Laporan Pendahuluan Steven Johnson Syndrome

LAPORAN PENDAHULUAN STEVEN JOHNSON SYNDROME RUANG 29 RUMAH SAKIT SAIFUL ANWAR MALANG

Disusun oleh: Aliefia Ditha K. 0910720022

KEMENTRIAN PENDIDIKAN NASIONAL UNIVERSITAS BRAWIJAYA FAKULTAS KEDOKTERAN JURUSAN KEPERAWATAN MALANG 2013

1. Definisi Steven Johnson Syndrome adalah gangguan kulit berupa eritema multiform. Sindrom ini mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura.

2. Etiologi Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah: 1. Alergi obat secara sistemik (misalnya penisilin, analgetik, arti piuretik) 

Penisilline dan semisentetiknya



Sthreptomicine



Sulfonamida



Tetrasiklin



 Anti piretik atau analgesik (derifat, salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan paracetamol)



Klorpromazin



Karbamazepin



Tegretol



Jamu

2. Infeksi mikroorganisme (bakteri, virus, jamur dan parasit) 3. Neoplasma dan faktor endokrin 4. Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-X) 5. Makanan

3. Tanda dan Gejala Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa: 1. Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. 2. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dalam terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak yaitu krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas dan esopagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar  tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. 3. Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen,

perdarahan, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya: nefritis dan onikolisis. 4. Patofisiologi Patogenesisnya belum jelas namun diperkirakan disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang. Reaksi Hipersensitif tipe III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan  jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut Reaksi Hipersensitif Tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya. 5. Komplikasi Komplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang ada. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi. 6. Pemeriksaan Penunjang

a. Hematologi 

Sel darah putih meningkat karena adanya infeksi (normal: 500010.000/mm3)



Eosinofil meningkat karena adanya reaksi alergi (normal: 50-500/mm 3)

b. Kimia Darah 

Glukosa hiperglikemia



Kreatinin meningkat karena adanya gangguan fungsi ginjal (normal: 71-133 mmol/L)



Urea meningkat karena adanya gangguan fungsi ginjal (normal: 2.5-6.1 mmol/L)

c. Analisa Gas Darah Arteri 

pO2 meningkat (normal: 80-100 mmHg)



HCO3 menurun karena acidosis (normal: 22-26 mmol/L)



PaCO2 menurun karena alkalosis (normal: 35-45 mmol/L)

d. Histopatologi : Kelainan berupa infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi lapisan basalis. Nekrosis sel epidermal dan spongiosis dan edema intrasel di epidermis. e. Imunologi : Dijumpai deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA. 7. Penatalaksanaan a. Kortikosteroid Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Kortikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. Pasien stevenJohnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 6×5 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian

diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari. Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na dan Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan KCL 3 x 500 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi

protein/anabolik

seperti

nandrolok

dekanoat

dan

nanadrolon.

Fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa (dosis untuk anak tergantung berat badan). b.

Antibiotik Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat

menyebabkan

kematian,

dapat

diberi

antibiotic

yang

jarang

menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. c. Infus dan tranfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik. d. Topikal Terapi topikal untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in oral base. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak.

8. Asuhan Keperawatan a. Pengkajian keperawatan 1. Data Subyektif  Klien mengeluh demam tinggi, lemah letih, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorokan / sulit menelan. 2. Data Obyektif  

Kulit eritema, papul, vesikel, bula yang mudah pecah sehingga terjadi erosi yang luas, sering didapatkan purpura.



Krusta hitam dan tebal pada bibir atau selaput lendir, stomatitis dan pseudomembran di faring



Kongjungtivitis purulen, perdarahan, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.



Nefritis dan onikolisis.

3. Data Penunjang 

Laboratorium : leukositosis atau esosinefilia



Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi lapisan basalis, nekrosis sel epidermal, spongiosis dan edema intrasel di epidermis. Imunologi : deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA.

c. Diagnosa keperawatan 1. Ketidakseimbangan

nutrisi

kurang

dari

kebutuhan

tubuh

b.d

tubuh

b.d

ketidakmampuan menelan 2. Nyeri akut b.d agen cedera biologis 3. Kerusakan integritas kulit b.d penurunan imunologis d. Rencana Keperawatan 1. Ketidakseimbangan

nutrisi

kurang

dari

kebutuhan

ketidakmampuan menelan Tujuan: Setelah dilakukan intervensi keperawatan selama 4x24 jam asupan nutrisi klien membaik Kriteria hasil: NOC:Nutritional status Indikator 

Severe

Substantial

Moderate

Mild deviation

No deviation

deviation

deviation from

deviation from

from normal

from normal

from normal

normal range

normal range

range

range

range

Intake

√

√

√

√

nutrisi Intake makanan Intake cairan Energi

NIC:Nutritional Management Intervensi

Rasional

1. Kaji adanya alergi makanan pada klien

1. Menentukan jenis makanan yang akan diberikan pada klien

2. Kaji kebiasaan makanan yang disukai/tidak disukai

2. Memberikan pasien/orang terdekat rasa

kontrol,

partisipasi dapat

dalam

meningkatkan perawatan

memperbaiki

dan

pemasukan

nutrisi 3. Berikan makanan dalam porsi sedikit tapi sering 4. Kolaborasi

dengan

3. Memberikan asupan nutrisi pada klien

ahli

gizi

4. Diet TKTP memberikan energi

memberikan diet TKTP.

pada klien

2. Nyeri akut b.d agen cedera biologis Tujuan: Setelah diberikan intervensi keperawatan selama 3x24 jam nyeri pada klien berkurang Kriteria hasil: NOC: Pain control Indikator 

Never 

Rarely

Sometimes

Often

Consistently

demonstrated

demonstrated

demonstrated

demonstrated

demonstrated

√

Mengenali

√

onset nyeri Melaporkan kontrol nyeri Penggunaa n analgesik

NIC: Pain Management Intervensi

Rasional

1. Kaji keluhan nyeri, perhatikan

1. Mengetahui derajat atau tingkat

lokasi dan intensitasnya.

keparahan

nyeri

menentukan

klien

dan

intervensi

selanjutnya 2. Ajarkan teknik napas dalam

2. Teknik napas dalam adalalah teknik distraksi yang akan membantu merilekskan klien

3. Monitor TTV klien

3. TTV klien dapat menunjukkan tingkat nyeri klien

4. Kolaborasi

memberikan

analgesic sesuai indikasi.

4.

Analgesik

akan

membantu

menghiangkan rasa nyeri

3. Kerusakan integritas kulit b.d penurunan imunologis Tujuan: Setelah dilakukan intervensi keperawatan selama 4x24 jam integritas kulit klien membaik

Kriteria hasil: NOC: Tissue Integrity: Skin and mucous membranes Severely

Substantially

Moderately

Mildly

Not

Compromised

Compromised

Compromised

Compromised

Compromised

Indikator 

Lesi kulit Kemerahan Nekrosis

Intervensi Keperawatan NIC: Skin Care: Topical Treatments Intervensi 1. Kaji/catat

ukuran

kedalaman  jaringan

Rasional warna,

luka,

nekrotik

1. Memberikan

perhatikan dan

tentang

kondisi

informasi

kebutuhan

dasar 

penanaman

kulit dan kemungkinan petunjuk

sekitar luka.

tentang sirkulasi pada area graft.

2. Berikan perawatan luka yang tepat

2. Mengurangi resiko infeksi

dan tindakan control infeksi. 3. Evaluasi

warna

sisi

luka

3. Mengevaluasi keefektifan sirkulasi

perhatikan ada atau tidak adanya

dan

penyembuhan.

komplikasi.

4. Anjurkan

pasien

mengidentifikasi

terjadinya

menggunakan

4. Menurunkan iritasi garis jahitan dan

pakaian tipis dan alat tenun yang

tekanan dari baju, membiarkan insisi

lembut

terbuka terhadap udara meningkat proses

penyembuhan

dan

menurunkan resiko infeksi. 5. Ajarkan

pasien

dan

keluarga

mengenai perawatan luka

4. Membantu mempermudah serta mengarahkan keluarga dan pasien dalam perawatan luka.

6. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk pemberian nitrisi TKTP.

5. Diet TKTP dapat membantu dalam proses pembentukan jaringan dan sel baru.

7. Kolaborasi dengan dokter untuk memberikan kortikosteroid

pemberian

6. Untuk mencegah infeksi lebih lanjut.

Daftar Pustaka 1. Ho, HHF. 2008. Diagnosis and Mangement of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Medical Bulletin Vol.13 No.10 October 2008 2. Smeltzer C.S & Bare Brenda.(2010). Brunner &

Suddarth’s Textbook of

Medical 

Surgical Nursing. 10th Edition. Philadelphia: Lippincott. 3. Doenges, M., Moorhouse, M.F., Murr, A.C. 2010.

Nursing Diagnosis Manual:

Planning, Individualizing, and Documenting Client Care Edition 3. Philadelpia: Davis Company. 4. Bulechek, G.M., Butcher, H.W. & Dochterman, J.M. 2008. Nursing intervention classification (NIC). (5th edition). St Louis: Mosby Elsevier. 5. Moorhead, S., Johnson, M., Maas, M.L., Swanson, E. 2008. Nursing outcome classification (NOC). (4th edition). St Louis: Mosby Elsevier