Kinetoterapia În Pediatrie - Note de Curs

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CUPRINS CURS 1. NOŢIUNI GENERALE PRIVIND STRUCTURILE NERVOASE .....................8 1.1. Sistemul nervos ...................................................................................................................... 8 1.1.1. Sistemul nervos central ............................................................................................... 8 1.1.1.1. Creierul ..................................................................................................................... 8 1.1.1.2. Măduva spinării .................................................................................................... 9 1.1.1.2.1. Structura internă a măduvei spinării ............................................................................... 9 1.1.1.2.2. Nervii spinali ................................................................................................................ 10 1.1.1.2.3. Funcţiile măduvei spinării ............................................................................................. 10

1.1.2. Sistemul nervos periferic .......................................................................................... 15 1.1.2.1. Sistemul nervos somatic ................................................................................. 15 1.1.2.2. Sistemul nervos vegetativ .............................................................................. 15 CURS 2. FIZIOLOGIA MĂDUVEI SPINĂRII ................................................................... 17 2.1. FUNCŢIA DE CENTRU NERVOS ...................................................................................... 17 2.1.1. ARCUL şi ACTUL REFLEX .......................................................................................... 17 2.1.1.1. Reflexe osteotendinoase (ROT): .................................................................. 20 2.1.1.2. Reflexe osteoperiostale (nu sunt miotatice): ......................................... 21 2.1.1.3. Reflexele medulare ............................................................................................ 21 2.1.1.4. Reflexe cutanate şi mucoase ......................................................................... 23 2.1.1.5. Reflexele articulare ........................................................................................... 24 2.1.1.6. Reflexele de postură ......................................................................................... 24 2.1.1.7. Reflexul idiomuscular ...................................................................................... 24 2.1.1.8. Reflexe medulare patologice ......................................................................... 25 2.1.1.9. Reflexe aparute in leziunile lobilor frontali ............................................ 26 2.1.2. Controlul centrilor nervoşi superiori................................................................... 27 2.1.3. Reflexele trunchiului cerebral................................................................................. 27 2.1.3.1. Reacţia statică locală: ....................................................................................... 29 2.1.3.2. Reacţii statice segmentare: ............................................................................ 29 2.1.3.3. Reacţii statice generale: .................................................................................. 30 Pag.1

2.1.3.4. Reacţiile de postură (reflexele de redresare) ........................................ 32

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

2.1.3.5. Reflexele statokinetice: reacţii de aşezare, reacţii de sărire, reacţii de accelerare ........................................................................................................................ 33 CURS 3. Etapele normale de dezvoltare neuro-motorie a copilului ............... 34 3.1. Perioada embrionară şi fetală ........................................................................................ 35 3.2. Perioada sugarului .............................................................................................................. 36 3.3. Secvenţele normale de dezvoltare neuro-motorie ................................................ 37 3.3.1. Stadiul I (0 – 3 luni) – Stadiul mişcărilor neorganizate/ Stadiul primului model de flexie (Vojta) ........................................................................................................... 37 3.3.2. Stadiul II (4 – 6 luni) – Stadiul mişcărilor necoordonate (Denhoff)/ Stadiul I de extensie (după Vojta)...................................................................................... 38 3.3.3. Stadiul III (7 – 10 luni) – Stadiul de debut al coordonării (Denhoff)/ Stadiul al II-lea de flexie (Vojta 6 – 9 luni) ..................................................................... 39 3.3.4. Stadiul IV (10 – 24 luni) – Stadiul coordonării parţiale (Denhoff)/ Stadiul al II-lea de extensie (Vojta: 8 luni) ..................................................................... 40 3.3.5. Stadiul V. Stadiul controlului total al corpului (Denhoff) ............................ 41 3.4.Tabloul de dezvoltare după mişcare (după Rose Vincent¹) ............................... 42 3.5. Repere ale dezvoltării motorii şi verbale în copilăria timpurie ....................... 44 3.6. Patologia în pediatrie ......................................................................................................... 44 CURS 4. SINDROMUL LANG DOWN (TRISOMIA 21/ MONGOLISMUL) ............. 48 4.1. Semne caracteristice ........................................................................................................... 48 4.2. Evaluarea funcţiei motorii................................................................................................ 49 4.3. Obiective kinetice ................................................................................................................. 49 4.4. Kinetoterapia ......................................................................................................................... 50 4.4.1. Tonifierea musculară .................................................................................................. 50 4.4.2. Motricitate grosieră nou-născut............................................................................. 50 4.4.3. Motricitate grosieră - copii mai mari ................................................................... 51 4.4.4. Activităţi şi jocuri pentru stimularea senzorială............................................. 52 4.4.5. Motricitatea fină ............................................................................................................ 53 CURS. 5 DISTROFIA MUSCULARĂ PROGRESIVĂ ..................................................... 54 5.1. Definiţie .................................................................................................................................... 54 5.3. Semne caracteristice ........................................................................................................... 56

Pag.2

5.2. Etiologie ................................................................................................................................... 55

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

5.4. Evoluţie .................................................................................................................................... 58 5.5. Kinetoterapia/ Obiective .................................................................................................. 59 5.6. Evaluarea ................................................................................................................................. 59 5.7. Mijloace kinetice: ................................................................................................................. 61 5.7.1. Stabilirea intensităţii antrenamentului............................................................... 62 5.7.2. Efectul exerciţiilor ........................................................................................................ 63 5.8. Indicaţii pentru persoanele cu DMD ............................................................................ 64 5.9. Sistematizarea indicaţiilor pentru persoanele cu DMD ....................................... 66 CURS 6. SPINA BIFIDA ŞI HIDROCEFALIA .................................................................. 67 6.1. Spina bifida. Definiţie. ........................................................................................................ 67 6.2. Forme de spina bifida ......................................................................................................... 68 6.3. Simptomatologie .................................................................................................................. 69 6.3.1. Malformaţia Arnold Chiari ........................................................................................ 70 6.3.2. Hidrocefalia ..................................................................................................................... 70 6.3.2.1. Semnele hidrocefaliei ....................................................................................... 71 6.4. Consecinţe ............................................................................................................................... 71 6.5. Tratament ................................................................................................................................ 73 6.6. Evaluarea nou-născutului ................................................................................................. 73 6.6.1. Denver Developmental Screening Tool............................................................... 74 6.6.2. Evaluarea contracturilor şi diformităţilor ......................................................... 75 6.6.3. Evaluarea la copilul mai mare ................................................................................. 75 6.7. Kinetoterapia ......................................................................................................................... 75 CURS 8. PARALIZIA CEREBRALĂ .................................................................................... 81 8.1. Definiţie .................................................................................................................................... 81 8.2. Etiologie ................................................................................................................................... 81 8.3. Topografie ............................................................................................................................... 82 8.4. Simptomatologie .................................................................................................................. 82 8.5. Semne clinice ......................................................................................................................... 84 8.6. Formele clinice ale encefalopatiilor infantile ........................................................... 85 8.7.1. Obiective ........................................................................................................................... 88

Pag.3

8.7. Kinetoterapie ......................................................................................................................... 88

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

8.7.2. Adoptarea unor poziţii corecte ............................................................................... 88 8.7.3. Mijloace şi tehnici ......................................................................................................... 90 CURS 9. PARALIZIA DE PLEX BRAHIAL ....................................................................... 91 9.1. Plexul brahial ......................................................................................................................... 91 9.2. Tipuri de leziuni ale plexului brahial ........................................................................... 92 9.3. Cauze ale leziunilor de plex brahial ............................................................................. 92 9.4. Paralizia Erb (C5 – C6) ......................................................................................................... 93 9.5. Paralizia Klumpke - mâna în gheară completă ....................................................... 94 9.6. Evaluare ................................................................................................................................... 95 9.7. Tratament ............................................................................................................................. 101 9.8. Kinetoterapia ...................................................................................................................... 103 CURS.10. TULBURĂRI ALE OSTEOGENEZEI ............................................................ 106 10.1. Acondroplazia .................................................................................................................. 107 10.1.1. Definiţie ....................................................................................................................... 107 10.1.2. Patogenie, cauze ...................................................................................................... 108 10.1.3. Prognostic .................................................................................................................. 108 10.1.4. Tratament .................................................................................................................. 109 10.1.5. Kinetoterapia ............................................................................................................ 109 10.2. Artrogripoza ..................................................................................................................... 114 10.2.1. Definiţie ....................................................................................................................... 114 10.2.2. Etiologie ...................................................................................................................... 114 10.2.3. Simptomatologie ..................................................................................................... 115 10.2.4. Patogenia artrogripozei ....................................................................................... 116 10.2.5. Evoluţie ....................................................................................................................... 116 10.2.6. Tratament .................................................................................................................. 116 10.2.7. Kinetoterapia ............................................................................................................ 117 10.3. Luxaţia congenitală de cot .......................................................................................... 119 10.3.1. Anatomie şi biomecanică ..................................................................................... 119 10.3.2. Definitie ....................................................................................................................... 119 10.4.1. Definiţie ....................................................................................................................... 120

Pag.4

10.4. Luxaţia congenitală de şold/ displazia congenitală ......................................... 120

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

10.4.2. Etiologie ...................................................................................................................... 122 10.4.3. Anatomie patologică .............................................................................................. 122 10.4.4. Simptome ................................................................................................................... 123 10.4.5. Clinic:............................................................................................................................ 124 10.4.6. Tratament .................................................................................................................. 128 10.4.7. Kinetoterapia ............................................................................................................ 130 Refacerea stabilităţii, mişcării controlate şi abilităţii. .................................... 131 10.5. Luxaţia congenitală de rotulă .................................................................................... 132 10.5.1. Definiţie ....................................................................................................................... 132 10.5.2. Etiologie ...................................................................................................................... 132 10.5.3. Siptomatologie ......................................................................................................... 133 10.5.4. Tratament .................................................................................................................. 133 10.5.5. Kinetoterapia ............................................................................................................ 134 10.6. Picior strâmb congenital (varus equin) ................................................................ 135 10.6.1. Definiţie ....................................................................................................................... 135 10.6.2. Etiologie ...................................................................................................................... 135 10.6.3. Simptome ................................................................................................................... 136 10.6.4.Tratament ................................................................................................................... 136 10.6.5. Kinetoterapie: ........................................................................................................... 140 CURS 11. OSTEOCONDRITELE ...................................................................................... 142 11.1. Osteocondrita extremităţii superioare a femurului = boala Legg-CalvePerthes ....................................................................................................................................... 142 11.1.1. Definiţie ....................................................................................................................... 142 11.1.2. Etiologie ...................................................................................................................... 142 11.1.3. Patofiziologia condiţiei ......................................................................................... 143 11.1.4. Simptomatologie ..................................................................................................... 143 11.1.6. Evoluţia bolii ............................................................................................................. 144 11.1.7. Tratament .................................................................................................................. 144 11.2. Epifizita vertebrală sau Boala Scheuermann (hipercifoza juvenilă) ........ 146 11.2.2. Manifestări clinice .................................................................................................. 146

Pag.5

11.2.1. Definiţie ....................................................................................................................... 146

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

11.2.3. Simptomatologie ..................................................................................................... 147 11.2.4. Criterii de diagnostic ............................................................................................. 147 11.2.5. Complicaţii ................................................................................................................. 148 11.2.6. Prognosticul .............................................................................................................. 148 11.2.7. Tratament .................................................................................................................. 148 11.3. Apofizita posterioară a calcaneului = Boala Sever ........................................... 150 11.3.1. Definiţie ....................................................................................................................... 150 11.3.2. Etiologie ...................................................................................................................... 150 11.3.3. Examen fizic ............................................................................................................. 151 11.3.4. Simptomatologie ..................................................................................................... 151 11.3.5. Patogenie .................................................................................................................... 151 11.3.6. Evoluţia bolii ............................................................................................................. 151 11.3.7. Tratament .................................................................................................................. 152 11.4. Scafoidita tarsiană = maladia Kohler I .................................................................. 154 11.4.1. Definiţie ....................................................................................................................... 154 11.4.2. Patogenie şi cauze................................................................................................... 154 11.4.3. Semne si simptome ................................................................................................ 155 11.4.4. Diagnostic................................................................................................................... 155 11.4.5. Evoluţie ....................................................................................................................... 155 11.4.6. Tratament .................................................................................................................. 155 11.5. Apofizita tibială anterioară = boala Osgood-Shlatter ..................................... 156 11.5.1. Definiţie ....................................................................................................................... 156 11.5.2. Simptome şi diagnostic ........................................................................................ 156 11.5.3. Tratament .................................................................................................................. 157 11.6. Obiective kinetice generale pentru afecţiunile din clasa osteocondritelor ........................................................................................................................................................... 158 11.7. Principii metodice .......................................................................................................... 158 CURS 12. BOLILE REUMATISMALE ALE COPILULUI ............................................ 160 12.1. Reumatismul articular acut ....................................................................................... 160 12.1.2. Simptomatologie ..................................................................................................... 160

Pag.6

12.1.1. Definiţie ....................................................................................................................... 160

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

12.1.3. Evoluţie ....................................................................................................................... 160 12.1.4. Tratament .................................................................................................................. 161 12.2. Artrita reumatismală juvenilă................................................................................... 162 12.2.1. Definiţie ....................................................................................................................... 162 12.2.2. Etiologie ...................................................................................................................... 162 12.2.3. Simptomatologie ..................................................................................................... 163 12.2.4. Tratament .................................................................................................................. 163 CURS 13. TRAUMATOLOGIE INFANTILĂ.................................................................. 166 13.1. Leziuni ale capului şi gâtului ..................................................................................... 166 13.2. Leziuni cervico-scapulo-humerale .......................................................................... 166 13.3. Leziuni ale membrelor inferioare ........................................................................... 167 13.4. Tulburări de postură a coloanei vertebrale şi toracelui ................................ 167 13.5. Torace în carenă, înfundat .......................................................................................... 167 13.6. Obiective generale în kinetoterapia posttraumatică: ..................................... 168

Pag.7

Bibliografie ......................................................................................................................... 169

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 1. NOŢIUNI GENERALE PRIVIND STRUCTURILE NERVOASE 1.1. Sistemul nervos Sistemul nervos reprezintă totalitatea centrilor nervoşi şi a nervilor care asigură comanda şi coordonarea viscerelor şi a aparatului locomotor, primirea mesajelor senzoriale şi funcţiile psihice şi intelectuale. Sistemul nervos se află la locul său în embrionul uman începand cu a cincea săptămână de gestaţie. Elemenetele de bază ale sistemului nervos sunt celulele nervoase, numite neuroni, în număr de mai multe milioane, care împânzesc tot organismul uman asemănător unor conductori dintr-un aparat electric complicat. Rolul lor este de a primi informaţii dintr-un anumit punct al organismului şi de a transfera aceste informaţii altor celule nervoase care să declanşeze o anumită reacţie, de exemplu contracţia anumitor grupuri musculare. Celulele nervoase sunt sensibile la stimulii exteriori: leziuni mecanice, infecţii, presiune etc. Sistemul nervos are două părţi importante, cu efecte reciproce: 1. sistemul nervos central, format din creier şi măduva spinării, 2. sistemul nervos periferic. fig.1. Componenţa sistemului nervos central

1.1.1.1. Creierul are trei părti principale: - trunchiul cerebral, aflat în prelungirea măduvei spinării, pe care se află cele doua emisfere cerebrale, - creierul mare (cerebrum), locul gândirii conştiente, iar sub cele două emisfere, în spate, se găseşte a treia parte, - creierul mic (cerebellum)

Pag.8

1.1.1. Sistemul nervos central Creierul şi măduva spinării formează "procesorul central" al sistemului nervos. Sistemul nervos central primeşte din organele de simţ şi din receptori impulsurile sosite prin nervii senzitivi, le filtreză şi le analizează, apoi prin nervii motori transmite concluzii, obligând muşchii şi glandele să reacţioneze corespunzător la impulsurile primite.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Deşi mulţi nervi senzitivi se termină la nivelul creierului şi mulţi nervi motori pornesc de aici, totuşi majoritatea celulelor din creier sunt interneuroni, cu rol în infiltrarea, analizarea şi depoziterea informaţiilor. Un rol important al creierului este păstrarea informaţiilor sosite de la organele de simţ. Creierul poate readuce mai târziu aceste informaţii pentru a le folosi în luarea deciziilor. 1.1.1.2. Măduva spinării Are o lungime de aproximativ 40 cm., de formă cilindrică, este formată din ţesut nervos şi ocupă interiorul coloanei vertebrale, de la partea inferioară a creierului până la partea inferioară a spatelui. Ca organ independent are de îndeplinit două sarcini de bază. În primul rând realizează în dublu sens legătura dintre creier si sistemul nervos periferic cu ajutorul acelor celule nervoase senzitive şi motorii ale căror fibre părăsesc anumite zone ale creierului sub formă de mănunchiuri lungi, care parcurg un drum mai lung sau mai scurt în măduva spinării, iar la capătul lor cel mai îndepărtat de creier intră în legătură cu celulele sau fibrele senzitive şi motorii ale sistemului nervos periferic. Prin golul dintre două celule impulsurile trec cu ajutorul unor substanţe chimice, denumite mediatori chimici. În al doilea rând, rolul măduvei spinării este susţinerea unor reflexe simple prin acele celule nervoase care parcurg un drum scurt în sus sau în jos în măduvă, şi de asemenea interneuronii care realizează o legatură apropiată între celulele nervoase, senzitive şi motorii.

Substanţa cenuşie este situată spre interior, are forma literei H, şi prezintă două coarne anterioare sau ventrale, voluminoase, formate din neuroni motori somatici, două coarne posterioare sau dorsale, mai ascuţite, care ajung aproape de suprafaţa măduvei şi sunt formate din neuroni senzitivi somatici, două coame laterale formate din neuroni vegetativi, în jumătatea anterioară neuroni visceromotori, iar în cea posterioară neuroni viscerosenzitivi. Bara transversală a H-ului din secţiunea transversală formează comisura cenuşie şi este străbătută de canalul ependimar.

Substanţa albă este situată la exterior şi este formată din fibre nervoase mielinice. Coarnele substanţei cenuşii delimitează în substanţa albă trei perechi de cordoane: anterioare, posterioare şi laterale. În interiorul cordoanelor se delimitează fascicule nervoase care sunt: ascendente senzitive (spinotalamic anterior, spinotalamic lateral, spino- bulbare - Golgi şi Burdach, spinocerebelos direct (Flechsig), spinocerebelos încrucişat (Gowers): descendenţe motorii (piramidal direct, piramidal încrucişat, rubrospinal, tectospinal, olivospinal, vestibulospinal, reticulospinal). În substanţa albă medulară există şi fibre de asociaţie care fac legătura între diferite segmente ale măduvei.

Pag.9

1.1.1.2.1. Structura internă a măduvei spinării Efectuând o secţiune transversală prin măduva spinării, se observă că ea este formată din substanţa cenuşie la interior şi substanţa albă la exterior.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

1.1.1.2.2. Nervii spinali Există 31 de perechi de nervi spinali micşti, dispusi simetric de o parte şi de alta a măduvei spinării: 8 perechi cervicali, 12 perechi toracali (dorsali), 5 perechi lombari, 5 perechi sacrali şi o pereche coccigieni. Cu excepţia nervilor toracali (T2-T12) care se distribuie metameric, intercostal, ceilalţi nervi spinali formează plexuri: cervical (Cj-C4), brahial (Cj-T.,), sacral (L5-S5), coccigian (S4S5). Un nerv spinal este alcătuit din trei părţi: rădăcină, trunchi şi ramuri. Rădăcina posterioară (dorsală) este senzitivă şi este formată din dendritele şi axonii neuronilor din ganglionul spinal aflat pe traiectul ei. Dendritele sunt conectate cu receptorii tegumentari (ai sensibilităţii exteroceptive), cu receptorii din muşchi, tendoane şi articulatii (ai sensibilităţii proprioceptive) şi cu receptorii sensibilităţii visceroceptive. Axonii fac sinapsă cu neuronii senzitivi din substanţa cenuşie medulară. Rădăcina anterioară (ventrală) este motorie şi este formată din axonii neuronilor somatomotori medulari. Fibrele eferente somatomotorii transmit impulsuri musculaturii scheletice, iar fibrele visceromotorii transmit impulsuri musculaturii striate şi netede. Trunchiul nervului spinal este mixt. Ramurile sunt în număr de cinci: dorsală - care îşi distribuie fibrele în tegumentul şi musculatura regiunii dorsale, ventrală - care îşi răspândeşte fibrele în tegumentul şi muşchii regiunilor anterioare ale gâtului, trunchiului, membrelor superioare şi inferioare, meningeală - care conţine fibre vasomotoare pentru meninge, comunicantă albă şi cenuşie - care conţine fibre vegetative preganglionare care merg la ganglionii simpatici din lanţurile laterovertebrale (paravertebrale).

a) Funcţia de centru reflex Actul fiziologic de bază a sistemului nervos este actul reflex. Actul reflex este reacţia de răspuns a unui efector (ex., muşchi, glandă) la acţiunea unui excitant din mediul extern sau intern, asupra unui receptor. Suportul anatomic al acestui reflex este arcul reflex. Arcul reflex medular are următoarele componente:  receptorul (exteroceptor, proprioceptor, visceroceptor), care poate fi o formaţiune specializată, corpuscul sau o dendrită a unui neuron senzitiv;

Pag.10

1.1.1.2.3. Funcţiile măduvei spinării Măduva spinării îndeplineşte două funcţii: - funcţia de centru reflex - funcţia de conducere.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

   

2012

calea aferentă este reprezentată de prelungirile neuronilor senzitivi din ganglionii spinali; centrul reflex este reprezentat de neuronii motori medulari şi neuronii de asociaţie, care generează impulsuri; calea eferentă este reprezentată de axonii neuronilor motori medulari; efectorul este muşchiul scheletic, în cazul reflexelor somatice şi muşchii viscerali sau glande, în cazul reflexelor vegetative.

Deosebim acte reflexe medulare somatice şi acte reflexe medulare vegetative. 1. Reflexele medulare somatice pot fi: monosinapatice, la care arcul lor reflex este constituit numai din doi neuroni (ex. reflexul rotulian, ahilean); polisinaptice, al căror arc reflex include un număr variabil de neuroni intercalari, intreneuronul senzitiv şi cel motor. Se mai numesc reflexe de flexie, de răspuns la acţiunea unui stimul nociv (o înţepătură, o tăietură). 2. Reflexele medulare vegetative se închid în coarnele laterale ale substanţei medulare. Receptorii sunt interoceptori, iar efectorii sunt muşchi viscerali sau glande. Exemple de reflexe medulare vegetative sunt: pupilodilatator (T1-T4), cardioaccelerator (T1-T12), vasomotor (T1-T12), mictiune (L1-L3), defecatie (L2-L4), sexuale (L4-L5).

A. Căile ascendente deservesc sensibilităţile exteroceptivă, proprioceptivă şi interoceptivă. Căile sensibilităţii exteroceptive sunt reprezentate prin calea sensibilităţii tactile profunde care se realizează prin intermediul fasciculului spinotalamic anterior şi calea sensibilităţii termice şi dureroase, care se realizează prin intermediul fasciculului spinotalamic lateral. Căile sensibilităţii exteroceptive (tactilă, termică şi dureroasă) cuprind trei neuroni. Primul neuron este situat în ganglionul spinal şi primeşte stimuli (excitanţi) aduşi prin prelungirile sale dendritice de la nivelul receptorilor tegumentari (corpusculii lui Meissner, discurile lui Merkel, corpusculii lui Krause şi terminatiile lui Ruffini). Axonul acestui neuron pătrunde pe calea rădăcinii poasterioare a nervului spinal în măduvă. Unele fibre, fie direct, fie prin intermediul unui neuron de asociaţie, ajung la neuronul motor din cornul

Pag.11

b) Funcţia de conducere Se realizează prin propagarea impulsurilor nervoase pe traseul fasciculelor ascendente şi descendente.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pag.12

anterior care, prin axonul sau calea rădăcinii anterioare a nervului spinal, transmite ordinul la muşchi (arcul reflex). Alte fibre pătrund în cornul posterior al măduvei şi fac sinapsa cu cel de al doilea neuron. Axonul acestuia trece în cordonul anterior şi lateral de partea opusă, unde ia parte la formarea fasciculului spino-talamic. Aceste fibre străbat măduva, bulbul, puntea şi pedunculii cerebrali ajungând în talamus, unde fac sinapsă cu cel de al treilea neuron. Căile sensibilităţii proprioceptive sunt reprezentate prin calea sensibilităţii proprioceptive conştiente, care se realizează prin fasciculul Golgi şi Burdach, şi calea sensibilităţii inconştiente, care se realizează prin fasciculul spinocerebelos direct (Flechsig) şi încrucisat (Gowers). Căile sensibilităţii proprioceptive sau profunde conduc stimulii proveniţi de la nivelul muşchilor, tendoanelor, articulaţiilor şi oaselor. Şi aceste căi cuprind trei neuroni. Primul neuron este situat tot în ganglionul spinal. Axonul său ia calea rădăcinii posterioare a nervului spinal şi ajunge în cordonul posterior al măduvei. Aici, unii axoni foarte lungi formează două fascicule ascendente numite Golgi şi Burdach, care împreună alcătuiesc căile spino-bulbare. Ele străbat măduva şi se opresc în bulb, unde fac sinapsă cu cel de al doilea neuron, în nucleii Golgi şi Burdach. Axonii acestor neuroni, după ce se încrucişează la nivelul bulbului, străbat trunchiul cerebral şi se termină în talamus, unde fac sinapsă cu neuronul al treilea, al cărui axon se proiectează pe scoarţa cerebrală în acelaşi loc ca şi calea exteroceptivă. Este calea sensibilităţii proprioceptive conştiente. Alţi axoni ai neuronilor din ganglionii spinali sunt mai scurţi şi ajung numai până în cornul posterior, unde se găseşte al doilea neuron. Axonul acestuia trece fie în cordonul lateral de aceeaşi parte, formând calea spinocerebeloasă directă (Flechsig), fie în cordonul lateral de partea opusă, formand calea spinocerebeloasă încrucişată (Gowers). Ambele căi străbat trunchiul cerebral şi se termină în scoarţa cerebeloasă (scoarţa creierului mic), formând calea sensibilităţii proprioceptive inconştiente. Căile ascendente sunt:  Fasciculul lui Goll;  Fasciculul lui Burdach;  Fasciculul spino-cerebelos ventral;  Fasciculul spino-cerebelos dorsal;  Fasciculul spino-talamic.

2012

B. Căile descendente (ale motilităţii) Căile descendente conduc impulsurile nervoase de la celulele motoare din diferite etaje ale encefalului spre organele efectoare. Pentru a ajunge la organul efector, impulsul nervos, pornit din neuronul motor encefalic, ajunge la neuronul radicular din măduvă. Căile descendente sunt:  Fasciculul piramidal direct (Turck);  Fasciculul piramidal încrucişat;  Fasciculul tecto-spinal;  Fasciculul vestibulo-spinal;  Fasciculul olivo-spinal. Căile descendente pot fi împărţite, după funcţii, în două grupe: - căile mişcărilor voluntare; - căile mişcărilor automate şi semivoluntare. Căile mişcărilor voluntare sunt căile legate de celulele piramidale ale scoarţei cerebrale. Acestea sunt fasciculul piramidal direct (Turck) şi fasciculul piramidal încrucişat. Căile mişcărilor automate şi semivoluntare îşi au originea în celulele diferitelor formaţiuni subcorticale. Acestea sunt Homunculus motor din cortexul motor Neuron motor primar din emisfera cerebrală central fasciculul tectostângă Neuron motor periferic spinal, fasciculul vestibulo-spinal, fasciculul olivoTract spinal. corticobulbar La muşchii scheletici Prin căile descendente Nucleii motori Peduncul ai nervilor cerebral impulsurile nervoase cranieni La muşchii scheletici se transmit în sens MEZENCEFAL Nucleii motori invers, de la etajele ai nervilor cranieni Medulla superioare ale oblongata centrilor motori din Piramide Decusaţia coarnele anterioare piramidală Tractul şi laterale ale corticulospinal Tractul corticulospinal lateral anterior măduvei, din care La muşchii cauză sunt denumite COLOANA VERTEBRALĂ scheletici căi motorii. În fig.2 Calea corticulospinală substanţa albă a

Pag.13

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

măduvei, căile descendente sunt localizate în cordoanele anterioare sau ventrale şi în partea internă a cordoanelor laterale. Ele se pot grupa în căi piramidale şi căi extrapiramidale. 1. Căile piramidale - se numesc aşa pentru că trec prin piramidele bulbare şi sunt căile motilităţii voluntare şi îşi au originea în girusul precentral din lobul frontal al fiecărei emisfere cerebrale şi sunt reprezentate prin axonii neuronilor din această regiune. Axonii coboară prin toate etajele inferioare ale encefalului până în măduva spinării. Există o cale piramidală directă, care ajunsă în măduvă străbate cordonul anterior, şi o cale piramidală încrucişată, care ajunsă în bulb trece de partea opusă emisferei cerebrale din care a luat naştere, formând decusaţia piramidală (încrucişarea) şi apoi pătrunde în cordoanele laterale ale măduvei spinării. Fibrele ambelor căi piramidale (directă şi încrucişată) pătrund în coarnele anterioare ale măduvei spinării, unde fac sinapsă cu cel de al doilea neuron (neuron motor), iar axonul acestuia urmează traiectul rădăcinii anterioare a nervului spinal şi ajunge în organul efector muşchiul. (vezi fig.2)

Pag.14

2. Căile extrapiramidale - sunt numite astfel pentru că trec înafara piramidelor bulbare şi conduc mişcările automate involuntare. Ele îşi au originea în diferiţi nuclei ai trunchiului cerebral. În substanţa albă medulară ele formează următoarele fascicule:  rubrospinale, cu originea în nucleii roşii din mezencefal;  vestibulospinale, din nucleii vestibulari bulbari;  tectospinale, din coliculii cvadrigemeni din mezencefal;  olivospinale, din nucleii olivari bulbari;  reticulospinale, din substanţa reticulată a trunchiului cerebral. Nucleii de origine ai acestor fascicule sunt subordonaţi cortexului. Controlul cortexului asupra nucleilor de origine ai căilor extrapiramidale se realizează prin intermediul corpilor striaţi (ganglionii bazali). Motilitatea automată are rol în menţinerea motilităţii tonusului muscular şi a echilibrului, în activitatea reflexă medulară, în coordonarea mişcărilor şi în realizarea unor activităţi umane complexe (mersul, scrisul, condusul maşinii, înotul etc).

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

1.1.2. Sistemul nervos periferic Cuprinde nervi care asigură legătura dintre segmentele cerebrale şi măduva spinării, pe de o parte, şi segmentele organismului, pe de altă parte. Sistemul nervos periferic cuprinde acele componente ale sistemului nervos, care se află înafara creierului şi a măduvei spinării (cele două formând sistemul nervos central: SNC): nervii cranieni, nervii spinali şi ganglionii spinali cu prelungirile lor. Sistemul nervos periferic nu este protejat de oase sau de o barieră, cum este bariera hematoencefalică pentru creier (un fel de "filtru" al sângelui). Sistemul nervos periferic este format din sistemul nervos somatic şi sistemul nervos vegetativ.

1.1.2.2. Sistemul nervos vegetativ Conduce impulsurile nervoase de la sau către organele interne, controlând procese ca respiraţia, frecvenţa cardiacă şi digestia. Sistemul nervos vegetativ coordonează funcţionarea organelor interioare şi a glandelor, cum ar fi: inima, stomacul, rinichii şi pancreasul. Mănunchiurile de fibre motorii şi senzitive ce împânzesc un organ sau un teritoriu bine determinat alcătuiesc nervii. Diferitele organe şi diferitele zone sunt "deservite" de nervi diferiţi. Din sistemul nervos pornesc în total 43 de perechi de nervi: 12 perechi de nervi cranieni din creier şi 31 de perechi de nervi din părtile laterale ale măduvei spinării. Nervii cranieni inervează în primul rând organele de simţ şi muşhii capului, unul dintre ei fiind foarte important, nervul vag. Nervii spinali pornesc din segmentele măduvei spinării şi conţin atât fibre

Pag.15

1.1.2.1. Sistemul nervos somatic Preia informaţiile despre stimulii exteriori de la nivelul receptorilor situaţi în tegument sau musculatură şi le transmit sistemului nervos central, datorită lor suntem capabili să simţim durerea, presiunea şi variaţiile de temperatură. Nervii motori ai sistemului nervos somatic conduc impulsurile de la nivelul sistemului nervos central către musculatură, unde determină mişcarea voluntară şi contribuie la adaptarea posturală şi mentinerea echilibrului. Sistemul nervos somatic adună informaţiile de la organele de simţ şi le transmite la sistemul nervos central, iar apoi transmite impulsurilor primite de la sistemul nervos central la muşchii scheletici, producând astfel mişcările comandate. Sistemul nervos somatic are două componente importante: sistemul senzorial şi cel motor. Informaţiile venite din mediul exterior sunt culese de organele de simţ. Durerea, impulsurile tactile, temperatura pielii sunt recepţionate prin celulele receptoare. Din aceşti receptori impulsurile rezultate în urma excitaţiei ajung la fibrele nervoase senzitive în sistemul nervos central.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

senzitive cât şi motorii. Acestea inervează tot organismul de la gât în jos. Fiecare nerv spinal cu originea din măduva spinării are două rădăcini, printr-una trec fibrele motorii, prin cealaltă fibrele senzitive.

Legendă = structură = funcţie

Sistemul nervos central (SNC) Creier şi coloană vertebrală Centrii integrativi şi de control

Sistem nervos periferic (SNP) Nervi cranieni şi nervi spinali Căi de comunicare între SNC şi restul corpului

Componenta senzitivă (aferentă)

Componenta motorie (eferentă)

Fibre nervoase senzitive somatice şi viscerale Conduc impulsurile de la receptori la SNC

Fibre nervoase motorii Conduc impulsurile de la SNC la efectori (muşchi şi glande)

Sistemul nervos simpatic Mobilizează sistemele organismului în timpul activităţii („luptă sau fugi”) Sistem nervos parasimpatic Conservă energia Susţine funcţiile de întreţinere în timpul somnului

Sistem nervos autonom (SNA)

Sistem nervos somatic

Fibre motorii viscerale (involuntar) Conduc impulsuri de la SNC la muşchii cardiaci, muşchii netezi şi glande

Fibre motorii somatice (voluntare) Conduc impulsuri de la SNC la muşchii scheletici

Pag.16

fig.3. Modul de funcţionare al sistemului nervos

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 2. FIZIOLOGIA MĂDUVEI SPINĂRII 2.1. FUNCŢIA DE CENTRU NERVOS

Pag.17

2.1.1. ARCUL şi ACTUL REFLEX Forma cea mai simplă de mişcare este mişcarea reflexă. Unitatea functională a măduvei spinării o formează arcul reflex medular. Acesta reprezintă aparatul elementar pentru întreg sistemul nervos. Arcul reflex medular este format din neuroni şi prelungirile acestora. Arcul reflex medular este elementul funcţional al măduvei spinării. Funcţia de centru nervos este îndeplinitaă de aparatul elementar prin care se efectuează reflexe somatice (ale vieţii de relaţie) şi reflexe vegetative (ale vieţii vegetative). Reflexele somatice se produc pe calea arcului reflex, reprezentat de nervul rahidian. Excitaţia primită de terminaţiile din piele ale nervilor rahidieni, se propagă sub formă de influx nervos prin neuronul centripet din ganglionul spinal, şi prin rădăcina dorsală pătrunde în substanţa cenuţie a măduvei. Acest proces se numeşte act reflex medular. Actul reflex (reflexul) este reacţia de răspuns a organismului la acţiunea unui excitant sau stimul cu participarea sistemului nervos. Actul reflex medular este deci procesul fiziologic care se petrece pe traiectul arcului reflex medular şi reprezintă răspunsul organismului la excitant, cu participarea măduvei spinării. Arcul reflex este drumul parcurs de actul reflex şi este format din: - Receptori - ramuri senzitive, organ de simţ, culege informaţii, le transformă în influx nervos - Nervul senzitiv (calea senzitivă)- duce informaţia la centrul nervos - Centrul nervos - se iau hotărâri - Nervul motor (calea motoare) duce comenzi - Efector: organul care execută comanada, muşchii Măduva spinării, prin centrii medulari, are şi rolul de a coordona mişcările reflexe. O mişcare reflexă, în expresia ei cea mai simplă, se compune din trei faze succesive: 1. excitarea nervului senzitiv 2. excitarea centrului reflex intermediar 3. excitarea nervului motor şi mişcarea reflexă care o însoţeşte

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

receptor

calea aferentă

STIMUL

2012

MĂDUVA SPINĂRII

efector sinapsa RĂSPUNS

calea eferentă

neuron motor

fig.4 Arcul reflex

Am văzut că măduva spinării este împărţită în segmente corespunzătoare celor 31 de perechi de nervi rahidieni. Astfel, arcurile reflexe ale unor acte reflexe corespund unor anumite segmente ale măduvei. Dacă excitaţia este însă mai intensă, ea iradiază şi poate cuprinde şi segmentele învecinate; când este foarte puternică se răspândeşte în toată măduva. Experienţele au dus la stabilirea unor legi ale reflexelor. Acestea sunt:  Legea unilateralităţii - flexia homolaterală reflexă  Legea simetriei/ iradierii longitudinale – reacţia “în oglindă” a membrelor superioare, la răspunsul celor posterioare prin extensie  Legea iradierii controlaterale – extensie heterolaterală şi flexie homolaterală  Legea generalizării – contracţia tuturor muşchilor Manifestarea acestor legi este în funcţie de intensitatea excitantului

Centrii somatomotori ţin sub dependenţa lor activitatea muşchilor scheletici. Ei sunt dispuşi în coloanele ventrale şi se grupează în:

Pag.18

Reflexele medulare sunt dirijate de măduva spinarii prin centri medulari. După funcţii ei se grupeaza în: - centrii somatomotori; - centrii vegetativi.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Arc reflex: fus neuromuscular, receptori Golgi -;> fibre groase proprioceptive, colaterale -;> neuroni somatomotori -;> axoni -;> sinapsa neuromusculară -;> contracţie. Pragul de stimulare al fusurilor neuromusculare este coborât -> o întindere mai mică de 0.25 mm declanţează reflexul. Percutarea tendonului muşchiului determină întinderea fibrelor musculare -> reflex osteotendinos (ROT). Orice lezare duce la modificarea până la abolire a reflexului ce poate indica localizarea procesului patologic. Influenţe: - spinale - supraspinale: • Piramidale: efect inhibitor pe motoneuronul spinal (periferic), deci ROT sunt exagerate, vii, în afecţiunile sistemului piramidal. ROT pot fi inhibate voluntar, pe aceasta cale. 1

Curs de neurologie. Reflexe, virtualitera.freeweb7.com/site/download.php?fname=./...pdf, ianuarie 2012

Pag.19

- Centrii contracţiei muşchilor scheletici; - Centrii tonusului muscular. Centrii contracţiei muşchilor scheletici sunt numerosi. Cei mai importanţi sunt: - Centrii motori ai musculaturii membrelor. Sunt localizati în special în cele două umflături ale măduvei. - Centrii motori ai musculaturii trunchiului. Sunt dispuşi în regiunea toracică a măduvei. - Centrul motor al diafragmei (centrul frenic). Conduce contracţia muşchiului diafragmatic; el se găseşte în regiunea cervicală a măduvei. Centrii tonusului muscular sunt centrii care ţin sub dependenţa lor tonusul muscular, adică starea de uşoară contracţie permanentă în care se găsesc muşchii. Aceşti centrii se găsesc răspândiţi în tot lungul măduvei. Centrii vegetativi ţin sub dependenţa lor activitatea musculaturii din organele interne. Ei pot fi grupaţi în centrii simpatici şi centrii parasimpatici. Centrii simpatici se găsesc localizaţi în coloanele laterale ale măduvei din regiunea cervicală până în regiunea sacrată. Centrii parasimpatici sunt localizaţi în măduva sacrată, în regiunea medială a bazei coloanei vertebrale. În funcţie de arcul reflex, există reflexe:1 1. Somato-somatice (aferente şi eferente somatice) 2. Somato-viscerale (aferente somatice, eferente vegetative) 3. Viscero-somatice (aferente vegetative, eferente somatice) 4. Viscero-viscerale (aferente şi eferente vegetative)

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

• Cerebeloase: efect facilitator pe motoneuronul periferic şi arc reflex tonigen; leziunile determină hipotonie musculară, iar ROT devin pendulare. Tehnica de examinare: • temperatura camerei de aprox.20 grade • bolnav liniştit iar segmentul examinat relaxat • zona percutată trebuie să aibă integritate anatomică a ţesuturilor • examinare simetrică şi sistematică • manevre de facilitare ce urmăresc distragerea atenţiei bolnavului şi înlăturarea unor influenţe exercitate de la nivele superioare • manevra Jendrassik (folosită în cazul în care răspunsul reflex la membrele inferioare este slab)-> în momentul pecuţiei tendonului rotulian, bolnavul îşi încleştează mâinile la nivelul pieptului şi trage cu putere • strangerea pumnului • tuse • încleştarea dinţilor fig.5 Manevra Jendrassik În funcţie de substratul morfo-funcţional se deosebesc:

Pag.20

2.1.1.1. Reflexe osteotendinoase (ROT): A) Bicipital (C5-C6): percutarea tendonului distal al bicepsului determină flexia antebraţului, precum şi o uşoara supinaţie. B) Tricipital (C6-C8): percutarea tendonului distal al tricepsului determină extensia antebraţului. C) Deltoid (C5-C6): percuţia laterală a tendonului deltoidului (pe faţa laterală a braţului) determină abducţia braţului. D) Patelar (rotulian, L2-L4): percutarea tendonului cvadricepsului determină extensia gambei pe coapsă E) Achilean (L5-S2): percuţia tendonului achilean determină flexia plantară a piciorului prin contracţia tricepsului sural F) Medioplantar (L5-S2): percutarea regiunii medioplantare determină flexia plantară a piciorului. G) Mandibular (maseterin; este trigemino-trigeminal): pacientul ţine gura uşor întredeschisă; percuţia mentonului (eventual indirectă, prin aplicarea prealabilă a unui deget la acest nivel) determină o mişcare rapidă de ridicare a mandibulei.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

2.1.1.2. Reflexe osteoperiostale (nu sunt miotatice): Sunt declanşate prin stimulare directă a proprioceptorilor periostali şi osoşi. A) Stiloradial (C5-C6): percuţia apofizei stiloide radiale provoacă contracţia muşchilor biceps, lung supinator, brahial anterior, cu flexia antebraţului pe braţ B) Cubitopronator (C6-D1): percuţia apofizei stiloide ulnare determină contracţia muşchilor rotund şi pătrat pronator, cu pronaţia antebraţului. C) Scapular (C7-D1): percuţia marginii spinale a omoplatului provoacă contracţia pectoralului mare, sub- şi supraspinosului, cu adducţia braţului, adesea însoţită de rotaţie internă.

2.1.1.3. Reflexele medulare Reflexul nociceptiv de flexie. Dacă se aplică o picătură de acid sau o înţepătură pe piciorul unei broaşte decapitate, întreg membrul inferior se flectează. Acest reflex de apărare apare şi la pacienţi cu secţiune de măduvă, la care orice activitate voluntară în membrele inferioare este imposibilă. Acest reflex utilizează arcuri multisinaptice, având ca ramuri aferente fibre din

Pag.21

Modificări ale ROT şi ale reflexelor osteoperiostale a) în intensitate: • diminuare/abolire: - leziuni ale arcului reflex -> afecţiuni ale nervilor periferici, leziuni radiculare, leziuni ale cordoanelor posterioare, leziuni ale centrilor reflecşi - leziuni supraacute ale sistemului piramidal (faza flască), datorită inhibiţiei supraliminale pe care o suferă motoneuronii spinali sub influenţa stimulilor intenşi declanşaţi pe calea piramidală. • exagerare: leziuni piramidale constituite; este permanentă; se datorează eliberarii motoneuronilor spinali de sub influenţa inhibitorie a neuronilor corticali. b) în caracter: • reflexe inversate -> efectul aparţine muşchiului sau grupului muscular antagonist - apare dacă calea efectorie a reflexului este lezată la nivel medular, aferenţa senzitivă este intactă iar stimulul senzitiv se orientează spre neuronii motori invecinaţi (neuronii din nucleul antagonist) • reflexe controlaterale -> efectul muscular determinat de muşchiul cu tendonul percutat + contracţia unui grup muscular al membrului de partea opusă • reflexe pendulare -> oscilaţii cu caracter de balansare care cresc în amplitudine - apar în afectarea formaţiunilor superioare cu rol facilitator (leziuni cerebeloase).

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pag.22

subgrupurile alfa şi beta, nervi senzitivi care pleacă din terminaţiile libere subcutanate. Acest reflex se pare că modulează în mare parte şi păşirea, deşi Sherington a arătat că alternanţa ritmică a păşirii trebuie să fie un automatism medular, capabil să se producă, într-o oarecare măsură, şi fără coordonarea adecvată şi în absenţa receptorilor cutanaţi şi profunzi. Reflexul de întindere. Denumit şi reflex miotatic, este cel datorită căruia se poate menţine postura ortostatică. Este reflexul prin care se menţine tonusul musculaturii. Poziţia verticală se menţine (împotriva gravitaţiei) printr-o contracţie regulată şi susţinută a muşchiului întins, contracţie reglată printr-un bombardament intens şi asincron al neuronilor motori de către impulsuri aferente. Menţinerea normală a tonusului muscular este rezultatul impulsurilor excitatoare şi inhibitoare ce se transmit neuronilor motori. Fusurile musculare, datorită gradului lor de întindere sau scurtare, în funcţie de poziţia segmentului respectiv faţă de ortostatism, transmit continuu neuronilor motori impulsuri excitatorii. Reflexul tendinos sau reflexul de secusă este cunoscut din clinică, fiind o manifestare parţială a reflexului de întindere. Lovirea tendonului produce întinderea tendonului şi răspunsul imediat al muşchiului (contracţie). Reflexul de briceag, denumit şi reflex miotatic invers, se produce prin intermediul fibrelor IB plecate din corpusculii Golgi, fiind un arc bisinaptic, cu un neuron intermediar. Fibrele IB au efect inhibitor asupra neuronilor motori sinergici cu muşchiul din care provine descărcarea; concomitent, ei trimit butoni facilitatori la neuronii motori ai muşchilor antagonişti şi au rolul de a produce un efect reflex de inhibiţie autogenă, ferind astfel muşchiul de supraîncordare. Acţiunea aceasta este foarte bine dovedită pe animalul decerebrat: dacă se încearcă forţarea rigidităţii unui membru, se va întâmpina o rezistenţă care va ceda la un moment dat, constatându-se chiar contracţia muşchilor antagonişti muşchilor hipertonici. Are loc o flexie bruscă, aşa cum scapă lama unui briceag, atunci când se închide. Reflexul se întâlneşte şi în patologia umană, în leziunile grave ale substanţei reticulare. Reflexul Phillipson este datorat acţiunii facilitatoare a fibrelor IB din muşchiul întins, asupra extensorului contralateral. Este vorba de efectul inervaţiei încrucişate Sherrington. În cazurile clinice, odată cu contracţia antagoniştilor din cadrul reflexului briceag, se poate observa şi creşterea rigidităţii în extensorii contralaterali.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pag.23

2.1.1.4. Reflexe cutanate şi mucoase Se produc prin stimularea receptorilor din tegumente şi mucoase. Arc reflex polisinaptic -> număr mare de neuroni intermediari la diverse nivele encefalice -> căi aferente segmentare, fascicule ascendente, instanţe senzitive cerebrale, căi descendente, neuron motor periferic, cale eferentă motorie Exemple: A) Abdominal ( semn Rosenbach)-> excitarea tegumentelor abdominale duce la contracţia musculaturii subiacente şi la deplasarea ombilicului a) Epigastric (D5-D7): stimularea marginii inferioare a sternului -> tracţiunea musculaturii superioare a abdomenului b) Cutanat abdominal superior (D6-D7): stimulare latero-medial, sub rebordul costal, paralalel cu el -> contracţia părţii superioare a dreptului abdominal -> ombilic în sus şi în afară c) Cutanat abdominal mijlociu (D8-D9): stimulare latero-medial, pe orizontala care trece prin ombilic -> ombilic în afară d) Cutanat abdominal inferior (D10-D12): stimulare latero-medial, paralel cu arcada crurală -> ombilic în jos şi înafară B) Cremasterian (L1-L2): stimularea feţei interne a coapsei determină ascensionarea testiculului sau retracţia labiei mari vaginale şi uşoară contracţie a fibrelor inferioare ale muşchilor abdominali - modificarea reflexelor cutanate abdominale şi cremasterian: • abolire -> leziunile arcurilor reflexe segmentare şi leziuni piramidale • exagerare -> nevroze anxioase, intoxicaţii cu stricnină, hipertiroidism C) Cutanat plantar (L5-S2): stimularea marginii externe a plantei, până la nivelul halucelui, determină flexia plantară a degetelor prin contracţia muşchilor plantari. - abolire -> leziuni tronculare, radiculare, medulare - “indiferentism plantar” -> valoros dacă este unilateral D) Anal intern şi extern (S5): stimularea zonei de mucoasă a orificiului anal determină contracţia sfincterului anal extern sau intern E) Cornean (trigemino-facial): stimularea marginii laterale a corneei declanşează clipitul bilateral (contracţia orbicularului ocular) şi retracţia capului F) Conjunctival (trigemino-facial): stimularea conjunctivei globului ocular declanşează clipitul. G) Vălul palatin şi faringian: atingerea palatului determină o contracţie a muşchilor faringieni, însoţită uneori de mişcări de deglutiţie; se poate declanşa reflexul de vomă.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

2.1.1.5. Reflexele articulare A) Mayer: apăsarea pe prima falangă (flectarea ei) a degetului IV determină adductia şi opoziţia policelui prin contracţia muşchilor omonimi B) Leri: flexia energică a mâinii pe antebraţ determină flexia antebraţului pe braţ - diminuare sau abolire -> leziuni segmentare ale arcului reflex sau leziuni piramidale 2.1.1.6. Reflexele de postură Prin apropierea capetelor de inserţie ale unui muşchi se obţine contracţia sa. Aceste reflexe sunt: A) Locale: 1. al gambierului anterior: flexia dorsală fermă, pasivă, persistentă, a piciorului, cu eliberare bruscă este urmată în mod normal de revenire imediată. Revenirea prelungită caracterizează sindromul extrapiramidal cu hipertonie (afecţiuni paleostriate) 2. al halucelui: flexia dorsală fermă, pasivă, persistentă a halucelui cu eliberare bruscă este urmată de revenire imediată după eliberare - la parkinsonieni -> poziţia se menţine şi se observă tendonul flexorului dorsal propriu al halucelui 3. al semitendinosului: flexia bruscă a gambei + revenire rapidă 4. al bicepsului: flexia rapidă a antebraţului + revenire rapidă B) Generale Se remarcă în ortostatism, cu ochii închişi. Se imprimă mişcări înainte înapoi, lateral. - împingere spre înapoi -> contracţia trenului anterior (gambierul anterior) - împingere spre înainte -> contracţia trenului posterior cu accentuarea tensiunii tonice a tendonului lui Achile

Pag.24

2.1.1.7. Reflexul idiomuscular Stimularea mecanică a muşchiului determină contracţie. Dispare precoce în bolile musculare (distrofii musculare progresive) şi este exagerat în miotonii.

2012

2.1.1.8. Reflexe medulare patologice a. Reflexul Babinski: extensia degetului mare al piciorului (halucelui) şi abducţia degetelor, ca răspuns la o excitaţie cutanată plantară. Acest reflex este patognomonic pentru lezarea căilor piramidale. b. Echivalenţele Babinski: apariţia semnului Babinski după excitarea altor zone cutanate. - semnul Oppenheim: apăsarea cu deplasare cranio-caudală a feţei anterioare a tibiei - semnul Gordon: apăsarea musculaturii gambiere - semnul Schaeffer: ciupirea tendonului achilean - semnul Chaddock: stimularea marginii laterale a piciorului, submaleolar - semnul Poussepp: excitarea ½ externe a plantei produce răsfirarea în evantai a degetelor II-V - semnul Gonda -> flexia pasivă fermă şi persistentă a degetului IV de la picior apasând pe prima falangă - semnul Chiliman -> flexia pasivă fermă şi persistentă a degetului V de la picior c. Reflexul Hoffmann: se produce la percuţia feţei palmare a ultimei falange a mediusului, răspunsul constând într-o flexie bruscă, ca o secusă, a celorlalte degete, adducţia şi flexia degetului mare. d. Clonusul este rezultatul dispariţiei sincronismului descărcării neuronului motor. Se pune de obicei în evidenţă la nivelul tricepsului sural şi constă dintr-o serie de contracţii – secuse – ce se produc la întinderea bruscă a tendonului achilian, respectiv flexia dorsală a piciorului. În cazurile mai grave, este suficientă percuţia tendonului ca reflexul miotatic să apară sub această formă exagerată. e. Reflexul de flexie plantară a degetelor: mişcare discretă, clonică, de flexie plantară a primei falange de la degetele II-V de la picior, în urma: a. percuţiei bazei degetelor II-V cu ciocanul sau degetele examinatorului (semnul Rossolimo). b. percuţiei regiunii cuboidiene (semnul Mendel-Bechterew) (reflex cuboidian inversat); c. percuţiei călcâiului (semn Weingrow) f. Reflexul de flexie a policelui: 1. semnul Hoffman: la ciupirea falangei distale deget III. 2. semnul Rosner: percuţia cu degetele a ultimelor falange a degetelor II-V. 3. semnul Troemmer -> percuţia bazei degetelor II-V j. Reflexul orbicular al buzelor Tolouse: se percutează interlinia labială în porţiunea mijlocie şi se obţine contracţia orbicularului buzelor cu strângerea buzelor şi proiecţia lor înainte

Pag.25

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

2.1.1.9. Reflexe aparute in leziunile lobilor frontali (reflexe frontale; reflexe de eliberare): sunt prezente în mod fiziologic la nou născut şi sugar, dar dispar în urma dezvoltării ariei 6 şi a funcţiei sale inhibitorii. 1. Reflexul de apucare al mâinii (grasping reflex): la stimularea proprioceptivă a degetelor mâinii (mişcarea lor) pacientului, acesta apucă ferm mâna sau ciocanul cu care s-a făcut stimularea, desprinzându-se cu dificultate.

Pag.26

k. Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici): stimularea zonei mijlocii a feţei anterioare a gâtului mâinii la baza policelui produce contracţia musculaturii mentoniere homo- sau bilaterale l. Reflexe de automatism medular -> leziuni medulare grave ce determină interesare piramidală bilaterală 1. Reflexul de tripla flexie: înţeparea plantei determină flexia dorsală a piciorului pe gambă, flexia gambei pe coapsă şi a coapsei pe bazin. Aceste mişcări nu pot fi făcute voluntar. Are valoare în stabilirea limitei inferioare a leziunilor medulare, aceasta fiind precizată de teritoriul radicular până la care stimularea cu acul declanşeaza reflexul. 2. Reflexe de extensie încrucişată: în timpul producerii reflexului de triplă flexie, se observă contralateral mişcările contrarii: extensia coapsei şi gambei, cu flexia plantară a piciorului şi flexia halucelui. Apare la provocarea reflexului de triplă flexie, în aceleaşi condiţii patologice. 3. Reflexul de masa: ciupirea tarsului sau înţeparea plantei determină reflex de triplă flexie homolateral, reflex de extensie încrucişată, micţiune, defecaţie, transpiraţie 4. Reflexul homolateral de extensie (ipsilateral -> extensia coapsei, extensia gambei şi coapsei, flexia plantară a degetelor şi a piciorului la excitarea regiunii fesiere, perineului sau a triunghiului Scarpa 5. Reflexul de mers Sherrington -> stimularea tegumentului de pe fata internă a coapsei în decubit dorsal duce la mişcări succesive de flexie şi extensie asemănătoare mersului 6. Clonusul rotulian: apariţia unor contracţii şi decontracţii succesive şi rapide ale cvadricepsului, cu deplasarea sus-jos a patelei, provocate de apasarea energică a marginii superioare a patelei în sens distal (în jos), cu menţinerea poziţiei acesteia. Este o manifestare a exagerării reflexelor miotatice ca urmare a leziunilor piramidale. Prezenţa clonusului rotulian denotă o leziune deasupra L2. 7. Clonusul plantar: flexia (pasivă) dorsală energică a piciorului, care determină elongarea tendonului achilean, declanşează un reflex miotatic de contracţie şi relaxare a tricepsului sural, în secuse succesive.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

2. Reflexul de apucare forţată -> stimularea tactilă a tegumentului intre police şi indice determină apucarea fermă a stimulului 3. Reflexul de apucare al piciorului -> stimularea proprioceptivă a degetelor de la picior duce la flexie plantară 4. Reflexul de urmărire al mainii (groping reflex, reflex de magnetizare): tendinţa bolnavului de a întinde mâna sau întregul membru superior după un obiect care trece prin câmpul vizual. 6. Reflexul de apucare orala: excitarea tactilă a buzelor sau a tegumentelor peribucale determină deschiderea gurii în încercarea de a apuca obiectul excitator. 7. Reflexul de urmărire al capului, gurii, buzelor şi limbii: orientarea capului, buzelor, limbii spre obiectele care apar în câmpul vizual. 8. Reflexul de urmărire al piciorului

2.1.3. Reflexele trunchiului cerebral Funcţiile formaţiunilor reticulate au fost deduse, în mare parte, din studierea lor pe animale decerebrate. Sistemul reticular acţionează mai ales prin intermediul fibrelor gama. Pe aceeaşi cale şi prin intermediul sistemului reticular, îşi manifestă acţiunea şi formaţiunile cerebeloase şi parţial, cele cerebrale.

Pag.27

2.1.2. Controlul centrilor nervoşi superiori Secţiunea medulară traumatică sau experimentală, face să dispară activitatea reflexă periferică. Dacă bolnavul este însă bine îngrijit, aceste reflexe revin după 2 – 3 săptămâni. Mai întîi se restabileşte reflexul Babinski, apoi apar reflexele anale şi genitale, apoi reflexul de flexie. Reflexul de întindere nu revine decât arareori şi atunci nu rezistă de obicei la întinderea pasivă, deci nu poate asigura funcţiile posturale. După câteva luni, reflexele tind să devină exagerate şi apar reacţii generalizate, numindu-se “reflexe de masă”. Astfel, dacă se zgârie faţa plantară, se produce flexia forţată a membrelor (reflex nociceptiv de flexie exagerat), transpiraţie profundă, contracţia vezicii urinare şi a rectului, uneori cu evacuarea acestora. Alteori, reflexele de masă se dezvoltă spontan, chiar în somn. Reflexele automate, vegetative sunt suprimate. La început, din primele luni, pielea este uscată şi caldă, datorită separării elementelor autonome de impulsurile descendente vasoconstrictoare. Apoi, în fazele mai târzii, pielea este udă în permanenţă. Aceste tulburări de adaptare duc la formarea de escare greu de îngrijit şi care se vindecă greu.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Funcţia posturală, cu rol deosebit în motilitatea animalelor evoluate, este localizată în trunchiul cereberal, cerebel şi gangluinii bazali. Răspunsurile motorii datorate unui grup de reflexe normale de postură, coordonate la niveluri subcorticale, poartă denumirea – după Schaltenbrand – mobilitate principală, iar aceste reflexe, eliberate de controlul superior – reflexe primitive. Menţinerea posturii rezultă din intricarea complexă a unor reflexe, al căror sediu central, dar nu ultim, se află în nucleii bazali. Orientarea capului, poziţia lui, menţinerea pe membre, sunt rezultatul activităţii reflexe a unui mare număr de muşchi. Aceste reflexe, reflexele posturale, au fost studiate şi descrise deRudolf Magnus, în urma unor experienţe pentru care a obţinut premiul Nobel. 1 Mecanismele de postură sunt rezultatul informaţiilor primite de la următorii receptori,luaţi în considerare de către Magnus: a. labirintul, asupra poziţieie capului în spaţiu, b. proprioceptorii musculaturii cefei, asupra poziţiei capului în raport cu trunchiul c. proprioceptorii din muşchii trunchiului şi ai membrelor, asupra poziţiei trunchiului şi membrelor în spaţiu. Un rol deosebit în această funcţie o au proprioceptorii articulari, care informează asupra poziţiei diferitelor segmente, a gradului de flexie al articulaţiilor d. exteroceptorii cutanaţi înregistrează presiunea exercitată pe anumite suprafeţe ale corpului, şi deci poziţia corpului în raport cu suprafaţa de sprijin e. receptorii vizuali. Aceste reflexe sunt de tip evoluat, necesitând acţiuni musculare complexe, gradate, coordonate, de mare fineţe. Pe animalul întreg, reflectivitatea posturală este controlată şi de celelalte etaje ale sistemului nervos: cerebelul, nucleii cenuşii de la baza encefalului şi în special cortexul.

1

Magnus R., Animal posture, Croonian Lecture, Proc. Roy.Soc.Med, 1952, 98B, 339, citat de Voiculescu V, Steriade M, în: Istoria cunoaşterii creierului, Editura Ştiinţifică, Bucureşti, 1963

Pag.28

După natura receptorilor senzitivi, Magnus a sistematizat reflexele posturale în: A.Reacţii statice locale – provocate de stimuli gravitaţionali B. Reacţii statice segmentare – care îşi au originea în efectele unei mişcărio asupra extremităţii opuse C. Reacţii statice generale – care determină poziţia capului în spaţiu, prin stimuli porniţi din labirintul membranos şi receptorii musculaturii gâtului.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

2.1.3.1. Reacţia statică locală: Reacţia statică locală, reprezintă un mecanism de menţinere a ortostatismului, ca răpuns miotatic de întindere la fortele gravitaţionale. Modul de producere a acestui reflex a fost descris de Magnus la un cîine decerebrat. La acest animal, atingerea perniţelor labei unui membru va produce declanşarea unei rigidităţi accentuate. Extremitatea urmează degetul examinatorului ca un magnet, fapt cunoscut astăzi sub numele de reacţie pozitivă de sprijin sau reacţie de magnet. Reacţia este caracteristică şi animalelor normale, dar numai în poziţie de sprijin, şi ea dispare după secţionarea sau anestezierea nervilor cutanaţi. Reflexul este provocat iniţial de un stimul exteroceptor. Stimulul care determină apariţia acestui reflex este stimulul cutanat din regiunea plantară, care produce un reflex de desfacere a degetelor piciorului. De aici, prin întinderea muşchilor interosoţi pleacă un stimul proprioceptiv care declanşează reacţia statică de întindere. La bolnavul spastic, această reacţie este fundamentală, formând baza expresiei rigidităţii în extensie a membrului de sprijin şi este caracteristică modului în care aceşti bolnavi se ridică şi se aşează pe scaun, sau cum coboară o scară. Bobath descrie şi o recaţie negativă de sprijin, pe care o foloseşte şi ca metodă terapeutică. Dacă unui bolnav spastic (cu leziune cerebrală), cu o mare rigiditate, i se face flexia dorsală puternică a degetelor de la picior şi se menţine astfel câteva secunde, împotriva rezistenţei, se observă flexia genunchiului şi a şoldului. Este ca şi cum membrele inferiare “ar obosi” şi bolnavul trebuie să se aşeze.1

1

Bobath K., Clin. Dev Med, 1971, 23,7

Pag.29

2.1.3.2. Reacţii statice segmentare: B.1. Reflexele de extensie încrucişată, reprezentând creşterea reacţiei de susţinere de o parte, atunci când membrul heterolateral este obligat să se flecteze, ca răspuns la un stimul nervos. La bolnavul spastic, intervenţia acestui reflex este vizibilă numai atunci când un membru inferior este indemn (hemiplegic) sau când spasticitatea este redusă. Când membrul indemn se flectează, membrul inferior spastic intră în contractură în extensie, atât datorită reflexului de extensie, cât şi a reacţiei statice locale. La hemiplegic această reacţie este manifestată atât prin faptul că flexia membrului inferior bolnav poate fi educată în momentul sprijinului pe membrul inferior sănătos, cât şi prin faptul că sprijinul se face în extensia

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

puternică a membrului inferior bolnav, dezechilibrând mersul şi obligând pacientul să se încline de partea lezată. B2. Reflexul de deplasare (Schunkelreaktion). Magnus descrie acest reflex astfel : « Poate fi pus în evidenţă la nivelul membrelor anterioare sau posterioare ale animalului normal, chiar după extirparea cerebelului sau a cortexului anterior. Presupunem că animalul stă în picioare şi se sprijină pe una dintre labe, cealaltă fiind ridicată datorită reacţiei negative de sprijin. Tonusul extensorilor acestui membru este evaluat constant prin uşoare flexii pasive ale articulaţiei cotului. Mâna examinatorului împinge uşor toracele animalului spre dreapta : se simte atunci o creştere a tonusului extensorilor cotului şi, în sfârşit, membrul se întinde complet şi împiedică partea anterioară să cadă de acea parte.» La bolnavul spastic, reacţia poate avea loc, dar când ea se produce, se realizează cu o forţă de extensie atât de puternică încât nu are funcţie protectoare. B.3. Acţiunea întinderii unui membru asupra tonusului membrului opus.

2.1.3.3. Reacţii statice generale: Au la bază stimuli plecaţi din musculatura cefei şi din labirint. (numite de Magnus “reflexe de atitudine”) Se împart în două grupe: C1. Reflexe tonice ale cefei/ Reflexe tonice cervicale (RTC), din care fac parte : - RTC asimetrice/ rotatorii: Rotaţia capului într-o parte face să crească reflexele miotatice de întindere în membrele de aceeaşi parte şi relaxează musculatura în membrele de partea opusă rotaţiei; - RTC simetrice ale gâtului: (reflexele tonice cervicale - RTC) sunt produse de flexia şi extensia capului. La animalele decerebrate, extensia capului provoacă extensia membrelor superioare şi relaxarea în flexie a celor posterioare/inferioare. Flexia capului produce flexia membrelor superioare şi extensia rigidă a celor inferioare. - RTC de flexie: flexia anterioară a capului produce flexia membrelor anterioare şi extensia membrelor posterioare. (poziţia pisicii care se uită sub o canapea).

Pag.30

Dacă unui animal în picioare i se provoacă reflexul de deplasare, membrul contralateral va avea tendinţa să se flecteze. Aceasta aste o reacţie independentă de reflexele labirintice şi cervicale.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Prezenţa reflexelor tonice cerebrale la copil este patognomonică pentru leziunile cerebrale. RTC au fost descrise la făt şi la nou-născut. Nu au fost întâlnite la copilul normal. Trebuie insistat asupra acestor reflexe posturale, pentru că ele sunt un semn foarte preţios în diagnosticul paraliziei spastice cerebrale, fiind cu atât mai vii şi persistând cu atât mai mult cu cât cazul este mai grav. Robănescu, citându-l pe Walsh1 spune că reacţia este mai pronunţată dacă copilul spastic întoarce singur capul şi mai marcată dacă mişcarea se face împotriva rezistenţei. După Bobath, reacţia este mai puternică în decubit dorsal sau în poziţie şezând, cu capul în hiperextensie. Conseinţele persistenţei acestor reflexe la copilul cu paralizie spastică cerebrală sunt deosebit de importante. Poziţia membrelor determinată de poziţia capului, îl împiedică să-şi menţină echilibrul ; copilul mic este împiedicat să se rostogolească. În cazuri grave, copilul nu poate folosi membrul superior de partea feţei, pentru a se alimenta (acesta fiind aflat în extensie puternică). În cazurile persistenţei RTCA2, există riscul dezvoltării unei scolioze. RTCS 3 influenţează profund postura de patrupedie. Copiii spastici cu aceste reflexe nu se pot sprijini pe membrele superioare, decât dacă se face pasiv extensia capului. În momentul în care capul este lăsat liber, el cade în faţă şi membrele superioare se flectează, pierzându-şi posibilităţile de sprijin. În acelaşi mod, extensia puternică a capului realiză flexia membrelor inferioare, dacă există o spasticitate a acestora în extensie. RTC reprezintă o cauză importantă în imposibilitatea copiilor cu PSC4 de a depăşi stadii primare de evoluţie, dar totodată, dacă sunt bine cunoscute, ele reprezintă un sprijin (patologic de altfel) pentru un tratament kinetic eficient. Unii copii mai mari, cu intelect bun – cazul atetozicilor mai ales – reuşesc să înveţe să folosească aceste posturi ale capului pentru realizarea unor mişcări mai libere, mai puţin spastice. C2. Reflexele tonice labirintice (RTL) nu pot fi deosebite, la copilul spastic, la RTC. Modificările de tonus pe care le produc afectează grav mişcările copilului bolnav. Reacţiile asociate sunt manifestările timice apărute în muşchii membrelor. La hemiplegic, mişcarea voluntară a membrului sănătos se însoţeşte de creşterea spasticităţii membrului bolnav, cu atât mai tare cu cât efortul este

Walsh F.M.R., On the contribution of clinical study to the physiology of the cerebral cortex, Ed.Livingstone, Edinburg, 1946 2 Reflexe tonice cervicale asimetrice 3 Reflexe tonice cervicale simetrice 4 Paralizie spastică cerebrală

Pag.31

1

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

mai mare. Ele pot fi produse şi de alţi stimuli: strângerea maxilarelor, deschiderea mare a gurii, crisparea musculaturii, etc. Combinarea acestor reflexe şi reacţii provoacă la bolnavul spastic mişcări şi posturi neaşteptate, care-i impiedică activitatea normală.

Pag.32

2.1.3.4. Reacţiile de postură (reflexele de redresare) Întervin când reflexele statice sunt depăşite. Au punct de plecare în tegument, structuri articulare, labirint şi printr-un joc continuu de contracţii musculare, se opun forţelor dezechilibrante (presiuni, tracţiuni), menţinând astfel aliniamentul ortostatic. Aceste reacţii produc mişcări bruşte ale membrelor, care pot fi utilizate în reeducarea funcţională. Redresarea se realizează prin mecanisme complexe vizuale, proprioceptive şi cutanate: a. reflexele de redresare labirintică se produc prin deplasarea fluidului endolimfatic şi a otoliţilor în timpul diferitelor poziţii ale corpului în spaţiu. Semnalul informaţional gravitaţional determină contracţia reflexă a musculaturii, redresând poziţia capului şi linia din prelungirea normală a direcţiei capului, ori reflexele proprioceptive cu punct de plecare în proprioceptorii gâtului. b. Reflexe de redresare corp-cap apar prin excitaţii exteroceptoare asimetrice, care pleacă de la nivelul suprafeţei de contact cu baza de susţinere. Sunt reflexe ale primatelor: câini, pisici şi sunt datorate exteroceptorilor de pe suprafaţa corpului stimulaţi în mod asimetric. c. Reflexul de redresare al cefei: permite la animal ridicarea capului în poziţie normală. Acest reflex este însoţit de reflexul de prehensiune. Membrele de deasupra, de partea opusă celei pe care stă culcat animalul, se flextează, în timp ce cele de dedesupt se extind. Întoarcerea animalului pe cealaltă parte inversează reflexele. d. Reflexe de redresare corp-corp se datorează tot exteroreceptorilor şi determină redresarea corpului, chiar în cazul imobilizării capului. Dacă corpul şi umerii animalului sunt menţinuţi în poziţie laterală, membrele posterioare au o poziţie orizontală, reacţie care nu mai are loc dacă se aplică o greutate pe suprafaţa superioară a corpului. e. Reflexul de redresare optică: Animalul se poate orienta foarte bine în spaţiu şi numai cu ajutorul vederii. În general, aceste reflexese se produc numai la anumalul întreg, dovedind că centrul lor reflex este cortexul.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

1

Fenomen spontan sau provocat, congenital sau dobandit, caracterizat prin miscari involuntare si sacadate ale ochilor, de mica amplitudine, de cele mai multe ori orizontale, dar uneori verticale sau circulare. Un nistagmus poate fi de natura fiziologica sau patologica.

Pag.33

2.1.3.5. Reflexele statokinetice: reacţii de aşezare, reacţii de sărire, reacţii de accelerare Aceste reacţii depind de scoarţă şi cerebel, pentru producerea lor fiind necesară integritatea acestor zone. Sunt mai rapide decât precedentele. Constă în adaptări ale tonusului muscular, secundare informaţiilor primite de la diverşi receptori, în principal de la cei vestibulari. Au ca scop menţinerea poziţiei corpului şi segmentelor, în timpul deplasării liniare sau unghiulare, active sau pasive. Asigură stabilitatea organismului în mişcare, adoptând tonusul muscular şi poziţia membrelor. Reflexele statokinetice sunt vestibulare (se eproduc şi la animalele legate la ochi) şi se deosebesc în reacţii lineare şi unghiulare: 1. Reflexele de acceleraţie şi deceleraţie liniară apar în timpul deplasării întrun vehicul care accelerează sau frânează brusc; această reacţie este în acelaşi timp şi o reacţie vestibulară de aşezare: o pisică legată la ochi, care este brusc aruncată în aer cu capul în jos, îşi va extinde membrele anterioare, depărtează degetele şi pisica va cădea în picioare. 2. Reflexele de acceleraţie şi deceleraţie unghiulară se evidenţiază prin apariţia poziţiei aruncătorului cu discul. În acest caz, dacă aruncarea se face cu rotaţie, apar reacţii corespunzătoare în muşchii cefei, ai membrelor şi trunchiului, în vederea aceluiaşi scop, şi anume menţinerea echilibrului. Ele se însoţesc şi de reacţii în musculatura ochilor, traduse prin nistagmus 1. Din această categorie face parte şi reflexul de pregătire pentru săritură. 3. Reacţia liftului constă în flexia membrelor inferioare la coborâre; 4. Reacţia de aterizare constă în adoptarea poziţiei pregătitoare unei sărituri.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 3. Etapele normale de dezvoltare neuro-motorie a copilului În mod convenţional stabilim că viaţa individului începe în momentul fertilizării ovulului matern de către unul dintre milioanele de spermatozoizi ce provin de la tată. Fiecare celulă provenită de la părinţi poartă câte 23 de cromozomi care vor sta la baza dezvoltării umane. Prin dezvoltare, în general, se înţelege un proces complex de trecere de la inferior la superior, de la simplu la complex, printr-o succesiune de etape, de stadii, fiecare etapă reprezentând o unitate funcţională închegată, cu un specific calitativ propriu. Trecerea de la o etapă la alta implică atât acumulări cantitative cât şi salturi calitative, acestea aflându-se într-o condiţionare reciprocă.

Pentru a depista de timpuriu eventualele probleme trebuiesc avute în vedere următoarele aspecte: • Înregistrarea sistematică a datei şi vârstei copilului • Urmărirea a ceea ce reuşeşte să realizeze la vârsta respectivă • Notarea, de fiecare dată a abilităţilor dobândite

Pag.34

Cunoaşterea dezvoltării copilului normal ajută la: - identificarea acelora dintre ei care se abat de la evoluţia normală prin stabilirea vârstei biologice, comparativ cu vârsta cronologică (constituie uneori singurul element de diagnostic la un copil, în primul an de viaţă, când semnele clinice ale unei eventuale leziuni cerebrale sunt de obicei slab exprimate) - planificarea conduitei de recuperare - urmărirea progreselor făcute Stadiile dezvoltării normale reprezintă baza de la care se porneşte în evaluare şi recuperare Urmărirea în tratament a secvenţelor normale de dezvoltare neuromotorie constituie unui dintre principiile de bază ale reeducării neuromotorii Fiecare stadiu de dezvoltare se derulează într-o anumită ordine: - controlul corpului se dezvoltă progresiv, dela cap la M.I. si M.S. (cranio – proximo – distal) - mişcările grosiere apar înaintea celor fine Anumite etape de dezvoltare, ca statul în picioare sau mersul, sunt atinse de copii cam la aceeaşi vârstă Prin compararea copiilor de aceeaşi vârstă se va determina gradul de dezvoltare atins

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

• Determinarea cauzelor eventualelor dificultăţi, întârzieri apărute în dezvoltare • Evaluarea vârstei biologice trebuie efectuată pentru fiecare secvenţă a mişcării¹ (recuperarea trebuie să treacă prin toate stadiile, având ca obiectiv prioritar fazele inferioare

• Prima perioadă, de 7 zile, din momentul fertilizării până în momentul implantării, se petrece în uter. Ovulul fertilizat îşi sporeşte diviziunea celulară după un şablon logaritmic, mişcarea de creştere desfăşurându-se după un model spiralat, odată cu mişcarea de rotaţie a ovulului şi cu mişcările de deplasare ale axei sale de rotaţie. • În a doua perioadă de 21 de zile, din momentul implantării până în momentul formării sistemului general, se formează cele trei mari sisteme: – cel intern (funcţia digestivă şi respiratorie), – cel periferic – care se va dezvolta în sistemul nervos – sistemul central, care se va dezvolta în funcţiile circulatorie şi excretorie Nu numai că fiecare sistem este format în spirală, ci de asemenea, în decursul acestei perioade, cele trei sisteme majore sunt alcătuite ca un tot, în straturi, în spirală, conectându-se între ele la capete. • A treia perioadă de 63 de zile - este perioada formării organelor, glandelor şi a altor structuri importante. Toate acestea cresc şi se formează în configuraţii spiralate, fie datorită forţei centrifuge, fie datorită celei centripete. Cea dintîi formează structuri preponderent cave şi capabile de mişcări (intestinul gros, intestinul subţire, stomacul, vezica urinară, vezica biliară) iar a doua formează structuri mai compacte (plămânii, inima, splina, ficatul, rinichii). Deoarece apar ca urmare a mişcărilor în spirală a energiei, ele sunt alcătuite din câteva straturi. • A patra perioadă, de 189 de zile - este perioada de dezvoltare generală pînă în momentul naşterii. În decursul acestei perioade, sistemele, organele, glandele şi toate celelalte componente şi funcţii continuă să crească şi devin complete la sfârşitul celor 280 de zile ale etapei embrionare.

Pag.35

3.1. Perioada embrionară şi fetală Din momentul concepţiei până la cel al naşterii, ovulul însămânţat trece prin patru perioade majore

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Embrionul alternează între mişcarea activă şi lentă. El se deplasează în spirală printr-o combinaţie de torsionări şi schimbări ale axei de rotaţie. Pe tot parcursul acestor mişcări în spirală, embrionul realizează echilibrul între cap şi corp, stânga – dreapta, faţă – spate, interior – exterior. Tendinţele antagoniste dar complementare sunt bine echilibrate, pregătindu-se ca un tot pentru naştere. De exemplu: - regiunea capului se compactează în vreme ce regiunea corpului se extinde - partea ventrală a corpului devine mai moale, în vreme ce patrea dorsală se întăreşte - muşchii şi ţesuturile acumulează mai multe proteine, pe când oasele acumulează mai multe minerale. 3.2. Perioada sugarului Datează din momentul naşterii până la dobândirea poziţiei verticale. • În această perioadă se dezvoltă percepţii mecanice, senzoriale, emoţoinale, tot după un şablon logaritmic înnăscut. În acest timp, copilul trece prin etapele de amfibian, reptilian, mamifer şi maimuţă. Mişcările corpului aflat în creştere reflectă de asemenea mişcarea în spirală. Ca de exemplu atunci când ne aplecăm înainte alcătuim spirala corpului iar la întindere descompunem această spirală. În mod similar flectarea braţului presupune o mişcare în spirală, pe când extensia presupune descompunerea spiralei. În cadrul mişcărilor de respiraţie, inspirul şi expirul determină mişcări în spirală opuse aerului care trece prin cavităţile nazale. • Învăţarea şi utilizarea deprinderilor motrice reprezintă o încercare la care suntem supuşi pe parcursul vieţii. Acest proces începe timpuriu, cu realizarea controlului posturii corporale şi a deprinderilor de apucareprindere, continuă cu achiziţia deprinderilor de deplasare şi manipulare.

Pag.36

• În timpul copilăriei, deprinderile de bază sunt consolidate şi combinate în engrame (pattern-uri) de mişcare ce vor duce la formarea deprinderilor complexe. Adolescenţii continuă acest proces, îmbunătăţindu-şi capacitatea de a combina deprinderile mortice în funcţie de scopul sarcinii şi condiţile ambientale.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

3.3.1. Stadiul I (0 – 3 luni) – Stadiul mişcărilor neorganizate/ Stadiul primului model de flexie (Vojta) • La nou-născut mişcările sunt fără scop şi fără un efect anumit, fiind subordonate puternic reflexelor tonice primitive de postură. Copilul prezintă o postură simetrică, predominând tonusul flexorilor: nu poate să-şi întindă complet membrele, pumnii sunt strânşi, dar poate să facă mişcări alternante cu membrele inferioare. În decubit ventral se păstrează modelul de flexie, poate însă fig.6 Stadiul 0 – 3 luni întoarce capul într-o parte. • La o lună urmăreşte un obiect cu privirea dintr-o parte a poziţiei mediane. Reacţionează la sunetul clopoţelului. Din decubit dorsal se întoarce parţial pe o parte, membrele sale luînd poziţii conforme cu acţiunea reflexelor tonice cervicale, în funcţie de postura capului. În decubit ventral ridică pentru câteva momente capul şi poate să-l întoarcă. Gambele încearcă să facă mişcări de târâre. În general membrele inferioare se extind mai bine. Dacă este susţinut în ortostatism, apare „reflexul de păşire”; dacă în această poziţie este înclinat într-o parte, membrul inferior de partea spre care este inclinat, se extinde (reacţie pozitivă de sprijin), încercând să se sprijine pe vârful piciorului, în echin. La o vârstă mai mare (4 – 5 luni) acesta este un semn descris de Vojta pentru diagnosticul leziunii piramidale. Controlul capului este absent. Apare „reflexul de prindere” (strânge degetul care este introdus în palma sa). Fixează chipul adultului. Încetează să plângă când i se vorbeşte. • La 2 luni urmăreşte un obiectiv în direcţie orizontală, de la un capăt la altul. Distinge sunete calitativ diferite (clopoţelul soneriei), distinge inconstant două mirosuri; distinge apa simplă de apa îndulcită (Kasatkin), surâde. Extensia membrelor inferioare este mai bună, dar nu se poate sprijini pe membrele superioare, acre în decubit ventral rămân flectate. RTC joacă un rol important. Controlul capului este îmbunătăţit. • La 3 luni, senzorial, apare un salt important, distinge două culori (de obicei roşu şi verde), o octavă, gustul sărat de cel dulce sau acru. Stă în decubit ventral cu bazinul pe planul de sprijin, se susţine pe antebraţe şi coate – postura păpuşii (chiar dacă pumnii nu se deschid) şi îşi menţinecapul ridicat. Susţinut în picioare poate să-şi lase greutatea pe un membru

Pag.37

3.3. Secvenţele normale de dezvoltare neuro-motorie

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

inferior, fără să mai calce pe vârf. Prinde obiecte mari (biberonul), trage cearceaful spre el, se joacă cu mîinile cercetându-le, gângureşte. În decursul acestui stadiu se observă dezvoltarea treptată a tonusului de extensie, copilul învingând treptat forţa gravitatţiei. Extensia începe cu capul, cuprinde coloana, apoi şoldurile. Pe măsură ce se dezvoltă tonusul extensorilor, influenţa reflexelor tonice cervicale scade. Dispariţia lor face posibilă rostogolirea.

Pag.38

3.3.2. Stadiul II (4 – 6 luni) – Stadiul mişcărilor necoordonate (Denhoff)/ Stadiul I de extensie (după Vojta) • La 4 luni distinge 2 sunete care se deosebesc ca înălţime cu 5,5 - 4 tonuri, se întoarce pentru a-l privi pe cel care îl strigă, deosebeşte soluţia de NaCl 0,4% de cea de 2% şi soluţia cer conţine 20 picături de lămîie ăn 100 ml apă de cea care conţine numai 16 picături. Se întoarce jumătate pe burtă, ţine capul ridicat şi-l întoarce în ambele sensuri. Începe să deschidă mâna fig.7. Stadiul 4 – 6 luni (în postura păpuşii se sprijină pe palme) cu opoziţia completă a policelui. Reţine cu mîna obiecte, sea agaţă de părul şi hainele persoanelor care se apleacă asupra sa, râde. • La 5 luni, culcat pe spate, face mişcări dirijate pentru a se debarasa de un prosop pus pe faţă, pedalează, ăşi prinde coapsa, eventual piciorul, începe să poată fi sprijinit în aşezat. Controlul capului este foarte bun. • Creşterea tonusului extensor determină apariţia reflexului Landau. Inhibarea RTCA duce la dezvoltarea mişcărilor simetrice controlaterale. Reflexul Moro descreşte în intensitate. La sfârşitul acestei perioade apar primele reacţii de echilibru în poziţiile culcat pe burtă şi pe spate. • La 6 luni se rostogoleşte pe burtă şi pe spate. Aşezat pe spate, aduce un genunchi flectat lângă trunchi, se târăşte în toate sensurile şi toate modurile. Poate fi pus în Şezat şi în această poziţie îşi ţine capul ridicat şi îl rotează. Extinde cotul şi se poate sprijini în decubit ventral pe braţele întinse. Prinde obiecte în mod precar, cu grifă palmară cubitală şi opoziţie parţială a policelui. Îşi recunoaşte mama, distinge chipurile familiale de cele străine

2012

3.3.3. Stadiul III (7 – 10 luni) – Stadiul de debut al coordonării (Denhoff)/ Stadiul al II-lea de flexie (Vojta 6 – 9 luni) • La 7 luni poate să se ridice în poziţie şezând din decubit dorsal. Şade fără sprijin sau cu uşor sprijin lombar şi îşi foloseşte mîinile pentru a se juca sau pentru menţinerea echilibrului, indiferent de poziţia capului. Ţine câte un cub în fiecare mână, poate prinde o pastilă (cu pensa totală), ridică de toartă o ceaşcă răsturnată. Zguduie patul şi masa, zgârie, sejoacă cu picioarele, examinează cu interes o fig. 8 Stadiul 7 – 10 luni jucărie, vocalizează câteva silabe. • La 8 luni se ridică în aşezat fără ajutor, se rostogoleşte cu alternarea coordonată a flexiei şi extensiei braţelor şi gambelor. Se ridică eventual în picioare, dar uneori, încercând să-l punem în picioatre, îşi flectează membrele inferioare – faza de astazie. Aceată fază este de obicei mai marcată către 6 luni, ea ştergându-se în luna a 8-a şi nu este obligatorie. La copiii cu ataxie, această fază se menţine şi după 1 an şi ceva. • Prehensiunea se face cu grifă palmară şi radială, cu opoziţia policelui. Către sfârşitul ecestei luni apare „reflexul de pregătire pentru săritură. Se joacă de-a cuc-bau, caută o linguriţă care a căzut. • La 9 luni, datorită reflexului depregătire pentru săritură, se poate ridica în patru labe. Ridicarea în picioare (între 9 şi 10 luni) se face în 2 moduri: - Din patrupedie îşi ridică trunchiul şi se agaţă de un suport cu mîinile, apoi aduce un picior înainte – în fandat – (postura cavalerului) şi se ridică din sprijin pe acest membru inferior - Se ridică sprijinindu-se, căţărându-se cu mîinile pe propriile sale membre inferioare. Mîinile îl ajută în acest caz să extindă genunchii, până când, în picioare fiind, poate prinde cu mîinile un suport. • Poate să prindă obiecte mici între police şi faţa externă a indexului, apoi cu vârful celor două degete. • La 10 luni şade singur cu bună coordonare, prinde şi se poate roti fără să-şi piardă echilibrul. Trece în poziţie ventrală, se târăşte, apoi se aşează din nou. Echilibrul lateral în aşezat este independent de poziţia membrelor inferioare. Merge în patru labe, cu încrucişare homolaterală, de obicei. Deşi se poate ridica în picioare, şi să fie chiar susţinut de o singură mână, nu păşeşte şi nu are reacţii de echilibru în ortostatism. Primele trei degete ale mîinii capătă o importanţă tot mai mare. Se joacă, aruncă bile îbtr-un

Pag.39

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

3.3.4. Stadiul IV (10 – 24 luni) – Stadiul coordonării parţiale (Denhoff)/ Stadiul al II-lea de extensie (Vojta: 8 luni) • La 11 luni merge în patru labe, în picioare, sprijinit, face paşi. Stă singur câteva secunde. • La 12 luni nu are încă reacţii de echilibru în mers. Merge lateral, ţinându-se de mobilă sau ţinut de o singură mână, cu bază largă de susţinere. Prehensiunea este, la această vârstă, mai apropiată de cea a adultului, deşi mai întâmpină dificultăţi în prinderea obiectelor mici. fig. 9 La 18 luni • Prezintă pensă digitală cu opoziţie faţă de degetele II, III şi uneori IV. Poate arunca mingea după cum i se arată. Coopereazăla îmbrăcare, trage piciorul din încălţăminte, scoate braţele din vestă, îţi ţine pieptenele în ppăr, duce batista la nas. • Între 12 şi 18 luni dispare reacţia Landau. Copilul capătă o mai mare mobilitate în mers: se întoarce într-o parte sau înapoi cu tot corpul (dintr-o bucată, ca lupul). • La 13 luni merge în mîini şi cu membrele inferioare extinse (mersul elefantului). • La 15 luni merge singur, pornind şi oprindu-se fără să cadă. Construieşte un turn aşezând 2 – 3 cuburi unul peste altul, introduce mărgele într-o sticlă, ajută la întorsul paginior unei cărţi. • La 18 luni stă şi merge singur. Merge lateral (la 16 luni jumate în medie), trage jucării după el mergând cu spatele. Urcă scările ţinându-se de balustradă. Poate merge cu păpuşa în braţe. Când aleargă are tendinţa să ţină genunchii ţepeni şi uneori aleargă pe vârfuri. Se alimentează singur dar nu fără să se murdărească. • La 20 de luni stă pe un singur picior cu asistenţă. • La 21 de luni mototoleşte hârtia după demonstraţie. Construieşte turnuri suprapunând 5- 6 cuburi. • La 24 de luni copilul aleargă bine fără să cadă, de fapt aleargă mai degrabă decât merge. Urcă şi coboară singur scările, dar, dacă cunt ceva mai înalte, duce ambele picioare pe aceeaşi treaptă, suind sau coborând cu acelaşi picior. Ridică obiectele de pe podea fără să cadă. Merge rulând piciorul călcîi – degete. Începe să-şi întoarcă lingura în gură pentru a o curăţa. Ţine

Pag.40

pahar, se deplasează după jucării, flutură mâna în semn de rămas bun, sună clopoţelul, bate din palme, culege sâmburi.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

creionul cu degetele (nu în palmă ca pînă acum). Poate desena un unghi, un cerc(nu tocmai regulat), imitând desenul făcult de un altul. Construieşte turnuri cu 6 – 7 cuburi, întoarce singur paginile unei cărţi. • La 30 de luni merge pe vârful degetelor după demonstraţie. Sare de la o înălţime de 20 – 30 cm cu picioarele lipite. Aruncă mingea (fără direcţie), menţinându-şi echilibrul. Construieşte un turn cu 8 cuburi

Pag.41

3.3.5. Stadiul V. Stadiul controlului total al corpului (Denhoff) • La 36 de luni copilul urcă scara cu alternarea picioarelor dar coboară tot cu ambele picioare pe o treaptă. Merge, urmărind cu aproximaţie o linie dreaptă, făcând 1 – 3 greşeli în 30 de metri. Sare de pe ultima treaptă a scării (sub 25 cm) cu amîndouă picioarele. Îşi pune singur ghetele dra de obicei pe dos. Construieşte turnuri cu 9 cuburi. Aruncă 10 mărgele într-o sticlă în 30 secunde. Desenează un pătrat cu 2 greşeli, un romb cu 4 greşeli. Copiază o cruce. • La 42 de luni stă pe vârfuri şi pe un singur picior (cel puţin 2 secunde). Merge singur cu tricicleta. Se spală singur pe mîini şi pe faţă dra nu prea bine. • La 48 de luni coboară scara cu alternarea picioarelor, sare de 2 – 3 ori pe un picior parcurgând cca 2 metri. Stă, cu echilibru, pe un singur picior între 4 – 8 secunde. Sare în lungime cu picioarele liipite, între 60 şi 85 cm. Aruncă 10 mărgele într-o sticlă de fig.10 La 42 de luni lapte în mai puţin de 25 secunde. Desenează un romb cu trei greşeli. • La 5 ani copilul pate sta singur pe un singur membru inferior minimum 8 secunde. Merge pe vârfuri distanţe lungi. Aruncă cele 10 mărgele într-o sticlă în numai 20 de secunde. Desenează o cruce fără greşeală, un cerc nu prea regulat, un pătrat cu 2 greşeli. La 5 ani copilul este gata să-şi folosească şi să-şi dezvolte aptitudinile motorii pentru acţiuni mai complicate: scris, desenat, cusut, cântat la un instrument, dans.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

3.4.Tabloul de dezvoltare după mişcare (după Rose Vincent¹) cuprinde: Stadiul 1: naştere – 6 luni Stadiul 3: 12 – 24 luni Stadiul 2: 6- 12 luni Stadiul 4: 2 – 3 ani

Aşezat

Deplasarea de la un loc la

Folosirea mâinilor

• • • • •

stă întins pe burtă şi îşi ţine capul se împing pe mîini se rostogoleşte de pe burtă pe spate se rostogoleşte de pe spate pe burtă se rostogoleşte într-o parte şi vrea să se ridice în şezut

• • • • • • •

stă numai ajutat stă sprijinit în mîini stă singur se agaţă dacă este prins se răsuceşte şi se întinde după obiecte se mişcă înainte şi inapoi în şezut se echilibrează dacă este răsturnat

• • • • • • • • • • • •

stă în picioare dacă este susţinut se poate târâ în patru labe sau pe şezută se agaţă pentru a sta în picioare merge singur sau ţinut de mână se ghemuieşte să se joace loveşte mingea cu picioarele balansează un picior ţine în mâini obiecte mici pentru puţin timp cuprinde obiectul cu întreaga palmă poate să ţină un obiect în fiecare mână ţine obiectele între degetul mare şi arătător

Pag.42

Capul şi controlul capului

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

Autoîngrijirea

• • • • • • • • •

priveşte un obiect împreunează mîinile, se joacă cu corpul loveşte obiectul cu întregul braţ trece un obiect dintr-o mână într-alta loveşte 2 obiecte unul de altul se joacă cu alte persoane pune obiectele în cutie şi le scoate afară îi place să construiască, sortează diverse obiecte aruncă o minge

• • •

suge la sîn duce obiecte la piept se hrăneşte singur cu diferite alimente: mestecă mâncare solidă, se hrăneşte cu biscuiţi bea singur din cană, ajută la dezbrăcat indică nevoile fiziologice, foloseşte oliţa fără ajutor se îmbracă cu ajutor

• • • Comunicarea

• • • • • • • •

răspunde la zgomot, vorbeşte neînţeles, produce sunete când i se vorbeşte, zâmbeşte, se întoarce spre voci îi place când i se vorbeşte/ cântă, începe să danseze imită gesturi (tai-tai); sunete făcute de alţii răspunde la comenzile simple: Dă mingea! spune câteva cuvinte Ma-ma, Ta-ta etc., se cheamă pe nume, denumeşte obiecte familiare (câine, pisică), cere obiecte cu cuvinte şi gesturi (apă) începe să lege cuvintele în propoziţii, vorbeşte despre ceea ce face, pune întrebări arată părţile corpului când este întrebat îşi ajută familia la munca de zi cu zi

Pag.43

Joaca şi Comportamentul social

2012

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

3.5. Repere ale dezvoltării motorii şi verbale în copilăria timpurie Dezvoltarea motorie:

       

Ridică capul la 2 luni Stă în aşezat rezemat după 3 luni şi jumătate Stă în aşezat fără sprijin la 6 luni Se ridică şi stă cu susţinere (ajutor) la 7 luni Stă singur în picioare la 11 luni Merge nesprijinit independent la 12 luni

Dezvoltarea verbală:

       

Sunete guturale în prima lună Vocalize la 2 luni Gângurit spontan la 3 luni Vocalize la 4 luni Repetiţia unor silabe la 5 luni Silabe conturate la 6 luni Holofraze la 9 luni Primele propoziţii la 1 an

Păşeşte înapoi la 14 luni Păşeşte pe scări după 17 luni

3.6. Patologia în pediatrie Factori de risc care duc la apariţia tulburărilor în creştere şi dezvoltare • malnutriţie prenatală; • expunere prenatală la alcool; • naştere prematură; • neglijare fizică şi socială; • abuz fizic

Alţi factori care afecteaza dezvoltarea • calitatea îngrijirii de acasă, din instituţii; • probleme de sănătate; • lipsa de stimulare adecvată din punct de vedere al dezvoltării; • întârzieri în dezvoltarea motrică şi a limbajului (lipsa apariţiei limbajului până la vârsta de 2 ani necesită consult de specialitate);

Pag.44

Factori care afectează dezvoltarea • ereditatea; • îngrijinarea prenatală; • factori de mediu: conservanţi, poluanţi, vaccinuri etc; • disfuncţii ale sistemului imunitar • vârsta mamei; • mediul de viaţă al copilului (familia biologică, asistenţa maternală, instituţii de ocrotire etc.);

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

• • • • •

2012

diferenţe culturale, deprivare senzorială: tulburări de ataşament; sindrom alcoolic fetal (FAE); probleme de separare, pierdere; tulburari de alimentaţie sau somn.

Factori care ar trebui sa alerteze părinţii şi specialiştii • tonus scăzut; • nu se rostogoleşte la 3-4 luni; • nu se ridică în aşezat la 6-7 luni; • nu se târăşte sau nu merge de-a buşilea, patrupedie etc; • nu se ridică în ţarc singur la 7-9 luni; • nu foloseşte un membru superior de la naştere;

Afecţiuni pediatrice frecvente • boli genetice: Sindrom Down, Distrofie musculară progresivă • leziunile de plex barahial; • sechele de Encefalopatie Sechelară Infantilă; • maladia Legg - Calvé - Perthes;

Pag.45

Afectiuni care pot fi tratate cu ajutorul kinetoterapiei • afecţiunile aparatului locomotor (congenitale, ortopedice şi posttraumatice); • traumatismele coloanei vertebrale; • boli degenerative şi inflamatorii ale sistemului nervos / muscular • afecţiunile aparatului respirator şi cardiovascular • obezitatea; • distrofia neuro-musculară; • luxaţia congenitală de şold; • boli reumatismale • sindroame neurologice: • diferite forme de paralizie cerebrală (forma spastică, ataxică) sau ESI (encefalopatie sechelară infantilă), IMC (infirmitatea motorie cerebrală); • boala Little (forme ca: tetrapareza piramidală, hemipareza, parapareza); • un copil care tremură sau are mişcări involuntare: leziuni extrapiramidale - cerebeloase; • forme de hidrocefalie, meningocelul etc. • forme de microcefalie; • leziuni de torticolis spasmodic.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

• piciorul varus equin congenital; • luxaţie congenitală de şold bilateral; • fracturile de cot la copil; În controlul motor al unei persoane pot apărea momente de neconcordanţă între comportamentul motor intenţional şi cel realizat, ceea ce înseamnă că s-a strecurat o eroare undeva, pe căile controlului motor.

Pag.46

Există mai multe forme de apariţie a acestei erori • selectarea greşită a strategiei de mişcare; • selectarea corectă de programe, dar utilizarea inadecvată a parametrilor; • apariţia erorii în selectarea programelor, engramelor necesare acţiunii. Toate acestea pot fi cauzate de diferite afecţiuni prenatale sau postnatale, postraumatice sau ale Sistemului Nervos Central. Deficienţele controlului motor creează scheme de mişcare noi (engrame), dar greşite. În anumite situaţii se formează programe adaptative, temporare dar care se pot permanentiza dacă nu intervenim la timp. Un exemplu concludent îl constituie postura greşită în timpul zilei la gradiniţă, şcoală, în timpul jocului, etc după care apar tensiuni musculare, dezechilibre musculare, contracturi. Alt exemplu este mersul şchiopătat, cu cârje sau cu cadru după accident, sau o intervenţie chirurgicală care determină alterări ale mersului normal, ale posturii, echilibrului, ca şi costuri energetice mai mari ale organismului.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

BOLI EREDITARE

Pag.47

SINDROMUL LANG DOWN (TRISOMIA 21) DISTROFIA MUSCULARĂ SPINA BIFIDA ŞI HIDROCEFALIA

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 4. SINDROMUL LANG DOWN (TRISOMIA 21/ MONGOLISMUL)

În mod normal celulele omului conţin 23 de perechi, adică 46 de cromozomi, dar în cazul sindromului Down - în majoritatea cazurilor - în locul cromozomului 21, în loc de doi sunt trei cromozomi (trisomie). În 5% din cazuri s-a observat că cromozomul 21 se ataşează de un alt cromozom, fenomen denumit translocaţie. Fig.11 Cromozom în plus ataşat cromozoului 21

Evaluarea nou-născutului • După naştere, diagnosticul iniţial de sindrom Down se bazează pe aspectul nou-născutului. • Dacă copilul prezintă unele caracteristici ale sindromului Down, se va efectua un test numit cariotipul cromozomial. Acesta analizează cromozomii copilului. • Dacă există un cromozom în plus la parechea 21 în toate sau unele dintre celule, diagnosticul este de Sindrom Down.

Pag.48

• • • • • • • • • • •

4.1. Semne caracteristice aspect fizic caracteristic statura mică, facies mongoloid, de „lună plină”, ochii bridaţi, limba mare şi gura căzută, retard mental ( IQ max. 50), malformaţii cardiace şi vasculare, tulburări ale sistemului imunitar, hipofuncţia tiroidei, probleme respiratorii, tulburări la nivel gastro-intestinal, dezvoltare întârziată (degete mai scurte, femur mai scurt), la bolnavii peste 35 ani apare o modificare la nivel cerebral asemănătoare bolii Alzheimer

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

• Hipotonie musculară (40- 50% mai puţin) • Hiperlaxitate ligamentară • Hipermobilitate articulară

• • • •

Obezitate uşoară spre moderată Sistem respirator şi cardiovascular slab dezvoltate Echilibru deficitar Dificultăţi de percepţie

4.2. Evaluarea funcţiei motorii Motricitatea se testează prin mişcări globale: • rostogolire de pe o parte pe alta, • treceri din decubit în aşezat, • căţărare de pe jos pe un scaun, pe care apoi se aşează, • ortostatism, mers independent, • ghemuire – ridicare în ortostatism, • urcare pe trepte cu faţa, • coborât cu spatele şi invers, • imită mişcări

5. 6. 7. 8.

Pag.49

1. 2. 3. 4.

4.3. Obiective kinetice Dobândirea de informaţii tactile şi kinestezice Tonifierea musculară Manipulare, prehensiune, Stimularea tehnicilor de locomoţie: rostogolire, târâre, ridicare în ortostatism, trecere peste obstacole, aruncare prindere Dezvoltarea rezistenţei Reeducarea respiraţiei uniforme, sacadate, diafragmatice, echilibrul între inspir-expir, respiraţie legată cu vorbirea Antrenarea mimicii Îmbunătăţirea coordonării

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

4.4. Kinetoterapia • se folosesc engrame active, globale de reeducare neuromotorie (idem ESI) • kinetoterapia vizează funcţiile motorii grosiere precum târâre, mers, lovire şi ciclism • terapia ocupaţională vizează mişcări din motricitatea fină precum prehensiunea, tăiatul şi pictatul 4.4.1. Tonifierea musculară • Programul trebuie să fie individualizat • Muşchii devin mai puternici dacă sunt lucraţi suficient de puternic încât să stimuleze un răspuns adaptativ • În genereal, dacă muşchii obosesc după 10 – 12 repetiţii, exerciţiile oferă rezistenţa corectă • Pt .max. de eficienţă se aplică regula

Test - Ridicări aşezări pe un scaun înalt de 20 cm. - Ridicare - aşezare (în timp ce numără până la 4). - Se numără câte repetări se pot face până ce mişcarea nu mai poate fi controlată - La 5 repetări, exerciţiul este prea dificil, deci avem nevoie de un scaun mai înalt - La 20 repetări fără dificultate, exerciţiul este prea uşor şie nevoie de un scaun mai jos. - La 10 – 12 rep cu control bun înainte ca exerciţiul să devină dificil, ex este bun.

“10 repetări până la oboseală” 3 seturi a câte 10 repetiţii, de două ori / săptămână Antrenarea rezistenţei • Pentru a creşte abiliatea muşchiului de a lucra pe perioade tot mai lungi de timp până la apariţia oboselii , este necesară o abordare diferită. • Activitatea trebuie adaptată astfel încât să poată fi realizată de 20 – 30 de ori până la apariţia oboselii.

Pag.50

4.4.2. Motricitate grosieră nou-născut • Masaj general viguros, cu o uşoasă presiune pt musculatura scheletală profundă • Şedinţe de DV mai lungi

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

4.4.3. Motricitate grosieră - copii mai mari • Compresie articulară • Săculeţi foarte mici de nisip plasaţi pe MS/ MI şi se ajută copilul să ridice membrele • Balansări din alezat pe minge Bobath (copilul se susţine întotdeauna de torace) • Târârea unor greutăţi Mersul pe călcâie • Mers pe diverse suprafeţe: iarbă, pietris, nisip, orice suprafaţă ce îi ajută la achiziţia unor deprinderi mai bune • Sărituri pe perne, saltele, plasă, pe podea. • La locul de joacă: leagăne joase şi cu centuri de siguranţă. • Urcat/ coborât scări cu ajutor (la nevoie) • Bau-Bau prin târâre pe după mobilă • Coloratul pe foi mari aşezate pe podea, scaun, cu copilul aşezat în genunchi, patrupedie, aşezat pe perne • Pt copii mai mari: coloratul cu picioarele din DD • Jocul cu mingea: lovit, aruncat, rulat, lovirea mingii în aer • Cuburi: construcţia unui u’turn si răsturnarea lui prin lovire, alinierea unor cuburi mari să păşire peste ele • Baloane de săpun: păşirea peste ele când ating pământul, spargerea lor în aer (ridicare pe vârfuri) • Curse cu obstacole: mers, ocolit, sărit peste • Sărit coarda • Hulla hoops • Conuri/ marcaje • Jocuri în oglină • Umbra • Dansul răţuştei/ alte dansuri • Păşire pe hârtie adezivă • „Ring around the roses” (Cerc în jurul trandafirului): păşire laterală, ghemuire şi ridicare

Pag.51

• Copilul aşezat pe un prosop sau păturică, se ridică capetele prosopului pt a stimula copilul să se prindă de ea/ pt ridicare în aşezat (la copiii de 5 – 6 luni) • Copilul semnalează că este pregătit pentru târâre când apar mişcările de înot, aprox la 9 luni • Când aceste semne sunt prezente, se poate folosi un prosop pe post de leagăn pt târâre

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

4.4.4. Activităţi şi jocuri pentru stimularea senzorială

fig. 13 Activităţi cu ambele mâini

fig.16 Învelire în scutec/ păturică

fig.19 Stimularea simţului tactil

fig.14 Întins peste diferite materiale

fig.17 Târâre pe păturică

fig.20 Acoperirea cu jucării pufoase

fig.15 Exerciţii fizice de echilibru şi balans

fig.18 Patinaj pe preş/ carpetă/covor

fig. 21 Se ascunde în cămăruţe de joacă sau sub o pătură mare

Pag.52

fig.12 Activităţi domestice simple

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

fig.22 Joaca într-o cutie

fig.23 Jocul cu castane

fig.24 Masaj cu diferite materiale

2012

fig.25 Băi masaj pentru picioare

4.4.5. Motricitatea fină • Mişcări mici, repetitive care le permit să scrie, să apuce obiecte mici, tastare la computer • exerciţii ce pot fi efectuate la orice vârstă

Pag.53

1)Se aşează în jurul copilului obiecte mici, strălucitoare/ viu colorate/ dorite de copil – se încurajează copilul să ajungă la ele şi să le apuce – se premiază orice încercare reuşită 2) Se plasează jucării sau obiecte pe linia de mijloc a corpului şi se încurajează copilul să-şi folosească membrele pentru a le apuca cu succes. 3) Palmele şi tălpile se freacă una de alta, mai întâi mâna stg cu talpa stg, apoi palma dr. cu talpa dr., apoi pe tot corpul 4) Jocul patty cake / patty foot pentru a aduce membrele spre linia mediană a corpului. 5) Masaj profund de presiune a palmelor şi tălpilor, în special a policelui/halucelui şi vârful degetelor 6) Periajul uşpr al palmelor şi tălpilor de la rădăcină spre degete şi uşor tapotaj 7) Trasează cercuri cu policele în jurul gurii. Acelaşi lucru se repetă cu mâinile şi degetele, pentru a creşte conştientizarea asupra extremităţilor şi a controlului morot oral.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS. 5 DISTROFIA MUSCULARĂ PROGRESIVĂ

5.1. Definiţie Distrofia musculară progresivă de tip Duchen este o afectare genetică a muşchiului, ce se manifestă la băieţi. • Constă în înlocuirea fibrelor musculare cu ţesut conjunctiv sau adipos. • Boala apare la 3-6 ani,primul simptom fiind deficitul de forţă musculară. Muşchii sunt formaţi din grupuri de fibre (celule). Un grup de proteine interdependente, care acoperă fiecare fibră, permit funcţionarea corectă a celulelor musculare. Atunci când una dintre aceste proteine, distrofina, este absentă, rezultatul este Distrofia Musculară Duchenne.

Fig.26 Structura fibrei musculare1

1

sursa: http: arthritis-symptom.com/d-g/duchenne%27s-muscular-

Pag.54

Afecţiuni asociate cu DM • Afecţiuni cardiace • Scolioză • Obezitate

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

Tipul Duchenne Becker

Tipul EmeryDreifuss

Tipul Centurilor membrelor

Tipul Facioscapulo-humeral

2012

Tipul Oculofaringeal

Fig.27 Principalele zone de slăbiciune musculară în diferite forme de distrofie1

• • • • • •

1

http://healthmedcare.com/muscular-dystrophy-types-symptoms-of-each-form/ Musculară Duchenne

2Distrofie

Pag.55

• •

5.2. Etiologie DMD1 este o boală genetică, deci moştenită Genele ne determină trăsăturile (culoarea ochilor, grupa sangvină) şi sunt prezente în cromozomi În mod normal avem 23 de perechi de cromozomi (sau 46 de cromozomi) în fiecare celulă a corpului Primele 22 de perechi sunt caracteristici comune bărbaşilor şi femeilor Ultima pereche ne conţine catacteristicile pe sexe (femei – XX / bărbaţi – XY) DM este cauzată de o genă recesivă ataşată cromozomului X. Acest lucru înseamnă că gena care determină trăsătura/ boala este legată de cromozomul X. Acestea pot fi: • Recesive: boala nu se manifestă • Dominante: boala se manifestă în special la bărbaţi

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

Mamă purtătoare a genei recesive LEGENDĂ: Xr = genă recesivă pe cromozomul X X sau Y = genă corectă

Tată nepurtător al genei recesive

ovul

spermatozoid

Purtătoare a genei Nepurtătoare recesive FETE 1 DIN 4 ŞANSE 25%

2012

1 DIN 4 ŞANSE 25%

Afectat

Nepurtător BĂIEŢI

1 DIN 4 ŞANSE 25%

1 DIN 4 ŞANSE 25%

fig.28 Modul de combinare al cromozomilor în cazul transmiterii genei DMD1

• • • • • • • • • •

1

http://www.mda.org.au/Disorders/Dystrophies/DMD-BMD.asp

Pag.56

• • • • •

5.3. Semne caracteristice Pornire dificilă Tendinţă de cădere/ căderi repetate Dureri musculare/ astenie musculară, Topirea muşchilor – hipotrofie Hipertrofie musculară: gambe foarte groase datorate înlocuirii ţesutului muscular cu ţesut adipos Slăbiciune musculară la nivelul umerilor şi braţelor Mişcări greoaie Mers legănat (se pierde la aprox. 12 ani) Contracturi musculare (triceps sural) Hipotonie musculară (flexori coapsă, abductori) Redori articulare Dezvoltare neuromusculară întârziată Nu poate sări normal /sărituri dificile Slăbiciune musculară la nivelul feţei Deglutiţie dificilă/ Aspiraţie

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

• • • •

2012

Inabiliatea de închide ochii Nu poate fluiera Urcatul scărilor dificil Semnul Gower (specific) – copilul nu se poate ridica din aşezat pe podea decât prin căţărarea pe membrele inferioare; copilul impinge genunchii în extensie pentru a compensa slăbiciunea cvadricepsului şi a extensorilor şoldului fig. 29 Semnul Gower1

1

Sursa: Salter, R. Textbook of Disorders and Injuries of the Musculoskeletal System, 3rd edition. Lippincott Williams & Wilkins; 1999; 333.

Pag.57

• Un alt simptom clasic al DMD este cel cunoscut sub denumirea plastică de “alunecă printre”. • Examinatorul cuprinde cu braţele pieptul copilului, chiar sub axilă. • În timp ce se ridică copilul de pe sol, umerii fără forţă se ridică spre urechi, aproape permiţând copilului să alunece printre mâinile examinatorului.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Umerii şi braţele proiectate anormal spre înapoi Abdomen proeminent datorită slăbiciunii muşchilor abdominali

Hiperlordoză Fesieri slabi, flexori şold contractaţi

Coapse slabe şi subţiri (în special în partea anterioară)

Genunchii în hiperextensie pentru a prelua din greutate

Echilibru precar, căzături frecvente,

Gambe groase (muşchii gambei conţin grăsime şi nu au forţă)

Contractura tendonului achilean; copilul poate merge pe vârfuri

Mers legănat, împiedicat Slăbiciunea muşchilor anteriori ai gambei determină „picior căzut”

Fig.30 Simptome caracteristice DMD1

• • •

Fig. 31 Evoluţie spre scaun cu rotile2 1 2

sursa:dystrophy.htm/drugster.info/ail/pathography/462 sursa http://nursingcrib.com/nursing-notes-reviewer/maternal-child-health/muscular-dystrophy-md/

Pag.58

•

5.4. Evoluţie Evoluţie lentă, atinge mai întâi zona centurii scapulare şi pelviene Afectare simetrică Persoanele cu DMD experimentează slăbiciune musculară severă şi atrofie. Contractura flexorilor şoldului şi a flexorilor plantari pot impieta ambulaţia.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Majoritatea copiilor ajung în scaunul cu rotile până la vârsta de 12 ani, iar în acest stadiu contractura de la nivelul şoldurilor, genunchilor, gleznelor, umerilor, pumnului şi degetelor se instalează rapid. • Altă problemă majoră este apariţia scoliozei. Aceasta poate progresa spre distorsiune toracică severă care poate afecta respiraţia. Această deformare curbă în “S” a cutiei toracice afectează două treimi din băieţii cu DMD, la 2 – 3 ani de la pierderea ambulaţiei. • În plus, pierderea capacităţii de mers determină reducerea consumului caloric. În mod evident, dacă aportul caloric nu este redus, mulţi din aceşti băieţi vor devein obezi. Obezitatea combinată cu pierderea forţei pot duce la alte complicaţii precum sunt escarele, datorate inabilităţii de a ridica trunchiul din scaunul cu rotile prin împingerea în braţe sau de a-şi mişca corpul perioade mai îndelungate. • Decesul survine în jurul vârstei de 20 de ani ca rezultat al insuficienţei respiratorii sau cardiace. •

5.6. Evaluarea • Observaţia: – Etapele de dezvoltare neuromotorie – Abilitatea de a se ridica din aşezat pe jos (Semnul Gower) – Mersul

Pag.59

5.5. Kinetoterapia/ Obiective DMD este o afecţiune progresivă care necesită tratament pe viaţă pentru: 1. Stabilizarea sau menţinerea stării şi a nivelului funcţional 2. Prezervarea mersului cât mai mult timp posibil 3. Readaptarea la condiţiile noi de locomoţie şi viaţă cotidiană 4. Evitarea apariţiei atitudinilor vicioase (scolioză) 5. Evitarea/prevenirea contracturilor musculare 6. Educarea şi reeducarea respiratorie 7. Evitarea degradării spre atrofiere a muşchilor 8. Limitarea inactivităţii în timpul zilei 9. Antrenarea articulaţiilor prin mişcări pasive dacă a ajuns în cărucior 10. Reechilibrarea musculaturii agonist-antagonist 11. Reeducarea deglutiţiei 12. Prevenirea obezităţii/ constipaţiei 13. Evitarea oboselii în orice program kinetic: pauze multe, maxim 6 -10 repetiţii

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

• Gradul de independenţă funcţională în ADL1: îmbrăcat, toaletă, transfer etc. • Mobilitatea articulară (goniometrie) – membru superior – mână – membru inferior • Forţa musculară (scala 0 – 5 a forţei musculare) Obţine o figură de ansamblu asupra funcţiei motorii prin testarea forţei musculare a 10 grupe de muşchi. Cere pacientului să facă mişcarea pe toată amplitudinea împotriva rezistenţei opuse. Dacă grupul muscular este slab, modifică rezistenţa astfel încât să permită o evaluare corectă. Dacă este necesar, poziţionează pacientul astfel încât mişcarea să nu se facă împotriva gravitaţiei. Notează forţa pe scala 0 - 5

Muşchii braţulului Biceps Triceps

Deltoid

Muşchii membrului inferior Lung extensor Tibial haluce anterior

Interosoşi dorsali

Cvadriceps Psoas

Antebraţ şi mână

Gastrocnemius

1 2

Activities of daily living – activităţi zilnice de autoîngrijire http://www.rightdiagnosis.com

Pag.60

Fig.32 Testarea forţei musculare2

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

1. 2. 3. 4. 5.

2012

5.7. Mijloace kinetice: Posturări corecte Ortezare Tehnici FNP şi stretching corect, adaptat cazului Metode: Bobath şi tehnicile pe minge, Hidrotermo-balneoterapia în vană treflă şi în bazine fig 33 Posturare corectă în aşezat

6. Înot terapeutic 7. Exerciţii cu greutăţi mici 8. Mers de mai multe ori pe zi Fig.34 Mersul pe plan înclinat previne contractura tendonului achilean

9. Exerciţii respiratorii

Fig.35 Strigatul şi urcatul dealului sunt exerciţii bune pentru muşchii respiratori

10. Stretching Săculeţ cu nisip

Saculeţ cu nisip

pernă

fig.36 Modalităţi de stretching a flexorilor coapsei şi genunchiului

Pag.61

Orteză de gleznă

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

11. Jocul

2012

fig. 37 O bandă de material trecută peste abdomen şi piept va permite copilului să se joace, să se încline spre înainte şi să-şi folosească mai mult membrele superioare

12. Bicicletă Fig.38 Postura în timpul antrenamentului dinamic al membrelor superioare şi inferioare1

5.7.1. Stabilirea intensităţii antrenamentului Pe baza principiilor antrenamentului şi a rezultatelor antrenamentelor anterioare a băieţilor cu DMD, precum şi a studiilor pe animale, intensitatea antrenamentului este joasă spre moderată. Intensitatea este determinată de un test de şase minute pe bicicletă, ajustat şi modificat. Pacienţii sunt încurajaţi să realizeze cât mai multe cicluri de pedalare posibile în timpul acestui test submaximal. Numărul ciclurilor este un indicator al extrem de greu intensităţii greu antrenamentului. oarecum greu După şase minute oarecum de odihnă, băieţii uşor uşor pedalează încă trei extrem minute cu intensitatea de uşor intensitată.

1 2

Jansen et al. BMC Pediatrics 2010 10:55 doi:10.1186/1471-2431-10-55 Sursa: http://www.weightogokids.org.au/glossary.php?i9

Pag.62

Fig.39 Scala OMNI de percepere a efortului pentru copii2

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

5.7.2. Efectul exerciţiilor Au fost efectuate studii privind antrenamentul pacienţilor cu DMD, folosind exerciţii activ-asistate, active-rezistive şi exerciţii isokinetice, pentru a determina care dintre acestea produc îmbunătăţiri sau deteriorări ulterioare ale statusului funcţional. Exerciţiile activ-asistate şi active-rezistive: Vignos şi Watkins au studiat efectul unui program de exerciţii cu greutăţi progresive timp de 12 săptămâni, pe un grup de 14 subiecţi cu DMD. Programul a constat în abducţia şi extensia şoldului, extensia genunchiului, flexia şoldului şi genoflexiuni. S-a efectuat testarea musculară; urcatul scărilor, ridicarea de pe scaun şi de pe podea şi mersul pe distanţă fixă, precum şi greutatea ridicată. Rezultatele au demonstrat că persoanele cu DMD au reuşit să ridice greutăţi mai mari, la un moment dat, pe perioada studiului. S-a constatat totuşi o uşoară reducere a greutăţii ridicate faţă de maximum reuşit, spre sfârşitul anului, aceasta fiind totuşi mai mare decât valorile iniţiale. Rezultatele studiului au arătat că exerciţiile cu rezistenţă pot creşte forţa la persoanele cu DMD, dar nu duc la îmbunătăţirea funcţionalităţii de 1

Children's OMNI scale of perceived exertion: mixed gender and race validation

Pag.63

În această perioadă ei trebuie să fie capabili să pedaleze cu o viteză constant de 60 de cicluri/ min, cu o rată de percepere a intensităţii efortului de la “efort oarecum greu” spre “efort greu” folosind scala OMNI de percepere a intensităţii efortului1. Evaluatorul va verifica intensitatea antrenamentului pe perioada unei sesiunii de 15 min. de antrenament la două săptămâni de la începutul perioadei de antrenament. Este importantă evaluarea la domiciliu astfel încât postura pacientului să poată fi de asemenea evaluată. Când băieţii nu sunt capabili să pedaleze la viteză continuă de aproximativ 60 de rotaţii/ min. fără a simţi durere sau fără a putea menţine nivelul intensităţii spre “effort greu”, intensitatea efortului va fi redusă. Intensitatea antrenamentului se bazează pe abilitatea de a pedala cu viteză constantă şi intensitate percepută. Cu toate acestea intensitatea nu se bazează pe frecvenţa cardiacă, lucru obişnuit în literatura de specialitate vizând antrenamentul fizic. Acest lucru se întâmplă din două motive. În primul rând, băieţii cu DMD au o frecvenţă cardiacă mai mare (110±12 bătăi/ min.) comparativ cu cei sănătoşi ((94 ± 7 bătăi/min.). În al doilea rând, băieţii cu DMD sunt adesea forţaţi să termine un test la cicloergometru când frecvenţa cardiacă este de 120 – 130 bătăi/ min., întrucât factorul limitativ principal din timpul testului nu pare să fie capacitatea de transport a oxigenului, ci capacitatea periferică (rezistenţa musculară, puterea anaerobă şi forţa musculară).

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

lungă durată. Acest lucru se poate datora exerciţiilor cu rezistenţă nefuncţionale ce au fost executate. Exerciţiile care mimează activităţile zilnice pot fi recomandate pentru a se obţine o îmbunătăţire a testelor funcţionale. Exerciţiile isokinetice: Lauter şi Giaconi au studiat efectul exerciţiilor submaximale asupra distrofiei musculare. Patru copii cu DMD au efectuat 30 de contracţii concentrice (extensia genunchiului). Exerciţiile au fost efectuate cu un aparat Cybex de exerciţii isoknetice 4 sau 5 zile/ săptămână, timp de 6 luni. Rezultatul studiului a arătat o uşoară dar nesemnificativă creştere a forţei cvadricepsului antrenat, comparativ cu cel neantrenat. Se poate concluziona că persoanele cu DMD care se antrenează îşi pot îmbunătăţi forţa prin exerciţii cu rezistenţă. Intensitatea, modul, durata şi frecvenţa exerciţiilor nu sunt pe deplin elucidate. 5.8. Indicaţii pentru persoanele cu DMD Exerciţiul fizic poate fi benefic pentru pacienţii cu DMD din mai multe motive:  În primul rând, o îmbunătăţire a forţei poate creşte performanţa în activităţile zilnice, precum urcatul scărilor, ridicarea de pe scaun şi mersul.  În al doilea rând, un program de creştere a flexibilităţii poate încetini progresia contracturilor, ceea ce va permite persoanei cu DMD să meargă mai mult timp.  În al treilea rând, întărirea muşchilor posturali poate reduce riscul de apariţie a scoliozei, datorită reducerii atrofiei musculaturii paravertebrale.  De asemenea, creşterea cheltuielilor energetic poate reduce prevalenţa în apariţia obezităţii după pierderea funcţiei mersului.

Rezistenţa Pe baza modelului animal al DMD, rezultatele au arătat că şoarecii cu DMD aleargă pe distanţe mai mici şi cu viteze mai reduse decât şoarecii normali.

Pag.64

Flexibilitatea Flexibilitatea poate fi un obiectiv principal al programului de exerciţii. Stretching-ul poate consta în întinderi pasive şi active. Este necesară o atenţie deosebită în prevenirea lezării musculare, motiv pentru care nu trebuie evitat stretching-ul balistic. Stretching-ul trebuie efectuat de 3 – 4 ori pe zi, menţinut 10-30 de secunde/ 3 repetări. Stretching-ul treuie să se concentreze pe grupele musculare predispuse la contracturi, ca de exemplu: şold, genunchi, umăr, pumn, degete şi flexori plantari.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Programul de exerciţii a dus la îmbunătăţirea rezistenţei la efort, la creşterea proporţională a fibrelor oxidative şi creşteri ale forţei muşchiului solear şi al lungului extensor al degetelor la şoarecii cu DMD, în comparaţie cu a şoarecilor sedentari cu DMD. Compararea animalelor cu oamenii poate fi dificilă. Oricum, pe baza rezultatelor obţinute, exerciţiile de rezistenţă pot fi recomandate persoanelor cu DMD. Viteza mersului poate fi o metodă de determinare a intensităţii antrenamentului acestor persoane. Durata antrenamentului trebuie să fie individualizată şi bazată pe toleranţa la exerciţii a pacientului. La aceşti pacienţi este de aşteptat ca ei să meargă pe distanţe mai scurte şi cu viteză mai redusă. Antrenamentul de rezistenţă trebuie să se execute zilnic. Suprafaţa de mers trebuie să fie orizontală, pentru a evita mersul pe pantă înclinată, care poate cauza leziuni musculare majore, datorate componentei excentrice a exerciţiului. De asemenea, orice activitate care constă în modificări ale vitezei de execuţie poate provoca lezarea musculară. Activităţile balistice şi exerciţiile cu rezistenţă sunt contraindicate. Pe de altă parte, pedalarea şi înotul sunt indicate în antrenamentul acestor pacienţi.

1 Lateur BJ, Giaconi RM., Effect on maximal strength of submaximal exercise in Duchenne muscular dystrophy,

Am J Phys Med. 1979 Feb;58(1):26-36.

Pag.65

Forţa musculară Bazându-ne pe modelul animal şi uman urmărit la exerciţiile resistive la pacienţilor cu DMD, formularea unor indicaţii clare referitoare la tonifierea muscular este dificilă. Este clar că exerciţiile excentrice produc leziuni muscular grave în muşchii pacienţilor cu DMD, de aceea exerciţiile de acest tip trebuiesc eliminate (de ex. exerciţiile cu rezistenţă externă constant, coborârea de pe o treaptă în mod repetat). Cu toate acestea, un raport recent a arătat că exerciţiile isokinetice nu cresc cantitatea de creatikinază la indivizii sănătoşi. În plus, Lateur şi Giaconi1 au folosit exerciţiile concentrice isokinetice submaximale la persoanele cu DMD, fără consecinţe negative. Se presupune că doar exerciţiile concentric isokinetice sau doar exerciţiile excentrice isokinetice, dar nu ambele în acelaşi timp, pot îmbunătăţi forţa musculară la pacienţii cu DMD. Prin urmare riscul leziunilor musculare poate fi redus sau eliminat prin efectuarea doar a unuia sau altuia din din cele două tipuri de exerciţii.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

5.9. Sistematizarea indicaţiilor pentru persoanele cu DMD Iată în tabelele de mai jos unele sugestii referitoare la indicaţiile generale şi specific ale antrenamentului la persoanele cu DMD. De asemenea, în alt label sunt prezentate precauţii şi contraindicaţii. Tabel 1. Indicaţii generale de efectuare a exerciţiilor pentru persoanele cu Distrofie Musculară Duchenne Tip Flexibilitate ex. pasive/active

Frecvenţă zilnic

Intensitate joasă

Rezistenţă

mers, pedalare, înot

variabilă joasă 1-7 ori/ săptămână

Tonifiere musculară

ex. isokinetice, fie variabilă concentrice, fie joasă 1-5 ori/ săptămână excentrice

Durată 3x (10-30 sec) variablă 1-20 min. variablă 1-3 seturi 5-15 repetiţii

Tabel 2. Indicaţii specifice pentru persoane cu Distrofie Musculară Duchenne Grupe muscular Flexibilitate

flexorii şi extensorii umerilor, flexorii cotului, flexorii plantari, flexorii intrinseci ai mâinii, flexorii genunchiului

Rezistenţă

muşchii folosiţi la mers

Tonifiere musculară

extensorii şoldului, extensorii cotului, flexorii umărului, dorsiflexorii, extensorii mâinii şi pumnului, extensorii spatelui

Pag.66

Precauţii şi contraindicaţii pentru efectuarea exerciţiilor fizice la persoanele cu Distrofie Musculară Duchenne 1. Se vor evita exerciţiile excentrice (ex. sau alergarea sau coborârea pe plan înclinat) 2. Stretching-ul balistic 3. Statul pe scaun sau întins în pat pentru perioade mai lungi de timp.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 6. SPINA BIFIDA ŞI HIDROCEFALIA 6.1. Spina bifida. Definiţie. „Spina bifida provine din două cuvinte: „spina” = coloană vertebrală „bifida” = despicată / divizată • anomalie congenitală a coloanei vertebrale a nou-născutului (apare la 1 din 1000 de nou-născuţi) • apare la ~ 24 – 26 zile de sarcină.

cap

ţesut ce înconjoară măduva spinării în dezvoltare

21 de zile

Spina bifida 22 de zile

28 de zile

Fig.40 Constituirea spinei bifida1

Arcurile vertebrale posterioare ale nou-născutului nu se închid peste măduva spinării (canalul medular). Porţiunea din măduva spinării din această zonă poate avea o dezvoltare anormală sau poate fi afectată. •

zonă moale, neprotejată, va fi prezentă pe spatele copilului. (Fig. 412)

1

http://aboutspinabifida.blogspot.com/2010/06/learning-about-sb-beginning.html http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/19087.htm 3 http://medicaltrue.com/neural-tube-defects-ntd 2

Pag.67

• aceasta poate fi acoperită de piele sau mai adesea poate fi o rană deschisă ce poate proemina prin piele ca un sac întunecat. (Fig. 423)

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

• Acest sac este acoperit de un strat de piele foarte subţire şi conţine lichid care se poate scurge din canalul vertebral şi creier. Fig. 41, 42, 43 Cacteristici ale spina bifida 1

Prevenţie • Administrarea de acid folic şi vit. B12 în dietă (tablete, alimente: ficat/ legume crude). • Epilepsie - va avea nevoie de o cantitate mult mai mare de acid folic. • Dietă sănătoasă înainte şi în timpul sarcinii. • Este contraindicat consumul de alcool dacă se planifică o sarcină, atât înainte cât şi în timpul acesteia. 6.2. Forme de spina bifida

SPINA BIFIDA OCULTA - afectate doar structurile osoase care acoperă măduva spinării - prezenţa unei porţiuni păroase sau a unei umflături - de obicei nu există manifestări clinice

SPINA BIFIDA APERTA MENINGOCELE MYELOMENINGOCELE - umflătura conţine doar - umflătura conţine lichid lichid cefalo-rahidian, nu cefalo-rahidian şi elemente şi elemente nervoase nervoase/ poate fi deschisă - de obicei nu există sau acoperită de piele manifestări clinice - disabilitate permanentă care poate varia de la medie spre severă

1 2

http://www.sgrh.com/default4.aspx?id=23 http://wikieducator.org/Lesson_19:_Disability_and_Rehabilitation_Part_1

Pag.68

Fig.44 Forme de Spina Bifida2

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

• • • •

• • • • • •

6.3. Simptomatologie Hipotonie musculară sau paralizie  Spastică – dacă măduva este intactă în aval de spina bifida; mai poate exista activitate musculară reflexă. Aceste contracţii se numesc spasme şi nu pot fi controlate voluntar.  Flască – dacă măduva este anormal constituită sub nivelul spinei bifida. Muşchii nu se contractă nici măcar prin activitate reflexă. Acest tip de paralizie este mai frecventă. Contracturi musculare Limitări severe de mobilitate Luxaţie de şold Obezitate (potrivit unui raport al Asociaţiei Spina Bifida din 2009, după vârsta de 6 ani, 50 % dintre copii, adolescenţi şi adulţi cu spina bifida sunt obezi) Tulburări de sensibilitate Lipsa controlului sfincterelor vezical şi anal Dificultăţi de învăţare Alergie la cauciuc (latex)/ genetic CIFOZĂ SCOLIOZĂ Deformări ale coloanei vertebrale Deformări ale membrelor inferioare/ piciorului

Luxaţie congenitală/ asimetria plicilor

Picior strâmb

Picior strâmb drept şi genu varum stâng

Fig.45 Deformări ale coloanei vertebrale

Genu recurvatum

Deformaţii ale osului calcaneu (talus) la ambele picioare

Fig.46 Deformări ale piciorului

Pag.69

•

2012

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

6.3.1. Malformaţia Arnold Chiari Afecţiune rară (dar obişnuită la copiii cu myelomeningocele) în care celulele din zona posterioară a creierului şi cerebelul ajung în canalul spinal din zona gâtului. fig. 47 Malformaţia Arnold Chiari

• Această afecţiune poate duce la compresia măduvei determinând o varietate de simptome: dificultăţi în alimentaţie, deglutiţie, respiraţie; înnecare; rigiditatea membrelor. • blocaj al lichidului cerebrospinal, determinând hidrocefalie, ( o acumulare anormală a lichidului cerebrospinal în creier). 6.3.2. Hidrocefalia • hidrocefalia congenitală este acumularea în exces, la nivelul creierului, a lichidului cefalo-rahidian, prezentă de la nastere. • în mod normal, fluidul trece prin orificii dintr-o cavitate în alta (ventriculi), apoi acoperă creierul şi coboară pe măduva spinării. • acest fluid este absorbit în fluxul sanguin fig.48 Hidrocefalia1

hidrocefalia congenitală este cauzată de un dezechilibru dintre producţia de lichid cefalorahidian şi posibilitatea organismului de a o distribui şi absorbi • fluidul se acumulează în cavităţi mărindu-le volumul şi presând creierul de craniu

1

sursa: http://www.healthofchildren.com/G-H/Hydrocephalus.html

Pag.70

•

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Cap mare

•

• • • • • •

6.3.2.1. Semnele hidrocefaliei Fontanele moi diametrul cranian mărit (se va măsura cea mai largă parte a craniului, deasupra urechilor1). o porţiune plină, moale sau Măsurarea circumferinţei Vene craniului în cea mai largă proeminente la compactă, pe capul copilului porţiune nivelul capului vene proeminente la nivelul scalpului iritabilitate Ochii privesc în permanenţă în jos („în somnolenţă apus de soare”) convulsii vărsături fig.49 Măsurarea diametrului cranian la copilul cu hidrocefalie2

• aparent copilul priveşte permanent în jos, globi oculari proeminenţi (“ochi în apus de soare”)

fig.50 ochii „în apus de soare”

• • • • • • • • • • •

1 2

dacă începe să crească prea repede trebuie investigaţii privind prezenţa hidrocefaliei sursa: http://nursingcrib.com/nursing-notes-reviewer/maternal-child-health/hydrocephalus/

Pag.71

• •

6.4. Consecinţe dificultăţi de învăţare tulburări de vedere: strabism uni- sau bilateral/ vedere dublă sau înceţoşată dificultăţi cognitive 75% dintre copiii cu HDC prezintă o formă de disabilitate motorie mers ataxic tetraplegie spasticitate vertije şi dezechilibru incontinenţă urinară letargie coodonare redusă slăbiciune musculară dificultăţi la mişcare • pot fi variate de la un copil la altul şi depind de localizarea spinei bifida (myelomeningocoele) la nivelul coloanei vertebrale precum şi de gradul leziunii nervoase şi a măduvei spinării. • poate fi inexistentă sau poate apare parapareza

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pag.72

• mişcările pot fi diferite în fiecare membru • dizabilitatea apare în părţile corpului situate sub nivelul de localizare al spinei bifida. • întrucât aceasta apare de obicei la mijlocul coloanei vetrebrale sau mai jos, funcţionalitatea părţii superioare a corpului: braţe, mâini, gât, cap, este normală. • în funcţie de localizarea leziunii există diferite grade de pierdere a mişcării - dacă spina bifida este localizată: • La nivelul coloanei toracale: • copilul nu va sta singur în picioare, • pentru ortostatism va avea nevoie de atele şi cârje, scaun cu rotile pentru deplasare, • deformaţii osoase: cifoză, scolioză luxaţii de şold, contracturi la nivelul genunchiului, picior strâmb • La nivelul coloanei lombare superioare (L1 – L3): • copilul nu va sta singur în picioare, • necesită cârje şi hamuri pentru mers, • va avea probabil nevoie de scaun cu rotile, • deformaţii osoase: luxaţii de şold, picior strâmb, contracturi la nivelul genunchiului • incontinenţă urinară şi fecală • La nivelul coloanei lombare mijlocii (L3 – L4) • copilul ar putea avea posibilitatea de a se deplasa dar cu ajutoare, • va necesita hamuri, • este posibil să nu aibă nevoie de scaun cu rotile, • deformaţii osoase: contractură în flexie a şoldului, luxaţie de şold, picior strâmb, talus valgus • incontinenţă urinară • La nivelul coloanei lombare joase şi a sacrului (L5 - S1- S5) • copilul va sta în ortostatism la timp, • mersul poate fi întârziat, • copilul poate avea nevoie pentru mers de hamuri dar nu de cârje, • deformaţii osoase: picior strâmb, deformaţii ale piciorului şi degetelor • poate fi capabil să controleze micţiunea şi defecaţia

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

tub în creier

•

• •

• • • • • • •

• • • • •

1 2

6.6. Evaluarea nou-născutului Prezenţa sau absenta mobilităţii la nivelul MI Nu se va urmări evaluarea fiecărui grup muscular în parte al MI ci dacă mişcarea este prezentă la nivel articular. La observarea mişcării active nu se va interveni de către terapeut (prin plasarea mâinilor) acesta urmărind mişcările promovate de către copil. Amplitudinea mobilităţii articulare Prezenţa sau absenţa sensibilităţii Un indicator în evaluarea sensibilităţii este aspectul facial şi respiraţia pentru a vedea dacă reacţionează la atingere: ciupituri şi înţepături Reacţia copilului: • retracţia MI • plâns • nici o reacţie • pe un desen reprezentând corpul uman se vor colora zonele cu tulburări de sensibilitate Cât este de activ/treaz şi energic copilul; Dacă acceptă să fie mobilizat de cei din jur; Cât de des plânge; Reacţia părinţilor faţă de copil; Grija familiei faţă de acesta.

lichid cefalo-rahidian http://wikieducator.org/Lesson_19:_Disability_and_Rehabilitation_Part_1

Pag.73

•

6.5. Tratament pompă Intervenţie chirurgicală pentru a închide cavităţi canalul medular, în primele 24 de ore pline cu LCR după naştere: tubul  pentru a reduce cât mai mult merge în jos pe riscul de infecţie lângă gât şi intră în  pentru a prezerva cât mai mult abdomen funcţia restantă a măduvei spinării Intervenţie chirurgicală de introducere a unui şunt pentru drenajul (LCR1) în caz de hidrocefalie Medicaţie fig.51 Şunt pentru drenajul LCR2 Kinetoterpie/ Terapie ocupaţională

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

fig.52 Evaluarea amplitudinii articulare

1

http://www.earlychildhoodmichigan.org/articles/7-03/DevScrTools7-03.htm#denver

Pag.74

6.6.1. Denver Developmental Screening Tool1 • Test pentru evaluarea problemelor cognitive şi comportamentale la copiii preşcolari • Conceput de William K. Frankenburg şi introdus de autor şi J.B. Dobbs în 1967 • Scala reflectă în ce procent copiii dintr-o anumită grupă de vârstă sunt capabili să execute o anumită sarcină • Sarcinile sunt grupate în 4 categorii (contact social, motricitatea fină, limbaj, motricitatea grosieră) • include itemi precum: • zâmbeşte spontan (90% dintre copiii de 3 luni), • loveşte două cuburi unul de altul (90% dintre copiii de13 luni), • spune 3 cuvinte altele decât “mama“ şi “tata" (90% dintre copiii de 21 luni), • sare într-un picior (90% dintre copiii de 5 ani).

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

6.6.2. Evaluarea contracturilor şi diformităţilor • observaţia • mobilizare a tuturor articulaţiilor pe toată amplitudinea de mişcare posibilă • se va înregistra orice limitare de mobilitate - contractură în fişa de evaluare 6.6.3. Evaluarea la copilul mai mare • Este necesară înregistrarea: • progresului în dezvoltarea copilului; • modificărilor mobilităţii/mişcărilor şi sensibilităţii la nivelul MI; • avansării gradului de contractură şi deformităţi; • modificărilor în forma coloanei vertebrale; • problemelor ce pot apărea ca rezultat al hidrocefaliei; • problemelor legate de controlul vezical şi intestinal; • grijii familiei faţă de copil

Pentru nou-născut:  Exerciţiile de creştere a amplitudinii de mişcare pentru trunchi, şold, genunchi, gleznă şi picior sunt esenţiale pentru a preveni contracturile, pentru a creşte conştientizarea corporală a copilului şi de a menţine amplitudinea articulară. Exerciţiile de amplitudine de mişcare vor fi executate lent şi uşor, în toate planurile de mişcare. Părintele va fi învăţat

Pag.75

6.7. Kinetoterapia În primele săptămâni de viaţă, copilul cu o formă severă de spina bifida are nevoie de kinetoterapie sau terapie ocupaţională. Scopul acesteia este de a menţine flexibilitatea musculară şi mobilitatea articulară şi de a tonifia muşchii prin exerciţii ale membrelor superioare şi inferioare. Intervenţia kinetică pentru copiii cu spina bifida variază în funcţie de vârsta copilului, de gradul de paralizie motorie şi de deficienţă senzorială determinată de malformaţia coloanei vertebrale. Dacă coloana vetrebrală nu este implicată direct (aşa cu este cazul spinei bifida oculta), copilul ar trebui să aibă motilitatea grosieră şi o dezvoltare senzorială normală. Pe măsură ce creşte, copilul poate să experimenteze dureri în zona lombară. Pentru un copil cu spina bifida cystica (myelomeningocele), kinetoterapia permite în primul rând obţinerea mobilităţii şi stabilităţii maxime în diferite poziţii şi în al doilea rând, permite părintelui să cunoască severitatea deficienţei copilului şi de asemenea intervenţia kinetică corespunzătoare.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

să le asocieze cu schimbatul scutecelor, pentru a fi siguri că le execută de mai multe ori pe zi. Dacă copilul este capabil din punct de vedere medical, acesta va fi posturat în decubit ventral, dorsal, lateral, pentru a tonifia şi dezvolta musculatura membrelor şi pentru o mai bună interacţiune socială.  Încurajarea dezvoltării motorii normale. Menţinerea posturii de decubit ventral va încuraja copilul să ridice capul de pe pat, să se întindă după jucării, să se rostogolească şi să se sprijine mai întâi pe antebraţe şi apoi pe membrele superioare extinse.  Deoarece coloana vertebrală a copilului este compromisă, acesta poate avea deficit senzorial. Acest lucru înseamnă că acesta poate fi capabil să simtă temperatura (cald sau rece), durerea sau presiunea sau să ştie unde îi sunt aşezate membrele inferioare, fără a se uita la ele. Trebuie monitorizate cu atenţie: temperature copilului, poziţia picioarelor, integritatea tegumentului. Pentru copilul mic:  Se continuă exerciţiile de creştere a amplitudinea de mişcare şi precauţiile senzoriale.  Promovarea deprinderilor motrice mai înalte, precum echilibrul în aşezat şi postura. Menţinerea poziţiei aşezat, în timp ce copilul încearcă să ajungă la jucării şi să le aşeze într-o cutie, ajută la îmbunătăţirea echilibrului în aşezat, tonifierea membrelor superioare şi controlul motor al mâinii. Târârea pe braţe poate fi o modalitate funcţională de a se deplasa în mediul înconjurător. Copiii cu formă severă de spina bifida nu vor putea să se târască cu alternarea membrelor.

Pag.76

Pentru preşcolari:  Kinetoterapia pentru copilul în creştere include normalizarea experienţelor la nivelul şoldului, îmbunătăţirea menţinerii poziţiei aşezat şi stând, prevenirea apariţiei escarelor, aplicarea ortezelor. Orteza este un suport extern din plastic pe care copilul îl poartă pentru a menţine o poziţie articulară normală. Copilul cu spina bifida poartă cel mai adesea orteze de gleznă – picior.  Un program de verticalizare este important în prevenirea contracturilor musculaturii şoldurilor şi piciorului şi prevenirea fracturilor.  Verticalizarea mai promovează socializarea şi mobilitatea. Echipamentul specializat precum cadrul de mers, atelele, verticalizatorul poate fi necesar pentru a promova maxim de sprijin şi mobilitate.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pentru copiii mai mari, exerciţiul aerobic1 • Menţine funcţia musculară şi rezistanţa • Menţinerea funcţiei respiratorii şi cardiovasculare • Îmbunătăţeşte funcţia vezicii urinare • Îmbunătăţeşte buna dispoziţie • Reduce stress-ul • Reduce obezitatea la copii şi adulţi • Este necesar consultul medicului înainte de a începe programul de exerciţii

1

sursa: http://www.livestrong.com/article/361609-spina bifida-and-aerobic-exercise/#ixzz1JfRXLeWC sursa: http://emedicine.medscape.com/article/311113-treatment#a1156 3 KAFO = Knee – Ankle – Foot Orthosis (orteză de genunchi – gleznă – picior) 2

Pag.77

Ortezarea/ dispozitive de mers Obiectivul ortezării este acela de a permite pacientului să funcţionaze la un nivel maxim în raport cu leziunea neuronală existentă şi de inteligenţa lui. Oferă de asemenea o progresie normală a dezvoltării, scopul fiind acela de a permite pacientului să umble şi să participe la activităţi în strânsă relaţie cu vârsta. De asemenea, ortezele trebuie să ajute la reducerea cheltuielilor energetice necesare menţinerii mobilităţii2. La copiii de 9 luni sau mai tineri, echilibrul în aşezat şi sprijinul poate fi obţinut cu ajutorul unui scaun de maşină standard, ridicat la 45-60°. Acesta mai este indicat pentru menţinerea mobilităţii cu controlul capului şi trunchiului şi pentru a creşte forţa extremităţilor superioare la copiii mai mari de 18 luni. Un verticalizator (parapodium) poate fi folosit la copiii de 1 – 2 ani, pentru a diminua gradul de osteoporpză şi pentru a limita contracture şoldului, genunchiului şi gleznei. La copiii de 3 – 12 ani, folosirea verticalizatorului permite pacientului să experimenteze mai mult timp poziţia stând şi să lucreze ( manipuleze obiectele de pe o masă cu extremităţile superioare. Deoarece verticalizatorul sau parapodiumul este un obiect greoi, utilitatea lui este limitată odată cu înaintarea în vârstă a pacientului. Ca urmare, scaunul cu rotile poate oferi pacientului mobilitatea şi adesea este folosit împreună cu purtarea unei orteze KAFO 3. Eoarece copilul primeşte puţine impulsuri neurologice, acest tip de orteză va ajuta la obţinerea ambulaţiei.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Orteza HKAFO1 este adesea folosită în terapie dar nu sunt practice pe termen lunig.

fig.53 orteze KAFO, de membru superior, AFO2

Introducerea unei orteze RGO3 poate fi utilă în reducerea cheltuielilor energetic necesare mobilităţii. Pentru a avea success în utilizarea acestui tip de orteză, este necesar să se realizeze o selecţie corespunzătoare, să existe o motivaţie puternică şi obiective şi aşteptări realiste.

fig.54 Orteză RGO4

1

HKAFO = Hip – Knee – Ankle - Foot Orthosis (orteză de şold – genunchi – gleznă – picior) AFO = Ankle – Foot Orthesis 3 RGO = Reciprocating Gait Orthosis (orteză de mers) 4 sursa: http://www.prosthesis.ie/ReciprocatingGaitOrthoses.aspx 2

Pag.78

Stretching La copilul cu spina bifida, muşchii posteriori ai trunchiului inferior şi cei ai şoldurilor sunt slabi. Această slăbiciune va duce cel mai probabil la contractura muşchilor şoldului, ceea ce va împiedica întărirea acestuia. Ca rezultat, mulţi dintre copiii cu spina bifida nu reuşesc să stea drept în ortostatism (uneori nici măcar să stea în decubit dorsal cu şoldurile extinse). Fesele tind să rămână proiectate spre înapoi. Dacă copilul va fi capabil să meargă independent, are nevoie de exerciţiu, activităţi şi echipament ajutător care să ajute la stretchingul şi tonifierea muşchilor şoldului.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

contractura flexorilor şoldului unghiul contracturii

Tendoanele scurtate împiedică întărirea şoldului stretchingul flexorilor şoldului pentru a corecta sau preveni contractura acestora

fig.55 Stretchingul flexorilor coapsei1

Dacă un copil cu spina bifida are şanse să meargă cu cârje, sau chiar fără ele, este important ca, încă devreme din copilărie, să se facă tot ce este posibil pentru a preveni contractura flexorilor şoldului. Un obiectiv important este menţinerea articulaţiei şoldului extinxă cât mai mult posibil prin exerciţii cât mai variate, posturări şi dispositive ajutătoare corespunzătoare. Unii copii învaţă să stea în ortostatism prin proiectarea spre înainte a şoldurilor şi a trunchiului superior spre înapoi, astfel încât centrul de gravitaţie va ajunge înapoia Bulinele şoldurilor. Dar pentru a sta în acest fel, negre indică este esenţial să se prevină (sau să se centrul de corecteze) contracture flexorilor greutate şoldului. Este chiar mai bine dacă Având flexorii şoldului şoldurile vor fi hiperextinse. Proiectând şoldurile contractaţi, copilului îi anterior, copilul poate să menţină ortostatismul

Mobilitatea • Învăţarea transferului • Mobilitatea pe podea • Mobilitatea în aşezat: adaptarea scaunelor, asistarea echilibrului în aşezat, suport pentru picioare (acestea nu trebuie să atârne) Mersul • Previne diformităţile • Îmbunătăţeşte consistenţa osoasă şi tonusul muscular • Îmbunătăţeşte circulaţia şi previne apariţia escarelor • Creşte accesibilitatea 1,2

http://www.dinf.ne.jp/doc/english/global/david/dwe001/dwe00144.html

Pag.79

fig.56 Ortostatismul la copiii cu spina bifida2

este greu să menţină ortortatismul

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

SINDROAME NEUROLOGICE I. SINDROM DE NEURON MOTOR CENTRAL  INFIRMITATEA MOTORIE CEREBRALĂ

Pag.80

II. SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC  SINDROMUL DE PLEX BRAHIAL

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 8. PARALIZIA CEREBRALĂ

     

 

 

8.2. Etiologie Genetic Eroare înnăscută de metabolism Anomalii cromozomiale (peste 10% din cazuri) Boli ale sarcinii: sarcina toxică, disgravidia, metroragia (19,61% din cazuri) Bolile infecto-contagioase: gripa, rubeola, rujeola (5% din cazuri) Afecţiuni ale mamei: cardiopatii, afecţiuni endocrine (tiroidiene, ovariene, diabet, insuficienţă suprarenală), nevroze, traumatisme, reprezintă 16,6% din cazuri Carenţe nutriţionale (alimentare), vitaminice şi în special proteice Factori toxici: cobalt, mercur, plumb, alcool, nicotină, oxidul de carbon sau unele medicamente (thalidomida, sulfamidele, hipoglicemiantele, chinina, medicaţia psihotropă) Incompatibilitatea Rh-ului Tulburări circulatorii la nivelul placentei ce pot cauza hipoxie cu efecte nocive asupra S.N. al fătului:  anemii marcante la mamă, cardiopatii ale mamei, dezlipire prematură de placentă, hematom retroplacentar  hipertonie sau hipotonie uterină, hipertensiune arterială maternă.

Pag.81

8.1. Definiţie Paralizia cerebrală/ infirmitatea motorie de origine cerebrală sau centrală (conform şcolii franceze)/encefalopatia cronică infantilă/ cerebropatia fixă reprezintă tulburari de mişcare şi postură datorate unor leziuni sau defect NEPROGRESIV al creierului imatur, aflat în plin proces de dezvoltare, agentul agresional acţionând în perioada antenatală, perinatală sau postnatală, până la 35 ani. Constă în mişcări reflexe involuntare şi contracţii (spasme) musculare care pot afecta o regiune, jumătate de corp sau corpul în totalitate. O serie de afecţiuni ca retardul mintal, crizele convulsive sau disfuncţii vizuale şi auditive sunt frecvent asociate cu paralizia cerebrală. Caracteristică este FIXITATEA LEZIUNII. “Paralizia cerebrală infantilă nu este o boală, ci este un sindrom care asociază tulburări de postură şi de mişcare, aşa cum spunea K. Bobath (1966): paralizia cerebral infantilă reprezintă mai degrabă expresia unor modalităţi anormale de postură şi de mişcare decâto lipsă de funcţionare a unor activităţi neuro-musculară” (Elena Căciulan, Daniela Stanca, 2011)

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Cauze perinatale (intrapartum) o reprezintă 33% din etiologia paraliziei spastice o manevre obstetricale, presiuni la naştere o asfixia acută totală /parţială (afecteaza trunchiul cerebral) Cauze postnatale (postpartum) o reprezintă 15% din cazurile de P.S., o icterele cu hiperbilirubinemie liberă (encefalopatie bilirubinemică), o encefalitele acute primitive şi secundare, o meningitele, abcesele cerebrale, o trombozele şi tromboflebitele cerebrale, o traumatismele craniocerebrale, o edemul cerebral acut. Mai rar intervin o intoxicaţiile o stopul cardiac din cursul anesteziei o tumorile cerebrale

o o o o

     

8.4. Simptomatologie Spasticitatea Contractura musculară Retractura musculară Redoarea articulară Staza venoasă →edem interstiţial Aderenţe între planurile de alunecare periarticulare şi capsulare Pag.82

o

8.3. Topografie se constată leziuni localizate la o zonă a nevraxului sau la o structură cerebrală, existând o relaţie strânsă între leziunea anatomo-patologică şi expresia clinică a acestora: sindroamele hipertonice sunt datorate leziunilor căilor piramidale sindroamele atetozice sunt datorate leziunilor extrapiramidale şi ganglionilor bazali sindroamele ataxice sunt datorate leziunilor cerebelului sau căilor cerebeloase pe toată întinderea lor leziunile multiple, afectând mai multe zone, determină forme clinice complexe combinate.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

Aspect normal

Contractură

2012

Spasticitate

fig. 57 Aspectul copilului normal, cu contractură, cu spasticitate

Pag.83

Comportamentul motor dezordonat al bolnavului hemiparetic spastic este rezultatul următoarelor abateri de la comportamentul motor voluntar normal: 1. Scăderea forţei de contracţie musculară voluntară, în special în grupele musculare antagoniste muşchilor spastici, dar şi la aceştia din urmă. 2. Pierderea mişcărilor de fineţe dobândite în cursul autogenezei 3. Exagerarea reflexului medular de întindere la grupele musculare flexoare ale membrului superior şi extensoare ale membrului inferior 4. Exagerarea reflectivităţii osteo-tendinoase, clonusul mâinii şi al piciorului:  predominanţa activităţii musculare sincinetice  modificarea caracterelor morfo-funcţionale ale efectorilor (os, articulaţii, aparat capsulo-ligamentar, muşchi, tendoane)  labilitatea psiho-emoţională de gravitate variabilă  alte modificări ce caracterizează leziunea organică a creierului: afazie, apraxie, etc. Muşchii cei mai sensibili la retractura musculară sunt:  La membrul superior: marele dorsal, rotundul mare, pectoralul, bicepsul brahial, brahialul anterior, brahioradialul, rotundul pronator, pătratul pronator, flexorul radial al carpului, palmarul lung, flexorul ulnar al carpului  La membrul inferior: adductorii coapsei: mare, lung si scurt, pectineul, dreptul intern, ischiogambierii, semitendinosul, semimembranosul şi bicepsul femural, tricepsul sural, gemenii şi solearul

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

8.5. Semne clinice  Phelps deosebeşte cinci grupe în funcţie de predominanţa spasticităţii, a rigidităţii, atetozei, tremurăturii sau ataxiei. Handicapul motor este astăzi schematizat, în trei grupe esenţiale, corespunzătoare tulburărilor fiziopatologice: a. Spasticitatea - sindrom piramidal caracterizat prin exagerarea reflexului de întindere (miotatic) în muschi. b. Dischinezia - sindrom extrapiramidal manifestat în forme variate: atetoze, tremor, distonie, rigiditate, etc. c. Ataxia - sindrom cerebelos prin leziunea cerebelului sau a legăturilor sale şi caracterizat prin tulburări ale coordonării şi posturii. Clasificarea din punct de vedere fiziologic: 1. Paralizia cerebrală spastică sau piramidală; 2. Paralizia cerebrală extrapiramidală sau distonic-diskinetică/ atetozică; 3. Paralizia cerebrală ataxică; 4. Paralizia cerebrală hipotonă; 5. Paralizia cerebrală mixtă.

SPASTICĂ – muşchi tensionaţi, contractaţi (cea mai frecventă formă)

ATETOIDĂ – mişcări constante, necontrolate ale membrelor, capului şi ochilor

RIGIDITATE – muşchi tensionaţi, care rezistă la efortul de a fi mişcaţi ATAXICĂ – echilibru precar, adesea ducând la împiedicări şi căzături TREMOR – tremor incontrolabil, interferând cu coordonarea

1

http://www.livingwithcerebralpalsy.com/cerebral-conditions.php

Pag.84

fig.58 Tipuri de paralizie cerebrală1

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

8.6. Formele clinice ale encefalopatiilor infantile 1. Sindromul piramidal- reprezentat de:  Hemiplegie spastică infantilă  Diplegia spastică  Paraplegia spastică  Tetraplegia spastică  Monoplegie  Triplegie Afectate membrul superior şi inferior de aceeaşi parte (HEMIPLEGIC) Cot flectat, antebraţ pronat, mâna spastică sau flască, greu de folosit

Afectate ambele membre superioare şi inferioare (TETRAPLEGIC)

Afectate doar membrele inferioare (PARAPLEGIC) sau superioare (DIPLEGIC) cu o uşoasă implicare în orice altă zonă

Partea opusă complect sau aproape normală

Când merge, braţele, capul şi chiar şi gura pot lua poziţii ciudate.

Trunchiul superior normal sau cu semne minore Copilul poate dezvolta contracturi ale gleznei şi piciorului

Merge pe vârf sau pe marginea externă a piciorului afectat

Copilul cu toate membrele afectate suferă de leziuni cerebrale severe, nu vor fi capabili să meargă. Genunchii se ating. Picioarele orientate spre interior.

fig.59 Clasificarea paraliziei cerebrale din punct de vedere topografic 1 Capul şi umerii proiectaţi spre înapoi

Capul răsucit spre o parte

fig.60a, b Poziţii spastice tipice

1

Membre inferioare spastice în extensie şi adducţie

Degetele în grifă palmară2

Acest membru superior este spastic şi în flexie

sursa: http://www.catherineshafer.com/multipledisabilities.html mare în palmă

2 degetul

Membrele inferioare în extensie şi rotaţie internă

Pag.85

Acest membru superior poate fi spastic în extensie

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

Rigiditate cu genunchii flectaţi sau cu membrele inferioare separate apare mai frecvent la copilul cu spasticitate combinată cu atetoză

...sau membrele superioare sunt extinse din cot şi în adducţie, încrucişându-se în faţă, capul forţat în extensie

Copilul care învaţă să meargă poate să facă acest lucru într-o manieră rigidă, ciudată, cu genunchii flectaţi şi apropiaţi. Picioarele în inversie.

Cel mai adesea capul şi umerii pot fi proiectaţi spre înapoi

1

fig.60 c, d, e, f, g Poziţii spastice tipice1

sursa: http://www.dinf.ne.jp/doc/english/global/david/dwe002/dwe00211.html

Pag.86

Când se suspendă copilul, adesea membrele inferioare devin spastice sau se încrucişează (ca o foarfecă)

2012

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

2. Sindroame diskinetice (extrapiramidale) reprezentate de:  Atetoză  Sindromul piramido-extrapiramidal  Sindromul rigidităţii cerebrale Echilibrul precar Mişcările braţului şi mâinii

Braţul şi mâna atetoidă constă în tremurături constante sau „spasme” bruşte”. Mişcările necontrolate se agravează când copilul este agitat sau încearcă să facă ceva.

Fig 61 Copil cu atetoză severă1

3. Sindroame ataxice (cerebeloase) - reprezentate de  - Ataxia cerebeloasa congenitala  - Diplegia ataxica Test pentru ataxie

Pentru a-şi menţine echilibrul în mers, copilul ataxic flectează genunchii, picioarele depărtate, face paşi neregulaţi ca mersul pe punte sau ca al unui beţiv

Ţine un deget sau o jucărie în faţa unui copil şi roagă-l să îl/o atingă dintr-o încercare. Copilul cu ataxie nu poate face acest lucru. fig. 62 Sindrom ataxic2

4. Forme hipotone Copil „floppy”/ moale

fig.633 Copilul hipoton 1, 2,3

sursa: http://www.dinf.ne.jp/doc/english/global/david/dwe002/dwe00211.html

Copilul atârnă în forma literei „U” întoarsă, cu mişcări deloc sau abia perceptibile

Pag.87

Copil normal

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

8.7. Kinetoterapie 8.7.1. Obiective  prevenirea contracturilor şi diformităţilor la copiii mici sau ameliorarea lor la copiii mari,  inhibiţia sau suprimarea activităţii tonice reflexe, cu rezultatul reducerii şi reglării tonusului muscular,  schimbarea posturii anormale a copilului, deprinderea sa de a se relaxa în poziţii oarecum comode,  reducerea hipertoniei sau a spasmelor intermitente, astfel încât mişcarea să se facă fără un efort deosebit,  reeducarea sensibilităţii şi propriocepţiei  facilitarea integrării reacţiilor superioare de ridicare şi echilibru, în secvenţa dezvoltării lor adecvate, urmată de un progres în activităţile elementare. Tratamentul se bazează deci pe reeducarea modalităţilor de mişcare.  dezvoltarea motricităţii în secvenţele sale normale de evoluţie,  reeducarea echilibrului în toate poziţiile şi activităţile. Schema de tratament trebuie să urmarească trecerea de la un grup de activităţi la un altul mai complex conform legilor progresiunii şi dezvoltării psihomotorii normale,  învăţarea mişcărilor obişnuite în viaţa de toate zilele 8.7.2. Adoptarea unor poziţii corecte

1

Şoldurile flectate permanent sau pe o singură parte Genunchii se ating permanent sau nu se pot extinde complet Picioarele aflate permanent în flexie plantară pot duce la contracturi care impietează amplitudinea normală de mişcare . În aceste condiţii spălatul, îmbrăcatul, igiena şi mişcarea se vor efectua mai dificil

sursa: http://www.dinf.ne.jp/doc/english/global/david/dwe002/dwe00211.html

Pag.88

fig.64a Postura copilului cu paralizie spastică1

Un pumn sau cot flectat permanent poate duce la contracturi (scurtarea muşchior), ceea ce face imposibilă întărirea muşchilor membrului superior

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Dacă capul este permanent răsucit sau înclinat lateral, în timp, gâtul se fixează în răsucire permanentă

O poziţie răsucită poate determina modificări de statică vertebrală şi bascularea bazinului

Un membru superior ţinut permanent aproape de trunchi, în timp, va deveni dificil de mobilizat fig.64b Postura copilului cu paralizie spastică1

    

Poziţia corectă Capul este drept Corpul este drept (nu aplecat, strâmb, răsucit) Ambele braţe drepte, de o parte şi alta a corpului Foloseşte ambele mâini, în faţa ochilor Îşi sprijină greutatea în mod egal pe cele două părţi ale corpului – pe ambele şolduri, ambii genunchi, ambele tălpi sau mâini

Săculeţ cu nisip pentru a ţine pumnul drept

Suport pentru a preveni aplecarea capului într-o parte Placă pentru a susţine suportul Suport pentru a împiedica flexia laterală a trunchiului

Perniţă între genunchi şi picioare, pentru a le ţine depărtate

Suport pentru picioare pentru a preveni flexia plantară

1,2

sursa: http://www.dinf.ne.jp/doc/english/global/david/dwe002/dwe00211.html

Pag.89

Fig.65 Postura corectă în aşezat2

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

stând

aşezat

2012

decubit ventral

patrupedie Fig. 66 Poziţia stând, aşezat, decubit ventral, patrupedie

Pag.90

8.7.3. Mijloace şi tehnici - Tehnici de relaxare - Exercitii pentru stimularea echilibrului - Reeducarea mersului - Metode de reeducare neuromotorie (Bobath,Vojta, Le Metayer, Margaret Rood) - Tehnici de facilitare neuromusculare(Kabat, FNP)

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 9. PARALIZIA DE PLEX BRAHIAL 9.1. Plexul brahial  O reţea de nervi care asigură mişcarea şi sensibilitatea la nivelul umărului, braţului şi mâinii.  Are 3 funcţii: ○ Inervaţia motorie a muşchilor scheletici ai MS ○ Inervaţia senzitivă a pielii şi muşchilor ○ Inervaţia simpatică a pielii (glandele sudoripare) şi a vaselor de sânge (modifică diametrul)  Plexul brahial este localizat în triunghiul posterior al gâtului, între muşchiul sternocleidomastoidian (SCM) şi trapez  Nervii care deservesc braţul părăsesc coloana vertebrală în partea superioară cervicală  Cei ce deservesc mâna şi degetele părăsesc coloana în porţiunea inferioară cervicală. Fig. 67 Triunghiul posterior al gâtului1

1 2

Fig.68 Plexul brahial2

sursa:http://en.wikipedia.org/wiki/File:Posterior_triangle_of_the_neck.PNG sursa: http://www.pitt.edu/~regional/Interscalene/interscalene_brachial_plexus_blo.htm

Pag.91

Plexul brahial inervează  C4 – umăr şi trapez;  C5 - muşchiul deltoid, părţi ale porţiunii superioare a braţului sau distal radius (abducţia braţului)  C6 – flexia cotului, având fibre în biceps şi partea laterală a antebraţului şi police;  C7 – muşchiul triceps brahial, degetul index şi vârful degetului mijlociu (extensia cotului);  C8 – extensie haluce şi al 4lea şi al 5lea deget.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

9.2. Tipuri de leziuni ale plexului brahial REPARARE

LEZIUNE

Nerv normal avulsia ruptura neuromul neurapraxia

fig. 69 Tipuri de leziuni ale plexului brahial

9.3. Cauze ale leziunilor de plex brahial  Accidente de maşină, bicicletă, ATV, sportive  Plex brahial obstetrical (distocia umărului – capul fetal a fost eliberat, dar umărul este blocat în spatele osului pelvin al mamei şi nu poate fi eliberat – hipoxie/ LPB)  1,5 / 1000 de naşteri

Pag.92

 avulsia (un nerv e smuls de la nivelul măduvei spinării) – cel mai serios tip de leziune  ruptura, nervul e rupt, dar nu de la nivelul măduvei;  neuromul - leziuni cauzatoare de ţesut fibros, care compresează nervul  neuropraxia – nerv întins şi lezat, dar nu rupt Traumatismele plexului brahial afectează nervii care provin din şira spinării, localizată în spatele capului şi gâtului (nervii cervicali). Leziunile sunt grupate în trei tipuri:  Paralysis Erb, leziune C5-C6, uneori C7 cu denervare la deltoid, supraspinos, biceps şi brahioradial.  Klumpke, leziunea C8-T1, denervarea porţiunilor intrinsece ale mâinii, flexorul articulaţiei pumnului, mâinii şi degetelor şi sistemul nervos simpatic (sindromul Horner), asociat de obicei cu hiperabducţia umerilor şi braţelor.  Erb-Duchenne-Klupke, sau o leziune combinată care împlică întregul braţ. Paralizia difragmei poate fi aşteptată la acele leziuni care sunt destul de ridicate pentru a afecta rădăcina nervului C4.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS Poziţia fătului în momentul expulziei

Factori de risc obstetricali  Distocia umărului  Diabetul mamei  Dimensiuni mari ale fătului  Expulzia dificilă, fiind necesară asistenţa externă  Travaliu prelungit  Prezentaţia pelvină a fătului la naştere

 ○ ○ ○ ○ ○ ○

Prezentaţie pelvină incompletă

vertebre cervicale

Umărul este blocat de osul pubian

Prezentaţie pelvină Frank

9.4. Paralizia Erb (C5 – C6) Evaluare OBSERVAŢIA  Aspectul mâinii: Umăr căzut de partea afectată RI a braţului Cot extins Pronaţia antebraţului Cap rotat spre partea afectată Torticolis

Plex brahial

os pubian

fig.70 Distocia umărului1

Prezentaţie pelvină completă

2012

Gâtul este tras provocând lezarea plexului brahial

Fig.71 Variaţii ale prezentaţiei fătului la naştere2

Contractura SCM trage capul spre dreapta (torticolis)

Muşchi sternocleidomastoidian (SCM)normal Leziunea rădăcinii nervoase cervicale 5 şi 6 a plexului brahial

Paralizia Erb a braţului drept

dreapta

stânga

1

sursa: http://hon.nucleusinc.com/enlargeexhibit.php?ID=8575 sursa: http://women.texaschildrens.org/Health-Topics/Pregnancy-Center/Breech---Series/ 3 sursa: http://forum.baby-gaga.com/about1437972.html 2

Pag.93

Fig.72 Paralizia Erb3

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

 Clinic, în tipul superior (sau paralizia Erb)  Reflexul Moro este absent dar reflexul de apucare este present  De fapt, degetele şi mâna au mişcări normale  Muşchii afectaţi ○ Deltoid, ○ Rotatori externi ai umărului, ○ Flexori cot şi ext. pumn (supraspinatus, infraspinatus teres minor, biceps brachii, brachialis, supinator, şi brachioradialis). ○ Hipotonia - umărul ADD şi RI; cot EXT şi antebraţ PRON ( “poziţia pt. bacşiş a chelnerului ”) fig.73 Aspectul mâinii în Paralizia Erb1

  



sursa: http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00077 Sindrom caracterizat prin asocierea următoarelor simptome: pleoapă căzută, pupila micşorată (mioză), enoftalmie (ochi adâncit în orbită), absenţa secreţiei lacrimale de partea afectată, la copiii poate apărea chiar şi diferenţă la culoarea ochilor 1 2

Pag.94

    

9.5. Paralizia Klumpke - mâna în gheară completă Sau leziunea plexului inferior (C7 – T1) Reflexul Moro absent Reflexul de apucare absent Muşchii umărului şi cotului sunt intacţi Sunt afectaţi  Flexorii pumnului,  Flexorul lung al degetelor  Muşchii intrinseci ai mâinii Antebraţ supinat, pumn extins, degetele în gheară fig.74a, b Paralizia Bratul este tinut in adductie. Klumpke Sunt paralizaţi muşchii mici ai mâinii, cu lipsa sensibilităţii pe suprafaţa ulnară a braţului. Poate fi prezent sindromul Horner2 O paralizie Klumpke pură apare în cazuri foarte rare

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

9.6. Evaluare 1. Testul prosopului: o tehnică utilă pentru evaluarea clinică şi electromiografică a plexului brahial obstetrical (studiu efectuat de J. A. Bertelli, and M. F. Ghizoni în 2004)  Se acoperă faţa copilului cu un prosop pentru a vedea dacă acesta reuşeşte să îl îndepărtaze cu oricare dintre mâini  S-au evaluat 21 copii cu paralizie de plex brahial  La 2- 3 luni niciun copil nu a reuşit să îndepărteze prosopul, nici măcar cu mana sănătoasă  La 6 luni toţi copii au reuşit dar cu mana sănătoasă, dar 11 dintre ei nu au reuşit cu mâna bolnavă  S-a procedat identic la evaluarea de la 9 luni  Testul prosopului este o tehnică eficientă în evaluarea copiilor cu paralizia plexului brahial

1

sursa: http://www.aafp.org/afp/1999/1101/p2035.html

Pag.95

2. Testul Spurling  Extensia coloanei cervicale şi răsucirea capului spre umărul afectat, în timp ce se încarcă greutatea axială.  Scopul manipulării gâtului în această manieră este de a reproduce simptomele leziunilor de plex brahial.  Un test Spurling positiv fig.75 Testul Spurling1 va reproduce simptomele (durerea iradiază în braţ). Simptome  Slăbiciune/ hipotonie a MS  Pierderea sensibilităţii în MS afectat  Pierderea controlului motor  Paralizia totală/ parţială  Reducerea mobilităţii  Dispariţia reflexelor osteotendinoase  Durere  Edem

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

3. Evaluarea deficitului motor Poziţia normal a membrului superior al nou născutului este cu umărul în abducţie şi rotaţie externă, flexie cot, supinaţie antebraţ, extensie pumn, flexie degete şi police. Un copil cu paralizie Erb va ţine membrul superior pe lângă corp, umărul în rotaţie internă, extensie cot, flexie pumn, degete flectate (poziţia chelnerului pentru bacşiş), şi/ sau se observă o reducere a mişcărilor braţului. Pentru a evalua nivelul leziunii nervoase, se vor avea în vedere următoarele mişcări ale membrului superior     

C5 – abducţia umărului C6 – flexie cot sau extensie pumn C7 – extensie cot sau flexie pumn C8 – forţa prehensiunii digitopalmare(scutură mâna) T1 – abducţie şi extensie degete - răsfirarea degetelor (interosoşii)

Muşchi Nerv Infraspinatus Suprascapular (C5, C6)

Mişcarea Rotaţie externă (cot o

flectat la 90 , cot paralel cu trunchiul) Biceps Musculocutaneous Flexie Cot brachii (C5, C6) Pronator Median (C6, C7) Pronaţie antebraţ teres Triceps Radial (C7, C8) Extensie cot brachii Abductor Ulnar (C8, T1) Abducţia celor 5 digiti minimi degete

1

sursa: http://brachialplexus.blogspot.com/2007/02/national-brachial-plexuserbs-palsy.html

Pag.96

Fig.76 Inervaţia braţului1

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

4. Examinare reflexe C5 - Reflexul bicipital  Se execută pe braţul pacientului care este uşor flectat, cu palma în jos,  medicul îşi plasează policele sau indexul la nivelul inserţiei bicepsului, executând percuţia cu ciocănelul. Se urmăreşte flexia cotului şi contracţia bicepsului. Modificarea reflexului poate fi determinată de o afectare la nivel medular la C5-C6.

2012

Fig.77 Reflexul bicipital

C6- Reflexul brahioradial  Pacientul în clinostatism sau aşezat.  Mâna sprijină pe coapsă cu faţa palmară în jos.  Medicul percutează radiusul la 1,5-3 cm. de articulaţia radio-carpiană şi se urmăreşte flexia şi mişcarea de supinaţie a mâinii.  Apar modificări la lezarea coloanei la nivel C5C6. Fig.78 Reflexul brahioradial

Pag.97

C7 – Reflexul tricepsului brahial  Refexul tricipital – se flectează antebraţul pacientului în unghi de 90% cu faţa palmară a mâinii orientată spre trunchi şi se percută tendonul tricepsului imediat deasupra articulaţiei cotului;  se urmăreşte contracţia tricepsului şi extensia antebraţului pe braţ.  Apar modificări ale reflexului în atingeri Fig.79 Reflexul tricepsului ale coloanei la nivel C6, C7, C8. brahial

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

5. Active Movement Scale (scală 7puncte)  determină disfuncţia, de la lipsa totală a contracţiei, la mişcare completă cu / fără gravitaţie;  această scală permite evaluarea disfuncţiei motorii a MS datorată lezării nervilor;  de obicei, lipsa evidenţei clinice a flexiei cotului până la vârsta de 3 – 4 luni de viaţă reprezintă a indicaţie pentru intervenţia chirurgicală reparatorie a nervului lezat. Tabel 3. Active Movement Scale (Scala Mişcărilor Active)

Cu gravitaţia eliminată: 0 - Nicio contracţie 1- Contracţie fără mişcare 2- Mişcare la mai puţin de ½ din amplitudinea de mişcare 3- Mişcare la mai mult de ½ din amplitudinea de mişcare 4 – Mişcare pe toată amplitudinea de mişcare Contra gravitaţiei 5 – Mişcare pe mai puţin de ½ din amplitudinea de mişcare 6 - Mişcare pe mai mult de ½ din amplitudinea de mişcare 7 – Mişcare completă Clarke HM, Curtis CG., An approach to obstetrical brachial plexus injuries. Hand Clin. 1995, 11: 563 – 80 ROM - Range of Motion

Pag.98

Scorul Mallet este folosit pentru evaluarea funcţiei umărului înainte şi după intervenţia chirurgicală. Gilbert foloseşte de asemenea un sistem de scorare pentru funcţia umărului (tabelul 4).

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Scorul Mallet1

Abducţie activă

Rotaţie externă

Mâna după cap

Imposibil

Dificil

Mâna la spate

Imposibil

Mâna la gură

Până la nivel S1

Normal

Uşor

Semnul trompetei (abducţie braţ)

Semul trompetei parţial

Tabel 4. Scorul Gilbers pentru funcţia umărului2

1 2

sursa: http://www.ijps.org/article.asp?issn=0970-0358;year=2011;volume=44;issue=3;spage=380;epage=389 sursa: http://www.ijps.org/article.asp?issn=0970-0358;year=2011;volume=44;issue=3;spage=380;epage=389

Pag.99

0 umăr flasc 1 abducţie la 45⁰, fără rotaţie externă activă 2 abducţie < 90⁰, fără rotaţie externă activă 3 abducţie la 90⁰, slabă rotaţie externă activă 4 abducţie < 120⁰, slabă rotaţie externă activă 5 abducţie > 120⁰, rotaţie externă complet activă

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Raimondi descrie un sistem excelent de evaluare a mâinii.1 Tabel 5. Scorul Raimondi pentru evaluarea mâinii

0 - paralizie completă sau flexia degetelor nefuncţională; police nefuncţional, fără prehensiune; fără/uşoară sensibilitate 1 - Flexia degetelor limitată; fără extensia articulaţiei pumnului sau a degetelor; prehensiunea policidigitală posibilă 2 - extensie activă a articulaţiei pumnului; prehensiune policidigitală pasivă în pronaţie 3 - Flexie activă completă a degetelor şi pumnului; mişcare activă a degetelor şi pumnului, inclusiv opoziţia şi abducţia; echilibru intrinsec, fără supinaţie activă (oportunitate bună pentru corecţie chirurgicală) 4 - Flexie activă completă a degetelor şi pumnului; extensie activă a pumnului; dar extensie slabă sau deloc a degetelor; bună opozabilitate a policelui cu muşchii intrinseci ulnari activi; iniţiază pronaţia şi supinaţia 5 – idem 4 cu extensia activă a degetelor şi pronaţie şi supinaţie aproape complete

1

sursa: http://www.ijps.org/article.asp?issn=09700358;year=2011;volume=44;issue=3;spage=380;epage=389;aulast=Thatte

Pag.100

6. Evaluarea nervilor senzitivi  Ciupirea vârfului unghiei  Înţeapă degetele s şi se întreabă pacientul dacă simte ceva. O senzaţie de înţepătură indică continuitatea nervilor evaluaţi; absenţa senzaţiei nu înseamnă neapărat că nervul este divizat, dar se poate datora neurapraxiei.  La nivelul policelui – testează nervul median inervat de C6  Degetul mijlociu – testează nervul median inervat de C7  Degetul mic – testează nervul ulnar inervat de C8

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

9.7. Tratament  În marea majoritate a cazurilor copii se recuperează singuri  Poate dura până la 2 ani o recuperare completă  Tratament nechirurgical presupune şedinţe de kinetoterapie şi terapie ocupaţională  Tratament chirurgical – după 3 – 6 luni de viaţă, dacă nu apar modificări în funcţionalitatea mâinii, se va recurge la chirurgie exploratorie. În cazul împlicării globale a membrului superior sau a implicării globale a mâinii, nu există o dispută reală privind indicaţia sau momentul intervenţiei chirurgicale. Dispute apar în cazul leziunii plexului superior de tip I şi II după clasificarea Narakas. (tabel 6) Tabel 6 Clasificarea Narakas

Paralizia Erb superioară C5, C6 Umăr în abducţie şi rotaţie externă, flexia cotului afectată. Recuperare bună, spontană, în peste 80% din cazuri. Paralizia Erb extinxă C5, C6, C7 La fel ca precedent dar se adaugă articulaţia pumnului căzută. Recuperare spontană, bună, în aproximativ 60% din cazuri. Paralizie totală fără sindrom Horner C5, C6, C7, C8, T1 Paralizie flască completă cu recuperare bună, spontană a umărului şi cotului în 30 – 50% din cazuri. O mână funcţională poate fi observată la mulţi pacienţi. Paralizie totală cu sindrom Horner C5, C6, C7, C8, T1 Paralizie flască completă cu sindrom Horner. Cel mai rezervat prognostic. Fără intervenţie chirurgicală se înstalează afectarea funcţională severă a întregului membru superior.

În general se utilizează criteriile profesorului Gilbert, care folosesc bicepsul brahial ca indicator al recuperării leziunii plexului superior. Conform lucrării de referinţă a lui Tassin (14), s-a căzut de comun accord că lipsa funcţiei antigravitaţionale a bicepsului la vârsta de 3 luni este un indicator pentru intervenţia chirurgicală în leziunile rădăcinilor nervoase C5, C6 plus/ minus C7. Logica acestei reguli este aceea că bicepsul este singurul muşchi inervat de rădăcinile C5 – C6, a cărui funcţie nu poate fi duplicată de către alt muşchi, astfel încât devine un indicator de netăgăduit al recuperării rădăcinii nervoase C5 – C6. Umărul, spre exemplu, este mişcat de mai mulţi muşchi cu inervări variate şi care reprezintă mai mulţi neurotomi. De aceea este considerat a nu fi potrivit

Pag.101

Narakas AO. Obstetric brachial plexus injuries. In. LambDW(Ed). The paralysed hand. Edinburg, Churchill Livingstone, 1987: 116 – 35

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

ca reper pentru evaluare. Recuperarea bicepsului indică însănătoşirea rădăcinilor C5 – C6 şi a trunchiului superior pe toată lungimea membrului superior aferent. Clarke şi grupul său (3, 9) au conceput în Toronto o Scală a Mişcării Active (Active Movement Scale) (tabelul 4). Ei au folosit acest test şi au fost pregătiţi să aştepte o perioadă mai lungă pentru observaţii înainte de a lua o decizie. Ei au mai folosit “testul Cookie” (testul prăjiturii) în luna 8 – 9 de viaţă, la copiii care se găseau la graniţa dintre intervenţia chirurgicală şi tratamentul conservator, pentru a lua o decizie finală privitoare la indicaţia pentru intervenţia chirurgicală. fig.98 Testul prăjituri

Pag.102

Waters, într-o recenzie, a concluzionat acest aspect cu următoarea observaţie:  „Copiii care îşi recuperează parţial forţa antigravitaţională a muşchilor trunchiului superior în primele 2 luni de viaţă ar trebui să beneficieze de recuperare completă în primul/ al doilea an de viaţă.  Copiii care nu se recuperează forţa bicepsului contra gravitaţiei în primele 5 – 6 luni de viaţă ar trebui să beneficieze de reconstrucţie chirurgicală a plexului brahial, devreme ce o intervenţie chirurgicală reuşită va duce la o recuperare mai bună decât rezultatul fără itervenţie.  Copiii cu recuperare parţială a forţei antigravitaţionale a muşchilor inervaţi de C5-C6-C7 în primele 3 – 6 luni de viaţă vor avea limitări progresive permanente ale mobilităţii şi forţei; prezintă de asemenea riscul de a dezvolta contracture musculare în membrul afectat." Pentru a lua o decizie privind necesitatea intervenţiei chirurgicale se folosesc criteriile Gilbert (tabel 4, pag.93 ). De exemplu, dacă un copil cu leziune de plex superior nu are un biceps funcţional cu forţă peste 3 (mişcare antigravitaţională) la vârsta de 3 luni, este recomandată intervenţia chirurgicală de reparare a nervului. În cazul în care există contracţie musculară vizibilă a bicepsului dar contracţia tricepsului care se opune flexiei cotului, sau forţa bicepsului este 2+ spre 3, se poate aştepta şi observa (cu/ fără botox în triceps), până la vârsta de 6 luni, timp în care tabloul simptomatic devine clar. Dacă bicepsul continuă să aibă forţa sub gradul 3, atunci chirurgia va avea rezultate mai bune decât tratamentul conservator.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

9.8. Kinetoterapia Obiectivele generale trebuie să vizeze:  Menţinerea mobilităţii articulare în umăr, cot, pumn, mână  Prevenirea deformărilor osoase  Prevenirea apariţiei contracturilor şi a permanentizării acestora  Optimizarea funcţiei membrului superior

 Menţinerea amplitudinii de mişcare:  stretching,  Stretching zilnic (kinetoterapeut, părinţi) pentru menţinerea mobilităţii articulare  Creşte conştientizarea copilului referitoare la membrul afectat  La executarea exerciţiilor, dacă articulaţiile şi muşchii sunt rigizi, nu se vor forţa  Se vor folosi împachetările calde  posturare,  orteze  Poziţionarea MS astfel încât să maximizeze folosirea acestuia în ADL1 - uri.  Ziua – orteză funcţională pentru a facilita funcţia de apucare a mâinii  Noaptea - Orteză de repaus – pt. a extinde pumnul şi pt a poziţiona degetele în abducţie şi extensie (previne redoarea şi anchiloza)  Dacă extensia cotului este slabă, se va folosi o orteză care să menţină cotul în extensie în timpul activităţilor cu încărcare şi la învăţarea tâtârii  Dacă există contractură în flexie, se va aplica o orteză de corecţie a unghiului de flexie.  mobilizări pasive, pasivo-active, active  exerciţii cu încărcare  masaj  Stimulare senzorială - texturi de obiecte diferite 1

Activities of Daily Living = activităţi zilnice

Pag.103

Mijloace Un program de terapie comprehensiv trebuie să conste în exerciţii de mobilizare articulară, facilitarea mişcării active, tonifiere musculară, promovarea conştientizării senzoriale şi instrucţiuni pentru programul de exerciţii la domiciliu.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

 Hidroterapie – îmbunătăţirea stabilizării scapulei  Activităţi specifice  Exerciţii cu încărcare  Jocul Contracturile severe trebuiesc prevenite prin exerciţii constante, precum şi stretching pasiv şi activ, activităţi de creştere a flexibilităţii, tehnica miofascială şi mobilizări articulare. În timp, contracturile pot duce la deformări articulare progresive şi la dislocarea şoldului. Stretching-ul precoce şi constant al rotatorilor interni va reduce riscul de apariţie al acestei complicaţii. Rotaţia externă realizată cu umărul addus peste piept, cu cotul flectat la 90⁰, va oferi maximum de stretching al rotatorilor interni (în special subscapularul) şi al capsulei anterioare a articulaţiei umărului. Scapula trebuie mobilizată în timpul stretchingului muşchilor centurii scapulare, pentru a menţine mobilitatea în articulaţia scapulohumerală. Dezvoltarea precoce a contracturii flexorilor cotului este frecvent întâlnită şi poate fi accentuată de dislocarea capului osului radial cauzat de supinaţia forţată. De aceea, supinaţia agresivă a antebraţului trebuie evitată. Mobilitatea activă şi tonifierea sunt iniţial facilitate prin intermediul activităţilor/ mişcărilor corespunzătoare vârstei cronologice. Pe măsură ce copilul creşte, se vor executa exerciţii standard de stretching şi se vor introduce deprinderile funcţionale specifice. Grupe musculare specifice pot fi întărite prin mişcări funcţionale. Mişcările compensatorii şi substitutive trebuiesc evitate deoarece pot perpetua slăbiciunea musculară şi diformităţile. Ortezarea fixă şi dinamică a braţului este utilă în reducerea contracturilor, prevenind diformităţile ulterioare, iar în unele cazuri asistă mişcarea. Ortezele prescrise includ orteze de repaus pentru mână şi pumn, orteze de extensie pentru cot şi orteze de supinaţie. Selectarea cu atenţie a ortezei şi aplicarea la timp a acesteia este esenţială în obţinerea efectului urmărit. fig.99 a) Orteză de repaus; b) Orteză dinamică de flexie şi extensie

fig.100 Kinesiotape pentru plex brahial1

1

sursa: http://jadonsjourney2009.blogspot.com/2010/10/kinesio-taping.html

Pag.104

Kinesiotapping-ul poate fi folosit de către kinetoterapeut pentru a controla instabilitatea scapulară şi pentru a îmbunătăţi mobilitatea umărului.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pag.105

Stimularea senzorială este utilă în îmbunătăţirea performanţei motorii şi în evitarea neglijării membrului afectat. Masajul membrului afectat şi atragerea atenţiei pot fi realizate prin joc şi activităţi zilnice. Activităţi de încărcare pe membrul afectat din toate poziţiile nu doar că oferă inputul sensorial necesar ci şi contribuie la dezvoltarea scheletului. Instruirea părinţilor şi familiei cu privire la programul de exerciţii de la domiciliu este foarte important în managementul plexului brahial. Un program care include exerciţii de stretching, manevrare sigură şi tehnici de poziţionare precoce, activităţi de dezvoltare şi de tonifiere, precum şi stimulare senzorială trebuie conceput şi îmbunătăţit permanent. La copiii mai mari cu disabilitate persistentă, accentul se pune pe obţinerea independenţei, învăţarea autostretchingului şi pe strategiile de obţinere a abilităţilor necesare activităţilor zilnice. Se pune accent şi pe activităţile recreaţionale care implică utilizarea ambelor membre superioare: înot, baschet, căţărări etc.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

TULBURĂRI, DISFUNCŢII ÎN FORMAREA, DEZVOLTAREA ŞI CREŞTEREA COPILULUI TULBURĂRI ALE OSTEOGENEZEI ACONDROPLAZIA ARTROGRIPOZA LUXAŢIA CONGENITALĂ DE COT LUXAŢIA CONGENITALĂ DE ŞOLD LUXAŢIA CONGENITALPĂ DE ROTULĂ PICIOR STRÂMB CONGENIAL

Pag.106

OSTEOCONDRITELE BOALA LEGG-CALVE-PERTHES BOALA SCHEUERMANN BOALA SEVER MALADIA KOHLER

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS.10 TULBURĂRI ALE OSTEOGENEZEI 10.1. Acondroplazia

Acondroplazia sau închiderea precoce a cartilajelor de creştere este o boală mostenită a creşterii oaselor, care determină majoritatea tipurilor de piticism. Face parte din grupul afecţiunilor denumite generic condrodistrofii. Acondroplazia este caracterizată prin creşterea anormală a oaselor şi determinarea de statură mică, cu braţe şi picioare scurte disproporţionate, cap mare cu boselare frontală, torace colabat, greutate crescută şi elemente faciale caracteristice. Inteligenţa şi durata vieţii sunt de obicei normale, deşi riscul de deces infantil prin compresia creierului sau a meduvei spinale este crescut. fig.101 Acondroplazia1 Displaziile scheletice reprezintă un grup heterogen de afecţiuni caracterizate prin anomalii intrinseci ale creşterii şi remodelării cartilajelor şi oaselor. Aceste displazii afectează craniul, coloana şi extremităţile în grade variate. Determină frecvent statură mică, disproporţionate, sub percentila normală a vârstei. Acondroplazia este cel mai comun tip de piticism disproporţionat. Piticismul se referă frecvent la membre scurte sau trunchi îngust, în funcţie de afectare. Acondroplazia, hipocondroplazia şi chondroplaziile epifizeale sunt considerate afecţiuni cu scurtarea membrelor. Alţi termeni pentru a descrie segmentul de membru afectat sunt rizomelic-proximal, mezomelic-de mijloc sau acromelic-distal. În acondroplazie, afectarea principală este rizomelică cu braţele şi coapsele mai afectate, faţă de mână, picior şi talpă.

1

sursa: http://www.netterimages.com/product/9781929007028/3-51.htm

Pag.107

10.1.1. Definiţie

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

10.1.2. Patogenie, cauze O singură genă de pe braţul scurt al cromozomului 4 este responsabilă de acondroplazie şi este transmisă prin model autosomal dominant. 80% din cazuri par a fi rezultatul unor mutaţii spontane. Dacă un părinte are acondroplazie, există 50% şanse de moştenire a afecţiunii de către copil. Dacă ambii părinţi au condiţia, riscul creşte la 70%. • Membrele superioare şi membrele inferioare sunt scurte, de la naştere se confirmă nanism, talia la maturitate atingând 1,20m la fete. • Tulburări de statică vertebrală, favorizate de o hipotonie şi o laxitate ligamentară marcată în prima copilărie. Ele pot determina deformaţii scheletice moderate, hiperlordoză, genu varum, dureri cervicale/ dorsale.

10.1.3. Prognostic Rata de mortalitate este crescută pentru toate vârstele. La copii sub 4 ani decesul apare prin compresia bazei creierului. Persoanele între 5-24 de ani prezintă tulburări respiratorii şi ale sistemului central nervos. La persoanele peste 25 de ani cele mai frecvente probleme sunt ale sistemului cardiovascular. Morbiditatea asociată cu acondroplazia poate include: otita medie recurentă cu pierderea auzului, complicaţii neurologice prin compresie cervicomedulară (hipotonie, insuficienţă respiratorie, apnee, episoade cianotice, probleme ale alimentaţiei, cvadripareză, deces subit). Alte complicaţii cuprind pneumonia, deformările spinale, obezitatea, hidrocefalia, genu varum.

Pag.108

Defectul primar descris în acondroplazie este osificarea endocondrală anormală. Osificarea periostală şi intramembranoasă sunt normale. Oasele tubulare sunt scurte şi groase, reflectând dezvoltarea periostală normală. Apofizele crestei iliace sunt normale. Cartilajele endocondrale sunt anormale. Cea mai importantă complicaţie la persoanele cu acondroplazie este cea neurologică, asociată cu stenoza canalului spinal. Stenoza canalului spinal este secundară anomaliilor osificării endocondrale, cu sinostoza prematură a centrilor de osificare ai corpilor vertebrali. Rezultă îngroşarea laminei, scurtarea pediculilor şi reducerea înălţimii corpilor vertebrali. Factorii adiţionali precum osteofitele, cifoza toracolombară şi prolapsul spaţiilor discale contribuie la colabarea canalului medular. Pacienţii cu acondroplazie suferă modificări ale morfometriei creierului, cu compresie progresivă a lobilor frontali. Acesta este rezultatul boselării frontale. Hidrocefalia asociată cu acondroplazia este mediată de reducerea fluxului de sânge în sinusul sagital superior şi stagnare venoasă.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Problemele ortopedice descoperite la aceşti pacienţi sunt asociate cu coloana. Stenoza craniocervicală, cifoza toracolombară, stenoza spinală, deformările angulare ale extremităţilor inferioare şi lungirea membrelor sunt problemele care pot fi ameliorate prin intervenţii chirurgicale. 10.1.4. Tratament Somatotropina a revoluţionat tratamentul staturii mici. Hormonul de creştere este în prezent folosit pentru a augmenta înălţimea pacientilor cu acondroplazie. Cea mai importantă accelerare a creşterii este observată în primul an de tratament. Nu s-au efectuat studii pentru a determina înălţimea finală. Este recomandată iniţierea precoce a terapiei, la vârste tinere. 10.1.5. Kinetoterapia Hipotonia este evidentă încă de la început. Dezvoltarea motorie este întârziată (vezi tabel. 7). Controlul capului este posibil să nu se dezvolte până la 7 - 9 luni de viaţă, deoarece durează mai mult dezvoltarea forţei musculare necesară controlului unui cap de dimensiuni mai mari. Tabel 7: Deprinderi dobândite de 90% dintre copii, conform Testului screening de dezvoltare Denver (DENVER DEVELOPMENTAL SCREENING TEST)1

Zâmbet Controlul capului Rostogolire Postura păpuşii Aşezat Târâre Trecere în stând prin căţărare Stând sprijinit Stând fără sprijin Mers cu sprijin Mers fără sprijin Sunete monosilabice Spune Mama/Dada/Tata Spune o propoziţie din 2 cuvinte Spune propoziţii scurte

1

Vârsta medie a copilului normal 2 la 2.5 luni 4 la 7 luni 5 la 6 luni 6 la 7 luni 9 la 11 luni 10 la 11 luni 11 la 14 luni 12 la 16 luni 15 la 18 luni 14 la 18 luni 17 la 22 luni 6 la 7 luni 9 la 12 luni 15 la 20 luni 24 la 25 luni

Vârsta medie a copilului cu acondroplazie 2 la 3 luni 7 la 9 luni 6 la 8 luni 7 la 9 luni 11 la 14 luni 11 la 13 luni 14 la 18 luni 16 la 21 luni 18 la 23 luni 18 la 22 luni 22 la 30 luni 6 la 10 luni 12 la 17 luni 20 la 30 luni 25 la 36 luni

Sister Celeste Weitzel, P.T., Physical Therapy for Children with Achondroplasia, http://pixelscapes.com/Achondroplasia-PT, Februarie 2012

Pag.109

Deprinderi de referinţă

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Când un copil cu acondroplazie este adus la terapie, acest lucru se întâmplă de obicei din cauza hipotoniei şi a întîrzierii în achiziţionarea deprinderilor motorii caracteristice vârstei cronologice a acestuia. Ce poate face un kinetoterapeut pentru a ajuta copilul şi ce precauţii trebuie să aibă în vedere? 1. Kinetoteraprutul trebuie să verifice relaţia dintre cap şi gât, când copilul este poziţionat în decubit dorsal: Zona occipitală împinge capul în flexie sau în proiecţie anterioară, exercitând un stretching constant asupra extensorilor gâtului? În acest caz, se vor sfătui părinţii să aşeze copilul astfel încât capul să fie în poziţie neutră sau chiar în uşoară extensie, atunci când stă în decubit dorsal sau în scaunul cu spătarul aplecat. Se va pune sub umeri şi trunchiul superior o pernă mică pentru a preveni flexia cervicală.

1

Deschidere ovală, largă, situată central în partea antero-inferioară a osului occipital, prin care trec măduva spinării cu învelişurile sale, plexurile nervoase, nervii spinali (accesori) şi arterele vertebrale.

Pag.110

2. Este hipotonia accentuată? Această problemă ar trebui să se rezolve gradat, pe măsură ce muşchii se maturizează. Dacă hipotonia se accentuează sau este prezentă apneea în timpul somnului, acest lucru denotă o compresie a măducei în zona cervicală. O complicaţie frecventă a acondroplaziei este îngustarea foramenului magnum1 (gaura occipitală), ceea ce cauzează compresia măduvei în zona cevicală. Această condiţie necesită corecţie chirurgicală. Pe măsură ce copilul dezvoltă controlul capului şi iniţiază trecerea în aşezat, poate să apară cifoza coloanei lombare. Aceasta se poate corecta prin purtarea unei mici orteze pentru spate (“orteza Knight/ Knight brace”). Această orteză (fig.102) este prevăzută cu o porţiune moale în zona abdominală, ceea ce va permite copilului să folosească respiraţia abdominală, care este tipică copiilor cu acondroplazie. Eficienţa acestui tip de orteză se datoreză celor trei puncte de fixare:  Fixează pelvisul  Exercită o presiune paravertebrală în direcţie anterioară şi cefalică, printr-un burete paraspinal posterior mobil.  Exercită o contrapresiune dinspre anterior spre posterior prin extensiile sternale.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

fig. 102 Orteză Knight folosită pentru a controla cifoza lombară

3. Pentru un copil cu acondroplazie, mobilitatea poate fi o mare provocare. Ca şi la majoritatea copiilor, prima formă de mobilitate se manifestă prin rostogolire. Acesată rostogolire poate persista mai mult decât de obicei. Târârea, următorul pas în dezvoltarea mobilităţii, ia de obicei o formă diferită. Datorită capului foarte greu şi a hipotoniei muşchilor gâtului, mulţi copii cu acondroplazie pot opta pentru alte forme de târâre, precum “târârea în plug de zăpadă“ (snowplowing), “plug de zăpadă inversat (târârea în plug de zăpadă din decubit dorsal)” sau târârea tip paianjen. În timpul târârii în plug de zăpadă, copilul îşi foloseşte capul greu ca punct de echilibru, în timp ce se impinge în picioare şi membre. Acest lucru se poate realiza la târârea în plug de zăpadă din decubit ventral sau dorsal. Când copilul foloseşte târârea tip paianjen, copilul îşi foloseşte mâinile şi picioarele pentru a se sprijini, în opoziţie cu mult prea obişnuita poziţie de patrupedie. Această formă de târâre neecsită un control mai bun al capului, dar pune un stress mai mare pe articulaţiile pumnului şi gleznelor, care sunt deja laxe. Acest tip de târâre nu este atât de utilizat ca şi cel de târâre în plug de zăpadă din decubit dorsal. 4. Trecerea din aşezat în stand reprezintă o nouă provocare pentru copilul cu acondroplazie. Laxitatea articulară de la nivelul genunchilor şi gleznelor face dificilă ridicarea în stand prin poziţia cavaler sau prin ridicare pe ambele membre inferioare (gen genoflexiune). 5. În schimb, copilul cu acondroplazie va trece în poziţie stand prin extensia completă a genunchilor din aşezat, flexia şoldurilor şi a trunchiului până când capul atinge podeaua, apoi folosind capul ca punct de balans, va trece

Pag.111

Orteza pentru spate este mai eficientă dacă este purtată între 8 şi 18 luni şi este folosită când copilul este în ortostatism. Dacă cifoza nu se corectează, poate să se producă blocarea vertebrelor, ceea ce va determina ulterior probleme.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

deasupra membrelor inferioare extinse, va impinge cu picioarele, va extinde trunchiul până va ajunge în stand. Aceaste metode de mobilitate şi transfer trebuiesc încurajate. Kinetoterapeutul trebuie să evite să încurajeze copilul să se mişte în moduri mai tradiţionale, datorită prezenţei laxităţii ligamentare şi hipotoniei musculare. Acondroplazia nu afectează dezvoltarea ţesuturilor moi. Dimensiunea muşchiului este aceeaşi cu a unui copil sănătos. Cu toate acestea este mai puţin eficient din cauza distanţei mai scurte de întindere a acestuia. 6. În timpul copilăriei mici, cel mai probabil se va produce o încurbare a membrelor inferioare. Acest lucru se datorează unei rate de creştere mai mari a fibulei faţă de tibie. Dacă acest aspect se corectează chirurgical la o vârstă fragedă, prin îndepărtarea unei mici porţiuni din fibulă, nu va mai fi necesară kinetoterapia. Dacă problema nu este corectată din timp, vor apărea deformări articulare care vor necesita osteotomie1 şi kinetoterapie. Ortezarea membrului nu va corecta problema, ba chiar va crea mai multe problem ce vor necesita intervenţie chirurgicală pe măsură ce copilul se maturizează. Laxitatea articulară a umărului, pumnului şi gleznei poate persista până la adolescenţă. 7. Exerciţiile cu rezistenţă care pot creşte această laxitate trebuiesc evitate. Cu toate acestea, este necesară tonifierea musculaturii periarticulare prin exerciţii izometrice şi exerciţii active. În majoritatea cazurilor, muşchii extensori sunt slabi şi alungiţi, în vreme ce flexorii sunt scurţi şi mai puternici. Există o permanent basculare anterioară a bazinului, care se poate accentua cu vârsta şi poate cauza compresia coloanei lombare. În cele din urmă, tinerii vor avea nevoie să se oprească şi să se ghemuască în timpul mersului sau al statului prelungit în picioare. Acesta este unul dintre indicatorii faptului că apare stenoza spinală2. Se poate corecta parţial prin exerciţii. Din nou, folosirea unei orteze de spate (orteza Knight modificată – fig 103) poate ajuta la reducerea simptomelor, dar intervenţia chirurgicală poate fi necesară totuşi. Un rol important în ameliorarea simptomelor este învăţarea basculării posterioare a bazinului şi exerciţii pe minge “Swiss ball”. Fig.103 Orteza Knight modificată Rezecţie a unui os, făcută cu scopul de a remedia o diformitate a acestuia sau în scop terapeutic. Stenoza spinală se referă la colabarea (turtirea spontană sau provocată a unui organ) canalului spinal oriunde de-a lungul axei sale. Componentele spinale care contribuie la stenoză curpind feţele articulare, ligamentul galben, ligamentul longitudinal posterior, corpii vertebrali, discul intervertebral şi grăsimea epidurală. Stenoza spinală din regiunea lombosacrată determină durere radiculară, claudicaţie neurogenică sau ambele. Stenoza laterală a canalului spinal în orice regiune conduce la compresia rădăcinilor nervoase. Pacienţii pot experimenta durere radiculară, slăbiciune şi amorţeli pe distribuţia nervului spinal afectat. 1

Pag.112

2

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pag.113

8. O altă problemă frecventă în perioada adolescenţei şi în cea de adult tânăr este obezitatea. Este recomandat un program regulat de exerciţii uşoare, care să nu încarce mult articulaţiile. Este util şi regimul alimentar. 9. De asemenea se va pune accent pe ADL-uri, în special igiena personală. Datorită extremităţilor superioare scurte şi a flexiei cotului, mulţi copii cu acondroplazie nu sunt capabişi să îşi atingă vârful capului sau perineul, pentru aşio face toaleta. Aceasta este o problemă în special ăn copilăria timpurie şi se rezolvă spontan pe măsură ce copilul creşte. Odată ce copilul ajunge la vârsta şcolară, va fi necesară asigurarea unui scaun corespunzător. Întrucât femurul copilului este mai scurt decât normal, adâncimea scaunului normal este mult prea mare. De aceea copilul cu acondroplazie ca avea nevoie de o pernă sau de o altă formă de sprijin la spate (la spătarul scaunului). De asemenea, scaunul este în general prea înalt. Membrele copilului vor atârna, determinând furnicături şi edeme. VA fi necesar un suport pentru picioare la o înălţime corespunzătoare. Când copilul ajunge la liceu şi facultate, el va putea utilize un scuter electric. Vor fi necesare şi modificări ale înălţimii mobilei. În concluzie, cele mai frecvente probleme la copiii cu acondroplazie sunt: Copilăria mică: - simptome neurologice datorate stenozei spinale şi a foramenului magnum. - cifoză toraco-lombară - întârziere în dezvoltarea motorize Copilărie: - laxitate articulare (humerus subluxat) - curbarea extremităţilor inferioare - bascularea anterioară a bazinului Adolescenţă: - stenoza lombară - independenţa în ADL-uri - obezitate

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

10.2. Artrogripoza 10.2.1. Definiţie Artrogripoza sau artrogripozis congenita multiplex cuprinde condiţii patologice nonprogresive caracterizate de contracturi articulare multiple în tot corpul, la naştere. Termenul este astăzi folosit în asociere cu un hrup heterogen de afecţiuni, care include caracteristici ale contracturilor articulare multiple congenitale. Artrogripoza este detectabilă la naştere sau în uter, prin ecografie. fig.104 Artrogropoza

Este un defect congenital al membranelor, caracterizat prin contractura, atât în flexie, cât şi în extensie, determinând anchiloza, dacă nu este tratată. Artrogripoza congenitală multiplă este o afecţiune congenitală cu multiple cauze, care se manifestă prin contracturi, anchiloza articulaţiilor şi absenţa pliurilor pielii, ca rezultat al înlocuirii ţesutului muscular cu ţesut fibros. Tratamentul constă în manipularea şi fixarea prin atele a articulaţiei afectate; uneori, corecţia chirurgicală poate fi benefică.

1

Lichid amniotic în exces. Un hidramnios poate fi consecinta unei proaste circulaţii sangvine între făt şi placentă, unui diabet zaharat al mamei sau unei malformaţii fetale (anencefalie, hidrocefalie, spina bifida, atrezie a esofagului). 2 Dezvoltarea insuficientă a maxilarelor şi este o malformaţie ereditară.

Pag.114

10.2.2. Etiologie Cauzele artrogripozei sunt variate şi încă neînţelese pe deplin, dar presupuse a fi multifactoriale. În cele mai multe cazuri nu este o boală genetică. În 30% dintre cazuri este identificată o componentă genetică. Artrogripoza este un semn fizic observat în multe condiţii medicale specifice. Baza moleculară a majorităţii cauzelor genetice nu este încă determinată. Artrogripoza poate fi o componentă a multor condiţii determinate de infecţii materne, defecte genetice, anomalii cromozomiale, sindroame cunoscute. Factorii prenatali care prezic insuficienţa respiratorie includ diminuarea mişcărilor fetale (akinezia), polihidraminosul1, micrognatia2 si coastele subţiri.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Anomaliile neuropatice sunt cele mai frecvente cauze de artrogripoză. Pot cuprinde malformaţii sau malfuncţii ale nervilor centrali şi periferici. Anomaliile includ mielomeningocel, anencefalie, holoprozencefalie1, atrofia spinală musculară. Anomaliile musculare sunt cauze rare ale artrogripozei: distrofii musculare, miopatii congenitale, miozita intrauterină. Anomaliile ţesutului conjunctiv, ale tendoanelor, oaselor, articulaţiilor sau ligamentelor se pot dezvolta prin restricţionarea mişcărilor fetale: sinostozele, fixările aberante ale articulaţiilor, hiperlaxitatea, dislocările. Compromiterea vasculară intrauterină determină pierderea funcţiei nervilor şi a dezvoltării muşchilor, cu apariţia akineziei fetale. 10.2.3. Simptomatologie Unii pacienţi dezvoltă modificări scheletice secundare deformărilor originale, acestea cuprinzând scolioza şi oasele carpiene şi tarsiene deformate. Membrele pot fi subdezvoltate după contracturile de durată. Organele genitale externe sunt anormale: labii absente, criptorhidism2 datorita poziţiei anormale a şoldului. Se mai pot observa: • Picior / mână congenitală • Umeri şi MS rotate intern • Luxaţii de şold şi alte articulaţii • Absenţa muşchilor, malformaţii, atrofie • Scolioză • Falduri/ pliuri de piele la nivel articular • Probleme respiratorii şi aspiraţie de fluide Fig. 105 Simptomatologie artrogripoza

Numită altădată arhincefalie, este un defect congenital care se produce în timpul primelor săptămâni de viaţă intrauterină. Holoprozencefalia este o dezordine în care creierul fetal nu creşte şi nu se divide în timpul sarcinii timpurii - săptămâna 5 - 6 (clivaj incomplet al creierului anterior al embrionului); este eşecul prozencefalului de a cliva în emisferele cerebrale, ducând la defecte în dezvoltarea feţei şi în structura şi funcţia creierului. Boala se clasifică în patru tipuri: 1. Alobară (severă), în care creierul nu este divizat şi sunt prezente anomalii severe: absenţa fisurii interemisferice, un ventricol unic primitiv, talamus fuzat, absenţa ventricolului III, a bulbului şi tractului olfactiv şi a tractului optic, ciclopie, proboscis (apendice elongate care pleacă de la cap), microcefalie. 2. Semilobară (moderată) – în care creierul este parţial divizat, există o singură cavitate ventriculară, hipotelorism, microftalmie, colobom, cheilo- şi palatoschizis (despicătura velo-palatină, buza de iepure şi gura de lup), cebocefalie (malformaţie congenitală caracterizată prin nas turtit şi ochi foarte apropiaţi), retard mental. 3. Lobară (uşoară) în care creierul este divizat, dar unele structuri sunt încă fuzionate, faţă normală, retard mental. 4. Varianta interemisferică mijlocie - lobii frontal posterior şi parietal nu sunt bine separaţi. 2 Afecţiune în care există o coborâre incompletă sau inadecvată a testiculelor în scrot. Testicolul complet necoborât rămâne în cavitatea abdominală sau retroperitoneal. Testicolul incomplet coborât rămâne în canalul inghinal obstruându-l mecanic.

Pag.115

1

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

• • • •

2012

Asimetrie facială Malformaţii intestinale, renale, ale vezicii şi genitale Semne de naştere la nivelul feţei Masă musculară redusă

10.2.4. Patogenia artrogripozei După cum am specificat anterior, cauza majoră a artrogripozei este akinezia fetală (diminuarea mişcărilor fetale) prin anomalii fetale (neurogene, musculare sau ale ţesutului conjunctiv), limitări mecanice ale mişcărilor sau afecţiuni materne (infecţii, traume, droguri) . Akinezia fetală generalizată poate conduce la polihidraminos, hipoplazie pulmonară, micrognatie, hipertelorism ocular si cordon ombilical scurt. În embriogeneza timpurie dezvoltarea articulaţiilor este întotdeauna normală. Mişcarea este esenţială pentru dezvoltarea normală a articulaţiilor şi a structurilor lor asociate. Lipsa mişcării fetale determină dezvoltarea de tesut conjunctiv în exces în jurul articulaţiilor şi fixarea articulaţiei limitând mişcările şi agravând contractura. Contractura secundară akineziei fetale este mai severă la pacienţii la care diagnosticul este pus precoce în sarcină şi la cei care experimentează akinezie pentru perioade lungi de timp în timpul gestaţiei.

10.2.6. Tratament Nu există încă o tehnică terapeutică de succes pentru artrogripoză. Tratamentul va fi individualizat şi va fi aplicat de o echipă multidisciplinară de medici (pediatru, chirurg ortoped, neurolog, genetician), asistentă socială, kinetoterapeut şi terapeut ocupaţional. 1. Obiectivul chirurgiei este de a corecta aliniamentul extremităţilor superioare şi inferioare, astfel încât ADL-uri precum ortostatismul şi mersul să fie posibile. În unele cazuri transferul de tendon este util în îmbunătăţirea funcţiei musculare. În cazul copiilor afectaţi sever, extremităţile sunt poziţionate fix în stând sau aşezat. Argumentele pro sau contra pentru ambele poziţii se vor discuta înainte de a programa intervenţia chirurgicală.

Pag.116

10.2.5. Evoluţie Evoluţia pacientului depinde de originea extrinsecă sau intrinsecă a defectelor. Contracturile extrinseci au o evoluţie bună, în timp ce cele intrinseci au un prognostic care depinde de etiologie. Durata de viaţă a pacienţilor afectaţi depinde de severitatea bolii şi malformaţiile asociate, dar este în general normală. Peste 50% dintre pacienţii cu afectare a mebrelor şi disfuncţie a sistemului nervos central mor în primul an de viaţă. Scolioza poate afecta funcţia respiratorie.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

2. Obiectivul kinetoterapiei este de a creşte amplitudinea de mişcare, de a creşte forţa musculară necesară activităţilor funcţionale şi efectuării exerciţiilor. Dispozitivele ajutătoare necesare îndeplinirii obiectivelor includ: atele, orteze, cârje şi scaun cu rotile. Părinţii sunt încurajaţi să participle activ la programul de terapie şi să continue regulat tratamentul acasă. 3. Obiectivul terapiei ocupaţionale este de a învăţa copilul ADL-urile, ca de exemplu alimentaţie, igiena, toaleta, îmbrăcatul, cu mijloace ajutătoare. Acestea includ ustensile cu mânere lungi, perie de păr, perie de dinţi, de baie, mijloace ajutătoare pentru toaletă etc. 10.2.7. Kinetoterapia Obiective - asistarea copilul în dezvoltare - câştigarea independenţei în ADL-uri, pentru a se descurca în mediul său social. - ameliorarea mişcărilor articulare - evitarea atrofiei musculare - obţinerea aliniamentului membrelor superioare şi inferioare - obţinerea stabilităţii necesare ambulaţiei - îmbunătăţirea funcţiei membrelor superioare pentru îngrijire proprie.

Lipsă congenitală a ţesutului muscular. Scheletul se fosilizează; se va ajunge la un moment în care copilul nu se va mai putea mişca, nu va mai putea umbla. 1 2

Pag.117

Manipularea fizică timpurie, uşoară, după naştere, ameliorează mişcarea pasivă şi activă. Acest lucru este adevărat în cazul artrogripozei distal moştenite, în care imobilizarea prelungită asociată cu aplicarea aparatului gipsat nu este recomandată. Manipularea târzie nu mai are nicio valoare. Terapia fizică viguroasă precoce, pentru a întinde contracturile este foarte importantă pentru ameliorarea mişcărilor articulare şi evitarea atrofiei musculare. Pacienţii cu amioplazie1 sau artrogripoză distală răspund bine la kinetoterapie, având rezultate foarte bune. Totuşi, kinetoterapia se poate dovedi dăunătoare la pacienţii cu displazie diastrofică2, deoarece poate duce la anchiloză articulară. Apariţia diformităţilor după stretching este frecventă şi adesea este indicată chirurgia. Imobilizarea în atele combinată cu kinetoterapia pare să fie de preferat ortezării continue. Imobilizarea de noapte după procedurile chirurgicale este indicată pentru a menţine amplitudinea de mişcare crescută.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Asistenţa la alimentare şi intubaţia este necesară la pacienţii cu trismus1 sever.

1

Constricţie a maxilarelor cauzată de contractura involuntară a muşchilor masticatori

Pag.118

În unele cazuri kinetoterapia poate fi limitată datorită problemelor ortopedice. Mersul este mai limitat la pacienţii cu contracturi în flexie a extremităţilor inferioare, decât la cei cu contracturi în extensie. Contracturile în flexie ale şoldurilor impietează sever abilitatea de a merge. Contractura de la nivelul cotului poate cauza un grad semnificativ de disabilitate în funcţia mâinii. Folosirea cârjelor poate fi imposibilă în cazul pacienţilor cu implicarea extremităţilor superioare asociată cu deformări ale coloanei. Pacienţii cu implicări articulare severe depind de ajutorul altor persoane. Ca grup, pacienţii se integrează din punct de vedere social, participând la activităţi sociale care corespund nevoilor lor. În concluzie, kinetoterapia pacienţilor cu artrogripoză cuprinde: • tehnici FNP (păstrarea tonusului muscular) • stretching progresiv (păstrarea amplitudinii articulare) • ortezare progresivă (se modifică săptămânal) • hidrokinetoterapie • înot • terapie ocupaţională • echipament adaptativ • chirurgie corectivă

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

10.3. Luxaţia congenitală de cot 10.3.1. Anatomie şi biomecanică Articulaţiile de la nivelul cotului sunt: articulaţia humero-radială (între capul humeral şi capul radiusului), articulaţia humero-ulnară (între trohleea humerală şi incizura trohleară a ulnei) şi articulaţia radio-ulnară (inferior de această articulaţie se întinde membrana interosoasă). fig.106 Structura cotului, vedere laterală1

Elementele vasculo-nervoase de la acest nivel se împart în cele care se găsesc la nivelul şanţului bicipital medial (artera brahială şi nervul median) şi şantului bicipital lateral ( nervul radial care la acest nivel se bifurcă în ramura superficială şi ramura profundă). La acest nivel se află reţeaua arterială a cotului, care reprezintă o anastomoză vasculară arterială, dar care este ineficientă în cazul lezării unui ram vascular principal (artera brahială, artera radială şi artera ulnară). Mobilitatea normală în această articulaţie presupune mişcări de flexieextensie şi pronaţie-supinaţie.

10.3.2. Definitie Luxaţia de cot presupune pierderea raporturilor articulare între humerus pe de o parte şi radius sau/şi cubitus pe de altă parte, datorită unei leziuni traumatice a capsulei şi ligamentelor respective, peste limitele fiziologice de stabilitate articulară. Fig.107 Luxaţia de cot2

1 2

sursa: http://www.corpul-uman.com/2011/11/anatomia-cotului.html sursa: http://www.netterimages.com/image/luxations.htm

Pag.119

• mai frecventă este luxaţia capului radial, • apare datorită creşterii inegale ale oaselor antebraţului în perioada intrauterină.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

• apare subluxaţia sau luxaţia completă a capului radial, ceea ce dă impotenţă funcţională (braţul pronat, uşor flectat, în abducţie) Kinetoterapie: • După reducţia luxaţiei, articulaţia lezată este imobilizată. Metoda şi durata imobilizării depinde de tipul de dislocare şi gradul ei de severitate. • Tratmentul include repaus, gheaţă, ridicarea segmentului, medicaţie antalgică. Medicaţia antiinflamatoare este folosită pentru a reduce durerea şi infamaţia. • Kinetoterapia are ca obiectiv recâştigarea amplitudinii de mişcare şi creşterea stabilităţii articulare şi este indicată a fi începută după perioada de imobilizare. • Se vor folosi tehnici FNP (IL, IR, MARO – pt valorile musculare 0 - +2 şi decoaptare, stretching, hold-relax pentru valorile 3 şi peste 3) 10.4. Luxaţia congenitală de şold/ displazia congenitală 10.4.1. Definiţie Luxaţia congenitală de şold este o afecţiune a copilăriei cauzată de dezvoltarea anormală a articulaţiei şoldului. Capul femulului (osul coapsei) nu se fixează în siguranţă la nivelul cavităţii osului iliac (acetabul). De obicei, această cavitate este prea superficială, asemănătoare unei farfurii, în loc să fie o cupă adânca, cum ar fi în mod normal. Acest lucru permite capului femurului să alunece parţial sau total înafara acetabulului (dislocare). Luxaţia congenitală de şold afecteaza unul sau ambele şolduri. Boala apare la 1 din 1000 de nou născuţi. Afecţiunea este mai puţin frecventă la persoanele de culoare, dar pot să apară mai frecvent la anumite etnii, cum sunt nativii americani. - apare mai ales la fete, - cauze genetice/ traumatice intrauterine - lasă sechele funcţionale, greu de tratat, poate produce invalidităţi. - se descoperă prin semnul Ortolani1 - diagnostic se pune ecografic/ radiologic

1

Metodă de diagnosticare a luxaţiei congenitale de şold. Constă în perceperea unui clacment al capului femural când se execută mişcarea de flexie a coapselor pe bazin, urmată de abducţia (tragere spre lateral) acestora. În această poziţie capul femural întră în cotilul femural - efectuând mişcarea inversă, de extensie şi adducţie (apropiere) a coapselor, capul femural iese din cotil, moment în care se percepe din nou senzaţia de resort. Acest semn este foarte valoros, dar se întâlneşte extrem de rar.

Pag.120

fig.108 Luxaţia congenitală de şold

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

S-au folosit o serie de ŞOLD DISLOCAT ŞOLD NORMAL măsurători radiografice pentru a efectua evaluarea luxaţiei (displaziei) congenital de şold (o Index Linia Linia Acetabular Hilgenreiner evaluare radiografică tipică Perkin este descrisă în figura alăturată). Pe o radiografie anteroposterioară a şoldului, se trasează o linie orizontală (linia Hilgenreiner) între epifizele Linia Shenton Linia Shenton triradiate. Următoarea linie intactă întreruptă este trasată perpendicular pe linia Hilgenreiner prin marginea superolaterală a fig. 109 radiografia anteroposterioară a şoldului1 acetabulumului (linia Perkin), divizând şoldul în patru cadrane. Femurul proximal medial ar trebui să se situeze în cadranul medial inferior, sau nucleul de osificare al capului femural, dacă este prezent (de obicei se observă la pacienţii de 4 – 7 luni), ar trebui să fie situat în cadranul medial inferior. Indexul acetabular este unghiul dintre linia Hilgenreiner şi linia trasată de la epifizele triradiate ale marginilor laterale a acetabulumului. În mod normal, acest unghi se reduce cu vârsta şi ar trebui să măsoare mai puţin de 20°, când copilul ajunge la vârsta de 2 ani. Linia Shenton este o linie trasată de la aspectului medial al gâtului femural la marginea inferioară a osului pubian. Linia trebuie să creeze un arc de cerc neîntrerupt. Dacă această linie este întreruptă, indică prezenţa unei subluxaţii a şoldului. 1

sursa: http://emedicine.medscape.com/article/1248135-overview

Pag.121

Şoldul prezintă următoarele modificări: - cotilul este aplazic (nu are profunzime), dar marginile articulare superioară şi posterosuperioară sunt rotunjite, - capsula este destinsă, articulaţia laxă, - retracţia iliopsoasului şi rotatorilor externi, - colul femural e anteversat, priveşte înainte (unghi de 60°), - capul femural e deplasat în sus, fiind la distanţă de cotil, - există şansa osificării capului femural.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

10.4.3. Anatomie patologică Sunt afectate atât fragmentele osoase –(a) cât şi părţile moi –(b). a).- Cavitatea cotiloidă este aplazică, mai puţin adâncă. Plafonul cavităţii cotiloide este mai oblic, iar sprânceana mai puţin dezvoltată favorizând alunecarea capului femural din cavitate. - Extremitatea superioară a femurului este şi ea malformată: colul deviat în coxa vara sau coxa valga şi răsucit anterior = anteversiunea colului femural(poate atinge 600) şi este scurt. Astfel coaptarea articulară este precară ducând la luxaţie inevitabilă. - Capul femural are formă neregulată. - Osificarea capului femural este întârziată. - Diafiza femurului este mai subţire, - Osul iliac are o situaţie mai verticală.

Pag.122

10.4.2. Etiologie Cauzele exacte ale luxaţiei congenitale de şold sunt necunoscute. Există numeroşi factori de risc care pot fi responsabili pentru apariţia modificărilor specifice luxaţiei congenitale de şold, inclusiv istoricul familial al acestei boli şi evidenţierea poziţiei în uter a fătului sau a nou-născutului la naştere. Cea mai acceptată teorie este „Teoria opririi în dezvoltare a articulaţiei şoldului”. Displazia coxo-femurală este consecinţa unei opriri în dezvoltare a regiunii într-un anumit moment al vieţii intrauterine, care poate fi agravată de diferiţi factori . Este o anomalie poligenică, multifactorială, determinată de mutaţii a mai multor gene în asociaţie cu factorii de mediu, ceea ce poate explica următoarele aspecte:  incidenţa familială în 40% din cazuri;  incidenţa variabilă în funcţie de sex (mai frecventă la fete) şi rasă  factori intrauterini: ex. prezentaţia pelvină  influenţa factorilor de mediu tradusă prin incidenţa variabilă în diferitele zone geografice;  asocierea cu alte malformaţii etc. Factori favorizanţi:  prezentaţia pelviană  naştere prematură  anomalii placentare, uterine  postmaturitatea  sarcina multiplă  macrosom (spaţiu insuficient în uter) etc.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

b).- Capsula articulară: îngroşată, alungită, formă de clepsidră (stenozarea ei în porţiunea dintre cavitate şi capul femural). - Ligamentul rotund este alungit, iar în cavitatea cotiloidă se dezvoltă în timp un ţesut grăsos care împiedică stabilitatea capului femural. - Musculatura periarticulară este atrofică datorită apropierii punctelor de inserţie; are loc o retracţie a muşchilor flexori (iliopsoas) şi rotatori exerni. - Fără tratament – cu timpul, în punctul de contact dintre capul femural şi aripa osului iliac se formează o nouă cavitate cotiloidă.

În anumite situatii mai rare, defectul apare în primele săptămâni de la naştere, dar poate fi observat şi doar în momentul în care copilul începe să facă primii paşi. În acele momente copilul poate prezenta: - ridicarea unei coapse mai mult decât a celeilalte, deoarece un membru inferior este mai scurt (membrul mai scurt este pe partea afectată) - mersul pe vârfuri cu un picior, ridicând călcâiul din podea, încercând să compenseze diferenţa de înălţime - mersul schiopătat (sau mers legănat dacă sunt afectate ambele şolduri) - în ortostatism apare hiperlordoza dacă sunt afectate ambele şolduri. Copiii netrataţi de displazie congenitală de şold pot prezenta deformări permanente ale şoldurilor. Acest lucru poate să ducă la degenerarea articulaţiilor şoldului, fiind o formă de debut a luxaţiei de şold. Când degenerarea apare la

Pag.123

10.4.4. Simptome Semnele care apar în displazia congenitală de şold variază în funcţie de afectarea uni sau bilaterală. Ele sunt împărţite clasic în funcţie de momentul începerii mersului, deoarece sub influenţa mersului starea de preluxaţie se transformă progresiv în luxaţie. Un nou-născut sau un copil mic poate prezenta următoarele simptome: • Semne inaparente de defect • Oblicitatea pelvisului • Pliurile pielii de la nivelul feselor sau a faţei antero-interne a coapselor sunt inegale - mai multe pliuri decât normal la nivelul coapsei pe partea internă (poate exista defectul şi în absenţa acestor extrapliuri) • Spaţiul dintre MI poate părea mai larg ca de obicei • Capul femural poate fi parţial sau total ieşit din cotil • Ascensiunea marelui trohanter • Semne de alungire a capsulei articulare • MI de partea şoldului dislocat este mai scurt • MI de partea şoldului dislocat este rotat extern • Deformări în special ale labei piciorului • Flexibilitate şi mobilitate mai scăzute

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

nivelul cartilajului care protejează şi înveleşte articulaţia, se numeşte osteoartrită. În cele din urmă, oasele care au fost separate de cartilaj se freacă unul de altul. Distrugerile prin frecare ale ţesutului osos pot produce durere. 10.4.5. Clinic: - simptomele diferă în funcţie de vârsta la care este examinat copilul: În perioada neo-natală: - examinarea clinică este esenţială deoarece examenul radiologic la această vârstă nu oferă date certe pentru diagnostic (examinarea ecografică este mai utilă la această vârstă); - examinarea clinică de rutină a şoldurilor se poate face prin mai multe manevre dintre care mai folosite sunt Ortolani, Barlow, Palmen şi Thomas. 1. Manevra Ortolani: - copilul este plasat în decubit dorsal, cu o mână se stabilizează pelvisul prin plasarea policelui pe pubis iar restul degetelor pe sacrum (mâna este plasată medial de coapsa care nu este examinată; - cealaltă mână prinde genunchiul în palmă şi plasează coapsa în flexie de 90°, mediusul şi indexul sprijinindu-se pe faţa laterală a coapsei în dreptul marelui trohanter, policele este plasat pe faţa medială a coapsei în 1/3 sa proximală; - se execută o mişcare blândă de abducţie a coapsei degetele apăsând uşor spre înainte şi medial pe marele trohanter şi se percepe un clic în momentul când capul femural trece peste marginea cotilului şi se reduce în acetabul (clicul este o senzaţie proprioceptivă şi uneori auditivă); - manevra Ortolani pune în evidenţă un şold luxat; - instalarea contracturii musculare de la vârsta de 7 zile, evoluând apoi progresiv cu vârsta, face ca manevra Ortolani să fie tot mai dificil de efectuat, nemaiavând valoare clinică; - clicul perceput auditiv la efectuarea manevrei Ortolani trebuie deosebit de clicurile ce pot apare ca urmare a: - fenomenului de vacuum în articulaţia şoldului; - pocnete ligamentare sau mio-fasciale prin trecerea sub tensiune a tendonului mijlociului fesier sau a tractusului ilio-tibial peste marele trohanter; 1

http://www.anakinetic.ro/afectiuni_si_tratamente/luxatia-congenitala-de-sold/

Pag.124

fig. 110 semnul Ortolani1

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

- pocnetul poate veni de la genunchi datorită unei subluxaţii rotuliene sau pocnet ligamentar al articulaţiei genunchiului. - semnul Ortolani este valoros în primele 2 – 3 săptămâni de viaţă 2. Testul Barlow - este un test de provocare a luxaţiei; - fixarea pelvisului şi modul de prindere a coapsei cu mâna cealaltă se face la fel ca şi pentru manevra Ortolani; - coapsa fiind în adducţie, prin împingerea cu policele a femurului proximal spre în afară concomitent cu apăsarea cu palma pe genunchi pentru a împinge capul femural spre posterior se percepe clicul de ieşire a capului femural din cotil în cazul unui şoldul luxabil; Fig. 111 Testul Barlow1

- al doilea timp al testului Barlow este identic cu manevra Ortolani şi realizează reducerea luxaţiei provocată în primul timp

4. Testul Thomas: - obiectivează prezenţa contracturii fiziologice în flexie a şoldului a şoldului luxat, determinată de faptul că punctele de inserţie ale musculaturii se apropie iar corpul muscular scurtându-se, îşi pierde contractura tonică fiziologică; - contractura şoldului este fiziologică în primele 3 luni de viaţă, iar dacă aceasta nu este prezentă în această perioadă, poate semnifica prezenţa luxaţiei de şold. Testul este folosit pentru a identifica diformitatea uilaterală în flexie a şoldului. - se realizează în 3 paşi: 1. pacientul în decubit dorsal, examinatorul introduce o mână sub zona lombară a copilului, pentru a identifica prezenţa lordozei

1

sursa: http://nursingcrib.com/demo-checklist/ortolani-barlow-test/

Pag.125

3. Testul Palmen: - tot un test de provocare a luxaţiei; - constă în efectuarea unei mişcări de rotaţie internă uşoară concomitent cu împingerea spre posterior, coapsa fiind în adducţie.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

2. şoldul sănătos flectat (şi genunchiul flectat), până ce coapsa atinge abdomenul, pentru a reduce lordoza lombară, în timp ce membrul de examinat rămâne cu coapsa extinsă 3. se măsoară unghiul idntre coapsa afectată şi masa de examinare, pentru a evidenţia fixarea în flexie a şoldului afectat. - testul Thomas este pozitiv dacă pacientul nu poate menţine şoldul examinat în extensie.

2. asimetria pliurilor adductorilor (Peter Bade): - se întâlneşte mai frecvent la cei cu luxaţie teratologică. 3. inegalitatea de înălţime a pliurilor fesiere; 4. semnul lui Savariaud: - accentuarea diferenţei de lungime între cele două membre inferioare când din poziţia de decubit cu membrele inferioare în extensie sugarul este ridicat în şezut. 5. semnul lui Lance: fanta vulvară este orientată oblic către şoldul luxat. 6. semnul lui Charier: micşorarea distanţei dintre creasta iliacă şi marele trohanter de partea bolnavă comparativ cu cea sănătoasă.

Pag.126

La sugarul cu luxaţie: a. semne de scurtare a membrului inferior: 1. semnul lui Ombredanne (Galeazzi): Semnul Galeazzi este un semn clasic de identificare a luxaţiei unilateral de şold. - sugarul în decubit dorsal cu coapsele flectate pe bazin şi gambele pe coapse astfel încât plantele să se sprijine pe planul mesei de examinare; - se plasează pe genunchi orizontal o coală de hârtie şi aceasta se va înclina spre partea şoldului bolnav. - examinarea trebuie să demonstreze că membrul afectat este mai scurt decât cel normal. fig. 112 Semnul Galeazzi Deşi acest aspect este determinat de obicei de luxaţia congenitală de şold, trebuie avut în vedere că orice discrepanţă între lungimea membrelor inferioare reprezintă un semn Galeazzi positiv, lucru important pentru diagnosticul clinic şi funcţional al pacientului.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

7. semnul lui Schwartz: micşorarea distanţei dintre marele trohanter şi spina iliacă antero-superioară.

La copilul peste 1 an cu luxaţie (după începerea mersului): - pe lângă semnele descrise la sugar se constată şi alte semne: 1. mersul: este început cu întârziere şi este şchiopătat; - când luxaţia este bilaterală mersul este legănat, fiind descris asemănător mersului de raţă. 2. semnul lui Trendelenburg: - la sprijin numai pe membrul inferior de Şold stabil Şold căzut de partea partea luxaţiei bazinul se înclină către de partea muşchiului muşchiului partea sănătoasă iar trunchiul, puternic slab compensator, se înclină către partea bolnavă. 3. semne de ascensiune ale marelui trohanter: a. copilul în decubit dorsal cu coapsele flectate la 45° şi plantele sprijinite pe

Pag.127

b) semne de hiperlaxitate capsulo-ligamentară: 1. semnul pistonului al lui Dupuytren sau semnul lui Le Damany: - copilul în decubit dorsal, examinatorul prinde în palmă marele trohanter; cu mâna cealaltă imprimă coapsei o mişcare de du-te vino în ax iar mâna care palpează marele trohanter percepe mişcarea de piston a acestuia; - aceeaşi manevră se poate efectua cu coapsa în flexie de 90°. 2. semnul lui Gourdon constă în exagerarea rotaţiei interne: - copilul plasat în decubit dorsal cu coapsele flectate la 90° pe bazin şi gambele la 90° pe coapse; - se imprimă gambei o mişcare de rotaţie spre în afară, ceea ce înseamnă rotaţie internă a şoldului şi care normal este de 45°; - imprimând gambei o mişcare spre înăuntru se efectuează rotaţia externă a şoldului care este normal tot de 45°. 3. semnul lui Lance: - exagerarea rotaţiei externe a şoldului. 4. semnul lui Nove-Josserand: - copilul plasat în decubit dorsal cu membrele inferioare în extensie; - mişcarea de adducţie a coapsei are amploare exagerată, coapsa putând atinge regiunea inghinală de partea opusă. 5. limitarea abducţiei.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

10.4.6. Tratament a. tratamentul displaziei (luxanţiei) de şold: - trebuie început imediat după diagnosticare; - constă în imprimarea unei poziţii în abducţie a coapselor până la dispariţia modificărilor radiologice sau ecografice apreciate prin controale periodice la interval de 30 zile; - se folosesc atele Sophen von Rosen, perna Frika, hamuri Pawlik, etc. b. tratamentul luxaţiei de şold în perioada neonatală: - scopul tratamentului este de a reface relaţiile articulare normale până ce modificările patologice adaptative retrocedează; - cu cât reducerea luxaţiei este făcută mai devreme, cu atât mai mici vor fi modificările adaptative care survin şi mai scurt va fi timpul necesar pentru corectarea lor; - luxaţia perinatală se caracterizează prin reducere uşoară cu manevra Ortolani, pe când în luxaţia prenatală reducerea este dificilă sau chiar imposibilă (în luxaţia teratologică2); - primul pas în tratamentul şoldului luxat la nou-născut este obţinerea reducerii; - după reducerea luxaţiei şi plasarea copilului în aparatul de abducţie (atele Sophen von Rosen, perna Frika, hamuri Pawlik, aparat gipsat Lorentz) se efectuează controlul radiologic care va obiectiva reducerea corectă; - la 6-8 săptămâni interval se efectuează controale clinice şi radiologice pentru aprecierea rezultatelor şi a oportunităţii menţinerii imobilizării; - dacă s-a produs reluxarea, este necesară artrografia (sau ecografia şoldului) de verificare a unui eventual obstacol; 1 2

sursa: http://www.posecoachblog.com/2010/07/hip-alignment.html se constituie în perioada embrionară, de organogeneză

Pag.128

planul mesei de examinare, fig. 113 semnul Trendelenburg1 marele trohanter în şoldul luxat este situat deasupra liniei lui care uneşte ischionul cu spina iliacă antero-superioară (Nelaton-Roser); b. în cazul şoldului luxat linia lui Schomacker (uneşte marele trohanter cu ischionul) trece prin sau pe sub ombilic; c. linia bitrohanteriană nu mai este paralelă cu linia bispinoasă; d. metoda triunghiului lui Bryant: - se uneşte trohanterul mare cu spina iliacă antero-superioară, se ridică o perpendiculară din trohanter ce prelungeşte axul coapsei iar din spina iliacă antero-superioară se trasează o perpendiculară pe precedenta; - se obţine normal un triunghi isoscel care în luxaţie se deformează şi chiar se inversează în cazul în care ascensiunea trohanteriană este foarte mare.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

- în lipsa unui obstacol se face tracţiune continuă câteva zile, apoi reducere şi reimobilizare; - dacă se constată existenţa unui obstacol se impune reducerea sângerândă.

d. tratamentul luxaţiei la copilul peste 3 ani: - la această vârstă tratamentul presupune intervenţie chirurgicală indiscutabilă constând în: - repunere sângerândă; - artroplastie capsulară tip Collona; - osteotomii de direcţie şi de sprijin: 1. în viciu de orientare a colului femural – oteotomii de derotare; 2. osteotomii de bazin: - tip Salter la 1-4 ani; - tip Chiari peste 4 ani; - acetabuloplastie Pemberton peste 4 ani în cazul incongruenţei dintre cavitatea cotiloidă (mare, aplatizată) şi capul femural mic. - postoperator sunt necesare imobilizări gipsate.

Pag.129

c. la vârsta de 6 luni – 3 ani tratamentul luxaţiei cuprinde: - este folosit procedeul Sommerville-Petit de tracţiune continuă care permite o elongare treptată a vaselor circumflexe care hrănesc capul femural evitând astfel în mare proporţie necroza ischemică postreducţională; - după 10-12 zile se realizează reducerea luxaţiei în condiţii de anestezie generală şi se imobilizează în abducţie cu controale periodice clinic şi radiologic la intervale de 2 luni; - pentru realizarea reducerii poate fi necesară tenotomia de adductori şi eventual tenotomia psoasului; - în cazul în care reducerea nu se obţine nici după tenotomii singura soluţie este reducerea sângerândă tip Leveuf pe cale antero-laterală Smith-Petersen (sub 1 an se preferă abordul obturator tip Ludloff) iar postoperator imobilizare în ghips pelvipedios pentru o perioadă de 2 luni urmată de recuperare funcţională; - cauzele imposibilităţii reducerii închise a luxaţiei pot fi: - constricţia capsulară în clepsidră datorită tendonului psoasului; - ligamentul transvers al acetabulului; - hipertrofia limbusului cartilaginos; - hipertrofia ligamentului rotund; - contractura adductorilor dacă nu s-a făcut tenotomia lor; - aderenţa capsulei la peretele lateral al osului iliac.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

10.4.7. Kinetoterapia Kinetoterapia se face în perioada imobilizării ortopedice şi după aceasta. Obiective: - dezobişnuirea de poziţia din timpul corectării ortopedice - creşterea mobilităţii tuturor articulaţiilor membrelor inferioare - refacerea mobilităţii prin reeducarea tuturor mişcărilor la nivelul şoldului, dar mai ales flexie, adducţie şi rotaţie externă. - tonifierea muşchilor membrelor inferioare în vederea creşterii stabilităţii la nivelul articulţiei coxofemurale se insistă la antrenarea echilibrului capului rotatorilor, a lanţului musculaturii abductoare şi extensoare a MI, pe însuşirea mersului în patru labe.  fesierii mare, mijlociu tensorul fasciei lata (ca muşchi ai ortostatismului)  se urmăreşte centrarea capului femural  muşchii trohanterieni (rotatori externi), cu rol în stabilitatea posterioară (căderea în faţă) şi în fixarea capului femural în cotil  muşchii flexori (psoas)  muşchii rotatori interni cu rol în mobilizarea şoldului la mers  tonifierea muşchilor spatelui şi trunchiului - recuperarea unei eventuale întârzieri în dezvoltarea motorie - educarea sau reeducarea mersului • Postnatal – tratamentul postural al displaziei luxate trebuie să fie precoce, folosind: - hamuri Pavlik, perne Freika, atele Rosen

fig. 114 a)atele Rosen1 b) perna de abducţie Freika2, c) Hamuri Pavlik3

1

sursa: http://ourorthopaedics.blogspot.com/2008/01/27-von-rosen-splint.html sursa: http://www.vitalbase.no/en/Om-Vital-Base/Aktuelt/Frejka-pute.aspx 3 sursa: http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/hrnewborn/0239-pop.html 2

Pag.130

• Precoce, se poate aplica terapia reflexă Vojta, pentru centrarea capului femural

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

• Trebuie să se realizeze descărcarea MI şi decontracturarea musculaturii adductoare şi flexoare, prin tehnica FNP şi stretching. • Hidrokinetoterapia în vană treflă, finalizată cu înot Refacerea stabilităţii, mişcării controlate şi abilităţii. Exerciţiul 1: copilul se află în decubit dorsal; asistentul fixează bazinul cu o mînă, iar cu cealaltă execută abducţia cu priză la nivelul condilului intern al femurului. Exerciţiul 2: copilul se află în decubit dorsal; asistentul se plasează în unghiul format de coapsa abdusă a acestuia şi masă; cu o mînă fixează iliacul să nu se ridice, cu antebraţul şi mîna cealaltă susţine coapsa, iar cu corpul împinge, accentuînd abducţia. Exerciţiul 3: copilul se află în decubit dorsal; asistentul prinde treimea inferioară a coapsei şi o rotează în afară (genunchiul este întins). Exerciţii folosind diverse montaje de scripeţi cu contragreutăţi.

Terapia ocupaţională (ergoterapia) Este o metodă de reeducare activă care completează kinetoterapia folosind diverse activităţi adaptate la tipul de deficienţe motorii ale individului cu scop recreativ şi terapeutic, ajutând bolnavul să folosescă mai bine muşchii rămaşi indemni şi recuperând funcţia celor afectaţi de boală, contribuind astfel la readaptarea funcţională la gesturile vieţii curente.

Pag.131

În cazul pacienţilor imobilizaţi la pat, se fac mişcări izometrice prin contracţia şi relaxarea muşchilor cvadricepşi şi adductori. O formă specială a kinetoterapiei este hidrokinetoterapia care se execută în bazine speciale. Această metodă se bazează pe efectele apei calde: sedarea durerilor, relaxarea musculară, creşterea complianţei ţesuturilor moi, a distensibilităţii acestora. Durata unei şedinţe de hidrokinetoterapie este foarte variabilă de la 10 15 minute până la o oră. Exerciţiile fizice executate în cadrul acestei metode au la bază aceleaşi telinici ca şi cele executate în aer, ţinând însă seama de principiile şi avantajele oferite de mediul acvatic. Inainte de şedinţa de kinetoterapie se recomandă "încălzirea musculară" prin diverse proceduri de termoterapie, iar după şedinţă aplicăm masaj sau duş masaj. Pentru asuplizarea trunchiului inferior prin exerciţii de remobilizare a coloanei vertebrale lombare, basculări ale bazinului, întinderea musculaturii paravertebrale ale muşchiului psoas - iliac, cel mai frecvent se utilizează programul Williams.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Prin această terapie se evită pasivitatea în care se fixează bolnavul spitalizat pe perioade mai lungi, trezindu-i interesul pentru diverse mişcări utile şi contribuind astfel la readaptarea funcţională la efort. Principalele efecte pe care le urmărim prin aplicarea terapiei ocupaţionale sunt: - mobilizarea unor articulaţii şi creşterea amplitudinii lor; - dezvoltarea forţei musculare; - restabilirea echilibrului psihic. Bolnavul poate executa unele exerciţii cum ar fi: - urcatul şi coborâtul scărilor; - maşina de cusut; - roata olarului; - săritul cu coarda; - mersul pe plan înclinat; - mersul pe teren accidentat. Rezultatele depind de gradul de stabilizare a evoluţiei bolii şi de încadrarea raţională a ergoterapiei în complexele de recuperare şi readaptare funcţională. Cele mai importante exerciţii în gimnastica medicală sunt exercitiile izometrice. Ele se vor face după consolidarea luxaţiei. Exerciţiile indicate în recuperare sunt exerciţiile executate la: - covorul rulant; - bicicleta ergometrică; 10.5. Luxaţia congenitală de rotulă

10.5.2. Etiologie Etiologia variază de la teorii mecanice precum traumatismele mamei, lipsa lichidului amniotic, lipsa spaţiului intrauterin, poziţia anormală a fătului, sau la teoria prezentării pelvine/ “breech” a fătului, cu membrele inferioare extinse în uter, la teoria dezechilibrelor musculare primare sau secundare.

fig.115 Prezentarea „breech”/ pelvină

Pag.132

10.5.1. Definiţie Luxaţia congenital de rotulă este o afecţiune rară, datorată unei deplasări a mecanismului extensor al genunchiului.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

10.5.3. Siptomatologie Dislocarea congenitală a rotulei (patella) este permanentă şi ireductibilă manual şi se manifestă imediat după naştere cu contractură în flexie a genunchiului, genu valgus, rotaţie externă a tibiei şi diformităţi ale piciorului. Constă în poziţionarea laterală permanentă a rotulei, care poate să apară la naştere sau mai târziu.

Dislocarea rotulei

2012

Poziţia normală a rotulei

fig. 116 Dislocarea congenitală a rotulei1

Se poate asocia cu luxaţia congenitală de şold şi picior. Se descoperă prin radiografie sau clinic, când apare jenă la mers şi la palpare se observă deformaţii, hipotrofia cvadricepsului. Acest tip de dislocare diferă de dislocarea obişnuită sau recurentă a rotulei, care apare în copilărie sau adolescenţă şi se poate datora unor anomalii congenitale precum lipsa de dezvoltare a condilului lateral femural sau unui ataşament anormal al tractului iliotibial. Luxaţia congenitală poate să aibă aceeaşi etiologie dar trebuie să fie diferenţiată de luxaţia recurentă din cauze congenitale. Când rotula şi aparatul extensor sunt permanent deplasate lateral, nu este posibilă extensia activă completă a genunchiului. Nu se ştie sigur, dar afecţiunea poate fi prezentă la naştere cu contractura în flexie a genunchiului. Diagnosticul pozitiv cuprinde 4 elemente de bază: - hiperlaxitatea articulaţiei femuro-tibiale şi patelare - pe radiografie apare malformaţia congenitală de rotulă - genu valg - hipotonia muşchilor extensori ai genunchiului ce dă genuflexum.

1

sursa: http://pages.uoregon.edu/esorens1/hphy362.pbwiki.com/Patellofemoral+Pathologies.html

Pag.133

10.5.4. Tratament Unii pacienţi pot avea nevoie de intervenţie chirurgicală, mai ales cei care au dureri intense sau dislocări repetate. Prin artroscopie.chirurgul poate evalua mecanica articulaţiei genunchiului, pentru a descoperi eventale alinieri anormale care trebuiesc corectate. Una dintre cele mai frecvente alinieri anormale este tensiunea laterală prea mare care trage rotula afară din lăcaşul ei, ceea ce determină o presiune crescută asupra cartilajului şi duc la dislocare.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pentru această problem, se efectuează o procedură numită eliberare laterală ce implică tăierea ligamentelor laterale, pentru a permite rotulei să-şi reia locul normal. 10.5.5. Kinetoterapia Obiective: 1. tonifierea extensorilor coapsei, în special a vastului medial (parte a muşchiului cvadriceps), pentru a permite realinierea rotulei. 2. Tonifierea abductorilor şi flexorilor şoldului 3. Obţinerea zăvorârii/ înlăcătării genunchiului 4. Ameliorarea simpromatologiei (durere) 5. Reeducarea mersului

 





Studii recente au demonstrat că tonifierea vastului medial nu este probabil cel mai important factor în eliminarea dezalinierii rotulei. Tonifierea abductorilor şi flexorilor şoldului (aşa-numitele exerciţii de stabilizare pelvină) oferă un mai bun control al rotulei. Ortezarea şi aplicarea de kinesiotape pe rotulă reprezintă un subiect controversat în recuperarea problemelor rotulei. Aceste intervenţii pot oferi ameliorarea simptomelor, dar nu reprezintă o soluţie pe termen lung. În mod cert, dacă se obţine ameliorarea simptomatică, se va continua acest tip de tratament. Încălţămintea corespunzătoare contribuie la obţinerea unui ciclu corect de mers. Încălţămintea corespunzătoare va reduce presiunea exercitată pe rotulă, în mers. Exerciţiile active în lanţ cinematic închis, mai ales în direcţie excentrică, sunt eficiente pentru obţinerea zăvorârii/ înlăcătării genunchiului.

Pag.134



PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

10.6. Picior strâmb congenital (varus equin) 10.6.1. Definiţie Piciorul strâmb idiopatic varus-equin (echin) este cea mai frecventă diformitate congenitală a piciorului. Se prezintă clinic prin devierea piciorului afectat în flexie plantară (equinus) şi spre interior (varus). Această afecţiune poate fi depistată cu ajutorul ecografiei încă din timpul sarcinii. Diformitatea este evidentă la naştere, părinţii putând avea un şoc datorită aspectului piciorul, deformarea putând ajunge până la un picior complet inversat. fig.1171 Picior normal şi strâmb congenital

10.6.2. Etiologie În unele cazuri, piciorul în var equin este doar rezultatul poziţiei bebeluşului când se dezvoltă în uterul mamei (piciorul în var equin postural). Mai frecvent, totuşi, piciorul în var equin este cauzat de o combinaţie de factori genetici şi de mediu nu foarte bine cunoscuţi. Această condiţie clinică este destul de frecventă. Apariţia unui caz de picior în var equin în familie creşte probabilitatea de a apare şi la copiii acelei familii. Dacă în familie există un copil

1,2

sursa: http://www.i-medic.ro/boli/piciorul-stramb-congenital-sau-piciorul-var-equin

Pag.135

Incidenţa piciorului strâmb varus equin la populaţia caucaziană este de aproximativ 1 la 1000 de nou născuţi. Apare mai frecvent la băieţi şi în 40% din cazuri apare la ambele picioare. Este o atitudine vicioasă permanentă de flexie a piciorului pe gambă, în timp ce planta nu calcă pe sol prin punctele sale fiziologice de sprijin. Există 5poziţii vicioase: 1. Varus = piciorul se sprijină pe marginea externă, planta execută o mişcare de supinaţie 2. Valgus = calcă pe marginea internă, mişcare de eversie 3. Equin = axul piciorului e în prelungirea axului gambei, sprijin pe antepicior 4. Talus = laba flectată pe gambă, sprijin mai mult pe călcîi 5. Varus-equin = tricepsul, tibialul posterior şi flexorii degetelor sunt hipertoni, muşchii extensori, peronierul lung şi scurt sunt hipotoni. Calcaneul alunecă înapoi sub astragal. Talus-valgus netratat duce la deformaţii.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

cu picior în var equin, şansele ca şi cel de-al doilea copil să aibă această afecţiune cresc mai mult. Piciorul în var equin prezent de la naştere poate indica şi alte probleme de sănătate, deoarece e asociat şi cu alte maladii cum ar fi spina bifida. Din acest motiv, atunci cand este identificat piciorul în var equin, este important ca acel copil să fie investigat şi pentru alte probleme. Piciorul în var equin poate fi de asemenea şi rezultatul altor boli care afectează nervii, muşchii şi sistemul osos, cum ar fi accidentul vascular cerebral sau traumatismul cerebral. 10.6.3. Simptome Piciorul în var equin este nedureros la sugar, dar în cele din urmă cauzează disconfort şi devine un handicap vizibil. Lăsat netratat, piciorul în var equin nu se îndreaptă de la sine. Piciorul va rămâne răsucit şi diform, iar membrul inferior afectat poate rămâne mai scurt şi mai mic decât celălat. Aceste simptome pot fi mai evidente şi mai problematice pe măsură ce copilul creşte. Pot apare de asemenea probleme cu alegerea unor pantofi potriviţi şi cu participarea la joaca normală. Tratamentul care începe la scurt timp după naştere poate ajuta la depăşirea acestor probleme. 10.6.4.Tratament Scopul tratamentului în piciorul strâmb idiopatic varus equin este de a obţine un picior de aspect şi funcţie normale. Majoritatea chirurgilor ortopezi sunt de acord că tratamentul iniţial trebuie să fie nonoperativ. Una dintre cele mai utilizate modalităţi de tratament nonoperativ utilizate astăzi este metoda Ponseti (Ponsetti), care constă în manipulări repetate ale picioarelor pentru corectarea poziţiilor vicioase, urmate de imobilizări în aparat gipsat înalt, deasupra genunchiului. Dupa obţinerea corecţiei, menţinerea poziţiei se face în atele tip Denis Browne. Rata de succes a acestei metode este aproximativ 70%.

Pag.136

Ponseti foloseste degetul mare ca o contrapresiune aplicată la nivelul capului astragalului (aproximativ la 1 cm anterior de maleola laterală), apoi cu blândeţe face abducţia piciorului rotindu-l spre lateral în jurul astragalului care rămâne fix.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

fig. 118 Tratamentul piciorului strâmb congenital timp de 4 – 6 săptămâni

Tehnica Ponseti se împarte în două faze: - Faza de tratament, în timpul căreia diformitatea este corectată complet - Faza de menţinere, în care se va folosi o atelă pentru a preveni recidiva În timpul fiecărei faze atenţia la detaliile tehnicii este esenţială pentru a reduce posibilitatea corecţiei incomplete sau recidiva. Faza de tratament Aceasta trebuie să înceapă cât de repede posibil, mai exact în prima săptămână de viaţă. Manipulările uşoare şi imobilizarea în aparat gipsat se realizează săptămânal. Primul gips este important pentru evitarea unei complicaţii redutabile a piciorului stramb varus equin şi anume cavusul (piciorul scobit). Fiecare aparat gipsat ţine piciorul într-o poziţie corectă, permiţându-i repoziţionarea în mod gradat. În general, sunt necesare cinci sau şase gipsuri pentru corecţia completă a piciorului şi gleznei. Copilul poate fi agitat după aplicarea gipsului, dar după un timp trebuie să se simtă confortabil cu gipsul. Trebuie verificate următoarele: 1. Circulatia – trebuie verificată la fiecare oră în primele 12 ore, apoi de 4 ori pe zi. Aceasta se poate face apăsând degetele de la picior şi urmărind întoarcerea fluxului sanguin. Degetele se fac albe la apăsare, apoi rapid se fac roz. 2. Dacă degetele sunt închise la culoare şi nu se albesc la apăsare sau nu capătă din nou culoarea roz după îndepărtarea presiunii, înseamnă că gipsul este prea strâns şi trebuie chemat imediat

Pag.137

sursa: http://pgqb.blogspot.com/2011/11/ponsetti-method.html

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

medicul, sau mers la un spital de urgenţă pentru îndepărtarea gipsului. (În cazul în care ajungerea la medic ar dura prea mult, se înmoaie gipsul în apă cu oţet şi astfel se va desface mai uşor). 3. Trebuie observate vârfurile degetelor. Dacă acestea nu se văd, înseamnă că gipsul a alunecat şi că nu se poate mentine o reducere corectă. Prezenţa la medic se va face imediat. 4. Gipsul se va păstra curat şi uscat. 5. Trebuie anunţat medicul dacă apare una dintre următoarele situaţii: - se scurge ceva din gips 6. - mirosuri neplăcute 7. - pielea la nivelul capetelor gipsului devine roţie sau iritată - febră mai mare de 38.5, fără o cauză explicabilă (viroză respiratorie, digestivă, etc.) În timpul ultimului gips, majoritatea copiilor (70% sau mai mult) vor necesita o intervenţie chirurgicală de secţionare transcutanată a tendonului achilean (o incizie mică la nivelul pielii), pentru a-l alungi corespunzător. Tenotomia trebuie facută numai după ce s-au obţinut 70 grade de rotaţie externă a piciorului. După secţionarea tendonului se aplică un ultim gips care se va menţine trei săptămâni – timp suficient pentru vindecarea tendonului. Această intervenţie se poate face cu anestezie locală în ambulator, fără a necesita internarea pacientului. La copii mai mari de 6 luni, tendonul achilean se alungeşte sub anestezie generală. La scoaterea ultimului gips trebuie începută faza de ortezare.

Pag.138

Faza de menţinere Ultilul gips este ţinut timp de 3 săptămâni, după care picioruşul copilului este aşezat într-o orteză amovibilă. Orteza este purtată 23 de ore pe zi timp de trei luni şi apoi pe perioada nopţii timp de câţiva ani (între 2 şi 4 ani). Folosirea incorectă a ortezei va duce la recidivă. Majoritatea picioarelor strâmbe tratate de la naştere pot fi corectate în aproximativ 6 săptămâni. Mai puţin de 5% dintre copiii născuţi cu picior strâmb varus equin au picioare strâmbe severe, scurte, cu ligamente tari, care nu se pot întinde. Aceşti copii vor necesita o intervenţie chirurgicală.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Atelele Denis Browne constă în ghete înalte cu vârful deschis, ataşate de o bară metalică, cu ghetele rotate la aproximativ 70⁰. Lungimea barei metalice trebuie să fie egală cu lăţimea umerilor copilului. Copilul se poate simţi neconfortabil la început, când încearcă să dea din picioare, dar se obişnuieşte repede cu mişcarea simultană a picioarelor. La copiii cu un singur picior varus equin, piciorul normal se imobilizează în atelă la 40⁰ de rotaţie externă. În timpul zilei, după cele 3 luni de imobilizare continuă, copilul va purta încălţăminte normală. Atelele de abducţie sunt folosite numai după ce piciorul a fost complet corectat prin manipulări şi gipsuri successive. Chiar dacă piciorul este bine corectat, acesta are tendinţa să se redeformeze până la vârsta de 4 ani. Atelele de abducţie, singura modalitate de reuşită în prevenirea recăderii bolii, sunt eficiente în 90% din cazuri. Folosirea acestor atele nu va duce la întârziere în dezvoltarea normală a copilului dumneavoastra: trecere în aşezat, mers. Instrucţiuni de purtare. 1. Copilul trebuie să poarte şosete de bumbac mai înalte decât ghetele. 2. Dacă copilul stă liniştit când îi sunt puse atelele, primul introdus în ghetuţă va fi piciorul afectat, după care se va introduce în ghetuţă şi piciorul mai puţin afectat. 3. Piciorul se va ţine în ghetuţă şi se va strânge mai întâi bareta, pentru a fixa călcâiul. 4. Se va verifica dacă călcâiul este jos în pantof, mişcând în sus şi în jos gamba copilului. Dacă degetele se mişcă, înseamnă că piciorul nu este bine fixat şi călcâiul nu atinge talpa. Dacă călcâiul este fixat, se va trasa o linie în dreptul degetelor. Dacă la următoarea încălţare degetele nu ajung la linie, înseamnă că nici călcâiul nu a atins talpa ghetuţei. 5. Şireturile se vor strângebine, dar fără a întrerupe circulaţia la nivelul piciorului. Trebuie reţinut că bareta este cea mai importantă, ea ţinând călcâiul jos în ghetuţă. Şireturile sunt doar ajutătoare pentru ţinerea piciorului în gheată. 6. Ne vom asigura că degetele copilului sunt extinse şi nu flectate în gheată. Pentru aceasta, în special la începutul tratamentului, este bine ca ciorapul să fie tăiat la vârf pentru a vedea poziţia degetelor. Sfaturi folositoare 1

sursa: http://nursingcrib.com/case-study/talipes-deformity-case-study-clubfoot/

Pag.139

fig.119 atele Denis Browne1

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Sfaturi folositoare 1. În primele 2 zile de purtat atela, copilul va fi agitat şi va lovi încontinuu din picioare. Acest comprtament se datorează nu durerii, ci faptului că nu este obişnuit să îşi mişte picioarele deodată. 2. Este bine ca părinţii să se joace cu copilul aflat în atele, pentru a putea trece mai repede de faza de iritabilitate. I se va arăta copilului că trebuie să mişte picioarele simultan, prin mişcări blânde de flexie şi extensie din genunchi şi şolduri. 3. Încălţarea şi purtarea atelelor se va transforma într-o rutină. Copii se adaptează mai repede la rutina din viaţa lor. În timpul celor 3 sau 4 ani de purtare a atelelor în timpul somnului, se vor pune atelele de fiecare dată când copilul merge la «locul de culcare». El va şti că atelele trebuie purtate în acel moment al zilei. Copilul nu se va mai agita la punerea ghetelor odată cu intrarea acestora în rutina lui. 4. Se va înfăşura bara atelei în ceva moale, pentru protejarea copilului, a părinţilor sau a mobilei. 5. Dacă apar eroziuni sau răni la nivelul pielii, în special la nivelul călcâiului, înseamnă că ghetele nu au fost strânse bine, şi călcâiul s-a putut mişca. Tratarea acestor leziuni se lasă în seama medicului ! 6. Dacă picioarele copilului scapă din ghete în mod repetat şi călcâiul nu ajunge jos, se vor încerca următoarele: - se va strânge bareta cu încă o gaură - se vor strânge şireturile mai tare - se va scoate limba de la ghete şi se vor folosi fără limbă. Aceasta nu va răni copilul. - se va încerca strângerea şireturilor de sus în jos, astfel încât nodul şi funda să fie la nivelul degetelor

fig. 120 Manipulări

Pag.140

10.6.5. Kinetoterapie: - se instituie de la naştere, zilnic • Mobilizări/manipulări pasive ale piciorului în articulaţia medio-tarsiană, articulaţia sub-astragaliană, articulaţia tibio-tarsiană, urmate de ortezare pentru a corecta metatarsus varus şi supinaţia ante-piciorului, varusul retro-piciorului şi equinul.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

• Trebuie respectată această ordine pt a elimina riscul unei corecţii insuficiente. • Tehnici FNP/ stretching prelungit între 35-60-90 de secunde • Stimularea muşchilor eversori Mobilizarea pasivă şi activă a genunchiului: flexie-estensie, ştiind că un genunchi fixat în extensie cu o zăvorâre a cvadricepsului poate permite stabilitate chiar dacă lipsa de mobilitate a genunchiului jenează – genunchiul fixat în flexum generează instabilitate şi poate astfel să accentueze/ agraveze deformaţia în varus. Ortezele aplicate pentru corecţia segmentară se transformă în orteze de şold-genunchi-gleznă picior – unele cu completarea/ compensarea scurtării femurului dacă aceasta co-există. Aceste orteze au menirea să păstreze aliniamentul corect al MI până la intervenţia chirurgicală – care poate precede uneori kinetoterapia sau se efectuează de îndată ce verticalizarea copilului este posibilă. fig. 121 Orteze pentru corecţie segmentară

1

sursa: http://www.i-medic.ro/boli/piciorul-stramb-congenital-sau-piciorul-var-equin

Pag.141

fig. 122 Ortezarea piciorului strâmb1

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 11. OSTEOCONDRITELE Reprezintă tulburări care intră în cadrul distrofiilor osoase din perioada de creştere până la adolescenţă. Au ca manifestare anatomo-patologică calcifierea osului, deformarea lui, rezultând afectări osteo-articulare. Se datorează tulburărilor de tip distrofic. În literatură sunt recunoscute aproximativ 40 de osteocondrite diferite. În aceste condiţii autolimitante, procesul patologic este o necroză avasculară a centrilor primari sau secundari de osificare. Aproximativ toate epifizele, apofizele şi oasele mici pot fi afectate. Etiologia condiţiei nu este bine cunoscută, dar accidentele vasculare, anomaliile de coagulare şi ereditatea sunt implicate. Osteocondritele cele mai frecvente sunt boala Legg-Calve-Perthes, OsgoodSchlatter, Frieberg şi Panner. 11.1. Osteocondrita extremităţii superioare a femurului = boala LeggCalve-Perthes

11.1.2. Etiologie Deşi etiologia este neclară, s-au descoperit câţiva factori de risc la copii: - sexul, - grupa socioeconomică - prezenţa unei hernii inghinale şi a anomaliilor tractului genitourinar. Băieţii sunt afectaţi de 3-5 ori mai frecvent decât fetele, iar incidenţa creşte în grupele socioeconomice umile şi la copii cu greutate mică la naştere. Se suspectează următoarele teorii patogenetice: - aportul de sânge în epifiza capului femural este interrupt - apar infarcte osoase mai ales a osului cortical subcondral, în timp ce cartilajul articular continuă să crească - apare revascularizaţia şi o nouă osificare - boala este prezentă când are loc o fractură subcondrală prin activitate fizică normală şi nu traumatică - modificările platoului de creştere epifizeal apar secundar fracturii

Pag.142

11.1.1. Definiţie Boala Legg-Clave-Perthes este denumirea dată osteonecrozei idiopatice a epifizei capului femural, prin compromiterea aportului de sânge în această zonă. Boala apare la copii între 4-10 ani. Are debut insidios şi poate apare după o leziune a şoldului. În majoritatea cazurilor boala este unilaterală. Ambele şolduri sunt implicate în mai puţin de 10% din cazuri, iar articulaţiile sunt afectate succesiv, nu simultan.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

subcondrale. Boala poate fi idiopatică sau poate rezulta prin alunecarea epifizei capului femural, traumei, administrării de steroizi, crizei siclemiei1, sinovitei toxice sau dislocării congenitale a şoldului. 11.1.3. Patofiziologia condiţiei Intervine creşterea rapidă în relaţie cu dezvoltarea aportului de sânge la centrii secundari de osificare din epifize, determinând o întrerupere a fluxului adecvat de sânge, predispunând aceste zone la necroza avasculară. Întreruperea aportului de sânge la oase determină necroza, înlăturarea ţesutului necrozat şi înlocuirea lui cu ţesut nou. Reînlocuirea osului poate fi completă şi perfectă încât să rezulte os nou sănătos şi normal anatomic. Înlocuirea adecvată a osului depinde de vârsta pacientului, prezenţa infecţiei asociate, afectarea simultană a articulaţiei şi alţi factori mecanici şi fiziologici. Necroza poate apare după traumă sau infecţie, dar leziunile idiopatice se pot dezvolta în timpul perioadei de creştere rapidă a epifizelor. Boala este de tip degenerativ şi determină pierderea maselor de os în creştere cu colapsul articulaţiei şoldului şi deformarea capului femural şi a suprafeţei acetabulare care îl conţine. Efectele bolii cuprind coxa plana şi distrugerea articulaţiei.

1

formă de anemie ereditară cauzată de sinteza unui tip anormal de hemoglobină.

Pag.143

11.1.4. Simptomatologie Boala este observată mai ales la pacienţii în vârstă de 3-12 ani, cu o medie de vârstă de 7 ani. Băieţii sunt afectaţi de 3 ori mai frecvent decât fetele. Simptomele bolii sunt prezente de obicei de câteva săptămâni, deoarece copilul nu acuză durere. Cel mai timpuriu semn al bolii Legg-Calve-Perthes este un membru flasc intermitent, mai ales după exerciţii, cu durere uşoară sau intermitentă în partea anterioară a şoldului. Boala Legg-Clave-Perthes este cea mai frecventă cauză de membru flasc la copiii de 4-10 ani. Cel mai comun semn este durerea perisistentă. Durerea coapsei se poate dezvolta şi este rezultatul necrozei osului afectat. Această durere poate cuprinde zona medială a genunchiului ipsilateral sau pe cea inghinală laterală. Muşchiul cvadriceps şi ţesutul moale adiacent poate suferi atrofie, iar coapsa poate dezvolta contractură în flexie şi adducţie. Durerea este prezentă la mişcările pasive de rotaţie internă a coapsei.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Tabloul clinic cuprinde următoarele semne şi simptome: - durere în coapsă sau în zona inghinală, durere uşoară în genunchi, exacerbată de mişcarea piciorului - membru inferior flasc, lipsa istoricului de trauma - limitarea mişcărilor mai ales a rotaţiei interne şi a abducţiei - susţinere dureroasă în picior - atrofia muşchilor inghinali - spasm muscular - inegalitate a membrelor inferioare datorată colapsului - atrofia coapsei cu circumferinta zonei inghinale mai mică decât a membrului sănătos - statura mică. - Testul rotatiei - cu pacientul în decubit dorsal, medicul roteşte coapsa efectată extern şi intern, testul demonstrează spasme şi apărare mai ales la rotaţia internă. - se observă adoptarea unei poziţii antalgice şi limitarea mişcărilor şoldului - în unele cazuri activitatea fizică determină iritaţia severă sau inflamaţia zonei afectate.

11.1.7. Tratament Tratamentul ortopedic este crucial. Se previne apariţia osteoartritei degenerative. Se încearcă înlăturarea presiunii asupra articulaţiei până la vindecarea leziunilor. Se practică kinetoterapia, tijarea şi intervenţiile chirurgicale. Terapia cuprinde imobilizarea coapsei. Uneori este necesară imobilizarea parţială prin repaus la pat sau imobilizarea până la 12-18 luni prin tracţiune, curele, ghips. Aceste tratamente menţin piciorul în rotaţie externă.

Pag.144

11.1.6. Evoluţia bolii Evoluţia pe termen scurt al bolii este asociată cu deformarea capului femural la finalizarea stadiului de vindecare. Factorii de risc cuprind debut clinic la vârstă avansată, afectare extensivă a capului femural, reţinerea capului femural, reducerea mişcărilor şoldului şi închiderea prematură a platoului de creştere. Evoluţia pe termen lung a bolii este asociată cu potenţialul de osteoartrită a şoldului ca adult. La pacienţii cu defect metafizeal, la cei la care boala se dezvoltă în copilaria avansată şi la cei care au afectare mai complexă a capului femural cu deformare reziduală, prognosticul este grav, iar artrita degenerativă apare la 100% din cazuri.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Terapia fizică este importantă pentru a preveni contractura şi atrofia musculară. Se recomandă înotul deoarece permite lucrul muşchilor coapsei cu presiune minimă. Se recomandă evitarea folosirii corticosteroizilor şi a alcoolului, deoarece aceşia reduc oxigenarea sângelui. Diagnosticul condiţiei trebuie pus cât mai repede posibil, pacienţii care se prezintă după vârsta de 8 ani, prezintă un prognostic negativ. Prognosticul este mai negativ pentru fete decât pentru băieţi, acestea prezentând de obicei o formă mai severă a bolii. Obiectivele tratamentului 1. eliminarea iritabilităţii şoldului, 2. restaurarea şi menţinerea unei mobilităţi normale a şoldului, 3. prevenirea colapsului epifizeal femural şi menţinerea capului femural în acetabulum până la vindecare. Terapia iniţială cuprinde susţinerea minimă a greutăţii în membrul afectat şi protecţia articulaţiei prin menţinerea femurului în abducţie şi rotaţie internă astfel încât capul femural să fie restant în acetabulum. Se folosesc osteotomia sau orteze.

Boala Legg-Calve-Perthes nu necesită tratament de urgenţă. Este o condiţie autolimitantă. Tratamentul poate implica supravegherea, mai ales la copiii sub 6 ani. Repausul la pat şi exerciţiile de abducţie sunt recomandate. Stabilizarea nonchirurgicală a capului femural în acetabulum prin diferite tije, ghipsuri şi şuruburi poate fi încercată. După intrarea în faza de

Pag.145

Terapia chirurgicală: Rezultatele intervenţiilor chirurgicale par a fi mai bune decât a aplicării de orteze. Abordările chirurgicale cuprind osteotomia femurală pentru a redirecţiona porţiunea implicată în acetabulum. Chirurgia nu grăbeşte vindecarea capului femural, dar favorizează reosificarea capului în model sferic. Deoarece boala Legg-Clave-Perthes este o condiţie autolimitantă, tratamentul consta din protecţia articulaţiei prin permiterea formării de os şi recâştigarea sfericităţii capului femural. Se doreste prevenirea unui contur neregulat, aplatizarea în ciupercă a capului, scurtarea şi îngroşarea gâtului şi aplatizarea pereţilor verticali ai acetabulumului. Dezvoltarea oricăreia dintre aceste condiţii determină osteoartrită la vârste fragede. Corectarea chirurgicală a deformărilor grosiere a capului femural poate fi necesară. Studiile recente arată că tratamentul chirurgical la copii sub 8 ani nu ameliorează evoluţia.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

vindecare, pacientul va fi urmărit la fiecare 6 luni. Pentru a determina prognosticul final este necesara o supraveghere de durată. Kinetoterapia: exerciţiile pentru musculatira abductoare, extensoare şi rotatori interni; decoaptări, tracţiuni în ax, gimnastica Burger. Poziţiile iniţiale sunt: decubit dorsal, patrupedie, în general poziţii care descarcă articulaţia. Până la refacerea vascularizării se indică mersul în orteză cruro-podalică cu sprijin ischiatic. 11.2. Epifizita vertebrală sau Boala Scheuermann (hipercifoza juvenilă) 11.2.1. Definiţie Maladia Scheuermann este o patologie de creştere, apărând în timpul dezvoltării corpului. În cadrul acestei boli se produc anumite modificări la nivelul corpurilor şi spaţiilor intervertebrale. Se produc leziuni ale cartilajelor vertebrale cauzate de o circulaţie sangvină insuficientă.

Pag.146

11.2.2. Manifestări clinice Forţele deformante sunt mai accentuate la marginea anterioară a vertebrelor, astfel vertebrele devin mai subţiri anterior, favorizând apariţia cifozei. Rezultatul acestor modificări este o cifoză dorsală ( spate rotund sau cocoaţă ) sau dorso-lombară accentuată. Inconstant, în funcţie de stadiul bolii, se asociază şi durerea. Durerea este direct legată de activitatea fizică. În repaus ea se reduce până la dispariţie. Boala poate da si complicaţii grave, cum ar fi cele cardiace, respiratorii şi deficite neurologice. Boala apare mai frecvent între 13 şi 16 ani şi este mai frecventă la sexul masculin. Poate debuta chiar şi înainte de vârsta de 10 ani. Între 10 şi 20 ani se constituie cifoza (apare la vârsta de dezvoltare a punctelor epifizare ale corpilor vertebrali, adică 11-12 ani la fete şi 13-14 ani la băieţi). Afectează coloana la nivelul inelului cartilaginos vertebral, care apăsând vertebra timp îndelungat, devine cuneiformă. Coloana ajunge să aibă o rigiditate deosebită.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

11.2.3. Simptomatologie Examenul clinic evidenţiază la un adolescent în perioada de creştere: - prezenţa durerii dorso-lombare nontraumatice, durerea este regională şi este legată de activitatea fizică (scade în repaus); - hipercifoza (localizarea “vârfului” curburii – prezenţa gibusului); atitudinea cifotică se dezvoltă în cursul unui puseu de creştere; cifoza este ireductibilă după puseul inflamator; - asocierea altor tulburări de statică vertebrală – frecvent a hiperlordozei lombare şi scoliozei, uneori a spondilolistezei1 (în 6-8 luni se poate dezvolta o cifo-scolioză, cifo-lordoză accentuată); - eventuala inegalitatea de membre inferioare; - dezvoltarea insuficienta a masei musculare (regional şi general); - mobilitatea redusă a coloanei vertebrale (reductibilitatea este mică); - afectarea pulmonară, cardiacă şi neurologică (extrem de rară); Se efectuează radiografia coloanei vertebrale dorsale – faţă şi profil (minim), eventual şi în hiperextensie. 11.2.4. Criterii de diagnostic

- hipercifoza ireductibilă (T4 – T12) peste 40⁰; - cifoza normală a coloanei dorsale (T4 – T12) este de cca. 35⁰; - prezenţa herniei Schmorl; - mărirea antero-posterioară a corpilor vertebrali (semnul Knutsson); aspect neregulat al platourilor vertebrale; hernii retromarginale anterioare; - anomalii de osificare marginală anterioară; - pensări discale.

Cifoza normală

Hipercifoza Scheuermann

alunecare spre anterior a unei vertebre în raport cu vertebra subiacentă, care afectează cel mai frecvent vertebrele lombare inferioare, îndeosebi a cincea vertebră lombară. 1

Pag.147

fig. 123 Criterii de diagnostic în maladia Scheuermann

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

11.2.5. Complicaţii - dureri cronice dorsale; - progresia (hiper)cifozei; - afectare cardiacă; - deficite neurologice (datorate compresiei prin chist epidural sau prin angulaţie vertebrală mare). 11.2.6. Prognosticul - descoperirea precoce – înainte de pubertate – scade riscurile şi creşte posibilitatea de tratament; - descoperirea tardivă duce la ineficacitatea tratamentului corectiv; - durerea în general, încetează odată cu maturizarea; - hipercifoza persistă, alături de alte modificări locale. 11.2.7. Tratament Tratamentul este individualizat şi depinde de: - vârsta pacientului; - severitatea hipercifozei; - existenţa durerii; - afectarea respiratorie sau neurologică.

Tratamentul kinetic are ca obiective: - prevenirea apariţiei deformării coloanei vertebrale - menţinerea elasticităţii toracice - tonifierea musculaturii trunchiului - menţinerea mobilităţii trunchiului superior şi inferior - corectarea mersului - reeducarea respiraţiei Intervenţia kinetică cuprinde: - tratament anakinetic prin posturare şi corsetare corectă (posturări corective şi hipercorective ale coloanei vertebrale); - gimnastică respiratorie, pentru menţinerea elasticităţii toracelui, tonifiind musculatura inspiratorie (romboidul, dinţatul mare, pectoralul mic);

Pag.148

Forme de tratament: Înainte de corset, se vor face mobilizări ale coloanei în toate axele şi planurile, insistându-se pe extensie. Corsetul de gips se va pune în doi timpi: mai întâi se fixează bazinul în cifoză (ştergerea lordozei) şi după o perioadă de acomodare se trece la al doilea timp cînd şi regiunea toracală se fixează în extensie.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

- gimnastica vertebrală pentru îndreptarea coloanei cervico-dorsale, cu alungirea pectoralului mare şi tonifierea musculaturii care fixează omoplaţii (dinţatul mare, romboidul, trapezul mijlociu şi inferior); - programe de ex după metoda Klapp, Cotrel, Vojta, tehnici prin dinamica spiralei pe mingea Bobath, - mobilizări ale coloanei toracale, în special, prin exerciţii de extensie; - asuplizări cervico-dorso-lombare; - tonifierea musculaturii abdominale, paravertebrale (erectorii spinali), musculatura pectorală şi cervicală. - hidrokinetoterapie, înot pe spate şi bras - pat ortopedic, pernă mică, scaun ergonimic în timpul zilei După scoaterea corsetului se vor face exerciţii pentru corectarea mersului rigid, fără torsiuni din trunchi, apoi se trece la mersul normal cu răsucirea trunchiului la fiecare pas, ducând înainte simultan braţul şi piciorul opus acestuia. Recomandări – dormitul pe un pat tare după scoaterea corsetului, efectuarea sporturilor cu mingea şi în special cele care necesită întinderea trunchiului: baschet, volei, handbal şi nataţie; - educarea pacientului este esenţială pentru măsurile de “igienă” a spatelui, ameliorarea posturii şi efectuarea kinetoterapiei; - evaluări individualizate clinice şi/sau radiologice la 6 – 12 luni; - repaus sportiv – se impune la vârsta de 11-13 ani pentru fete şi 13-15 ani pentru băieţi, se poate practica înotul; - tratament antiinflamator (non-steroidian); - kinetoterapie şi reeducare posturală; - uneori este necesară ortezarea (corset tip Milwaukee) – în cazul hipercifozelor evolutive, de obicei este necesar până la 2 ani de tratament. Fig 124 Corset Milwaukee1

1

sursa: http://www.guglielmofelici.it/gibbo_eng/terapia.html

Pag.149

Tratamentul chirurgical este extrem de rar, în general recomandat la curburi extrem de mari (70-75⁰) asociate cu durere severă şi apariţia tulburărilor neurologice.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

11.3. Apofizita posterioară a calcaneului = Boala Sever 11.3.1. Definiţie Boala Sever sau apofizita calcaneană reprezintă o inflamaţie dureroasă a apofizelor calcaneene. Este clasificată alături de osteocondrozele nonarticulare ale copilului şi adolescentului. Etiologia durerii în boala Sever este considerată a fi trauma repetitivă a structurilor slăbite apofizare, indusă de presiunea exercitată de tendonul lui Achille asupra inserţiei sale. Acest fenomen determină un tablou clinic de durere de călcâi la un copil în creştere activă, care se agravează la activitate.

Inserţia tendonului achilean pe calcaneu

Calcaneu

fig. 125 Boala Sever1

11.3.2. Etiologie Boala Sever este considerată a fi cauzată de rezistenţa scăzută la împărţirea forţelor la interfaţa de creştere osoasă. Studiile indică faptul că apofizele de tracţiune au o mai mare compoziţie de fibrocartilaj decât epifizele care sunt subiectul unei incărcări axiale mai mari de greutate şi sunt compuse mai ales din cartilaj hialin. Anatomia apofizei calcaneene suportă un stress semnificativ datorită orientării sale verticale şi a direcţiei de tragere de către grupa puternică de muşchi gastrocnemieni. 1

sursa: http://www.jtwellbeing.com/

Pag.150

Durerea de călcâi, diferită de cea a adultului, este foarte comună la copii. La acei copii care experimentează această durere, cea mai frecventă cauză este o tulburare în dezvoltarea zonei posterioare a călcâiului, locul de unde se prinde tendonul lui Achille. Aceasta este cunoscută drept boala Sever sau apofizita calcaneana-inflamaţia platoului de creştere. Este frecventă între vârstele 1014 ani. Când se naşte copilul, cele mai multe oase sunt încă cartilaginoase cu câteva centre de osificare. Când călcâiul începe să se transforme în os, apar câteva zone de osificare. Acestea se extind pentru a umple şi reânlocui cartilajul. O zonă se află în centrul calcaneului şi a doua în partea posterioară. Aceste doua zone prezintă cartilaj între ele. La vârsta de 16 ani, când creşterea este aproape completă, cele doua zone osoase fuzionează. Boala Sever este considerată a se datora distrucţiei sau tulburării acestei zone de creştere.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

11.3.3. Examen fizic Depinde de severitatea şi durata afectării. Afectarea bilaterală este prezentă la aproximativ 60% dintre cazuri. - Cei mai mulţi pacienţi experimentează durere la palparea profundă a tendonului lui Achille şi durere la ridicarea activă a halucelui. - Dorsiflexia forţată a gleznei este inconfortabilă şi este ameliorată de poziţia equinus pasivă. - Tumefierea poate fi prezentă dar este de obicei uşoară. - În cazurile de lungă durată copilul poate prezenta mărirea de dimensiune a calcaneului. 11.3.4. Simptomatologie Boala Sever apare mai frecvent la băieţii de 10-12 ani. Prezentarea clinică tipică aparţine unui copil activ fizic care acuză durere în călcâi, agravată de sport, mai ales de sporturile care implică alergatul şi săritul. Debutul este de obicei gradat. Frecvent durerea este ameliorată de repaus. Când durerea continuă la practicarea sporturilor şi activităţile zilnice ale pacientului este indicată consultaţia medicală. Durerea este resimţită în spatele călcâiului. Este ameliorată când copilul nu este activ şi devine dureroasă în timpul sportului. Palparea posterioară a călcâiului este dureroasă. Unul sau ambele călcâie pot fi afectate.

11.3.6. Evoluţia bolii Deşi nu sunt recunoscute, există sechele pe termen lung ale bolii Sever netratate. Boala Sever determină durere care limitează activităţile sportive, iar lăsată netratata poate limita chiar şi activităţile fizice simple zilnice.

Pag.151

11.3.5. Patogenie Apofiza calcaneană se dezvoltă ca un centru independent de osificare. Apare la băieţii de 9-10 ani şi fuzionează la 17 ani, apare la fete la vârste puţin mai tinere. În timpul creşterii rapide din jurul pubertăţii, apofiza pare a fi slăbită datorită creşterii calcificării cartilajului. Microfracturile sunt considerate a apare datorită împărţirii stresului, conducând la progresia normală a vindecării fracturii. Această teorie explică tabloul clinic şi aspectul radiografic al resorbţiei, fragmentării şi sclerozei ridicate, conducând la o eventuală uniune. Radiografiile care arată fragmentarea apofizei nu sunt diagnostice deoarece există multiplii centri de osificare în apofiza normală. Totuşi gradul de afectare care apare la copiii care prezintă simptomele clinice ale bolii Sever, par a fi mai pronunţate.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Boala Sever este autolimitantă iar simptomele vor dispare când cele două centre de osificare ale calcaneului vor fuziona. 11.3.7. Tratament Dacă simptomele sunt severe se indică administrare de antiinflamatorii nonsteroidiene. În cazuri severe membrul inferior poate fi imobilizat în ghips pentru 2-6 săptămâni pentru a-i permite vindecarea. Pe masură ce copilul devine implicat în activităţi sportive de la vârste fragede, creşte incidenţa sindroamelor de suprautilizare mecanică a oaselor şi articulaţiilor.

Kinetoterapie: Obiective: - reducerea inflamaţiei şi a durerii calcaneene - menţinerea elasticităţii muşchilor gambei posterioare - întoarcerea gradată la exerciţii - tonifierea musculaturii anterioare - protejarea tendonului cu orteze Etapa de reducere a inflamaţiei şi a durerii calcaneene - repaus până la dispariţia durerii (continuarea activităţii pe un teren inflamat şi dureros poate duce la distrugerea permanentă a osului) - aplicaţii locale cu gheaţă, masaj cu un cub de gheaţă (gheaţa poate fi aplicată între 10 şi 15 min. la fiecare 2 ore, în funcţie de severitatea durerii. - se vor purta talonete în pantof care să ridice călcâiul cu 1 cm, pentru a reduce presiunea de pe călcâi (dacă tendonul achilean va fi scurtat prin ridicarea uşoară a călcâiului, nu va trage atât de tare capătul calcaneului). Talonetul se va folosi o scurtă perioadă de timp, concomitent cu repausul

Pag.152

Obiective Tratamentul doreşte : - reducerea durerii şi a restricţiilor fizice, - prevenirea recurenţei. Este necesară de obicei limitarea activităţilor fizice. La pacienţii cu simptome care nu sunt îndeajuns de severe pentru a indica restricţia activităţilor sportive, purtarea unor pantofi speciali cu toc, participarea la programe de exerciţii de întindere şi administrarea judicioasă a antiinflamatoriilor nesteroidiene, reduc normal simptomele şi permit continuarea participării. Dacă simptomele se agravează, se va indica modificarea activităţilor.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

(dacă tendonul achilean se va scurta definitiv în urma acestei intervenţii, acest lucru va cauza alte probleme în viitor).

Etapa de întoarcere la exerciţii şi tonifiere musculară - muşchii membrului inferior trebuiesc atât întinşi cât şi tonifiaţi. Exerciţiile de tonifiere se vor face doar în lipsa durerii. - se va executa stretching-ul până la obţinerea amplitudinii de mişcare complete. Apoi, gradat, se va creşte forţa muşchilor membrului inferior prin exerciţii de tonifiere musculară. - exerciţiile de tonifiere în cazul bolii Sever, trebuie să fie uşoare şi în limita durerii. Asemeni unei leziuni de suprasolicitare, exerciţiile pot să înrăutăţească situaţia, datorită încărcării prea mari. - se vor executa: - împingerea cu talpa în banda elastică (se începe cu 3 seturi de câte 20 repetări/ 3 ori pe zi – dacă nu apare durerea, se va creşte dozarea/ rezistenţa în ziua următoare) - ridicarea pe vârfuri (flexie plantară) din aşezat pe scaun, cu sau fără rezistenţă pusă pe genunchi (3 seturi de câte 20 repetări/ 2 ori pe zi - dacă nu apare durerea, se va creşte dozarea/ rezistenţa la fiecare 2 – 3 zile/ dacă apare durerea, se va reduce dozarea) - ridicare pe vârfuri din stând, doar dacă nu produce durere (1 serie a câte 10 repetări – se va creşte numărul de repetări şi de seturi la fiecare 2 – 3 zile, doar dacă nu apare durerea în acest răstimp/ exerciţiul se poate îngreuna prin ridicarea pe vârf pe un singur membru inferior) - mers pe vârfuri (se începe cu 20 de repetări, până la 100 – nu se va progresa prea repede, puţin câte puţin în fiecare zi) - exerciţii pentru creşterea forţei musculaturii anterioare a gambei

Pag.153

Etapa de stretching a muşchilor gambei - stretchingul se va executa doar dacă călcâiul nu mai este dureros. Acest lucru poate dura câteva zile sau mai mult (este bine să lăsăm durerea să ne ghideze, decât să respectăm anumite limite de timp). - se va continua repausul - sunt două tipuri importante de stretching, unul cu membrul inferior extins din genunchi, iar celălat cu genunchiul flectat. Aceste două poziţii vor permite stretchingul atât a muşchiului gastrocnemian, cât şi al solearului.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

11.4. Scafoidita tarsiană = maladia Kohler I 11.4.1. Definiţie În 1908, Kohler a descris pentru prima dată această boală denumită în onoarea sa. Boala Kohler este o condiţie rară patologică a plantei copilului cu vârste între 6 şi 9 ani. Este determinată prin pierderea temporară a vascularizaţiei osului navicular. Tratată, afecţiunea nu determină probleme medicale pe termen lung. Pe masură ce navicularul revine la normal simptomele dispar. Boala afectează mai ales băieţii. Se foloseste radiografia pentru a o diagnostica.

2012

Calcaneu Talus Osul navicular

Fig.126 Anatomia gleznei

Planta afectată prezintă un os navicular dens şi bombat. Pacientul va purta un ghips până deasupra genunchiului. Se recomandă exerciţii moderate. Boala perisistă rar peste 2 ani ca evoluţie. Repausul, administrarea de antiinflamatorii nesteroidiene sunt importante. Boala se rezolvă de obicei fără tratament şi fără consecinţe pe termen lung.

Pag.154

11.4.2. Patogenie şi cauze Precum şi în alte osteocondrite, etiologia bolii Kohler este necunoscută. Se admite implicarea unui eveniment vascular. Vascularizaţia navicularului se dezvoltă în două moduri şi este identică la adulţi şi copii. Un ram din artera pedioasă dorsală traversează faţa dorsală a navicularului şi dă 3-4 artere mici. Unele artere mici vin de la artera plantară medială pentru a aproviziona faţa plantară. Aceste vase de sânge formează o reţea densă în jurul osului şi pâtrund de la pericondru spre centrul cartilajului. Kohler a sugerat că modificările din această boală pot fi rezultatul unei forţe de presiune anormale care acţionează asupra naviculei slăbite. Printre teoriile care explică natura leziunii, cea mai satisfăcătoare este cea mecanică asociată cu osificarea tardivă. Navicula este ultimul os tarsal care se osifică la copii. Acesta poate fi compresat între talusul deja osificat şi cuneiforme când copilul câştigă în greutate. Compresia implică vasele din osul spongios central, conducind la ischemie şi simptomele clinice. Astfel, inelul pericondral de vase trimite mici ramuri arteriale permiţând revascularizarea şi formarea de os nou.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

11.4.3. Semne si simptome Boala Kohler este rară. Afecţiunea debutează după vârsta de 2 ani, dar este mai frecventă la copii de 5-10 ani. Este mai frecventă la băieţi decât fete. Acest fenomen se datorează mai probabil dezvoltării centrilor de osificare la 18-24 de luni la fete faţă de 24-30 de luni la băieţi. Pacienţii acuză durere şi tumefiere în zona mijlocie a plantei şi de obicei membru flasc sau inutilizabil ca rezultat. Este o condiţie neobişnuită în care copii prezintă un membru flasc antalgic şi sensibilitate locală a feţei mediale a plantei deasupra navicularului. Copilul poate merge apăsat pe marginea laterală a piciorului. Frecvent există tumefiere şi roşeată în ţesutul moale adiacent. 11.4.4. Diagnostic Investigaţii imagistice Radiografia plantei arată: - scafoid aplatizat din derivaţia laterală - spaţiul dintre talus şi cuneiforme nu este diminuat - frecvent există o osificare neregulată a navicularului sau modificări radiologice care sunt similare cu boala Kohler. Scanarea osoasă scintigrafică demonstrează o captare diminuată a radionuclidului în zona mediotarsală. Examenul nu este necesar pentru diagnostic. Dacă durerea persistă pentru 6 luni după ghipsaj se recomandă o investigaţie de rezonanţă magnetică sau tomografie computerizată pentru a exclude fuziunea tarsală.

11.4.6. Tratament Se recomandă - Purtarea unui ghips pentru a limita susţinerea în plantă. Durata menţinerii ghipsului este de 6-8 săptămâni; acesta va fi modelat în varus moderat şi equinus. În această poziţie navicula este relaxată. - Se recomandă cârje după perioada de ghipsaj pentru 6 luni de utilizare. În cazurile uşoare cârjele pot reprezenta unica metodă terapeutică. - se evită eforturile fizice mari

Pag.155

11.4.5. Evoluţie Evolutia aspectului plantei la investigatia radiografica in boala Kohler este variabila. Radiografia poate fi normala la 6-18 luni de la debut. La virsta de adult osul navicular trebuie sa fie normal. Pacientii isi recupereaza functiile plantare in totalitate.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

- se posturează cu susţinător plantar, încălţăminte moale, modelarea plantei Simptomele la aceşti pacienţi pot persista sub 3 luni. La pacienţii netrataţi simptomele pot fi prezente pentru 15 luni. Imobilizarea în ghips scade durata simptomatică. Dacă durerea este persistentă pentru cel puţin 6 săptămâni de ghipsaj se va aplica un nou ghips pentru încă 6 săptămâni. 11.5. Apofizita tibială anterioară = boala Osgood-Shlatter 11.5.1. Definiţie Boala Osgood-Schlatter este determinată de un stres repetitiv asupra porţiunii de creştere a tibiei proximale (apofiza). Este caracterizată de inflamaţia tendonului patelar şi a ţesuturilor moi înconjurătoare zonei de inserţie osoasă a tendonului. Acestă boală poate fi asociată şi cu o avulsie, în care tendonul este atât de întins încât se rupe împreună cu o porţiune de ţesut osos. Această afecţiune afecteaza în general tinerii, în special băieţii cu vârsta între 10 şi 15 ani, care practică sporturi ce includ şi săriturile.

fig. 127 Boala Osgood-Schlatter1

sursa: http://www.sfatulmedicului.ro/galerii-foto/boala-osgood-schlatter-8211-o-afectiune-a-tendoanelorgenunchiului 1

Pag.156

11.5.2. Simptome şi diagnostic Pacienţii prezintă durere imediat sub genunchi, accentuată de mişcare şi diminuată la repaus. În porţiunea superioară a tibiei apare o tumefiere dură, dureroasă, la presiune. De obicei, mişcările la nivelul genunchiului nu sunt afectate. Durerea poate să dureze câteva luni şi poate reveni până când dezvoltarea osoasă este completă. Boala Osgood-Schlatter este frecvent diagnosticată după simptomatologie. Radiografia poate fi normală sau poate să arate o avulsie sau, mai tipic, arată mai multe fragmente ale apofizei tibiale.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

11.5.3. Tratament De obicei, această afecţiune dispare fără tratament. Aplicarea unei comprese cu gheaţă la apariţia durerii, reduce inflamaţia, iar uneori este folosită concomitent cu stretching şi exerciţii de întârire musculară. Medicul poate sugera limitarea participării la sporturi viguroase. Copiii care doresc să continue activităţi sportive moderate, vor purta genunchiere în timpul efortului şi comprese cu gheaţă după încheierea activităţii. Dacă apare durere intensă în timpul efortului, activitatea va fi redusă până când durerea rămasă este tolerată. Imediat se pot începe exerciţiile de stretching ale muşchilor posteriori ai membrului inferior (ischiogambieri şi triceps sural). În cazul în care pacientul expermentează doar un uşor disconfort în partea superioară a tibiei, se va recurge doar la repaus.











Stretchingul ischiogambierilor la perete: menţinere15 30 sec./ se repetă de 3 ori pentru fiecare membru inferior Stretchingul tricepsului sural din stând: menţinere15 – 30 sec./ se repetă de 3 ori pentru fiecare membru inferior. Stertchingul cvadricepsului: menţinere 15 - 30 sec. Flexia MI cu genunchiul extins: 3 seturi a câte 10 repetări. Extensia şoldului din decubit ventral: menţinere 5 sec./ 3 seturi a câte 10 repetări. Stabilizarea genunchiului: 3 seturi a câte 10 repetări.

Fig. 128 Kinetoterapia în Maladia Osgood Schlatter sursa: http://www.summitmedicalgroup.com/library/sports_health/osgoodschlatter_disease_exercises/

Stretchingul tricepsului sural din stând

Stretchingul cvadricepsului

Flexia MI cu genunchiul extins

Extensia şoldului din decubit ventral

Stabilizarea genunchiului: A

Stabiliznarea genuchiului: B

Stabilizarea genunchiului: C

Stabilizarea genunchiului: D

Stretchingul ischiogambierilor la perete

Pag.157



PEDIATRIE – NOTE DE CURS

• • • • • • • • •

• •

•

• • • •

• • •

11.6. Obiective kinetice generale pentru afecţiunile din clasa osteocondritelor Educarea şi reeducarea posturii şi aliniamentului corpului şi segmentelor sale Educarea şi refacerea schemei corporale, a lateralităţii, a orientării în spaţiu Dezvoltarea mişcărilor normale în ordinea apariţiei lor şi a importanţei, stadiului de dezvoltare al copilului Schimbarea/ anularea posturilor anormale Relaxare în poziţii corecte şi comode funcţionale Educarea echilibrului după obţinerea poziţiilor corecte echilibrate, controlul posturii corecte pe parcursul mişcării Prevenirea diformităţilor, ameliorarea lor prin ortezare Educarea formelor de locomoţie până la obţinerea mersului independent (cu aparete de mers) Educarea respiraţiei corecte, educarea propriocepţiei Antrenare analitică secvenţială musculară în poziţii corecte, funcţionale 11.7. Principii metodice Poziţia corectă a kinetoterapeutului faţă de pacient şi acţiunile sale Dacă mişcarea nu poate fi iniţiată, pacientul poate fi poziţionat astfel încât gravitaţia să ajute declanşarea mişcării sau Kt-ul va iniţia pasivo-activ mişcarea Folosirea în orice lecţie a strategiei spaţiale a stabilizării capului: geocentric-orientare pe verticală, egocentric – capul în raport cu corpul, exocentric – orientarea capului spre un obiect Se respectă secvenţialitatea normală a mişcărilor: cranial-caudal, proximal-distal, asimetric-simetric Prizele Kt-lui reprezintă indicatorul direcţiei schemei de mişcare În caz de hipotonie musculară compresiunea se menţine pe tot parcursul mişcărilor active În caz de contractură, hipertonie musculo-ligamentară se foloseşte tracţiunea, stretching-ul muscular cu poziţionare în zona maximă alungită a muşchiului Excitanţii termici facilitează stimulii telereceptivi, vizuali sau auditivi şi permit obţinerea rapidă a schemei de mişcare, a coordonării Auzul reprezintă un factor important Vocea şi tonul comenzilor se adaptează reacţiilor şi comportamentului pacientului.

Pag.158

•

2012

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

BOLILE REUMATISMALE ALE COPILULUI

Pag.159

REUMATISM ARTICULAR ACUT ARTRITA REUMATISMALĂ JUVENILĂ

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 12. BOLILE REUMATISMALE ALE COPILULUI 12.1. Reumatismul articular acut 12.1.1. Definiţie Reumatismul articular acut este o boală inflamatorie a ţesutului conjunctiv provocată de streptococul beta-hemolitic, cu patogenie infecţios-imunologică, având ca substrat histopatologic nodului Aschoff cu evoluţie cronică cu acutizări şi având tendinţa de a provoca în cursul puseului acut leziuni miocardice potenţial letale şi leziuni valvulare cu sechele fibroase. Prin mortalitate şi morbiditate reumatismul articular acut constituie o problemă majoră de sănătate publică în ţările în curs de dezvoltare, cardiopatia reumatismală determinind 35-40% din internările în spital, constituind indicaţia cea mai frecventă pentru chirurgia cardiacă, precum şi prindipala cardiopatie cauzatoare de deces la grupa 5-25 de ani.

12.1.3. Evoluţie Manifestările clinice ale reumatismului articular acut se rezolvă în 12 săptămini în 80% din cazuri. Sechelele bolii sunt limitate la cord şi depind de severitatea carditei din timpul atacului acut.

Pag.160

12.1.2. Simptomatologie Boala se caracterizeaza prin: - inflamarea ţesutului conjunctiv din articulaţii, inimă, piele, creier, după infecţia tractului respirator superior: angină streptococică sau scarlatină. - persoanele afectate vor dezvolta în faza acuta sau tardiv după infecţie artrita, cardita, choreea Sydenham, eritema marginatum. - semnele inflamaţiei articulare: creştere în volum, tumefacţie, dilatarea ţesutului periarticular, creşte temperatura locală, tegument roşiatic, lucios, întins, sensibil la atingere. Peste 24 h apare durere şi apoi impotenţă funcţională. Are loc îngroşarea sinovialei, apare hidrartroza. - manifestarile clinice sunt variate, putandu-se manifesta în mai multe feluri (simptome/semne izolate sau combinate): - (poli)artrita, adesea febrilă, este prezentă în aproximativ 75% din cazuri, afectează de obicei articulaţiile mari, este migratoare şi relativ nedureroasă în raport cu hiperemia şi tumefacţia, care sunt importante; se vindecă spontan, fără sechele.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pag.161

12.1.4. Tratament Tratamentul infecţiei streptococice are drept scop eradicarea bacteriilor prin antibiotice, terapia imunologică prin salicilaţi şi corticosteroizi şi terapia afectării cardiace. Penincilina V orală este antibioticul preferat pentru tratamentul anginei streptococice. Dacă aceasta nu este disponibilă sau nu i se poate administra pacientului, se utilizează benzatin penicilina injectabilă intramuscular. Pentru cei alergici la penicilină se pot administra alte antibiotice. Atunci când terapia medicală eşuează, se optează pentru cea chirurgicală. Aproximativ 40% dintre pacienţi vor dezvolta stenoza mitrală ca adulţi. Pentru această sechelă inflamatorie a infecţiei streptococice se folosesc diferite tehnici de înlocuire valvulară, valvuloplastie sau valvulotomie. Mijloace kinetice: - Combaterea deformărilor articulare – orteze - Kinetoterapie între pusee: - tehnici FNP, - exerciţi izometrice, - exerciţii active la valori musculare existente, - exerciţii în apă, - exerciţii pasivo-active, - mobilizări articulare cu crioterapie aplicată anterior

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

12.2. Artrita reumatismală juvenilă

12.2.2. Etiologie Cauzele artritei reumatoide juvenile nu sunt bine cunoscute. Majoritatea specialiştilor sunt convinşi că boala este dată de mai mulţi factori ce includ: - un sistem imun exagerat ce atacă ţesuturile proprii ca şi când ar fi corpi străini - infecţiile virale sau bacteriene care sunt suspectate a declanţa acest proces autoimun - factorii genetici care duc la reacţii nepotrivite ale sistemului imun. Un studiu recent ce include rudele copiilor cu ARJ a relevat o răspândire mai mare a altor boli autoimune decât în alte familii. Este posibil ca aceste familii să deţină gene ce sunt mult mai susceptibile la bolile autoimune, incluzând ARJ şi psoriazisul. Un număr din ce în ce mai mare de experţi internaţionali nu mai folosesc termenul "reumatoid" pentru a descrie aceasta boală. Pe măsură ce terminologia

Pag.162

12.2.1. Definiţie Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ) pe care o găsim câteodată sub denumirea de artrită juvenilă cronică este o boală a copilariei ce duce la inflamarea şi edemaţierea articulaţiilor care sunt adesea înţepenite şi dureroase. Artrita reumatismală juvenilă afectează aproximativ un copil la 1000 de copii de 16 ani sau sub această vârstă. Există trei tipuri de artrită reumatismală juvenilă. Fiecare formă se bazează pe numărul de articulaţii afectate în primele 6 luni de activitate: - ARJ pauciarticulara (denumită şi oligoartrită) este cel mai frecvent tip, afectează aproximativ 60% din toţi copiii cu ARJ. Această formă are una până la 4 articulaţii afectate. - ARJ poliarticulară (numită şi poliartrită) afectează aproximativ 30% din copii cu ARJ. Sunt afectate 5 sau mai multe articulaţii. - ARJ sistemică afectează 10% dintre copii cu ARJ. Această formă prezintă simptomatologie generalizată ca febra, urticarie ce apar înainte de afectarea articulară. ARJ poate afecta orice număr de articulaţii. Spre deosebire de adultii cu artrită reumatoidă, majoritatea copiilor cu ARJ nu au o boală pe termen lung sau handicap şi vor avea o viaţă de adult sănătoasă. Pentru a reflecta acest prognostic bun, de obicei, un număr din ce în ce mai mare de experţi internaţionali nu mai folosesc termenul "reumatoid" pentru a descrie această boală. ARJ se referă acum la artrita juvenilă idiopatică (ARI), idiopatic însemnând de cauză necunoscută.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

internaţională devine din ce în ce mai folosită, apar denumiri noi pentru fiecare formă de artrită juvenilă.

12.2.4. Tratament Scopul tratamentului medical pentru artrita reumatoidă juvenilă este de a reduce durerile articulare şi de a preveni disfuncţiile copiilor. Kinetoterapia şi medicaţia reprezintă baza tratamentului medical pentru ARJ, numită de asemenea artrita juvenilă idiopatică şi artrita juvenilă cronică. Tratamentul este determinat de tipul şi severitatea ARJ. Chiar şi când ARJ este fără complicaţii, un copil bolnav are nevoie de câţiva ani de tratament medical. Pentru siguranţa unui tratament corespunzător stadiului bolii,

Pag.163

12.2.3. Simptomatologie Cele mai frecvente simptome ce sunt prezente în toate formele de artrită juvenilă reumatoidă sunt: - durere articulară şi edeme ce apar şi dispar dar adesea sunt persistente - redoarea articulară (rigiditatea, limitarea mişcărilor articulare) ce dureaza mai mult de o oră în timpul dimineţii - iritabilitate, refuzul de a umbla sau protejarea articulaţiei. Părintele observă copilul şchiopătând sau că evită să folosească unele articulaţii - adesea apar modificări neprevăzute ale simptomelor, de la perioade fără simptome (remisiuni), la perioade cu simptomatologie accentuată (pusee). Deşi durerea este un simptom comun al AJR un copil e posibil să nu o identifice ca fiind o problemă. Copilul poate fi mai neliniştit în prezenţa simptomelor ca rigiditatea articulaţiilor şi să le descrie mai bine. Unii specialişti sunt de părere că unii copii nu-şi exprimă sau identifică durerea datorită aversiunii faţă de procedurile medicale. Simptomele asociate variază în funcţie de tipul de ARJ pe care îl are copilul. - afectarea vederii/ dacă simptomatologia este prezentă poate include: vedere în ceaţă, durere persistentă, ochi roşii, sensibilitate la lumină şi pierderea vederii. - perioadele fbrile din cauza ARJ ajung în mod caracteristic la 39.4C până la 41.1C, o dată până la două episoade pe zi, cu o scădere până la normal între pusee. - urticaria dată de ARJ este punctată, fără relief şi uneori de culoare roşu şters sau roz şi poate fi asociată cu febra. - dureri şi redoare articulară la copii. Cel mai frecvent durerea articulară ocazională este corelată cu un accident sau cu factori agravanţi ca solicitarea exagerată în sport.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Tratament farmaceutic - antiinflamatoarele nesteroidiene - medicamente antireumatice - injecţie articulară cu corticosteroizi Kinetoterapia Obiective: - prevenirea contracturilor, - menţinerea mobilităţii articulaţiilor - menţinerea forţei musculare - prevenirea deformărilor articulare Mişcarea articulaţiilor pe toată raza de acţiune şi în mod regulat ajută la prevenirea instalării rigidităţii şi a deformărilor articulare. Mulţi copii cu ARJ nu vor să mişte articulaţiile dureroase şi au nevoie de încurajare pentru a continua fizioterapia zilnică. Mijloace kinetice: - tehnicile de reducere a durerii ajută părintele şi copilul să controleze mai bine durerea dată de ARJ. - termoterapia (căldura locală) – folosită pentru reducerea rigidităţii articulare, creşterea flexibilităţii ţesutului fibros din capsula articulară şi tendoane, reducerea durerii şi spasmului muscular Efectul căldurii depinde de mai mulţi factori, incluzând temperatura optimă (temperature ideală 40 - 45⁰); durata (3 – 30 min.), aria tratată. - Un duş cald poate reduce rigiditatea matinală; - O baie caldă înainte de culcare poate controla durerile nocturne; - Căldura locală aplicată înaintea exerciţiilor, în special exerciţiile de stretching, va creşte eficienţa tratamentului; - Ultrasunetul, ca sursă de căldură profundă.este util în special la nivelul şoldului.

Pag.164

parintelui i se recomandă să colaboreze cu echipa de medici. De asemenea i se recomandă să înveţe cât mai multe despre boala copilului şi tratamentul aferent şi să respecte programul de tratament şi exerciţii. Nu întotdeauna copii sunt capabili să exprime ceea ce simt. Doar copilul ştie dacă durerea este prezentă, experţii spun că aceşti copii foarte rar mimează durerea, totuşi pot nega existenţa ei datorită fricii de procedurile medicale. Deoarece durerea, rigiditatea şi edemul se pot modifica în intensitate în fiecare zi, este important pentru părinte să ştie să evalueze condiţia copilului, ceea ce presupune o sensibilitate la semnele nonverbale, de exemplu comportamentul iritativ sau împotrivirea de a se ridica de pe scaun.

2012

- terapia cognitivă şi comportamentală. - tehnicile de respiraţie şi relaxarea pot fi metode eficiente în reducerea intensităţii durerii. - exerciţii fizice Exerciţiile regulate, tratamentul corect şi utilizarea accesoriilor ajută la funcţionarea normală a copilului, atât acasă cât şi la şcoală. - exerciţii de rotaţie - copiii cu ARJ trebuie să facă exerciţii zilnice pentru a menţine mobilitatea articulară şi forţa musculară şi pentru prevenirea contracturilor musculare. În cazul în care copilul este un sugar sau copil mic sub 4 ani cu artrită, este nevoie de un adult pentru a mişca articulaţiile în cadrul exerciţiilor de rotaţie - exerciţiile de creştere a forţei muscular sunt importante în perioada cronică – exerciţii progresive cu greutăţi mici, benzi elastic, structurate ăn 3 şedinţe pe săptămână - participarea la activităţi ca înot sau ciclism cu alţi copii ajută la îmbunătăţirea abilităţilor copilului, creşte încrederea în sine şi scad durerea şi dişfuncţiile - echilibrul dintre activitate şi odihnă - copiii cu ARJ au nevoie de perioade de odihnă în mijlocul zilei pentru a-şi relaxa articulaţiile şi pentru a-şi aduna forţele Totuşi, perioade prea lungi fără mişcare pot duce la rigiditatea articulaţiilor şi la slăbirea muşchilor neutilizaţi. Este important de asemenea să nu se suprasolicite, în special dacă a doua zi rămâne cu dureri şi rigiditate. - exerciţii de stretching: trebuiesc continuate timp de 10 sec, de 5 -10 ori în fiecare şedinţă, de 2 ori pe zi (10 sec menţinere, 20 sec relaxare). - accesoriile pot ajuta copilul să rămână în picioare, să deschidă, să mişte lucruri sau să facă mişcări mai uşor: - extensii ale clanţei uşii pentru a evita răsucirea articulaţiei mâinii - prelungiri pentru chei, creioane, tacâmuri, pieptene sau periuţe de dinţi, care fac mai uşoară utilizarea acestor obiecte - jucării şi îmbrăcăminte uşoară - mecanisme de închidere a hainelor care să nu incomodeze, în loc de capse sau nasturi mici - o buclă la capătul fermoarului face procedeul mai uşor - scaunele de toaletă mai înalte duc la evitarea aplecării - cârjele şi balustradele pentru sprijinul la mers. - ortezele de repaus sunt folosite odihnă şi pentru a plasa articulaţiile în poziţii cât mai fiziologice şi funcţionale. - ortezele funcţionale sunt folosite pe perioada zilei pentru a proteja articulaţiile pe perioada activităţilor zilnice.

Pag.165

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

CURS 13. TRAUMATOLOGIE INFANTILĂ 13.1. Leziuni ale capului şi gâtului Dacă nu sunt modificări EEG1, se poate urma orice tratament. Obiective: - antrenarea funcţiei respiratorii: ritm respirator, forme de respiraţie, - egalizarea lungimii agoniştilor-antagoniştilor gâtului în cazul torticolisului, - aliniamentul posturii privind curbura fiziologică cervicală Kinetoterapie: se indică tehnici FNP, stretching, exerciţii active în special din patrupedie. În timpul reeducării respiraţiei, capul să nu fie poziţionat sub linia orizontală.

1

electroencefalogramă

Pag.166

13.2. Leziuni cervico-scapulo-humerale Din această categorie fac parte: cifoze scurte, lungi, luxaţii de umăr, traumatisme la nivelul humerusului, fracturi ale apofizei stiloide, fracturi ale claviculei Testul Mattess pentru evaluarea ţinutei corecte: din ortostatism se ridică MS 180°, după 10 sec proemină abdomenul prin lordoză lombară sau braţele cad uşor. Obiective specifice: - reeducarea respiratorie toracală superioară, - antrenarea musculaturii abdominale, a MS şi trenul inferior, - relaxarea gâtului, centurii scapulare, - creşterea treptată a forţei musculare - recâştigarea amplitudinilor articulare fiziologice. Kinetoterapia: ex. de înclinare din patrupedie, mişcări de înot din DV sau din genunchi, trunchiul aplecat pe coapse. În luxaţii şi fracturi de humerus nu se fac elongaţii ci telescopări, ex. Cu mingi, ex. Din DL şi DV, aşezat, ex. Izometrice, FNP, metoda Klapp, tehnica Moberg, înot, pedalaj cu MS.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

13.3. Leziuni ale membrelor inferioare Sunt leziuni înnăscute, dobândite sau acute (leziuni, traumatisme) Obiective specifice: - creşterea forţei musculare în special a musculaturii centurii pelvine şi a coapselor, - creşterea forţei muşchiului fesier mare, mijlociu şi tensor fascia lata, cvadriceps, triceps sural Kinetoterapie: mobilizarea şi prelucrarea zilnică, de 2 ori/ zi a MI şi în special articulaţia C-F în toate direcţiile şi axele de mişcare. În cazul piciorului equin, obiectivul principal este echilibrarea musculaturii şi ligamentelor din zona tibio-tarsiană. Mijloace: manipulare, tracţionare, alunecare, telescopare şi fixare, concomitent cu diferite forme de stretching (tragi de calcaneu, după care faci eversia menţinută 30 sec – 2 min.), FNP-uri, ex active şi cu rezistenţă, pedalaj înapoi, orteze, poziţia turceşte sau călare, însuşirea ADL-urilor, activităţi cu părinţii pt profilaxie secundară Contraindicaţii: unipodalism şi mers prelungit în luxaţia se şold 13.4. Tulburări de postură a coloanei vertebrale şi toracelui Obiectiv specific: - tonizarea permanentă în echilibru intrinsec a musculaturii paravertebrale, şi a întregii coloane, supra şi subiacent zonei inflamate pentru prevenirea apariţiei altor vicii de postură Mijloace: tehnicile Klapp, Schrot, Cotrel, Vojta înot, mersul pe bicicletă, tehnici de relaxare, sporturi care permit mobilitatea coloanei dar nu o forţează Contraindicaţii: în boala Scheuerman: săriturile, aplecările bruşte, stând în cap/ mîini, rostogolirea înainte – înapoi, ortostatismul prelungit şi mersul îndelungat, căratul greutăţilor în mână

Pag.167

13.5. Torace în carenă, înfundat Kinetoterapia: - ex. respiratorii, stretching, metoda Klapp, înotul,yoga. Se mai poate folosi suspensoterapia, terapia Guthri-Smith (arcuri şi extensoare), tehnici de masaj reflexogen.

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2.

3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

13.6. Obiective generale în kinetoterapia posttraumatică: Educarea/reeducarea aliniamentului corpului şi segmentelor, corectarea posturii Obţinerea relaxării generale şi locale, a decontracturării musculare, inhibarea spasticităţii în caz de componentă neurologică periferică sau centrală Menţinerea şi creşterea progresivă a controlului motor prin mobilizări şi creşterea forţei Recâştigarea stabilităţii Prevenirea posturilor şi atitudinilor nefiziologice Educarea şi refacerea schemei corporale şi a lateralităţii Educarea/reeducarea locomoţiei şi a mersului independent Învăţarea şi reeducarea formelor de prehensiune Refacerea jocului articular

Pag.168

1.

2012

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Bibliografie

Sister Celeste Weitzel, P.T., Physical Therapy for Children with Achondroplasia, http://pixelscapes.com/Achondroplasia-PT, Februarie 2012 1

Pag.169

1. Ablon, Joan. Living With Difference. New York: Praeger, 1988. 2. Benga Ileana, Cristea A. Evaluarea neurologică a copilului, Editura Napoca Star, Cluj Napoca, 2005 3. Caciulan Elena, Stanca Daniela, Paralizie cerebrală infantilă. Infirmitate motorie cerebrală. Evaluare şi kinetoterapie, Editura Morosan, Bucureşti, 2011 4. Campbell J, Dorren N. It's A Whole New View: Beginner's Guide for New Parent's of a Child With Dwarfism. Washington, D.C.: Little People of America, 1998. 5. Clarke HM, Curtis CG., An approach to obstetrical brachial plexus injuries. Hand Clin. 1995, 11: 563 – 80 ROM - Range of Motion 6. Clarke HM, Curtis CG. An approach to obstetrical brachial plexus injuries. Hand Clin. 1995;11:563-81 7. Doumouchtsis SK, Arulkumaran S; Are all brachial plexus injuries caused by shoulder dystocia? Obstet Gynecol Surv. 2009 Sep;64(9):615-23. [abstract] 8. Eckstein HB & Macnab G H(1966) Lancet i, 842 Quibell E P (1965) In: Proceedings of a Symposium on Spina Bifida. National Fund for Research into Poliomyelitis & Other Crippling Diseases, London; sect. 9d 9. Fowler ES, Glinski LP, Reiser CA, Horton VK, and Pauli RM. Biophysical Basis for Delayed and Aberrant Motor Development in Young Children with Achondroplasia. Journal of Development and Behavioral Pediatrics, 1997; 18:143-150. 10. Hall JC. Kyphosis in achondroplasia: probably preventable. Journal of Pediatrics, 1988; 112:166-167. 11. Health Supervision for Children With Achondroplasia. Pediatrics Journal, 1995; 95: 443-451. Standards of Care guidelines developed by the American Academy of Pediatrics, Committee on Genetics. 12. Hecht JT, Hood OJ, Schwartz RJ, et al. Obesity in achondroplasia. American Journal of Medical Genetics, 1988; 31: 597-602.1 13. Jansen et al. BMC Pediatrics 2010 10:55 doi:10.1186/1471-2431-10-55 14. Lateur BJ, Giaconi RM., Effect on maximal strength of submaximal exercise in Duchenne muscular dystrophy, Am J Phys Med. 1979 Feb;58(1):26-36.

2012

15. Leinberry CF, Wehbe MA; Brachial plexus anatomy. Hand Clin. 2004 Feb;20(1):1-5. [abstract] 16. Marcu V., Dan Mirela şi colab. (2006), Kinetoterapie/Physicaltherapy, Editura Universităţii din Oradea, Oradea 17. 16.Marcu V., Dan Mirela şi colab. (2010), Manual de kinetoterapie, Editura Universităţii din Oradea, Oradea 18. Michelow BJ, Clarke HM, Curtis CG, Zuker RM, Seifu Y, Andrews DF. The natural history of obstetrical brachial plexus palsy. Plast Reconstr Surg 1994;93:675-81 19. Onose G., Pădure L. (2008), Compendiu de neuroreabilitare la adulţi, copii şi vârstnici, Editura Universitară „Carol Davila”, Bucureşti 20. Pasztai Z. (2009), Rolul stretchingului în normalizarea funcţiei statokinetice, Editura Corson, Iaşi 21. Pasztai Z. (2001), Kinetoterapia în recuperarea funcţională posttraumatică a aparatului locomotor, Editura Arionda, Oradea 22. Padure, L. (2007), Managementul spasticităţii la copil, Editura Editura Universitară Carol Davila, Bucureşti 23. Patrick Ledoux, Alain Larroque, Kinesitherapie de l’enfant paralyse, Masson Editeur, Paris, Milan, Barcelone, 1995 24. Robănescu N., Tratamentul sechelelor motorii ale encefalopatiilor infantile, Editura Medicală, București, 1983. 25. Robănescu, N (2001), Reeducarea neuro-motorie, Editura Medicală, Bucureşti 26. Salter, R. Textbook of Disorders and Injuries of the Musculoskeletal System, 3rd edition. Lippincott Williams & Wilkins; 1999; 333. 27. Smith E D (1965) Spina Bifida and the Total Care of Spinal Myelomeningocele. Springfield, Ill. 28. Swinyard C A (1964) The Child with Spina Bifida. Association for the Aid of Crippled Children, New York 29. Semel-Concepcion J et al, Neonatal Brachial Plexus Palsies, Medscape, Jan 2009 30. Tassin JL. Paralysies obstetricales du plexus brachial: Evolution spontanee, resultats des interventions reparatrices precoces. Thesis. Paris: Universite Paris VII; 1983. 31. Thatte MR, Mehta R. Obstetric brachial plexus injury. Indian J Plast Surg [serial online] 2011 [cited 2012 Feb 10]; 44:380-9. Available from: http://www.ijps.org/text.asp?2011/44/3/380/90805 32. ***Musculoskeletal Examination, 2nd edition (2002), chapter 11, p. 327. http://en.wikipedia.org/wiki/Thomas_test

Pag.170

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

PEDIATRIE – NOTE DE CURS

2012

Pag.171

33. *** Dwarfism: The Family and Professional Guide. Edited by Richard Crandell, Calif. Short Stature Foundation and Information Center, Inc., 1994.