semne clirllcesau palaclinicede ischlrlniemiocardici. rll,, lle risc 3. pacietr,tii cate alt alectare coranatiane persisfet# - anevrism uni6 de dit eilsiun@ tedusd (sub I mn diamettu i tern) ia nive[u[ $ 4ia din arterele coroIjafe prificiPale ,ir--Stra l.a'ia]1reniuiui-c dozd aniiagreganta se recornanddcontinLrarea Tratameniul poate panii a anevriairnului. la regresia'iolaiS aspirin?i ' .{rlinuaindefinit,fiind necesardoprlreallri doaf ^rncazul unei varicele r otru a evita risculapafilie:sindromuluiReye).Pe dufat.,ropfi.ii aspirinei 1 :l septS,fiani)se va admlnislra dipiddamol2-i; mgikg in 3 prize zilr\ic. ',r'n]|icr varsleide 10 ani aoelti copii pot avea ac{iviidlifizlce normale.ln r ;l ;.rde.iada d-. viald este neces€rdeferitLiafeaunLlitest de eforlI ri:ipen3rizareacorfp exd va fi efectual.i anual. rrr!,)l de risc 4, Pacientii carc au unui sau rnai multe anewisme de $ari dfurensiuni (peste I lttm) ltau multiple anevrisme la nivelut atterelor catahare printipale' PAR teta stenozd cotanatiand sau o6luzie xorcfiariafid pvfn trcrnbozA, . .rlrellla se recomandi trarlamentcu dozA antiagreganid'ie aspifif; * . nrl,.rr5 sau asociati cu wafarin:i. Anleriorvarsteid-' 'lL'anl, nu sunt ! ,resa.erestrictiiin activilatoafi?ic5.Dispensarizareacomplexa(irlcllsiv ,tief 91test de eiori) va fi efeclueiSla 6 lLrniinterval.in con.liliispeciaie, deoa.eajeeahosrafia nu egte SuIicknt de lc aecesareccJrorlarografia. ,, tsribil?i in depislar4,i b?iunilar cbstrtctive ccronartere-

Compendiu de pedl;rtrlr, Nivel de risc 5. Pacienli cate au stenaze corcnariane c 0,02). Prognosticuleste extrem de glicinorahie/glicinemie rezervat (encefalopatiemajora cu epilepsiemioclonicela supravietuitori); - deficitul de sulfit oxidaze (sulfituriedepistate cu ajutorul bandeletelorSulfilest N/erck); - bolileperoxizomale al cerorprototipeste sindromulZellweger (si ndromulencef alo- hepat o- r enal) . Diagnost iculnecesit A examenespeciflce,complexe,cum ar fi dozareaacizilorgra9i cu lant lung; - unele citopatiimitocondriale; - anomaliilemetabolismuluineurotransmitatorilor,

Compendiu de

si heparomesatie J:f|,Y . ?NNcuhiposticemie cuconvursii, domina rabtour ff ::l".Tj:_":","fi.responsabir6

l r l i l , , 'l i s m

| ll I lt li

| ..lr'enelede laborator suntgrupate,ca giin cazuldeheselor neonablein: CM plasmaticigi urinari,CAO '.ramenelemetaboliceorientative: rrrinari, amoniemia,dozareaaciduluilaclic plasmatic,a acidului (uotic urinar,reacliile redox etc.; cxameneparaclinicede ordin general:hemogramd,ionograma ianguin6,echilibrulacidobazic,bandeleteleurinare reactive(cetoze, r;ulfi(iurinari),reactiviiDNPH $i Brandt.Acestea,impreunecu r:xameneledin prima categorie, permit lie o depistare (screening) a bolilormetabolice(care trebuie confirmatecu ajutorul unor {)xamenespecifrce),fle,in anumitecazuri,pun singurediagnosticul t|neiafectiuni(ex.:leucinoza,acidurieorganicd). cxamenemetabolicespecifice,din ce in ce mai numeroase, lrazatepe tehnicide laboratorextremde complexe9i costisitoare! fezervatenumai catorvacentre din Europa giin lume, pe care nu le vom detaliaaici. lrrurmaexamenelordin primeledoud categorii,entitdtileclinico-bioi) potfi grupate,ca gi in cazulbolilorcu debul neonatal,in aceleasi h,L11,

;'r^i;:frEf:Hjix;;*iii$i;}i{xx.ni;[1n:1 ;"lx;i ;,tli',.t',t#iil,",firt#"Jffi+"::iffi .,*;l*l$.r *mt* "";#iiffi ".,"":rl?;,$:h#if*:jl;;:,ili:f#l,;,*iiurir,ii"*,'.u,,.. nI majorat taUloutui ciiniceste reprezentat .^-.Elementul. de a,uneicomef6rdsemned; rocallzare "'q 'c'I'rrcue roc;it;;e";ne'rrol lT:::;",:::::b:il"la, Aceastapoate t"

i.,

;::1,::?Ti:#i5::"1: ::::"i::::.*:1,".ir"::#il.;*ffi "urv"ni

"opirri

-':l;il'"",:'"{i'1"+:;'l#rii.':,:dtAiJJ:'"", j; j"#i#ff "": r":*i:;i:F:x,rur i:,1i:"ffi i;Hf#ili'11ff rl l i rrl l L

r:. Bolile cronice progresive I lrrgnosticulbiologicface apel la acelea$idozdri ca in cazulformelor , l' '1,'lrut acutneonatalsau tardiv,intermitent: in cazulformelorcronice 1rr, " lrr:siveuneleexamenepot fi programateTndiferiteconditiinutritionale ' ,l t,re'ungit,regimhiperprotidicetc.) sau in cursulunortestefunclionale. lirbloulclinicpoateincludemanifesteridintrecele ma! variate.Vom f|!rrplifica numaicatevadintreacestea$i principalele boliin care pot ll lrl.i nite. ,r manifestdrineurologice, - ataxie(acceseacute):leucinoze,hiperamoniemieacutd (deficit de OCT).delicitde piruvatdehidrogenaze etc.; - distonie:homocistinurie,hiperglicinemie fird cetozd, hiperfenilalaninemie,,malignd",titozinoza tip l, Lesh-Nyhan(+ automutilare) etc.; - mioclonii: hiperglicinemiefdrd cetoza, citopatii mitocondriale, anomaliiale neurotransmitetorilor etc.; - hipotonie:deficite ale beta oxiddrii acizilor gragi, citopatii mitocondriale,glicogenoza (ll-V), hipergljcinem:Bfefi cetoze etc.; - tul burE ri de compor t am ent / psihoz6/ dem ent epr ecoce: fenilcetonuric (in afaratratamentului), hiperamoniemii, anomalii ale catabolismuluiaminoacizilorramificati: - ageneziea corpuluicalos: hiperglicinemie fara cetozd,boli peroxizomale,deficit de piruvat * dehidrogenazdetc. b. manifestdri hepatice: - hepatomegalie,lHCi galactozemje,fructozemieetc. - sindromReye:deficiteale cicluluiureei,aciduriiorganice,deficite ale beta-oxidariiacizilor gragi, deficite ale neoglucogenezei, citopatii mitocondrialeetc.:

;i*$:H."g#fiffi gl*fl $fl $$#;::il de exemp u iffi n?lii,il?;ia -

-g,$$ffi,*ufitr*ffi ilifl*ftt;$iA1lffi a,ch

-

arn+lirHl"t*T $:#tr# ll*,#Tffii"m crinico

ijfj"Jillli;:otesraza

borosjca si citotiza, cardiomio"

*':***fl*e;x**ruulffi

710

Mr)tabolism

c. manifestdi renale: - tubulop€tie:tirozinemiede tip l, cistinoze,galactozemie,unsla cjtopatii mitocondrialeetc. _ b u l o -i n te rs ti l i a l a :aci demi e meti l mal onj cdl - nef ro p a ti e tu glicogenozade tip I etc. - polikistozerenalS:sindrom Zellweger, CDG Sindrom etc. d. manifestei ocularei - cataracte:galactozemie,sindrom Zellweger etc.; luxalie de cristalin:homocistinurie,deficit de sulfltoxidaza: -- depozit corneean: cjstinoze,boala Wilson etc. e. manifestdti cardiace: - cardiomiopatie: deficiteale betaoxiddriiacizilorgragi.citopalll mjtocondriate,glicogenoze(t, t, tV), acidemiep;opionicaoto, _ l. mantestdri osoase.. - osteoporozd,deformdri sclerice, artritd: homocistinurieetc, g. manifesteri vasculare: - ac c i d e n t tro mb o e mb o l i c :h o mo ci sti nuri e.unel e mitocondrialeetc. h, manifesteri endocine.. - diabet:acidurieorganicddecompensatd,citopatii metabolismulvitamineiB.: - hipogonadismfeminin:galactozemre. i. manifesteri digestive:

- anorexie,dificultelialimentare,versdturicronice,intelnite numeroase afectiuni. Tratament 1. Tratamentul simptomatic va fi inifiatin toatesituatiilein care suspecteaza o boalametabolicd: -. rehidratare intravenoasd (prudente, evitandsoluliile hipotone penw ' a nuagravauneventual edemcerebral sauo enceialitd;cutd..toxicd,tl corectareaunei acidoze metabolicesevere (pH < 7,1); o : modeste va fi toleratd sau chiar respect;te (in cazul amoniemieiintalnite in deficiteleciclului ureei, ea disocierea gi, deci, toxicitateaamoniacului): tratamentul unei infectiideclan$anteetc,

2. Tratamentul urgenlva fi specificliec5reiafecliunisuspectat€, Astfel,spreexemolu: . in cazulleucinozei, tratamentul va cuorinde: (veritabil - epurarea,,endogena' tratamentnutrilional) prin cereata maximuma acumuldrii substantei toxice(intreru oricdruiaportproteicalimentar) $i a catabolismului endogen (printr-unaport caloric intravenos,exdustv

apoi enteralcu debit constant,glucidolipidic): ulteridr, normalizarea valorilorleucineiplasmaticereintrodu proteinelorva fi rigurossupravegheata, sub forma maternsaua unuiamestec de aminoacizi cucompozilie

711

- epurareexogene- prin metodeleclasice(dializdperitoneale sau hemodializa)in cazurilesevere sau in cazurilein care leucinozascadescade cu mai putin de 500 pmol/lin primele 24 h de tratament,,nutritional"; in cazul acidemiilororgan,ce(APP,AM): - aceleagimetodede epurareendo-gi, eventual,exogenesunt i ndi spensabi l e; - se adaugdmAsurispecifice cum arfi: administrarea de vitamina 812 intavenos (cu efecte soectaculoasein cazuriJede AMI\,4 (careneutralizeaze sensibilS la vitamina812),de metronidazol flofa intestinalapropriogenA)ii carnitind;reintroducereaproteinelor este posibildcand hiperamoniemia, acidozaSi cetoza au disperut gi cand ureea urinara este < 15 mmol/mmol creatinind(markeral bloceriicatabolismului endogen); in cazul hiperamoniemiilordatorale unui deficit al ciclului ureei: - principiiletratamentuluinutritionalsunt aceleagi; - indicatiile unei epurdriextrarenaled'embl6esunt reprezentate de valori mai mari de 1000 pmol/|, cu condiliaca aceaste hiperamoniemiesd nu fi depeiit 48 de ore (risc major de sechele cerebrale ireversibile);formele foarte precoce (debut in primele48 ore de viatd) au un prognosticatat de intunecat, incat continuareareanimdriitrebuiediscutatdin cadrul unui staff pluridisciplinar; (100-200mg/kg/zi)per - administrareade carbamil-glutamat os Si benzoatde sodiu pe cale orala sau intravenoase(250-500 mglkg/zi)- pentru a scurtcircuitacjclul ureei 9i productia de amoni aci - administrareade arginind(250-500mg/kg/zi)cu dublu rol: suplimentareacu arginine,devenitdin acestecondiliipatologice gi de epurareazotate. un aminoacid,,esential" i n cazul gal actozemiei, singva cauzd de insuf icienlii hepatocelulardin care aleptatuleste contraindicat,se vor utiljza produsede laptedelactozate (decifaregalactozri), ca O-LAC,AL 110I.a. in cazrl titozinemieide t/p /, administrareade NTBC (blocheaze metabolismul tirozineiinainte de sintezacomousului toxic).asociat unuiregimhipoproteic imbogdtitinAA (fdrefenilalaninii Sitirozind) a transformat prognosticulacestei boli; in cazul bolilor metabolice Win deficit energetic, singura formi realmentecurabildeste deficitulmultiplude carboxilazri (MCD) carerespundela tratamentul cu biotine(10 mg/zi).Acesttratament trebuieincercatin toate situatiilein care existeo hipedactacidemie neonatale.

7't2

Compendiu de

Concluzii Diagnosticulde boald metabolicdtrebuie evocat in fa{a clinicecomplexementionate. Diagnosticulprecoceeste importantpentru acele boli care au un tratamentadecvat. Diagnosticulde certitudineeste importantpentru acele boli pot beneficiade sfatul genetic. In cazurilediflcilese va apelala centrelesupraspecializate in gi a conduiteiterapeutice. stabiliriidiagnosticului Bibliografieselectivd 1. J.NN. SAUDUBRAYH.OGIFRDEBAULNYC. CHARPENTIER; cal Approach to lnheited MetabolisDlseases,in ,,lnborn Diseases"- FernandesJ., SaudubrayJ.l\y'.,Van Den Berghe Berlin- SpringerVerlag,1995. F. POGGI-TRAVERT,P, JOUVET et al: Matadies hereditaires metabolismea revelationneonatale,in,,Encycl Med Chif'(Elseviet

p. 15, 1997. Paris),Pediatrie, 4-049-K-30, 3. J.lV.SAUDUBRAY P. DE LONLAYet al: le polntsur /es metaboliques,Revue Internationaiede Pediatrie,torne XXXI o. 13- 18 .Ma i 2 0 0 0 . 4. H. OGIER, D, SIMON, c. TOUNATI:Anomalieshereditaires metabolismeintermediaire,in Pediattie- Universites

- Y Aujard,A. Bourillon, J. Gaudelus, ed. Ettipses AUPELFiUREF 1987. F. POGGI-TRAVERT,B. HFRON et al: Diagnostic des metaboliqueschez I'enfant,Arch Pediatr (1994) '1,843-851.

A. VASSAULT et al Protocote f. POGGI-TMVERT, metaboliquesdans les maladieshereditairesdu metabolisme, Pediatr(1994) 1, 667-673.

7. H. OGIERDE BAULNYG. TOUATI:Maladieshereditaires metabolismeintermediaire a revelatianfanllye,,,Pediatrie pour

practicien" - A. Bourillon, E. Dehanet al:* 2emeedition,Ed. 1996. 8. H. OGIER,J.M. SAUDUBRAYMaiadleshereditairesdu a revelation aigue neonatales: prise en charge, diagnostic therapeutique,in ,,[,4aladies metaboliques"- Progres en - 8" Ed. Doin,Paris,1991. 9. L. de PARSCAU: Anomalies hereditaires du meta intermediaire,in ,Abreges de Pediatrie". A. Bourillon,Ed. 1997. ,10,RICHARDE, BEHRMAN,ROBERTI\,1, KLIEGN,4AN, ANN |\il. MetabolicDiseases,in,,NelsonTextbookof Pediatrics". Part X. edition,WB. SaundersCo..2000,

713

Mdl i |bol i sm

l-1.2.DIABETUL ZAHARAT

(Alina Arion)

| )iabetulzaharatse numerd Drintrebolile cronice cele mai frecvente I'ri.opilgi adolescent.lmpactulboliiasupradezvoltdriifizicegi psihice precum9i morbiditatea gi mortalitatealegatede posibilele lr,llviduale, ',,'l'!complicatiiacute gi cronicefac din aceaste boald o probleme Ir l,r)ftantd de sdndtatepublicd. l )i abetul zaharat de tip | ( diabet juvenil pr opr iu- zis, diabet hr',0ino-dependent) reprezintdpeste95% din totaiulcazurilorde diabet l,rr,)pil.Fl se deosebegtedin punctde vedereetiologicSi fiziopatologic ,1,,riiabetulde tip ll (diabetadult,diabet non insulino-dependent) dar , rrrrrpl i cal i i l ecroni ce l eg at e de m icr oangiopat ia Si r espect iv rf. r.roangiopatiadiabeticasunt aceleagi.Studiirecentearateo progresie rrrlrrrlii a numdruluide cazuride diabetde tip ll la copil ii adolescent, ,| r.r;t1ipde diabetfiind cunoscutsub denumireaenglezade MODY rlr]rityOnset Diabetesin the Youth).O categorieseparatdo reprezinta r[.4, ill,rl).)tul secundarpentrucare etiologiaeste cel mai adeseaevidenta t rr;oviscidoza, tratamentcorticosteroid etc.). l celece urmeazavom detalianumaidiabetulzaharatde tio L Epidemiologie l)iabetulde 1ipI (insulino-dependent - DID) se intelnegteindeosebi ll| | rrropagi Americade Nord.Prevalentadiabetuluivariazeintre 0,07 in Japonia(0,07l 1l I lil1000.Valorilecele mai redusesuntinregistrate liloo),Cuba (0,14i1000),Franta (0,2411000) 9i Europa Centrald,in lrrt) ce valori ridicateale prevalenteise observdin Anglia (1,4-3,5/ l|rr{rt$i tarilescandinave(1.3-2,4/1000). in SUA prevalentaDID este rl| 1,9/1000 la copiiide varsteScolara.Rezultateleacestoranchetede de l'r,v:rlentatrebuieinterpretatecu prudenlii,din cauza dificultdtilor rrronizarea metodologiei intrediferiteletiri gi numdruluneorirestrans 11"t)opulatiistudiate. Lrcidentadiabetulujvariazdintre 1,2/100.000in Japonia,5-8/100.000 tr'I r,rnia.10-16/100.000 in SUA Si34,9/1OO.OOO in Finlanda. in Rom5nia {.',,|laBucure$ti)ea este estimatela 5,6/100.000.Incidenlacregtedinspre lrriul spre nordulEuropei,realizandun gradientde distribulieNord-Sud, lrlr,I insaca o explicaliegeneticS,infe4ioase,nutrilionalasau climatologicd {,ritroati fi re,tinuta. Incidentadiabetuluiestejnfluentatdde numerogifactori: verslaj incidenla cregte cu varsta, varful situandu-seintre 12-13 ani, maj precoce la fete (cu 1-2 ani) Ia\e de bAieti, sugerand intervenliahormonilorsexuali $i a hormonuluide cregtereantagonigti ai insulinei.Incidentadiabetului esteaproximativ egala la cele doud sexe, cu exceplia varstelor mici (0-4 ani) la care o ugoardpredominanldmasculinaa fost pusd in evidenl6; anotimp:numerd cel maj mare de cazuri de DID se inregistreaza toamna9i iarna,ceea ce sugereazAroluldeclangator al infecliilor viralesezoniere;

7 14

Compendiu de pediatrlo

- elrie: studii americanearatd o incidentda DID mai ridicatel0 poputatiilecaucazienefa,tdde celelalte(africane,asiatice); - factori genetici: exista o corelalie stranse intre aparitia bolii ll prezenlaalelelorHLA. anumiteantigenede histocompatibilitate: BB,8159i Bls antreneazdun risc relativintre 2 9i 4, in timp ce ln cazulalelelorHLA DR39i DR4risculrelativse situeazeintre 3 9l HLA DR3* DR4 au un risc relativde 10 od mal 6. Heterozigotii mare. Risculca un copilsd devinAdiabeticeste de aproximatlv 1,3'/odacdmamaare DlD, 6,1% dacd tatdlare DlD, 5-10%dacl are frali/suroriDID 9i de 30-40%pentrugeamdnulunui DlD. O remarcalmportanteeste aceea cA antecedentelefamilialed0 DID sunt prezentenumai la 10-15%din pacienli,iar pe de alli parta copilula doi pdrintidiabeticiare un risc de numai 10% de a devenial insugidiabetic.Acestfapt subliniazdrolulfactorilorexogeni9i de medlu inconjurEtot Etiopatogenie prindiminuareaprogresivd9i apoi DID se caraclerizeazd secretieide insulindde catre celuleleR ale insulelorLangerhans. generalsimptomelecliniceapar cand secrelia rezidualede distrugerii esterezultatul scadesub20%.Aceasidinsulinopenie in careintervincelule mecanismauto-imun R,printr-un umorali9i (limfocite T, macrofage,celuleNK),factoriimunologici geneticireprezentendadevera,ti markeriai autoimunitetii. . Celuleleimunocompetente.Rolul limfocitelorT in patogenia este sugeratde diferite studii clinice 9i de laborator.In vitro, T umaneprelevatede la pacientiidiabeticiinhibdsecreliade la nivelulcelulelorI pancreaticela goareceleNOD (non obese betic). Ciclosporina- rnedicamentimunosupresorcare interferd T - induceo remisiuneclinicdde duratd activarealimfocitului la pacientiiDlD.Timectomiala gobolanulBB (biobreeding) ca si administrareade Ciclosporindsau de ser antilimfocitar aparitiabolii.in cursulDID are loc o jnfiltraliemasivda insulelor normalea insuleloreste astfel hans cu limfociteT. Arhitectura dezorganizal\,numdrulcelulelorI normalescade la '10-20%fald oancreasulnormal.Ansamblulacestormodificeristructurale

clinicea bolii.ln cursulevolutiei, aparitiei insulita - simultand este tranzitorie9i dispare o datb cu dispariliatotalS a celulelol Macrofagelejoacd un rol importantin fenomenulde inductiea pe 9o autotolerantela nivel timic. Studiileanatomopatologice aratdcd macrofagelesunt primelecelulecare apar in cadrul - Auto-anticorpii specifici pancreasului endocrin- B9-g0ok pacienliiDID prezintdautoanticorpi anticeluleinsulare(lCA - islet dirijaliimpotrivaunor antibodies)in momentuldiagnosticului,

13insularo, ale celulelor membranara saucitoplasmice de suprafatd

M0 t a b o l i s m

715

, rrrsulevolutieiDID nivelullor seric scade panala disparilia totale,o Lrlr cu dispariliacelulelor0. Studii intra-familia,e au demonstfat cd ,rt):rritia serica a ICA poate precedecu catevaluni sau ani aoaritia r'||rrelorsimptomeale bolii. Prezentalor reprezinta deci un element al aparitiei bolii,risculfiind t,rrxjictiv cu atatmaimarecucattitrul anticorpilor l' :n estemai ridicatSivarsiacopiluluimai mice,ICAsuntprezenti la 2_ 7 % '||r,rudelede grad 1 ate unui pacientdiabetic.AnticorpiiGAD {dirijali rrrl)otriva decarboxilazeiacjduluiglutamic, enzimacaretransformaacidul ,l1r rtamicin acidgammaaminobutiric in cantitatemare - GABA,prezent rr lermina,tiiie nervoaseale pancreasului endocrinnormal) Si anticorpii ,rrrtitirozinfosfatazasunt principaliilCA. Alti auto-anticorpiprezen,tiin cursul DID suntanticorpii anti_insulind prezentila 3 * 4okdinrudele de orad 1 tlnA - insulinautoantibodies), ,l, Jnui pacientdiabeticSi anticorpiianti-receptor insulinic,dete;talio diabetuluiinabsentautilizdrii anterioarede insulina. ' l,rliicu diagnosticul '..r '.re disparSi ei pe masurace boalaevolueaza. Toli ace$tianticorpiatestd origineaautoimund a DlD. actiunilelor I rvergand catre distrugereacelulelorproducetoare de insulina. . Factori genetici. Antigenele complexului major de histocompatibilitate de clasa2 (HLA- DP - De -DR)suntdirectimpticate l( ;[,4H) in aparitiabolii. ( ,)rnpexulmajor de histocompatibiljtate reprezinidun ansamblu de qene '.rhr.rl a nivelulbratului scurtalcromozomului6 grupatin 3 familiiprincipale: genelede clasa I codeazaantigeneleHLAA B, C _ prezentela suprafata tuturor celulelor nucleate; genelede clasa ll codeazdantigeneleHLADR,De, Dp _ prezente numai la suprafataunor anumiteceluJeimunitare(macrofage, limfociteB, limfociteT activate,celuledendritjce etc.).Ace9tiantig;ni sunt heterodimeride nature proteicd constituilidintr_un lanl d Si un lan[ B; . geneJede clasa lll codeaza sinteza unor proteine comolexe (proteinele complementului seric:C2. CaA.CaBetc.). Studiulpolimorfismului acestorgene (fiecaregtlni are un numdr rrirrede variante* alele)ste la baza analizelorde segregarea antigeneior il| oadrulfamiliilorcu mai multiindivjziafectatide DlD,analize care au rela{ieiHlA-diabet.DID survjne t",rmjsevidentierea in peste g0% din .r,,,rri la indivizi care exprimd antigenele de clasaI H,A BR.Br., 8," siin ' ',t"'cialde clasall HLA DR3Si DRa(analizaacestor antig"enede ciiia ll t)l1rmitedepjstareaunei predispoziliipentru DID).La pacientii diabetici, ,Irligenelede clasa ll sunt exprirnate in mod anornalSi de alte celule, r r.r)ace induceo modificarea prezentdriiauto_antigenelor sistemului lHunitarSi conducela o reaclie autoimune,dirijatdimpotriva celulelorB. Unee polimorllsme aie braluluiscurtal cromozonu'ui 11 in reqiunea , ,fcspJnzatoaregenei umane a insulineiint er yinin m odJ, ar ea tlr:;ceptibilitdtii individualela DlD.

716

Compendiu de pediatrlo

To[i acegtiactori ai cascadeiautoimunepar a intra in scend in urma acliuniiunui factor declangatorde natura virale (virusulurlian,CMV (printr-unmecanismsimilarcelul Coxsackie84), toxicesau nutrilionald din boalaceliacd,dar in cazulDID agentulalimentarspeciflcnu a putut fi individualizat). Mecanismeleactiuniidiferitelorvirusuripot fi direcfejcitolizacelulelof0 (CMV Coxsackie),persistenlalatentda virusului'in interiorulcelulelorlJ (virusulcorio-meningitei iimfocitarela $obolan),sau lndirecte.declanqare6 unei reac{iiimunologicede cafe unii determinanfiantigenicivirali comunl sau asemdndtoricu antigeneB celulare,ceea ce duce la distrugeroa celulelorB. ln sfer$it,stresul,sub forma unui $oc emotionai,a unui traumatism psihologic,poate antrenamodificariacute sau croniceale sistemulul imunitar$i modificdrihormonale,putandastfeldeclangaun DlD. Fiziopatologie Distrugereacelulelor0 ale insulelorLangerhansdin pancreasul endocrin Si carenta in insulind care rezulte reprezintd elementul fiziopatologic esentialin diabetulinsulino-dependent. Insulinaexercitl efectemajorein regiareametabolismului intermediarglucidic. . la niv e l h e p a ti c i n s u l i n a s ti m u l e a zd gl i cogenogenezaprl n precumqi lipogenezahepaticd,giinhlbl glucokinazei, intermediul efectul cetogen al glucagonului.Glucoza intre in hepatociteprln difuziesimplS: . la nivelullesulu/uladlposinsulinastimuleazalipogeneza(stocajul trigliceridelor) $i se opune lipoiizei(singurulhormonantiiipolitlC din organism).Ea se opune de asemeneaefectuiuicetogenll glucagonului$i favorizeazdutilizareaperifericda corpilorcetonlol , (acetona,F-OH butiratsi acetoacetat); la nivelmuscular(mu$chischeletic$icardiac)insulina glicogenogeneza,prin intermediul hexokinazeiSi in glicoliza.Mu$chiulstriat nu dispunede glucozo-6fosfataze, glicogenoliza are ca rezultatfinal acidullactic$i nu glucoza;

periferice petrunderea in tesuturile insulina stimuleazd in celulegi intensificd consumul tisularde glucoz6.

Prin toate aceste efecte, insulinaeste principalulhormon glicemiantdin organism.Consecinfama.ioraa carenteiin insulina prin urmare hiperglicemia.In absenlatratamentului,glicemia rapid3-4 g/1,depdgindastfelpragulde reabsorb(ie tubularArenald g/l).G icozuriacare rezJltdinduceo poliurieosmotica.responsabil! gi de o randuleide deshidratare, de pierderimaride electroliti c c om pens at o ri eSi . n d ro m u lp o l i u ro -p o l i d i p sireprezi nti l a copi l majore, din formelede debut ale bolii.In ciuda hiperglicemiei nu pot utilizaglucozaca sursdde energie,aceastaneputand celulare(cuexcepliacelulelordincreiergificat).Ca membranele

Mctabolism

717

,lIgurulsubstratenergeticdisponibilfiind lipidele,lipolizava furniza rroleculele de acetilcoenzimaA necesarecicluluiKrebs.Cantitateade ,r(.L'til coenzimdA depagegteinse capacitateacicluluiKrebs gi va fi ,lrlturnatd spreproducereade corpicetonici. Acegtiasuntaciziputernici, l,)rizatila pH-ulplasmatic,aflatila origineaacidozeimetabolice intalnite rcazurileavansateale DlD, sau ca o complicatiea acestuiain cazul orci neconcordanteintre nevoileorganismului9i aportulexogen de l | | .i ul i n5,A ci doza metaboljcd,la inceput com pensat egr alie unei lrllerventilatii (respiratiaacidoticdKrissmaul)se va decompensarapid ll| iibsentatratamentului. Pe de alta parte,lipoliza,ca gi intensificarea ,,rlrbolismului proteicdatoritdlipseide insulind,conducela o scddere in ciuda unui apetit |l,nderalaimportantd(majoratede deshidratare), ' rservat,uneorichiar a unei polifagii. Diagnosticclinic. La copil,DID poatefi diagnosticat in circumstante V trrrate. a. Sindromulpoliuro-polidipsic.Triada clinicA: poliurie, polidipsie, ,rdere in greutateeste una dintre modalitdtilede debut cele mai ',r l|,,r;vente la copilulpeste 5 ani. Semneleclinicepot apAreaprogresiv l,l,.la catevazilela catevasaptdmani), sau brutal,cu ocaziauneiinfectii 1,,Ii.rle,unui traumatismsau a unui stres. Polifagia(apetitmdrit in ,,rrrlrastcu scddereain greulate)gi astenia,uneoriresponsabiidde rll inuarea€ndamentuluiScolar,pot completatabloulclinic.ln acest ,,t'rriiu al bolii,examenulfjzic funizeaze pu,tineinformatii, fiind cel mai ,r,1,:r;ea normal.Contrastuldintretabloulfunctionalbogat Fi examenul r llrio pfacticnormaleste evocatorpentrudiagnosticulDID gi impune: tealizarcaunui test de urine cu bandeleteurinarereactivela glucoza-oxidazd, de tip Ketodiabur,Ketodiastix(glicozurieprezenti; prezen(aunei cetonurii este un semn de gravitate imediatd). realizarea uneiglicemiicapilarecu ajutorulbandeletelor specifice (Glucostix,OneTouch,AccucheckEasy,Exatech)corespunzetoare flecaruiaparat de lecture(hiperglicemie intre 2-5 g/l respectiv 11-27,5 mmol l l ). D ozajul glicem iei in labor at or conf ir m e hiperglicemia evidenliatdprin dozajulcapilar. l). Acidocetoza diabeIca. h aproximativ 1/3 din cazuri, DID este rlll'rlrosticatin stadiulde acidocetoze- consecintauneicarenteinsulinice trr,urre.Acidozadiabeticainaugureazdin aceste cazuriun DID care r'vorreazdde mai multezile la un oacientla care semneletriadeiclinice nr l)st discrete9i deci nu au pututfi recunoscute. Ea poatefi intalnitA rln ir|iemeneala pacientuldiabeticsub insulind(infectieintercurentd, rlr.. i chirurgicaletc.)sau in cazuluneiintreruperia tratamentului (dificultdti rlp r,r)mpliantd la adolescentS). fabloulclinic asociaza: . semne digestive:greatd,vdrsdturi,dureri abdominale,putand uneorisimula un abdomenacut chirurgical;

71a

Compendiu de

. semnede deshidratare extra-$i intracelulard: sete,mucoaBl uscate,. fontanele deprimatd (la sugar),pliucutanatperslstentr globiloroculari; hipotonia

. semne de acidozd metabolica:uneori simpla tahipnee,altootl respiralieacidoticeKrlssmaul- polipneeamplein care expirafli are aceeagiduratd ca inspiratia$i halendacetonemicd. ^ ln cazurilegraveexistdun colapscardiovascular. Coma acidocetozjol se intalnegtemai ales la sugar gi copilul mic, la care simptomall clasicetrec adesea neobservate.Uneori pojiurjeiinilialeii ia locul O retenlie urinard. Sondajul vezical pentru a verifica prezenta este in acestcaz nu numai inutil,dar gi periculos. c. Chcumstanlerare de diagnostic.RareoriDID poate fi djagnostical -in absentaoricarui semn clinic, cu ocazja unui exarnende uriid sau t unui dozaj glicemic.Confirmareadiagnosticuluieste indispensabill, Testulde hiperglicemieprovocatape caleoraleconfirmdDIDcand glicemll ,,pestomaculgol" este mai mare de 1,26 g/l (respectiv6,93 mmol/l)gl glicemiala 2 ore dupd ingesLie depase$te2 g/l (respecv .1.1 mmotili. Diagnosticul diferential va fi iecut in ordine descrescdtoareI frecventei, cu; - abdomenulacut chirurgical. Glicemiacapilarbpermitepreciza16l rapidda diagnosticUlui. O rernarcaimportantaeste aceea cA o urgenti chirurgicald poatedecompensaun diabetJatent; in acoft caz reechilibrarea metabolicdprealabildoriceruigest chirurgicrl este indisoensabilS: - intoxicatiacu de vati salicilici.in aceastasituatieutiizareaunol bandeleteurinaretip phenistixpermiteevidentiereasalicilatilot ur inar i; - bolilemetabolicecareafecteazeR-oxjdareaacizjlorgra$i(acidemilh or gan' c e ,i n s p e c i a l a c i d e m i a p ro p i o ni cd$i meti l mal oni cd), Cromatografiaaminoacizilorplasmatici9i urinari 9i a acizilol organicjurinarisunt examenelespecificenecesarediagnosticulul. _ Examenelede laborator paraclinicse bazeazepe 2 elementea cdror realiza|| Diagnosticul este simpla9i rapidri:glicemiacapilard9i glicozuriacalitativd. - GlicemiacapilarAeste dozatdin mai putin de un minut cu unuiaparatde lecturd(Glucotrend, One TouchUltra,Accu Cheoh, Easyetc.)in care se inserdo bandelet6specificd,de unicAfoiosit0,r pe care se depuneo picdturAde sange. O glicemiemai

sau egalacu 2 glt (11mmol/l)estesuficienta pentru

diagnosticuluide DID intr-un context cljnic evocator.Ea va confirmatdprintr-un dozaj al glicemiei in Iaborator. - Glicozuria,evd,uaragratje virajulujde culoarea bande reactive,este apreciatdsemicantitatjv (+, ++, +++;sa estein imporiantd,peste 15 g/l).prezentacorpilorcetoniciin uri;d

Motabolism

7'19

un indicede gmvitate. in practicd,dupa afirmareadiagnosticului, testele urinare vor fi repetate la fiecare micliune (glicozurie, cetonurie). sunt: Alte exameneimportantein momentuldiagnosticului proteinemia: ionogramasanguine,ureeagi creatininaplasmaticS, rezultate anormale sunt inregistrate in cazul unei deshidrateri. Hiponatriernia estefrecvenld.Aceastaestein mod artificialscazute datoritehiperosmolarita!iindusede excesulplasmaticdeglucoza. Kaliemiainilialepoatefi normaldsau chiar ridicate,in ciudaunei hipokalicitii(deficit de potasiu intracelular);ea va scedea rapid, uneoridramatic,ln cursul insulinoterapiei; - hemograma poate ardta o leucocitoz6in cazul unei infecJii revelatoarea DID; - gazometriasanguind poate evidentia o acidozA metabolice (pH scezut< 7,35; bicarbonattotal scezut; pCO2scazut).Acidocetoza diabeticaeste definite,din punct de vedere biologic,printr-o glicemieplasmaticdin general > 2,5 gll, acidoze (pH-ul sangelui venos< 7,35),cetonemie(in practic6nu este dozatd)9i o cetonurie eviden.tiaticu ajutorul bandeletelorreactive; testelehepaticepot ar6tao cresterenespecificda transaminazelor; de asemenea, creatin-fosfokinazaplasmatici Qi amilazemiapot avea, in mod nespecific,valori ridicate; (aplatizarea undeiT, aparitiaundei - ECG:semnede hipokaliemie ST),uneoriaritmiecardiaca. U, intervalQT alungit,subdenivelare Electrocardiogramava fi repetatd la 4 - 6 ore dupd inceputul perfuzieide insuline; - exameneleradiologice(in practici singurulutil pentrudiagnosticul diferentialeste radiografiaabdominalesimpl6) nu trebuie se intarzie primele gesturi terapeutice. O categorieaparte de examenede laboratorsunt cele destinate rrlrrndriinaturiiautoimunea DlD. Acestea vor Ji fdcute in toate cazurile, lll{liferentde modul de debut al diabetului,inainteaadministrdriide anticeluleinsulareICA lriulina. Ele includ:dozareaauto-anticorpilor antiinsulineIAA (insulinaulIilct cell antibodies)9j a auto-anticorpilor I'rrntibodies). Complicatiile acute Complica,tiile acute ale DID in afara acidocetozeidiabetice9i a comei acidocetozice,principala r ornplicatieeste reprezentatede hipoglicemiileiatrogene.Ele apar in r rrzulinjectdriiunei doze excesivede insulind,al unuiefortJizicintens, ||l unei alimentatiiinsuflciente.Semneleclinicede hipoglicemiesunt | (nsecinta reacliei adrenergice a organismului(tahicardie,transpiratii lrofuze, senzaliede foame imperioase,parestezii9i tremureturiale |xlremitdtilor) 9i apar cand glicemiascadesub 0,6 g/l (uneori,mai ales

Compendiu de

Tncazulunuiechilibruglicemicmediocru,primelesemnese pot la glicemiid€ 0,7-0,8g/1,scddereaglucozeiintersti(iale gi inh€ precedandhipoglicemia).in absen{atratamentuluispecific(inge de zahar), c6nd glicemia scade sub 0,5 g/t pot upare" sJrnie neuroglicopenie:astenie, incapacitate de a s€ concentra, de a vorbi, a coordonamigcdrilefine,apoi come 9i convulsii.Tratamentul, urgi va fi in aceste cazuri admlnistratde catre anturajul apropiat (in subcutanatede glucagon). Complicaliile acute ale acidocetozei diabetice Rare la copil, sunt reprezentate,in ordlnea apariliei lor de: - colapsulcirculator:acceleratiapulsului,hipoiensiunea timp de recoloEre cutanata peste 3 secunde. - hipokaiiemie- trebuiedepistatdprinrepetareaECG sia jono sanguinein prjnele 6 ore dupa incepereainsulinoieraoiei. fi respunzatoarede anomaliiale ritmuluicardiac.

- edemulcerebral- putandsurveniin pr'imele 24 de ore,reore2 principala cauzi de decesla copil,printr_un mecanism hipertensiune intracraniana. Edemul trebuie suspectat cand,du o primAfaza de ameliorare clinica$i biologice, survinrapid

stare comatoasd, convulsii,semne neurologicede compresio trunchiului cerebral(midriazd, bradicardie, hipertensiune arteriali Scddereaprea rapidda osmolaritdtiiplasmaticeincriminatd etropatogenia edemuluicerebralimpuneadaptareapermangl a debituluideinsulinE la glicemiile capilare,pentrua evita

preabruscaa glicemiei.

- ln afara acestor3 complicaliiprincipale,inhalatiade lichid tricla.pacientii in comdtrebuiepreveniteprinaspira!iacon{in gashic. Corirplica!iilecronice Complicaliile cronice degenerative pot fi grupate in 3 categorll: . microangiopatia diabetica(complicaliilerenale9i retinieie); . macroangiopatia diabeticd(complicatiilecardiovasculare): . neuropatiadiabeUca. Ultimeledoua se intalnescnumaila varstaadultd,macroangiopt f iind r es pons a b i l dd e s u p ra m o rta l i ta te av a scul ard a Oi aO-eti ci (insuficientdcoronarianA,hipertensiunearteriale,arteriopatie jter obl a membrelorinferioare),in timp ce neuropatiase poate manifesta variate forme: polinevrite,multinevrite,neuropatievegetativdetc. - Microangiopatiadiabeticdeste consecintahiperglicemieicr responsabile de glicozilarea, intrealtele,a proteinelor dinstruclt perel,lor capilarelorsanguine. Fa este cu atat mai frecventd mai importaniecu cat diabetulevolueazdde mai multiani 10 ani)Sicu catechilibrul glicemicestemai precarMicroanc vizeazdcu predilec(ie doud organe:retinaqi rinichiul.

Retinopatiadiabeticeevolueazdin mai multe stadii,elementul inilial fiind obstructia capilarelor 9i ischemia care rezulte, ceea ce duce la formarea de microanevrismeSi intr-un sladiu avansat (proliferant)aparitia de neoformaliunivasculare cu riscul de hemoragiea corpuluivitros,dezlipirede retinagiglaucomneovas' cular.DepistareasistematicAa acestor leziuni este indicatedupA 5-7 ani de evolulie a DID, apoi repetatd la fiecare 2 ani. Ea se bazeaze pe angiograflacu fluorescein6. Nefropatiadiabetice este silentioasadin punct de vedere clinic la inceput, fiind depistatdprin ceutareasistematicda unei microalbuminurii(in mod normal sub 20 mg/ml).in fazeleavansate ale bolii apare o proteinuriepermanente,uneori un veritabilSN, hipertensiuneaarteriala,scdderea fluxului plasmaticrenal 9i alterareaprogresivaa funcliilorrenale.ln stadiulmicroalbuminuriei izolate,obtinereaunui echilibruglicemicstrict evita evolutiacatre insuflcientarenala9i conducela disparitiaacesteimicroalbuminurii in stadiilede insulicienldrenalaavansat6sunt necesaremetodele de epurare extrarena16(hemodializasau dializa peritoneale)sau transplantulde rinichi. lratament 'frahmentul DID in afara complicatiilor acute aldturide care un IfatamentulDID se bazeazdpe insulinoterapie, l lrrportantil detinregimuldietetic,supraveghereagieducaliapacientului sunt: rr .r familieisale. Obiectiveletratamentului intre 0,8-1,4g/l 9i obtinereaunor glicemiicapilarepreprandiale postprandiale mai mici de 1,8 g/l; evitarea hipoglicemiilor,nocive pentru sistemul nervos ale cdrui celule utilizeazdca subslrat energetic exclusiv glucoza; obtinereaunor valori ale hemoglobineiglicozilatemai micj de 7,5% (normelevariaze in functie de laborator); pe termen lung evitarea complicafiilordegenerative(micro-, macroangiopatia 9i neuropatiadiabeticA). lnsulinoterapia tipuri de insulina(exemplelereprezintanumai catevadintrediferitele rr' r' ul i ne di sooni bi l e): l. insulina rapide (durate de actiune scurte) * administratdpe cale url)cutanatdsau, in cazul aciodocetozeidiabetice,pe cale intravenoasa. l)l ,l,onibilain flacoanede 100 Ul/ml pentruseringe(ex.:Actuapid- Novo Mrd/s& Umuline Rapide - Llly lnsuman Rapid - Hoechst)in cartuse l(t{)Ul/ml pentrustilouriinjectoare(ex.:ActrapidPenfill,UmulineRapide U lillypen Rapide - L///, sl in stilouri jetabile preincdrcate(Actrapid N[volet * Novo Nord,is&lnsumanRapidOptiset - Hoechst).Latenlade $lnrne este de 30 minute pe cale subcutanata;varful de actiuneeste lr['r0istratdupd 2-4 ore; durata maximdde actiune este de 6 ore.

Compendiu de

2. insulinaultrarapidd, de faptun analogde insulinerapide pe calesubcutanata, de actiunefoarte scurte)- administratd absorbitdmai repededecat insulinarapidS.DisponibilS in flacoane

giincartuge 100Ul/mlpentruseringe 100Ul/mlpentrustilouri Exemple:insulinaHumalog- LiIy lrezultatal inlocuiriiunui

(lizina)cu prolina(insulinalispro)in structurainsulineirapide; practicimediatdivarf de actiune1-1,5orei duratamaximade 2-3 ore; disponibilein flacoanepentru seringd,in cartugepentru injectoaregi in stilouri jetabilel 9i insulina NovoRapid- Noyo [rezultatalinlocuiriiunujaminoacid(prolina)cu acidulaspartic aspart)in structurainsulineirapide;actiuneadebuteazdin primelo1

- 20 de minutedup6injeclia subcutanatd; varfde actiune dup6'1-3 duratamaximade acliune3-5ore;disponibild in flacoane de 100U

pentruseringd,in cartuge100 Ul/ml pentrustilouri injectoare Penfill)9i in stilouri jetabile preincarcate(NovoRapidFlexPen)1. 3. insulina int€rmediare (durata de actiune intermediare)* numai pe cale subcutanatd.Insulinaeste adsorbitafie pe zinc, inducepolimerizareainsulineisub forma unui agregatdin care vg eliberatdtreptatsub forma de monomeri(ex.: l\,4onotard - Noyo fie pe protamind(NeutralProtamineHagedorn)care permiteo lentd (ex, lnsulatard- Novo Nordisk,Umuline NPH - l/iM. in flacoane100 Ul/ml pentruseringa(lnsulatard-Noyo Nordls& Basal - Hoechst Monotard- Novo Nordisk, Umuline NPH r LllyJ,

(lnsulatard cartuge100Ul/mlpentrustilouriinjectoare Penfill-

Nordlsh Umuline NPH - LlilJ1Insuman Basal OptiPen- Hoechsf) tl stilourijetabile preincarcate(lnsulatardInnolet- Novo Nordlsk Basal Optiset - Hoechst). Laten,tade acliune este de 60-90

vartulde acliunede 4-8ore,iarduratamaximede actiune12-18or€, 4. insulina lente (duratade acliune prelungitd)- exclusivpe subcutanata,rar utilizatdla copil. Disponibilein flacoane 100 pentru seringd (Ultratard - Novo Nordisk), latenta este de 1,5-2

varFul de actiunede 6-14ore,iar duratamaximede actiuneeste 24-36 ore. Una din cele mai recente insulinecu durata de prelungitbeste insulina glarginei Lantus - Aventis, ca.e particularitateade a-Siexercitaefectul intr-un mod linear,fdre,,vArf' actiune(spre deosebirede insulinelelente ,,clasice"), timp de 24 ore. Aceasta este datorate neutralizirii solutiei acide de insulind injectareasubcutanata,ceea ce conducela formareade din care insulina este eiiberatdin cantitdtifoarte mici in mod Aceastdjnsulindeste rezervatecopiilorde peste 6 ani, la care o alternativAinteresanlda schemeibazalecu doud administrdri de insulinaintermediarS. Este disponibilein flacoane100 Ul/ml seringd,in cafiu$e 100 Ul/ml pentru stilouri injectoareqi in jetabile pre?ncarcate(Lanlus OptiSet- .Ayentlt.

l l $i n bol i s m

disponibile 5. amestecuride insulinerapidecu insulindintermediard, lr l,rcoane 100 Ul/ml pentru seringd (ex: Mixtard 30 - Novo Nordlsk, llrrrrrline Profil 30 Lilly, lnsuman Comb '15,25, 50 - Hoechst),in r,rr{Lrqe 100 Ul/ml pentrustilouriinjectoare(ex: MixtardPenfill10-50ii,,vrr-Nordlsk,UmulineProfll30 - Li y, InsumanComb OptiPen15, ;" lt} - Hoechst),sau in stilourijetabile preincarcate(MixtardNovolet lrl lto - Novo Nordis& InsumanComb Optiset '15,25,50 * Hoechst) M,r recentau aperut$i amestecuride insulinaulfarapidacu insulind trt,Imediard,disponibilein cartuse100 Ul/ml pentrustilouriinjectoare 25 SiHumaloglvlix50 - L,i/Mgiin stilourijetabilepreincarcate tl I ir ralogl\,4ix Mix 25 Pen ii HumalogMix 50 Pen- lilM. Cifrelereprezin€ lll|||!ralog de insulinerapiddsau ultrarapidddin amestec. I'r,rrurntajul Dozade insulina gi schemelede administrare I a copil,doza este in generalde 1 Ul/kg/zi (mai micd in perioadade r"rfr:;iune,mai mare in perioadaprepubertare9i la adolescentd).Aceasta rll,.',rse repartizeaze in generalin2 sau 3 inieclii124 orc.Schemacea r!r,rotilizatae$e cea cu 2 injeclii,2/3 dindozatotaldazileifiindadministrate ,ltrfreata(inaintede micul dejun)9i 1/3 seara (inaintede cind). ( lcl mai adesea se folosesteasociereaintre o insulinerapide 9i (1,r irtermediard(amestec preexistentin cartus sau siilou preincdrcat, ,,rrrrrealizatde cdtre copil sau perinli,in seringd).ln acest ultim caz r|l',Lrlina rapidd trebuie luatd in seringa inaintea celei intermediare, I rr|' va fi in prealabilagitate;amesteculva fi injectatimediatdupa zinc- NPH,iar propo4iava se va evitaamesteculinsulinelor t,I,t'itrare; lr rl,)aproximativ1/3 insulindrapidd9i 2/3 insulinaintermediard. schemeide insulinoterapie lJnechilibru mairigurosesteoblinutgralie ,rl I injectiipe zi (insulinaultrarapidddimineata,la pranz Si seara, dimineala9i lil,r[tea fiecereimese principale9i insulinaintermediard ,1',ilrir, respectandun intervalde 12 orc intre cele doud prize.Insulina , rr rluratdde ac.tiuneprelungitdde tip Lantus,administfateseara la , rl,rirre,asociatdcu o insulindultrarapiddinainteameselorprincipale tr nite un orar mai suplu,adaptatritmuluide viald al adolescenlilor). de insulindpermito adaptaregi maifinea debitului lrornpeleportabile ,l,rinsulindin functiede glicemiilecapilare(debitde baza reglabil,plus lr'rlrrsuriinainteameselorprincipale).Utilizarealor este rezervatdcazurilor rr,rrrre3 sau chiar4 iniectii/zide insulindnu asigurdun controlglicemic qrl i )i r ent. lbhnica injectiilorsubcufanatelrebuie explicatdatat copiluluicat 9i influenta t',i||ntilor:rotatialoculuide inje4ie pentruevitareaIipodistrofiilor, li,r:Lrlui de injeclieasupravitezeide absorbtie(mai rapid5in abdomen r|,r:irtla nivelulcoapselor),la fel ca 9i principiileadaptdriidozelorde tr'r rlindin functiede activiiateafizice,de alimentalie,de valorileglicemiilor ,,rr)ilaresi de testeleurinare.

724

Compendiu de

lncidentele insulino-lerapieisunt reprezentate

,

iH:fl[:r"

Matabolism

de;

- darorata unuisupradozaj absotut sauretarrv

AIi mentalia copi t u lu i dia betic Termenul "atimentafietinde sd substituienotiuneade .reoim,. cauza conotalieirestrictivea acestuiadin urmai.Aportul calo;i;;; fi mal pentru varstd (1000 kcat +100 kcal/an de vdrstd). nimentalia va

(50_s5% stucide dinaporrut st";il p; ,",:l'l?:Xll,^::rylfq:d; tide (15%)9i lipide(30-35%). repartizauin tr,ji ,""" ":"r",i" pln"iJa-rJll caz,unasaudouaguslari,aorele1000 (necesara Ooaiin

i,

;?:1 e;:"tntj*;:lr. ;:l':t ;ii:ri.':#?f:"Hl"':# "".u|

dulciurile (indexgljcemicridicat,absorbjie rapidd).Cr'tlui. r"uju micileabatei in ocaziispeciale,aniversdri, tof"rut",p.iiru ameliora pulincotidian "r.jnt ulcopilului diabetic, "t".,no, legatede injeclii,controlulglicemic urinai etc. "on"irano"i Ai "rpu" inrfiare,distributia catoriito, uatiuimutourea: micdejun_ 20%.g * 9ra ]0ju.- 10c",dejun 30%,gustareora 1600. io"r".cinal

infun;tie deerorurnric pr."utioir l ajusrat 1?:1t11:1""1"r* lj"lrei mrc oelunrnaiconsistent in

zi'elec. educatielizicddimineata,etc.). Educalie gi su praveghere Educaliapacientuluidiabeticeste fundamentale, o bun6 a naturiibolii,a necesitdtii unuitratamentcontinuu$i a uneisu

fii:qsaran.ria uneievo.urii fdrecornOiJ"fitG i"iri"oii"

lgli:l:g Educatia enumerate. Farnitiei esrera fel de irnportantd, deoareceD asigurdbuna des{d$urare a tratamenLului (adn :1"]_:"i :?t" de tnsulinecotidiene.adaptareadozetor,controlu, urinar gi

etc.),cetmajadeseapaneta varstade S_tO Du;l ;ul"td ;Xn incurajatise parrjcipe activta""i. propriuttor tratament 'in ::!:l f?!i" supraveghere.cursulspiializbrii initialegi a ,fi"ri"] vor fi """"rft"tiif"i temeprecum:mecanismele diabetuluj .abordate.pe_rand complicatiilesale, faciorii de decompensare,tipurile de insulind

rodullor de ac,tiune9i conservare,tehnica injecterii,adaptareadozelor, glicemieigiglicozuriei repetate,regimulalimentar, I rrportanta controalelor lirtamentulhipoglicemiei 9i al cetozei,etc. O relatiede bune calitate rrlrecopil9i familiasa pe de-o parte9i personalulmedicalpe de ata trirrtefaciliteazdcomplianta la tratamentin aceaste boale cronice. Supravegherea medicaldva include,pe langaexamenulcliniccomplet, {l(Jzarea hemoglobineiglicozilate(HbA1c).Valoareasa estepropo4ionald , Lrconcentra,tia deci cu nivelulglicemiei. de glucoza intraeritocitard, lll)A1creflectdechilibrulglicemical ultimelor3 luni, duratade viald a ,ritrocitelor fiindde aproximativ120 zile. Trctam entuI h ipog Ii cem i ei Este o urgente. Cel mai adesea ingestia de zaher (5 g/20 kg corp) pentrurestabilirea ,'r,lesuficientd uneiglicemiinormale.ln loculzahdrului pr;jituri sau biscuiti,dar conlinutullor in dulci, fi folosite; sucurile i,ot .'irlrarestevariabil,iar prezenlalipidelorin compozilialor scadeviteza glucozei.Administrareaconcomitentdde 'Ir absorblieintestinalea in afara oraruluimeselorprincipale, survine rine, hipoglicemia cdnd 1r, ,,vitdaparitiaaltorhipoglicemii in lanl. Nu trebuieuitate: determinareaunei cauze (alimentalieinsuficientd,efortflzic intens, supradozajinsulinic); daca scddereaa doua zi a dozei de insulini corespunzetoare, s-a dovedit ce hipoglicemianu era datoratd unei erori dietetice sau unui efort fizic neobignuit. in cazurile grave, cand calea orala este imposibile,sau cand l|tJogicemia(< 0,6 q/l) persistddupe 3 tentativede ingestiede zahar, ',,i va administrade cetre anturaj- glucagon(Glucagen)0,5 - 1 mg sau de cetremedic- glucoze ',Lrbcutanat. cand acestaeste disponibil, tl perfuzieintravenoasa. Tratamentul cetozei diabetice, fdre acidozd este Cetozadiabetice,rezultatal uneicarenleinsuliniceimportante, , I linitd prinaparitiacorpilorcetoniciinurind.Cendtestulurinar(bandelete) 1,)nfirme cetonuria,se recomandeinjectareaunuisuplimentde insulind r;rtlidasau ultrarapideegal cu 10% din doza totaldde insuline/ 24 ore ,rr(jontrolulcu bandeleteurinarela fiecaremicliune.Persistenlacetonuriei rtupd2 injectiide insulindrapideimpunespitalizarea. Tratamentul aci docetozei d i a betice - cantdrire,masurareatensiuniiarteriale;evaluareadeshidratdrii mdsurareaglicemieicapilare(bandeletd); $i a steriide congtiente; bandeleteurinard;examenede laborator, - instalareaa 2 pefiuzii intravenoasesimultane:una de insuline rapide(doza0,1 Ul/kgiord;la copilulsub 5 ani 0,05 Ul/kg/ord); cealalteva permiteadministrareainitialade macromolecu,e 9i/ sau bicarbonatde sodiu '1,4%(in caz de colapscardiovascular, respectivde acidozeseverdcu pH sub 7,1),urmat5de administrarea

1

Compendiu de

de ser fiziologiccu adaos de KCI 3gil penku a prel apariliaunei hipokatiemiibrutate(S-10m|/kgiord),pan6 ta unei glicemjisub 2,S g/l; apoi acesta va fi inlocuit cu o solulio gtuc^zA 1Oo , conlinand NaCt 4 gA, KCI 3glt, gtuconat de ca 1gl1.Supravegherea glicemiilorcipilare esrenecesarala ora, pentru adaptareadebitului de insuline (debitul il exprimatin.ml/or6= glicemiacapilardexprimatiin grame/1, a se depagi3 Ul/ordla copilulsub 12 ani 4 Ul/ord la cr 9i p_este12 ani), apoi, dupd stabilizareaglicemiilor, la doud (ProtocolacidocetozdADTEB2001,utitizatla CHU Caen). Cont ionogrameisanguine,al electrocardiogramei (semne de kaliemie),ca gimonitorizarearitmuluicardio_respirator gi a tel arterialesuntesentiale.Supraveghereastariide con$tientd depistareaprinrelorsemne ale unui eventualedem c Corcctarea-dezechilibrelor glicemic,hidroelectroliticgi acidoba se va face in aproximativ12-24 ore, dupe care se plate trece insulindpe cale subcutanatdgi la rehi;ratareaorale. Bibliografie setective 1. PAULCZERNICHOW,HARRy DORCHy _ Diab'totogie pediatriquil ed. Doin Editeurs,paris, 1983. PIERRE.FRANCOIS BOUGNCRES,JOSEPH JOS, JEAN-LOU19 CHAUSSAIN - Le diabete cle t,enfant, ed. Medecine _ Sciencoi F lam m a ri o n1, 9 9 0 .

_ pediatrie,ed.E ipscl J GAUDELUS llJltRq K, A BOURILLoN, AUPELFiUREF, 1997, RICHARDE. BEHRMAN,ROBERTI\,4. KLIEGIVAN, HAL B. Nlelo.l Tgltbook of pedjatrics, (17rhedition),2004 ;

tr.

A..BOURILLON, trl oeneu; pejrarne pourtepraticien(2.,. editjon), ed. Masson,Paris,1996, WE, HATHAWAY JR.GROOTHUIS, W.W HAYJR.,JW.PAISLEY 9u.rleltlediatne diagnosisand treatme (1Ahedition), 1gg1.

7. GABRIELPERLETVTUTER _ Diabetologie - Endocrinologie _ tion,collectionMedLine,1994. The DiabetesControJand ComplicationsTrial Research The effect of intensivetreatment of diabeteson the and progre.ssionof long term compticationin insulin-dependent betes mellitus,New EnglandJ. Med. 329;977-986,19b3.

lilntabolism

13.3.SINDROMUL REYE (A. Georgescu,I. Ardeleanu) Sindromul Reye reprezinta o tulburare metabolice dobandite, | .Iircterizatdprin encefalopatieacutd9i degenerescenlagrasa hepaticS. Epidemiologie.Rar intalnitin prezent,sindromulReyea cunoscut rlr rnaxirnum de frecvenlein anii '70 (legatde epidemiilede variceld9i dupe anul 1988. ,li'{ldpdcu virusB), incidentasa scdzandspectacular llr,.identamaximd s-a notal la varsta de 6 ani (4 * 12) ani, afectarea ,.,lordoue sexe fiind egala. Se estimeazdcd formeleugoarescapa i'ilcseanediagnosticate, ele vindecandu-sefArd probleme. Etiopatogenie.SindfomulReye este asociatcu infectiilevirale(gripd, v,riceld,adenovirusuri ca, de ex. tipul '7), in patogeniefiind implicat drligenuladenoviralcirculantPenton.Cazuri sporadices-au raportat t|lr)ontextul: ' ingestieide salicilati(copiii care primesc aspirind pe termen lung sunt candidaliIa imunizareaantigripal6pentru a reduce risculde sindrom Reye). Se considerdce risculde sindrom Reye ia copiiicare- fiindsubtratamentcu sal,cilati-li se administreaze vaccinulantivaricelic,este mult mai mic decat la cei care fac variceld cu virus sdlbatic; - hepatotoxicitateade tip idiosincrazicla acid valproic (la subiecli care pot avea o predispoziliegenetica); jamaicane"(provocatdde hipoglicina); - 'boala v5rsdturilor - ingestiade aflatoxinS,insecticide, I.a, un sindrom asemdndtor(Reye-like),cu caracterrecurent,se intalnegtela copiii cu defecte genetice ale oxiderii acizilor gra$i, estetransmisautosomal-recesivgi se rnanifesteca encefalopatie recurentdgi hipoketoticd. FiziopatologiasindromuluiReye este determinatade pierderea (ll eralizatea functiilormitocondriilor (organitelecelulareresponsabile ,lr' l)roducereaenergieinecesareacesteia),fapt care duce la perturbarea rrrr:tabolismului acizilor gragi qi al carnitinei.Activitateaenzimelor hepaticeeste redusdadesea la mai pulin de 50% llrtramitocondriale rl tn val ori l e normal e (ma i ales or nit in- t r anscar bam ilaza:O TC, PDH), ceea | ,r l)amil-fosfat-sintetaza: CPS 9i piruvatdehidrogenaza: | ,'(ixplicdhiperamoniemia. CauzaacesteidisfunctiimltocondrialerSmane (legdturacu folosireasalicilalilor$i/saua anliemeticelor, rrrrrunoscutd cu infec{iile virale menlionate, sugeratd de diverse studii, nu este '.rrrr ln deplindemonstrata). Anatomie patologica grase a viscerelor(steatozamicroveziculard), - degenerescentd predominanthepalicd(ficatulaparealb sau galbendatoriteincercarji cu trigliceride); qifunctionale (microscopie ale mitocondriilor - anomaliimorfologice electronice).

72a

Compendiu de

- leziunilecerebralesunt in general nespecifice(edem marcat,de tip citotoxic.fdra infiltrateinflamatorij sau Edemul cerebralpoate angaja structurllecerebraleprin occipitalS saupoatecomprimatrunchjulcerebral(ambeleol fatale). La.copiii.caresupravietuiesc, modificdrilehjstologicehepatice normalizeazein 8-'12sdptimani de la debut. Biopsiahepaticde indicatd9i pentrudiagnosticuldiferentialcu alte boli (metabolice toxice),mai ales la copilulcu v6rstasub 2 ani. Tablouclinic SindromulReye clasjcprezintAo evoluliebjfazic5:la un copil reguldsenatosanterior,apare o afectiuneprodromalafebrild,cu sen de infectierespiratorie superioara(in circagO%din cazuri)sau (in 5 - 7Vodin cazuri).Dupdun intervattiber(in carecooiluieste vindecat),la circa 5 - 7 zjle de la debutulboliivirale,apare brusc de, viirsdturi,insolite sau urmate (in cateva ore) T-"1"" 9?1".: manifestari neurologicesevere:delir. comportamentagresiv,stut putandevoluarapid cdtreconvulsji,comd moarte.De menllonai Si lipse9teorice semn neurologicde focar sau de iritaliemenlngeale. S-au propus (1) stadiicliniceevolutive(primeletrel grade re-prezir forme usoare gi rnoderate,celelaltedouA exprimiinjforme r Astfel, in functie de simptomatologiaprezentd la intemare, s_a urmdtoareastadializareclinicd:

- gradul| (letargic cuvdrseturi gisemnede Sisomnolent, hepatica); -- gradulll (letargieprofundd,confuzii,deliragresjv,hiperventjlafio, hiperreflexie);

midriazdfixa.intermjtent alternanl6a ftacciditalii cu r opnrearespiratiei, iar traseeleEEG tjnd sd devinai Examenul fizic eviden(iaz6hepatomegalie(ugoard sau mr la circa40% dintrecazuri,cu anornaliialefunctiilorheDatice. De faptul.cdace$ticopiiremananicterici,jar LCR estenormal,cjarhiperte l\,4ajoritateacazurilor prezintdformausoarea bolii,f6r6tendinJdde agrai Tabloul paraclinic se caracterizeazdprin eliberareaexplozivi a enzimedin ficat Si muschi:aminotransferaze (transaminazele s au valori de peste trei ori mai mari decat cele normale),creatinkinaze dehidrogenaza lacticA.Se remarcdde asemeneacre$tereamarcate activitdtiienzimelormitocondriale (glutamat_ dehidrogenaza sericd),

$ . 1 db o l i s m

nlte modificeri:- hiperamoniemie(existao relatiedirectpropotionala trrl|l'nivelulamoniemiei9i instalareacomei); hipoprotrombinemie(care nu rdspunde la administrareade vitaminaK) 9i ea factor de gravitate; hipoglicemie. mai ales la copilulmic (se impuneinsa investigarea atenti a acestora, pentru a se face diagnosticuldiferenlialcu o serie de boli metabolice); cregtereaniveluluiunor aminoaciziserici (alanina,glutamine' lizind); modiiicarileale gazelorsanguine9i ale echilibruluiacido-bazic - 9i acidozdmetabolicA); (alcalozerespiratorie- prinhiperventila,tie cregtereavalorilorserice ale ureei,creatininei9i aciduluiuric; eventualcrestereaamilazelor9i lipazelorserice (in cazulafecterii Pancreatice); hipofosfalemie) hipokaliemie, modificarielectrolitice(hipematriemie, ll.xamenulfunduluide ochi aratdsemnelehipertensiuniiintracraniene: Flrr/iiin veneteretiniene,edem papilar9i hemoragiiretiniene. l)unclialombardevidenliazAun LCR hipertensiv'cu aspectclar, l ni i r al te modi fi ceripatol o gice( event ual hipoglicor ahiela cei cu l rrl ,ogl i cemi e). TraseeleEEG de fond sunt foarte lente, cu desc6rcdriparoxisticein ltrrl)ulcrizelorconvulsive. Tomografiacomputerizatdconfirmd edemul cerebral9i excludealte i ,Ille de encefalopatieacuta. Pentrudiagnosticuldiferenfialsunt necesare examene toxicologice (,ltnsange,urinA,LCR). Diagnosticpozitiv Suspiciuneade sindrom Reye se impune la orice copil caredezvoltS ,1,incefalopatiecu debut acut, asociatdcu disiuncliehepaticagiverseturi rr(:oercibile, in contextulabsenteiunei expunerila metalegrele sau rrir! toxice.Pentruun diagnosticcat mai precocesunt necesareun inalt de suspiciuneclinica9i o rapideevaluarea funcliilorhepaticela rrr;rcl ,,rr,;pectiD . i agnosti cul es t e suger at de cr eSt er ea m ar cat e a serice,de prelungireatimpuluide protrombindSi l|lfinotransferazelor ,rriterea amoniemiei. Celelaltemodificeriparaclinice 9i PBHtranqeaza rl'! regulediagnosticul. Diagnostic diferen,tialse face cu come de alte cauze qi cu disfunclii lr,Datlce: - meningitesi encefalite virale, - hepatitevirale anicterice,fulminante, encefalopatiihipoxic-ischemice9i toxice, - intoxicatii(fosfor,plumb,tetraclorurede carbon,salicilali,valproat), - cetoacidozadiabetica,

I I

i

731

Compendiu de

- predaspozitia genetice la hepatotoxicitate in cazulacidului - $ochemoragic cu encefalopatje. lnvestigareaaprofundatda sindromului Reye a dus la contL unei varietaf de boli metaboticenedefiniteanterior, uf laior" tu-Jfou $ihistopatologic asemdndtor acestuiajmpuneinctuOer"a in d iferentia|:

:fl;:[,,i";:::11 ;;i:l#:,,*

ornitin - transcarbami,ar,

anumiteaminoacjdurii organjce(de ex. aciduriaglu(aricddo oelecre ate tantuluirespirator(deficienfe ate acetil * C dehidrogenazei; - deficientede 3 -OH.3_ metil_ glutaril_ CoA_ liaze s.a.)l

jsm metabol uluieIucioic 1de"*u'pr, i"Li"iuil11 flili"'l?,1'"

. -Alte entitSlirare de avut in vedere:deficienlasistemicdde deficienta de.carnitin * palmitoil_ transferaz6hepaticd.

oini,."s;l;"j al1,lp!iliTm

_]l:,=n,prin; ": ",no"Er" calaclenzate a. defecte in oxidareaacizilorgragi b. perturbdriale fosforildriioxidatrvesau c-disfuncliimitocondriale generalizate.

bosarein mitocondrii (datoritd enersiei

fli::l:!, proceselor desfdsUrdrii metabolice) suntun organ_ tint6" peniru tipde boii, Trebuie avute in vedere toate afecljunile metabolice . cu hepaticaacutA,care rnimeazdsindromulReye.

EvolutieSi prognostic.Durataperturbdrilor cerebraleestecel , bun indicator predictiv al prognosticutui final: boatdde gradulI vindecareaesterapiddgi compt( ::i1,cu grade - l: la.cei mai severe se noteaza sechele neur ,:9.]" de inteligen{d,achizilii gcotare,integrare *JFl motorie, formarea concepteloretc.

o valoare predictivd in ceeaceprivegte

Sre ).iY^_q,i,,Till":l,", evolulieicdrre stadiimaiavansaie ateb"fiito" u^. '100mg/dlin stadiulI implice """"*l*iii"iJpe riscmajorin acest i.i-u"fJri pestec'nciori mai marifaldde celenormale ""n", s_auasociat cu o

crescuti).

pneumoniede aspiralie' t[',r lrernoragiigastrointestinale),pancreatitd, respiratorie. hr,,(llrcienle Iratamentui impune un diagnosticprecis Este suportiv 9i implice Ifl,||Inultelaturi: crescute(prin edem lsenlial este controlulpresiuniiintracraniene cat mai diagnosticata trebuie Ea de deces. - cauzd majora lplrrlrral) vederea glicerol) in (manitol' dexametazoni, fi contra;aratA spre a t,r.,.,,ce aerobiotic Conduitavariazacu gravitatea l|rr'rrtinerii metabolismului gradulI poatefi suficientesupravegherea,in grademaiavansate r,ttrrt,ii:in fiind mai agresiv. ii'1,unentul I a cooilulcu edem cerebralaportullichidianva fi redusla aproximativ coplluluivor fl reduse(suptulManipularea I r,lim2s.c./zi. 9i stimularea * presiunea intracraniana) poate cre$te rl', r)xemplu l.lncateterarterialpermanentpermiteevaluareaconilnuaa presiuniide la valori rrl'rl'rziecerebml5.Se impune mentinereapresiuniiintracraniene peste mmHg' 50 la perfuzie cerebrale presiunii de r'|r' z0 mmHg,iar a pentru Monitorizireaatentd a presiuniiLcR poate f un valorosghid rl,rl)ilirea conduiteiterapeutice, asistatd,la copilulcomatospermit lr)tubaliatraheale9i ventila,tia inadecvatA9i previn hipoxia(de notat ce hiperventilatia 'r,trlenarea prin vasoconstric,tie ,lrr,ir hipocarbiecare diminudfluxulsanguincerebral li i(est nivel). Un efectprotectorasupraSNC, prin diminuareacerintelormetabolice (25 mg/kgc)in de pentobarbital r,,r)brale,il poateavea administrarea 30 pg/ml Este de 20 n,rl)ul mentineriiunui nivelserical barbitalului functia pot deprima excesive dozele prudenld, deoarece r,r,rrr;sard r,rrriiacS, scddeaiensiuneaarteriald9i - ca atare- diminuApresiunea cerebrala. '|l' l)erfuzie (10 15%) iv. trebuieadministratein toate cazurile' - Glucoza depletiade glicogennind comuna. Hipertermiatrebuie evitate, ca 9i deshidratarea .plasm ' C oagul opati ai mpune adm inist r ar eade vit am ina K' proaspetcongelata 9i transfuziide plachete' Alte mdsuri,iu eficienlddiscutabil6:antibioiiceneabsorbabile (Neomicina)pentruencefalopatiahepatica'exsanguinotransfuzia' plasrnafereza, hemodializasau dializaperitoneala Naiurareversibilda sindromuluinu indicetransplantulhepatic'

l"lt:Ts::t:l:llfl :fir],fi:ff r#"41litl{3r?lr1;ffi .Til,:*#:n,;:lii;l i?ir+jii"1!F;l:[il:',""",",""[:,f

situa,tii diverse, cepotfi considerate compf i""ilip.,t"riarif":ii"*jl liticeseverecu hipotensiune arteriatd, p-ane i" i"", oi"o"i rn"]p]j

secrelieinadecvatd a ADH),aritmiicarOi"ce,Oi"tezef,"rnora-ibl

Bibliografie selectiva I RUDoiPH J.A.; BALISTRERIwF - Reye syndrome and the MitochondrialHepatopafhles.Nelson - Textbook of Pediatrics17'hEd ' Behrman,R.i.; Kliegman,R.M.;JensonH B (Edts) WB Saunders Co.2004, P.1335(chpt.342)

732

t 3. 4. 5.

[flIlt"di

Compehdi u(l o

t SHULMAN, s r' - Kawasaki Disease. tbi,k,rl '

ROT vii' stereotipii'.limbai sfincterian,hiperactivitate, ,,,rrtrolului in primelelunl' apol ,' ,|',".n"turOut rrintal poaie {i inaparent cer mal mulll (netratati sever este t' vine evident9i de regule

tbidem, p.10BO (chpt.24t) [".1f.I9!H K.- Rhinoviruses.

y.: Encephat apath

t?l speciale).copilul i"grijiri'ininstitulii ,,r,ii Ii!"": leganarr scop' terd """".iL migcdri ""i devinehiperactiv9i prezinte ,,,:tratat.

ies.roicem, p.zbzii,rii,r *'u",, /l$l^.],9$11 r?fSlgHESgu F:;rrruerecii, t |,:'""' - ",' ;fil:?fi:"t"

EdICioru'EPiciofu c (Edts): Ed

depiror)' hipertrorice i li?ff:Iiln:T:'.T",13'n?",," "u"t"noza

:'s,l^f5kl?i'!1$!^i.3",i",^?fl "JJ?gX,E1y,lliF,:,#?llil,

| ,ire pot aparea precoce; Iotard staturo-Ponderalmarcal;

M.H.;BerkowR.(Edts.), 1999,p.2357.

albe'par.blond' i iut""t"r" reduse(tegumente :"nl "lb-1*l enzlma a tirozinhidroxilazei' fenilalanind i,,,lt.rlta inlioatiiO" "itre in melaninS; firozina transforme ',rre sebor eic' sau ,," Joi i ol ttuti ta descuam at ivi ( er uplie ()czematoide) ca miros nepldcutde acid fenilacetic'descris ,,."iii de mucegaisau de goarece rniios"t*"a'un proeminenta'cu ,lrt" trnif""tari ticrocefalie,arcadamaxilard a. smal,tului hipoplazie (lintilarg spaliafi9i

13.4.FENILCETONURIA (pKU) (I. Ardeleanu) Fenilcetonuria este o boald geneticdde metaUrlt rl - .Definilie.datorate fenilalaninei, deficitului de fenilalananhidroxif".a l"r.l,,,,,ii tor aJ acesteia (tetrahidrobiopterinl Patogenie. Este o boalA cu trartsmttereautozomal_recesivitr (rE rih. ,- chistica fibroza -^_--depancreas, B-tatasemi" -hi^+i^i,^ ,"i"rail.i, #,,Ii

clinicdoarlahomozigoli..pdrinlii, heterozigoli ""r"," ni,iii, jl #"i',',,, "fini" copiiafeciali. "anatoSi, aour""pour" upJ"""

"..1,:"sbrinduna sa maj persoanedtn'ratrie, ^o:_^11^o: rnUltegeneratii.Frecverrl.r aparitjea bolii este de j Ja 1SOO0O" C""""g"i cre$terisculde aparjtiea bolij.cena mutantd ""r_";"""r1. este localizatape iul ceea ce face ca afectareaambelorsexe se fie egald. aminoacid esenliar (apoftixcrusiv exosen),

ffii:#ffiffifi::l ri;"ti:x[::rf,l: Tifililfii,,t1'J "",j,",:il1i::^:":l:.un

acumJeala in lichide'eorganismurui cantitatirnari'Je:e"n"i#;

; ;;

i""ir,,l,,r,i ffj,:::LT:;g1^y,ilj: : 11:"1**r"." l""ior".irpi."i". ""il

p,ost"m"l",9".":t-"-:lil9.:::11"J.::!tt r,,dr.iLiniui" s" aplice a" reouldformeleseverede boald' * inlan"""

,', ,1,';,r"" t*u

"" paracrinic |:,broul "" ""'?""'''",i;:,5::t:::fi::"lJTJ;LUiJ > 1,,,,rr;rtice20 rngidl(in modnormi '

" " ''tl't,nur.

"r"."uta

un miros de cetonein urine(ceeaceii conferd

g H"ltlii*T.XT.i1;1:ll:',]lf :l:ii,:,,:::;,.JiJi"illllX de bacilisubtilisde cA1 coloniilor

obrisatorju este Jin"angu), ""[ll"i:lf,:::ltll;"ih': "lilJ:

a"oourar ;;#!i""s["i" i.ll[i,".J*'i. iSJ,llt?;j,1ffi'lll3?1ff (fluoricantitative p"tiri"*", lui obligd la efectuareadozarilor

trtl":"i:iJ:Nitrstrl,.s*Frx"J[*i';*i"'"'$i",l;..l.:;;ili

?i:t3"f *i:,.ffl:,i;l ,l.ffi ffi|fi;*#lnl :111f.!'!ii,

metric,sPectrometric) prezentela iECtu unom"rii(maialesin formeleconvulsivanie)' peste50% din cazurl' . tirozinemienormale

y*[il{id:,*;x,l:il iil1*lil#*il:":,:l,.";n::[fx*f :Hiil ;:rTx::Hli"i!:il1r"ff ,ili:tl"::il;**mr*""1,r: j]*tr;:,;",,,.rffi T:;f

ff!iffi:;ui"xi#i:iJn]i ;" t3'.1'L"iii'i:fl:?:iiJl::S:;:'; dinorsanism eieste *"',,raninei -::ffi r::l:i"i1l,"Ji:Ji:i? ,*ff a,ff mttiu;;1[*;.:,::,,ff ili:::l:";;,"':f lil,:ft';i":I,!$Jl"[::i""1i]

I;#i"#Ii

l,l;ili;:;

;;";;.;

J"

convulsiv si retard cu sindrom "nc"tatopatii

Manifesteri clinice Nou-n6scutuleste normal .. la na$tere,tabloul clinicconstituindu-se in timp gi fiind reprezentatde:

,,""i

sJb6 n'g/dl sa fie menlinut aifenitataninei

"i""fri*rii

CompendtU flt

Dieta restrictivdtrebuje instituitdcat mai precoce, ll instalarealezjunilorcerebraleireverslbile tr"Uui. l)ll i,,t ,l,l 9i

viafa.(dieta djscontinud poatedetermina scajereatOqirrj co9nitive).

La sugarulrnic se Folosesc preparatespecialecu (:rlrllB . oe r €nr J at a n i n(L 6 o i e n a l a c Ap . o n ti p KU , M i nafen.pl rnrrrl

alimentatia cupreparate c,asice delal)t,r .s'.ltrDllnel€ndy-.se ren aianInemiei este mai mic de 10 rng/dl.Alimentalin rl

contraindicatd la acegtjcopii.La copiluiriai ,"ru uJ,,,, vegetarianahipoprotejc;. ""

un.ormici cantiteti de fenilalanind esteobli l --.Alotu,l nefiindsintetizat amjnoacid de cdtreorganism;,perrtriin dezvoltare normald, deflcitul defenilalanine;eterminanJ k;tr,r;l; de crestere, anorexie, anemie,rash,diaree,chiardeco,r. '

ln aceasiSboale tirozinadevine aminoacidesenlial, I aportulei trebujeasiguratprintr-odietd adecvatd. Adr;|rlttl

(BHa)in fofmelemaiputinseverepoarepr.xtrx F 1:_:::9"?l semn|ltcattve ale fenilalaninemiei Tratamentuldjetetic impune monitorizareaatentil 1t I , f,"lit?laninei, supravegherea unui nutrilioniltt ll::T"ti"" 9i "l: atentAa copiluluiSi a familieisale. Prognosticulestebunin condjljilerespectdrii dietei,ilili 16 _ Ferneile_ cu feniicetonurie pot da na$tereunor copii cu r'olat mrcrocefaJie (encefa.opatia tenilpiruvica) gi rralformatii(:(Intr cord.dace in timpulsarciniivalorile{enj,alanjnei in .uin, i,oi

( dg?j trebuiementinute prindieE sL,b6 mg/dt)i ":-":,:: metabolitii ei trecandbarierapracentard.

gibliografie selectivi '1. REZVANI,l. - Defectsin Metabolism of AminoAcids,Nr:,lr(|tl bookof Pediatrics17'hEd.,Behrman,n.e.; f 300

USoara Medie Grava

VArsdturi,tinitLls,hiperpnee. V;rsiiuri, hiperpnee,diaforezA,linitus Acidozd, afectarea congtienlei,convulsii' 9oc

- salicilemia> 25 mg% ml Principii de tratament - inducereavdrsdturii< 4 h; la 2-4 h; -. cdrbune activat apoi administrarerepetatd' + Na' K (lent)t glucoza hipertone ' echilibrarehidroelectroliticS: Ca (acidoza); echilibrareacido-bazic6; a salicilalilor; - acidoza Iavorizeazdpatrundereaintracelulard pH-ului menlinerea necesarA este corectare, - NaHCO.84%.Dupe urinar>"7,5, deoareceastfelse stimuleazdeliminarea; - hemodializa Indicalii a) Salicilemie> 100-120mg% b) Convulsii(indiferentde saliciliemie) c) lRA d) Edem Pulmonaracut e) Semnede alterarea funclieicardiace' - VitaminaK: 2-5 mg iv. - l\y'dsurihipotermizanlefizice Intoxicalia cronice cu salicilali mai acute prin fapiul cd semnele digestivesunt oiiutt oL starii alterarea "u" deshidratarea' evidente mai ,'.tJrpuiu, in schimb suni (je congtiente,edemul pulmonaracut (40%)' protlombina'alterarea l\4aisuni asociateprelungireatimpuluide obiceicel terapeutlc' de seric este r,,slelor'unclionalehepatice.Nivelul nu suntdiagnosticati cronice intoxicatii pacienlii cu in iurde 50%dintre cu atecErea rnetaboLica acidozd de asocierea internarii; rn momentul diagnostic' de probleme ,]"rr"f"si"t trebuiese ridice9i aceastd

llrEenle

Co m p e n d i u d e p e d i a t r l (

Pacien(iicare primesc$i inhibitoride anhi*azd carbonicaau urt nsc mat mare de a dezvoltaioxicitatecronicein conditiileadministral unor do,4eterape.ttce de salici'ati. INTOXICATIA CU ACETAMINOFEN Reprezentant. paracetamol. Efecte: analgezic,antipiretic,slab antijnflamator. Dozele Llzuale:1S-20mg/kg/zi,toxicitateala acestedoze esie foarti) r edus a. Dozeletaxice> tg0 mg/kg/zi,toxicitateaeste proporiionalecu ritmlrl metabolizdrii. Metabolizarea: - 90% glucuronoconjugare (la adult) 9i sulfoconiugare (la copil) hepaticd; - 5% rdmanenemodificat; - 5% sub actiuneaoxidazeip4s0mjcrozorniale cu formareaunul produsintermediarce va fl coriugatcu glutationu,. Supradozajull - epujzeaz1glutationulredus celular; - excesu jntermediarului se leagdla sistemeenzimaticehepaticc , scaderea< 30% a glutationului celularproducenecrozAla nivclj - hepatic(centrolobular), - miocardic,renal. Simptomeleintoxicatiei- stadii 1.0-24 h asimptomat'ic/semne cligestiveminore(anorexte,grealil v J r s dt J r ill.e ta rg i e : 2" 2448 h aparaentdameliorare) ulierior: citolizar TGO,TGp; - colestazb:BRi -,tnsuficientdhepaticd;alb,I euick etc. 3. 34 zilel encefalopatiehepaticd , sindrornhepato_renal 4. > 6 zile (4-14 zilel ) remjsiune/deces , problemehepaticese arnelioreazd > 6 zile; ,- normattzarea histologicdhepatici > 3 luni. Susceptibilitatea hepaticd ta doze taxice clifere cul - varsta - stareade nutritie - medicatiainductoareenzimaticdhepatice Masuri terapeutice 1. La poartade intfare: - rnducereaVarsdtUfii; - sp5ldturagastrjcd; c;rbune activat; _ purgalivsalin.

2. Antidot:N-acetilcisteinasau metionina care nu poate fi adminlstratca Sunt precursoriai glutationului, atare deoarece nu pdt r unde int r acelular . Adm inist r ar ea precursorilor duce la sintez5in celulea glutationului. administrarea - eficientdin primele8-12 h de la ingestie, doza po: - saturare140 mg/kg, - intretinere70 mg/kg,la 4 h, - administrarepand la nivel seric 0 mgo/o(minimurn24 h; in inca 17 doze). mediese mai administreazd in general,se considerdimproprieasociereade cdrbuneactivat; po) qi idealSeste administrarea (rdsoarbeN-acetilciseina administrata or la un intervalde t h. Cu toateacesteas-a demonstratce ele pot fl r(lministrate impreunS,fdra modificdridecelabilein ceea ce prive$te ,.1cacitateaN-acetilcisteinei. i.v.;in intolerantddigestivdprin vdrsaturi,obstruclii Administrarea ntesti nal e, hemoragi i di gest ive, t oxicit at e a nou- nescut pr in .Lrpradozaj la mama. Dozatotald300 mg/kgin 20 h: - incdrcare140 mg/kgin PEV de t h intrelinere50 mg/kgin 4 h, apoi 100 mg/kgin 16 h, iv are risc de reacliianafilactice. - administrarea 3. HemodializS, hemopefuzie:in inioxicaliilegrave. de su\!inere gene al;: 4. N4Ssuri echi i i brae hi dro-e ect r olilic; ; . mo" ri tori zare' unclii v it ale,r r onit or ir ar ehepat i! d. - pansamentgastrc. raniLid; nd. TNTOXtCAT|A CU ANTIDEPREStVETRtCtCLtCE A nl j depresi vel ei ri ci cl i ceau 3 m ecanism edist inct ece explicd ,rxicitatea: 1. Blocare(I adrenergicd; hTA 2. Efecteaniicolinergice: afectareastdrii de congtienld,convulsii, tahicardie,midr:rzd. 3. Efectede tip chinidinlc:aritmiiventriculare,prelungireaQRS gi QT, Tratament 1. Sus,linerea funcliiiorcardio-respifatorii. IOT in caz de afectarea l;lriide constienld. 2. DecontaminafeagastroinlestinalA: '- siropulde Ypeca cu precaulie(risc de aspiralie) - spbldturaqastricdpoateevidenfiafragmentede tabletesi la cateva ore de la ingeste (efectde rrtJrzierea golir.;slonacu Ji orinpilor). - carbuneactivat'l g/kg po/sonde,repelatla fiecare2-4 h. 3. ECG pentruaspectuicomplexuiui QRS qi al QT.

IL

,,,llllllu,

Co m p e n d i u d e p e d i a t r l a r

4. Administrarea de NaHC03cre9telegareade proteinele plasmatlcl Fi remiteblocajulcanalelorde calciu,reducandefecteletoxicemiocardic0, Ineficient in convulsii.lndicatin: - acidozA, - QRS > 0,10 - risc de convursrl - QRS > 0,-1.6 - rjscde tulburerimajorede ritm. aritmieVentriculare 5. in cazul hTA se vor administrallchideapoi substantepresoaro (izoprenalina este preferatadopamineidatoritaefecte'oranti o-adro, nergic€mai importante) 6. In cazurilegrave:hemoperfuzie,plasmaferezd,iarcend se asociazl important;cu lRA se poate recurge9i la dializa. $i rabdomiolizd TNTOXTCATTA CU MONOXTD DE CARBON Sursa:sistemede combustiecu ardere incompletd,expunergla fum de ligard,incendii. propo4ionalS Gravitatea cu cantitateade CO (normal< 5% CO-Hb), CO inteferd cu eliberarea02 prin dislocarea02 de pe Hb, cu formrao carboxihemoglobinei (CO-Hb) gi deplasareala stanga a curbei d0 disocierea oxi-Hb.CO se leagi 9i ]a citocromulA2 gi la mioglobinadlfl muFchiistriati$i miocard. Manifestiri clinice 1. cefalee,confuzie,tulburdrivestibulare(arneteale) qi auditive 2. tulburdrivizuale(hemianopsii), edem papilar,hemoragiireiini6n0 3. tulburaridigestive(greald,vdrsdturi) 4. vasodilatalie cutanatd(fatd)- roguciregiu 5. tulburdrirespiratorii(edem pulmonar) 6, tulburdrirenale(lR prin rabdorniolizd $i necrozatubulareacutd) 7. convulsii,come 8. slmptomeneuro-psihice tardive(la 2-3 sepGmani)apar numul la unii pacienli,nu sunt directcorelatecu gradulintoxicatiei, aU caracterpermanenl.

0- 10% 10-20% 2A-30% 30-40% 40-50% 50-60% > 60-70%

Asimptomatic La indivizii predispugi:scederea rezisienleila efort, angor, claLrdicalie Cefalee frontald,djspnee de efort Dispnee de efort, cefalee intensd, capacitatescdzutd de concentrare Cefalee sever;, vdrsdturi,tulburdri vizuale Stare confuzionalii,sincope la efori, disritmii,ischemie miocardicd Edem pulmonar,bulecutanate,mioglobinurie, colaps,mnvulgll Corn;, deces

qfoente

779

PrinciDiide tratament de 02 100%. 1. Administrare hiperbardeste indicatdin cazul: 2. Oxigenoterapia - niveluluiCO-Hbde > 25%, - pierderiistariide congtienta> 20 min - suspiciuniiunei intoxicatiiasociatecu cianuri' - semnel or de i schem ie m iocar dica, ar it m iilor ,suf er inlei neurologice, PH seric < 7.20, > 3 h sub 02140%. persistentei simptomelor adverse importante,rezultatelorcomparabile$i Datoritdreac,tiilor lrr(rtuluide cost crescut al camerelor hiperbare,actual se prefera ,r(lministrarea oxigenuluipur. Un argumentin plus pentru aceasta ..lrategie gravecu CO dau sechele estegifaptulce 50% din intoxicatiile rrrrrrologice indiferentde utilizareasau nu a oxigenuluihiperbar' 3. Se va administra02 100% pan6 la scddereaCO-Hb< 10%. 4. Hipotermizare 5. Dexametazona - 0,1 mg/kgiv/im,la 4-6 h, - pentrureducereaedemuluicerebralin asocierecu Manitol2070 6. Urmdrireain convalescentaincA 2-3 septdmanipentru eventuale rompl i ca!i i : - rni ogl obi nuri e, - eoem purmonar, - infarct miocardic, - tulburerineuro-psihice. CU BARBITURICE TNTOX|CATTA Clasificarea in funclie de durata de ac,tiune 1. foartescurte+ 30 min - 2 h r TIOPENTAL 2. scurtd + 3-4 h -, HEXOBARBITAL 3. medie-r 4-8 h -r AI/OBARBITAL 4. lunge+ 6-12h + FENOBARBITAL Dozele toxice> 2 x doza uzuala Efectele'.depresiarespiratorieprin acliune la nivelulsinapselor l0lribitorii GABA. este de com6 flascd,umedd,rece,mioticS AsDectulintoxicatiei Stadializareaefectelor SNC, functie de gravitateaintoxicatiei: 0. obnubilare,reactioneazala stimuliverbali,somnolentd/perioade l uci de la cei verbali, la stimuliluminogi,nu reactioneaze 1. reaclioneazd la stimuliverbali,durerogi,reflexepestrate, 2. nu reac(ioneaze 3. lipsa reflexelor,labilitateafunctiilorvitale, midriazAfix6, depresie respi ratori e,cardi o-vascular a( hipoTA, puls slab, cianoze) , hipotermie,leziunibuloasetegumen"te 9i mucoase.

l l r ge n t e

Mesuri terapeutice 1. Apreciereagraduluicomeigia functieirespiratoriir IOT $iventilalla asistatd,oxigenoterapie. 2. Bolnavnecomatos: - inducereav6rs6turii,speldturegastrice, - cerbuneactivat 1 g/kg, sau de 10 ori doza ingeratela 4 hl scadeTj/2 de la/Oo h la 19 h. - purgativ osmotic. 3. Diurezafo4at6 alcalind - se elimind urinar, pa4ial nemodificate,alcalinizareaurinol Impiedicdreabsorbliatubulard; - cregtevitezade eliminarede 5-10 ori; - eficientdpentrucele cu duratdlung; (fenobarbital); - se utilizeazdpentrualcalinizare soluliede NaHCO3. 4. Plasmaferezaeficace pentru cele puternic legate de proteinsla plasmatice. 5. Hemodializd - pentrucele cu legareslabede proteine,liposolubilitatescezuu, - eficientein intoxlcaliisevere (barbituremie100 mg/l). 6. Hemoperfuzie - pentrucele cu duratdmedie $i scurla. 7. Sustinereafunctiilorvilale:monitorizarerespiratorie, cardiovascula16, combaterea edemului pulmonar, a depresiei miocardice,hipoTA, hipotermiei.Coma poate dura 2-3 zile. tNTOX|CAIT|A CU NEUROLEPTICE Clase de medicamente cu efect principal antipsihotic. Clasifiiareastruclurald: 1. Fenotiazine 2, Butirofenone 3. lndoli 4. Dibenzoxazepine 5. Tioxanteni Patogeniaintoxica,tiei: 1. BlocareareceptorilordopaminergiciD1 + D2 centrali + periferici, 2. Efecteleterapeuticelin de receptoriiD2 3. Efecteletoxice: - sindromanticolinergicincomplet(f6remiozd,datoritdalfablocdrll perifericeimportante); * sindrcm extrapiramidal:dezechilibrultransmisjei dopaminergice/colinergice la nivelulnucleilorbazali;hiperkinezie, crize oculogire,protruzialimbii,grimase,torticolis, faciesinexpresiv,

781

Cardiotoxicitate:hipoTA, aritmii, tulbureri de conducere. ScAdercapragutuiconvulsivant9i alte fenomene neurotoxice: depresie,depresiehipotalamice: depresieSRAA,somnolenlS, hipotermie. vasodilatatie, Sindrom neurolepticmalign (rar): - hipertermine sever s. extrapiramidal + lR - hipertoniamuschilorstria,ti rabdomiolize - stare de constien,tifluctuantd - tulburdrivegetative(ileus,globvezical). Mdsuri terapeutice 't. SpdlSturagastrica numai in absentacomei scade motilitateaintestlnalie - 9i la 6 h de la ingestie. 2. Cerbuneactivat 3. lnducereavdrseturii- contraindicatd(favotizeazeconvulsiile) 4. Suslinereafuncliilor vitale: Respiratoriegi cardiovascuhrA'. (noradrenaline, metoxamina) - HipoTA- soluliiPEV -c, adrenergice - Aritmiile:fenitoin,Iidocaind,solulieNaHCO3 Convulsiile:Diazepam,Feniloin Fenomenele extrapiramidale: (Benadryl)1-5 mg/kg - Difenhidramind ''- Trihexifenidil(Romparkin)2 mg x 2lzi, - Benztropina 5. Hernodializaeste contraindicatedatorita leg6rii puternicede 1,roteineleplasmatice. 6. Hipertermiamalignedin cadrul sindromuluineurolepticmalign muscular). l,r:neficiazd de tratamentdu Dantrolene(decontracturant tNTOX|CATIA CU DIGITALICE Glicozizii cardiaci Sunt derivalidin diversespeciide plante. Utilizatipentru efectele cardiotonice,antiaritmice. Au $i efecte vagotonice. InhibitoriiasupraATP-areiNa+/K+ Efecteleintracelularel - Scad duratapotenlialuluide acliune dependentdde Ca2' - Cresc contractilitatea - Digoxinlegaretisulardmare - Digitoxinpoate fi indepeftat prin administrareseriatd de carbune i r(:itivat sau hemoperfuzie - Doza toxice > 0,07 mg/kg, posibilefect cumulativ,greleli de dilutie .r'c solutiilorla prematuri. -

Com p e n d i u d e p e d

Semneleintoxicatiei ACUTA

- Digestive:anorexie,great6,versdturi(independentde calea dl administrare),epigastralgii,diaree. - Cardiace:bradicardie,bloc AV tahicardieatrialii cu bloc 2/1, extrasistoleventricularc,tahicardiejonc,tional6. - hiperK*, Cronice - aritmiiV(tahicardii V fibrilatie\,, - hipoK* * tulbureriSNC: cefalee,dezorientare, somnolentd,delir,convullll gi coma * vizuale:vederenedarA,afectareavederiiin culori(halougalbgn) SemneleEKG: . Fazaterminald: - ScurtareST - Und6 T aolatizatd * Unda U prezenti/unitd cu T - QT scurtat . TulburAride ritm:extrasistole artialegiventriculare, fibrilatie. fluttgr atrial,tahicardiiparoxisticeatriale. . Tulburdride conducere:blocA-V gr. 1, 2 complet. Determinarea niveluluisericjnivelulterapeuticeste de O,g_2ng/ml; semnelede intoxicaliepresupunun nivelseric de peste 2 ng/ml,dar toxicitateaexista9i la pacientuljnitialasimptomatjc, mai ales ufilizator cronic. Nivelul digoxinului seric poate fi crescut de asocierea cu amrodarona,quinidinasau in insuflcientarenald. Nivelurile serice scdzute ale K, Mg sau tiroxinei cresc toxicitatod digoxinului,ca Si hipercalcemia.O hiperpotasemieinitiald reflectd eliberareamasiv5 de K+ din sectorul intracelular$i indicAo intoxicalio severa. Mesuri terapeutice 1. Spdldturdgastricd+ c;rbune activat repetat. Spdidturagastricaeste util; in primele1-2 h de la ingestie va fl 9i urmata de adminisirarearepetatdde ce$une activat.Spdldturagastrlcd se iace dupe ce vArseturilespontanedispar(intoxicatii pe cale oral6), Nu se induceemeza (electvagotonicaccentuat). 2. Colestiramina - reginaschimbdtoarede ioni cu efect de adsorbtie favorjzeazSeliminareadigestivd.Dozainitiale4-Sg apoi cate4 g la 6 h po, 3. Sustinereafuncliilor vitale, monitorizareperrnanent6cardio. vasculara,respiratorie,hidroelectroljtica Si acidobazicd.l\y'onitoriza16 ionogramd(hipoK', hipo Mg2+9i hiperCa2+- cresctoxicitatea). 4. Administrarea de K-:

l , r! t c n ! e

783

- competitie pentru receptorii miocardici centrilorectopici,de electiein TPSVcu - scade autornatismul blocAV s.rbcontrolulinilialal ionogramei9i dupa corectareaacidozei ' 0.5-1mEq/minsau 2-3 mEq/kgiv lentapoi po cu monitorizare (clinica,FCG, ionogramd). de insuline, (K+> 5 mEq/l)impuneadministrarea 5. Hiperpotasernia Ca gluconicsau clorurade lrrcozbgi NaHCOu.Nu se administreazA L.r deoarecepoatepoteniao aritmieventriculare. 20% 1O-15ml in PEV lenta- 1 ml/min(coenzima 6. Solutiel\.4gsoa cu precautiedeoarecenivelurile n I flazeimiocardiceblocatein intoxicatie), f r,rride Mg pot determinabloc AV 7. Atropine0,01-0,02mg/kg iv in bradicardiesinusaldsau blocAV ',.rufenitoin'1-2mg/kgiv lentin blocAV I enitoin:in arilmiileV cu tuibur;ride conducereAV (excepr'eblocul digoxin.Scadeauton-allsmul llp etAV).CreqtetolerantamiocardulJi'a ,,ntrilorectopici. iv O0mg in PfV cu glbcoze5o/oritm 30-50mg/mi"rsub conkol EKG, - apoi 20-50 mg po la 6-8 h inc6 4-6 zile doza de intretinere:50 mglzi< 5 ani, 100 mg/zi> 5 ani 8. Tahiartimii ventriculare9i supraventriculare ll-blocanteleutile in tahidisritrniile - Propranolol1 mg/kgiv lent (1 mg/min),apoi 3 mg/kg/zipo - Antagonizeazdefectelede stimularesimpaticdcentrala9i perifericedin intoxicatiadigitalicd.lndicat'in cazul egeculul tratamentului cu K" si fenitoin. LidocainA(XilinA) ventficulareprin automatismcrescutal cenlrilor - Extrasistole ectopici+ mecanismede .eintrare. - iv 1 mg/kgrapidapoi PEV lente 1-2 mg/min. iv. O 9. Digibind- anticorpispecificipentrudigoxin,adrninistrare lrrle de 40 mg leagd 0,6 mg digoxin.Dupd administrareaDigibind, rllrterminareaniveluluiseric nu mai este semnificativd(mdsoara9i lormalegate);o date legat,complexuleste inactiv9i se eliminarenal lndicalii rezistentela tratament, - aritmiiventricularesau bradiaritmii K+ > 5-5,5 mEqiI - ingestiede > 0,1 mg/kg, - nivelsericde > 5 ng/ml. sericang/mlx G (kg) x 0,0093 Nr. fiole = concentratia Cand nu se cunoa$tecantitateagi nici nivelulseric la un paclent r,imptomatic 10 fiole de Fab (400 rng). se administreazd

Com p e n d i u d e p e d i a t r k '

l Jr.tente

tNTOX|CAT|A CU TEOFtLTNA Teofilina - Utilizatiln tratamefltulbronhospasmului 5-'10mg/kglzi - Dozee terapeuticer '- Nivelsericeficace;10-20mcg/rfl ToxicitateaacuE sau crcnica se expliceprin proprieElile farmacalogiLr, gi adenozinei; inhibiliafosfodiesterazei - eliberareade catecoli; Tt/2 plasma.i(ad do,,ele.uz.rae - 4-6 h, toxice . 20 h. Semne clinice usoare:greata,varseturi,agitalie,tahicafdie. lntoxica,tii lntoxicaliisevere: Diges ( iv eg: rc a l a , v d rs d tJ r..h e ra te me /i , dureriabdomi nal ,, s c aune s a n g u rn o re n re . tahicardie,disritmii(tahlaritmijventricularet'1 - Cardiovasculare: supraventriculare), hipotensiune, stop cardiac. - SNC: agitalie,tremor,halucinafii,convulsii(posibilstare de r?irl convulsiv),comd. Paraclinic 1) Oblinereaniveluluiseric imediat$i la 1-4 h pentrudeterminaro;r tipuluide absorb{ie.Existedate ce atestd nivelufisericede varf 9i lil 13- 17h de la ing e s u e . 2) Nivelulseric: - > 20 mcg/mlse asociazdcu sernneclinicede toxicitate. necesitbinlefnareSirnonitorizar(l - > 40 rncg/mlsauneurotoxicitatea atente. - > 100 mcg/ml- intoxicaliiacute- convulsiiSi hipoTA. - > 60 mcg/mlin intoxicaliicronice efect similar. Astrup(in intoxicaliilrl 3) Nivelurjleserce ale glucozei,electrolililor, leucocitozd). acute; acidozdmetabolicS,hipoK,hiperglicemie, Tratarnent: gasiroiniestinala 1. Decontaminarea inducereavarsdturii - spildturd gastrica .- cirbune activat .in inioxicaliile administraro severese practicA seriata (circuit enterohepatic)1 g/kgipo/sond5,repetat lil intervalede 2-4 h. - pufgativ 2. Sus!inereafunc(iilorvitale: asigurareapefmeabiiitdliiceilor respiratorii - IOT + ventiatieasistatd - oxigenoterapie (corectareadeshidratarii) menlinereaechilibruluihidroelectrolitic co,.rvulsiile se trateazecu diazepam nu se va utilizafenitoifl.

.ullilll/ll..

3" Eliminaretoxicului ilemodializa - indicatA la concentralii serrce. - > 90 mcg/mlindiferentde moment, - > 60 mcg/mlla 4 h de la ingestiaunui preparatretard' '- > 40 mcg/ml9i convulsii,disritmie,vdrsaturice nu rdspundla tratament. cu intoxicaiii (EST)esteindicatdla nou-ndsculii Frxsanguinotransfuzia '/1.fe.

ce constauintr-ostimulafe 4. Specificpentruefectecardiovasculare favorabi la administrarea rdspund care rlfcnelgic5 (tahiaritmii)$i l ,cantp-proprdnol o'0. 5- 1m g iv. lrT$xlcATlA cu SUBSTANTEMETHEMOGLOBINIZANIE determln6: methemaglabinizanle l'r/,f.slar)iele 'l dr,5 C l "nJ'ed Fe

I e'

sciderea consecuiivaa capacitiliide transpoda O, i:iiologie Contactulcu substanleoxidanie:anilinS'fenacetina,benzocaine, I tfoglicerind, daPSone,etc. lditrilii;inioxicaliila sugarulde 2-3 luni alimentalmixi sau artificial chirnice L rpade fantandcontaminatdcu nitritice provindin sullstanlele LI zate in agricultura). Clinic: Cianozadevineevidentdla > 15% Hb oxidatb - Dispnee,ameleald,cefalee> 30-40%Hb oxidat5. severe$i la cei cu Anemiehemoliiicdrnaifrecventin intoxicaliile deficitde G8-PD. Paraslinic: - Sange $ocolatiucare se fecoloreazesub oxigen' - Detefminafeaniveluluimet Hb aratdvalori> 1%. 'fratament hiPerbare 1. Oxigenoterapie 2. - SpiildturdgastricA :J.Albastrude metilen1%o1 ml/kgiv - actioneazdca transportorde electronipe caleahexozomonofosfalilor(reducemet Hb ia Hb) met Hb reductazadin hematiireducealabstrul - in intoxicafie, de rnetilenla eucomeiilencare reducemet Hb la Hb 4. Vitamina C - 30-40 mg/kg iv 5. SoiulieNaf]CO384%oin cazulacidozeiasociate. 6. EST informesevereinsofitede anemie hernoliticA. CU DERIVAIIORGANO-FOSFORICI tN"IOXICATIA lnhibitarii de collesteraze sunt: ' 1. R eversi bi l i : ezerind,neostigmind,prosiigmin' - rnedicamentoFi:

Co m p e n d i u d e p e d l i r l rl r

- nemedicamentogi: carbamatiheterociclici (furadan,carl), y s ev in ) 2. lreversibili i : i n ta c o i(s o l u ti ed e paraoxonuti l i zatl rrl - m edrc a m e n to g m gt auc o rn ) - nemedicamentosi; compugiiorganofosforici (malation, paftrtiorl diazinon,substanletoxicede lupta_ sarin,soman,tabun,\/" ) Compugiiorgano-fosforici: Sunt derivatiai aciduluifosforic,cu actiune de legaregi blorirrrr ireversibild a colinesterazelor, determinandacumulareade acetilcolIrri la sinapselecoiinergice: - Sinapselepostganglionare parasirnpatice gi de la placarnok)r,,, - Sinapselegangiionaresjmpatice$i parasimpatice. Existd 2 colinesterazediferite;arnbelesunt blocate de defivi,lll organofosforicj: prezentd adevAratd giin lesutulnerv(,,1 - Colinesteraza in hematiidar - Pseudocoiinesterczaprezenll in ser dar gi in ficat. Carbamalii au acliunesimjlara, dartoxicitatea esternairedusddatorit;l legAturiireversibilela coiinesteraze. Aceste substanle au fost utilizale - initialca toxicede luptd; actualmenteca insecticide(paration,malation). S unt s ubs ta n l el i p o s o l u b i l ec e e a c e C r.tcel a cregtereaduratl l l intoxicaliei. Se caracterizeazd gi pfinlipsatoxlcjtdtii la petrunderea in organi5||r, aceastaexp icandu-seprin formareade produgifoartetoxici rezullirli prin conversiehepaticd. Clinic ,,crizdcolinergicd"cu efecte: 1. MLrscarinice (90%) prin actiuneala nivelulsinapselorpostgan gljonareparasimpatice: - respiratorii: wheezing,dispnee,tuse, hipersecrelie, cianozli, edern pllmonar acut. - digestive.greatS,vdrsdturi,colici,diaree,tenesme. glande exocrine. 16crjmare,hipersalivalie,hipersudoralir) (fibrilalie A, tahicardiiV). - mugchi intrinseci oculai. micze, tulburdri de acomodare. - vezlcd urinaril incontinenldurinarb 2, Nicotiniceprin acliuneala nivelulsinapselorganglionare9i la nivelulpleciimotorii mu$chi striali: fasciculalii, tremor,contracturA, paralizii. - stimulareasitnpalicdla nivel ganglionar:HTA, tahicardie, paloare,hiperglicemie, rnidriazd(rar)

nicotinice9i asociere) 3. SNC (muscarinice, delif,comd,depresierespiratorie insomnie,convulsii, - Anxietate, efectelecentrale (cauzdposibildde deces)$i cardiovasculara; sunt mai accentuatein intoxicafiacu carbamali. Secvenla in sblarii simptomelor 1. Debutrapid(minute+ ore) acute (5 r 10 zile) 2. Manifesteri 3. Duratase poateuneoriextindepand la 1 luna. activiU!iicolinesteraTice Deler'r'rinarea .i n sange(hematigi i pl a sm d) doar in condiliilesemnelorc inice sugestive semnificativd Clasjficarea intoxicaliilor; a) ugoard:blocaj50-80% (50-20%normal) b) medie:blocaj80-90% (10-20%normal) c) severa:blocaj> 90% valoareade referinld(< 10% normal) Tratament: 1. lnsuflcienlaacutd respiratorie: hipersecreliei,aciiuniipe muschii Datorate:bronhospasmului, centrale. ui pulmonaracut,depresieirespiratorii edcn'r|] respirator;, Corecti;f-..'rlporei, acidozei,a3plrarea,02, eventuallol 2. Atropinaticrc.1 r':1,so 1%o Proba diagnosticala atropind:administrareade 1 mg (1 fioie) sulfatde atroDrndNU dd fenomenede atropinizareln caz de intoxicaliereal5. ini(ialea niveiuluicolinesterazelor. Nu estenecesarddeterminarea - Doza: O,O2mg/kg iv. repetatdla 10-15 min pand la oblinerea semneLorde atropjnizare:midriazd,tahicardie,uscareategumedii. n'rentelor ii mucoaselor.Se rnenline- 48 h in intoxica(iile severepot fi necesaredoze De cele rnaimuLteori, in intoxicaliile masi ve de atropi nA (de or dinul gr am elof ) . Adesea egecul se datoreazeunei atropinizdriinadecvate. tratamentului SNC, - Actiunede antagonismcompetitivpe receptoriimuscarinici glandeexocrine,mugchinetezi). cardiovascular, SNP (respirator, simptomelede tip nicotinic. Nu influenfeazd de colinestefazd: 3. Reactivatori efectele Sunt Joarteactivi in asocierecu atropina:antagonizeaza nrcotinice centrale(coma)si pe celede la nivelulplaciimotorii(mugchi ,,l ri al i ). atat efectelenicotinice cat $i (2-PAN,4) anlagonizeazd - Pralidoxima precoce(primele24-3d pe celecolinergice candesteadministrata h de la expunere).Reactiveazdcolinesterazele 9i are un efect Doza est e de 15- 20 m g, kg 'v lent ; in endogenanti col i ner gic. absen{ardspunsuluise repetdla 1-2 h;

,ruiiulL.

,l

Compendiu de

- Obidoxima4-8 mgikg im sau iv, efect in 5-10'dar toxicitatn m ar e. Regulilede administrare a reactivatorilor de colinesterazd: doar in intoxicatiile - Se administreazd cu inhibitoriiireversibill - Se administreaze de la inceput(primele72 h) sau deloc. * ATOX- antidotcornplex,formatdin 2 componente: - anticolinergiccentral gi periferic + reactivatorcolinesterazd - doza 1-2 fiole irn,maximum4 fiole/zi. 4. Aportul exogen de colinesteraze: - plasmd proaspritd - colinesteraziexogen; (Behring)45 Ul/ml.

5. Decontaminarea - cutanatd: cu apeSisdpun purgativ cArbune, osmotic,la < 4-6 h de la - digestivd: priningestie. 6. Sustinerea funcljilor vitale: - monitorizarerespiratorie,CV hidroelectrolitice,acidobazice - convulsiile: diazepam(potenleazdefectulantidotului) - tulburiride ritm (xilind,fenitoind). Recent s-a descris un rol protectival diazepamuluifate de cardiotoxice. TNTOXCATTA CU ETANOL Doza toxice letald la copil - 3 g/kg corp -varia[ii cu varsta,glicemie,asocierimedicamentoase,stari morbldt, Mecanism - ' ac t iune d e p ri ma n ti i SN C i n v e rs p ro p orti onal dcu vechi mo0 filogeneticd; * initialacliuneselectivdpe SRAA; - neuronii inhibitorifoarte sensibili- efecte excitatoriila doze mlol - deprimareaselectiviiSNC - doze mici; - deprimareageneralizatdSNC * doze mari. Cale de petrundere:digestiva.cutanaE, respiratorie Absorbfiase face la nivelgastric(20%),restulintestinalS. De oblcel etanolulse absoarbe80-90%in 30-60';mai lent pe stomac anterlot plin- 4-6 h. Distributie:in apa totald,treceBHE,volumulde distribulie - 0,6 UkC, Eliminare Nemodificatpulmonargi renal,5-10% din doza ingerate,85-90% metabolizarea hepatice,cu un rjtmde 100 mg/kg/h- prin 3 sistemol - Alcool dehidrogenaza - Oxidaremicrozomiald

l l r {t 0 n ! e

Manifestari clinice - relalia concentralie sericd'efecte

II,iOARA 'lr{)zinhibilie ' lLrb. vizualeuloare ' V teza de reaclie J MDE . Ataxie . llr burerivofuire . I'erformanlemotoriiJ .l)iplopie . Alterareaperceplel , Iu bureride echilibru .]IVEM . Alterareavederii . I u b. grave echilibru ': n u p o r :()l\4A '. lrrsuf.resp. + circ. .Midriaze ' ItOT absente '0onvulsii

0,05-0,1

lob f.ontal

0, 15- 0, 30

lob parietal

lob occiPital cereDel

0,3-0,5 lob occipital cereoel diencefal

> 0,5 bulbul

- Peroxidaz6-catalaz6 Diagnostic: 1. Anamneza 2. Halena - gradeleintoxicatiei 3. Semneleneuropsihice (gaz-cromatografice) severitateaintoxica,tiei 4. Alcoolemie5. Hipoglicemia- inhibi,tiagluconeogenezei(proporfionaldcu rnrportantaintoxicaliei) 6. Hiatusulanionic= Na* - (Cl- + HCos-). Valorile> 14 mEq/lsunt ,ir)nsiderate mari. 7. Hiatusulosmolar - datorita cantlelilor mari de etanol in sange' l'oste 80 mosm/|. Reprezintddiferenlaintre osmolaritateaactuale ndsurata$i valoareacalculatddin nivelurileNa, glicemie,uree ser'ce Tratament 1. Spdleturegastrice-solulie NaHCO33-5%-in primele2 h Cdrbunele rdivat este ineficient,deoarece alcoolulse absoarbe rapid digestiv'iar r:apacitateade adsorb,tiea cdrbuneluipentru alcool este redusa 2. Echilibrareaglicemicd9i acido-bazice- glucozd+ NaHCO3in l,EV, dupa determinareaglicemiei+ Astrup. 3. Vitamina81 9i B6 iv. 4. Dexametazondiv * edem cerebralacut

5. Ventilatieasistata - comd 6. Dializeperitoneald,hemodializd(crestevjteza de eliminareda grave,alcoolemii> 0,5 g%. 3-4 ori) - intoxicatii

Tabelul1.

de Rdspuns pentruSindromul pediatricd Terminologia fnflamatofsistemic continuarc

Sepsis $i semne de hipoperfrlzietisulare lcel pulin una din urmetoarele:modiiicAriale sterii de congtienla'cu scaderede cel pu!n 3 unitai fa16de valoarea minim' normale a GlasgowComa Scale (variantaadaptaE pentru uz pediatric);oligurie,cu o sddere a debitului urinar sub 0,5 ml/kg/ore;creqterea nivelurilorserice de lactat hipoxemie;hipotensiune;umplerecapilard deficibre, dar care se remit rapid (sub o ora) la de fluidepe cale intravenoasS administrarea Hipotensiune(scaderecu cel pulin 40 mmHg fale de $oc septic valoarea minimenormald pentru varste)sau umplere capilari defectuoasd(timp de reumplerecapilara peste 3 secunde).la un pacient cu seps;s sever' care nu prezintesemne de ameliorareulterioradminishdrii de fluide pe cale parenterald9i care necesita administrarcade substantevasoactive Pacienl cu seps's sever saLIcu $oc sephc care are Si Slndrom de InsuficienlA uneledin urmdtoarele,in orice combinalie:CID' rnultiorganici insuficienterenatd acuti, disfunctie hepatobiliari' (N/ODS- multiorgan disfunclie neurologice,sindrom de delresa respiratorie {lysfunction de tip adult (ARDS - adult rcspiratorydisiress riyndrome) svndrome)

:icpsis sever

Bibliografie selectivi 1. ORA$EANU D., ULMEANU C. - lntoxicaliileacute ta copil - Diag. nostic Ai tratament,Bucure$ti1995. 2. POPESCUV, ARION C., DRAGOIVIIRD.-.lntoxica{iileacutela copll - Bucuresti1984. ROTHROCKS.G. - The PediatricEmergencyPocketbookzna Ed,, TarasconPubl.,1997. 4 . VOICU VA., MACOVEIR., MICLEA,L. - Ghid de toxicologieclinicd, Ed. MedicaleAmaltea- Bucuregti1999. 5 . VOICU VA. - Ioxlcologie clinicd-Ed. Albatros, Bucuregti,1997. 6 . VOICU V.A.,l\,lACOVElR. SUBTIRICAE., MICLEAL. - Condulta medicald in intoxica{iile acute exogene (lV). Metode terapeutice do crestere a eliminAriitoxicelordin organism,Terapeutica,2, l, 1995, 15.5. SEPTICEMIA SI $OCUL SEPTIC (M. Craiu) In ultimiiani au fost inregistratenumeroaseprogreseale terapeuticll pediatrice,astfel incat un numdr din ce in ce mai mare de bolnavl ,,critici"supravietuiescin sec,tiide terapie intensive,fiind astfel expugl risculuideinfecliecu germeniexlremde agresivi.in functiede versta9l de statusulimunal copiluluibolnav,de virulentaSide numArulgermenilor, de momentulqi de agresivitateainterventieiterapeutice,apare un sindrom de respunsinflamatorsistemic(SIRS- SystemicInllammatoryResponso Syndrorne). SIRS poatesd evoluezeprelungit,$i poateprogresachiar ii ulterioreradicdriicu antibioticeadecvatea germenilorimplicati. SIRS cuprindemai multe stadii:sepsis,sepsissever,Soc septicAl insuficientd multiorganice - vezi tabelul1 [2]. septic este cel mai controversatgi complex tip de goc. $ocul Tabelull.

B ac terie mie S e ps is

Terrninologiapediatric6pentruSindromuldeRdspun$ lnflamatorSistemic Prezenla bacteriilor,,viabile" in hemoculture Suspiciuneclinicdde jnfeclie gi dovezi de rdspuns inflamatorsistemic (tahicardie,tahipnee,febre sau hipotermiesub 36'C, leucocitozdsemnifica ve sau ieucopenie sub 4 000/mml.devierela s€nga a formulei leucocil,arecu peste 10% nesegmenlate. cresterea reactanlilorde faza aculd)

Nlulli autori il trateaze separatde celelaltetipuri de goc [1]' cercetdridin ultimeletreidecenii,tfatamentul ln pofidanumeroaselor stabilite incd se adreseazacelordoudprioritSli ljepsisului, la ora actuald, l\y'dsurile vitale. gi funciiilor mentinerii infectios focarului eradicdrii rlasic: urmate a bolnavului, cuprindmanevreimediatede stabilizare tcrapeutice a 'enomenelorce ,le mdsurispecificeadresatecauzeideclangatoare irltereazadiverseleprocesehomeostatice. Stabilizarea imediatA 'in Prioritelilemajore ale tratamentului sepsis, ca in orice afec{iune de manevrelede menlinere de viald,sunt reprezentate ameninlatoare i) cdii aeriene,a respiraliei9i respectiva circulaliei- ABC (airway= A caleaeriani, breathing= B - respiralie,circulaiion= C - circulalie)' Pacientiicare au alterdriale st5riide conqtienlevor avea nevoiede l nesuri ce vi zeaz| prol ecl i a cailor aer iene {plasar ea unei pipe In intubatiacu sonddendotraheald). sau orofaringiene, nazofaringiene prin (in exlravazare pulmonar interstiliu) nivel pierderi la de fluide ioc au loc capirara;aceastaanomalieimpuneinstituireaventila!ieimecanicecu

presiune pozitivd end-expiratorie (pEEp= positive crescutd pressure).Ventilaliamecanicd are ca obiectivdiminuareaefortului tilator exercitatde mugchii respiratori.Astfel, va scAdea consumul oxigen la nivel muscular,permitandcregterea,,ofertei', de oxigondl cdtreorganelevitale. ln fazeleinitialeale sepsisuluise poatecornpromite, de asemon6t, a tensiuniiarterialeeste un semn 9i circulatia.Scddereasemnificativd tardiv, de mare gravitate gi care impune mesuri terapeuticeagreslva, prin combinareaadministrdriide mari cantitdtide solutii (in genoral cristaloizi),cu inotropi gi substantevasopresoare.primele mdsufl terapeutice destjnate corecllel colapsului au ca obiectiv ameliorat0l perfuziei tisulare. Catd vreme nu exista sernne cljnice sau modificllfl paraclinicecare se confirme cre$tereaexcesfuea volumului de fluldo circulante,principalamdsurdterapeuticain Soculseptico constitLtl0 administrareade cantiteli,,uria$e" de fluide,in bolusuriintravenoaso succesive, Diagnostic diferentialin etapeteiniliale ale tratamenului bolnavllor cu soc septic Diagnos t ic ul d i fe re n !i a l i n i l i a l a l s e p s i s u l ui vi zeazd cauz( noninfectioase de hiper-sau hipotermie, de tahicardie,de tahipnee,Clo s:ndrominflamatorbiologic. . Cauze non-infeclioasede hipeftermie: medjcamente,toxine (d0 exemplu:salicilati,cocaina),criza tireotoxice,sindromulneuroleptlc malign (in administrareaunor doze mari de neuroleptice,cum ar fii haloperidol,levomepromazin, majeptil,fluanxol),leziunihipotalamico (post-traumatic. de cauze vascuiare),insolatie. . Diaghosticul diferenlial al insuficienlei mult-orgarice (MSOF :r multiplesystems& organ failure,MOD . multipleorgan dysfunciion) include:pancreatita, politraumatismele, vasculitelesistemice,insolatia, efecteleadverseaparuteca urmarea administrdrii unor medicamente, contactulcu uneletoxine(veninuride garpe,ciuperciotrdvitoare). . Diagnosticuldiferenlialal goculuiarc in vedere o serie de afectiuni care produchipoiensiune9i acidozd:tamponadapericardicd, embolia pulmonardmasivd,pierdereaunormaricantitdlide sange,deshidratarea severd(peste10%),diverseintoxicalii,supradozelede droguri,insultcienta suprarenalian6, anafilaxja,acido-cetozadiabeticd. Deoarecein momenteleinilialeale evalueriibolnavuluieste foarte dificil de fecut diferen,taintre cauze infeclioasegi cauze non-infeclioase este prudents6 se recolteze,la internare,o hemoculturd, Si apoi se fie administrateantibioticecu spectru larg (acestea pot fi intrerupte dace vor sosi culturisterile).

Investigalii analize numite i" alio'or'nu"ii goc septic se recolteazao serie de ", septicd"(septicworkup): ,;,rrreric,,bateria ' completa (cu formule leucocilare 9i trombocite) i"togruta - Teste de coagulare - Gaze arteriale(micrometodaASTRUP)' - Examensurrar de ulind uree creatrnlna' - Teste biochimice(probe de retentieazotate: lactatserlc) cu electroforeze proteinemie ionograme rr.,nsaminaze, _ EKG. - Radiografietoracicd. culturidin sput6,urine' LcR' fecaleetc - Culturi hemoculturi, pentru DupAstabilizareainilialea bolnavuluise continueinvestigaliile prin echograUe imagistice fac exploreri ,,"utirila to""rutui infeclios Se (la no!-ndscut'sugar)l' cardiac6pelvice.kansfontanelarA l.rbdorninald, in cazuldepistirii craniu) abdomen torace i ,-p"t"r-at"gtne 1iT posibilului' obtinereaunul mdsura in incerca, va se infeclios rrnui'focar (trebuie !inutc"::d-"-l::l' ,,rpir"i pti" p"nift"area colectieirespective de drenal) manevrelor uneorifiindmaiprudentalemporizarea t,rocedurii, Tratament pe terapeuticein gocul septic sunt (ele sunt expuse Modalite,tile ordinea nu este aceasta de mai .ios; ,,onliderentedidacticein ordinea se are in vedere in care vor fi aplicateIa bolnavulcu goc septic' ci imediata"): vezi capitolul ,,stabilizarea ABC succesiunea 1. Tratamentulempiriccu antibiotice 2. Tratamentulde resuscitarevolemica' 3. Tratamentulhipoxemiei 4. Tratamentulcu vasopresoare/inotropi' de coagulare' tulburarilor 5. Tral.amentul 6. Tratamentulcu bicarbonatde sodiu' 7. Tratamentulcu steroizi' terapeutice9i terapiiexperimentale L Perspective cu anlibiolicearc ir vedere localizareaInl!lara empiric Tralamentul 1. suntsugeratemaimultescheme' a focaruluiinfectiosAstfel,in Iiterature care lin cont de sursa infecliei [3]: . in gocul septicfdrd focare evidentse administreazapeniciline/ + cefal ospori ndanti pseudo m onazicd( piper acicline/ cef t azim id) poate fi mai sus urinogfi"oriO sau iluorochinolona Asocierea de cu imipenem in cazul in care ar intra in disculieo infeclie inio"uiia bolnavulare catetere "u se anaerobi, adaugdmetronidazolintravenos Dace in discutie'ca u"no.." OruptposiOitasurse a sepsisului,trebuieluat

794

Compendiude pediatrio

agent etiologic,stafilococulauriu; deoarecein infecliiledobenditein spital sunt citate frecventecazuri de meticilinorezistentd (MRSA methicilin-resistantStaphilococcusaureus)este recomandat6asocierea vancomicinei. . in cazurilecu pneumoniedobanditd?ncomunitate(acas6)se vor administracefalosporinede generaliaallala llla plus macrolidsau chinolond.Alternativdla cefalosporine sunt antibioticele 9-lactamice+ inhibitoride 0-lactamazd(de exemplu: augumentin(amoxicilina+ + sulbactam),tazocin(piperacilin5r clavulanat),unasyn(ampicilinie tazobactam)1.La pacientiicare d_ezvoltd goc septic in cursul unei pneumoniice aparepe fondulventilatieimecanicese va aplicaschema de la goculinfectioscu focar nedeterminat. . La pacienliicu infecliiintraabdominale se recomande:ampicilind + metronidazol + aztreonamsauaminoglicozid; sauampiciline/sulbactam + am inoglic oz i d ;s a u ti c a rc i l i n d /c l a v u l a n at,sau i rni penem sau piperaciline/tazobactam + aminoglicozid. . La pacientii cu urosepsisse recomandS: cefalosporina de generalia a lll-a sau fiuorochinolond; dace esie suspectatplocianicul dreptagent etiologicse vor asociachinolonacu cefalosporina sau una din ele cu aztreonam. . La pacienliicu sepsis ln cadrul unor infecliicutanate(celulite, a bc es e) s e v or a d mi n i s trac e fa z o l i n A+ n a fc i l i ne(sau oxaci l i nd). Vancomicinava fl folositSin cazurilecu MRSA, La pacienliicu fasceitd necrozantd se recomandA ampicilind/sulbactam sauticarcilind/clavulant, sau piperacilind+ aminoglicozid+ clindamicindsau imipenem. . La pacienliiimunocompromigi cu infectiigravese va utilizaschema + antifungicsistemic(amfotericind de la cel cu focarneidentificat B sau fluconazol). 2- Trctamentulde resuscitarevolemicA.Pdma mdsura terapeuticd ce vizeaze combaterea hipoperfuzieitisulare - ce este caracteristici goculuisetic - o constituieadministrareade fluide (,,voJum-terapia"). Cristalojzii(seruifiziologic,Ringef lactatuletc.) sunt considerati,de c6ire cei mai nrulljpracticieni, dreptalegereaoptime(potfi ugorfolositl, sunt ieftini,sunt la indemand la niveluloricereiunitd,timedicale).Ar putea fi folosile Si solutiilede coloizi (aibumine,plasmd proaspati congelata,sange integralsau masa eritrocitara),dar utilizareaacestora este limitatd(in specialdatoritdcostuluiridicat)la cazurideosebjte:bolnavl cu edemegeneralizate $i cu niveluride albuminesub 2 g/dl (albumini), bolnavicu sangererimasive (plasmd,s6nge). Fluidelesunt adm'nis. trate ca ,,bolusuri"intr-o cantitatede 20 ml/kg. Dupa flecare bolus so reevalueaz\bolnavul:dacd persistahipotensiunea arterialdsi dace nu

Urgen!e

795

apare nici o ameliorareln ceea ce privegteperfuziatisularA,se va repetabolusulde fluide.in goculseptic,spre deosebirede alte forme de Soc, nevoilede fluide in faza inilialea resuscitariivolemicesunt foarte mari. Studii recente [4] confirmeimportanlaadministr,riirapide a unor volume,,uriaSe" de fluidin timp scurt.Corwindescrieun lot de copiicu soc septicianalizandvolumelede fluidprimitede supravielitori fale de cei care au decedat, constatdcd in prima ora de resuscitare supravietuitorii au primitin medie42 ml/kg,iar cei careau decedatdoar 23 ml/kg. Foarte importantpare a li 9i ritmulde administrare,deoarece, la acela$ilot de copii s-a observatca in primele6 ore de resuscitare volumelede fluideadministrare au fost aproapeegale la cele 2 loturi de copii (- 120 ml/kg in 6 ore), singuradiferenldfiind administrare^a mult mai mare de fluide in prima ore la cei cafe au supravieluit/n concluzie, ta copiii cu goc septb decompensat se vor administra cel putin 60 ml/kg (in cazurile in care este necesar, chiar ti 100 nl/kg) de solulii de cristaloizi, in prima ore de resuscitare. 3" Tratamentulhipoxemiei.Scopul resuscitdriiin $ocul septicil tisulareNu exista perfuzieitisulare9ia oxigendrii constituie ameliorarea Suntfolosili tisulare hipoxiei a tehniciunanimrecunoscute de evaluare urmdtoriiparametri:starea de conitien,ta,diureza, semnelevitaie' Oxigenul,umidificat9i incdlzit,se va adminislracu un debitadecvat varianteitehnicefolosite(,,prongs"uri nazale:O,5-4l/min,cort cefalic 6-15 l/min etc.).Uneori,nu este posibilSmenlinereauneicdi aeriene permeabile, astfelincatbolnavultrebuieintubatSe folosescurmetoarele formulepentruevaluareadimensiunilor: A Diametrulsondel(intern)= varsta(masuratain ani)/4 + 4 (in unele cazuride mare urgen!6se poateestimacd diametrulexternal sondeiendotraheale este egalcu cel aldegetuluiVde la mand(degetul mtc)l B. Adencimea de inseft)ea sondei= varsta (in ani)/ 2 + 12 cm (la copiicuverstdpeste2 ani);altdformulaeste:diametrulinternal sondel x 3 (exprimatin centimeLri). Obiectivulresuscitariieste arneliorareavalorilorhomeostatlce' Urmetoarele valoripar rezonabilein goculseptic[3]: diurezede minF rnum 0,75 ml/kg/ord.TA medie de 60-65 mmHg. 4. Tratamentulcu inotropl.in cazurilein care eforturilede optimizare a e perfuzieiperiferice,cu ajutorulbolusurilorrepetaiede fluide(cristaloizi sau coloizi),nu dau rezultaie,se vor uiilizaagenli inotropi(vezitabelul2)' Folosind,,regulalui 6" rezuitdcantitatea(in miligrame)de agenll inotropi necesard pentru a obtine diluliile ce vor fi folosite pentru Pentru .tdministfare. ca perfuziecontinud.cu ajutorulunui injectomat. lJi6'. iarpentruizoproierenol dopam'negidobutamina se folosegte ..regJla gi adrenaline,,regulalui 0,6".

Com p e n d i u d e

Tabelul2

Dopamina

2-20pg/kg/minEs t e o c at ec olam inae n d o g e n d c u

cardiovascularecomplexe.La doze micl lg/kg/min) are actiune cardiacd negtlJobllll dar produce o cresterc a circulalieispln[hl nice,renale,coronaregicerebraleprinsllnl0, larea receptorilordopaminergici.in dozAdl 5-10 Ug/kg/minstimoleazddirectcordul,ptln receptorii beta-adrenergicicardiaci sau llr direct,prindescarc€reanoradrenalinei stocall la nivelulterminaliilornervoaseale nor1,/ll0l simpatici.Efectuleste de cregterea contr0 lll litSlii cardiace, deseori fdra modific6n semniflcativ; a TASiAV La ritmurimaimd, de 10-20pg/kg/minincep sd domineefecllll alfa-adrenergicettahicardie,vasoconstictltt Dopaminaeste indicat;in iratamentulbolnovlkJf hipotensivi(saucu perfuzietisularaperife )l proaste)dacd aceqtiaau volum circulantnot., mal 9i ritm cardiacstabil. Dobutamina 2-20 Vglkglmin Spre deosebirede adrenalind,ea aclioneati direct pe receptoriibeta 1 gi nu are ofoctl dopam iner gic e( de c i n u a c l i o n e a z i p 0 circulatiasplanhnicd). Adrenalina 0 ,03 - 1, 5ug/ Dozelemici,sub 0,3,au efeciebeta-adrenerglcot kg/min cresc TA sistolicd, AV, contractilitatofi miocardicd.La doze maimaridomindefectol0 aifa: vasoconstictie cu cregiere Si a TA diastolice lzoprolerenolul 0,5-1Ug/ Este o catecolamind cu efecte pur beto, Kgi/mln adrenergicer cresc irecvenla cardiacal, conduclibiiitatea AV 9i contractilitat€U miocardicd

AdicS:6 (respectiv 0,6 pentruadrenalin6 x greutate0 $i izoproterenol) (in kilograme)= cantitateade substante(in mjligrame)care se adaugu la un volum de fluid, astfel incat sd rezulte 100 ml de solulie.Dacl aceasiSsolutieva fi administratdcu injectomatulla un ritm de 1 ml/ora, atuncipacientulva primi 1 (respectiv0,1) micrograme/kg/minut. Exemplu: un sugarde 8 kilogramela care se monteazdo perfuzio cu adrenalinS. fr nevoidede 0,6 x B kg = +,6 tn Ouudrenalind. Aceasti cantitatese regdseste in 4,8 ml de adrenaiine solutie1/1000(directdinf,old;1 ml = 1 mgl. Adaugam95,2 ml ser fiziologic$i oblinemo cantitatede 100 ml de solutiq.

Dacdritmulfolositeste cu aiutorulunuiinjectomat. A;castava fi administrata Pentrua cre9te ,l) 1 ml/ora,atuncicopilulva primi0,1 micrograme/kg/minut. ilo.,?, putem cregte ritmul (3 mvord = 0,3 micrograme/kg/mln) in cazurilein care nu dispunemde o cantitatesuficientde mare de ,.rbstanld activd (dopamina etc,) pentru a obline solufia rezultatd din , r{rguialui 6" se poatefolosiun factorde corecliede 3 sau 5 sau 10 [5], .rrtiid vom scAdeacantitateade substanld activd rezultatedin "regula ll|r6" cu un factorde 3 sau 5 sau 10 9i vom cresteritmulde administrare ,rl perfuzieide acelaginumbrde ori (3 sau 5 sau 10 ori). Al,tiautori recomandddiminuarea,cu acelasi factor, atat a cantite,tii rk: substan{dactiva,cat 9i a solventului9i pSstralearitmuluide 1 mU of5, corespunzdtorpentru o cantitatede 1 microgram/kg/min(se pare r ri aceastd ultimd modalitateeste mai simplu de folosit in secliile au de-afacecu multipleperfuziiin acela9i ,r!lomerate,undeasistentele pestrand de injectarela multi pacienli,scade ritmuri aceleagi trnpi de eroare). rscul Dintre copiii care nu respundla administrareade fluide,58% au i[dex cardiac scdzut gi rezistenldvascularesistemicdcrescuta[4] liore deosebirede adulti, unde marea majoritatea cazurilorde toc ricpticevolueazdcu index cardiaccrescut$i cu rezistenlAvasculard rc6zutd,la copildoar20%dincazuriimbrac6acestaspecthemodinamic l4l. ln concluzie,la copliicare sunt ln 9oc septic evolueazecu index cardiac crescut 9i cu rezistenle vasculare scdzuta, la copil doar 20olo rlincazuriimbracdacestaspecthemodinamic[4] ln concluzie,la copiii oare sunt in goc septic ai care nu respund la bolusuri de fluide, va fi de agentiinotropi9i, uneori,de vasodilatatoare necesarA administrarea S.Tulburericlecoagularein sepsls in sepsis exis6 multipleanomalii ce producsangeraresau hipercoagulare:disfunctiaendotelialA'activarea inhibiliafibrinolizei' trombocitopenia, excesivaa factorilorprocoagulanli, disemiintravasculard coagularea micro-circualiei, la nivelul tfombozele natd(descrisela 7-50%din copiiicu gocseptic) La bolnaviicu insullcienla mul ti organi cd(l ' /OF) sunt d et ect at e scAder i im por t ant eale AT3 (antitrombina Ill) 9i ale proteineiC. Opti uni l e terapeuti ce cu pr ind: adm inist r ar eade vit am ind K, plasmA proaspdte congelate, masa trombocitara, transfuzie de sange integral sau de masd eritrocitard,administrareade acid (vezi gi capitoluldespre CID) epsilon-aminocaproic Rolul tratamentuluisubstitutivcu AT3 9i proteineC esle incd un subiectcontroversat. 6. Tratamentulcu bicarbonat.De multi ani, administrareabicarbonatuluia fost considerataca fdcand parte din miioaceleterapeutice ,,standardin goculseptic.

l i r {to

Administrarea de bicarbonatse face calculanddoza necesarl formula: = BE x 0,3x greutatea (in kilograme) mEqde bicarbonal Cifraob,tinute reprezintd numdrulde mililitridin soluliamolar! (sol.84%o). NaHCO3 Este evidentcd in situatiilein care bolnavulare hipercapnio normocapnie, dar nu ventileaza eflcace),bicarbonatul este deoareceva duce la cregtereanivelurilor de dioxidde carbon

acestuia, va apdreaedemcerebral acut(cupotonlld 9i,prinintermediul letalla ace$tipacien[iinstabili hemodinamic). Bicarbonatulde sodiu este ince indicatin cele mai multe lucrdrl au in vederetratamentulacidozeimetabolice,degi existdnumeroaaf controversein ceea ce privegte riscurile$i beneficiileacestuia [6], Argumentele,citatein literature,in favoareaadmjnistr;riibicarbonatUl0l sunt: administrareaacestuiaduce la cregtereapH-ului din sang0ll functiacardiovascula16 circulant;cre$tereapH-uluiamelioreazd in Sooi efectele nocive ale bicarbonatuluisunt minore prin comparatis(U beneficiilet7l. simpliste,ce pH-Ul Acesteargumentepleacdde la presupunerea, sangeluiarterialreflectacu acuratetepH-ul de la nivelcelular Exlrtl multiplestudiice confirmecd administrarea de bicarbonatla pacientll cu acidoz5metabolicdduce la scedereapH-uluiintracelular ia nivelul limfocitelor,eritrocitelor,hepatocitelor,fibrelor musculareSi SNC, Aoolt fenomenare locdatorit6 faptuluicddioxidulde carbon(rezultatca urmafl a reactieidintre bicarbonatSi acizi) poate trece foarte u9or membranol0 celulare,iar bicarbonatul multmaigreu,astfelscAzandpH-ulintracelulgl, pH-ul mitocondrial(deoareceh in opinia majorite[iispecialigtilor, acest nivel au loc procesecrucialeprivindproductiade enegie)egli BonvenireSi Cheung(oit6ll chiarmai importantdecat cel citoplasmatic. (pehepatocite de gobolan)incarescddefol de [7])descriuun experiment pH-uluiextracelular de la 7 ,4 ia 6,9 nu a modificatpH-ul mitocondri|l. Totstudiianimaleprivindacidozametabolicd din goculsepticau dovedll cd administfarea de bicarbonatpoatesd nu modiflcepH-ularterial,bi chiarsd il scadd[7]. La om existasudii ce mnfirmd acelaqiaspect Coopof a pH-uluicu 0,05 unitdil, 9i colab.[B] arate o cesterenesemniflcative dupa perfuziarapiddde I mmol/kgde bicarbonatla pacienticu acidozl lactice,ventilalimecanic. Presupusulefect benefical bicarbonatului asupra hemodinamicll la bo navii cu toc septic ai acidozd rnetabolicaa fost total infirmat,atal de studiileanimale,cat $i de testeleclinicela om, Astfel,dateleactualo de bicarbonat,volumulcar. de literaturesustinc5 ulterioradministrdrii diac rimane nemodificatsau scade, fluxul sanguin hepatic s6ado,

ventriculului ventricululuidrept scade, contractilitatea i , I rlractilitatea severa acid^ozd de condilii in Chiar 9i .r.,|lqrAmanenemodificata. rr ,,rmentede miocard(obtinutein urmaunoroperatiipe cord)nu prezlnta a contractilitelii l7l ,Ldderesernnificativa in mod paradoxal acidoza poate avea efecle prolectoareIa bolnav sunt - hepatociteleizolateexpuse la anoxiesau hipoxiechimica la accelerarea pH-uluiduce corectia deoarece protejatede acidoza, semnificativda procesuluidemoartecelulard(Bonventre9i Cheung citatide [7]); infarctulu' - acidoza,-incursul reperfuziei,limiteazAdimensiunile rniocardic. ar fi de citat retenliahidrici Dintreefectelenegativeale bicarbonatului presiunii intracraniene cre9terea sodiu) cu supraincdrcare rrn ,(pfln 'l scddereapresiunllpa4raleoe secundale). lrl.crtonie9i prin hipercapnie ,,xigen(prin crestereaaiinit6,tiihemoglobineipentru oxigen.ca urmarea scddereaconcentratieidecalciuionic cu 2,3-difosfoglicaratul), rrrte'.racliunii .,rnic(la pacienlicu valori anteriornormalede la 0,95 la 0'87 mmol/l[8])' serice de lactat , r{)Stefeaconcentratiilor jn cazurilesevere de adicozd metabolicdaperutein sepsis sau tisulare' 9i hipoxemie,hipoperf'l7ie severeexistaconcomitent rlltoxicalii ciard a definirea incat astfel etc circulan,ti liberi , rindotoxemie,radicali rrrluluinocival unui pH scezuteste dificila' sepsis in consecin{d,administrareade bicarbonatla bolnaviicu este ale resurscitArii iniliale ;rtlatiin stare ,,c;itica",in special in etapele (;ontraindicate! trecut 7, Tratamentulcu steroiziin gocul septic' Deqi steroizii au fost in n!.mnfirma actuale datele gocului septic, tratamentul in large lolositipescard date ce rolulienefic al acestora,chiar 9i in doze foarte mari ll0l Existd goc niveluri cu bolnavii la prognosticului ai chiaro agravarea obiectiveazS Folosirea steroizi de primit mari doze au care {irescutede creatinineserica' pe o deroizilorpoateaveaefectbeneficdoarla bolnaviicu gocce au nevole fol9.s:sc ca se. ung6 dufald de medicatievasopresoare,cu menliunea rjoz'emediide steroizi9i abia in fazeleulterioareresuscitiriiinitiale[11]' promilatoare 8. Perspectiveterapeuflce Dintreelementelecele mai neut r alizar ea de t er apiile s e dist ing al e arsenal ul uiterapeuti c, LP9:bilgilS de leagd (LPS) se lipopolizaharidele ln sepsis, endotoxinei. proteins(LPB).Acestea,la randullor,se flxeazdde antigenulCD-14de BPl ("bactericidal fe moocite,generandproteinetransmembranare se LPB protein) analog este si fixeazddeacelaqi permeability increasing" studiu l9l' in care lntr-un CD-'14 cbtre LBS iocus, blocand transf;rul grava au supravieluit' cu meningococemie de copii 26 25 din BPl, s-afoiosit

800 lmunomodularea, degi a adus unele sperante,s-a doveditin flnd ca nu modifice mortalitateain cazurile severe de seosis. S-au multiplemetode[3, 4] cum arfl: plasmafereza, hemofiltrarea continuA,hernodializa intermitentd, adsorbtiape substratetc. in concluzie.degi s-au f5cut irnportante progreseterapeuticegl dl diagnostic,septicemiagi goculsepticvor contjnuase fie o piatrddl incercarepentrutoti specialistiidin secliilede terapieintensivd.prioritdllla terapeuticesunt $i vor ramane: - corecliarapidda hipotensiunii tisulare(foloslnd $i hjpoperfuziei terapievolemiceagresive$i agenti inotropi); - antjbioterapiepe criterii empirice,conform protocoalelorde con. s ens us ; - localizareagi 'eradjcarca"focaruluidin care ia na$teresepticemh, Bibliografie selectivd 1. IVICCONNELL M.S.,PERKINR.M.:Cap.26 ShockStatesin pediatrh CriticalCare,sub redactiaFuhrmanpB., ZimmermanJ.J., Mosby, 302-5, 1998. 2. BONE R.C. et al.: Definitionfor sepsisand organ failure and guidg. lines for use of innovative therapies in seps/s. The ACCPiSCCM ConsensusConferenceCommittee,Chest. 101: i644. igg2. 3. DELLINGERR.P: Current therapyfor sepsls, Infect Dis Clin N Am, v ol. 13,nr . 2, 4 9 5 -5 0 9J, u n e ,1 9 9 9 . 4. CORWIN H.L.: Resrscllaf/on in septic shock. Lucrare de la 29 th Educational& Scientific Symosium of the Society of Critjcal Caro l\4edicjne. Din site-ulMedscape,lnternet,2000. 5. Fluid"Therapyand Medication,in pediatric Advanced Life Suppo( editoriChameides 1., HazinskiM.F.,subegidaAHA,AAq p. 6-1-6-1gl 1997. 6. ADROGUE H.J., MADIAS N.E: Managementof lifejhreatening acid-basedisorders:secondoftwo pal./s.N. EnglJ. Med,338: 1OZ-1.11, 1998. 7. FORSYTHES.l\,4., SCH lvltDTG.A.: Sodium bicarbonatefor the treatment of lactic acidosis.Chest 2000; 117 : 260-267. 8. COOPER D,J., WALEY K.R. et al.: Bicarbonate daes not improve hemodinamics in critically ill patients who have lactic acidosis:a prospective,controlledclinicalstudy.Ann lntern med, 1j2:492-499, 1990. 9, GIROIR B.P, OUINT PA. et al.: Preliminaryevaluationof recomb nant amino-terminal frcgment of human bactericidal/permeabitW increasing protein in children with severe meningococcal sepsis, Lancet, 350: 1439-1443, 1997.

r).BONE R.C., FISHERC.J. et al.:Early methylprednisolonetreatment for septicsyndrome and the adult respiratory distress syndrome' chest, 92: 1032, 1987. ll. BOLLAERTPE., CHARPENTIERC et al : Reversalof late septic shock with supraphysiologtcal doses of hydrocotlisone, Crit Care Med;23: 645, 1998. 15.6.LEZIUNEA PULMONARi.

ACUTA (TatianaCiomartan)

lntroducere Sindromulde detrese respiratorieacute (Acute RespiratoryDistress .,vndromeARDS = SDRA) continudsd reprezinteo cauzd importantade gi mortalitate,atat la adul! cat $i la copii,carenecesitdcheltuieli rllorbiditate r:onsiderabile in unite$lede terapieintensive Termenulde sindromde detresdrespiratorieacut6 a fost introdus rr 1967de citre Ashbaughl.in 1971,pentrua se facedistinctieintre el Petty& Ashbaugh2au introdustermenulde ';i SDRAa nou-ndscutului, ,iindromde detresi respiratorie a adullului.La Conferinfade consens asupraSDRA3s-a revenitla lermenulinilial,care n mericano-European cste recunoscutca o forme severa de leziune pulmonareacuta Leziuneaoulmonareacutd este deflniidca un sindrominflamator 0u cregtereapermeabiliialiicapilarepulmonareasociatecu semne (linice,radiologice gi fiziopatologice care nu pot fl explicateprinsau pot si coexistecu cfe9tereapresjuniiin atriul stang sau hipertensiune capilarepulmonare.De fapt,criteriilede diagnosticacceptatein prezent pentruleziuneapulmonareacuta sunt: - simDtomerespiratoriicu debut acut; - infiltratebilateraledifuze pe radiografiade toracei - absenl a hi pertensi un iiat r iale st angi sau pr esiunecapilar a pulmonard < 18 mmHg (la acegti pacienti,care au frecvent pulmonare.masurareapresiuniivenoasecentrale hipertensiune de incredere); este demnd un de PEEP) - PaO2lFiO2>300 mmHg (independenl SDRA este definitde aceleasicriterii,cu excepliaultimului'la care valoareaeste de s 2O0mmHg.Utilizareaacestorcriteriiare dezavantajul ca nu permitediagnosticulprecoceal leziuniipulmonareacute. Incidente. Cifrele raportatein diferite studii efectuatein Europa 9i Americade Nordvariazaintre 1,5 9i 8,3 cazurila 100000 persoanein populaliagenerald. Etiologie. Leziunea pulmonard acutd poate fi precipitatAde dilerili factori, dar nu se cunoscfactori etiologiciclari. Printrefactoriiprecipitanli se numdrd leziunipulmonaredirecte9i indirectea

Co m p e n d i u d e p " 'l l r r r l t L eziun e pu lm onar a dir ec t e InfectiesistemicA Aspiralia conjinutu,uigastrlc Contuzie lnhalarede gazlfum toxic Inecul

Leziune pulmcinar; indircf rn Sepsis sever Traumatismernajorc . Hipoperfuzie: - post transplantpulmonar - post by-pass cardio-pulmoni Arsuri Hiper-lransfuzli Pancreatitdacuti

c. t.D. Dintrepacientiicare au unul sau mai multl dintreacegtifaol,, tr. risc pentruLPA,doar 45% evolueazApAndla LPA. Anatomiepatologici Evolutialeziuniloranatomopatologice este descrisdin fig(|,r ,t, m ai jos .

Anatamiepatologicdr 1-3saptdmani

> 3 sSpi:imani

. C o n g e s l i e c a p ila r e , Proliferarea pneumo-. Replicareafib.roblasIit,'r I Agregare plach.,fibrina, ciieloril, fibroblaslelof productre decotagen Necrczaendotelialafocala , Degenerareaneumo-

12-24 arc . Congesllecapibre l'fi llemoragiepeniaderiai6 $i .

Degenerarea pneumocitelor I 72 ate ' Ociuzievascularapulmo-

'

.

! " ur ,b- oolds.eor Fior oTa.' r lr ad veolar d l, q.osd ed s olur ilor r lFr dlveoalo Ocluzia vaselor r nici , reLdpr.drc Lngr oSar ea mediei ater elor pulm onar e int"dc,r ar e Di< lr uger ed sur ' d. i r . lL,r i

J i b o,,a i tr :. s , oer i r h,., r .r , Ingr o.r ar ea s ep- r r , or i r ,, .

dv eol ar . Oc ,u7av as el or m c l pr c r ,'t,,r ,. i ngr oaar ea m edi ei al c r i ,L,,r oulno^a€ rrllaacina F D i s l r uger eaar hi tec tur l l ac i nar e

. Memblanehialine Edem + HT pulmonari

PermeabilitateacapilarApulmonarei

Leziuneepitelialdalveolard

Mecanismef iziopatologice8 Hipoxemiaseverdcarc caraclerizeazd LPA esterezultatul$unturil()l inirapulmonare, cu raportV/Q foarte scSzul,secundareedemului;ir atelectaziilor locaie.La inceput,pacientiicare mai respi[aspontanaU norTno-sau chiar hiilocapnie.Treptat,o dald cu cre$tereaspatiulLtl mort (fenonrensecundarfibrozei$i ocluzieicapilareor pulmonare), oac ir . nt inr ii c p o c 1p -e l tn teh i p e ' ra p n ' e .

l l r(l onl e

803

pand la exiiLts, la unii se DeQila multipacienlileziunileprogreseazd l,r,crvdo ameliorarepanA la resorbtialichiduluide edem pulrnonar. ,\,rist processe pare cd este faciliiatde medicamentepfecum beta r,l,)ni$ti - dobutamina,dopamina,terbutalina,factorulde cre$tere3l alveoat , rirunocitelor - care aclioneazd9i asuprareparSfiiepiieiiului | . rirceastdreprarese parecd pafticipAdiferitecitokine(facto de cregtere)o Tablouclinico-radiologicT "Faza acuE - fdrd semne clinicesau radiologicespeciflce,doai" ,r..enla factorilorde risc. | "Perioada laten6 - amelio?re 9i stabilizareaparenia a stArli disporrlhilitalea dar cu modficdridiscfetein ceea ce priveSte I' rcieniului, capilarApulmonara9i rezistentelevasculare ', 02, permeabilitatea l ,rl monare, vol um pul monar scezui pe im aginea r adio o- qic; i( = pulrnonar | l.iroateectazii)sau infiltrateliniare(= conlinutextravascular l, apd crescut) respiratorieacuLi (lRA)- dispnee,tahipnee,iirai' Eearnei, ' lnsuficienla Lrroz6; hipoxemiecu hlpocapnie9i pH normalsau cresout;iniiltrate difuze. rvcolaresau interstilialebiLaterale . Evolufiecatre ame]iorare(se intampl5 rar) sau cahe IRA grav.i, cu i|oxemiegi hipercapniecafe uneorisunt refractarela suportuiventl. r1or,necesitandparametriidin ce 'in ce mai ridicati. "Disfunc,tieorganicAmultiplil - rinichi, cord, sistem va.:joular,fical, | .lD,infecUi. . Deces. Mecanicapulmonardin LPA Caracteristicitemecanicii pulmonare la pacien{ii cu LPA\: Pacienliicu LPAau volumepulmonarereduse,in specialcapacitatea (ateeciaziicareallerneaza ,lziduad funclionald, cu sunt!riintrapulrnonare ,.u lesut pulmonarincA sanetos)9i hipoxemiesecundari Copiii cu LPA de cauzA pulmonardau plArnanilrigizi,de aceea ard, in l'EEP este pufin util.in cazurilecu LPA de cauza extrapuLm.r sunt :are p dmaniisunt distensibili,pereteletoracicai cel abConrlfial rir;izi.PEEPse folosegtepenlrua recrutamai multealveole,dirltrece e oxigenarii rarenu sunt incA lezate,in vedereaameliorArii in ambeletipuride LPAse pierdeaspectunormalalcufbeiconsuroul intre la o relaliede dependetrlS de 02, ajungandu-se .iidisponibilitatea ,rcledoud (aproapeliniard),simiard cu cea obseruatdin socu septiccu cre$terea r:onsumul de 01(VO?)conlinuase fie crescut,propo4ional ilisponibilitdliid-eOt(DO2)5. Pacien.tii cu LPA au $i suferinldcardlace,secundarehlpedensiunii VD $i apariiiafenornenului ]|derialepulmonafe,cu crestereapostsarcinii rie interdependeflAventrlcularA - d latareaVD deierrnindbombarea jeptuluiinterventrictilar functicide ejecllea cdtreVS cu compromiterea ircestuia

Compendiu de pediatrla

Tratament. Suportul ventilator reprezint5 o parte esenliald a tratamentuluiLPA. Cu ani in urmd, hipoxemiaimportantaintalnit6la pacienliicu LPA se trata cu ventilatieciclatd prin volum, controlatdprln flux, cu VC de 10 - 15 ml/kg,minutvolume ridicategi PEEP pentrua cre$tetransalveolard 9i volumulla fjnalulexpiruluiSi pentruca in acesl mod sd se ameliorezeschimburilegazoase. S-a observat cd aceastd modalitate are riscuri considerabile,printre cele mai importants numdrgndu-sebarotraumagi toxicitateaoxigenului9. Recomanddrileactuale,care se bazeazepe studiiefectuatein ultimll ani, cuprind schimberi importantein tratamentulLPA. ln fazele iniliale, s-a observatcd pldmanulpoate tolera, pe perioadescurte,presiunl mai ridicatefeni se apari semne radiologicede barotraumd.Parametrll recomanda{ipentru ventilatie (la inceput): . Ciclare orin volum . VC 6 - 10 mlikg . Presiuneinspiratoriemaximd< 40 - 45 cmHrO . Fio. 100% . PEEP < 5 cmH2O (aplicabilla pacientiicu leziunepulmonard directS,la care rigiditateatesutuluipulmonarnu rdspunde la valori mai mari ale PEEP);in cazurilecu leziuneindirectd(cu pl6m an d i s te n s i b i l )s e u ti l i z e a z dP EE P mi ni m care asi gurd schimburigazoase adecvate,cu efecte cardiovasculareminime. Cu timpul,o datd cu avansarealeziunilor, plemanuldevinemai rigid Si riscul de barotrauma creste. S-au utjlizatdiferitestrategiipentru a se incerca sa se reducd acest risc: ' hipercapniapermisivd ' sDhimbdride pozilie corporald (pozilie pron6, decubit lateral) . ventilaliecontrolatdprin presiune . ventilalieciclatdprin volum + limitatdprin presiune . modurispecialede ventilatie(SllVV APRV IIVPRV VAPS, CPAP etc). Alte opliuni ventilatorii: .ECMO - rar utilizatdla copii,presupunecirculalieextracorporeald prin care se rcalizeazeschimburilegazoase,oxigenarea€i eliminarea

coz'

Sprijin farmacologic, PJecendde la cunostinteledobanditecu privire la fiziopatologiaLPA, au fost investigatediferiteoptiuniterapeutice: bronhodilatatoarele, corticoizi,surfactantul,oxidul nitric, inhibitorll ciclooxigenazei, PGE1, PGE2, antioxidantji(Vit. E, N-acetilcisteina). Cerceterilein acesl domeniu au fost, ln majoritate,efectuatepe adul[], foarte puline (in specialsurfactantul$i oxidul nitric)s-au realizatpe pacienti de varstd pediatricd Dintre acestea, rezultatelecele mai incurajatoares-au ob,tinutcu ccrtic'lizi,administratiin faza tardivd,

U rgen!e a LPA, Alte substanteutilizatein studii experimentale* t)roliferativa t)recumketoconazolul,ketanserina,pentoxifilina,perfluorocarbonii, rnunoterapiaantiendotoxind,anticorpianti molecule de adeziune, rrntiproteazele, terapia genica - nu au dat, deocamdatA'rezultatele sperate. Prognostic. Studiile efectuate in prezent $i cele viitoare ar putea ;rducenoi cunostinle,care sd permitdimbunatelireaprognosticului ircesteiafecliuni,care are incd o mortalitateince inacceptabilde mare, jn cregterein ultimiiani, odata cu cregtereaincidenleisepsisului- atat la adul[i,cat 9i la copii,cauzeimportantdde LPAde cauzdextrapulmonard in LPAestepropo(ionalacu severitateasindromuluiinflamator Mortatitatea in momentulinternSriiin sectia de terapie intensive:valoareatotale este de 39.3%, in LPA u$oard 28.1%, in LPA moderatd55% 9i in cea severd ajunge pane b 75o/o1o.lncazul supravieluitorilorSDRA s-au raportatmultiplesechele neurocognitive$i emolionale- depresie, 14. anxietate,scedereacalitdtiivie1ii11'12'13 Bibliografie selective 1. ASHBAUGHDG,BIGELOWDB,PETTYTL, LEVINEBE-Acute respiratory distressin adulfs. Lancet 1967:2:319. 2. PETTYTL, ASHBAUGHDJ-The adultrespiratorydistresssyndrome Chest 1971; 60:233 KL ETAL - The American3. BERNARDGR,ARTIGASA, BRIGHAI\4 EuropeanConsensusConferenceon ARDS. ATnJRCCN/1994i 149:118. 4. BERNARDGR,ARTIGASA, BRIGHAMKLetal - RepottoftheAmeican * European consensus conference on ARDSj definitions,mechanisms, relevant outcomes and clinical trial coordination.lntensive Care Med. 1994]20:225-32. 5. FACKLERJc - Acute respimtory dislresssytdrome in Rogers MC (ed) Textbookof Pediatric Intensive Care, Williams & Wilkins, 1996:197-233. GP - Pharmacologicadiunctsto me' 6. ALBERTSONTE, IVIARELICH dlsfress syndlome. Critical in acute respiratory chanical ventilation Care Clinics1998;14:581-609. 7. SARNAIKAP, LIEH-LAIM - Adult respiratory distresssyndromein children* Ped Clin N Amer 1994; 41:337-63), L, PELOSIP,SUTERPM,PEDOTOA,VERCESIE LISSONI 8. GATTINONI A - Acute Respiratory Distress Syndrome Caused by Pulmonary and ExtrapulmonaryDisease. DifferentSyndromes?Am. J. Respir. Crit,Care Med. 1998.158:3-11. L ARTIGAS A, BERNARD GR, CARLET J - The American-European Consensus Conference on ARDS, Part 2 Ventilatory Pharmaco-

Compendiu de pediatrie

logic,SuppodveTheIapy,StudyDesignStrategies,and lssues Relateq to Recoveryand Remodetjng. Am. J. Respii crit. care M.j" t;ume 157, Number4, Aprit 1998, 1932-1347. lO.ZAPOLWM,FRIKKERIV]J, PONTOPPIDAN H, WILSONRS,LYNCH fhe adult respiratory d/istress syndrome at tiZassacirussetts [E GeneralHospital:Etiotogy,progression'anasurvivatratestSiB-1 ge|. ln Adult respjratorydjstresssyndrome.WN,lZapol, f. femaire 1eJs1 MarcelDekker,Ny 1991,367-80. 11.HOPKINSRO,WEAVERLK,KHANKJ,ORMEJR.JF* e uatitvof tife emotional, and cognitive function following acute respiratory distresssyndrame.J InternNeuropsyctrot Soi ZoO+;tO:tbOS_ti. 12.HOPKINSRO, WEAVERLK, COLLINGRIDGE D, i'NNXTIISONNE CHAN KJ, ORME JR JF * Two_year Cognitive, e^otiira), ajia Quality-af-Life Outcomes in Acute Respiralory Distress Syndiome, Am J RespirCrit Care Med Vol 171.pp340_447,2005. 13. KAPFHAMI\,,IER HP,ROTHENHAUSLER HB, KMU'SENECKI STOLL C, SCHELLINGG. .--posttraumaticstressaisoraer ana heatti-reliii qualityof life in long-termsuryivorsof aculerespiratory distress svn_ drome.Am J psychiatry2004;t 61:4S_52. 14.l\,4ARlNl JJ - Roundtable conference:acute lung injury:lsth_1Zth March1997Brussets,BelgiumIntensiveCare Med 199d:Z+:BZA-A3. 15.7. MOAI{TEA SUBITA LA SUGAR (L Ardeleanu) Moarteasubita reprezint; oprjreabruscd ireversibilda functiei 9i cardjace9i respiratorii,la care examenulanatomopatologic, efectuat obligatoriu,nu evidenljazeo cauzdevidentdu,ortii. nupi"rinta eOZ" din cauzelede decesla grupade varstd2 saptbmanir 1 an. Incidenlacregtein lunilereci, in mediilecu nivel socio_economic _ scdzut, la prematuri,la cei care au trecut prin crlze severe d" upn." au necesttatmanevrede resuscitare, "" copiidin mamefumdtoare,la cei cu frati decedali de moarte subita in anlecedente. Majoritateacazurilorse produc in timpul somnului.Cauza este necunoscutd,probabilse datoreazddisfunctjeimecanismelor de con_ trol neurologic cardio-respiralor. Aceastd disfunctiecauzatoarede moarte poate fi jntermitentd sau tranzitorie9i multe alte mecanismesunt probabilimplicate.Mai putin de 5% dintre vicrimeau prezentatepisoadede apnee pretungiia in antecedente,de aceea legdturadintre copiii cu moarte subiti gi-cei cu episoaderecurentede apnee este foarte sc6zutd.L4ulte leaoJ pozilia cu fala in jos in timpul somnului cu cresterea "tujii riscului de moaie subitd. Diagnosticul esie unul de excludereSi nu poatefi fdcut in absenta unui examen anatornopatologic atent efectuat,care sd excludd alie

cauze de moarte neagteptatS:hemoragii intracraniene,meningite, etc traumatismecraniene,miocarditd,aritrniisevere,intoxicalii, AcademiaAmerican;de Pediatrieprezintemai multerecomanddri, valabilepentru ma.ioritateacopiilor,pentru reducerearisculuide moarte subi te: vor fi pozilionaliin la termen,cat gi prematurul - atat nou-ndscutul cand existdalte sus, in afara cazurilor cu fata in timDulsomnului indica{iimedjcale.Dormitulpe o parte nu este recomandat; 'intruneascdcondiliilede sigurant6 - patul copiluluitrebuie sd necesare. S upl i mentar,trebui e facut e t oat e ef or t ur ! lepent r u a pr eveni copilului' mediului,imbrecareaexcesivd(,,infofolirea") suoraincdlzirea fumatulin tirnpulsarciniigi expunereala fumul de ligarddupa na$tere, moi 9i pernelordin se recomandeindepertareatuturora$ternuturilor preajmacopilului.De asemenea se noteazd un risc crescutde moarte alimentar. subitdin caz de tulburdride comportament Pdrintiicare au pierdutun copil prin moartesubildsunt gocati$i nepregdti$pentru aceaste tragedie.Deoarecenu se stabilegteo cauza precisiia mo4ii cop:lului,ei tind se aibd seniimentede vinovelieintense, agravatede investigaliileefectuatede polilie9i asistenliisociali Membriifamilieinecesitaajutor,nu doar imediatdupdmoarteacopiiului, ci gicatevalunidupaaceea,pentrua trecepesled;Jperarea !i sentir;lentul de vind care ii coplegegte,Ajutorul constd, daci e posibil,in vizitarea imediatd,pentrua evita goana la spitalcu alti copii(dacaeste cazul), punandin pericolvialalor9i a celorla!i $i penlrua observacrrcur.l5ldn!e'e in care s-a produs moartea subita. efectuatrapid,la primireaprimelol Examenulanatomopatologictrebuie rezultate(frecventintre I - 12 ore)trebuiefdcutao noudvizitdla domiciliu pentrua continuadisculiile,urmatddeincA unadupAoblinerearezultatelor finale ale autopsiei.

16. DIVERSE 16.1. ABORDAREA COPILT]LUI FEBRIL (A. Georgescu,D. predescu) Febra reprezjntdcel mai frecventmotiv de prezentarea copilulul ll medtc, ea putand semnificao afecliunesevera gi generandunooti erori de conduitd diagnosticdgi terapeutica. Valorilenormalealetemperaturii rectalesunt:36,1_37,8.C. Ca atarrl se definegtedtept febrd temperaturarectald de peste 38.C ta 0_3 lu i 9i de peste38,3'C la copilujde 3-24 luni,Temperatura axilaraesfo qU cca. 0,5-1"C mai mice decet cea rectald(fa$ de care temperatuii 9i timpanicdsauceaoralAestemaimicdcu cc". b,S*O,O.C;.'terrnorn"tioii timpanicenu sunt indicatela sugarui O_3 luni, iar cele oraie pol ll utilizatedupa varstade 5-$ ani. ln fala unui copilfebrjlse ridicAdouAprobleme: 1. tratamentulimedjat(simptomatic Ai antibjotic)cand este neces0r 9l 2. identificareacauzej (in primul r6nd a boliior severe, care Dot fl sugeratede aspectulcopilului. de izolareaJnorbacteriipatogedo in sange,LCR, urina,scaune,lesuturimoi etc.,de prezenla-unor modificdri radiologice pulmonare, de moCiticdri ale LbR, perturbdrl etectroliijce sauale EAB,hipoxemie, respectivo paO, < 70 mmHg elc ) lbmperatura(T.) corpuluivariaze fiziologiccu varsta,momentulzilal . (valorileminimesunt de obiceila orele4_S a.m.,iar cele maxime cdtro seara),activitateafizice(intr-un interval>30 de minuteinainteamdsurdril), alimentatia(alimentele,mai ales cele calde, pot ridicaT. corpuluilit decursde cca. o ord),imbrdcAmintea, rnediulambiant(de exemplu,un nou-ndscutinfd$at,plasat a o T. ambianii de +27.C poateavea o T. rectalS= 3B'CJ,diferitesituatiiparticulare (eruplladentard,de exemphJ, poatecregteT" corpului,dar febra nu trebuieniciodatdexplicatd doai prin aceasta!)S.a. Djferenladintre supraincdlzire9i febri poate fj fdcuti clinic orln comparareatemperaturii abdomenuJdi cu cca a extremitatilorabsenlg vreunei.d iferen{epledeazdpentfusupraincdlzire, in timpceextremitdliio mai reci pledeazdpenirufebrd. CregtereaT' corpului @andh anunite valori!) are e{€cte beneflcel - accelereazdunele reactiiimunologice(stimuleazafagocitoza, migrarealeucocitard$i productiade interferonetc.):

- inhibd multiplicareapneumococului9i a unor virusuri(inclusiv prin scedereafieruluiseric); - poate fl bactericide(ia valori de peste 40"C) penlru Treponema pallidum gi gonacoc. Pesle anumile valori,'feb|.adevine nocive; - febra mare diminudrdspunsulimun; - poateprecipitaconvulsiifebrilesi crizela copiiicu epilepsieidiopaticd; - pcate contr;buila goculseptic: - cre$te rata metabolismuluibazal (cu cca. 10-20% pentrufiecare grad C), cre9tepropo4ionalconsumulde oxigen9i producliade COr, ca 9i necesarulde lichide$i calorii; - Doa'teexacerba insuficientacardiacd sau anemiile cronice, insuficientapulmonard9i instabilitateametabolicAla copiii cu diabetzaharatsau cu anomaliimetabolicecongenitale'are efecte nociveasupracopiilorcu boli neurologiceS.a. A bordareacopi l ul uifebr il ( inclusiva celui af ebr ilin r nom ent ul ,:xamindrij, dar cu istoriccert de febrAla domiciliu)implic5: 1. Anamneza,care va insista asupra debutului, caracterelorfebrei (durate,valori,aspectrintermitentd, septicesau hecticd,continud,cu ,rsciia.tii mai micide 0,5'C sau remitenti:cu oscilaliimai maride 0,5'C episoadeanterioare, :,t.a.), simptomeasociate,contextepidemiologic, ,rntecedente,tratament ufmat etc. 2. Examenutclinic va fi complet $i minulios (cend acesta nu relevA nicio manifestarepatologice,febra este consideratd,,fdrafocar evident') de laboratorgi paraclinicese orienteazdin functiede 3- lnvestiga,tiile otioLogia statisticcunoscutda febreila copil 9i de daiele cazuluirespectiv. Cauzelefebreisunt numeroase9i variate,fiind dominatede: virale g.a, estimandu-se infectii(bacterienesau nebacteriene: cd ,,ceamai frecventii infectiebacteriandeste lTU, iar cea mai de temut este meningita")localizatemai ales respirator(tractulrespiralorsuperior,inclusivinfecliilein sfera ORL 9i tractu'respira(celulite, urinar,musculoscheletic tor inferior),gastrointestinal, sau sistemic. meningeal artriteseptice,osteomieliti), de cauzese vor cAutaintai cele uzuale(lTU, in aceastdmultitudine IACRS,otitemedieetc.),infeciiileseveretrebuindc6utatemai ales la copilul foarte mic si la cel cu aspect toxic. intr-un numdrde cazuri,etiologiastdriifebrilerdmaneobscurd(unii , init dpr in denumescaceasta ,,febrdde or igine necunoscut d")def persistenlaunei T" > 38,5'C pentrumai mult de 10-14 zile,intervalin care diagnosticuleste clarificat. Aceaste febrd de origine necunoscutd(FON) se dovede$tea avea, de reguld,urmetoarelecauze: 1. Infectioase: a. Sistemice'. lues (brucelozd, leptospiroze, iularemie,salmonelozd, bacteriene s.a.):

81t '

Cornpendiu de pedlalrl!

(virusLCM),denga,febra pseudomallei\ limfocitard tr.t!; , ahorimeningita cronica,febra de cdpugd de Colorado, t.rlbend,meningococcernia t.t)tospiroza,bruceloza,bartonellioza(febra de Oroyo), RAA, febra viscerale,boala rrrlicdturiide gobolan(Spirillumninus),leishmanioza virusurirespiratorii negripale, virusulEpstein* I Vfle,malaria,babesioza, I r;rrr,citomegalovirusul. 2. Cauze neinfelioasa: boala BehQet,boala Crohn, paniculita WesindromulSweet,febrafamilialS l)rrr- Christian,angeitaleucoplasiica, sindromul,,febrd- adenite- faringite- ulceraliiaftoase", I erditeraneeand, Ii S , si ndromulhi peri mu noglobulinei D $. a. in aceastdsituatie,in care cauzele infeclioasedorninAetiologia rribreilacopil,hernoculfurileocupe un loc centralin investigareaacestuia (:j.rio osegte notiun€a de ,,bacteriemie" spre a defini prezentain sange .r bacteriilor,in absenla unui focar de infectie evident, iar cea de cu un aspecttoxicai, spre a definiasociereabacteriemiei .,!epticemie' rrai ales,cu prezenlaunui focarde infeclie). O seriede autoriamericaniau publicatstudiipe loturilargide copii l{)brili(2, 4, 7, 11, 17, 22, 23,24,28), uneledintreconcluziileacestom ,rvendvaloareaoractica. Astfel,anteriorintroducerlivaccinSfiiimpotnvaHaemophilusinfluenzae era reprezentatide: ll (l-lib),autoriicitatiau constatatce bacteriemia - pneumococ(65-B5%)(cu rarecazuride boal6invaziv6); (de ex.rmenlngite)la aprox. - Hib (10 15%),care a dat cornplicafij 1/3cazuri; - meningococ(15%); 5%. - alte bacterii(mai ales Salmonella); Alte date revelate de aceste studii:- cooiii O-3 luni cu aspect loxic au prezentatbacteriemiein cca. 10% din cazurigi meningiidin 4% din in 2% cazud,meningitii1% cazuri,iar cei f6rd aspecttoxicibacteriernie cazuri9i ITU in 4Vodin ca n. La copiiicu verstacuprinsdintre3 $i 36 de lunicuT'= 39"C,bacteernia,r tostprezentela 5-10o/odrn cazuri. Drept factori predictivi pentru bacteriemies-a! clovedita fi; valorile segmentate,VSH, febrei,numairultotal de leucocite,ai neutrofilelor (de CRP, examenulde urine, uroculturilegi un scor comportamental exempluscalade evaluarein bolilegrave,Yale),niciun factorneavand insi valoareabsolutA. Factorii predictivi pentru afectarea meningealdau fost: germenele izoiat de hemocultura(riscula fost de 30-70% pentru rneningococ, 10-15% pentruHib Si 1-6% pentrupneumococ)9i tratamentulmedimeningitas-a cai indicatin ambulatoriu;la copiii fdra antibioterapie nolat la 0,21% (pentrupneumococ)ii la 0,06%(pentruHib);ia cei cu e.tltrioterapie, risculde meningitacu pneumococa fost de 0,01% iar per oral6)9i de sub 0,01% la cu Hib de 0,04%(la cei cu antibicl-^rapie parenterald. cei cu antibioterapie

rickettsiand; vira16(mononuci?ozd. boalaincluziilor citomegalice, infecliaI ll\/, hepatitaviralS9.a.); parazilare(toxoplasmoza). in sferaORL (otite,sinuzite,otornastoidite s.a.); in sfera pulironerd; in sfera Lirinara; ostecarlicular(artriie,osteomielite); ale pieliiSr pirtiior .noi (abceserutanale.herpes): pelv ine9 .a . Neinfectioase: colaEenaze($i vascu/lie,):RAA, ARJ, purpura reumatoidd, sindrornulBehEet,bc,alaKawasaki$.a. b. ptacesemaligne(leucemii, limfoame,neufoblastom, tumorisoli(1" $.a.) . r c. alte cauze. boli inflamatoriiale intestinului,imunodeficien!, displazieectoderrnald.diabet insipid,hematomsubdural,l)r)li grarulomatoase (sarcoidozd),tiroidite $i alte boli endocrir', (tireotoxicoz6, feocromocitom),boli metabolice(gut5,urcrnie,boir]tI Fabry,hiperlipe!.1lia de tip | 9.a.),boligenetice(febrernediteraneir r familiald),leziunitisulare(arsuri,injecliii.m., emboliipulmonrr,r iflfarctizante,traumttisrne),febra medicamentoas6(cocainii amfotericinaB, interfereon,interleukine$.a.),administraredrl vacclnufls.a. Aceast; listd etiologicdexcludefebra autoindusd(sau rnimatdd'l familiesau de copil),prin manipulareaintentionatda termomentrulul l-npract;c5.un lrocenr (de lo,: saJ prin irjgctarea le materialp,rogenic. ' neglUat)de cazuri renrancu un diagnosticetiologicneelucidat,febfil cedandspontan.Aceeati observaliepraciicdperrnite$i alte concluzii - l.rfrcro$el febril izolat,singular,nu se asociazdde reguldcu c, boaldde cauz; ir ferlioasd,dLrpdcum o To > 40oCestede regula (pol fi insb si expceliil)neinfeclioasd: (disfuncliiale SNC care includhipotalamusul)i - febra ,,centrald" - hiper t en s l u n e ma a l :g n a ; ptir:r-nalign - sindron.rl neLrrolc - febra datd de medicamente; - iocul calofic. Pentrua oferi o vedere de ansanrbluasupra cauzelorfebrei, le prezentdm!i pe cel(}ale febreicu tendin!6la recedere(dlrpd:10 bis): 1- Cauze infectioase (mulie dintre ele sie reEisesc ai in iabelul de nrai sus): fellra recui"entd(Barrelliarecurrentis),febra de,,tran$ee" (Raahalimaeaqt)ittanaJ,febra Q, febra iifoidii, luesui,tuirerculoza, blastornicozamelioidicza{PseudcmohistoplasrncTa, coccidiomic",iza, 2. a,

,iud[

Gompendlu do p6dlalrla

412 o ,-

o o $ a * 0

, : € sd P i .eg

:i l :

-dr? € E ;i

F { ,8

-E;$ E€,FfeHfE

E E [; q-S e

E; *q l *ss 3t,"[5F 4 H+

tE ;

rE :s,sj. E E L

;3E E€ EB E

nE gH € € ;1 5 3 F " ' : ;fiF ' = *

5

< DIDO) A- O- Z

". = p65 :q E 5 =e€- E fi I s€ s6 E e B.; I3 :b F4 .>p u !;: ;

a "'

r-H.;+ qF,= ii.t,d *'S!q IYE "-:

=6' ..5'€ -.

E ,3

p t€ ;d E 5 :E : ()

+ ilr.:-

r/)

e^ E'Eldr*-ee FE{ EFg ox E o d o f c x x x i i c,h e !

,!

r : oi

LrJ

$ .: E 0-

.E

N

*H

F s ,E Et: s i tg{PFet F* * gE33g€; €5 ; r :- 3 r *' q r -

jo r

; E NE f ggE E H ' o 5d, gE ' pB *4x 5e € > d a d .d r.: ._ E

o

*

o s .,

ii

oF6

E E b5'

". o^ !,

ds ,6''N E

ii

8t3

seadreseaza folositadesutoriicitali, a boliloracute, Scaladeevaluare rnpiilorfebrili(> 38,3'c) cu varstaintre2 9i 24 de luni Scalaatribuieun g,unct pentrusituatianormale,3 punctepentruo alteraremoderate9i 5 t)unctepentrualterareaprofunda. Scoiuri< 10 se coreleazdcu un riscredusde afectiunesevere,cele prin: '20 indicd,,aspecttoxic"(aspectpe care alti autoriil definesc (iontactvizualprecarsau absent,copilulnu i9i recunoa$eparintii'este sau dezinleresatfale de mediulinconjuritor'are iritabil,inconsolabil perifericegi/saucianoza). r;emnede hipoperfuzie Se eslimeazdca un copilinverstede 2-24 de luni,febril'cu un scor clinic,in 96la examenul r;ub10. cu istoricbanal9i nimicpatologic 1)9%din cazurinu are o afectiuneseverd(NB:o afecliuneseveranu rnplicain mod obligatoriuo infectiebacteriand) Numerultotal de leucocite(NTL)$i formulaleucocitara(FL) s-au risculuide bacteriemie pentruidentificarea rjoveditceimaibuniindicatori la copiiicu NTL de:'lVo citate (B).orevalenta in studiile flind ei ai 10. io ooolr.", 5-6 % la ceicu NTLintre10000- 20 000/mmc Un NTL> 15 000s-a gasitin 7570 ?4Vola ceicu NTL > 2o.ooo/mmc. ln < 50% dintrecele determinate pneumococice, dintrebacteriemiile (le H;bgi in < 30%dintrecelemeningococice patologice modificdri pulmonare auevidentiat radiologice Examenele resPiratorie simptomatologie iuni cu 9i doarla la 31%dintrecopiii0-2 1% dintecei asimptomatici. LCResteindicatla tolisugariicu febrdmare9i convulsii Examenul la copilulsub 12suntrarevidenliate (semnele clasiceale meningitei nu revinla o iS luni),maialesla cei care,dupeo crizdde convulsii, stareclinicaperfecta. urgenF, devarsta,vorfiinternalide Copiiicufebrdgipetegii,indifelent riscu!uneiinfecliislstemicesevereflindfoartemare(la loturilestudiate' B-20% dintre copiii cu aceasti asociereau avut infectiibacleriene meningococica)' sau meningitd severe.iar 7-10% meningococemie NTL,FL, explotarea acestorcopiiva includehemoculturi, lnvestigarea > 25 000/mmc). LcR (laun numardetrombocite examenul hemosiazei, in starede 9oc' punclia aflat la copilul lombare Uniiautoritemporizeaze poatefi izolatadinsange9idin leziunile deoareceNelssetameningiticlis al LCR (citologic purpurice; ai biochimic) in plus,aspectulpatologic primele zile de antibioterapie. 2-3 dupd nemodiflcandu*se lebra poateii simptomulunorafecliunide Ia cele mal in conctuzie, banalep6ndla cele foartesevere.Oricecopilfebril(9iin primulrend (anamnezd, examenclinic,examenede sugarul)va fi promptinvestigat fiinddominante, cauzeiEtiologiainfeclioasa iaborator)pentrustabiiirea culturi(sange,urind,LcR, scaune, vor includeobtigatoriu: investigatiile semnelorgeneralede infeclie(hemograma' colecliieic.),eviden\ierea a antigenelor tesierapidede detecta.e eic.), fibrinemie VSH, CRP,

Compendlu de pgdlatrlo

Divetse

bacteriene,cAutareafocareloruzualede cantonarea infectiei(ORL, resplratorii, urjnare,meningealeetc.) Abordarea terapeutic1 a copiluluifebr'lljmplicd, aqa cum *-a mal spus, doua aspecte; 1- ftatamentul simptomatical febrei. Febta (avand efectele benofice men{ionate) nu se va combatedecatin anumitesitualii: > 38,5- 38,6'C.Dupduniiautori(32),copiluisdnbtos - valorirectale cu T" < 39"C nu necesitS,de obicei,tratamentl (T' > 4l"C); - hiperpirexia asocierea unor simptomeca: frisoanecefalee,delir,mialgii; -

.^^ i i

.,,

.lifor ifa

t.r a"'

- copii(6 luni - 5 ani) cu risc de convulsiifebrile. Dou6,,mituri"se cer contrazise:febra in sine nu este ddundloaro unui copilsdndtos(pand la debutulepisodului), iar afirmaliacd ,,febrir nu cedeaza la antitermice"este generatade cele mai nlulte ori do subdozareaantitermicuJui. Combatereafebrei se va incerca initial cu miiloace simple ca: scoaterea imbrAcemintei(intr-{ camerd normal incdlzita). A nt it er m ic e l e i n d i c a te (c a re n u c o n fe rd decat o amel i oraro simptomatica,nemodificandevoluliabolilorinfectioase)sunl: - Paracetamol(acetaminofen) in doze orale de 10-15 mg/kgc/ doze,putandu-seadrninistra 4 prizezilnice(dozamaxim6:60 mg/ kgc/zi).Paracetamoiulse poatefolosirectal(20-25 mg/kgrvdozd), cu aceleagi precaulii (dozele mari sau administrareaprelungitli implicdserioaseriscurirenalesau hepatice). - lbuprofenul (5*10 mg/kgc la iiecare 6-8 ore) are eficientil aproximativegald. - Aspirinaeste mult mai rarfolositelacopilulsubvarstadel2anl, datoritdrisculuide sindromReye(la copilulpesteaceastdvarstll se asociazdadeseacu paracetamoluJ in cazlrlT'> 30,5'C). - Algocalminul(metamizolum50 mg/kgc/zi)se poate folosi p.o., intrarectal sau i.v.,fiindfoarteactiv. ln hiperpirexiesau in cazulfebreiprosttoleratesevor asociaprocedeo fizicecare sA stimulezeevaporarea(princonveclie):impachetaifigenera(j cu apd cdldu(a(nu rece!), baie progresivrdcitd (se va incepe cu c) temperaturdcu 2' mai micd decat cea a corpulLri, scdzandu-seprogresiv, in 4-5 minute,panala 36'C). Se maipot folosi (spdldtufai 'rdcireacentrald" gastricd,vezicaldsau clismd cu ser fiziologicla 9-20'C), sedativo (fenobarbitalsau cloralhidrat)'in caz de agita{iemarcate,asocierea clorpromazinei ca adjuvant(0,5-1 mg/kgc)I.a. 2. Antibioterapia.fatiautoriisunl unanimiin aiirmatiacA ,,antibioticslo gi ce folosirealor de rutindeste o nu trebuiefolositeca antipireiicel" eroare.

.l /9,

Elese indicade obicei: - la nou*nascutul cu T" > 38"C (amDicilina i.v. asociatacu gentamicina sau,eventual, cu cefotaxim); - sugar'1-3 luni cu risc crescutde intecpiebacteriana severa cu speclrulargpe calei.v.); iantiblotice - sugarpeste3 lunicu aspecttoxic(combinarea amoxicillinei cu poatefi o oppiune acidclavulanic pentruantibioterapia rezonabila de panala precizarea cauzeifebrei). ,,empirica" Bibliografieselediva 1. ALARIOA.J., NFLSON E.W.,SHAPIROE.D.i Bloodculturesin the management ot febrile outpatients later tound to have bacteriemia, J Pediatr,115:195-9, 1989. 2, BARAFF L.J. el al.: Practiceguideline for the managementaf tebrile infants and children 0-36 months of age with Iever without source, Pediatrics.92:'1-12.1993. 3. BARAFFL.J.,OSLUND S., PRATHERM.: Effect ot an biotictherapy and etiologic microorganism on the sk ot bacterial meningitis in children with occult bactefiemia, Pediatrics,92: 14G-3, 1993. 4. BARRON M.A. et al.: Blood culturesin private pediatricpractice: an 11-yearc expeience, Pediatr. Infect Dis J. 8:2-7, '1989. 5. BASS J.W., STEELE R.W, WITTLER R.R. eI al.:Atimiuobial treatment far occult bacteriemia: a multicenter cooperative study, Pediall InfectDis J. 12: 466-73. 1993. 6. BAUCHNER H- eI al-: Prevalence of bacteriuriain febrile children, Ped lnf Dis J. 6:239-242.1987. 7. BEHRMANR.E.,KLIEGMANR.M.,NELSONW.E.& VAUGHANVC. EDTS (1992):NelsonTextbookof Pediatrics, p. 650.WB Saunders, P hi l adel phi a. B. CHENGT.L., PAFITRIDGEJ.C.: Effect of bundlingand high environmental tempentures on neanatal body temperature, Pediatrics, S2:238-240, 1993. 9. CRAfN E. et al.i Urinary tract infections in febrile intants younger than I wee\s ol age, Pediatrics,86:363-7, 1993. '10.CHAIN E.F. et al.: ls chest radiographynecessaryin the evaluation of every febrile infants less than I week otage? Pediatrics,88:821824. 1991. 10.bis. CUHN B.A.: The clinicalsigniticanceof feverpatterns,Infecl Dis C l i n N orthA m 10:33,199 6, 11. DERSHEWfTZ R.A. et al.: A comparativestudy of the prevalence, outcomeand predictionof bacteriemiain chlldrer,J Pediatr,103:3538, 1983. 12.FLEISCHERG.R.,ROSEMBERGN., VINCI R. el al..lntramuscular vetsus oral antibiotic therapy for prevention of meningitis and other

Compendiu de pediatrla

bacterialsequelein yaung,tebrilechildrenat riskfor accultbactel. emla,J Pediatr,124i5O4-12, 1994. 13.GREENS.M.et al.: Can seisuresbe the solemanifestation of mo. ningitisin tebrile children?Pediatics, 92'.527-534,1993. 14.HARPEFM.B.et al.: Eflectof antibiotictherapyon the outcomeol outpatients withunsuspected bacteriemia, Pedlnf DisJ, 14j760-7, '1995. 15.HOBERMAN A. el al.:Prevalence of urinarytractinfectionin febrlla infanls,J Pediatr,123:17-23,1993. 16.JAFFED.M.:Occultbacteriemia in children,Arch.PediatrInfeclDlB, 9:237-60,1994. 17.JAYD. FISCHER:Theclinicalscienceandpracticalmanagement ol leverin youngchildren,26 Aug 1997(lnternet). 18.KLASSEN T.P-,BOWEP.C.:Se/ect g diagnostic teststo identifyfo' brile intantslessthan 3 monthsof age as beingat low tisk for se . ousintection: A scientificoverview. J Pediatr.121:671-6.1992. 19.LIEUTA., SCHWARTZJ.S., JAFFED.lV., FLEISHER G.R.:Stralegles /or diagnosisandtreatmentof childtenat riskforoccultbacteriemia:Clltll' cal-eftective nessandcostlffectiveness,J Pediatr, 1I 8:21-29, 1991, 20.LOCKHART G.R. et al.: Useof urinarygramstainfot detectionol urinarytractinfectionin infants,Ann Emerglvled,25:31-35,1995. 21.LONGS.S.:Antlbiotic therapyin febtilechildten: schemeg'l ,,Best-laid J Pediatr. 124:585-8. 1994. 22.MCCARTHY eL., DOLANT.F.:Hypetpyrexia in children:Eight-y^at emergency roomexpe ence,Am J Dis Child,130:849-851,1976, 23.MCCARTHY PL.,LEMBON.4.R. et al.:Observation, historyandphysl. cal examinationin diagnosisof serios illnessesin febrile childrcn 2 ani..< 2% din Hb totald . Hemoglobino-electroforeza; - Hemogtobina 41: 96_98,5%din Hb. totala - HemoglobinaA2: 1,84% din Hb. totald . Hormonulde cregtere (GH, somatotropul)(S) - dupd varstade sugar(a jeun): 0_5 ng/mL - nou-nascut(specimenrecoltata jeun): 15_40 ng/mL - respunsulla provocareanaturald artificiala ca je exemolu: 9i i n s u ,i n dh, i p o g l l c e m i a: > B ng/mL " oT l. arg i n j(S). n d . (Varoriexprjn . .lmunoglobuline ate in mg/dl)

Sange cordonal 2 s5pt.- 3 luni 3-6luni 6* 12 lun i 1-2 ani 2-3 ani 35a ni 6-9 ani 9-12 ani 12-16 ani

766*1693 299-852 142-988 418-1142 356-1204 492*1269 564*1381 658-1535 625,598 660-1548

0,04-9 3-66 4-90 14-95 13* 118 23-137 35-209 29-384 60-294 81-252

4-26 15-149 18 118 43-223 37-239 49-204 51-214 50,22a 64-27 B 45-256

. lnsulina:vezitestultoleranlei glucozi. la . Insulina(clearancela insuljnii): - 0-1 lunS:29_88 ml/min - 1-6 luni: 40,112 mLlmin - 6--12tuni: 62_12i mLlmin - peste 1 an:78,164 mLlmin ' Kaliuivez potasiul. . Lactatul(S, t): - sange - venos:5_18 mg/dl (0,S_2mmol/L) , arterjal:3-7 mg/dl (0,3_0,8 mmol/L) . (LDH)(S.pl. Vatorile - Lacticodehidrogenazd sunldatepentru tehnicile care torosescca substratkineticlactatu',la 37oC. - nou-ndscut(1-3 zile);40_348ui/L - 1 tJnd_ 5 ani; 150_360ui/l - 5-8 ani: 150_360ui/L - B-12 ani:130*300 ui/L

Diverse

- 12-14 ani: '13G-280ui/L - 1,!-16 ani: 130-230ui/L - adulti: - bdrbati:70-178ui/L - femei:42-166 ui/L . Lioaza(S, P): 2O-136ui/L(tehrricicu incubatiede 4 ore)' . rioooroi"incolesterolcu densitatemare (HDL)(S): valorileliind exprimalein mg/dL(respeciivmmol/L). 6-7 ani &-9 ani 10-11 ani 12-13 ani 14- 15 ani 16-17 ani

BATETI 35-77 (0,90-1,98) 31-80 (0,80-2,06) 34-81 (0,87-1,09) 3H.2 (0,77-2,11\ 26-72 (0,67-1,86) 25-66 (0,72-1,70)

24-76 (0,62-1,56) 3zt-77(0,87-1,98) 30-:14(0,77-1,91) 33-73 (0,85-1,88) 29-73 (0,7,1-1,88) 27-78 (0,69-2,01)

. Lipoprotein colesterolcu densitatemicA(LDL)(S)valoriexprimate in mg/dl (respectivmmol/L) 6-7 ani 8-9 ani 1o-11ani 12-13 ani 14-15ani 16-17ani

BAIETI 56-134(1,44-3'46) 52-129(1,34-3,33) 45-149(1,16-3,85) 55-135 (1,42-3,48) 48-143(1,24-3'69) 53-134(1,36-3,36)

FE I E

52-149(1,3,1.-3,85) 57-143(1,47-3,69) 56-140(1,4,t-3,61) 58-138(1,49-3,56) 47-140(1,21-3,61) 44-147(1,13-3,79t

. Magneziu (S,P): mmoul) - nou-ndscut1,5-2,3mEq/L(0,75-1,15 (0,7G-1'0 mmol/L) - adull:1,4-2mEq/L (S): H,3 g/dL (G-186pmouL) ' Methemoglobina . Natriu:vezisodiul. . Osmolaritale (S, P): 270-290mosm/kg. . Oxigen,capacitate de oxigen(S.1.):1,34mug de Hb . Oxigen, (S.1.): saturalia - nou-nascut:3O-SO%(0,H,8 mol/mLsangevenos) - ulterior:6H5o/o (0,6H,85 mol/ml de sangevenos) (presiuneapadialaa dioxiduluide carbon)vezi echilibrul PaCo2 ' acido-bazic, veziechilibrulacidG-bazic' . PaO"(Dresiunea parlialda oxigenului) e jeun la orele . peptiAut C(S):-5-15 ani: 1-4 ng/mL(dimineala 8:00a.m.). . pH-ul:veziechilibrulacido-bazic

Diverse

Com p e n d i u d e p e d i a t r i e

854

. LA + 37oC(incubatiesterild):

. Piruvatul(S.1.): - adult:sange arterial(in repaus):50,5-60'1pmol/L - sange venos: 34-102 tJ,mollL . Plumbul(S. l.): -3 ani 5-10 mg de 1_3 otilzi po,2.5 mg de .1_3otilzi im,7,S* 22,5 mglzi rectal. 30. Bromhexina(Brofimen,Bromhexin)cp 8,12 mg, solintO,2,O,gyo - 14 arti 8 ngtzj in 2 prize, S_jO ani 12_16 mg/zi in 3_4 piize, > 10 ani 12-24 mglzi in 3 prize 31. CalcitoninA(Miacatcicf. 50 Ut/mt) - Osleogeresis lmpedecta 6 luni _ 15 ani 2 Ul/kgldozeim, sc de 3 ori/sdptdmana cu suplimentpo de calciu. 32. Clorurdde calciu (27olo Ca elemental) - Nou nSscul0,3 gtkglzipo, solulie2- S% - Sugari1-2 g/zi po, ca solutiediluate. * Copii 24 glzi po 33. Calciucarbonic(40%Ca elemental) - doze (mg Ca eJementat) in hipocalcemii - nou50-150 mg/kgizi ta 4_6 h po, maximum j g/zi llscut - copii45-65 rngikg/zipo, ja 6 h. 34. Calciugluccnic solulie .!O%(9% Ca etemental)fiole, S, i0ml - 6*30 luni2-5 ml/zi,30luni- 1Sani S_1Omllzidivizatin2,3 doze, avlent; - sLopcardiac0.!1 ml/kgiv foartelent,cu oprireaadministr.irii jn caz de bradicardie 35. Caiciulactic cp. S0Omg (13%Ca etementat) - 14 cplzi in 2- 4 prize oo.

Diverse 36. 37. -

Bt1

Calciparina5000 UU0,2ml, 12500/0,5ml, 25000Ul/ml 5000 Ul/la 12 h, sc. Captopril(Captopril,Tensiomincp. 12,5,25, 50 mg) nou-nAscuti 0,1*0,4 mgikg/zi po la 6-8 h. sugari, pregcolariinilial 0,15-0,3 mg/kgidozd cregtereprogresivi la maximum 6 mg/kg/zi,in 1-2 prize. - copii mari 1,2,5*25mgldozApo de 2-3 ori/zi, cregterela 7 zile t:| cate 25 mg/dozd pand la maximum 450 mglzi. 38. Carbamazepina(Tegretolcp.200,400 mg, sirop 100 mg/s mt, supoz. 125,250 m g, Car bam azepin,St azepine, Finlopst n, Neurotrop, Taver cp. 200 mg, Finlepsin retard, cp. 200, 400 mg, Neurotrop retard cp. 300, 600 mg. - < 6 ani, inifial 10-20 mg/kg/zipo in 2-3 doze, se cregtela 5-7 ziftt pand la 35 mg/kg/zi. - 6-12 ani inilial'10mg/kg/zipo In 2 doze, pand la maximunri00 mg/dozede 2 otilzi. - Doze de intretinere20-30 mg/kg/zipo in 24 doze.Doza medio do intrelinere 400-800 mgizi, maximA 1000 mgizi. - > 12 ani initial200 mg de 2 ori/zi,cre$terecu 200 mg/zila7 zile,in 24 doze, pan6 Ia obtinerea efectului.Tntretinere800-1000 mO/ zi poin 24 doze. Dozamaximd'1000mg/zi. 39. Carbocisteina(Estival,Mucosol, Mucotreis, Rhinathiol)sirop 125, 250 mg/5 ml, caps 375 mg, sirop 2% - 100 mg/s ml, 5%-250 mg/ 5ml. - 10-15 mg/zi, po in 2-3 prize 40- Carnitina(Carnil,Carnitene,Eucar,Miocor sol. uz int- 10%) - po 50-100 mg/kg/zi,in 2-3 prize, cu cregterelentd la maximunl 3 glzi. 41. Cdrbuneactivat - 0,5 g/kg po diluat in ape, po sau pe sonde orogastricd - vezi 9i cap. intoxicaiiile 42. Cetirizine (Zyrtec tb. 5, 10mg,sirop5mg/sml) - 2-5 ani ini{ial2,5 mg, maximum5 mg/zi 43. Clonazepam(Rivotrilcp. 0,5,2 mg, Clonazepamcp.2 mg) - Sugar 1-3 mg/zi, pregcolari2-G mglzi, gcolarj3-6 mg/zi. 44. Cloralhidrat(sirop 250 sau 500 mg/s mt) - hipnotic12,5-50 mg/kg (maximum1 g) po sau intrarectal - sedativ 4-20 mg/kg (maximum 1 g) po sau intrarectal - se poate repeta dupd t h, apoi la 6-8 h. 45. Clorambucil(Leukerancp.2,5 mg) - 0,14,2 mglkglzipo 46- Clorfeniraminmaleat(Clorfeniramincp 4 mg) - medie 0,35 mg/kg/zi po la 4*6 h

Compendiu de pedlatrio

- 2-6 ani 1 mg/kgidozd la 4-6 h, maximum 6 mg/zi - 6-12 ani 2 mg/kgldozepo la 4-6 h, maximum 12 mg/zi - > 12 ani 4 mglkgldozdla 4-5 h po, maximum 24 mg/zi. 47. Clorpromazina(Clordelazindj 25 mg, Largactil ini 5 mg/ml, Plegomazindj 25 mg, inj 25 mg/ml) - po 0,5 mg/kg la ,t-6 h - im copii > 5 ani 0,5 mg/kg la 6-8 h, nu peste 40 mglzi, S-12 ani maximum75 mg/zi, 48. Cimetidini (Tagamet,Cimetidincp. 100,200,300,400,800,sirop 300 mg/s ml, inj 150 mg/ml) - > 1 an 20-30 mglkglzi in 2-3 prize po sau iv. 49. Clonazepamtb 0,5, 1,2mg,susp. 100 mcg/ml - 0,01 mg/kg/ziin 3 prjze, se cregteprogresiv la 0,1-0,2 mglkglzi. 50- Clonidina(Haemitoncp 75 mcg. Clonidina75,100,150 mcg) - po 5-7 mcglkglzi in 24 Wize, cregtere la 5-7 zlle panA b 5-25 mcglzi,in 4 prize, maximum 0,9 mg/zi. 51. Codeinphosphatcp. 15mg *c ont r aindic at < 5 a n i - antitusiv600-900 mcg/kg/ziin 3- 4 prize po. 52. Cromolin sodium (lntalcaps.20 mg) - 1 caps. la 6 h inhalator(spinhaler) 53. ticlofosfamide (Endoxan cp, d, 50 mg, pulb inj 100,200,500 mg) - 2-8 mglkglzi po sau iv sau 20-50 mg/kg/sdptemand 54. Ciproheptadin (Periactin 2 mg/5 ml, Peritol sirop 2 mg/5 ml, tb. 4 mg) - 0,25-0,50 mg/kg/zipo divizatein 3-4 prize '-. doze maxime 12 mglzi (2-6 ani\, 16 mglzi (7-14 ani\ 55. Cisapfide(Prepulsid,Coordinaxsirop 1 mg/ml,cp 10 mg( - nou-ndscut0,1-0,2 mg/kg/dozdla 6-12 h po - sugari,copii0,2-0,3 mg/kg/dozdde 3-4 ori/zipo, maximum10 mg/doza 56. Colecalciferol(Vigantol oilsol.int 1 ml=30 pic=20.000Ulvitamina D3, V igant ole tte n 5 0 0 , 1 0 0 0 U l v i ta mi n a D 3, V i tami na D 3 hidrosolubilafiole 1 ml 200.900,2 ml 600.000Ul vitamina D3, fiole buv.600.00Ul/ml) - Profilaxierahitism200.000Ul la 2luni im. 500-1000Ul oo zilnic. - Curativ 200.000 Ul/zi 2-3 adminiskeri h 2 zile interval po sau im sau 5000-15.000 Ullzi poin 2-3 prize 3-O saptAmani,asociatcu calcrupo. 57. Cyclosporina(Sandimuneinj 50 mg/ml,SandimuneNeoral),sol. 100 mg/ml, caps 25, 50, 100 mg - Dozeledependentede indicaliaterapeutica,in medie,inilial 10 mg/kg po apoi 5-10 mg/kg/zi.

Diverse

58. Deferoxamine (Desferal) Pulb inj 500 mg * im 90 mg/kgla 8 h (maximum1 g) - iv 15 mg/kg/h PEV continud 59. Desmopresina(Adiuretinpic nazalesol. 0,01%) - instilatiinazale0,05-0.3 ml/zi(5-30 mcg/zi) 60- Dexametazona (Dexa-Allvoran fiole 4 mg/ml, Dexametazon sodium 8 mg/2 ml) - ECA, laringitd0,5-2 mglkglzi iv in 4 prize - Antiinflamator0,08-0,3 mg/kg/ziiv in 2- 4 Wize 61. Diazepamcp 2, 5, 10 mg, fiole 5 mg/ml, sol. rectald (Desitin) 5' 10 mg/2,5ml - po 0,12*0,8 mg/kglzi in 4 Ptize - iv 0,04-0,2 mgikg/doza lent, maximum 2 mglkglzi 62. Diclofenac cp 25, 50, cp retard 75, 100 mg, supoz 20, 40, 50, 100 mg, inj 25 mg/ml - 1-3 mg/kg/ziIa 6 h 63. Diazoxid - 3-5 mg/kg iv bolus in ven6 periferica,in 30 secunde, se poale repeta la 30 min., apoi la Uecare 2-5 h N/onitorizareapentru retenlie de Na gi hiperglicemie 64. Dihydrotachysterol (AT10,Tachistin 1 mg/ml) nou-nascut 0.05-0,'1mg/zi po, sugar, copil - hipoparatiroidism: (4 1*5 mgizix apoi 0,5-1,5 mgizi. zile) mic inilial mg/zi po renald 0,1-0,5 osteodistrofie 65. Difenhidramin(Benadrylfiole10,50 mg/ml) - po 4-6 mg/kg/zi divizatin 3-4 doze, maximum 300 mg/zi - iv lent 1 mg/kg ca antidot pentru toxicitateafenotiazinelor. 66. Digoxin (Digoxin cp 0,25 mg, fiole 0,50 mg/2 ml, Lanoxin inl. 0'50 mg/2 ml, sol. buv- 0,05 mg/ml) - 1-14 zile: saluratie0,0H,05 mg/kgizi,intre,tinere0,00H,01 mg/ kglzi,in 1-3 ptize - 14 zile - 2 ani: saturatie 0,06-0,08 mg/kg/zi,intretinere 0,008o,o2 mglkglzi,in 1-3 prize -2-10 ani:saturalie0,04-0,06mg/kg/zi,intrelinere0,012-0'02mg/ kglz,,in 1-3 Prize. 67. Dihidralazina(Hipopresol)di 25 mg - po 0,15 mg/kgde 4 oriizi 68. Diosmectita(Smectaplicuricu pulb. suspend 3,925g) - < 1 an 1 pachelJzi,1-2 ani 1-2 pachetelzi,> 2 ani 2-3 pachete/ziin 2* 4 prize 69. Dobutamina (Dobutrex fl 250 mg/20 ml, 250 mg/50 ml) - PEV continuu 0,5-2,5-15 mcg/kg/rnin,maximum40 mcg/kg/min

874

Compendiu de pediatrie

Domperidon(Motiliumcp.'10mg) po O,2-O,4mg/kg la 4-B h intrarectal4 mg/kg/zi Dopam inef iole ' 1 0 ,2 0 ,4 0mg /ml doza minime 2*5 pg/kg/rninPEV continua doza medie 5-15 pg/kg/min doza maxima 20-50 pg/kg/min E edrinAcp 50 mg, fiole 1,5% 0,5-1 mg/kg, po se poate repeta la 4-6 h iv 50 mg/litru,cu ajustarearitmuluidupA r6spuns. Emla (cremi sau plasturi cu lidocaine 25 mg/g, prilocaind25 mg/g) - Anesteziclocalpentrutehnicide investigalie invazive,se aplicdcu t h inainteainterventiei 74. Enalapril(Enapcp.5, 10,20 mg, fiole 1,25mg/ml) - po sugar,copil;0,1 mgJkglzi,in 24 prize, cre$terein decurs de 14 zile.Dozamaximd0.5 mg/kg/zi. - iv 0,005-0,01 mg/kg/doz6,ia 8 h 75- Enzimedigestive (Festal-lipazi pancr€atici 6000U, amilaza4500 U, proteaze300 U, Panzytrat-lipaz; 10000,20000,25000,amilaza 9000, 18000,22500U, proteaze500, 1000, 1250 U) 76. Ergocalciferol (Sterogyl sol. int 400 Ul/piciture, Vitamina D2 fiola inj.600.000UU 1 ml, fiole buv.600.000/3ml, sol. uleioasebuv15.000UUml) - Profilaxierahitism200.000Ul la 2 luni im, 500-'1000Ul po zilnic. - Curativ 200.000 Ul/zi 2-3 administrdtila 2 zile intervalpo sau im sau 5 000 - 15 000 Ul/zipo in 2- 3 prize3-6 septemani,asociat cu calciupo. 77. Etosuximida(Suxilep,Petindancaps- 250 mg, Petinmid caps. 250 mg, sirop 50 mg/ml) - 0,?${,5 gizi,in 2 ptirc, inainteamesei,po. 78. Famotidina(Famodincp 20,40 mg) - iv initlal0,6-{,8 mglkglzila 8-12 h, pand Ia maximum40 mg/zi - po ini.tjal 1-1,2 mglkglzila 8_12 h, pana ia maximum40 mg/zi. 79. Fenitoin(Fenitoincp'100mg, Phenhydansolulie PEV 10 mg/ml, sol inj 50 mg/ml) Stalus convulsiv - incercare 15-20 mg/kg iv. maximum 1 500 mg/zi. - intretinerenou-ndscut initial5 mgikg/zi po/iv la 12 h apoi 5*8 mg/ kg/zila 12 h, 6 luni- 3 ani,8-10 mg/kg/zi,4-6 ani 7,5-9 mg/kg/zi, 7-g aniT-B mg/kg/zi, 10-'16 ani 6-7 mglkglzi. Antiaritmic (secundar intoxicalii digitalice) * incercare1,25mgikg iv la 5', panela un total de 15 rng/kg/zi. * intretinereiv/po 5-10 mglkglziin 2 prize. 70. 71. 72. 73,

Diverse

cp l5 mg,100mg,fiole2 ml '10%(im) 80. Fenobarbital - 3-5 mgikg/zi (Fitomenadiona, 81. Fitomenadiona Konakionfiole I 0 mg/ml) - nou-ndscut,sugar 1 mg/kg - 1-15 ani5-10 mg/zi 82. Fluticason{Flixotideaerosoli25, 50, 125,250mcg/doze'pulb' inhal,50,100,250,500mcg/doza) - 100-200mcg/zi 83. Fluor(Zymafluor,Dentafluxcp. 0,25,0,50,I mg) - 6 luni- 3 ani o,25mglzi - H ani 0,50 mg/zi - 6-16 ani 1 mg/zi 84. Fierseruri po in 3 doze(vezicapitolulanemii) - 4-6 mg fier elemental/kg/zi 85. Furosemid(Furosemid,Lasixcp. 40 mg,fiole 20 mg/2ml) - dozamedie1 mg/kgiv, im sau Po la 8-12 h, maximumiv 2 mglkgl - nou-nescutiv 0,5-1 mg/kg/doze po 6 mg/kg/doza doz5, h 6-12 h, maximum6 mg/kg/doz6. - sugar,copil0,5-2 mglkgldoze (Neurontin caps.100,300,400mg) 86. Gabapentin -> 12 ani3OOmglziseara(ziua1),600mg/ziin2 prize(ziua2),900 900-1800mg/ mg/ziin 3 prize(ziua3). Dozeeficienteterapeutic zi (vezi9i cap.epilepsia) 87. Glucagon(Glucagon,Glucagenpulb.inj 1 mg) iv. Se poaterepetala 30 min, - nou-ndscuti0,02H,1 mg/kgidoze maximum1 mg/doze. sc,im sau iv,se poaterepetala 20 min, - copii0,03-0,1mg/kg/doza maximum1 mgldoze. 88. HCGgonadotropinacorionicaumani (Pregnylfiole500,'1500Ul/ 2 ml, 5000UUlml) 5-8 saptdmani. - 500-1000Ul im de 2-3 ori/saptemand, 89. Hidrocortizonhemisuccinat(fiole25 mg/5ml) - initial4-8 mg/kgidozdiv,maximum250 mg,intrelinere8 mg/kg/zi in 4 otizeiv. 5 000Ul/ml 90. Heparina - 50-100Ul/kgiv incdrcare,se poatecontinuacu PEV10-25Ulikg/ h sau40-100Ulikgsc,la 4 h dozareacu TC SiTPTP - se monitorizeazA - poateprelungicoagulareatimp de 24 h 91- Hidroclorotiazida(Nefrixcp. 25 mg) - < 6 luni2-3 mg/kglzipo in 2 prize - > 6 luni2 mg/kg/ziin 1-2 Wize 92. Hidroxizin(Ataraxcp, dj 25 mg, sirop 10m9/5ml, inj 50mg/ml) - po 1-2 mg/kg/ziin 3 Prize

Diverse

Compendiu de pediatrie

'l04. Metaraminol - sc sau im 0,04-0,2mg/kg, TA. - iv 0,3-2 mg/kgin 500 ml solutie,cu monitorizarea '105.Methotrexat(Antifolancp 2,5mg, flac. inj 5, 50 mg) - po sauim 0,12mglzi intrarahidian - 0,25-0,5mgikg/sdptdmend - iv 3-5 mg/kgdozaunice,la 2 saptdmani 106.Metilprednisolon(Solu-Medrolfl. 250, 500 mg, DepG-Medrol 40 mg/ml) - 4-20 mg/kgiv lent,im, se poaterepetala 2-6 h. solutie0,1m9/3pic.,cp l0 mg,fiola5 mg/ml 107.Metoclopramid - RefluxGE sau disfuncliimotoriiGl sugarisi copii0,1-0,2mg/kg/ dozdde pan6h 4 otilzi,maximum0,8 mg/kg/zi - Antiemeticpo ...Antiemetic(chimioterapie) 1-2 mglkgldozela 3-6 h iv, im, po. (Singulaircp 5, 10 mg) 108.Montelukast - 6*14 ani 5 mglzi - > 15ani 10 mg/zi. 109.Naloxon primadoza - 0,01mgikgiv (uzual),in depresiemajorerespiratorie 2-4 mg iv 0,4mg (< 5 ani),0,8mg (> 5 anD,in lipsarEspunsului pentrucontiacararea de opiacee. supradozerii 110.Naproxen(Naproxencp 500ml, Nycopren250,500mg,Sanoprox '150,500mg, Nopainsusp.125mg/sml) la 8-'12h po. - analgezic - 2 ani 5-7 mg/kg/dozd -ARJ 10-20 mg/kgizila 12 h po. maximum1 250 mg/zi. (Tilade2 mg/doz5) 111.Nedocromilsodium - > 12 ani 2 puff-uride 4 ori/zi,reducerela 2-3 Wizelziin caz de re ameliora 112.Nifedipin(Adalatcp.30,60mg, Nitedipincp, 10 mg, Nifedipin retardcp. 20 mg) maximum10 - HTA0,25-0,5mg/kg/dozdla H h po/sublingual, mg/dozesau 3 mg/kg/zi. hipertrofice 0,H,9 mgikg/zila H h po/sublin- Cardiomiopatie gual (Omerancaps20 mg,Loseccaps10,20 mg,pulb. 113.Omeprazole inj 40 mg/10ml) po prizaunice,se poatecegtela 0,6- initial0,6-0,7mg/kgidozA po de 2 orilzi.Dozeeeficiente0,3-3,3mg/kg/zi. 0,7 mg/kg/dozd (Paxeladine 114.Oxeladina sirop0,2g%,gelule40 mg) * pandla 4 ani 1 masurasirop/1okg/zi,4-15 ani 2-3 mesuri/zi '115.Papaverina (Papaverina cp. 50,100,200mg.sol.ini,40mg/ml) - 6 mg/kg/ziin 3- 4 Wlze.

93. lbuprofen (Nurofen,Marcofen cp200,400,600 mg, supoz50O mg, sirop 100 mg/ml) - Analgezic,antipiretic5-10 mg/kg/doze,la 6-8 h po, maximum 40 mglkglzi - ARJ 30-50 mg/kg/zi po Ia 6 h, maximum2 400 mg/zi. 94. lndometacincaps 25.mg,sup 50 mg, fiole 1 mg - lnchidereaCA la nou-ndscut 0,1-O,25 mglkg la 12-?-4h, jn lotal 3 doze. Monitorizaresemne vitale gi debitul urinar. - Antiinflamator> 14 ani 1-3 mg/kg/zi po. in 3-4 prize, maximum 20Omglzi. 95. lzoprenalina{lzoprenalinfiole 0,2 mg/ml, Bronhodilatin cp. 10 mg) - Astm 2-5 mg sublingualla 6 h. - 5-15 inhalaliidin soiulie1/200,maximum0,5 mt. - Stop cardiac, hipotensiunevezi urgenle. 96. Ketotifen (Ketof, Frenastma sirop 1 mg/5 ml, cp I mg) - 6luni- 3 ani (< 1 2 k g ) 0 ,5 m g /z i i n2 p ri z e , ->3ani l mglzide 2 oti, doza se poatedubla la 3_5 zile. 97- Lamotrigin (Lamictatcp. mastic. S,25, 100 mg, cp SO,1OOmg) - 2-15 mglkglzi (vezi epilepsia). 98. Lidocaind (Xilina sol. inj ,l%) - Ar;tmiiventriculare1 mg/kg iv lent,se poate repeta dupe 5_.10min - PEV cu 20-50 mg/kg/min,dupa doza de incdrcare. 99. Loperamide(lmodium caps. 2 mg) - 2-6 ani 1 mg po de 3 ori/zi, - 6-g ani 2 mg po de 2 ori/zi, - 8-12 ani 2 mg po de 3 ori/zi, - diareg cronice 0,08-0,24 mg/kg/zi de 2-3 oti/zi, maximum 2 mg/ doz5. '|00. Loratidine(Claritinecp l0 mg, sirop 1 mg/ml) - > 3 ani 5 mg/zi(< 30 kg), - > 30 kg 10 mg/zi prizd unice. 1 0 1 .M anit ol20% - edem cerebralacut 1-3 g/kg pEV lentd. 102. Metaproterenol(Alupent) - Aerosoli 2-3 puff-uri la 3-4 h, maximum 12 puff*utilzl. - Nebulizari0,1-0,3 ml din solu.tia \yo + 2,5 mt SF, ta 4-6 h. - Solu,tiipentru o administraresugari 2,5 ml din solutie 0,4o/",copii 2,5 ml din solulie0,6%. - po < 2 ani 0,4 mglkgtdoze,2-6 ani 0,3!0,85 mg/kgidozd, 6-9 ani 10 mgikg/doz5,I ani 20 mg/kgidozd,la 6 B h, 103.Metamizol(Algocalminsup 300mg, cp S00mg, fiote 500 mg/mt, Novalgincp 500 mg, sirop 50 mg/ml,supoz.l g)

.

.-{,-

Dlverse 116.Piracetam(Nootropilcp 400 mg, caps 400,800 mg, sol buv 20%, inj 1 g/5 ml, sol PEV 12 9/60 ml) - 30-50 mg/kg/ziin 3 prize '117.Piritinol(Encefaboldj 100 mg, susp 80,5 mg/5 ml) - 1OO-200 mglzi '118.Prednisolon (Solu-Decortin inj. 50, 250 mg administrare iV Supercortizol 25 mg/ml administrare im) - 1 mglkglzi 119.Prednison(N-Prednison,Prednisoncp. 5 mg) - 1-2 mglkg/ziin 14 Wize po 120. Prometazina(Romergan) dj 30 m9, sirop 5 mumg, fiole 25 mg/ml - O,5-1 mglkglzi 121.Propifenazonasupoz 100,200,300 mg, caps 100mg, cp 300 mg - 20*30 mg/kg/ziin 3--4 prize 122.Propranolol(Propranolol,Inderalcp10,40,80mg, fiote,l mg/ml) - HTA po 0,5-'1 mg/kg/ziin 24 prize, se poate crtegte ta 3-5 zite, maximum I mg/kg/zi. - Aritmiiiv 0,01-0,1 mg/kg/dozdbolus in 10', repetatta 6-8 h, maximum 1 mg/dozd (sugar),3 mg/dozd (copit),po 0,5-1 mg/kgizi ln 34 Wize,cre$tere la 3-5 zile, doze u ]€le 24 mglkglzi In 34 prize, maximum 60 mg/zi sau 16 mglkg/zi - Profilaxiamigrenei < 35 kg 10*20 mg po de 3 x /zi, > 35 kg 2040 mg po de 3 x /zi. - Crizehipoxicein tetralogiaFallotiv lent0,15-0,25mg/kg/dozd, se mai poate repeta dupe 15', po 24 mg/kg/ziin 4 prize, se poate creste la 4-8 mgikg/ziin 4 prize, maximum 15 mgikgizi sub monitorizareatente. - Tirdoxicozd nou-ndsculi 2 mg/kg/zipo in 24 pize, adolecenliiv 1-3 mg/dozdin 10'se poate repeta la 4-6 h, po 1040 mgldoze, laO h. 123.RanitidinHCI(Zantacsirop l5 mg/ml,fiole 25 mg/ml,cp 75,1S0, 300 mg, cp efervescente 150 mg) - po nou-ndscut 2-4 mglkglzi, sugar Si copil 4-5 mglkglzi la 8-12 h, maximum6 mgikg/zi. '124.Salbutamol(Ventolintb 2 qi4 mg, retard4 Si 8 mg, sotutie2 mg/ 5 ml, inhalator100 mcg/puff,solutie nebulizare0,5%(5 mg/ml), solutie nebulizareprediluate2,5 mg/3 ml SF) - po 0,3 mg/kg/ziin 3 doze,maximum12 mg/zi - 6-11 ani 6 mg/zi in 3 doze, maximum24 mg/zi - 12 ani 24 mg/doz6 de 3-4 ori/zi, maximum 32 mg/zi - inhalator1-2 putf (90-180 mcg) la 4-6 h - nebulizare< 1 an 0,05-0,15 rng/kg/dozdla 4-6 h, 1-5 ani 'l ,25-2,5 mgldoze b 4-6 h, 5-12 ani,2,5 mgldoze b 4-S h, > 12 ani 2,5-5 mg/dozd la 6 h

i.

125.Spironolactona(Aldactonedj 50 mg, caps. 100 mg, inj.20 mg/ ml, Spironolactona di. 25 mg) - diuretic 1*3,3 mglkglzi la 6-12 h po - hiperaldosteronismprimat 125-375 mglm2lzi, la 6-12 h po 126. Levotiroxina(Euthyroxcp.25, 50, 100,200mcg, L.Thyroxincp. 25, 100 mcg) - dozeledependentede importantadeficitului,in medie: nou-ndscut ffi mcg/kgizi,copil 3 mcg/kg/zi. '127.Trimebutin(Debridatcp 100 mg, susp 24 mg/Sml) - 1 mglkglziin 2-3 prize 128.Verapamil(Verapamilcp40,80 mg, fiole 5 mg/2ml, lsoptindl. 80 mg, cp.40 mg, fiole 5 mg/2 ml) - 0-1 an 0,1-0,2 mg/kg, 1*15 ani 0,1-0,3 mg/kg iv in 2*3'sub monitorizareEKG, se poate repetao dai6 dupd 30'. Doza maxilnd 1-15 ani: 5 mg (primadoza), 10 mg (a doua doza). - po 4-8 mg/kg/ziin 3 prize 129.Vigabatrin(Gabrilcp.500 mg) - inilial 40 mg/kg/zi, apoi 80-100 mg/kg/zi po. 130. Tetracosactid (Cortrosyn depot 1 mg/ml, Synacthen 1 mg/ml) -< 1an250 mcg/zi,1-5 ani 250-500 mcg/zi,6-12 ani 0,25-1 mglzi.